pulmonalstenose( ALS) i spedbarn - en innsnevring av den høyre ventrikkel utløpskanalen. Patologiske endringer påvirker lungearterieventilen eller en del av karet i ventilområdet.
Ifølge statistikk, i de forskjellige former av den isolerte ALS står for rundt 10% av tilfellene av medfødt hjerte misdannelser. Oftest er ventil stenose, ofte forbundet med medfødte hjertefeil, avslørt.
Årsaker Årsakene til medfødt hjertesykdom er ikke helt forstått. Årsakene til medfødt hjertesykdom, inkludert ALS, kan være :
- familiens historie. Risikoen for å ha et barn med medfødt mikro ovenfor, hvis noen av foreldrene, pårørende eller andre barn i familien diagnostisert med en hjertefeil.
- Tilstedeværelsen av systemiske eller metabolske sykdommer hos moren.
- Smittsomme sykdommer overført moren tidlig i svangerskapet, spesielt viral.
- Noen medisiner med bivirkninger av teratogene effekter.
- Første fødsel i en alder av mer enn 38 år.
- Flere graviditeter.
- Ekstrakardiale føtale abnormiteter.
- kromosomale sykdommer.
- Forstyrrelser av fetoplacental blodstrøm.
- Fosterhjerte rytmeforstyrrelser, inkludert episodisk.
Klassifisering
Avhengig av plasseringen av innsnevring av fartøyet er isolert supravalvulær, ventiler, subvalvulær pulmonal arteriell stenose i et nyfødt barn. I tilfeller hvor en kombinasjon av to typer av ALS eller pulmonal arteriell stenose med andre hjerte patologier formen av sykdommen er definert som en kombinasjon.
ventil patologi formen er diagnostisert i ca. 90% pasienter. Ventilen av lungearterien hos pasienter med klaff patologi formen kan ha en unormal struktur( mono- eller spjeldventiler).Et karakteristisk anatomisk trekk ved patologi er poststenotisk forstørrelse av arteriell stammen.
karakteristisk anatomiske trekk subvalvulær stenose - et traktformet innsnevring av karet eller en unormal plassering av muskelbunt, noe som gjør det vanskelig å utstøting av blodet i lungesirkulasjonen. Isolert subvalvulær pulmonalstenose er ofte ledsaget av ventrikulær septal defekt i en nyfødt.
supravalvulær stenosis oppstår ofte på bakgrunn av Williams syndrom og Norman. Denne patologi forekommer i flere perifer innsnevring, membraner, diffus eller lokal innsnevring hypoplasi.
dimensjoner av høyre ventrikkel og Trikuspidalklaff hos pasienter med ALS vanligvis innen det normale området. Innsnevring av lumen av lungearterien blodstrømmen vanskelig, hvorved økt trykk-gradient mellom den venstre ventrikkel og lungesirkulasjonen sirkel. Den patologiske strukturen til vestkanalen er årsaken til systolisk overbelastning av myokardiet.
manifestasjoner av ALS avhenge av alvorlighetsgraden av den innsnevring .Med en minimal patologi, ledsaget av en trykkgradient opp til 40 mm Hg. Sykdommen kan være asymptomatisk. Den gjennomsnittlige graden av stenose bestemmes med en trykkforskjell på 40-70 mm Hg. Det er ledsaget av økt tretthet og kortpustethet under fysisk anstrengelse.
Med en trykkgradient på over 70 mm Hg. Art.snakk om kritisk stenose. På bakgrunn av en kritisk form av sykdommen hos nyfødte manifeste symptomer på hjertefeil, og cyanose av huden forårsaket av høyre-venstre utslipp av blod gjennom patent foramen ovale.
hvilke funksjoner som er typisk for Eisenmenger syndrom, og som han kan utvikle seg? Alle detaljer er i en egen artikkel. Lær tilfeller hvor stenose kan oppstå aortaventilen, laget av dette materialet.
På særegenheter medfødt misdannelse Ebstein anomali leste i en annen publikasjon.
Symptomer Mild medfødt ALS vises kanskje ikke lenge nok .En indirekte indikasjon på den sannsynlige tilstedeværelsen av abnormaliteter i lungesirkulasjonen i spedbarn kan være henger bak i fysisk utvikling, hyppige forkjølelser med komplikasjoner som lungebetennelse. Det mest karakteristiske symptomet
medium og kritisk stenose er cyanotic fargelegging nasolabiale trekant, leppe og spiker hull .Det kritiske trinnet av patologien forbundet med symptomer som progressiv høyre hjertesvikt. Med fysisk anstrengelse utvikler dyspnø.
slagverk tillater detektere forskyvning av hjertet til høyre grenser .Når du lytter til hjertet lyder hørte lyden karakteristisk for grov under systole, intensitet som er proporsjonal med graden av innsnevring av fartøyet. II tone av lungearterien sterkt svekket eller fraværende. Over projeksjonsområdet ventiler bifurcated andre tone utvisning støy.
Diagnostics for å bekrefte den foreløpige diagnosen, levert i henhold til den generelle undersøkelsen, nødvendig instrumental undersøkelse .Vanligvis brukes de i praksis:
- røntgenundersøkelse;
- EKG;
- ekkokardiografi;
- Doppler.
radiografisk betydelig innsnevring ved munningen av lungearterien og avansert hjerte grensen. Bildet av lungene er ofte utarmet. Med lav
stenose pasientens elektro kan være normal, i mer alvorlig patologi manifestert karakteristiske forandringer , som angir:
- høyre ventrikulær hypertrofi;
- Hypertrofi av atrialseptumet.
Noen neonatale pasienter med kritisk stenose på EKG viser tegn til høyre ventrikkel hypertrofi .Denne effekt skyldes den forholdsvis store størrelse av det på bakgrunn av hypoplastisk venstre ventrikkel.
ekkokardiografisk undersøkelse gjør det mulig å identifisere den unormal utvidelse av stammen av lungearterien til området, som ligger rett bak innsnevringen, smale arterielle grener, patologisk struktur av ventilen, hypertrofiske endringer i høyre hjertekammer infarkt og en annen patologisk anatomi av hjertet. Echocardiogram
detekterer også endringer trykkgradient mellom den venstre ventrikkel og lungekretsløpet, den aktuelle kliniske patologi medium og kritisk alvorlighetsgrad.
I noen tilfeller, for evaluering av trykkforskjellen mellom ventrikkelen og det arterielle linjen brukes doppler.
Behandling
Den eneste effektive behandlingen av ALS kirurgi -. eliminering av innsnevringen. Operasjonen er indisert for pasienter med gjennomsnittlig og kritisk ALS.Minimum innsnevring kirurgi krever ikke fartøyet og i noen tilfeller kan passere spontant.
operasjonstype velges avhengig av alvorlighetsgraden av pasientens tilstand. I alvorlige tilfeller, er kirurgi utført i første måneder liv. Den gjennomsnittlige grad av stenose gjennomgår kirurgisk korreksjon etter å ha nådd pasienten alder 5-10 år .
Den separat ventil SLA er godt utprøvd forskjellige varianter valvuloplasty .
I de fleste tilfeller utføres av endovaskulær ballongvalvuloplastikk .Essensen av metoden består i å introdusere i det stenotiske området av oppblåsbare ballongen inn i hvilken luft injiseres gjennom kateteret. Den ekspanderende ballongen utvider mekanisk den innsnevrede delen.
er en mindre vanlig åpen valvuloplasty, hvor kirurgen dissekerer de sammensmeltede kommisjonene. Vanligvis utføres en åpen prosedyre når ballongvalvuloplastikk er ineffektiv. Noen ganger får pasienter med kritisk stadium av patologi ballong atriosepthomi. Noen former for ALS krever kirurgisk korreksjon i form av systemisk-pulmonal shunting. Når
supravalvulær stenose i innsnevringen produsert rekonstruksjon ved bruk av autologe vev lapper pasient eller installere xenopericardial protese. Taktikken for behandling av subvalvular stenose innebærer fjerning av den smalte delen av arterien.
prognose og
forebyggende tiltak blant de viktigste tiltakene for forebygging av ALS nyfødte - gi forutsetninger for normal graviditet .Fremtidige mødre som er i fare bør følge legenes anbefalinger med særlig forsiktighet.
moderne diagnostiske metoder tillater å identifisere brudd på dannelsen av det kardiovaskulære system av fosteret, noe som gjør det mulig å tilordne en behandling med sikte på å eliminere sykdommen, som er årsaken til dem.
Den minimale sammentrekningen av lungearterien hos nyfødte for varighet og livskvalitet påvirkes ikke av .Pasienter med detekterte avvik anbefales observasjon kardiologi og hjertekirurgi, og forebygging av infeksiøs endokarditt.
