Arnold-Chiari Anomaly: Symptoms and Treatment

De anomalie van Arnold-Chiari is een schending van de structuur en locatie van de kleine hersenen, de hersenstam ten opzichte van de schedel en het wervelkanaal. Deze aandoening verwijst naar aangeboren afwijkingen, hoewel het zich niet altijd manifesteert vanaf de eerste dagen van het leven. Soms verschijnen de eerste symptomen na 40 jaar. De anomalie van Arnold-Chiari kan zich manifesteren met verschillende symptomen van hersenbeschadiging, ruggenmerg, verminderde circulatie van hersenvocht. Het punt in de diagnose is meestal magnetische resonantie beeldvorming. De behandeling wordt conservatief en operatief uitgevoerd. In dit artikel kunt u meer te weten komen over de symptomen, diagnose en behandelmethoden voor de anomalie van Arnold-Chiari.

Normaal gesproken bevindt de grens tussen de hersenen en het ruggenmerg zich op het niveau tussen de botten van de schedel en de cervicale wervelkolom. Er is een grote occipitale opening, die in feite als een voorwaardelijke lijn dient. Voorwaardelijk, omdat het hersenweefsel zonder onderbreking overgaat in het ruggenmerg, zonder een duidelijke grens. Alle anatomische structuren die zich boven de grote occipitale foramina bevinden, in het bijzonder de medulla oblongata, de brug en de kleine hersenen, behoren tot de structuren van de achterste craniale fossa. Als deze formaties (een of alle) afdalen onder het vlak van de grote occipitale opening, dan ontstaat de anomalie van Arnold-Chiari. Zo'n onjuiste opstelling van het cerebellum, medulla oblongata leidt tot compressie van het ruggenmerg in het gebied van de cervicale wervelkolom, voorkomt normale circulatie van de hersenvocht. Soms wordt de anomalie van Arnold-Chiari gecombineerd met andere misvormingen van de craniovertebrale overgang, dat wil zeggen, de plaats van overgang van de schedel naar de wervelkolom. In dergelijke gecombineerde gevallen is de symptomatologie gewoonlijk meer uitgesproken en voelt deze zich al vroeg.

De anomalie van Arnold-Chiari draagt ​​de naam van twee wetenschappers: de Oostenrijkse patholoog Hans Chiari en de Duitse patholoog Julius Arnold. De eerste in 1891 beschreef een aantal anomalieën in de ontwikkeling van de kleine hersenen en hersenstam, de tweede in 1894 gaf een anatomische beschrijving van de verlaging van de onderste hersenhelften van de kleine hersenen naar het grote occipitale foramen.

Variëteiten van Arnold-Chiari anomalie

Volgens statistieken komt de anomalie van Arnold-Chiari voor met een frequentie van tot 100% van de gevallen. Een dergelijk breed bereik is gedeeltelijk te wijten aan de heterogeniteit van deze ontwikkelingsmalformatie. Waar hebben we het over? Het is een feit dat de anomalie van Arnold-Chiari is verdeeld in vier subtypen (beschreven door Chiari), afhankelijk van van welke structuren worden neergelaten in de grote occipitale opening en in welke mate ze er verkeerd in zijn structuur:

• anomalie van Arnold-Chiari I - wanneer de amygdala van het kleine bloedzakje afdaalt van de schedel in het wervelkanaal (het onderste gedeelte van de hemisferen van de kleine hersenen);
• anomalie van Arnold-Chiari II - wanneer een groot deel van het cerebellum (inclusief de worm) afdaalt in het wervelkanaal, de medulla oblongata, IV ventrikel;
• anomalie van Arnold-Chiari III - wanneer onder het grote occipitale foramen bijna alle structuren van de achterste craniale fossa zijn geplaatst (cerebellum, medulla oblongata, IV-ventrikel, brug). Heel vaak bevinden ze zich in de hersenhernia van de cervico-occipitale regio (de situatie wanneer er een defect in het wervelkanaal is in de vorm van de wervelbogen, en de inhoud van de durale zak, dat wil zeggen het ruggenmerg met alle membranen, steken hierin uit defect). De diameter van de grote occipitale opening in het geval van dit type anomalie wordt verhoogd;
• anomalie van Arnold-Chiari IV - onderontwikkeling (hypoplasie) van het cerebellum, maar het cerebellum zelf (of beter: wat er op zijn plaats was gevormd) is correct gelokaliseerd.

I en II soorten bankschroef komen vaker voor. Dit is te wijten aan het feit dat III- en IV-typen meestal niet compatibel zijn met het leven; de dood vindt plaats in de eerste dagen van het leven.

Tot 80% van alle gevallen van Arnold-Chiari-anomalie wordt gecombineerd met de aanwezigheid van syringomyelia (een ziekte die wordt gekenmerkt door de aanwezigheid van holtes in het ruggenmerg die het hersenweefsel vervangen).

Bij de ontwikkeling van anomalieën behoort de leidende rol tot de stoornissen in de vorming van hersen- en ruggengraatstructuren in de intra-uteriene periode. Er moet echter ook rekening worden gehouden met de volgende factor: hoofdtrauma dat tijdens de bevalling wordt opgelopen, herhaalde craniocerebrale letsels bij kinderen kunnen de botnaden in de schedelbasis beschadigen. Dientengevolge is de normale vorming van de achterste craniale fossa verstoord. Het wordt te klein, met een afgevlakte helling, waardoor alle structuren van de posterieure craniale fossa er eenvoudigweg niet in passen. Ze "zoeken een uitweg" en haasten zich naar de grote occipitale opening en dan in het wervelkanaal. Deze situatie wordt tot op zekere hoogte beschouwd als een verworven anomalie van Arnold-Chiari. Symptomen die lijken op de anomalie van Arnold-Chiari kunnen ook optreden bij de ontwikkeling van een hoofdtumor De hersenen, die ervoor zorgen dat de hersenhelften van de kleine hersenen naar de grote occipitale foramen en vertebrale gaan channel.

symptomen

Een van de manifestaties van de anomalie van Arnold-Chiari kan hydrocephalus zijn.

De belangrijkste klinische manifestaties van de anomalie Arnold-Chiari worden geassocieerd met compressie van de hersenstructuren. Tegelijkertijd worden bloedvaten die de hersenen voeden, de paden van het zoethout, de wortels van de schedelzenuwen die door dit gebied gaan, geperst.

Het wordt geaccepteerd om 6 neurologische syndromen te onderscheiden, wat gepaard kan gaan met een anomalie van Arnold-Chiari:

• hypertensie-hydrocefalie;
• cerebellaire;
• bulbaire piramidale;
• radiculaire;
• vertebrobas-parasitaire insufficiëntie;
• siringomielitichesky.

Natuurlijk zijn niet alle zes syndromen altijd aanwezig. Hun ernst varieert tot op zekere hoogte, afhankelijk van welke structuren en hoeveel worden geperst.

Hypertensie-waterhoofdhet syndroom ontwikkelt zich als een gevolg van een verstoorde circulatie van de hersenvocht (CSF). Normaal gesproken stroomt het hersenvocht vrijelijk van de subarachnoïde ruimte van de hersenen naar de subarachnoïde ruimte van het ruggenmerg. Het onderste deel van de amandelen van de kleine hersenen blokkeert dit proces, zoals een flessenstop. De vorming van hersenvocht in de vasculaire plexus van de hersenen gaat door en over het algemeen is er geen afvoer mogelijk (afgezien van de natuurlijke zuigmechanismen, wat in dit geval niet genoeg is). Likvor accumuleert in de hersenen, veroorzaakt een toename van de intracraniale druk (intracraniële hypertensie) en een expansie van liquor-bevattende ruimten (hydrocephalus). Dit manifesteert zich als een hoofdpijn van een barstende aard, die wordt versterkt door hoesten, niezen, lachen, uitpersen. Pijn wordt gevoeld in de achterkant van de nek, halsgebied, mogelijk de spanning van de nekspieren. Er kunnen episodes van plotseling braken optreden, die op geen enkele manier verband houden met eten.

cerebellairehet syndroom manifesteert zich als een schending van de consistentie van bewegingen, een "dronken" manier van lopen en een verlies in de uitvoering van doelbewuste bewegingen. Patiënten maken zich zorgen over duizeligheid. Er kan een beving in de ledematen zijn. De spraak kan worden verbroken (het wordt verdeeld in afzonderlijke lettergrepen, chanten). Een heel specifiek symptoom is "nystagmus, slaand". Dit onvrijwillige trekken van de oogbollen, in dit geval gericht, naar beneden. Patiënten kunnen klagen over dubbel zien in de ogen als gevolg van nystagmus.

Bulbair piramidalehet syndroom is genoemd naar de namen van de structuren die worden onderworpen aan compressie. Bulbus is de naam van de medulla oblongata vanwege de bolvormige vorm, dus het bulbaire syndroom betekent de nederlaag van de medulla oblongata. En de piramides zijn de anatomische formaties van de medulla oblongata, die bundels zenuwvezels zijn die impulsen van de cortex van de hersenhelften naar de zenuwcellen van de voorhoorns van het ruggenmerg voeren. Piramides zijn verantwoordelijk voor willekeurige bewegingen in de ledematen en romp. In overeenstemming met het bovenstaande manifesteert het bulbar-pyramidaal syndroom zich klinisch als een spierzwakte in ledematen, gevoelloosheid en verlies van pijn en temperatuurgevoeligheid (de vezels gaan door langwerpig hersenen). De compressie van de kernen van de hersenzenuwen in de hersenstam veroorzaakt de ontwikkeling van stoornissen gezichtsvermogen en gehoor, spraak (door bewegingsstoornissen in de tong), neusstemmen, knijpen bij het eten, verlegenheid ademhaling. Mogelijk verlies van bewustzijn op de korte termijn of verlies van spierspanning met een geconserveerd bewustzijn.

radiculairehet syndroom in het geval van de anomalie Arnold-Chiari is het optreden van tekenen van verminderde functie van de schedelzenuwen. Dit kan een schending zijn van de beweeglijkheid van de tong, een nasale of schorre stem, een schending van voedselinname, gehoorgebreken (inclusief tinnitus), verminderde sensatie op het gezicht.

Vertebrobasilaire insufficiëntiesyndroomis geassocieerd met een schending van de bloedtoevoer in de overeenkomstige bloedgroep. Hierdoor zijn er aanvallen van duizeligheid, verlies van bewustzijn of spierspanning, problemen met het gezichtsvermogen. Zoals u kunt zien, wordt het duidelijk dat de meeste symptomen van de Arnold-Chiari-anomalie niet voortkomen uit één directe oorzaak, maar uit de gecombineerde effecten van verschillende factoren. Zo worden aanvallen van bewustzijnsverlies veroorzaakt door zowel compressie van specifieke centra van de medulla oblongata als door schending van de bloedtoevoer in het wervelbekken. Een vergelijkbare situatie doet zich voor bij beeld, gehoor, duizeligheid enzovoort.

Siringomieliticheskyhet syndroom ontstaat niet altijd, maar alleen in gevallen van een combinatie van de anomalie van Arnold-Chiari met cystische veranderingen in het ruggenmerg. Deze situaties manifesteren zich door een gedissocieerde gevoeligheidsstoornis (wanneer temperatuur, pijn en tactiele gevoeligheid ernstig verstoord zijn en diep (ledemaatpositie in de ruimte) blijft intact), gevoelloosheid en spierzwakte in sommige ledematen, verminderde bekkenfunctie (urine-incontinentie en uitwerpselen). U kunt lezen wat syringomyelie in een apart artikel beschrijft.

Elke variant van de Arnold-Chiari-anomalie heeft zijn eigen klinische kenmerken. Anomalie Arnold-Chiari type I manifesteert zich mogelijk niet tot 30-40 jaar (zolang het lichaam jong is, wordt de compressie van structuren gecompenseerd). Soms is dit type bankschroef een toevallige vondst bij het uitvoeren van een magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte.

Type II wordt vaak gecombineerd met andere ondeugden: meningomyelocele van de lumbale regio en stenose van het aquaduct van de hersenen. Klinische manifestaties ontstaan ​​uit de eerste minuten van het leven. Naast de belangrijkste symptomen, heeft het kind een luide ademhaling met perioden van zijn stop, overtreding van de inname van melk, inname van voedsel in de neus (het kind lijdt, stikt en kan het niet aan de borst zuigen).

Type III wordt ook vaak gecombineerd met andere misvormingen van de hersenen en het cervico-occipitale gebied. In de hersenhernia in het cervico-occipitale gebied, kunnen niet alleen het cerebellum, maar ook de medulla oblongata, achterhoofdskwabben worden gevonden. Deze ondeugd is praktisch onverenigbaar met het leven.

IV-type door sommige wetenschappers, is onlangs niet beschouwd als een symptomatisch complex van Chiari in de moderne tijd presentatie, omdat het niet gepaard gaat met het weglaten van het onderontwikkelde cerebellum in het grote achterhoofd hole. De classificatie van de Oostenrijkse Chiari, die deze pathologie voor het eerst beschreef, bevat echter ook het IV-type.

diagnostiek

De combinatie van een aantal van de hierboven beschreven symptomen stelt de arts in staat de anomalie van Arnold-Chiari te vermoeden. Maar om de diagnose nauwkeurig te bevestigen is het noodzakelijk om computer- of magnetische resonantiebeeldvorming uit te voeren (de laatste methode is informatiever). Het beeld verkregen met behulp van magnetische resonantie beeldvorming toont het weglaten van structuren van de posterieure craniale fossa onder het grote occipitale foramen en bevestigt de diagnose.

behandeling

De keuze van de behandelmethode voor de Arnold-Chiari-anomalie hangt af van de aanwezigheid van symptomen van de ziekte.

Als de bankschroef per ongeluk is gedetecteerd (dat wil zeggen, het heeft geen klinische manifestaties en stoort de patiënt niet) wanneer het uitvoeren van een magnetische resonantiebeeldvorming voor een andere ziekte, wordt de behandeling niet uitgevoerd in het algemeen. De patiënt wordt gevolgd door dynamische waarneming om het moment van verschijnen van de eerste klinische symptomen van compressie van de hersenen niet te missen.

Als de anomalie zich manifesteert als een onbeduidend uitgedrukt hypertensief-hydrocefalisch syndroom, dan wordt geprobeerd conservatieve behandeling te ondergaan. Gebruik hiervoor:

• dehydratatie medicijnen (diuretica). Ze verminderen de hoeveelheid CSF, dragen bij aan de vermindering van het pijnsyndroom;
• niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen om pijnsyndroom te verminderen;
• spierverslappers in aanwezigheid van spierspanning in het cervicale gebied.

Als het gebruik van medicijnen voldoende is, stopt dit voor een periode. Als er geen effect is of de patiënt symptomen vertoont van andere neurologische syndromen (spierzwakte, verlies van gevoeligheid, tekenen van verminderde functie van de schedelzenuwen, periodieke aanvallen van bewustzijnsverlies, enzovoort), dan nemen ze een toevlucht tot een chirurgische ingreep. behandeling.

Operatieve behandeling bestaat uit trepanatie van de achterste craniale fossa, verwijdering van een deel van het occipitale bot, resectie van de verlaagde in de grote occipitale foramen van de kleine hersenen, dissectie van verklevingen van de subarachnoïde ruimte, interfererende circulatie hersenvocht. Soms kan een shuntoperatie nodig zijn, waarvan het doel is om overtollige hersenvocht terug te trekken. "Extra vloeistof" door een speciale buis (shunt) wordt geloosd in de thoracale of abdominale holte. Het bepalen van het moment waarop er behoefte is aan chirurgische behandeling is een zeer belangrijke en belangrijke taak. Langdurige veranderingen in gevoeligheid, verlies van spierkracht, defecten van de schedelzenuwen herstellen mogelijk niet volledig na de operatie. Daarom is het belangrijk om het moment waarop het echt mogelijk is om te doen zonder een operatie niet te missen. Bij type II is chirurgische behandeling geïndiceerd in bijna 100% van de gevallen zonder voorafgaande conservatieve behandeling.

De anomalie van Arnold-Chiari is dus een van de kwaden van menselijke ontwikkeling. Het kan asymptomatisch zijn en zich vanaf de eerste levensdagen manifesteren. Klinische manifestaties van de ziekte zijn zeer divers, de diagnose wordt uitgevoerd met behulp van magnetische resonantie beeldvorming. Behandelingsbenaderingen zijn verschillend: van het ontbreken van enige interventie tot operationele methoden. Het volume van de behandeling wordt individueel bepaald.