Full gjennomgang av Wegeners granulomatose sykdom: årsaker, typer, behandling

I vår dagens artikkel vil vi snakke om en svært sjeldne og alvorlige sykdommer som Wegeners granulomatose. Dens mangfoldige kliniske manifestasjoner, vanskeligheter med diagnose og behandling.

innholdet i artikkelen:

• grunner
• Skjemaer og symptomer på sykdommen
• Diagnostics Therapies
• prognosen

Wegeners granulomatose kalles kompleks autoimmun sykdom som påvirker fartøy av små og mellomstore kaliber. Heldigvis er sykdommen sjelden. Den gjennomsnittlige hyppighet i verden er ca. 3-4 episoder per 100 000, men dette tallet kan være høyere på grunn av vanskelighetene med en spesifikk diagnose. Mange pasienter med denne diagnosen stilt posthumt, og i liv symptomene forveksles med andre sykdommer helt bort. Syk av begge kjønn like, og for første gang manifestert sykdommen er vanligvis mellom 30-50 år. Vi vil prøve å forstå mer detaljert hva som skjer med denne sykdommen.

Wegeners granulomatose er en såkalt autoimmun vaskulitt - inflammatoriske sykdommer i fartøyer. Det antas at betennelser oppstår på bakgrunn av invasjonen av kroppen av sykdomsfremkallende virus eller bakterier. I tilfelle av autoimmune sykdommer forårsaker betennelse i seg selv blir i menneskekroppen, immunsystemceller som av uklare grunner, mens "annonserte jakten" for sine egne organer og vev. I tilfelle av Wegeners granulomatose målrette immuncelleveggene er i middels store skip: arterioler, kapillærer, venuler. Betennelse i veggene i disse kar er ledsaget av dannelsen av spesifikke knuter - granulomer det som prosessflyten i formen og regenerere bindevev - prosesser sklerose og fibrose forekomme. Of course, i dette tilfellet, fartøyene raskt miste sin funksjon, og orgelet fôr på dem begynner å lide og dø.

Sykdommen er karakterisert ved plutselig innsettende, rask utvikling, og til og med lyn og ekstremt dårlige konsekvenser. Uten skikkelig behandling dør pasienten innen 6-12 måneder. På bakgrunn av terapi kan pasienten leve 5-10 år og mer.

behandling av autoimmune sykdommer, som en regel, er engasjert rheumatologist, men på veien til sin pasient overfor mange leger og beslektede helse spesialiteter: otolaryngology, nyre, urologi, Pneumonologi, tuberkulose og til og med onkologi. Symptomer på denne sykdommen er så mangefasettert som fanger de mange organer og simulere et stort antall sykdommer. Om kliniske manifestasjoner og former for sykdommen, snakker vi like nedenfor.

grunner

patologi Strengt tatt er årsaken til alle autoimmune sykdommer er ikke kjent. Imidlertid har forskere fra hele verden viste en korrelasjon på aggresjon av sitt eget immunsystem til innfødte celler( dette er den vanligste årsaken for alle autoimmune sykdommer):

Mononukleose - en av de mulige årsakene til Wegeners granulomatose

Skjemaer og symptomer på sykdommen er svært viktig å nevne at Wegeners granulomatose har noen favorittposisjon, noe som skapte noen former eller lokaliseringer av sykdommen:

første symptomene på Wegeners granulomatose er ikke veldig spesifisitet. Pasientene kan klage over generell svakhet, tretthet, lavgradig feber, smerter i muskler og ledd, dårlig appetitt og vekttap. Disse symptomene er typiske for noen forkjølelse eller infeksjoner av kronisk utmattelsessyndrom, så de fleste pasientene ikke legge mye vekt på dem. Spesifikke manifestasjoner av sykdommen fremstår noe senere.

Oftest sykdommen begynner med ENT form eller øyeskade, og etter en tid - i flere måneder - utvikler en eller annen generalisert form, som blir dødelig. La oss gå gjennom hver av de kliniske formene av sykdommen.

ENT skjema

Hvis det påvirker øvre luftveier er den mest typiske av betennelser og påfølgende nekrose av veggene og veggene i nesen. Innledende symptomer kan oppstå i henhold til typen av betennelse i nesen - rhinitt, bihulebetennelse - sinusitt.

øret, manifestert ved kronisk og kan ikke kureres med konvensjonelle legemidler mellomørebetennelse. Et langvarig forløb av sykdommen fører til utvikling av døvhet.

Ophthalmic skjema

Eye engasjement er ofte det første typiske tegn på Wegeners granulomatose. Ocular formen er karakterisert ved utseendet av betennelse av senehinnen øyet - skleritt og koroidal - uveitt. For den sykdom som er kjennetegnet ved uttalt rødhet i øynene, hevelse av øyelokkene, smerte og en brennende følelse. På bakgrunn av disse prosessene, en nedgang i visjonen til fullstendig blindhet.

Kutan kutane manifestasjoner av autoimmun vaskulitt kalles purpura. Purpura er karakterisert ved utseendet av tette røde eller lilla flekker av forskjellige størrelser, noe hevet over hudoverflaten. Faktisk er disse stedene er et resultat av blødning fra skadede blodkar under huden.

smertefri utslett kan fusjonere med hverandre noen ganger - spontant forsvinne. I sjeldne tilfeller, mot å bli en sekundær infeksjon områder kan være gjenstand for inflammasjon og nekrose. Noen ganger oppstår sår på huden.

Slike hudlesjoner må skilles fra de utallige andre vaskulitt - kA autoimmune, og i forbindelse med blodkoagulasjonssystemet og vaskulær patologi.

Purpura - kutan manifestasjon av lungepatologi

skjema

Onset kan forekomme typen bronkitt, tracheitis, fulgt av tørr uproduktiv hoste.

i lungevev dannet få de granulomas eller knuter, som til slutt gjennomgår nedbrytning. Ved skjøting av granuloma transformert bakteriell infeksjon i purulent hulrom kollapser, noen ganger sammen med åpningen av pulmonal blødning. Til klager fra pasienter tiltrer hoste opp blod eller puss, kortpustethet, brystsmerter.

Hos noen pasienter kan slike klager ikke være tilgjengelig, slik at diagnosen kan antas på bakgrunn av X-ray lys bilde. Dessverre er den primære diagnosen oftest tuberkulose eller lungekreft. Døden kan komme fra akutt respiratorisk svikt eller lungeblødning.

Nedsatt skjema

Dette er kanskje den mest vanskelig og farlig form av Wegeners syndrom, noe som fører til død og uførhet alvorlig av pasientene. Nyrer er faktisk en slags ball av små fartøy omgitt av parenkymvev.

Slike fartøy er svært ofte påvirket av sykdommen og forårsake særlig skade på nyrene - glomerulonefritt. Glomerulonefritt kan være forårsaket av ulike faktorer, inkludert Streptokokker toksiner, gifter, legemidler, imidlertid, i tilfelle av Wegeners syndrom utvikler sykdommen seg med lyn hastighet, med rask inntreden av nyresvikt.

De fleste pasientene opplever følgende klager:

dessverre meget ofte den nyresykdom detekteres ved trinnet med kronisk nyresvikt med hjertesykdom og andre indre organer i kroppen forfall produkter i seg selv, som de døende nyrene ikke er i stand til å ta ut urin.

Nevropatisk skjema

Sykdommen rammer i hovedsak de perifere nerver - det er polynevropati. Denne tilstand er karakterisert ved de følgende symptomer:

Denne formen av sykdommen er til forskjell fra mange andre neuropatier: vitaminer fra den banale til multippel sklerose.

Diagnostics

Som vi har forstått, diagnose av Wegeners granulomatose - en svært vanskelig oppgave. Det må skilles fra ondartede svulster, nyresykdom, tuberkulose, sarkoidose, blodsykdommer, en rekke komplekse former av mellomørebetennelse, sinusitt, uveitt, så vel som det store antall andre autoimmune sykdommer så som lupus, hemoragisk vaskulitt, Gudpatchera syndrom.

For de start-diagnostiske fremgangsmåten følgende studier er nødvendig:

• Kliniske blod- og urinprøver kan indikere tilstedeværelse av betennelse, anemi, finne spor av protein og blod i urinen, endringer i dens relative tetthet.
• Biokjemisk blodprøve vil indikere tegn på nyre- og leverskade.
• røntgen og computertomografi studier indikerer tilstedeværelse av granulomer og forråtnelse lesjoner i lungene og bronkiene.
• Ultralyd undersøkelser av bukhulen nyrer og peker til nyresvikt, en reduksjon i deres blod. Ytterligere prøver
• urologisk typen ekskretorisk urografi, scintigrafi for å indikere graden av reduksjon i nyrefunksjon.
• Rådgivning relatert spesialister: ØNH, oftalmologi, dermatologi, urologi, Nefrologi, pulmonology hjelp utelukke andre lignende sykdommer.

scintigrafi - valgfri, men en av de ytterligere fremgangsmåter for diagnostisering av Wegeners granulomatose. I scintigrafi i organismen er innført en liten kollichestvo radioaktiv substans, som deretter, sender ut stråling, frembringer et bilde på et gammakamera

hoved spesifikk test som med den høyeste grad av sannsynlighet indikere nøyaktig på Wegeners granulomatose er en blodprøve for nærvær av klassiske antinøytrofile cytoplasmatiske antistoffer( Kanz).Disse er spesielle antistoffer som angriper celler i immunsystemet - nøytrofiler. Slike antistoffer detekteres med flere autoimmune vaskulittider, inkludert Wegeners sykdom.

Behandlingsmetoder

Gitt at sykdommen har en autoimmun natur, er hovedgruppen av legemidler til behandling av Wegeners sykdom immunosuppressive midler - legemidler som undertrykker immunforsvar.

For tiden er det to hovedgrupper av immunosuppressiva:

Disse stoffene påvirker "rasende" immunitet, undertrykker reaksjonen. Dessverre, i tillegg til denne lenken, reduserer narkotika generell motstand fra kroppen til infeksjoner, veksten av hudceller og slimhinner, forstyrrer metabolismen.

Jo tidligere sykdommen oppdages og bekreftes, jo tidligere behandlingen starter, jo bedre er pasientens spådommer. Pasienter bør behandles konsekvent. Doser og administrasjonsmåte for legemidler velges av en reumatolog. Noen pasienter er velegnet til den såkalte pulsbehandlingen - innføring av narkotika i store doser en eller to ganger i uken.

Spesielt kompleks er pasienter med nyresykdommer av sykdommen og utviklet nyresvikt. For deres behandling brukes høyere doser medikamenter. Mange av pasientene er vist livslang hemodialyse - rensing av blod ved hjelp av "kunstig nyre" apparatet.

Til slike grupper av pasienter er absolutt kontraindisert noen midler for å stimulere immunitet, til og med plantenes opprinnelse, alkohol, mange grupper av antibiotika og hjerte-legemidler.

Prognose for

Som helhet er sykdommen ikke gunstig for Wegeners granulomatose. Uten skikkelig behandling dør pasientene i løpet av det første året av sykdommen. Ca 90% av pasientene på bakgrunn av rettidig behandling begynt, er gjennomsnittlig forventet levetid 5 år eller mer.

Den største kompleksiteten til behandling er lunge- og spesielt nyreformer, med en total overlevelse på mindre enn 4 år.