De ziekte van Paget: diagnose, behandeling en preventie

Archeologen hebben karakteristieke veranderingen gevonden in de botten van de Neanderthalers in de begrafenissen van Amerikaanse Indianen en in de studies van de skeletten van de mummies van het Oude Egypte. Meestal wordt deze ziekte opgemerkt in landen waar veel Engelsen zijn (Groot-Brittannië, Nieuw-Zeeland, Australië).

Statistieken uit de XIXe eeuw laten zien dat een genetische aanleg voor de ziekte van Paget aanwezig is bij 15% van de patiënten, en het komt twee keer zo vaak voor bij mannen.

De ziekte is ook bekend als het vervormen van osteïtis of het vervormen van osteodystrofie. Zoals de naam al aangeeft, veroorzaakt deze ziekte vervorming van het skelet.

Botmassa's zijn een dynamisch systeem, ze bevinden zich in een eindeloos proces van hermodellering - vernietiging en herstel van levende botweefsels, vervanging van oude cellen door nieuwe. Het skelet bevat de opslag van calcium, fosfaat en magnesium, waardoor het lichaam, indien nodig, wordt schoongemaakt.

Wanneer het regeneratieproces wordt verbroken, houdt de vernieuwing van de botten op, hun structuur wordt los en jonge weefsels verschijnen niet. In het skelet worden zwakke punten opgemerkt - misvormde botten die een mozaïekstructuur hebben, te langwerpig en gebogen zijn, breekbaar en gemakkelijk te breken, en niet voldoen aan de ondersteunende functie.

Vergelijkbare defecten kunnen overal in het skelet voorkomen, het proces is meestal niet beperkt tot één bot. Onder andere het bekkenbot, de wervelkolom, de botten van de tubulaire ledematen en de schedel lijden aan pathologie.

Oorzaken van de ziekte

De oorzaken van dit type botschade zijn nog onbekend.De moderne geneeskunde brengt de volgende versies van de oorzaken van de ziekte naar voren:

1. Er zijn aannames over een langzame virale infectie die vele jaren inactief is geweest in het lichaam, en nog wat provocerende factoren geven een impuls aan de ontwikkeling ervan, de overgedragen mazelen worden bijvoorbeeld als een van de belangrijkste pathogenen beschouwd ziekte.
2. Vanwege genetische aanleg - dit is een "familieziekte dus naaste familie van iemand die één keer ziek is geworden een jaar moet een röntgenfoto van de botten maken en een bloedtest voor biochemische indicatoren om het alkalinegehalte te volgen fosfatase.
3. Om verschillende redenen is het fosfor-calciummetabolisme verstoord.
4. Een combinatie van meerdere provocerende factoren is mogelijk, waardoor een dystrofisch proces ontstaat.

symptomen

Defecten van botweefsel met deze laesie zijn specifiek. Buisvormige botten zijn gebogen, worden ruw, dik, maar veel gemakkelijker, omdat hun structuur wordt omgezet in een poreuze. Wanneer de ziekte van de schedel botten ze dikker tot 5 cm, het hoofd verliest zijn vorm, en het gezicht vervormt.

Afhankelijk van de omvang van de laesie en het type aangetast bot, is de ziekte van Paget anderssymptomen:

1. Het begin van de ziekte wordt genoteerd uit de zone rond het gewricht met gelijktijdige nederlaag.
2. De pijn in de getroffen gebieden is constant, saai of pijn, en komt niet na rust.
3. De mobiliteit van het aangetaste gewricht is beperkt.
4. Het is mogelijk om veranderingen in de vorm van een bot te voelen, in de buurt van het gewricht van zijn rand dik worden en als afgebroken, ongelijk.
5. Het is gemakkelijk om fracturen te ontwikkelen, zelfs van een zwak effect.
6. De benen worden plotseling gekromd, zelfs bij volwassenen - een of beide hebben een X-vormige of O-vormige vervorming.
7. De rug doet pijn, er is een buk.
8. Vervormd gezicht en schedel.
9. Er zijn pijnen, kenmerkend voor neuritis, als gevolg van compressie van zenuwuiteinden tussen vervormde wervels.
10. Er zijn ernstige problemen met horen en zien, er zijn ernstige hoofdpijn als gevolg van deformerende herschikking van de slaapbeenderen.
11. Met deformatie van de wervelkolom veroorzaakt de schade aan zijn zenuwen gevoelloosheid en tintelingen in de ledematen, de patiënt voelt dat het lichaam voortdurend "griezelig" is.
12. Gemarginaliseerde motorische functies van de gewrichten van de aangedane ledematen, wervelkolom, bekken- en schoudergordels.
13. Pijn in de onderste ledematen is veel meer uitgesproken dan in de bovenste ledematen, omdat de mate ervan afhangt van de belasting van het getroffen gebied.
14. De resulterende breuken groeien snel samen, omdat het gebroken bot wordt vervangen door een bindweefsel.
15. In geval van ernstige schade kan hartstilstand of botverlies in het sarcoom voorkomen.

De behandeling van de ziekte van Paget

Als deze ziekte wordt vermoed, moet u contact opnemen met een orthopedisch arts. Behandelingsmethoden zijn gericht op het stabiliseren van de botten, het verminderen van de activiteit van de ziekte en het voorkomen van complicaties.

bisfosfonaten

Steeds vaker ging de ziekte over tot behandeling met bisfosfonaten. Dit zijn zeer effectieve remedies, hoewel ze de ziekte niet kunnen genezen, maar lang een stabiele remissie hebben.

Bisfosfonaatpreparaten voorkomen calciumverlies door botweefsel, verhogen de mineralisatie van het skelet en verminderen het risico op fracturen. Ze kunnen worden ingenomen in de vorm van injecties, tabletten, in vloeibare vorm. De patiënt kan kiezen hoe hij deze moet nemen - eenmaal per dag, een maand of als een intraveneuze infusie eenmaal per jaar.

Er zijn contra-indicaties voor mensen met gastro-intestinale aandoeningen, omdat het geneesmiddel hard wordt verteerd, slechts 1% van alle benodigde stoffen.

Niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen

Om pijn te verlichten, worden bijvoorbeeld niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen gebruiktparacetamol, diclofenac, ibuprofen.

Calciumpreparaten

Calciumpreparaten helpen om de balans te herstellen na het uitwassen van de botmassa. Ze stoppen het pathologische proces van botvernietiging een beetje.

Ze moeten samen worden ingenomen metvitamine D, zonder welke calcium wordt niet door het lichaam opgenomen. Het is het beste om vitamine-minerale complexen te gebruiken, omdat ze extra doses kalium, magnesium en fosfor geven.

Endoprosthetics van gewrichten

Wanneer de patiënt breuken heeft, is het noodzakelijk toevlucht te nemen tot artroplastiek van gewrichten (hun vervanging door een kunstmatige component) en installatie van structuren om het fragiele bot te versterken.

In het geval van ernstige kromming, wordt een corrigerende osteotomie toegepast, waarbij deformatie van het bot plaatsvindt wordt geëlimineerd door excisie van defecte gebieden en de verbinding in de juiste vorm door middel van speciale aanpassingen.

Complicaties van de ziekte van Paget

Dit is een ernstige ziekte en de gevolgen ervan zijn ook erg gevaarlijk:

1. Frequente fracturen met verminderde motorische functie.
2. Blindheid en doofheid als gevolg van pathologische processen in de botten van de schedel.
3. Handicap door onomkeerbare kromming en vernietiging van botten.
4. De ontwikkeling van sarcoom rond het aangetaste gewricht.
5. Sterke cosmetische gebreken - de effecten van de ziekte van Paget zijn te zien op de foto. Ze zien er geweldig uit - scheve benen, gebogen rug, misvormde kop.

Preventie van ziekte

Als de familie een ziekte van deze soort heeft, moeten de familieleden van de zieken worden beschermd tegen virale infecties die de ontwikkeling van defecten in het botweefsel kunnen veroorzaken. Mensen ouder dan 40 moeten een regelmatig medisch onderzoek ondergaan om de ontwikkeling van pathologische processen te voorkomen.

Als een diagnose werd gesteld - de ziekte van Paget, dan moet men om de gezondheid van de overblijvende botten te behouden en de motorische functies van de gewrichten te redden, constant worden geobserveerd bij de orthopedist-traumatoloog.