I denne artikkelen vil du lære: Hva er pulmonal hypertensjon.Årsakene til sykdommen, arten øke trykket i blodkarene i lungene, og manifesterer seg som en patologi. Egenskaper ved diagnose, behandling og prognose.
innholdet i artikkelen:
- patologiske klassifikasjons-
- årsaker og risikofaktorer
- manifestasjoner patologi klasser
- sykdomsdiagnose
- Therapies
- prognose
Pulmonal hypertensjon - en patologisk tilstand i hvilken det er en gradvis økning i trykket i det pulmonale vaskulære system, noe som fører til økende svikthøyre ventrikkel og til slutt ender tidlig død av en mann.
| Gjennomsnittlig bety pulmonalt arterietrykk( mm Hg. .) | gjennomsnittstrykk i pulmonal hypertensjon( mm Hg. .) |
|---|---|
| 17-23 | enn 25 - i resten enn 30 - belastning ved |
Når sykdom i sirkulasjonssystemet i lungenede følgende unormalt oppstår:
- innsnevring eller vasospasme( vasokonstriksjon).
- redusert evne av den vaskulære vegg for å strekke( elastisitet).Utdanning
- liten blodpropp.
- overvekst av glatte muskelceller. Lukking
- karlumenet grunn av blodpropp og fortykkede vegger( utslettelse).
- ødeleggelse av vaskulære strukturer og deres erstatning med bindevev( reduksjon).Til
føres gjennom blodkarene modifiserte, skjer det ved trykkøkning i lungearterien stammen. Dette øker trykket i høyre hjertekammer hulrom og fører til forstyrrelse av dets funksjon.
Slike endringer manifesterer seg i blodet øker lungesvikt i de tidlige stadier og alvorlig hjertesvikt - i finalen av sykdommen. Fra begynnelsen, manglende evne til å puste normalt medfører betydelige begrensninger på den vanlige livet av pasienter, forårsaker begrense deg til last. Redusert motstand mot fysisk arbeid er forsterket ettersom sykdommen utvikler seg.
pulmonal hypertensjon regnes som en svært alvorlig sykdom - ubehandlede pasienter bor mindre enn 2 år, og det meste av den tiden de trenger hjelp med personlig pleie( matlaging, rengjøring, kjøpe mat og så videre.). Under behandlingen prognose er noe forbedret, men kan ikke fullstendig helbredet av sykdommen.
Klikk på bildet for å forstørre problem diagnose, behandling og overvåkning av folk med pulmonal hypertensjon engasjert leger av mange spesialiteter, avhengig av årsaken til sykdommen det kan være: indre, lunge, Hjerte, smittsomme sykdommer og genetikk. Om nødvendig kirurgisk korreksjon, bli med vaskulær og thoraxkirurgi.
patologi klassifisering
Pulmonal hypertensjon er en primær, uavhengig sykdom i bare 6 tilfeller pr 1 million innbyggere, refererer til denne formen for ubegrunnet og den arvelige formen av sykdommen. I andre tilfeller - endringer i blodet enkelt kontakte noen primære organ eller organsystem patologi.
På denne bakgrunn etablert klinisk klassifisering øke trykket i lungearterien:
| hovedgruppe | Undergruppe |
|---|---|
| sykdom pulmonal hypertensjon | Idiopatisk eller uten primær årsak |
| Familie( forårsaket av mutasjoner i bestemte gener) | |
-relatert eller forbundet med:
| |
forbundet med store lesjoner kapillærer og vener:
| |
| Vedvarende( kontinuerlig strøm) pulmonal hypertensjon | |
| neonatal pulmonær hypertensjon assosiert med lesjoner i venstre | hjertets venstre ventrikkel nederlag |
| nederlag venstre ventrikkel for ventilen | |
| hypertensjon assosiert med lidelser i luftveiene og( eller) et lavt oksygeninnhold i blodet | Rapporter lunge utvikling( arvelige og medfødte former av underutvikling) |
| Highland( assosiert med trykkluft med lavt trykk i fjellet) | |
| Pathology åndedrett under søvn( nattlig opp syndromMA) | |
| Nedsatt funksjon av alveolene - den viktigste aktive enheter lungevev | |
| Kronisk obstruktiv pulmonal | |
| sykdom som har lungevev ekstracellulære rom( mellomliggende) - inflammasjon, proliferasjon av bindevev | |
| pulmonal hypertensjon på bakgrunn av tromboembolisme eller emboli | Blokkering av de terminale grener av lungevenene |
| Overlapping klaring tidligvaskulære grener | |
ikke forbundet med klumper thrombosing:
| |
| Sarkoidose - dannelse av granulomer i lungevev fra bindevev | |
| histiocytose - dannelse av foci i lungen akkumulering av histiocytter | |
| Limfangiomatoz - godartede svulster i lymfekar | |
kompresjon av lungekar utvendige:
|
Økt trykk i sirkulasjonssystemet i lungene på grunn av hjerte struktur brudd ble observert ved onder er forbundet med utslipp av arterielt blod i venesystemet: skade vegger mellom atriene og ventriklene, ductus arteriosus.
årsaker og risikofaktorer
Ved å øke trykket i lungene arteriene kan påvirkes av følgende grunner:
| Gruppe | faktorer vist seg å være | Sannsynlig |
|---|---|---|
| legemidler og toksiner | aminorex | Amfetamin |
| Rapsfrøolje | L-tryptofan | |
| fenfluramin | ||
| deksfenfluramin | ||
| medisinske og demografisk | kvinnelige kjønns | graviditet |
| Hypertension | ||
| sykdommer | HIV | Leversykdommer er erstatning cellebindevev |
manifestasjoner patologi, sykdom klasser
primærtrinnet lunge vaskulære system endre går ubemerketpå - til kompensering, substitusjon mekanismer for å takle emergent patologi, og det er nok for den normale tilstanden til pasienten.
Når nivået av det sekundære trykket i lungearterien når en kritisk indeks på 25-30 mm Hg. Art.vises ved de første symptomene på høyt blodtrykk i lungene. På dette stadiet den syke opplever forverring når fysisk stress og leve et fullverdig liv.
Som progresjon av endringer i blodårene blir redusert toleranse for stress, som et resultat, selv hjemme virksomhet kan kreve hjelp utenfra.
| symptomer | Deres kjennetegn |
|---|---|
| Dyspné | Vanskeligheter oppstår bare inspirasjons første patologi manifestasjon første omgang bare oppstår når anstrengelse På senere stadier er tilstede alene Ingen anfall av åndenød |
| Brystsmerter | kan være noe av: verkende,trykk, svie eller undertrykkende ingen klar begynnelse smerter som varer fra noen få sekunder til dager forverres av anstrengelse No edefekter av å ta Nitroglyserin |
| svimmelhet, besvimelse | alltid forbundet med last varighet fra 2-5 til 20-25 minutter |
| avbrudds hjertebank | gjennom EKG registreres sinus takykardi |
| Hoste | oppstår 1/3 I de fleste tilfeller tilfeller av tørr( ingen ledsagende sykdom i luftveiene) |
| blod i sputum( hemoptysis) | er det bare 10% av pasientene oppstår når sjelden vedvarer i flere dager Svyabundet for å danne propper i små kar |
For å vurdere alvorligheten av sykdommen, avhengig av alvorlighetsgraden av manifestasjoner, pulmonal hypertensjon ved hjelp av inndeling i klasser.
| Class | sykdom Hva bekymrer |
|---|---|
| Origin | ved anstrengelse sykdomsmanifestasjoner har |
| andre | Ved moderate belastnings symptomer på sykdommer som er nevnt ovenfor I hvile, ingen klager |
| tredje | små trening fører til forverring tilstand i resten tilstand tilfredsstill |
| fjerde | Manglende evne til å utføre enhver belastning manifestasjon av symptomer selv ved hvile |
Diagnostics
Bestem hva slags sykdom er pulmonal hypertensjon, som det viser seg, og hvorfor det er, kan du gå til særegenheter av diagnose. Tabellen viser pasientundersøkelsesmetoder og patologiske forandringer som er karakteristiske for trykkøkning i det pulmonale sirkulasjonssystem. Symptomer på sykdommen som forårsaket sykdom( hvis noen), ikke er oppført i denne artikkelen.
| diagnostisk metode | Hvilke endringer kan sees |
|---|---|
| Innledende undersøkelse av pasienten | hud cyanose av hender og føtter( akrozianoz) å endre formen på fingertuppene og spiker( jevning, ekspansjon av typen "trommestikker" og "tidsvinduer») Økningen i mengden av brystetceller i pasienter med emfysem( "fat») forstørrelse av leveren( hepatomegali) opphopning av væske i bukhulen og brysthulen( ascites, pleural effusjon) hevelse i bena og økt svelling av blodårer i nakken og |
| å lytte på kroppslydEnten auskultasjon av lungene og hjertet | Gain 2 tone av lungearterien systolisk bilyd svikt av ventilen mellom det høyre atrium og ventrikkel tørr, enkelt rales over overflaten av lungene annen støy som er karakteristisk for en hjertesykdom, hvis det er en årsak til patologi |
| ECG( EKG) -effektiv i 55%. | fortykning og forlengelse av den høyre ventrikkel( hypertrofi og dilatasjon) - detekteres i 87% av tilfellene skilt over høyre hjerte - det er mindre enn 60% av tilfellene aksedeviasjon til høyre - 79% |
| VCG( vektorelektrokardiografiya) - evaluering av hjertesyklusenikke på linje( ECG), og på flyet. Effektiv i 63%. | De samme forandringer på EKG |
| PCG( phonocardiography) - registrering av støy som oppstår fra arbeidet til myokard.diagnostiske effektiviteten er forbedret opp til 76-81% | innledende trinn av trykkøkning i lungearterien primærstruktur endring av høyre ventrikkel for å redusere dens forbindelse funksjon lunger i mindre opplag endrer funksjon av Trikuspidalklaff Diagnostics misdannelser i hjertemuskelen |
| Chest radiografi | svulmende lungearterien Extension root lunge Økt høyre hjerte hjertemuskelen høy transparens på crw vev |
| lunge ekkokardiografi eller kardial ultralyd( sonografi) over brystet | forhøyet trykknivå i bagasjerommet av lungearterien grad av Trikuspidalklaff insuffisiens paradoksal bevegelse av det interventrikulære septum( under reduserende avviker i den høyre ventrikulære) nærvær av hjertefeil med shunt til den venøseutvidelse av systemet hulrommene i den høyre hjertehjertemuskelen fortykkelse av fremre vegg av høyre ventrikkel |
| høyre hjerte-kateterisering- invasiv prosedyre for innføring av sensoren inn i hjertet gjennom et system av store vener | Eksakt trykk tall på stammen av lungearterien, ventrikulære rom endring av volumet av blod som strømmer fra ventrikkelen i arterien og reduserer myokardial øket vaskulær motstand i lungesirkulasjonen oksygenmetningsnivå på arteriell ogvenøse blodprøver |
| Bære dosering ved | hjerte kateterisering reaksjon til innføring av kalsium-antagonister( for basiske medikamenterbehandling) |
Ytterligere forskningsmetoder som brukes til å fastslå grunnene for å øke trykket i det pulmonal arteriell system og for å spesifisere diagnostikk hvis det ikke er tillit til den nøyaktige sykdom. Disse studiene er også nødvendig for å bestemme den kliniske klasse av pulmonal hypertensjon.
- FVD( funksjon av ekstern åndedrettsvern).Det er nødvendig å evaluere for å utelukke patologi i luftveiene. Ved forhøyet trykk i sirkulasjonssystemet i lungene note moderat reduksjon i oksygenpartialtrykket og karbonmonoksid( store blodgasser).
- Ventilasjon-perfusjon lunge scintigrafi - undersøkelse av lungene via injeksjon i blodradioaktive partikler. Utføres for å unngå tilstopping propper forgrening pulmonal arterier, som den viktigste årsak pusteproblemer.
- MSCT( Multispiral computertomografi) av hjertet og lungene med kontrastforbedring - X-ray metode for å skape et tredimensjonalt legeme bilde av et dataprogram. Kan nøyaktig bestemme årsaken til å øke trykket, dersom det er assosiert med kardiovaskulære eller respiratoriske system, samt for å evaluere graden av svekkelse av funksjonen av hjertemuskelen og graden av substitusjon fra bindevevskarene i lungene.
- AAF( angiografi) - innføring av kontrastmiddel i kar i lungene og å feste det resulterende bildet ved røntgen. Det er indikert for mistenkt pulmonar embolisme har funnet sted, som ikke kunne påvises i andre studier.
Behandlinger noen behandling for pulmonal hypertensjon gir bare en midlertidig effekt. fullstendig avlaste pasienten fra sykdommen, uavhengig av årsaken til økningen i pulmonær vaskulær trykk, er umulig. Med en god respons på behandling, forbedrer den generelle tilstanden til syke, evnen til å utføre fysisk aktivitet, og mer enn fordobler levetid. Hvis du ikke behandler patologi, inntreffer døden innen 2 år etter påvisning av sykdommen.
Generelle anbefalinger for pasienter med en høy grad av trykk i blodkarene i lungene, slik at for å redusere faren for forringelse av den generelle tilstand og sykdommens forløp:
- unngå hard trening etter å spise maten, og under ugunstige temperaturforhold( meget varme eller kalde);
- utføre daglig dosert fysiske øvelser som ikke forårsaker symptomer og opprettholde god vaskulær tone;
- bruker oksygenbehandling for flyturer;
- unngå profilaktirovat og inflammatoriske sykdommer i bronkiene og lungene;
- bruker ikke hormonbehandling i overgangsalderen;
- mulig å avstå fra svangerskap og fødsel;
- ikke bruke hormonelle metoder for beskyttelse mot graviditet;
- unngå å redusere nivået av hemoglobin( anemi).
Medisinering Medikamentbehandling - den viktigste måten å korrigering av pulmonal hypertensjon. Ved behandlingen ved hjelp av flere grupper av stoffer, ofte i kombinasjon med hverandre.
1. Grunnleggende behandling - pasienten får medikamentet på en regulær basis
| gruppe av legemidler, er formålet med bestemmelses | hovedrepresentanter |
|---|---|
| antiblodplatemidler - forhindring av dannelse av blodpropper i lumen av blodkar | |
| Aspirin Antikoagulantia - redusere blod viskositet, bedre dens fluiditet og forebyggelse av trombose | Heparin Warfarin |
| Diuretika - last reduksjon på hjertet | Furosemid Spironolactone |
| hjerteglykosider - bedre hjerteinfarkt arbeidsforholdlast og nedsatt høyre hjertefunksjon | Digoksin |
| Kalsiumantagonister - basis preparater av basisk behandling, utvider blodkarene i lungene fint kapillært nettverk | Nifedipin Diltiazem
|
2. En behandlingskur - anvendes et par ganger i året, eller ved behov
| Gruppe medikamenter målområde | hovedrepresentanter |
|---|---|
| prostaglandiner - utvider blodkar, blod tynnere, og ikke gi de dannede klumper | prostaglandin E- Treprostinil |
| antagonister for endotelin-reseptorer - slappe av glatt muskulatur kapillær lungevevet nettverk undertrykke prosesser skille vascular cell | Bosentan |
| Inhibitorerfosfodiesterase - reduksjon av pulmonal vaskulær motstand og belastningen på den høyre ventrikkel | Sildenafil |
Oksygen - vysokoeffSU- metode for å øke blodkonsentrasjonen av metnings med en forringelse tilstand eller under ugunstige miljøforhold.
Nitrogenoksid - har en høy vasodilatorisk effekt, som brukes for inhalasjon i et par timer bare for sykehusinnleggelse.
Kirurgiske behandlinger
anvendt i tilfellet med den lave effektiviteten av medikamentbehandling og misdannelser av hjertemuskelen.
| metode Ved bruk | |
|---|---|
| Atrial septostomi - å opprette forbindelser mellom | forkammer hos alvorlig mangel av høyre ventrikkel funksjon, som et forberedende stadium før den hjertetransplantasjon og lunge |
| Trombendarterektomiya - fjerning av blodpropper fra | arterier sletter propper fra de innledende delene av grenene av lungearterien for å reduserebelastningen på den høyre ventrikkel og for å redusere manifestasjoner av hjertesvikt. kan bare gjøres på betingelse av at klumpen ikke har begynt å degenerere til bindevev( de første 5-10 dager) |
| hjertetransplantasjon eller kompleks "lunger - heart» | Utfør i pasienter med primær idiopatisk pulmonal hypertensjon i det siste trinn hjertesvikt Alvorlighjertefeil som er forårsaket av nedsatt blodstrøm i lungene |
værmelding for full gjenoppretting ugunstig Ved montering av diagnosen av pulmonal hypertensjon. Livet til pasientene, selv når underlagt behandling er begrenset. I enhver form for sykdom er rask eller langsom vekst svikt drift av høyre halvdel av hjertemuskelen, mot der døden inntreffer syk.
- mest ugunstige selvfølgelig forskjellige pulmonal hypertensjon assosiert med systemisk sklerose( degenerasjon av organ cellene i bindevev) - pasienter bor ikke mer enn et år.
- prognose av primær form av økt trykk i blodårene i lungene litt bedre: gjennomsnittlig levetid - opp til 3 år.
- utvikling av hjerte- og lungesykdom med misdannelser i hjertet - indikasjonen for kirurgi( organtransplantasjoner).Fem år opplever 40-44% av disse pasientene.
- svært ugunstig faktor er den raske økningen i svikt i høyre ventrikkel funksjon og dens ekstreme manifestasjoner. Behandling i disse tilfellene ikke er effektiv, syk dø innen 2 år. Med god
- utført respons til medikamentbehandling( med "myke" form av pulmonal hypertensjon) mer enn 67% av pasienter som overlever fem år.
