kombinasjon av fire veldefinerte anatomiske defekter i strukturen av hjertet og blodårene gir et grunnlag for å diagnostisere CHD kalt "Fallots tetrade" - se hva det er.
Denne sykdommen er identifisert og beskrevet i fransk patologen E.L.Fallo i 1888.I løpet av de siste 100-pluss år legene klart å oppnå gode resultater for tidlig oppdaging og eliminering av denne sykdommen.
beskrivelse av sykdommen, dens utbredelse
Fallots tetrade - en medfødthjertet, som ofte diagnostisert hos spedbarn. 3% av barn funnet en sykdom , som er en femtedel av alle påvisbare medfødt hjertefeil.
30% av alle aborter og utvikling av svangerskapet er forbundet med tilstedeværelse av fosteret Fallots tetrade, og mer 7% av barn med denne lidelsen er født døde.
diagnostisert Fallots tetrade i det tilfelle at det er en kombinasjon av bare fire anatomiske defekter i strukturen i det kardiovaskulære system hos den nyfødte:
- stenose eller innsnevring av lungearterien , som går fra den høyre ventrikkel. Dens umiddelbare formål - å gjennomføre den venøse blod til lungene. Dersom munningen av lungearterien innsnevring har - blodet fra hjertet ventrikkel i arterien kommer fra innsatsen. Dette fører til en betydelig økning i belastningen på høyre hjerte. Med alderen blir stenose forbedret - det er, er mangelen en progressiv kurs.
- defekt i form av hull i det interventrikulære septum( VSD) .I et normalt hjerte ventriklene er atskilt med en døv partisjon som lar deg lagre forskjellig trykk i dem. Når Fallots tetrade i det interventrikulære septum har en klaring, slik at trykket i begge ventriklene er utjevnet. Høyre ventrikkel pumper blodet på samme tid, ikke bare i lungearterien, men også inn i aorta.
- Dekstrapozitsiya eller offset aorta. Normalt er aorta på venstre side av hjertet. Når Fallots tetrade er forskjøvet til høyre og ligger rett over hullet i interventricular septum.
- Øk høyre ventrikkel av hjertet. Det er å utvikle en andre gang, på grunn av øket belastning på høyre hjerte grunn av innsnevring av arteriene og aorta skjevhet.
I 20-40% av tilfellene med Fallots tetrade har ledsagende hjertefeil:
- høyresidig aortabuen;
- hull i en interatrial septum;
- åpen arteriell kanal;
- ytterligere øvre hul Wien til venstre.
Årsaker og risikofaktorer
anatomiske strukturer hjerte dannet hos fosteret i løpet av de tre første månedene av fosterutviklingen .
Det var på dette tidspunktet, kan eventuelle skadelige effekter fra utsiden på kroppen av en gravid kvinne har en kritisk innflytelse på dannelsen av en medfødt hjertefeil.
Risikofaktorer er på dette tidspunkt:
- virale sykdommer som forekommer i den akutte formen;
- bruk av graviditet, noen medisiner, psykoaktive og psykotrope stoffer( inkludert tobakk og alkohol);
- tungmetallforgiftning;
- radioaktiv bestråling;
- alder av forventningsfull mor i over 40 år.
sykdom og stadium av dens utvikling
typer, avhengig av anatomien av defekten er isolerte flere typer Fallots tetrade:
- embryological - maksimal arterie innsnevring er ved skjønns muskulær ring. Stenose kan elimineres ved økonomisk reseksjon av arteriekeglen. Hypertrofisk
- - maksimal arterien innsnevring er på skjønnsmessige muskel ringer og skriv høyre ventrikkel. Stenose kan elimineres ved hjelp av massiv reseksjon av arteriekeglen.
- rørformet - smalere og kortere hele infundibulum. Pasienter med en slik defekt bør ikke gjennomgå en radikal kirurgisk korrigering av lungearterie-stenose. Palliativ plast er foretrukket for dem, noe som bidrar til å forhindre forverring av sykdommen. Multi-
- - nyrearteriestenose forårsaket av en rekke av anatomiske forandringer i stillingen og egenskaper som er avhengig av det vellykkede resultat av kirurgisk korreksjon av stenosen.
Avhengig av de spesifikke kliniske manifestasjoner lyte isolert etter sin form:
- cyanotic eller klassisk - med markert cyanose i hud og slimhinner;
- acyanotiske eller "blek" form - er mer vanlig hos barn i løpet av de første 3 årene av livet som følge av delvis kompensasjon av vice. Ifølge
alvorlighetsgrad skille disse former av sykdommen:
- Heavy .Dyspnø og cyanose vises nesten fra fødselen når de gråter, fôrer.
- Klassisk .Sykdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestasjoner følger nøye med økt fysisk aktivitet.
- Paroksysmal .Barnet lider av alvorlige dyspné-cyanotiske anfall.
- Easy danne med sen utseendet cyanose og kortpustethet - i 6-10 år.
I sin sykdomsforløpet går gjennom tre trinn i rekkefølge:
- relativ fremgang .Ofte denne fasen varer fra fødsel til 5-6 måneder. Hvis symptomer på sykdommen når den ikke er det, på grunn av den delvis kompensasjon av defekter på grunn av strukturelle trekk ved den nyfødte hjertet.
- Den cyanotiske fasen av .Den vanskeligste perioden i livet til en baby med en tethered Fallot, som varer 2-3 år. Samtidig uttales alle kliniske manifestasjoner av sykdommen: kortpustethet, cyanose, anfall av åndenød. I denne alderen er det største antallet dødelige utfall av sykdommen.
- Overgangsfase eller fase av dannelsen av kompenserende mekanismer. Det kliniske bildet av sykdommen er fortsatt til stede, men barnet tilpasser seg til sin sykdom og kan forhindre eller redusere utbrudd av sykdom.
fare og komplikasjoner Diagnosis "Fallots tetrade" refererer til den kategori av alvorlige hjertesykdommer med høy dødelighet. Med den ugunstige sykdomsforløpet den gjennomsnittlige varigheten av pasientens levealder er 15 år .
hyppige komplikasjoner slik sykdom:
- cerebral trombose eller pulmonal fartøy som følge av den økte viskositeten av blod;
- hjernen abscess;
- akutt eller kongestiv hjertesvikt;
- bakteriell endokarditt;
- forsinket psykomotorisk utvikling. Symptomer
avhengig av graden av innsnevring av arterien og størrelse åpninger i det interventrikulære septum varierer alder angrep av sykdomssymptomer og graden av progresjon. De viktigste kliniske tegnene til tetralogien av Fallot er:
- Cyanosis .Det ser oftest hos barn under ett år gammel, først på leppene, deretter på slimhinner, ansikt, armer, ben og overkropp. Fremskritt som barnets fysiske aktivitet øker.
- Tykke fingre hendene i form av "trommestikker" og utstående spiker i form av "tidsvinduer" er dannet så tidlig som 1-2 år.
- Kortpustethet i form av dyp arytmisk pust. Frekvensen ved innånding og utånding øker ikke. Dyspnø øker med den minste fysiske anstrengelsen.
- Rask tretthet .
- Hjerte "pukkel" - Konveksitet på brystet i hjertet.
- Forsinkelse i motorutvikling av på grunn av tvungne begrensninger i motoraktivitet.
- Lyder i hjertet .
- karakteristisk holdning sykt barn - huk eller liggende med bøyde ben til magen. Det er i denne stillingen at babyen føler seg bedre og derfor tar det ubevisst så ofte som mulig.
- Syncope opp til tilstanden av hypoksemisk koma.
- «blå" angrep av kortpustethet og cyanose med alvorlig paroksysmal sykdomsforløpet, der små barn( 1-2 år) plutselig blir blå, begynner å kveles, bli rastløs og da kan miste bevisstheten eller faller i koma. Etter angrepet er babyen trist og trøtt. Ofte som følge av en slik forverring kan babyen til og med dø.
Diagnostics
sykdommen er diagnostisert basert på historien, etter klinisk undersøkelse og auskultasjon av brystet, med resultatene instrumental undersøkelsesmetoder:
- blod analyse;
- radiografi;
- elektrokardiografi.
Fra et diagnostisk synspunkt, er den mest verdifulle hjerte ultralyd med Doppler.
invasive fremgangsmåter for undersøkelse, slik som kateterisering og angiografi hjerte hos spedbarn er sjeldne, bare i tilfellet med utilfredsstillende kvalitet av resultatene med andre diagnostiske metoder.
differensialdiagnosen tetralogy tetrade utført med lignende kliniske manifestasjoner av sykdom:
- fullstendig transposisjon av de store arterier;
- anomali av Ebstein;
- pulmonal arteriesykdom;
- er den eneste ventrikkelen.
Metoder for behandling
Kirurgisk behandling er angitt. Optimal alder for kirurgi opptil 3-5 år .Men før denne alderen trenger fortsatt å vokse, forbigående fase av uttales kortpustethet og cyanose i et barn 1-2 år.
Ganske ofte, barn med Fallots tetrade ble drept under tunge odyshechno-cyanotic angrep på et tidlig alder, med mindre de er gitt kompetent narkotika hjelp og støtte:
- forebygging og behandling av opportunistiske sykdommer( anemi, rakitt, smittsomme sykdommer);
- forebygging av dehydrering;
- beroligende terapi;
- behandling med adrenoblokere;
- behandling med antihypoksiske midler og neuroprotektorer;
- oksygenbehandling;
- vedlikeholdsterapi med vitaminer og mineraler.
Avhengig av anatomi av defekten eksisterende foretrukne metoden for kirurgi:
- Den palliative operasjonen av praktiseres når det er umulig å eliminere hjertefeilen helt. Det er nødvendig å optimalisere pasientens livskvalitet. Oftest når det pålegges et Aortopulmonal anastomose - det vil si, lungearterien er koblet til subclavian anvendelse av syntetiske implantater. Noen ganger palliativ kirurgi er bare den første fasen av operasjonen i et barn under ett år - det tillater barnet å leve noen år før hans radikale feil korreksjon vil bli gjennomført.
- Radical korreksjon omfatter fjerning av en ventrikkelseptumdefekt og lungearterien utvidelse. Dette er en åpen hjerteoperasjon, hvoretter barnet etter en stund kan føre et praktisk talt normalt liv. Det er viktig å merke seg at denne operasjonen anbefales for barn ikke yngre enn 3-5 år.
Finn ut mer nyttig informasjon om sykdommen fra videoen:
prognose etter kirurgi og uten
Hvis Fallots tetrade ikke ble operert , allerede i det første leveåret blir drept hver fjerde pasient med denne defekten, og halvparten av barna overlever ikke utover 5 år. Med rettidig operasjon reduseres dødeligheten til små pasienter til 5%.
eneste mål å hindre trist utfallet av sykdommen er rettidig behandling til legen når de første symptomene på sykdommen , omhyggelig observasjon av barnet og påpasselig medisinsk overvåkning.
Fallots tetrade - er ikke en sykdom hvor du kan eksperimentere med alternative måter behandling og håpe på et mirakel. Tross alt er livet til en liten pasient med denne sykdommen bare i hendene på en hjerte kirurg.
