Hva er Tolosa-Hunt syndromet? Årsaker, symptomer, behandling

Syndromet til Tholos-Hunt syndromet (øvre øyet sokkelsyndrom, smertefull oftalmoplegi, periarteritt av karoten siphon) er en ganske sjelden sykdom, som kombinerer et uttalt smertesyndrom i det peri-okulære område og bane med dysfunksjonen av ett eller flere kraniale nerver.

Årsaker til sykdommen

Årsakene til denne tilstanden er ikke fullt ut forstått og diskuterbar (diskutert av forskere). Det er et forholdsvis stort antall forhold som kan etterligne Tolosa-Hunt syndromet (orbitalt myositis, infeksiøs betennelse den ytre veggen til den cavernøse sinus, systemiske sykdommer, hjernesvulster og baner, vaskulære transformasjoner, etc.). Når det gjelder dette, bør en slik diagnose være en "diagnostisering av utelukkelse" (det vil si ved å utelukke andre mulige sykdommer).

Likeledes påvirker denne sykdommen menn og kvinner, en høy forekomst er observert hos eldre og senile alderen. Kliniske manifestasjoner opptrer raskt, akutt, uten tidligere symptomer eller gradvis økende, etter en virusinfeksjon som kan gå ubemerket, etter hypotermi, stress.

Ofte er det ikke en provokerende faktor.

Kliniske egenskaper

Hos noen pasienter, i tillegg til smerte, kan exofthalmos og ødem i konjunktivene observeres.

Sykdommen, som regel, begynner nettopp med alvorlig smerte i området bak øyebollet, i det tidlige, frontale, superciliare området. Etter noen dager (vanligvis senest 14 dager, sjeldnere samtidig), dobbeltsyn i øynene, begrensning av øyeboblens mobilitet og strabismus på siden av smerte blir tilsatt. Omtrent 1/4 av pasientene med alle nerver som går gjennom det øvre orbitalgapet utvikler en fullstendig nedsatt bevegelse av øyebollet i alle ledd.

Oftere er det "ufullstendige" former for Tolosa-Hunt syndromet, der grener av oculomotoriske, trigeminale, optiske nerver er involvert i den patologiske prosessen i forskjellige kombinasjoner. Hos noen pasienter observeres eksoftalmos og ødem i øyehindebindehinden. Den gjennomsnittlige varigheten av smerte er omtrent to måneder. I enkelte tilfeller kan det også forekomme en økning i kroppstemperatur til subfebrile verdier, ikke-spesifikke endringer i den kliniske analysen av blod.

diagnostikk

Med hva må denne sykdommen differensieres? Årsakene til utviklingen av lignende symptomer er store: svulster i den midtre kraniale fossa, pterygoid, hypofysen, parasellære svulster, retrobulbarvolumetriske prosesser, Cavernous sinus tumorer, Cavernous sinus trombose, Carotid arterie aneurysm, Periostitt, Osteomyelitt, leukemi infiltrasjon i regionen av øvre kuleformet fissur.

Ikke glem om slike sykdommer som myasthenia gravis, diabetes, skjoldbruskkjertelpatologi, tidsmessig arteritt, meningitt, multippel sklerose, migrene med aura. Alle de ovennevnte forholdene kan føre til oftalmoplegi og nedsatt funksjon av kranialnervene. Det er derfor en pasient med syndrom av bevegelse av øyebollet og smerte i den ene halvdelen av ansiktet krever nøye oppmerksomhet. Forskningen skal være omfattende og mangesidig. Høring av økologen for undersøkelse av felt og synsstyrke, øyedag er nødvendig. Nevrologeren bør nøye samle anamnese, gjennomføre en full klinisk undersøkelse.

Av de ytterligere metodene for forskning bør nevnes nevrovisualiseringsmetoder (CT og MR i hjernen og tyrkisk sadel), angiografi, ekkografi av baner.

Ifølge moderne kriterier for diagnostisering kan Tolosa-Hunt syndromet kun settes i ett tilfelle: når magnetisk resonansbilleddannelse (MR) i hjernen viste granulomatøs betennelse i den ytre veggen av den cavernøse sinus. Under ideelle forhold bør en biopsi utføres for diagnose. Nylige studier har vist at halvparten av pasientene med bekreftet diagnose av Tholos-Hunt syndromet presenterer endringer i den orale bunnregionens venøse seng. Hvis granuloma ikke oppdages under MR, er det mer hensiktsmessig å diagnostisere "øvre kuleformet fissursyndrom" og veilede pasienten under dynamisk observasjon. Det finnes også kliniske diagnostiske kriterier som inkluderer slike manifestasjoner og forhold:

1. "Burning" eller "tearing" smerte av permanent karakter bak øyekontakten eller i den orbitale temporal-frontal regionen;
2. nedsatt mobilitet av øyebollet, som skjedde umiddelbart eller innen 14 dager etter smerte syndroms begynnelse;
3. nederlaget for andre nerver som går gjennom det øvre orbitalgapet (III, IV, VI kranialnervene, I gren av trigeminusnerven, vegetative fibre);
4. symptomene øker i flere dager, til og med uker
5. preget av tilstedeværelse av spontane remisjoner, ofte uten gjenværende virkninger;
6. sykdommen kan komme tilbake om noen måneder eller år;
7. med en grundig undersøkelse finner de ikke andre grunner som kan forårsake denne tilstanden;
8. regress symptomatologi innen 72 timer etter starten av immunosuppressiv terapi.

behandling

Den eneste patogenetisk signifikante metoden for behandling av Tolosa-Hunt syndromet er bruk av steroider. Effekten av deres avtale vises i de første tre dagene, som er et av kriteriene for korrekt diagnose. Men ikke glem at et godt svar på bruken av steroid medisiner kan være i andre forhold, imitere Tolosa-Hunt syndromet, som pachymeningitt, akkordom, lymfom, aneurisme, karsinom og andre.Det er derfor problemer med påliteligheten av diagnosen, noe som krever en grundig og grundig undersøkelse av pasienten. Bruk av andre legemidler er mulig med henblikk på symptomatisk behandling. Bruk analgetika og antikonvulsiva midler for å redusere smertesyndrom, generell medisin, vitaminterapi.