diagnose van vele ziekten van een aantal van systemische vasculitis aanzienlijk gehinderd wordt als gevolg van het feit dat hun symptomen zijn zeer vergelijkbaar met symptomen van andere aandoeningen.
Een van hen wordt genoemd syndroom van Behcet, en de belangrijkste functie is de betrokkenheid bij het ontstekingsproces, niet alleen de bloedvaten en slagaders, maar ook andere organen.
Wat diagnostische methoden worden gebruikt om deze ziekte te identificeren, en wat voor soort hulp die nodig is om de patiënt te voorzien?
Beschrijving
syndroom( ziekte) Behcet betreft voor terugkerende ziekte , die voornamelijk invloed op de slagader, kleine en middelgrote ader, huid, slijmvliezen en enkele interne organen.
Volgens de statistieken, vaak deze ziekte komt vaak voor bij Aziaten en Europeanen die in de zone van de 30e van de 45e breedtegraad leven. De geografische regio overeen met de legendarische Zijderoute echter Behcet syndroom wordt soms dezelfde titel( ziekte Silk Road).
oorzaken en risicofactoren
De exacte oorzaak van de ziekte is nog niet duidelijk, maar toch sprak hij over zijn Behçet virale oorsprong. Vervolgens werd een specifiek virus geïsoleerd uit het bloed van de patiënten, maar direct bewijs dat hij de oorzaak is van het syndroom, maar toch.
Er zijn theorieën die veroorzakers van herpes en tuberculose kunnen verzwarende omstandigheden en het verloop van de ziekte voorafgaan .In het laatste decennium besproken
auto-mechanisme van de ontwikkeling ervan: patiënten vaak detecteren antigenen HLADRW52i B51 , met een bijzonder groot risico op het syndroom van Behcet in de aanwezigheid van deze twee antigenen tegelijkertijd. Daarnaast gemelde gevallen van ziekte in de familie en regionale karakter van praten over de rol van genetische factoren in de ontwikkeling van de ziekte.
prevalentie van de ziekte van Behcet bij mannen en vrouwen heterogeen : in het Midden-Oosten, is het vooral van invloed op mannen, maar in Japan en Korea onder patiënten vrouwen prevaleren. De leeftijd van de meeste patiënten niet meer dan 30-40 jaar. Stap
grootste moeilijkheid diagnose van de ziekte is dat het beloop kunnen zeer divers zijn. Tussen de verschillende fasen, dat wil zeggen, de verschijning van de eerste symptomen en de toevoeging van anderen kan een aanzienlijke tijd in beslag nemen, en tegen de tijd kunnen de eerste symptomen volledig verdwijnen.
risico's en complicaties
kans op complicaties bij de ziekte van Behcet, hangt af van de ernst, de toestand van de patiënt en andere factoren. In sommige gevallen gaat het vrijwel onopgemerkt door de man, terwijl anderen leiden tot ernstige complicaties en zelfs de dood. doodsoorzaak meestal geworden:
- vasculaire letsels van het CNS;
- meningoencefalitis;
- trombose op verschillende locaties;
- perforatie van maagdarmzweren;
- aneurysmaruptuur;
- embolie.
Bovendien is een veel voorkomende complicatie van de ziekte oogaandoeningen( uveitis), die verlies van kan veroorzaken. Symptomen
symptomen van het syndroom van Behcet, gekenmerkt door een grote variabiliteit, dat is waarom ze zijn verdeeld in grote en kleine, en ze niet tegelijkertijd, maar met een verschil in een paar weken, maanden of zelfs jaren kan optreden. De belangrijkste symptomen van de ziekte zijn:
- Aft( ulceratieve) stomatitis .Praktisch bij 100% van de patiënten begint de ziekte met het verschijnen van ondiepe pijnlijke zweren op het mondslijmvlies. Ze zijn klein( 2-10 mm) en bevinden zich aan de binnenzijde van de wangen, tandvlees, lippen en tong, althans - in de keel en neus. Ze zien er
zoals zweren als volgt: basis necrotic yellow, omgeven door een rode rand, dat is vrijwel niet te onderscheiden van de conventionele AFL.Meestal worden dergelijke laesies enige tijd( meerdere dagen of weken) waargenomen en genezen dan zonder een spoor achter te laten of kleine littekens achter te laten.
- Laesies van de geslachtsorganen. genitale ulcera( één of meerdere), ziekte van Behcet lijken zweren die zijn gevormd in de mond, en in 80% van de gevallen. In vrouwen, zijn ze op de schaamlippen en vaginale slijmvlies, en mannen - vooral op het scrotum en minder vaak op de huid van de penis.
Laesies kunnen absoluut pijnloos zijn en worden vaak alleen gevonden tijdens preventieve onderzoeken of in verband met andere klachten. Als de blaas bijvoorbeeld betrokken is bij het proces, kan de patiënt symptomen van blaasontsteking ervaren.
- Oogletsels .Een van de meest ernstige en gevaarlijke symptomen van het syndroom van Behcet - een laesie van organen, die meestal manifesteert zich als een acute uveitis( ontsteking van oculaire vaten) een etterende afscheiding( ongeveer 2/3 van de patiënten) te vormen. Het gaat gepaard met tranenvloed, fotofobie, veranderingen in de fundus en gegeneraliseerde laesies van het netvlies.
stroming uveïtis wordt gewoonlijk gekenmerkt door vijf fasen: systemische manifestaties, die geen invloed op het oogweefsel, iridocyclitis, ernstige ontsteking, plotseling verlies van gezichtsvermogen en littekens, wat leidt tot volledige blindheid.
In Daarnaast zijn er secundaire symptomen, waaronder:
- huidletsels .Uitbarstingen in de vorm van puisten, erythemateuze papels en vesicles zijn kenmerkend voor 70% van de patiënten. Uiterlijk lijken ze op een knoestige erythrema, maar hebben vaak een aantal eigenaardigheden. De uitslag kan worden gelokaliseerd op de handen en in sommige gevallen tekenen van zweren, necrose en de huid suppuratie.
- Gezamenlijke laesies .In 50% van de patiënten de symptomen van artritis bij grote gewrichten( knie, pols, elleboog), die niet gepaard gaan met weefselafbraak.
- Manifestaties van vasculitis .Ontsteking van de vaatwanden voorkomen bloedingen in de huid en slijmvliezen, bloeding in het maagdarmkanaal, bloed in het sputum.
De overige kenmerken van de ziekte zijn hoofdpijn, frequente koortsen, terugkerende tonsillitis, epididymitis, zwelling van de speekselklieren, gewichtsverlies, neurologische aandoeningen, meningeale verschijnselen.
Wanneer moet ik naar een arts gaan?
Aangezien symptomen van het syndroom van Behcet is zeer divers en kan worden uitgerekt na verloop van tijd, patiënten zelden hen aan te sluiten op een enkele ziekte.
In ieder geval, in het geval van alarm symptomen( vooral als ze worden geassocieerd met letsels van de slijmvliezen, huid en ogen), de patiënt moet advies van een aantal experts te zoeken: arts, infectieziekten en geslachtsziekten, oogarts en reumatoloog , en zorg ervoor dat een volledig onderzoek hebbenlichaam.
Diagnostics
belangrijkste diagnostische criteria voor diagnose - aanwezigheid van recidiverende afteuze stomatitis in complex met twee( tenminste) van de belangrijkste symptomen van .
diagnostische laboratoriummethoden voornamelijk bloedonderzoek , een stijging van ESR detecteren van fibrine gamma- globulinen en alfa-2 seromucoid uiterlijk PSA.In de studie van de gewrichtsvloeistof waargenomen overwegend neutrofielen, wat aangeeft dat het ontstekingsproces.
Bij verdenking van Behcet patiënt huidtest ingedeeld: steriele naald doordring de huid tot een diepte van ongeveer 5 mm, en observeer de punctie plaats. In aanwezigheid van de ziekte in twee dagen is gevormd eritrematoznaya papule grootte van ongeveer 2 mm.
tenslotte bij de werkwijze volgens onderzoek fundus patiënten kunnen veranderingen kenmerk van deze vorm van systemische vasculitis merkt: het uitbreiden van de retinale vasculatuur, vage contouren van de optische zenuw, zwelling van het netvlies scherp en later - zakken van acute exudatie, retinale atrofie, vernietigingschepen.
Differentiële diagnose systemische lupus erythematosus en andere vormen van systemische vasculitis .Dus met Reiter syndroom optreden wordt gekenmerkt door diarree, urine en letsels van het mondslijmvlies, gaan gepaard met ernstige pijn in de gewrichten, niet typisch voor de ziekte van Behcet.
Behandeling
specifieke behandeling van het syndroom van Behcet tot op heden niet bestaat, dus therapeutische maatregelen gericht op verlichting van de symptomen, het reliëf toestand van de patiënt en het voorkomen van complicaties. Als de ziekte
- vooral tot uiting komen huidletsels , patiënten voorgeschreven levamisol of immunosuppressiva, niet-steroïdale anti-inflammatoire geneesmiddelen acties zalf plaatselijk met corticosteroïden.
- Systemische tijdens ziekte, bij patiënten met een verminderde algemene conditie, zijn er oogletsels, koorts en nevorologicheskie aandoeningen, artsen gebruiken prednisolon, cytostatica, azathioprine, cyclofosfamide. Wanneer
- tromboflebitis getoond antistolling, en aspirine in hoge doses.
- Sinds de feiten weerleggen de virale etiologie van de ziekte niet bestaat, patiënten kunnen worden om geschikte therapie toegewezen: protivogerpesnye drugs, antibiotica, vitaminen.
Meer informatie over het syndroom van de video van Behcet:
voorspellingen en projecties ziekte
preventie van Behcet afhangen van de organen en systemen die betrokken zijn in het ziekteproces. Wanneer geïsoleerde vorm ziekte wanneer getroffen door alleen de huid en de slijmvliezen, de prognose meestal gunstig.
In het geval van de kwaliteit van het leven uveitis patiënt kan worden aangetast gedeeltelijke of volledige blindheid, maar de meest gevaarlijke situatie CNS en bloedvaten - in deze gevallen, ongeveer 5% van de patiënten sterven aan complicaties geëvolueerd. Als gevolg van de onbekende etiologie van de preventieve maatregelen van de ziekte is nog niet ontwikkeld.
Daarom, wanneer er sprake is van waarschuwingssignalen moet niet alleen onmiddellijk uw arts te raadplegen en ga door relevant onderzoek, maar ook ervoor dat u uw conditie aan de toetreding van nieuwe symptomen en de ontwikkeling van complicaties te voorkomen controleren.
