Myasthenia gravis: leczenie i rokowanie

Myasthenia gravis jest przewlekłą chorobą o charakterze autoimmunologicznym, charakteryzującą się ciągłym postępującym osłabieniem różnych grup mięśni poprzecznie prążkowanych. Dotyczy to głównie osób młodych - w wieku 20-30 lat, ale również zarejestrowanych u dzieci i osób starszych. Większość przypadków - około 65% - to kobiety.

W pierwszej części artykułu o myasthenia gravis zbadaliśmy przyczyny, mechanizm rozwoju i objawy tej choroby. Tutaj omówimy metody diagnozy, zasady leczenia i prognozy miastenii. Więc zaczynajmy.

Diagnostyka miastenia

Lekarz podejrzewa, że ​​pacjent ma miastenię ciężką już na etapie komunikowania się z nim i obiektywnego badania. Typowe dolegliwości (osłabienie mięśni i zmęczenie mięśni, zwłaszcza po wysiłku fizycznym i godzinach wieczornych, opadanie powiek, podwójne widzenie, trudności w połykaniu, żucie, oddychanie), dane z historii dziedzicznej (miastenią cierpiała krewna pacjenta) i cel badania (strabismus, żywe ścięgna i odruch okostnowy na tle osłabienia mięśni) zmusi specjalistę do myślenia o tym choroba. Po ustaleniu wstępnej diagnozy w celu potwierdzenia lub obalenia, pacjentowi zostaną przydzielone dodatkowe badania w następującej wysokości:

• testy na zmęczenie;
• testy farmakologiczne;
• oznaczanie obecności przeciwciał wobec receptorów acetylocholiny;
• elektromiografia;
• komputerowe lub magnetycznego rezonansu jądrowego narządów śródpiersia.

Testy na zmęczenie mięśni

Aby określić stopień zmęczenia określonej grupy mięśni, należy im podać obciążenie. Powtarzane ściskanie-rozkurczanie rąk powoduje osłabienie mięśni przedramienia i wyraźniejsze pominięcie powieki. Chodzenie na palcach lub piętach, głębokie przysiady pomogą zidentyfikować słabość mięśni kończyn dolnych. Po podniesieniu głowy na 60 sekund od pozycji leżącej na plecach ujawnia się patologiczna słabość mięśni karku. W celu zdiagnozowania pojawienia się lub wzrostu opadanie powieki, pacjent patrzy na jeden punkt przez jedną lub dwie minuty - na bok lub do góry. W ten sposób mięśnie okulomotoryczne są napięte, a ich słabość rozwija się. W trakcie rozmowy pacjenta z lekarzem ten drugi będzie zwracał uwagę na naruszenie mowy i nosowego charakteru głosu rozmówcy.

Testy farmakologiczne

Istotą takiego testu jest to, że pacjentowi wstrzykuje się lek, który musi poprawić przewodnictwo nerwowo-mięśniowe, a następnie spojrzeć na dynamikę objawów choroby. Jeśli jest pozytywna - to znaczy, objawy regresji miastenii - diagnoza jest uważana za potwierdzoną i ostateczną. Zasadniczo w celu rozpoznania myasthenia gravis pacjentowi wstrzykuje się podskórnie roztwór prosiriny , 5% lub , 5% kalaminy. Objawy choroby znacznie się zmniejszają lub nawet całkowicie znikają po 30-60 minutach po wstrzyknięciu, a po 2-3 godzinach znowu powracają.

Oznaczanie przeciwciał wobec receptorów acetylocholiny

Jak dowiedzieliśmy się z pierwszej części artykułu, myasthenia gravis jest chorobą autoimmunologiczną, w której organizm syntetyzuje przeciwciała przeciwko receptorom acetylocholiny w błonie postsynaptycznej. U 9 ​​z 10 pacjentów z uogólnioną miastenią ciężką stwierdza się takie przeciwciała, au 1/3 pacjentów wykrywa się przeciwciała przeciwko mięśniom poprzecznie prążkowanym. W przypadku myasthenia gravis w połączeniu z guzem grasicy, przeciwciała przeciwko mięśniom poprzecznie prążkowanym są określane u 8-9 pacjentów na 10. Nawet jeśli nie można było wykryć przeciwciał wobec postsynaptycznych receptorów błonowych, ale wykryto przeciwciała przeciwko mięśniom poprzecznie prążkowanym, rozpoznanie myasthenia gravis uznano za wiarygodne.

Ta metoda badania w diagnostyce miastenii jest bardzo ważna, ponieważ pozwala zbadać potencjały działania konkretnego mięśnia. Ponad 80% osób z uogólnioną miastenią gravis i 1 z 10 pacjentów z postacią choroby ma patologiczne zmęczenie mięśni.

Komputerowe i / lub rezonans magnetyczny

Te metody badań mogą być przepisane osobie w celu zbadania grasicy lub grasicy. Pozwalają one uzyskać obraz tego narządu i zdiagnozować proces nowotworowy lub jego przerost.

Aby odróżnić miastenia gravis wynika z takich chorób:

• zapalenie mózgu tułowia;
• botulizm;
• podstawowe zapalenie opon mózgowych;
• guz pnia mózgu;
• zapalenie wielomięśniowe;
• miopatia (kształt oka);
• zaburzenie krążenia mózgowego w układzie kręgowo-podstawnym;
• zespoły miasteniczne na tle przyjmowania antybiotyków D-penicyloaminy, polimyksyny lub aminoglikozydów.

Zasady leczenia myasthenia gravis

Celami leczenia tej choroby są:

• poprawa przekazywania impulsów nerwowych do mięśni;
• tłumienie procesu autoimmunologicznego.

Aby osiągnąć pierwszy cel, stosuje się leki antycholinesterazowe:

• proserin;
• kalimina (bromek pirydostygminy);
• oxazyl.

Dawka leku i częstotliwość przyjmowania są określane indywidualnie, w zależności od postaci miastenia i cech jego przebiegu klinicznego.

Aby zminimalizować ryzyko wystąpienia działań niepożądanych z powyższych leków, jednocześnie przepisano im veroshpiron, orotan potasu i efedrynę.

Aby zahamować proces autoimmunologiczny, stosuje się glukokortykoidy - prednizolon, metyloprednizolon, deksametazon i inne. Dawka tych leków jest również dobierana indywidualnie. Gdy osiągnięty zostanie oczekiwany efekt, czyli objawy regresji miastenii, dawka hormonu stopniowo zmniejsza się z terapeutyczne wspomagające, ale nie jest całkowicie anulowane, w przeciwnym razie choroba powróci ponownie, a nawet z podwójnym życie.

Jeśli nie ma efektu przyjmowania glikokortykosteroidów lub pacjent nie toleruje tych leków, przepisano im leki immunosupresyjne: cyklofosfamid, azatioprynę i inne.Są to bardzo poważne leki, których dawka dobierana jest ściśle indywidualnie w szpitalu. W przypadku ciężkiej miastenii stosuje się równolegle glukokortykoidy i leki immunosupresyjne.

Pacjentom w wieku poniżej 60 lat z guzem grasicy zdiagnozowano leczenie chirurgiczne w zakresie całkowitego lub częściowego usunięcia grasicy - tymektomii. Po niecałkowitym usunięciu narządu, w przypadku oka miastenii, a także osób starszych, radioterapię przeprowadza się zgodnie z protokołem.

Terapia kryzysu miastenicznego

Kryzys myasteniczny wraz z rozwojem niewydolności oddechowej jest wskazaniem do tracheostomii lub intubacji tchawicy i przeniesienia pacjenta do sztucznej wentylacji (IVL). Dostaje on również glukokortykoidy w dużych dawkach, których czas zależy od dynamiki obrazu klinicznego choroby.

Ponadto wstrzyknięto dożylnie i domięśniowo proserin.

Zastosuj i plazmaferez (oczyszczanie osocza toksycznych substancji, w tym przypadku z przeciwciał).

Aby utrzymać prawidłową równowagę wodno-elektrolitową, należy przepisać terapię infuzyjną - kroplówkę soli fizjologicznej, Trisol, Disol, Acesol z innymi, a także roztwory witamin.

Odżywianie w czasie kryzysu pacjent przechodzi przez sondę nosowo-żołądkową (rurka, która przechodzi przez jamę nosową w żołądku).

W przypadku, gdy pacjent otrzymał nadmiernie wysoką dawkę leków antycholinesterazowych, najprawdopodobniej w nim rozwinie się kryzys cholinergiczny, którego oznakami są:

• ślinienie;
• źrenica zwężająca się po obu stronach;
• zwiększona objętość wydzielania oskrzeli;
• spowolnienie częstotliwości skurczów serca;
• aktywacja perystaltyki jelit.

W tej sytuacji pacjent musi anulować lek antycholinesterazowy i wprowadzić dożylnie lub podskórnie , % roztwór atropiny w objętości , ml. W razie potrzeby powtórzyć wstrzyknięcie.

Prognoza

Szybka diagnoza i odpowiednia terapia może wprowadzić miastenię do stadium remisji, ale pod wpływem niekorzystne czynniki, w przypadku naruszenia schematu leczenia pacjenta, a czasem nawet pozornie bez powodu są zaostrzenia. Kryzysy myasteniczne z ostrą niewydolnością oddechową często prowadzą do śmierci pacjentów.

Program edukacyjny w neurologii. Temat "Myasthenia gravis."