Erytromelalgie: oorzaken, symptomen, behandeling

Rodonalgia (synoniemen: Mitchell's syndroom, een pijnlijke zwelling van de huid beperkt Pospelov akromelalgiya, vasomotorische verlamming Lannoy ledematen) - een vrij zeldzame ziekte van het autonome zenuwstelsel, klinische tekens die zijn te wijten aan de uitbreiding van de kleine slagaders paroxysmale op handen en voeten. Als gevolg hiervan is er een scherpe brandende pijn in de extremiteiten, de huid ontwikkelt roodheid van de handen en voeten, de lokale temperatuur stijgt (de handen en voeten heet om aan te raken).

Duidelijke redenen voor het begin van de ziekte zijn nog steeds een mysterie voor de medische professie. De diagnose is gebaseerd op de karakteristieke klinische symptomen van pijnlijke aanvallen. Het behandelen van de ziekte in de eerste plaats, conservatief en bestaat uit blootstelling aan het geneesmiddel en fysiotherapeutische procedures. In gevallen die niet vatbaar zijn voor conventionele therapie, neemt u toevlucht tot chirurgische behandelingsmethoden. In dit artikel kunt u meer te weten komen over de oorzaken, symptomen en behandelingsmethoden van deze ziekte.

Oorzaken van erytromalgalg

De artsen kennen de enige echte oorzaak van de ziekte nog niet. De geneeskunde weet alleen dat erythromelalgie een onafhankelijke ziekte kan zijn en misschien manifestatie van andere pathologische aandoeningen (in dit geval, aangezien het rodonalgia secundair). Onder andere ziekten waarvan de manifestatie kan zijn, zijn de volgende bekend:

• syringomyelia;
• multiple sclerose;
• amyelotrophy;
• diabetes mellitus;
• bloedziekten (in het bijzonder polycytemie);
• gevolgen van verwondingen, inclusief bevriezing;
• uitgesproken osteochondrose van de wervelkolom;
• myxedema;
• flebitis;
• endarteritis;
• alcoholisme;
• jicht.

Erytromelalgie, wat een onafhankelijke ziekte is, verloopt meestal ernstiger. Secundaire erytromelgie heeft een gunstiger beloop en wordt gemakkelijker door patiënten verdragen.

De basis van het begin van de klinische manifestaties eritromelagii ligt pathologie van verschillende niveaus van het sympathische zenuwstelsel. Als gevolg hiervan zijn er schendingen van de bloedmicrocirculatie in de perifere delen van de ledematen. Na arterioveneuze anastomoses rushes grote hoeveelheid bloed, begeleid door vasodilatatie, veroorzaakt lokale temperatuurstijging, en de huid wordt roodgloeiend. Aangezien de schepen rijke innervatie sympathische zenuwvezels, de hyperirrigation buitensporige bloedstroom veroorzaakt ernstige pijn verbranding, bakken natuur. Reflex spasmen van schepen om bloedstroming te reduceren ten rodonalgia niet optreedt, hetgeen ook te wijten aan pathologie van het sympathische zenuwstelsel structuren. Door deze aanslag rodonalgia duurt het enige tijd voordat de bloedstroming niet wordt verminderd.

symptomen

Aanvallen van erytromelalgie worden gekenmerkt door brandende pijn in de ledematen en hun roodheid.

Erytromelalgie is een ziekte van voornamelijk jonge mensen. Volgens de statistieken is mannelijk geslacht meer vatbaar voor primaire ziekte dan vrouwelijk.

Erythromelalia heeft een paroxysmale loop. Periodiek vinden epileptische aanvallen plaats met karakteristieke kenmerken. De belangrijkste klinische symptomen zijn:

• plaatselijke roodheid van de huid van de handen en / of voeten;
• verhoogde temperatuur van de getroffen ledematen op het moment van de aanval;
• branden, bakken, ondraaglijke pijn in de handen en voeten;
• toegenomen zweten van de getroffen ledematen op het moment van aanval.

Soortgelijke aanvallen duren van enkele minuten tot meerdere uren, soms tot meerdere dagen. Het optreden van een aanval kan spontaan zijn en kan worden veroorzaakt door een aantal factoren, bijvoorbeeld oververhitting (zowel lokaal als in het algemeen door verhoging van de temperatuur van de omgeving), fysieke activiteit. Patiënten mogen geen sokken dragen, ze bedekken zichzelf niet met een deken, wassen hun ledematen niet in warm water, om niet de schijn van pijn te veroorzaken. Zomerheet weer wordt ondraaglijk voor dergelijke patiënten, omdat het vaker pijnaanvallen veroorzaakt. Gekenmerkt door een frequenter optreden van aanvallen 's avonds en' s nachts. De aanval eindigt vanzelf. De interictale periode duurt van 10-15 minuten tot meerdere weken.

Aanvallen van erytromelalgie vangen niet noodzakelijk ledematen op, hoewel dit het vaakst gebeurt. Een aanval kan het puntje van de neus, oorlellen, een vinger van een ledemaat, een hiel, een zool omvatten. Eenzijdig proces wordt vaker bilateraal en de zone van pijn en roodheid wordt groter. In het begin van de ziekte worden de symptomen korte tijd verstoord, bijvoorbeeld van enkele minuten tot meerdere uren, dan de hele nacht duren, en naarmate de ziekte vordert, duren de aanvallen dagen. Pulsatie van slagaders tijdens een aanval van erytromelgie wordt bewaard, die wordt gebruikt als een criterium voor differentiële diagnose met uitwissende endarteritis. Voor erytromalgalg is de volgende eigenschap kenmerkend: hoe langer een ziekte bestaat, hoe meer uitgesproken deze is manifestaties van zowel de prevalentie van het proces, en de duur van epileptische aanvallen en de kracht van pijn. Gelukkig werkt deze regel alleen als er geen behandeling voor de ziekte is.

Het aanraken van het getroffen gebied tijdens een aanval veroorzaakt een toename van pijn. Relief voor patiënten brengt ijswater, waarin ze proberen de ledematen onder te dompelen. En als de onderste ledematen aangetast zijn, dan nemen sommige van de patiënten in de winter gewoon hun schoenen uit en lopen blootsvoets door de sneeuw om hun toestand te verlichten.

Een typische aanval van erytromelalgie in de primaire vorm van de ziekte, of, zoals het ook wordt genoemd, erythromelagische crisis, gaat ongeveer als volgt: de handen en voeten worden plotseling warm en rood, soms zelfs met een cyanotische tint. Op deze plaatsen is er een brandende, ondraaglijke, kloppende pijn. Beïnvloede ledematen zwellen op, worden nat van zweet, er kan een vlekje met kleine stippen zijn in het gebied van roodheid. Patiënten kunnen geen plaats vinden, ze heffen intuïtief hun ledematen omhoog om de bloedstroom te verminderen, en dienovereenkomstig pijn, of verlagen ze in koud water. Vaak nemen patiënten de liggende positie in, omdat dit ook de pijn enigszins verlicht. Omdat de pijn erg sterk is, heeft de aanval een uitgesproken emotionele kleur en is moeilijk te verdragen. Aan het einde van de aanval (wat na een tijdje spontaan gebeurt) neemt de zwelling van de ledematen geleidelijk af, de natuurlijke kleur en de huidtemperatuur keren terug. En na een paar uur is er geen spoor meer over van de veranderingen.

Wanneer de ziekte al een lange staat van dienst heeft, is het mogelijk om persistente trofische stoornissen van de getroffen gebieden te ontwikkelen, die buiten de aanval blijven. De huid wordt dikker, het wordt droog en ruw, de nagels worden ook dikker, worden brosser en troebeler, de vingers kunnen worden verdikt en vervormd. Maar trofische ulcera ontwikkelen zich niet met deze ziekte.

Secundaire erytromelalgie verloopt gunstiger, zo ja, is het mogelijk om uit te drukken. De aanvallen zelf zijn minder ernstig in de kracht van pijn, kortere en trofische stoornissen, zelfs in het lange verloop van de ziekte zijn niet erg uitgesproken. Meestal is het getroffen gebied stationair, dat wil zeggen dat het proces zich niet naar een ander gebied of aangrenzende ledematen verspreidt. Bij het onderzoeken van dergelijke patiënten, wordt de onderliggende ziekte geïdentificeerd, die het optreden van aanvallen van erytromelalgie veroorzaakt.

behandeling

Nadat de diagnose van erytromellgie is vastgesteld, moet worden nagegaan of deze primair of secundair is. Secundaire erytromelalgie vereist in de eerste plaats de behandeling van de ziekte die het veroorzaakte, en de tweede - de symptomatische behandeling van de klinische manifestaties van erytromelalgie zelf.

De behandeling moet noodzakelijk volledig zijn. Ze beginnen altijd met conservatieve maatregelen: met het gebruik van medicijnen samen met fysiotherapietechnieken. Met ineffectiviteit van dergelijke maatregelen is het mogelijk om het probleem van chirurgische behandeling op te lossen.

Van medicijnen gebruiken meestal:

• vasoconstrictieve medicijnen (omdat ze de bloedstroom door arterioveneuze anastomosen verminderen en daardoor verminderen rekken van de wanden van de vaten en irritatie van sympathische vezels): Mesaton, Ephedrine, Ergotamine, Adrenaline. Met deze medicijnen moet u voorzichtig zijn, omdat ze een verhoging van de bloeddruk veroorzaken;
• geneesmiddelen voor het tonische zenuwstelsel: cafeïne, fenamine;
• vitamines: ascorbinezuur, rutine, cyanocobalamine (vitamine B12);
• calciumbereidingen;
• acetylsalicylzuur;
• anticonvulsiva van de nieuwe generatie: Gabapentin, Pregabalin (tekst). Het gebruik van deze medicijnen kan de intensiteit van het pijnsyndroom verminderen door hun werking op het centrale zenuwstelsel;
• Novocain intraveneus tijdens een aanval met het doel van anesthesie;
• tranquillizers: Aminazine, Diazepam (Sibazon, Relanium). Het gebruik van deze groep geneesmiddelen is alleen mogelijk in gevallen van ernstig pijnsyndroom, niet verwijderd door andere analgetica.

Van fysiotherapeutische methoden zijn van toepassing:

• baden (radon, sulfide);
• galvanisatie (gebieden met sympathische knobbeltjes, een kraag van Shcherbaku);
• modder toepassingen;
• darsonvalization;
• ultraviolette bestraling van de zone van sympathische ganglia;
• iglorefleksoterpiyu.

Wanneer de ziekte bijzonder ernstig is en epileptische aanvallen erg lang worden, waardoor de patiënt uitgeput raakt, en het standaardprogramma van conservatieve geneesmiddelen is machteloos, toevlucht tot chirurgische behandeling. De operaties bestaan ​​uit excisie van sympathische knopen (sympathectomie), verantwoordelijk voor de innervatie van het getroffen gebied. Na dergelijke operaties blijven de bloedvaten onder controle van het zenuwstelsel en gaat de bloedstroom niet gepaard met het begin van pijn.

Preventieve maatregelen met betrekking tot het optreden van aanvallen is de aanbeveling om oververhitting te voorkomen, om losse schoenen te dragen. Het is noodzakelijk om roken en het gebruik van alcoholische dranken uit te sluiten, aangezien dit het optreden van een aanval van erytromalgalg veroorzaakt.

Concluderend wil ik zeggen dat erytromalgalg helemaal niet gevaarlijk is voor het leven, maar het heeft een grote invloed op de kwaliteit ervan. Helemaal van deze ziekte af, voor vandaag is het onmogelijk. Het is echter goed mogelijk om het aantal aanvallen tot een minimum te beperken. Patiënten met erytromelalgie mogen niet wanhopen. Met alle aanbevelingen van de behandelend arts ligt de overwinning aan de kant van de patiënt!