Dementie met Levy-lichamen

Dementie met Levi-lichaampjes is een progressieve ziekte van het centrale zenuwstelsel, gemanifesteerd door cognitieve stoornissen, de ontwikkeling van psychotische symptomen en extrapiramidale stoornissen.

Onder alle oorzaken van de ontwikkeling van dementie staat deze ziekte op de derde plaats, toegevend aan de ziekte van Alzheimer en gecombineerde dementie.

De term "dementie" in het Latijn betekent dementie.

redenen

Personen die aan deze ziekte lijden zijn verstrooid, vergeetachtig, verliezen interesse in het leven.

Tot op heden is de oorzaak van de ziekte niet betrouwbaar gedetecteerd. In sommige gevallen is dementie met Levi-lichamen erfelijk, maar komt in de regel sporadisch voor.

De kern van de ziekte is een overtreding van de eiwituitwisseling van a-synucleïne, die wordt gesynthetiseerd in neuronen. Onder invloed van ongunstige factoren wordt een mechanisme geactiveerd, wat leidt tot een verstoring van de verwerking van dit eiwit en zijn accumulatie in cellen, gevolgd door de dood van neuronen. De opeenhopingen van a-synucleïne worden het "Levi-lichaam" genoemd. De grootste opeenhoping van Lewy-lichaampjes wordt gevonden in de corticale cellen van de hersenhelften en subcorticale structuren.

De ziekte komt even vaak voor bij vrouwen en mannen, vaak geregistreerd op de leeftijd van 60-80 jaar.

Klinisch beeld

Het ziektebeeld wordt vertegenwoordigd door verschillende groepen symptomen.

1. Geestelijke en psychotische stoornissen.

Psychische stoornissen zijn in de eerste plaats een verandering in cognitieve functies. Dit manifesteert zich door remming, onoplettendheid, afname van cognitieve functies. Een persoon vindt het moeilijk om een ​​complexe opeenvolgende actie uit te voeren (zich aankleden, een wandeling maken, enz.). Visueel - ruimtelijke stoornissen verschijnen, bijvoorbeeld, de patiënt kan een klok niet correct tekenen en de gespecificeerde tijd met pijlen specificeren of een geometrische figuur tekenen. In de late stadia van de ziekte worden problemen geïdentificeerd met de identificatie van omringende mensen en / of zelfreflectie in de spiegel. Zulke patiënten herkennen geen naaste mensen of verwarren ze met andere mensen, en nemen ze mee naar vreemden. De aandacht wordt afgeleid, er zijn pauzes in gesprekken of activiteiten. Deficiëntie van cognitieve functies leidt tot een scherpe beperking van professionele kansen en de ontwikkeling van sociale disadaptatie.

Een ander belangrijk symptoom van psychische stoornissen is het optreden van fluctuaties, die bij 60-80% van de patiënten worden geregistreerd. Fluctuaties zijn fluctuaties in de mentale toestand, die zich manifesteren door de afwisseling van episoden van verward bewustzijn en gebiedsactiviteit. In de beginperiode van aarzeling is iemand wakker, maar begrijpt hij niet wat hem omringt en waar hij is. Geleidelijk wakker worden maakt plaats voor apathie, slaperigheid en remming. De patiënt komt niet meer in contact, wordt stil en teruggetrokken. Na zo'n episode begint de verlichting: de oriëntatie in plaats en tijd wordt hersteld, cognitieve functies worden gedeeltelijk geretourneerd, contact met een persoon wordt genormaliseerd. Door de duur kunnen schommelingen optreden van enkele seconden tot enkele uren. Bij dezelfde persoon kunnen mentale fluctuaties van verschillende duur zijn.

Psychotische stoornissen zijn visuele hallucinaties. Ze komen voor bij 80% van de mensen met dementie met Levy-lichaampjes. Patiënten "zien" driedimensionale afbeeldingen van mensen en dieren in verschillende kleuren, in sommige gevallen proberen ze in contact te komen met hen. Kritiek op visuele hallucinaties bij de meeste mensen blijft behouden, het maakt het mogelijk om een ​​echt object van een denkbeeldig object te onderscheiden. Sommige patiënten ontkennen categorisch de aanwezigheid van hallucinaties, dus ze worden geïdentificeerd met een grondig onderzoek en worden mogelijk niet verdacht van de familieleden van de patiënt. Verbeelding kan gepaard gaan met delirium, vaker deze beschrijving van wat een persoon ziet. Sommige patiënten geloven dat hun familieleden worden vervangen door een tweeling (Kapgra-syndroom). De aanwezigheid van visuele hallucinaties staat in directe verhouding tot de concentratie van Lewy-lichaampjes in de hersenen amygdala, de para-hippocampale cortex en de cortex van de temporale lobben. Prostaat de progressie van psychotische stoornissen van infectieziekten, een verandering in het schema van medicamenteuze therapie en andere aandoeningen, maar in sommige gevallen kan progressie spontaan zijn.

1. Extrapiramidale stoornissen.

Bewegingsstoornissen komen vaak tot uiting in de vorm van loopstoornissen, het wordt wankel, wat leidt tot frequente valpartijen. Er is verarming van de mimiek, het gezicht wordt minder expressief. Bij een deel van de patiënten bij onderzoek onthult een parese van een zicht (onbeweeglijkheid van oogbollen).

1. Vegetatieve veranderingen.

Voor mensen met dementieten met Levi-lichaampjes zijn sprongen van arteriële druk, orthostatische hypotensie, die zich manifesteert door syncope wanneer de lichaamspositie verandert, kenmerkend. Scheldplassen, evacuatie van de darm in de vorm van obstipatie.

1. Slaapverstoring.

De slaap wordt oppervlakkig. Het wordt moeilijk voor iemand om in slaap te vallen, hij wordt vaak 's nachts wakker.

Ongeveer bij 60% van de patiënten maakt de ziekte zijn debuut met een beeld van cognitieve stoornissen. Naarmate de ziekte vordert, raken motorische aandoeningen gehecht.

diagnostiek

Op het tomogram worden niet-specifieke veranderingen gedetecteerd - een diffuse atrofie van de hersubstantie.

1. Een onderzoek van een neuroloog, een psychiater.

Kenmerken van het klinische beeld kunnen de ziekte in vivo suggereren en / of diagnosticeren.

1. MRI- of CT-scan.

Zijn aanvullende onderzoeksmethoden. De afbeeldingen onthullen een gematigde diffuse atrofie van de hersubstantie, er zijn geen specifieke veranderingen.

1. Electroencephalogram (EEG).
2. De gouden standaard voor diagnose is een pathomorfologische studie van de hersenen na de dood van de patiënt.

behandeling

Specifieke behandeling van dementie met Lewy-lichaampjes ontbreekt. De ziekte heeft een progressieve aard, dus de taak van medicamenteuze therapie is om de symptomen te verlichten. Afhankelijk van welke symptomatologie de overhand heeft, worden de voorbereidingen geselecteerd. Opgemerkt moet worden dat de keuze van een geneesmiddel en de keuze van de dosis moet worden uitgevoerd door een specialist, omdat verschillende groepen geneesmiddelen tegelijkertijd een verzwakking kunnen uitoefenen effect hebben op sommige symptomen en anderen versterken (antipsychotica verzwakken bijvoorbeeld hallucinaties, maar versterken extrapiramidale stoornissen).

Medicamenteuze behandeling omvat de volgende groepen geneesmiddelen:

1. Correctoren van cognitieve stoornissen (dementie): memantine, galantamine.
2. Antiparkinsonics worden gebruikt om extrapiramidale stoornissen te corrigeren: levodopa.
3. Correctors van mentale afwijkingen: galantamine, clozapine.
4. Antidepressiva: citalopram, sertraline.
5. Wanneer het urineren abnormaal is, wordt een throsis voorgeschreven.

vooruitzicht

Dementie met Levy-lichaampjes is een progressieve ziekte, waardoor de gemiddelde levensverwachting na het debuut van de ziekte gemiddeld 5 jaar is.