Myasthenia gravis: symptomen, oorzaken

Myasthenia gravis is een auto-immune neuromusculaire ziekte die wordt gekenmerkt door een gestaag vorderend of zich herhalend beloop. Deze ernstige ziekte is vrij vaak geregistreerd - het treft ongeveer 5-10 van de 100 duizend mensen, met 2/3 van de patiënten zijn vrouwen. Myasthenia gravis komt voor bij mensen in de leeftijd van 15-45 jaar, maar de overgrote meerderheid van de gevallen wordt opgemerkt bij 20-30-jarigen, en af ​​en toe hebben kinderen er last van.

In dit artikel zullen we dieper ingaan op de oorzaken van het begin, het ontwikkelingsmechanisme en de klinische verschijnselen (symptomen) van myasthenia gravis. Laten we beginnen.

Oorzaken van myasthenia gravis en mechanisme voor de ontwikkeling ervan

Helaas kan niemand tot op heden de vraag beantwoorden "waarom vindt myasthenie plaats?" Men gelooft dat een zekere rol wordt gespeeld door erfelijkheid: wanneer een patiënt wordt ondervraagd, is het vaak mogelijk om erachter te komen dat een van zijn bloedverwanten lijdt of lijdt aan deze ziekte.

In een aantal gevallen komt myasthenia gravis niet onafhankelijk voor, maar in combinatie met een tumor van de thymus (thymusklier) of de hyperplasie ervan, of tegen een achtergrond van een ziekten van bindweefsel (bijvoorbeeld dermatomyositis), kanker (eierstok, borst, long) of gelijktijdig met amyotrofische laterale MS. Als myasthenia gravis zich ontwikkelt in combinatie met de bovengenoemde ziekten, wordt het niet behandeld als een onafhankelijke pathologie, maar als een syndroom.

Onder invloed van een aantal factoren (spanningen, storingen in het immuniteitssysteem, blootstelling aan infectieuze agentia en anderen) voorheen gezond organisme begint antilichamen aan zijn eigen weefsels te produceren, namelijk aan de receptoren van de postsynaptische membraan. De belangrijkste functie van de synaps is de overdracht van een zenuwimpuls van de ene zenuwcel (neuron) naar de andere. Onder invloed van antilichamen wordt het postsynaptische membraan geleidelijk vernietigd, wordt momentumoverdracht verzwakt en stopt het volledig.

Bij het bestuderen van de structuur van het centrale systeem van veranderingen, specifiek voor myasthenia gravis, is niet bepaald. In 30% van de gevallen is de thymusklier vergroot in omvang of met de aanwezigheid van een tumorachtige formatie. Wat de spieren zelf betreft, onthult microscopisch onderzoek tekenen van dystrofie en atrofie van spiervezels.

Soorten myasthenia gravis

Myasthenia gravis kan debuut maken in verschillende perioden van iemands leven en aangeboren of verworven zijn.

De meest voorkomende vorm, zoals hierboven vermeld, is de verkregen myasthenia gravis. Dit type pathologie kan zowel in de adolescentie als in de volwassenheid voorkomen, maar de meeste gevallen komen voor op een jonge leeftijd van 20-30 jaar. De ziekte ontwikkelt zich onder de invloed van een combinatie van externe (in het bijzonder, infectieuze aard) en interne (inclusief genetische) factoren. Het kan op verschillende manieren stromen: het beïnvloedt het hele lichaam (gegeneraliseerde vorm) of voornamelijk de musculatuur van de ogen (oogvorm). In het geval van een ernstige beloop van de gegeneraliseerde vorm van myasthenia gravis, ontwikkelt de patiënt periodiek een myasthenische crisis, die we hieronder zullen bespreken.

De congenitale vorm van myasthenia gravis is gelukkig zeldzaam genoeg. In dit geval wordt het kind ziek terwijl het zich nog in de baarmoeder bevindt: de ziekte wordt overgedragen van de moeder die lijdt aan myasthenie. In de prenatale periode is de foetale activiteit zwak en onmiddellijk na de geboorte wordt bepaald dat het kind is erg zwak, inactief en bijna niet in staat om te ademen - zijn spieren zijn geatrofieerd, inclusief ademhaling. In de meeste gevallen sterven pasgeborenen met aangeboren myasthenia-granen bijna onmiddellijk na de geboorte. Soms, met tijdige diagnose en adequate therapie, verdwijnt de ziekte.

Symptomen van myasthenia gravis

Spierzwakte in myasthenia ontwikkelt zich geleidelijk en leidt vaak tot invaliditeit.

De basis van klinische manifestaties van myasthenia is het syndroom van pathologische spiervermoeidheid. Er zijn 2 vormen van myasthenia gravis:

• gegeneraliseerd;
• oog.

Wanneer de gegeneraliseerde vorm de musculatuur van het hele lichaam beïnvloedt, met het oog - direct de oogzone.

Op een bepaald moment in het leven merkt een persoon met een gegeneraliseerde myasthenia gravis, maar nog steeds niet eens dat hij ziek is, een nieuwe sensatie - een spierzwakte. In eerste instantie treedt deze zwakte alleen op na zware fysieke arbeid, met langdurige bewegingen, vooral 's avonds. Geleidelijk aan neemt de spierzwakte toe en de hoeveelheid fysieke inspanning die een patiënt kan uitvoeren, wordt steeds minder. De dwarsgestreepte spieren van het hele lichaam worden aangetast - de nek, romp, ledematen, gezichtsspieren. Als gevolg hiervan voelt de patiënt een wijdverspreide zwakte in de spieren en in ernstige gevallen ademhalingsmoeilijkheden. Vanwege de zwakte van de sluitspieren (ze worden ook weergegeven door gestreepte spieren) ontstaat er incontinentie van urine en ontlasting. Uiteindelijk verliest de patiënt het vermogen om zichzelf te bedienen.

Het myasthenia-glaucoom wordt gekenmerkt door de nederlaag van de oculomotorische spieren: deze worden zwakker, wat zich uit een of beide zijden manifesteert door dubbelzien, scheelzien, ovipositie (ptosis). In sommige gevallen zijn de gezichts- en kauwspieren betrokken bij het proces, waardoor de patiënt er zijn problemen met het eten en het uiten van emoties op het gezicht (het is moeilijk om te fronsen, te glimlachen en zo etc.). Er doen zich ook moeilijkheden voor met betrekking tot slikken en spraak (merkbaar na een lang gesprek) - de stem krijgt een nasale, "gundosy" tint, de spraak wordt langzamer, waziger.

Alle bovenstaande symptomen van myasthenia gravis zijn niet de hele tijd aanwezig, ze zijn dynamisch. Ze zijn meer uitgesproken na of tegen een achtergrond van algemene fysieke activiteit, terwijl ze tijdens het lezen een blik op iets werpen er is wanneer de gestreept spieren van dit of dat deel van het lichaam of dit of dat orgaan maximaal is gespannen.

Myasthenia gravis is een chronische ziekte die gestaag vordert. Soms komt het voor in de vorm van myasthenische episodes (wanneer in principe de ziekte in een staat van remissie is, maar van tijd tot tijd zijn er exacerbaties met typische symptomen - in de regel is het typisch voor de myasthenia gravis), en soms - als een myasthenische toestand (manifestaties van de ziekte blijven lang bestaan ​​en remissies zijn zeldzaam en korte termijn).

In ernstige vorm van gegeneraliseerde myasthenia ontwikkelt de patiënt periodiek aandoeningen die myasthenische crises worden genoemd. Zo'n crisis is een plotseling begin van ernstige zwakte, gelokaliseerd in het gebied van de ademhalingsspieren en de keelspieren. Als gevolg van deze zwakte ontwikkelt zich ademnood: het wordt frequenter, wordt luidruchtig, piepende ademhaling; er is een tachycardie (hartkloppingen), kwijlen. Myasthenische crises vormen een directe bedreiging voor het leven van de patiënt en vereisen dringende medische aandacht.

Myasthenia gravis is een formidabele ziekte die, bij afwezigheid van behandeling, leidt tot invaliditeit van de patiënt. Het is belangrijk om zo snel mogelijk, met het verschijnen van de eerste symptomen van de ziekte, hulp te zoeken bij een arts: hij een onderzoek in te stellen in het vereiste aantal en, als de diagnose is bevestigd, behandeling. Over welke methoden myasthenia gravis wordt gediagnosticeerd en wat de principes van de behandeling zijn, we zullen in hetzelfde artikel praten.

Het eerste kanaal, het programma "Live Healthily" met Elena Malysheva op "Myasthenia gravis. Hoe spierzwakte te overwinnen "

Myasthenia gravis. Hoe spierzwakte te overwinnen

Bekijk deze video op YouTube

Een trainingsfilm over "Myasthenia gravis"

Myasthenia gravis. Myasthenia Gravis.

Bekijk deze video op YouTube