Acetonemisch braken bij een kind

Atsetonemicheskaya braken - een van de geaccepteerde speciaal type stofwisselingsziekte namen. Bovendien synoniemen: atsetonemichesky syndroom, niet-diabetische ketoacidose, cyclische braken syndroom.ziekte

niet aanwezig is in de laatste internationale classificatie als gevolg van de dubbelzinnige houding van wetenschappers uit verschillende landen om het mechanisme van de vorming en de communicatie van de symptomen met endocriene stoornissen.

Atsetonemicheskaya braken bij kinderen wordt gezien als het primaire proces als idiopathische of enige pathologie met onbekende oorzaak genoemd. Het is precies vastgesteld dat een kenmerkend syndroom paroxismale groei in het bloed van stoffen veroorzaakt door onvolledige oxidatie van vetzuren veroorzaakt.

"Adult" -gevallen zijn zeldzaam en worden geassocieerd met chronische ziekten, hersentumoren, worden als secundair beschouwd.

incidentie bij pediatrische patiënten waargenomen frequentie van ketoacidose 4-6% bij kinderen onder de leeftijd van 12 jaar, een beetje vaker bij meisjes dan bij jongens. De eerste manifestaties van symptomen worden opgemerkt na de leeftijd van vijf. Pathologie kent een crisis. In 90% van de gevallen gaat het vergezeld van ontembare braaksel.

Classification

Accepted kloof ketoacidose gevallen en braken bij kinderen in het basis- en secundair. De belangrijkste symptomen zijn onder meer een kind met een bepaald type van ontwikkeling( de Grondwet), dat is de ouderwetse genaamd "neuro-artritis" of "neuro-artritis diathese."

Deze term werd geïntroduceerd in 1901.Opgemerkt werd dat kinderen die lijden aan prikkelbaarheid, eetstoornissen, aanleg voor obesitas, vroege uitwisselingsartritis meer kans hebben te lijden. Moderne gegevens stellen ons in staat om pathologie te relateren aan enzymen - stoornissen veroorzaakt door een tekort aan enzymen die betrokken zijn bij het metabolisme.

Secundair acetonemisch syndroom - treedt op tegen een achtergrond van verschillende ziekten. Meestal braken gaat gepaard met afwijkingen van het spijsverteringskanaal, als er een ernstige intoxicatie symptomen, vertraging van galstroom, leverschade, verstoring van de darmflora.

Het is mogelijk en ontwikkeling in de postoperatieve periode tegen de achtergrond van het verwijderen van palatinale amandelen, bij hoge temperatuur. De kliniek is in dergelijke gevallen afhankelijk van de belangrijkste ziekte, acetonemisch braken stratificeert en maakt de aandoening erger.

Secundaire stoornissen kunnen gepaard gaan met:

• endocriene pathologie;
• trauma aan de schedel en hersenen;
• infectieziekten met toxicose;
• -hersenvorming;
• hemolytische anemie;
• -toestand van leukemie;
• nuchter.

Welke kinderen hebben de neiging tot primaire niet-diabetische ketoacidose?

Atsetonemicheskoy braken kinderen treft die verschillen van het gedrag van toegenomen nerveuze prikkelbaarheid zijn, hebben dus hun broeikas van stagnatie op het niveau van excitatie van de hypothalamus-hypofyse systeem.

Het lichaam vertoont een significant tekort aan leverenzymen, oxaalzuur, melkzuur en urinezuur. Het gevolg van veranderingen in de regulatie is een verstoord koolhydraat- en vetmetabolisme.

negatieve eigenschappen voorbestemd kinderen - verhoogde hardnekkigheid in contact met de omringende

Zo'n kind emotioneel instabiel, huilen is vervangen door een goed humeur. In de fysieke ontwikkeling kan achterlopen op leeftijdsgenoten, slaapt slecht, angstaanjagend, lijdt aan aerofagie( inname van lucht).

Hoewel de opbouw van het lichaamsgewicht heeft een achterstand ten opzichte van mentale vaardigheden, zelfs een voorsprong op hun leeftijd: vroeg begint te spreken, heeft een goed geheugen, is het gemakkelijk op school, die geïnteresseerd zijn in verschillende problemen.

2-3 jaar het kind niet permanente gewrichtspijn, aanvallen van buikkrampen( als gevolg van spasmen van de pylorus maagstreek, galwegen) zijn. Minder vaak zijn klachten over hoofdpijn geassocieerd met intolerantie voor geuren. Bij urinetests worden uraatzouten gevonden.

stimuleren de ontwikkeling van ketoacidose met braken kunnen factoren die tegen de achtergrond van de hoge prikkelbaarheid van het zenuwstelsel zijn ernstige stress:

• een fysische of psycho-emotionele overbelasting;
• lang verblijf in de zon;
• -aandoeningen bij het eten( met een aanzienlijke hoeveelheid vet of juist honger).

redenen atsetonemicheskoy braken bij kinderen

basis diabetische ketoacidose met braken bij kinderen is een genetische aanleg, uitgedrukt schaars noodzakelijke enzymen voor de vertering van aminozuren en vette stoffen in het proces van het verkrijgen van energie. Deze predisponerende factor in omstandigheden van overbelasting van het zenuwstelsel triggert als een trigger en veroorzaakt een complexe keten van verstoringen.

Welke biochemische processen in het lichaam geven energie?

Om het mechanisme van stoornissen verhelderen met braken atsetonemicheskoy moet het normale proces van het verkrijgen van calorieën om de activiteit van cellulaire systemen raken.

Alle eiwit-, vet- en koolhydraatcomponenten van voedsel ontleden uiteindelijk tot zuren, glucose, biologisch actieve stoffen die de Krebs-cyclus binnenkomen. Dit is de naam van het biochemische proces dat resulteert in de vorming van kilocalorieën. Het vereist zowel uitgangsmaterialen als enzymen + co-enzymen( activatoren van enzymen).

Koolhydraten worden omgezet in pyruvaat, dat het verloop van de Krebs-cyclus ondersteunt. Eiwitten worden blootgesteld aan proteasen, gesplitst tot aminozuren( asparagine, alanine, serine, cysteïne), ook worden omgezet in pyruvaat.

Een leucine, fenylalanine en tyrosine zijn bronnen van het enzym acetyl-co-enzym A( acetyl-CoA).Vetten worden beïnvloed door lipasen, splitsing vindt plaats vóór de vorming van acetyl-CoA.

Normaal reageert het grootste deel van dit enzym met oxaalacetaat en wordt het vervolgens opgenomen in de Krebs-cyclus. Een klein deel van acetyl-CoA is nodig om vrije vetzuren en verdere synthese van cholesterol te herstellen. Het minimum gaat naar de synthese van ketonlichamen in de lever.

De groep ketonlichamen omvat:

• -aceton;
• acetoazijnzuur;
• β-hydroxyboterzuur.

Hun concentratie is erg klein.

Volgens verschillende auteurs herhaalde aanvallen moet plaatsvinden voor 3 of meer keer per week

geloofde dat ketonlichamen een belangrijke rol spelen bij het ondersteunen van de energiebalans. Het is hun groei die feedback geeft aan de centra van de hersenen bij het bepalen van de energiebehoefte en het voorkomen van overmatige splijting van vetopslag.

Belangrijk is dat de lever kunnen de verbindingen uit de groep van ketonlichamen synthetiseren, maar kan niet uit aan de afdekking van de energiebehoefte, omdat er geen noodzakelijke enzymen.

Afleiding van overtollige ketonlichamen vindt plaats door hun oxidatie in skeletspieren, hersenen, hartspier naar koolstofdioxide en water. Een andere manier is via de nieren, longweefsel en darmen zonder de transformatieprocessen.

mechanisme van ketoacidose en braken

Bij deficiëntie Inkomende koolhydraatvoedsel( vasten voeden overtollig vet en eiwit voedsel) worden geactiveerd in de lever voor omzetting van energie uit vet depot( lipolyse).Als resultaat accumuleert een significante hoeveelheid acetyl-CoA.

Tegelijkertijd is de toegang tot de Krebs-cyclus beperkt. Het proces omvat een verminderde hoeveelheid oxaloacetaat, een verminderde activiteit van enzymen die de hersynthese van vrije vetzuren en cholesterol stimuleren.

De enige manier om acetyl-CoA te gebruiken, is door omzetting in ketonlichamen( ketogenese).In dit geval zou de snelheid van hun accumulatie het proces van verwijdering moeten overschrijden( verwijdering uit het lichaam).

Overtollige ketonlichamen veroorzaken pathologische afwijkingen in het lichaam. Metabole acidose - een verschuiving in de zuur-base balans naar verhoogde zuurgraad. Het lichaam probeert dit te compenseren door een verhoogde ventilatie van de longen, wat de alkalisatie van de omgeving bevordert. Maar het proces leidt tot het verlies van koolstofdioxide met een reflexversmalling van de bloedvaten, voornamelijk de hersenen.

De werking op het centrale zenuwstelsel lijkt op verdovende middelen, ketonlichamen kunnen remming tot coma veroorzaken. Aceton heeft de eigenschappen van een organisch oplosmiddel, de accumulatie ervan leidt tot schade aan het lipidenmembraan van de cel.

Nadelige effecten worden gehandhaafd door het verlies van water en elektrolyten als gevolg van braken, de ophoping van melkzuur. Om het gebruik van ketonlichamen te waarborgen, heeft het lichaam extra zuurstof nodig. Het tekort draagt ​​bij aan hypoxie in de weefsels, verhoogt de ernst van de symptomen.

Symptomen van

Acetonemisch syndroom met braken varieert, vaak wordt symptomatisch beïnvloed door "triggering" -ziekte( influenza en andere acute infecties, gastro-enteritis, pneumonie).De manifestaties van toxicose en verstoring van de waterbalans zijn verplicht.

Bij de ontwikkeling van acetonemisch braken is de rol van ketose van groter belang:

• , het kind ontwikkelt misselijkheid, gevolgd door herhaaldelijk langdurig braken;
• de jongen weigert eten en drinken;
• in de lucht ademt met geur van appel;
• in de buik - krampende pijn.

Naast braken is er vrij intense pijn in de buik mogelijk, een toename van de lever

wordt gedetecteerd Symptomatische symptomen nemen toe binnen 3-5 dagen. Er zijn tekenen van uitdroging - droge huid en slijmvliezen, lethargie van de turgor, verzonken ogen. Het zenuwstelsel reageert met verhoogde prikkelbaarheid en vervolgens met vertraging.

Ademhaling wordt diep en lawaaierig. De hartkloppingen komen vaker voor, aanvallen van een aritmie zijn mogelijk of waarschijnlijk. De dagelijkse diurese neemt af.

Diagnostische criteria

Om de diagnose te bevestigen, is overgeven niet genoeg als een enkel teken. Er zijn criteria ontwikkeld die de kliniek combineren met ketoacidose. Deze omvatten:

• herhaald aanhoudend, in plaats van een enkele keer braken gedurende enkele uren of dagen;
• beschikbaarheid van interstitiële perioden met normale status;
• afwezigheid van dergelijke symptomen bij het bevestigen van de oorzaak van braken, als pathologieën van maag en darmen;
• dezelfde kliniek van aanvallen;
• de mogelijkheid van spontane stopzetting van braken( zonder behandeling);
• -aanwezigheid van gelijktijdige symptomen van uitdroging, koorts, diarree, bleekheid van de huid;
• gehalte in de emetische massa van gal, slijm, in 1/3 van de gevallen, mogelijk het uiterlijk van bloed.

Ernstig braken draagt ​​bij tot de inverse terugtrekking van de hartzone van de maag in de gastro-oesofageale sluitspier( voortstuwende gastropathie).De vergroting van de lever duurt tot 7 dagen na de aanval.

Methoden voor laboratoriumdiagnostiek van

Klinische bloed- en urinetesten weerspiegelen gewoonlijk pathologische veranderingen bij ziekten die fungeren als metabole route-activatoren, vertonen vaak matige leukocytose, verhoogde ESR.

Kenmerken van het controleren van de aanwezigheid van uitdroging van het lichaam

De methode van reactie met nitroprusside in de urine onthult ketonurie van één tot vier plussen. In de regel gaat het gepaard met glucosurie. Biochemische methoden bepalen de verhoogde concentratie van ketonlichamen, cholesterol, β-lipoproteïnen.

De hematocriet-indicator neemt toe met uitdroging, wat wijst op ongecompenseerd vloeistofverlies. In het bloed neemt de concentratie ureum aanzienlijk toe, het kalium in het serum neemt eerst toe en daalt dan.

Differentiële diagnose van

Behandeling van een kind vereist differentiatie van braken met ketoacidose veroorzaakt door diabetes mellitus. Hier moet rekening worden gehouden met de afwezigheid van hoge glucosewaarden in het bloed, veel minder ernst van de toestand van de patiënt en anamnestische gegevens.

Schendingen van het centrale zenuwstelsel vereisen aanvullend onderzoek om congenitale pathologie, hersentumor uit te sluiten. Symptomen van buikpijn bij braken moeten worden onderscheiden van acute chirurgische pathologie.

Als herhaald braken arts kan niet onmiddellijk einde aan de besmettelijke ziekte, zodat het kind vaak gehospitaliseerd in de besmettelijke afdeling box office. Bij de diagnose moeten kinderen nadenken over braken:

• in het geval van nierpathologie( hydronefrose), pancreatitis;
• mogelijke bijwerkingen van medicijnen;
• huishoudelijke vergiftiging;
• epilepsie;
• van bijnierinsufficiëntie;
• andere enzymen. True

atsetonemicheskie crises kan plotseling optreden na voorafgaande openbaringen aura( precursors) in de vorm van verlies van eetlust, opwinding of sedatie, hoofdpijn lijkt migraine, misselijkheid, pijn rond de navel, bleke ontlasting, appels mondgeur. Behandeling

moderne concept van therapeutische activiteiten op atsetonemicheskoy braken gebaseerd op een verdeling in het klinisch beloop van opeenvolgende fasen:

• top aanval( aura periode voorlopers);
• maximale veranderingen in metabolisme of de aanval zelf;
• herstel;
• inter-inbreukperiode.

Wanneer de aura's in de buurt lijken, begrijpt het oudere kind dat de aanval nadert. Als het van enkele minuten tot enkele uren duurt, is er tijd om het geneesmiddel door de mond te nemen.

Sommige patiënten worden behandeld met een niet-steroïde ontstekingsremmend middel Ibuprofen, een protonpompinhibitor. Als een voorbode hoofdpijn is, wordt sumatriptan als effectief beschouwd.

Ondansetron tabletten wordt getoond in de periode aura, toen nog niet geopenbaarde

braken Ter verlichting van braken atsetonemicheskoy toepassing:

• drinken elke 15 minuten alkalisch mineraalwater zonder gas, zoete thee met citroen, speciale oplossingen voor rehydratatie;
• reinigingsklysma met een zwakke oplossing van soda;
• infusie-intraveneuze therapie om vochtverlies te compenseren;
• Ondansetron - voor het blokkeren van serotoninereceptoren in de hersenen.

Infusion therapie om de omvang en samenstelling van bloed, interstitiële vloeistof, verwijderen van intoxicatie, kind parenterale voeding normaliseren. Scheme rehydratietherapie braken moet een controle om de mate van uitdroging, verlies aan elektrolyten, leeftijdsgebonden specificaties, toestand van het cardiovasculaire systeem te bepalen.

De huidige gegevens over pathofysiologische mechanismen atsetonemicheskoy braken een kritische benadering van de eerder geaccepteerde behandelmethoden:

• geaccumuleerde ketonlichamen kunnen het transport van glucose moleculen over de celmembraan te blokkeren( zoals bij diabetes mellitus), roept dit twijfel over de effectiviteit van intraveneuze toediening van de glucose-oplossing;
• hyperglykemie met verhoogde glucose-inbreng bevordert de overgang naar urine en verdere verwijdering van elektrolyten, wat uitdroging verhoogt;
• alkaliserende oplossingen verhogen de concentratie van bicarbonaat in het plasma metabole acidose beïnvloeden, maar de accumulatie van ketonlichamen niet. Daarom

veelbelovende geneesmiddelen ernstige, regelmatig overgeven herhaald intraveneuze toediening van metoclopramide welke blokken dopamine receptoren in het centrale gebied van de hersenen die braken veroorzaakt. En ook een serotonineblokker - Ondansetron.

Als het kind kan drinken, wordt de vloeistof vervangen door orale toediening

Onder andere geneesmiddelen gebruikt:

• prokinetica( metoclopramide, Motilium);
• enzymatische agentia en co-factoren van koolhydraatmetabolisme( vitamine B1 en B6).

Sommige auteurs bewijzen dat de haalbaarheid van de invoering in plaats van glucose-oplossingen van alcoholen( sorbitol of xylitol) tot ketose en braken te elimineren. Deze stoffen zijn onafhankelijk van insulineregulatie.

De hoofdrichtingen van de behandeling in de inter-attack periode

Na braken is de behandeling beperkt tot voeding en vitaminetherapie. Let op de volgende regels:

• voor "lossen" van de Krebs cyclus uit het menu verwijdert alle vet, extractieresiduen, hete saus, niet met uitzondering van plantaardige oliën en visolie( ze zijn uit de darm geabsorbeerd gemakkelijker dan dieren);
• is het noodzakelijk om voldoende vloeistof te handhaven;
• alkalische urine te verzekeren is het noodzakelijk om te beperken eten van zure vruchten;
• voedingsmiddelen rijk aan kalium uitscheiding langzaam ketozuren, zodat het dieet bananen moet vermijden, abrikozen, gebakken aardappelen;
• om darmperistaltiek vereiste limiet voedingsmiddelen met een hoge gassing eigenschappen( zwart brood, bonen, kool, radijs), evenals irritatie van de slijmvliezen( uien, knoflook) te herstellen.

Tijdens de herstelperiode, geleidelijk toenemende activiteit en de eetlust bij kinderen.

Extension dieet moet zeer zorgvuldig te werk gaan, aanbevolen vloeibare pap, sap of gelei zoete bessen

Kinderen met cyclische braken syndroom komen in aanmerking voor een endocrinoloog op risico van diabetes. Daarom moeten urine en bloed vaker worden gecontroleerd op glucose dan andere.

Als een tiener stoppen crises. Misschien komt dit door hormonale veranderingen in het lichaam. Vóór deze periode moeten ouders zorgvuldig toezicht houden op het kind, zijn gedrag en voeding.