Syndrom av en tom tyrkisk sadel

Syndrom av en tom tyrkisk sal er en kombinasjon av kliniske og anatomiske tegn forbundet med penetrasjon en myk medulla av subarachnoid plass i beinformasjonen av skallen kalt tyrkisk salen. I dette tilfellet er hypofysen i den tyrkiske salen nedtrykt til bunnen og veggene. Komprimeringen av hypofysen er ledsaget av et brudd på funksjonen. Denne patologiske tilstanden utvikler seg som et resultat av en rekke årsaker. Syndrom av en tom tyrkisk sal kan være asymptomatisk (i slike tilfeller blir den ved et uhell funnet ved undersøkelse av en annen sykdom), og kan manifestere endokrine, visuelle, vegetative lidelser, samt endringer i den psyko-emosjonelle området. Diagnose av det tomme tyrkiske saddsyndromet krever bruk av ytterligere forskningsmetoder, spesielt magnetisk resonansbilder (MR). Terapeutisk taktikk kan være forskjellig, avhengig av årsakene og kliniske symptomer på denne tilstanden. Denne artikkelen er viet til problemet med syndromet til den tomme tyrkiske salen.

Anatomiske grunnlag for syndromet i den tyrkiske salen

På bunnen av den menneskelige hodeskallen er en sphenoid ben. I kroppen er det en depresjon som heter den tyrkiske salen. Navnet denne enheten mottok for sin eksterne likhet med sadlene til tyrkiske ryttere. Hypofysen befinner seg i salen: en liten avrundet formasjon som utfører den neuro-endokrine reguleringen av kroppens aktivitet gjennom produksjon av hormoner. Hormoner hypofysen kommer inn i blodet og stimulerer aktiviteten til kjertlene i indre sekresjon (binyrene, gonadene, skjoldbruskkjertelen og så videre). Produksjonen av hypofysehormoner styres av en annen viktig dannelse av nervesystemet - hypothalamus. Hypothalamus er koblet til hypofysen ved hjelp av foten. Dette benet går ned i den tyrkiske salen og går gjennom sadelens membran, som er som saddens tak. Membranen er en dura mater (det er faktisk et bindevev) som adskiller tyrkisk hulrom sadel fra subaraknoidrommet (rom rundt hjernen, fylt med cerebrospinalvæske - cerebrospinalvæske). I membranen er det et hull gjennom hvilket hypofysen passerer, forbinder det med hypothalamus.

Strukturen av sadelens membran, plasseringen av dens vedlegg, tykkelsen er gjenstand for betydelige anatomiske svingninger. Og hvis for eksempel denne membranen er tynnet, eller er underutviklet, eller har en bred åpning for beinet, da Subaraknoid rom med cerebrospinalvæske, en myk hjerne membran trenger inn i hulrummet i turtic sadel, utfører trykk på hypofysen. Fordi denne prosessen er konstant, til slutt, fører dette til en utflating av hypofysen, for å redusere dets størrelse og utseende av den tomme sella syndrom. "Tom" er ikke i bokstavelig forstand, men i den forstand at det ikke er noen normal hypofyse i salen. Turek setet i seg selv kan ikke være tom: den fyller i dette tilfelle væsken, og restene av hypofysevev, og til og med, i noen tilfeller, de optiske nerver (som er like over sadelen membranen). Begrepet "tom" sadel ble foreslått av den tyske patologen B. Bush etter at han viste ved obduksjon nesten fullstendig fravær av sademembranen med en meget liten mengde hypofysevev i den tyrkiske salen.

Ifølge noen rapporter har opptil 10% av mennesker en underutviklet membran av den tyrkiske salen, men de har ikke syndromet til den tomme tyrkiske salen. Faktum er at for å oppstå syndromet er det nødvendig med en faktor. Dette er intrakranial hypertensjon. I tilfellet med eksisterende intrakraniell hypertensjon luten ikke bare fyller ut hulrommet inne i sella, men setter også et betydelig press på hypofysen og dens ben. Dette er et brudd på regulering på en del av hypothalamus (i snørt ben er ikke innkommende stimuli fra hypotalamus) og provoserer problemer med den endokrine funksjon av hypofysen.

Årsakene til syndromet i den tyrkiske salen

Så allerede var det klart at for fremveksten av denne sykdommen krever et anatomisk sete defekt åpning (som kan være medfødt eller ervervet), og intrakranial hypertensjon. Intrakranial hypertensjon kan omfatte:

• hjernesvulster;
• arteriell hypertensjon;
• craniocerebral trauma;
• patologi av indre organer, ledsaget av utviklingen av respiratorisk eller hjertesvikt (for eksempel bronkial astma, hjerteinfarkt, og så videre);
• smittsomme sykdommer i hjernen og deres konsekvenser (meningitt, encefalitt, arachnoiditt, cystiske formasjoner, og så videre).

Det er en annen hypotese av syndromet til den tomme tyrkiske salen. Den består av følgende: Som følge av enkelte tilstander, reduseres hypofysenes størrelse først, og bare da er plassen fylt med væske og konvolutter fra supramundaneområdet. Til fordel for denne antagelsen, sier følgende fakta: I flertallige kvinner (eller etter mange aborter), er hypofysen forstørret i størrelse (det vil si at den er større sammenlignet med hypofysen kvinner som har en eller to graviditeter i hele livet), det er i utgangspunktet volumet forhold mellom hypofysen og tyrkisk setet. Og med utbruddet av overgangsalderen er størrelsen på hypofysen betydelig redusert, men størrelsen på skilpaddsalderen forblir den samme. Og den "tomme" plassen er fylt med brennevin og skjell plassert over saddelen. Den samme mekanismen er notert hos kvinner som tar hormonelle prevensjonsmidler i lang tid. Redusere størrelsen på den tyrkiske salen kan skyldes et brudd på blodtilførselen (et hypofyseinfarkt, blødning i tykkelsen av vevet), autoimmune sykdommer i kroppen (for eksempel autoimmun tyroiditt). Alle disse situasjonene er referert til det såkalte primære syndromet i den tyrkiske salen. Sekundært syndrom i den tyrkiske salen er forbundet med nevrokirurgiske operasjoner innen tyrkisk sadel eller bestråling av dette området for en svulst.

symptomer

Syndrom av en tom tyrkisk sal er en tilstand som ikke nødvendigvis manifesterer seg som kliniske symptomer. Noen ganger oppdages sykdommen ved et uhell (i løpet av datatomografi) når du søker medisinsk hjelp til om en annen patologisk tilstand, og kan til og med være et patoanatomisk funn uten symptomer i livet.

Det vanligste syndromet i den tyrkiske salen finnes hos kvinner (80% av det totale antall pasienter), som kanskje er forbundet med flere intensiv funksjon av hypofysen under ulike hormonelle perioder av et kvinnelig liv (graviditet, fødsel, menopause). Generelt er det kliniske bildet av syndrom preget av et stort antall og ikke-spesifikke manifestasjoner, erstatning av noen tegn ved annen og til og med spontan forsvinning av symptomer. Utseendet på symptomene på sykdommen bidrar til stressende situasjoner: både akutt, enkelt og kronisk, vedvarende.

Alle kliniske tegn på syndromet i den tyrkiske salen kan deles inn i flere grupper:

• nevrologisk (inkludert vegetativ);
• endokrine;
• visuelle.

Neurologiske symptomer

Slike pasienter er ofte opptatt av hodepine i kombinasjon med svakhet og rask tretthet.

Det kan være:

• hodepine: det vanligste symptomet på syndromet til en tom tyrkisk sadel. Dette er den mest typiske klagen til pasientene. Smerten har ikke en klar lokalisering, den er variabel i intensitet, er ikke avhengig av tidspunktet på dagen, kroppens stilling, kan oppstå periodisk eller forstyrre nesten konstant;
• asthenisk syndrom: dette konseptet inkluderer klager av svimmelhet og rystelse, dårlig søvn, generell svakhet, rask tretthet, dårlig toleranse for fysiske og mentale belastninger, forverring minne;
• endringer i følelsesmessige sfærer: umotiverte humørsvingninger, utilstrekkelig reaksjon på omgivelsene, tårefullhet, sinne eller omvendt, apati og sløvhet, likegyldighet til alt - alt dette kan ha i sitt kliniske bilde syndromet til tom tyrkisk sal;
• vegetative komponenter: oftest er disse vegetative kriser med økt blodtrykk, smerte i området hjerte, abdominal, hjerterytmeforstyrrelse, dyspné, kulderystelser, svette, en følelse av frykt, diaré, bevisstløshet stater. Alt dette kan nå en grad av panikkanfall.

Endokrine symptomer

Til denne gruppen av symptomer inkluderer resultatene av et brudd på hormonell funksjon av hypofysen. Og det kan både være en økning i produksjonen av hormoner (hypersekretjon), og en reduksjon (hyposeleksjon). I de fleste tilfeller er grunnlaget for problemet en forstyrrelse i reguleringen av hypofysen ved hypothalamus (på grunn av komprimering av hypofysen). Siden hypofysen produserer flere forskjellige hormoner, kan disse endringene vedrøre enten ett enkelt hormon eller alt på en gang. Endokrine manifestasjoner av syndromet i den tomme tyrkiske salen inkluderer:

• Fedme: forekommer i 75% av tilfellene av syndromet til den tomme tyrkiske salen;
• redusert skjoldbruskkjertelfunksjon (hypothyroidisme): svakhet, sløvhet, døsighet, tilbøyelighet til hevelse, forstoppelse, chilliness, sprøtt hår og negler, tørr hud og så videre;
• økt skjoldbruskfunksjon (hypertyreose): svette, varmeintoleranse, tilbøyelighet til å øke blodtrykk, hjertebank, angrep av magesmerter, skjelving av hender, øyelokk, økt emosjonell oppstemthet;
• Akromegali: En uforholdsmessig økning i individuelle deler av kroppen mot bakgrunnen av økt produksjon av veksthormonhypofysen. Det kan manifesteres av en økning i nesens vinger, lepper, spredning av myke vev i nadbrovy, hender og føtter, samt økt svetting, smerte i muskler og bein;
• giperprolaktinemiyu: brudd på menstruasjonssyklusen, infertilitet hos kvinner, noen ganger tildeling av brystmelk fra brystkjertlene, et brudd på libido. Hos menn er de viktigste manifestasjonene av hyperprolactinemi en reduksjon i libido og potens, gynekomasti (en økning i størrelsen på brystkjertlene). Lignende symptomer kan dukke opp og på et normalt nivå av prolactin, men med en ubalanse av andre gonadotropiner (hormoner i hypofysen som regulerer seksuelle kjertler) oppstår ofte;
• brudd på adrenal funksjon. Det kan være Itenko-Cushing-syndromet (avsetning av fettvev i ansiktet og øvre humerus, tørrhet og pigmentering av huden i form av blå-lilla striper på magen, hofter, brystkirtler, økt blodtrykk, overdreven vekst av hår på kroppen, psykiske lidelser i form av aggresjon og depresjon og så etc.).

Endokrine sykdommer i deres alvorlighetsgrad kan variere fra mindre (umerkelige) endringer til utprøvde kliniske former.

Visuelle symptomer

Ifølge statistikk forekommer det visuelle symptomer i 50-80% av syndromene til en tom tyrkisk sadel. Utseendet til denne gruppen av symptomer skyldes det faktum at i umiddelbar nærhet av den tyrkiske salen er det optiske nerver og deres krysschiasme. Og disse formasjonene i tilfelle av syndromet til den tomme tyrkiske salen klemmes eller blodforsyningen blir forstyrret. I denne situasjonen kan følgende symptomer vises:

• dobbeltsyn, sløret syn, fuzzy, vaghet av objekter;
• følelse av smerte bak øyebollet;
• redusert synsstyrke;
• å forandre synsfeltene av en annen natur: fra utseendet til svarte flekker til synets synsfelt;
• ødem og hyperemi i optisk plate når du undersøker fundus.

Det bør tas i betraktning at ingen av symptomene ovenfor er spesifikk for syndromet tom tyrkisk sadel, så diagnosen av denne tilstanden bare ved kliniske tegn er enkel er umulig.

diagnostikk

For å etablere diagnosen syndromet til en tom tyrkisk sal, er det nødvendig med en magnetisk resonansavbildning av hjernen. Sensitiviteten til denne metoden i forhold til denne patologien er nesten 100%. Andre forskningsmetoder (stråleografi av skallen med et målrettet fotografi av området av den tyrkiske salen, datortomografi) tillater ikke å bekrefte eller nekte denne diagnosen nøyaktig.

Et hjelpemiddel for å diagnostisere syndromet i den tyrkiske salen er også bestemmelsen i blodet av tropisk nivå hormoner i hypofysen, men det bør huskes at ikke alltid denne tilstanden er ledsaget av hormonell brudd. Normale hormonindekser utelukker ikke diagnosen syndromet til den tomme tyrkiske salen.

behandling

Hvis syndromet til den tomme tyrkiske salen er et uhell i undersøkelsen av en annen sykdom, det vil si, ikke viser noen klager, er ikke behandling foreskrevet. Periodisk undersøkelse av legen er nødvendig for ikke å gå glipp av forverring av tilstanden.

Hvis det er hormonelle lidelser i form av et underskudd i produksjonen av individuelle hormoner, i dette tilfellet hormonbehandling: det manglende hormonet injiseres fra utsiden (en eller flere, ved nødvendig).

De tilgjengelige vegetative, asteniske problemer løses ved hjelp av symptomatisk terapi (for eksempel smertestillende midler, beroligende midler, legemidler for å senke blodtrykket og så videre).

Noen ganger med syndromet til en tom tyrkisk sal, er det mulig å smelte i de optiske nerver og deres kompresjon i åpningen av membranen til den tyrkiske salen. I dette tilfellet er spørsmålet hevet om kirurgisk behandling, siden kompresjon av de optiske nerver kan føre til uopprettelig tap av syn. Gjennomført en stentifenoid fiksering av den visuelle crossover, noe som eliminerer sin sagging og kompresjon. Også kirurgisk behandling er indikert i tilfellet når den tynne tyrkiske salen oser av ryggsvæsken (og strømmer ut av nesekaviteten). I dette tilfellet produseres tamponaden av den tyrkiske salen med en muskel, og utløpet av cerebrospinalvæske opphører.

Dermed er syndromet til en tom tyrkisk sadel en svært variabel patologi. Det kan ikke ha noen effekt, og kan forårsake alvorlige hormonforstyrrelser. Og behandlingstaktikken i denne sykdommen kan også være forskjellig: fra prinsippet om ikke-intervensjon med dynamisk observasjon til kirurgisk operasjon.

Medhelp Clinic, forelesning om "Syndrome of a Empty Turkish Saddle