Ziekte van Wegener: hoe herken je een van de gevaarlijkste vasculitiden - granulomatosis?

van Wegener - een van de meest zeldzame en ernstige ziekten die verband houden met een aantal vasculitis. Het gaat een serieuze klap voor de luchtwegen, urine-en skelet van het lichaam, wat vaak leidt tot ernstige gevolgen voor de patiënt.

Het klinische verloop van deze vorm van vasculitis is net als voor andere ziekten, en daarom zet de tijdige diagnose kan heel moeilijk zijn.

Beschrijving en statistieken

ziekte van Wegener isis een chronische systemische vasculitis, die wordt gekenmerkt door de vorming van granulomen in de wanden van kleine aders, slagaders en vaten en omgevende weefsels lezachte, nieren en andere organen.

Het werd voor het eerst beschreven en geïsoleerd van een aantal vasculitis in een aparte ziekte in 1936, de beroemde Duitse arts Friedrich Wegener.

prevalentie van de ziekte is 3-12 gevallen per 1 miljoen. De mensen, maar volgens sommige rapporten, de afgelopen 30 jaar, deze nummers hebben ongeveer 4 keer verhoogd. mannen blootgesteld aan de ontwikkeling ervan in grotere mate dan vrouwen , en de gemiddelde leeftijd van de patiënten - ongeveer 40 jaar. Minst waarschijnlijk te lijden aan de ziekte kinderen Wegener onder de 10 jaar.

oorzaken en risicofactoren

exacte etiologie van de ziekte is nog niet ingesteld .Volgens onderzoek, het meeste voorkomt bij mensen die eerder hebben ervaren infecties van de luchtwegen, maar de artsen niet de aansluiting van het ontstekingsproces met schadelijke micro-organismen en andere middelen uit te sluiten.

Ook studies hebben de aanwezigheid van antigenen B8, HLA B7, DR2, antineutrofiele cytoplasma en het vervoer van Staphylococcus aureus geopenbaard in de neus-keelholte - vermoedelijk deze factoren zijn de katalysatoren voor de ontwikkeling van de ziekte of de herhaling. Verder kunnen granulomen met gigantische multinucleaire cellen uiting van vertraagde allergische reactie of reacties op vreemde lichamen.

Classificatie

Afhankelijk van de lokalisatie van het ziekteproces is verdeeld in drie hoofdvormen van de ziekte:

• lokale gekenmerkt door geïsoleerde betrokkenheid van de bovenste luchtwegen, organen van het gehoor of gezichtsvermogen;
• bij beperkt vorm, naast de bovengenoemde organen die betrokken zijn bij het proces longen;Gegeneraliseerde
• Wegener granulomatose bevat meerdere letsels met interne binding nieraandoeningen.

Bovendien heeft het klinische verloop van vier fasen:

• I trap of granulomateuze necrotische vasculitis op. Stromen manifestaties pyonecrotic of necrotiserende rhinosinusitis, nasofaryngitis en laryngitis en destructieve veranderingen in de weefsels van het neustussenschot en stopcontacten;
• II stadium , of pulmonale vasculitis. In dit stadium beïnvloedt het ontstekingsproces het longparenchym;
• III stadium of gegeneraliseerde vasculitis. In de derde fase van de ziekte de patiënt meerdere laesies die zijn gelokaliseerd in het lagere ademhalingskanaal, maagdarmkanaal, nieren, en in bloedvaten en slagaders.
• IV of de eindtrap .Het vierde stadium van de ziekte veroorzaakt pulmonaal hartfalen of nierfalen, wat binnen een jaar tot de dood van de patiënt leidt.

risico's en complicaties

In aanvulling op de ziekte van Wegener heeft direct gevaar voor het menselijk leven, kan hij een aantal ernstige complicaties veroorzaken:

• pulmonale bloeding, die ontstaan ​​als gevolg van de breuk van de bloedvaten;
• verstopping van de scheur kanalen, chronische conjunctivitis, disfunctie van de buis van Eustachius, of zelfs het verlies van het gehoor en gezichtsvermogen, veroorzaakt door de ontwikkeling van meerdere granulomen;
• neus misvorming en diepe littekens op de na ulceratie kenmerk van de huidziekte;
• bronchiale stenose, laryngeale stenose, pneumocystis pneumonie;
• -hartinfarct ten gevolge van een breuk van de kransslagaders;
• trofische ulcera, gangreen van tenen;
• chronische of terminale nierinsufficiëntie.

vroeg stadium van de ziekte wordt gekenmerkt door typische symptomen van influenza en SARS:

• hoge temperatuur;
• -pijn in spieren en gewrichten;
• zwakte en verlies van eetlust;
• moeite met nasale ademhaling, rhinitis, sinusitis;
• otitis media en occlusie van de gehoorbuis. Acute

periode duurt ongeveer drie weken waarna overgaat in de tweede fase - het proces van grijpen de bloedsomloop onder toevoeging van de volgende symptomen:

• luchtwegen laesies. patiënt ontstoken nasopharynx, op het slijmvlies er tal zweren purulent inhoud vervormd nasaal kraakbeen.
• Laesie van de longen .Eerst begint de ontsteking in de longen, waarna granulomen en holtes worden gevormd, waarin zich pus verzamelt. Na verloop van tijd vormen ze abcessen, de patiënt begint te lijden aan kortademigheid, pijn op de borst en bloedspuwing.
• Nierbeschadiging .Met de ontwikkeling van de ziekte nier dysfunctie vordert, het ontwikkelen van nefrogene hypertensie en symptomen geassocieerd met nierfalen, met inbegrip van verlies van eetlust, misselijkheid, braken, droge mond, met urine-problemen, bloed in de urine. Nierbeschadiging is de gevaarlijkste complicatie van Wegener-granulomatose, die optreedt bij ongeveer 75% van de patiënten.
• Laesie van gezichtsorganen .De gezichtsscherpte bij de patiënt neemt geleidelijk af, de oogbal beweegt naar voren, waarna er sprake is van volledige blindheid.
• Ontsteking van de bloedvaten .Op het oppervlak van de huid er zweren en lesies die typisch zijn voor het grootste deel van vasculitis: paars( donkerpaars formatie, die gevolg van het vrijkomen van rode bloedcellen uit de bloedvaten verschijnen), pukkels, blaasjes, bulleuze erupties.
• Dysfunctie van het spijsverteringskanaal .De patiënt lijdt pijn in de navelstreek schendingen van de stoel en andere manifestaties van gastro-intestinale stoornissen.
• Gezamenlijke schade .Klachten tegen ontsteking en pijn in de gewrichten waargenomen bij 60% van de patiënten in de vroege stadia veroorzaakt de diagnose "reumatoïde arthritis".

Wanneer een arts te zien

Symptomen van deze vorm van vasculitis zijn heel gevarieerd, zodat patiënten vaak de schuld ze voor de gewone verkoudheid of SARS .Raadpleeg een arts wanneer iemand zich zorgen maakt over een permanente verkoudheid, die niet wordt behandeld met gebruikelijke neusdruppels en sprays, en gepaard gaat met bloeding en purulente afscheiding.

behandeling van ziekten die betrokken zijn reumatoloog , maar verder dan dat, zal de patiënt overleg oogarts, longarts, nefroloog en KNO-arts nodig hebben. Het is belangrijk om te onthouden dat de ziekte van Wegener vrij snel voortschrijdt, en hoe eerder de juiste diagnose wordt gesteld, hoe groter de kans dat de patiënt herstelt.

Diagnostiek Evaluatie van patiënten met granulomatosis verdenking van Wegener zijn:

• Algemene en biochemische analyses van bloed .Studies zijn belangrijk voor het bepalen van het ontstekingsproces in het lichaam, dat wordt gekenmerkt door een toename van ESR, leukocytose, verhoogd creatinine, ureum, y-globuline en andere markers.

  ook belangrijk bepalend voor de diagnose van de aanwezigheid van anti-neutrofiel antilichaam en reumatoïde factor, antigenen HLA klasse vermindering complementniveaus.

• Urine-analyse .Het wordt uitgevoerd om proteïnurie, microhematurie en urinesyndroom, kenmerkend voor glomerulonefritis, te identificeren.
• Röntgenonderzoek van de thorax .Bij het radiograferen van de longen in het weefsel worden meerdere infiltraten, pleuraal exsudaat en holtes in het verval aangetroffen.
• Biopsie van de .Een van de meest betrouwbare methoden voor de diagnose van ziekte: in weefselmonsters die uit de neus, nier-, long- of huid integument patiënt bleek tekenen van granulomateuze-necrotiserende vasculitis.

Aangezien de ziekte wordt gekenmerkt door diverse klachten en meerdere viscerale het spectrum van ziekten de differentiële diagnose is breed genoeg. Hoofdzakelijk omvat andere vormen van vasculitis( b.v., polyartritis nodosa, in welke vorm, Takayasu ziekte, Kawasaki, enz.), Sommige kankers, België granuloma, sarcoïdose, granulomatose limfatoidny.

bloedanalyse Als u vermoedt dat een ziekte Venegera specialist schrijft een bloedtest voor specifieke auto-antilichamen( eiwitten) - ANCA , die worden aangetroffen in het onderzoeksproces in het bloed van meer dan 90% van de patiënten met de ziekte van Wegener. De detectie van eiwitten is een gelegenheid voor aanvullende tests om de diagnose te bevestigen of te weerleggen.

ook de analyse van bloed aandacht vestigen op de on-time data bezinking( ESR) .Met een verhoogd niveau van ESR bestaat er een vermoeden van een ontstekingsproces in het lichaam. Met de ziekte van Wegener kan deze indicator vrij hoog zijn.

Wanneer bloedonderzoekresultaten worden ontvangen, kan worden gezien met anemie, kenmerkend voor de ziekte - een verminderd aantal rode bloedcellen.

De bloedtest voor -creatinine wordt uitgevoerd om te bepalen hoe goed de nieren van de patiënt werken. Met hetzelfde doel is een urinetest verplicht.

Biopsie

De meest nauwkeurige en enige methode om de aanwezigheid van de ziekte in het menselijk lichaam te bepalen, is door een weefselmonster in het laboratorium te onderzoeken - een biopsie. Voor de -studie wordt het weefselmonster genomen uit de longen, neuspassages, huid, nieren.

biopsie wordt op twee manieren uitgevoerd:

• met behulp van een speciale naald - een procedure is snel, de patiënt bijna onmiddellijk naar huis te gaan;
• met de werking van ( bijvoorbeeld in de open long), wanneer de patiënt in het ziekenhuis ligt.

Wat is het gevaar van de ziekte van Behcet? Dit is een ernstige vasculitis, die kan worden verward met andere pathologieën.

Leer alles over de symptomen van een andere vasculitis - microscopisch kleine polyangiitis. Dit is belangrijk, omdat de manifestaties vergelijkbaar zijn met andere ziekten.

Over de manifestatie van behandelingsmethoden voor een andere onplezierige ziekte - temporale arteritis - leer van een afzonderlijke publicatie.

De behandeling van de ziekte van Wegener is afhankelijk van het stadium van de ziekte, de lokalisatie van het ziekteproces, toestand van de patiënt en andere factoren. In elk geval streeft het naar twee hoofddoelen: remissie bereiken en handhaven .Medicamenteuze therapie omvat de volgende medicijnen:

• Corticosteroïde hormonen ."Prednisolon", "Methylprednisolon" kan de negatieve reactie van immuniteit in de vroegste fase onderdrukken.
• Immunosuppressoren van .De meest effectieve in dit geval zijn "Cyclophosphamide", "Azathioprine" en "Methotrexaat".Experimentele medicijnen .Benoemd in gevallen waarin de ontvangst van standaardgeneesmiddelen niet het verwachte resultaat oplevert. In het bijzonder is een medicijn genaamd "Rituximab" in staat om het aantal lymfocyten dat deelneemt aan het ontstekingsproces te verminderen.

Behandeling van granulomatose gaat gepaard met het ontstaan ​​van bepaalde risico's van .De geneesmiddelen die tegen Veneger worden voorgeschreven onderdrukken de immuniteit, wat leidt tot een afname van het vermogen van het lichaam om met infecties om te gaan. Corticosteroïden kunnen de botten verzwakken, vooral bij langdurige opname.

uw arts kan voorschrijven andere middelen om de kans op complicaties:

• bisfosfonaten( Fosamax) - vermindert het risico van osteoporose, chronische toediening van prednisolon patiënt;
• Trimethoprim-sulfomethoxazole( Bactrim, Biseptol) - preventie van longinfecties;
• Foliumzuur( vitamine B9) - preventie van zweren en andere symptomen van B9-tekort veroorzaakt door het gebruik van methotrexaat.

Met name onder zware nierlesies patiënt vereist vaak transplantatie, terwijl stenotische veranderingen larynx - het aanbrengen van tracheostoma en reanastomosis.

voorspellingen en

preventiemaatregelen wanneer late diagnose en het gebrek aan adequate behandeling voor de ziekte van Wegener prognose ongunstig is - ongeveer 95% van de patiënten overlijdt tijdens de periode van 6 maanden tot 2 jaar.

Daarnaast kans op herstel sterk afhankelijk van de ziekte vorm: lokale granulomatosis komt meer goedaardige en doet bijna het risico van arbeidsongeschiktheid of overlijden niet dragen.

immunosuppressieve therapie verbetert de conditie van 90% van de patiënten en 75% van de aanhoudende en langdurige remissie, met een nieuwe verergering optreedt in 50% van de gevallen. Vanwege de onduidelijke oorzaak van de ziekte zijn er geen preventieve maatregelen ontwikkeld.

van Wegener wordt verwezen naar een ernstige ziekte, dat "masker" hun tekens onder het display lichter, ongevaarlijke tot levensbedreigende ziekten. Daarom is het belangrijk om te onthouden dat alle onaangename symptomen die nog geruime tijd aanhouden speciale aandacht vereisen van en verplicht specialistisch advies.