Arnold-Chiari Anomaly: Symptomer og behandling

Angrepet av Arnold-Chiari er et brudd på strukturen og plasseringen av cerebellum, hjernestammen i forhold til skallen og ryggraden. Denne tilstanden refererer til medfødte misdannelser, selv om det ikke alltid manifesterer seg fra livets første dager. Noen ganger oppstår de første symptomene etter 40 år. Angrepet av Arnold-Chiari kan manifestere seg med forskjellige symptomer på hjerneskade, ryggmargen, nedsatt sirkulasjon av cerebrospinalvæske. Poenget i diagnosen er vanligvis magnetisk resonansbilder. Behandlingen utføres konservativt og kirurgisk. Fra denne artikkelen kan du lære mer om symptomene, diagnosen og behandlingsmetoder for Arnold-Chiari-anomali.

Normalt er grensen mellom hjernen og ryggmargen på nivået mellom beinene på skallen og den cervicale ryggraden. Det er en stor occipital åpning, som faktisk fungerer som en betinget linje. Betinget, fordi hjernevævet passerer inn i ryggmargen uten avbrudd, uten en klar grense. Alle anatomiske strukturer som ligger over den store oksipitalforamina, spesielt medulla oblongata, broen og cerebellum, tilhører strukturen til den bakre kranial fossa. Hvis disse formasjonene (en eller alle av dem) kommer ned under flyet til den store oksipitale åpningen, oppstår Arnold-Chiari-anomali. Et slikt feil arrangement av cerebellum, medulla oblongata fører til komprimering av ryggmargen i regionen av den cervicale ryggraden, forhindrer normal sirkulasjon av cerebrospinalvæsken. Noen ganger er avviket fra Arnold-Chiari kombinert med andre misdannelser av kraniovertebral overgang, det vil si overgangen til skallen til ryggraden. I slike kombinasjoner er symptomatologien vanligvis mer uttalt og får seg til å føle seg ganske tidlig.

Arnold-Chiaris anomali bærer navnet på to forskere: den østrigske patologen Hans Chiari og den tyske patologen Julius Arnold. Den første i 1891 beskrevet et antall av anomalier i utviklingen av lillehjernen og hjernestammen, det andre i 1894 ga et anatomisk beskrivelse av utelatelsen av den nedre del av halvkuler av lillehjernen i foramen magnum.

Varianter av Arnold-Chiari-anomali

Ifølge statistikk forekommer avviket fra Arnold-Chiari med en frekvens på opp til tilfeller per 100 000 individer. Et slikt bredt spekter er delvis på grunn av heterogeniteten av denne utviklingsmessige misdannelsen. Hva snakker vi om? Faktum er at Arnold-Chiari-anomali er delt inn i fire undertyper (beskrevet av Chiari), avhengig av fra hvilke strukturer senkes inn i den store oksipitale åpningen og hvor mye de har feil i struktur:

• uregelmessighet Arnold Chiari - når i spinalkanalen av kraniet utelatt amygdala (nedre del av cerebellare halvkuler);
• anomali av Arnold-Chiari II - når en stor del av cerebellumet (inkludert ormen) faller ned i vertebralkanalen, medulla oblongata, IV ventrikel;
• Arnold Chiari uregelmessighet III - når under foramen magnum anordnet nesten alle dannelsen av den bakre fossa (cerebellum, medulla oblongata, IV ventrikkelen, bro). Ofte ligger de i hjernebrekningen i cervico-occipital regionen (situasjonen når det er en defekt i ryggraden i form av vertebrale buer og innholdet i dural sac, det vil si ryggmargen med alle membranene, stikker ut i dette defekt). Diameteren til den store oksipitale åpningen i tilfelle av denne typen anomali økes;
• anomali av Arnold-Chiari IV - underutvikling (hypoplasi) av cerebellum, men selve hjernen (eller heller det som ble dannet i sin plass) er riktig plassert.

I og II typer vice er vanligere. Dette skyldes at III og IV-typer vanligvis ikke er kompatible med livet, dør oppstår i de første dagene i livet.

Opptil 80% av alle tilfeller av Arnold-Chiari-anomali kombineres med tilstedeværelsen av syringomyelia (en sykdom som er preget av tilstedeværelse av hulrom i ryggmargen som erstatter hjernevæv).

I utviklingen av anomalier hører hovedrollen til forstyrrelsene i dannelsen av hjerne- og spinalstrukturer i intrauterin perioden. Men skal man ta hensyn til følgende faktorer: en hodeskade mottatt under fødsel, kan gjentatte hodeskader hos barn skade bein ledd i skallebasis. Som et resultat blir den normale dannelsen av den bakre kraniale fossa forstyrret. Det blir for lite, med en flatt rampe, på grunn av hvilken alle strukturer av den bakre kranial fossa enkelt ikke kan passe inn i den. De "ser etter en vei ut" og haster inn i den store oksepitale åpningen, og deretter inn i vertebralkanalen. Denne situasjonen er til en viss grad ansett som en anskaffet Arnold-Chiari-anomali. Også symptomer som ligner Arnold-Chiari-anomali kan oppstå ved utvikling av hode svulst Hjernen, som forårsaker hjernehvelvene i cerebellumet til å bevege seg inn i de store oksipitalforamen og vertebrale kanal.

symptomer

En av manifestasjonene av anomali av Arnold-Chiari kan være hydrocephalus.

De viktigste kliniske manifestasjonene av Arnold-Chiari-anomali er forbundet med kompresjon av hjernestrukturene. Samtidig klemmes blodkar som fôrer hjernen, løvets stier, røttene til kraniale nerver som går gjennom denne regionen.

Det er akseptert å skille mellom 6 nevrologiske syndrom, som kan ledsages av en anomali av Arnold-Chiari:

• hypertensjon-hydrocephalus;
• lillehjernen;
• slagflaten pyramide;
• radicular;
• vertebrobasillar insufficiency;
• siringomielitichesky.

Naturligvis er ikke alle seks syndromene alltid tilstede. Deres alvorlighetsgrad varierer i noen grad, avhengig av hvilke strukturer og hvor mye presses.

Hypertension-hydrocephalussyndromet utvikler seg som følge av forstyrret sirkulasjon av cerebrospinalvæsken (CSF). Normalt strømmer cerebrospinalvæsken fritt fra den subaraknoide rom i hjernen til ryggmargenens subaraknoide rom. Den senkede nedre delen av aminosyrenes mandler blokkerer denne prosessen, som en flaskepropp. CSF-dannelse i cerebral vaskulær plexus fortsetter, og bortledes, og ved store, hadde han steds (ikke medregnet de naturlige sugemekanismer, som i dette tilfellet ikke er nok). Likvor akkumuleres i hjernen, forårsaker en økning i intrakranielt trykk (intrakranial hypertensjon) og en utvidelse av væskeholdige rom (hydrocephalus). Dette manifesterer seg som en hodepine av en sprengende natur, som forsterkes ved hoste, nysing, latter, anstrengelse. Smerte er følt på baksiden av nakke, nakkeområde, muligens nakke muskler spenning. Det kan forekomme episoder med plutselig oppkast, på ingen måte relatert til å spise.

lillehjernensyndromet manifesterer seg som et brudd på konsistensen av bevegelser, "drunken" gang og et tap i utførelsen av målbevisste bevegelser. Pasienter er bekymret for svimmelhet. Det kan være tremor i lemmer. Tale kan bli ødelagt (det blir delt inn i separate stavelser, chanting). Ganske spesifikt symptom er "nystagmus, slår ned". Denne ufrivillige trolling av øyebollene, rettet, i dette tilfellet, ned. Pasienter kan klage på dobbeltsyn i øynene på grunn av nystagmus.

Slagflaten-pyramidesyndromet er oppkalt etter navnene på strukturene som er utsatt for kompresjon. Bulbus er navnet på medulla-oblongata på grunn av sin pæreform, og derfor er bulbar syndrom betegnet nederlag av medulla oblongata. En pyramide - denne anatomiske strukturer medulla representerer bunter av nervefibre som bærer impulser fra hjernebarken til nervecellene i ryggmargen fremre horn. Pyramidene er ansvarlige for vilkårlig bevegelse i lemmer og trunk. I samsvar med det ovennevnte manifesterer bulbar-pyramidalt syndrom seg som en muskel svakhet i lemmer, nummenhet og tap av smerte og temperaturfølsomhet (fibrene passerer gjennom den langstrakte hjerne). Komprimeringen av kjernene i kranialnervene i hjernestammen fører til utvikling av lidelser syn og hørsel, tale (på grunn av bevegelsesforstyrrelser i tungen), nesestemmer, klemmer på å spise, forlegenhet puste. Mulig kortvarig tap av bevissthet eller tap av muskel tone med bevaret bevissthet.

radicularsyndromet i tilfelle av Arnold-Chiari-anomali er utseendet på tegn på nedsatt funksjon av kranialnervene. Det kan være et brudd på språk mobilitet, nasal eller rusten stemme, svelgeforstyrrelser mat, øredefekter (inkludert tinnitus), sensoriske tap på ansiktet.

Vertebrobasilarinsuffisiensyndromer assosiert med et brudd på blodtilførselen i det tilsvarende blodbassenget. På grunn av dette er det angrep av svimmelhet, bevissthet eller muskelton, problemer med syn. Som du kan se, blir det klart at de fleste symptomene på Arnold-Chiari-anomali ikke oppstår fra en umiddelbar årsak, men av de kombinerte effektene av ulike faktorer. Dermed er pasninger av bevissthetstap både forårsaket av kompresjon av spesifikke sentraler av medulla oblongata, og ved brudd på blodtilførsel i vertebrobasilarbassenget. En lignende situasjon oppstår med visuell, hørsel, svimmelhet og så videre.

Siringomieliticheskysyndromet oppstår ikke alltid, men bare i tilfeller av en kombinasjon av Arnold-Chiari-anomali med cystiske endringer i ryggmargen. Disse situasjonene manifesteres av en dissociert følsomhetsforstyrrelse (når temperatur, smerte og taktil følsomhet er alvorlig forstyrret og dyp (lemposisjon i rommet) forblir intakt), nummenhet og muskelsvikt i enkelte lemmer, nedsatt bekkenfunksjon (urininkontinens og avføring). Du kan lese om hva syringomyelia manifesterer i en egen artikkel.

Hvert utvalg av Arnold-Chiari-anomali har sine egne kliniske egenskaper. Anomalie Arnold-Chiari type I kan ikke manifestere seg til 30-40 år (så lenge kroppen er ung, kompenseres strukturen kompensert). Noen ganger er denne typen skrubbe et uhell ved å finne en magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom.

Type II er ofte kombinert med andre vices: meningomyelocele av lumbale regionen og stenose av akvedukten i hjernen. Kliniske manifestasjoner oppstår fra de første minuttene av livet. I tillegg til de viktigste symptomene, har barnet høyt pust med perioder med stopp, brudd på inntak av melk, inntak av mat i nesen (barnet lider, chokes, og kan ikke suger brystet).

Type III kombineres også ofte med andre misdannelser i hjernen og cervico-occipital regionen. I cerebral brokk i cervico-occipital regionen, ikke bare cerebellum, men også medulla oblongata, occipital lobes kan lokaliseres. Denne skruen er praktisk talt uforenlig med livet.

IV type av noen forskere, nylig, regnes ikke som et symptomatisk kompleks av Chiari i det moderne presentasjon, fordi det ikke er ledsaget av utelatelse av det underutviklede cerebellum i det store oksipitalet hullet. Klassifiseringen av den østerrikske Chiari, som først beskrev denne patologien, inneholder imidlertid også IV-typen.

diagnostikk

Kombinasjonen av et antall symptomer beskrevet ovenfor gjør at legen mistenker anomali av Arnold-Chiari. Men for nøyaktig å bekrefte diagnosen er det nødvendig å utføre datamaskin eller magnetisk resonansavbildning (sistnevnte metode er mer informativ). Bildet som er oppnådd ved hjelp av magnetisk resonansbilder, viser utelatelsen av strukturer av den bakre kranialfossa under de store occipitalforamen og bekrefter diagnosen.

behandling

Valget av behandlingsmetode for Arnold-Chiari-anomali er avhengig av forekomst av symptomer på sykdommen.

Hvis styret ble oppdaget ved et uhell (det vil si, det har ingen kliniske manifestasjoner og forstyrrer ikke pasienten) når utfører en magnetisk resonansavbildning for en annen sykdom, blir behandlingen ikke utført generelt. Pasienten blir fulgt av dynamisk observasjon for ikke å gå glipp av øyeblikk av utseende av de første kliniske symptomene på kompresjon av hjernen.

Hvis uregelmessigheten manifesterer seg som et ubetydelig uttrykt hypertensivt hydrocephalsyndrom, forsøkes det på konservativ behandling. Til dette formål bruk:

• dehydrasjonsmidler (diuretika). De reduserer mengden CSF, bidrar til reduksjon av smertesyndrom;
• ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler for å redusere smertesyndrom;
• muskelavslappende midler i nærvær av muskelspenning i livmorhalsområdet.

Hvis bruk av narkotika er tilstrekkelig, så stopper dette for en periode. Hvis det ikke er noen effekt, eller pasienten viser tegn til andre nevrologiske syndromer (muskel svakhet, tap av følsomhet, tegn på funksjonsnedsettelse av kranialnervene, periodiske angrep av bevissthetstank osv.), så går de til en kirurgisk kirurgi behandling.

Operativ behandling består i trepanering av den bakre kranial fossa, fjerning av en del av oksepitalbenet, reseksjon av senket i de store oksipitalforamen av cerebellumet, disseksjon av adhesjoner av subaraknoid-rommet, forstyrrende sirkulasjon cerebrospinalvæske. Noen ganger kan en shuntoperasjon være nødvendig, hvis formål er å trekke ut overflødig cerebrospinalvæske. "Ekstra væske" gjennom et spesialrør (shunt) blir tømt i thorax- eller bukhulen. Å bestemme øyeblikket når det er behov for kirurgisk behandling er en svært viktig og viktig oppgave. Langsiktig endring i følsomhet, tap av muskelstyrke, defekter av kranialnervene kan ikke komme seg helt etter operasjonen. Derfor er det viktig å ikke gå glipp av øyeblikket når det er virkelig mulig å gjøre uten operasjon. I type II er kirurgisk behandling indisert i nesten 100% av tilfellene uten tidligere konservativ behandling.

Således er Arnold-Chiari-anomali en av evighetene for menneskelig utvikling. Det kan være asymptomatisk, og kan manifestere seg fra livets første dager. Kliniske manifestasjoner av sykdommen er svært varierte, diagnose utføres ved hjelp av magnetisk resonansbilder. Behandlingsmetoder er forskjellige: fra fravær av inngrep til operasjonsmetoder. Behandlingsvolumet bestemmes individuelt.