De ziekte van Addison of bronzen ziekte is een pathologische laesie van de bijnierschors. Als gevolg hiervan neemt de afscheiding van bijnierhormonen af. De ziekte van Addison kan zowel mannen als vrouwen treffen. In de belangrijkste risicogroep zijn mensen van de leeftijdsgroep 20-40 jaar oud. De ziekte van Addison wordt gekenmerkt als een progressieve ziekte met een ernstig ziektebeeld.
redenen ziekte van Addison abnormaal zijn, met inbegrip van auto( autoallergens), processen die de bijnierschors vernietigd( tuberculose, syfilis, bijnier bloedingen, bilaterale primaire of metastatische tumoren van de bijnier, amyloïdose, ziekte van Hodgkin, enzovoort).Soms, chronische bijnierinsufficiëntie secundair en wordt veroorzaakt door aandoeningen van de hypothalamus-hypofyse-as( hypothalamus-hypofyse).
Wat is het?ziekte
Addison - een zeldzame hormonale aandoening waarbij de bijnieren verliezen hun vermogen om voldoende hoeveelheden hormonen te produceren, in het bijzonder cortisol. Het is een pathologische aandoening werd voor het eerst beschreven door de Britse arts Thomas Addison, in zijn 1855 publicatie, getiteld Staats- en lokale effecten van ziekten van de bijnierschors.
voorzien
De ziekte wordt gekenmerkt door de volgende klinische symptomen: 1) asthenie en adynamie, 2) pigmentatie van de huid en slijmvliezen, 3) kanaal aandoeningen van het maag- en 4) verlaagde arteriële bloeddruk. Symptomen van de ziekte
bronzen
asthenie en zwakte( fysieke en mentale vermoeidheid en impotentie) zijn de vroegste, permanente en belangrijke symptomen van brons ziekte. Meestal kan het begin van de ziekte niet nauwkeurig worden bepaald. Zonder enige voorbode ontwikkelen de verschijnselen van snelle vermoeidheid zich geleidelijk van het werk, dat meestal zonder enige speciale vermoeidheid werd uitgevoerd;er is een gevoel van algemene zwakte in de gewone manier van leven. Gevoel vermoeidheid en algemene zwakte, naargelang het geval, meer of minder snel vordert, versterkt en leiden de patiënt in een toestand van onweerstaanbare algemene zwakte en zelfs totale fysieke impotentie.
Spiervermoeidheid wordt uitgedrukt in verschillende mate van het gevoel van vermoeidheid en uitputting, komt immers min of meer ernstige lichamelijke stress: wandelen, lichamelijk werk, sommige patiënten in een vergevorderd stadium van de ziekte, zelfs na het eten, of veranderingen in de lichaamshouding in bed. Soms spierkracht kan worden gehandhaafd, maar, typisch, de spieren moe zeer snel en kan niet, in tegenstelling tot de gezonde, om het werk voor een lange tijd te doen.
Om deze eigenschap van spiervermoeidheid( spiervermoeidheid) vast te stellen welke de patiënt meerdere malen te knijpen in een handdynamometer en bij elke volgende keer zal de belastingcel kleiner getallen respectievelijk verlagen telkens de spierkracht.
Naast spierasthenie ontwikkelt zich ook mentale asthenie, intellectuele apathie, op hetzelfde moment. Vanwege adynamie en asthenie moet de patiënt eerst zijn werk verminderen, vaker uitrusten en vervolgens volledig weggooien en naar bed gaan. Algemene zwakte kan zo worden uitgesproken dat de patiënt nauwelijks draait in bed, nauwelijks beantwoorden van vragen, want zelfs de geringste gesprek van zijn banden, vermijd het eten. De patiënt is meestal in volledig bewustzijn. Pas in de laatste fase van een ernstige vorm van de ziekte kan zijn psychische stoornissen, depressie, delirium, convulsies, en ten slotte, coma, die eindigt in de dood.
Huidpigmentatie( melasma) is het belangrijkste, opvallende, meestal aandacht te besteden aan andere symptomen die de naam van de ziekte te karakteriseren. Door de overmatige depositie in huidcellen van de Malpighian laag niet ijzerhoudend pigment( melanine) huid vuil oorspronkelijke grijs, bruin, brons of rokerige kleuring soms Onder verwijzing mulatto huidskleur of Zwarte. Dit melasma, nauwelijks merkbaar op het eerste, kan het al in de periode van vermoeidheid, is er minder melasma is de eerste en oudste symptoom.
Beginnend op het gezicht, kan pigmentatie het gehele huidoppervlak vangen of gelokaliseerd individuele favoriete plaatsen: op de blootgestelde delen van het lichaam blootgesteld aan licht( op het voorhoofd, nek, rug van de handen, interfalangeale gewrichten van palmaire plooien) op de grond, waarinen een grote afzetsnelheid pigment waargenomen( op tepels, scrotum, vulva, navel omtrek en anus), tenslotte, in het bijzonder gepigmenteerde huid omgevingen met wrijving en irritatie plooien odelke keer, riem, kousenbanden, verbanden, evenals de plaatsen van voormalige steenbollen, brandwonden, mosterd pleisters. Soms verschijnen op het gezicht op een algemene donkere achtergrond veel donkerdere plekken ter grootte van een speldenknop tot linzen. Samen met een sterke pigmentatie van de huid worden waargenomen, licht gepigmenteerde of zelfs geheel verstoken van normale pigment, uitschieters van de omringende donkere huid - de zogenaamde vitiligo en leucoderma.
bruin uiterlijk vaak waargenomen, leisteen-grijs of zwarte vlekken van verschillende afmetingen en vormen op de slijmvliezen mond, het tandvlees, wangen, de zachte en harde gehemelte, op het slijmvlies van de voorhuid, de eikel en kleine lippen. Pigmentatie van de slijmvliezen is een zeer belangrijk, bijna pathognomonisch teken van de ziekte van Eddyson. Maar het moet niettemin worden opgemerkt dat in zeldzame gevallen gepigmenteerde vlekken op slijmvliezen kunnen voorkomen zonder de verschijnselen van de ziekte van Eddyson. In sommige gevallen kan de ziekte zich snel ontwikkelen eddisonovoy pigmentatie van de huid en slijmvliezen kan afwezig zijn, net als in de gewiste, nepolposimptomnyh formulieren en in de vroege stadia van de ziekte.
Spijsverteringsstoornissen van het maag-darmkanaal komen zeer vaak voor. Slechte eetlust, onaangename smaak in de mond, overmatige speekselvloed, een aantal dyspeptische symptomen in de vorm van boeren, het gevoel van druk en zwaarte in de epigastrische regio, ten slotte, buikpijn gestoorde patiënten, die te zien zijn zonder duidelijke reden. Frequent symptoom van misselijkheid en braken zijn heldere, viskeuze, kleurloze slijm, soms vermengd met gal te zien zijn in de ochtend op een lege maag, direct na het opstaan van het bed, die 's morgens braken bij alcoholisten lijkt. In meer ernstige, progressieve gevallen, braakt vaker en niet alleen op een lege maag, maar ook na eten en drinken. Uit de darm worden voornamelijk constipatie waargenomen, minder vaak diarree, gevolgd door perioden van obstipatie. Soms is diarree overvloedig cholera-achtig. Uitscheiding van maagsap is verschillend in verschillende gevallen en stadia van de ziekte;een zekere regelmaat wordt niet waargenomen, maar hypo- en achloorhydrie worden vaker waargenomen in verreikende gevallen. Diarree kan ofwel bij aanwezigheid gastrogennogo ahilii aard zijn of kan optreden als gevolg hyperexcitability onder verminderde vagale tonus van het sympathische zenuw bijnier verlies of onder invloed van het sympathische zenuw.
Tegelijkertijd, gastro-intestinale stoornissen, en soms onafhankelijk van hen verschijnen pijn in hypochondrie, flanken, borst en ledematen. Deze pijnen, soms acuut, soms verschijnen, dan permanent, pijnlijk, dof, niet versterkt door druk, stralen nergens uit. Pijn in de maag lijken soms in de vorm van aanvallen, gepaard met misselijkheid en braken en herinner maag crises in tabes dorsalis. Het optreden van acute aanvallen van pijn in de gehele buik kan aanleiding geven tot een fusie met acute peritonitis.
De aandoeningen van het maagdarmkanaal die hierboven zijn beschreven, kunnen soms het algemene beeld van de ziekte domineren. Vormen zijn echter niet ongebruikelijk wanneer ze in meer of minder zwakke mate tot expressie worden gebracht of zelfs gedurende de gehele ziekte vrijwel volledig afwezig zijn. In elk geval draagt de aanwezigheid van deze stoornissen bij tot gewichtsverlies en verzwakking van patiënten die zich al in een staat van adynamie en asthenie bevinden.
Het verlagen van de arteriële bloeddruk( arteriële hypotensie) is een belangrijk en frequent symptoom. Maximale bloeddruk lager 100-90, zelfs dalen tot 60 mm, de minimale dienovereenkomstig verlaagd, zij het in mindere mate, de drukimpuls wordt verminderd. In zeldzame gevallen is er geen hypotensie of is de bloeddruk slechts licht verlaagd. Hypotensie afhankelijk verlagen tonus van het sympathische zenuwstelsel als gevolg van een gebeurtenis of anatomische veranderingen in de bijnieren of door verlaging van hun functies of anatomische veranderingen plexus en ventrale knooppunten sympathische zenuw.
Naast deze belangrijkste belangrijkste symptomen moeten het aantal wijzigingen in bepaalde organen en systemen aan te geven. Dus het bloed was in de meeste gevallen een aantal afwijkingen van de norm. Meestal waargenomen matige anemie hypochromic type. In de normale hoeveelheid witte bloedcellen vaakst lymfocytose met neutropenie;eosinofilie en zelden monocytose. Spreken van lymfocytose, moet worden opgemerkt dat er vaak een zogenaamde status van thymico-lymphaticus. Het aantal bloedplaatjes, de duur van de bloedingstijd, stolling geen specifieke afwijkingen van de norm te geven. Geen parallellisme tussen de mate van ernst van de ziekte en morfologische bloedbeeld.
Meestal zijn lage bloedsuiker op een lege maag. Dienovereenkomstig hypoglycemie curve eind suiker of glucose lading na intramusculaire injectie van 1,2 mg epinefrine leidt niet zo hoog als bij gezonde curve camcorder valt niet door 2 uur later, en wordt niet waargenomen daling onder de oorspronkelijke cijfer. Met betrekking tot koolhydraten hebben een verhoogde uithoudingsvermogen;Suiker niet gedetecteerd in urine of na koolhydraatrijke belasting of zelfs na intramusculaire injectie van 2 mg epinefrine.
het cardiovasculaire systeem, naast de reeds genoemde hypotensie waargenomen kleine, zwakke vul- en spanning, ritmische, meestal snelle pols. Het hart en de aorta is vaak hypoplastic. Geausculteerd anorganische systolische geluiden als gevolg van anemie en gemodificeerd voedsel hartspier. Patiënten klagen over een aantal abnormale ongemak in de vorm van hartkloppingen, kortademigheid bij de minste bewegingen en fysieke stress.
In het licht vaak gezien tuberculeuze proces verschillende graden van ontwikkeling en compensatie. Normale urine geen afwijkingen van de norm mogelijk, maar vaak aangeduid afname van het concentratievermogen van de nieren en het verlagen van waterafvoer bij waterbelasting. Gonadefunctie in opeenvolgende gevallen zijn bijna altijd verlaagd: voor mannen - verlaging van de libido en potentie verzwakking;vrouwen - vaak amenorroe;Conception komt zelden voor en zwangerschap vaak onderbroken voortijdig
uit de sfeer van neuro-psychische naast adinamii en vermoeidheid verhoogde prikkelbaarheid, prikkelbaarheid, de volatiliteit van de stemming kan worden waargenomen op het eerste, maar al snel met de progressie van de ziekte wordt vervangen door vermoeidheid, gebrek aan energie, hierboven genoemd als de belangrijkste symptomen adynamiaen vermoeidheid, gebrek aan energie, besluiteloosheid, apathie, onverschilligheid, en depressieve stemming om een volledige verdoving. Duizeligheid tot syncope - een veel voorkomend verschijnsel. In zeldzame gevallen, in de slotfase zijn delirium, convulsies en coma.
Patiënten klagen kilte. De temperatuur normaal of zelfs verminderd, zo niet actief proces in de longen of verbonden infecties.
Wat is de ziekte van Addison: gedetailleerde foto
De foto laat zien hoe een deel van de hand in de ziekte van Addison( brons ziekte):
pigmentatie van de huid met de ziekte van Addison Forms eddisonovoy ziekte
Als er duidelijke grote kardinaal symptomen, het is - duidelijk tot uitdrukking de typische vormziekte. Er zijn echter vaak onvolledig gewiste vorm van de ziekte( formes frustes), waar één of twee belangrijkste symptomen, en als de ziekte zeer moeilijk te detecteren.
onderscheiden: 1) asthenische, 2) maag, 3) melanodermicheskuyu, 4) pijn vorm. Dit laatste is nodig om de zogenaamde lozhnoperitoniticheskuyu vorm waarin de voorgrond plotseling ernstige buikpijn, aanhoudend constipatie, braken, getrokken, of een opgeblazen gevoel, algemene depressie en het verhogen van hartfalen leidt tot de dood bevatten. Door
onduidelijk, moet vage vormen worden toegerekend, en die staten adinamii, vermoeidheid en hypotensie die optreden zonder melasma, min of meer chronische, gebaseerd soms niet bijnier anatomische veranderingen en worden beschouwd als de toestand van de bijnier hypofunction en sympathiek.
Kinderen eddisonova ziekte wordt gekenmerkt door ernstige pigmentatie, diarree, uitgesproken neuropsychische verschijnselen en de snelstromende, eindigt in de dood. Op oudere leeftijd, de voorgrond ernstige vermoeidheid, zwakte, lethargie, slaperigheid;overlijden op cachexie verschijnselen. Pigmentatie, integendeel, is mild.
diagnose
Als erkenning van de ziekte in de aanwezigheid van melasma moet in gedachten houden alle andere fysiologische en pathologische omstandigheden waarbij is er ook de opkomst van een dergelijk pigment.
Dus, moeten we bewust zijn van de toegenomen pigmentatie in de zwangerschap, chronische ziekten van de baarmoeder en eierstokken;over zonnebrand, van toepassing zijn op alle plaatsen worden blootgesteld aan stralingsenergie( zon, ultraviolette straling kwarts lampen, X-ray);van pigmentatie in de huid van zwervers en mensen zelden wasbaar, niet omkleden, die lijden aan luizen;Bronzen van cirrose met diabetes mellitus of zonder het, waarin sprake is van een toename van de lever, milt en vaak glycosuria;de zogenaamde gal melasma lever bij sommige patiënten, met name die lijden aan chronische obstructieve geelzucht bij kanker van het hoofd van de alvleesklier of papilla van Vater;pigmentatie van de ziekte van Gaucher( splenomegalie, erfelijkheid en familiale aard van de ziekte), als pellagra, ziekte van Basedow, cachexia verschillende soorten( voor tuberculose, kanker, pernicieuze anemie) meestal zonder pigmentatie van slijmvliezen;eindelijk, op arsenicum melasma.
diagnose van de ziekte in een vroeg stadium, bij het ontbreken van pigment is altijd moeilijk, omdat de vermoeidheid en gastro-intestinale stoornissen bij ziekten die niets te maken met eddisonovym symptoom kan worden waargenomen. Een zorgvuldige studie van andere ziekten, monitoren van patiënten, de progressie van de ziekte, de opkomst van andere belangrijke symptomen, en in het bijzonder van de huid en mucosale pigmentatie de diagnose bevestigen. In
erkenning odposimptomnyh onvolledige vormen van de ziekte in afwezigheid van melasma te gebruiken: 1) een monster provocerende pigmentatie( lokaal geleverd vliegen of mosterdpleister ontstaat min of meer sterke pigmentatie);2) Dynamometrische bepaling van spiervermoeidheid;3) Bepaling van de dynamiek van het bloedsuikergehalte curve en laadeinde glucose of intramusculaire injectie van 1,2 mg epinefrine;4) een test voor verhoogd uithoudingsvermogen van koolhydraten;5) lymfocytose en frequente gnpereozinofiliyu monocytose in bloed;6) tekenen van status thymico-lymphaticus;7) stegen uithoudingsvermogen eddisonikov om schildklier en hypofyse-extracten.
Etiologie
als etiologische aspecten van de ziekte moeten op de top van de bijnier tuberculose worden;gevolgd door congenitale afwezigheid of bijnier hypoplasie, infectie: syfilis, difterie, epidemische tyfus, grippe, verschillende neoplasmen en destructieve processen als bloedingen, degeneratie sclerose en bijnieren.
letsel, wonden, kneuzingen lucht, intestinale ifektsii en zelfs mentale onrust gemarkeerd als etiologische factoren in de ontwikkeling als een heldere en gewist vormen van brons ziekten en zogenaamde functionele symptomen van benigne adrenale insufficiëntie of eddisonizma verschijnselen.
Pathologie Microscopisch onderzoek van gepigmenteerde huid en slijmvliezen vertonen buitensporige afzetting korrel bruinzwart melanine pigment( die geen ijzer) in de cellen van de Malpighian laag en een verbindende gedeelte van de huid.
In 70% van de gevallen worden beïnvloed door tuberculose in verschillende stadia, bijna volledig verwoest door de bijnieren. Vaak tuberculeuze granuloma treft aangrenzende gebieden van het zenuwstelsel sympathische zenuwstelsel en de solar plexus. Derhalve is de werkwijze van het vernietigen van de bijnieren, produceert vaak een verandering in de belangrijke gebieden van het ventrale gedeelte van het sympathische zenuw. Slechts zelden is tuberculose van de bijnier het enige actieve aandachtspunt. Vaker is er een tuberculose-laesie in andere organen, vooral in de longen.
gebreke tuberculoseletsels waargenomen: congenitale afwezigheid aplasie of hypoplasie bijnier hypoplasie en atrofie van de adrenale medulla en het geheel chromaffiene weefsel, hypoplasie of cirrose bijnier degeneratie als gevolg van syfilis processen gummas en na acute infecties, amyloïdose, laesie maligniteit, cystische degeneratie diffunderen, caverneuze angiomen, bloedingen en hematoom, veneuze trombose, embolie bijnier vaten, necrose, ettering en zelfs einokokk.
In de meeste gevallen tezamen met die of andere letsels van de bijnier waargenomen veranderingen in de abdominale sympathische ganglia en zenuwen( degeneratie en retinitis zenuwcellen halvemaanvormige knooppunten sclerose en regeneratie van zenuwweefsel, hypoplasie, vernietiging en verdwijning van chromaffine weefsel verspreid over pad sympathicus).
In zeer zeldzame gevallen zijn er geen veranderingen gevonden in het bijnier- of sympathisch zenuwstelsel. Soms gevonden thymus persistens, hyperplasie van de lymfeklieren, tonsillen en lymfeweefsel aan de basis van de tong. Het verloop en de prognose
brons verloop en de prognose van de ziekte is zeer gevarieerd, afhankelijk van etiologische momenten van de aard van de onderliggende ziekte progressie of neiging tot remissie en genezing, en ziekten van toetredingen.
daarom waargenomen als acute gevallen, die eindigt in de dood in een paar dagen en subacute waarin de dood optreedt na 6-12 maanden. Ten slotte zijn gevallen van een chronische goedaardige baan verre van zeldzaam en gaan vele jaren mee met spontane processtops en recidieven. Er zijn gevallen van herstel zijn ook, vooral wanneer de etiologie en syphilitische reversibel proces in de bijnieren of het sympathische zenuwstelsel, ten grondslag liggen aan het ontstaan van de symptomen eddisonova de zogenaamde goedaardige functionele bijnierinsufficiëntie.
We moeten niet vergeten dat eddisoniki onstabiel zijn met betrekking tot veel schadelijke invloeden, zoals: lichamelijke vermoeidheid, mentale shock, trauma, acute infecties en verschillende bijkomende ziekten - die het verloop van de ziekte kan verergeren, aan de patiënt uit balans en snelheid ondergang te brengen.
Hoe probiotica voor de darmen kiezen: een lijst met medicijnen.
Effectieve en goedkope hoestsiropen voor kinderen en volwassenen.
Moderne niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen.
Herziening van tablets tegen de verhoogde druk van de nieuwe generatie.
Antivirale geneesmiddelen zijn goedkoop en effectief.
