diagnose av mange sykdommer hos en rekke systemisk vaskulitt signifikant hemmet på grunn av det faktum at deres symptomer er meget lik symptomer på andre lidelser.
En av dem heter behcet syndrom, og dens viktigste funksjon er involvering i den inflammatoriske prosessen, ikke bare blodårer og arterier, men også andre organer.
Hva diagnostiske metoder brukes for å identifisere denne sykdommen, og hva slags hjelp er nødvendig for å gi pasienten?
beskrivelse
syndrom( sykdom), Behcefs angår kronisk tilbakevendende sykdom , som hovedsakelig påvirker arterien, små og mellom vene, hud, slimhinner og indre organer noen.
Ifølge statistikk, ofte denne sykdommen er vanlig blant asiater og europeere som bor i sonen 30. 45. breddegrad. Geografisk tilsvarer dette område til det legendariske Silk Road, men Behcets syndrom er noen ganger kalt den samme tittel( Silk Road sykdom).
årsaker og risikofaktorer
Den eksakte etiologien av sykdommen er ennå ikke klart, men han snakket om hans Behçets viral opprinnelse. Deretter ble en spesifikk virus isolert fra blodet hos pasienter, men direkte bevis på at han er årsaken til syndrom, ennå.
Det finnes teorier om at utløsende agenter for herpes og tuberkulose kan forut skjerpende omstendigheter og sykdomsforløpet. I det siste tiåret
diskutert autoimmune mekanismen for dens utvikling: pasienter ofte påvise antigener HLADRW52i B51 , med en spesielt stor risiko for Behcets syndrom i nærvær av disse to antigener samtidig. I tillegg rapporterte tilfeller av sykdom i familien og regional karakter snakk om rollen av genetiske faktorer i utviklingen av sykdommen.
utbredelsen av Behcet sykdom hos menn og kvinner heterogen : i Midtøsten, påvirker det hovedsakelig menn, men i Japan og Korea blant pasientene kvinner forrang. Alderen hos de fleste pasienter overstiger ikke 30-40 år. Trinn
største hinderet diagnostisere sykdommen er at det kliniske kurset kan være ganske mangfoldig .Mellom de ulike stadier, dvs. utseendet av de første symptomene og i tillegg andre kan ta lang tid, og da de første symptomene kan forsvinne helt.
risiko og komplikasjoner
sannsynlighet for komplikasjoner i Behcet sykdom er avhengig av alvorlighetsgrad, pasientens tilstand og andre faktorer. I noen tilfeller går det nesten ubemerket av mannen, mens andre føre til alvorlige komplikasjoner og død. dødsårsaken blir vanligvis:
- vaskulære lesjoner i CNS;
- meningoencefalitt;
- tromboser av forskjellig lokalisering;
- perforering av gastrointestinale sår;
- aneurysmbrudd;
- emboli.
I tillegg er en vanlig komplikasjon av sykdommen er øyesykdommer( uveitt), noe som kan føre til tap av .
Symptomer på
symptomer på behcet syndrom, preget av en stor variasjon, det er derfor de er delt inn i store og små, og de kan oppstå ikke samtidig, men med en forskjell i et par uker, måneder eller år. De viktigste symptomene på sykdommen er:
- Aft( ulcerativ) stomatitt .Nesten 100% av pasientene begynner sykdommen med utseendet på grunne smertefulle sår på munnslimhinnen. De er små i størrelse( fra 2 til 10 mm) og er plassert på innsiden av kinnene, gummier, lepper og tunge, i det minste - i hals og nese. De ser
slike sår som følger: basen nekrotisk gul, omgitt av en rød kant, er det nesten umulig å skille fra vanlig AFL.Vanligvis observeres slike lesjoner i noen tid( flere dager eller uker), og deretter heles uten spor eller etterlater små arr.
- Lesjoner av kjønnsorganene. genital sår( ett eller flere), Behcets sykdom ligne sår som dannes i munnen, og er funnet i 80% av tilfellene. Hos kvinner, de er plassert på kjønnsleppene og skjedeslimhinnen, og menn - i hovedsak på pungen og sjeldnere på huden på penis.
Lesjonene kan være helt smertefri og finnes ofte bare under forebyggende undersøkelser eller i forbindelse med andre klager. For eksempel, hvis blæren er involvert i prosessen, kan pasienten oppleve symptomer på blærebetennelse.
- Øyeskader .En av de mest alvorlige og skadelige symptomer på Behcets syndrom - en lesjon av organer, som vanligvis er manifestert som en akutt uveitt( betennelse av okulære fartøy) for å danne en purulent eksudat( ca 2/3 av pasientene).Det er ledsaget av lakrimation, fotofobi, endringer i fundus og generaliserte lesjoner av netthinnen.
strømnings uveitt er vanligvis preget av fem hovedtrinn: systemiske manifestasjoner, noe som ikke har innvirkning på øyevevet, Iridosyklitt, alvorlig inflammasjon, plutselig tap av syn og arrdannelse, som fører til total blindhet.
I tillegg er det mindre symptomer på sykdommen, som inkluderer:
- Hudlesjoner .Forstyrrelser i form av pustler, erytematøse papiller og vesikler er karakteristiske for 70% av pasientene. Utseende de ligner en knotty erythrema, men har ofte noen særegenheter. Eruptions kan lokaliseres på hendene og i noen tilfeller har tegn på sårdannelse, nekrose og suppuration av huden.
- Felles lesjoner .I 50% av pasienter symptomene på leddgikt i store ledd( kne, håndledd, albue), som ikke er ledsaget av vevsødeleggelse.
- manifestasjoner av vaskulitt .Betennelse av beholderveggene oppstår blødninger i huden og slimhinner, blødning fra mage-tarmkanalen, blod i sputum.
Den gjenværende trekk ved sykdommen omfatter hodepine, ofte tilbakevendende feber, betennelse i mandlene, epididymitt, hevelse av spyttkjertler, vekttap, nevrologiske lidelser, meningeal fenomener.
Når skal jeg se en lege?
Siden symptomene på Behcets syndrom er svært allsidig og kan strekkes over tid, pasienter sjelden koble dem til en enkelt sykdom.
I alle fall, i tilfelle noen alarmsymptomer( spesielt hvis de er knyttet til kreft på slimhinner, hud og øyne), bør pasienten søke råd fra flere eksperter: lege, smittsomme sykdommer, veneriske, øyelege og revmatolog , og sørg for å ha en full etterforskningkroppen.
Diagnostics
hoved diagnostisk kriterium for diagnose - nærvær av tilbakevendende aftøs stomatitt i kompleks med to( i det minste) av de viktigste symptomer på .
laboratorie diagnostiske fremgangsmåter hovedsakelig omfatter blodprøver , som detekterer en økning av ESR, mengder av fibrin-gamma-globuliner og alfa-2 seromucoid utseende PSA.I studiet av synovial væske observeres overvekt av nøytrofiler, noe som indikerer at den inflammatoriske prosessen.
I tilfelle av mistanke om Behcets syndrom pasienter kan tilordnes hudtest : steril kanyle gjennomtrenge huden til en dybde på omtrent 5 mm, og deretter observere punktering sted. I nærvær av sykdommen i to dager dannes det eritrematoznaya Papuler størrelse på ca. 2 mm.
Til slutt, i ferd med å studien fundus pasienter kan merke forandringer som er karakteristisk for denne form for systemisk vaskulitt: utvide det retinale blodkar, krusete konturene av synsnerven, hevelse i retinal fokus, og på et senere stadium - lommer av akutt utsondring, retinaatrofi, utslettelsefartøyer.
differensialdiagnose med systemisk lupus erythematosus og andre former for systemisk vaskulitt .Således, med Reiters syndrom utbruddet er karakterisert ved diaré, urin og lesjoner av munnslimhinnen, er ledsaget av alvorlig smerte i ledd, er ikke typisk for Behcets sykdom.
Behandling
spesifikk behandling av Behcets syndrom hittil ikke eksisterer, så terapeutiske tiltak rettet mot symptomlindring, lindring pasientens tilstand og forebygging av komplikasjoner. Hvis
- sykdom manifestert hovedsakelig hudlesjoner , pasienter foreskrevet levamisol eller immunsuppressive midler, ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler handlinger salve lokalt med kortikosteroider.
- Systemisk under sykdom, når pasienter med svekket allmenntilstand, er det øyen lesjoner, feber og nevorologicheskie lidelser, leger bruker prednisolon, cytostatika, azatioprin, cyklofosfamid. Når
- tromboflebitt vist antikoagulering og aspirin i høye doser.
- Siden fakta imøtegå viral etiologi av sykdommen ikke eksisterer, kan pasientene bli tildelt passende terapi: protivogerpesnye narkotika, antibiotika, vitaminer .
Lær mer om behcet syndrom av videoen:
Prognoser og Anslag
forebygging behcet sykdom avhenger av organer og systemer som er involvert i den patologiske prosessen. Når isolert form sykdom ved anslag med bare huden og slimhinner, er vanligvis gunstig prognose.
I tilfelle av uveitt pasientens livskvalitet kan være svekket delvis eller total blindhet, men de farligste situasjon CNS og blodkar - i disse tilfellene, ca. 5% av pasientene dør av komplikasjoner utviklet seg. På grunn av sykdommens uklare etiologi er dets forebyggende tiltak ennå ikke utviklet.
Derfor, når det er noen faresignaler må ikke bare umiddelbart kontakt med legen din og gå gjennom relevant forskning, men også sørge for å overvåke tilstanden din for å forhindre tiltredelse av nye symptomer og utvikling av komplikasjoner.