Ewing-sarcoom: symptomen van een tumor bij kinderen, behandeling

Ewing-sarcoom bij kinderen: prognose, stadia, symptomen en behandeling

Ewing-sarcoom - een kwaadaardige tumor die zich ontwikkelt in het botweefsel van het skelet, wordt een "kinderziekte" -ziekte genoemd, aangezien de leeftijd van 95% van de patiënten die eraan lijden niet langer is dan vijfentwintig jaar. De ziekte is genoemd naar de Amerikaanse oncoloog, die voor het eerst zijn symptomen beschreef in 1921.

Sarkom Ewing, goed voor maximaal vijftien procent van alle kwaadaardige bottumoren bij kinderen, loopt alleen voor op het osteogene sarcoom.

Statistieken tonen aan dat de tumoren van deze groep het vaakst lijden aan kinderen en adolescenten van het blanke ras. Afrikanen en Aziaten hebben minder last van hen.

Onder veertienjarigen lopen jongens meer kans om ziek te worden (in verhouding: 1).

Ewing's sarcoom is een diagnose van een extreem agressieve oncologische vorm van de ziekte, voornamelijk Beïnvloede lagere delen van lange (buisvormige) botten, bekkenbotten, botweefsel van de wervelkolom, ribben, sleutelbeenderen en messen.

Nadat het tumorproces is doorgedrongen in het bot, vatten deze extreem snel de omliggende zachte weefsels op.

Meestal zijn ze gelokaliseerd in de weefsels van botten, longen en beenmerg.

Het meest trieste is het feit dat op het moment van de primaire behandeling een arts op een significant (tot vijftig procent) van het aantal patiënten, wordt metastase gedetecteerd en de aanwezigheid van micrometastasen wordt zelfs nog meer waargenomen gevallen.

De meest kenmerkende zone van laesies bij jonge (jonger dan 20 jaar) patiënten zijn de buisvormige botten van de bovenste en onderste ledematen. Bij meer volwassen patiënten zijn de botweefsels van de wervels, ribben, scapula, schedel en bekken betrokken bij het pathologische proces.

types

Volgens de moderne classificatie zijn er twee soorten Ewing-sarcoom:

1. Een typisch Ewing-sarcoom, alleen van invloed op de botten. Dit type sarcoom wordt meestal beïnvloed door het iliacale bot - het grootste element van het menselijk bekken. Sarcoom (Ewing) van het ilium wordt waargenomen in bijna de helft van de gevallen van kwaadaardige jeugdtumoren.
2. Ewing's sarcoom van sarcoom, gelokaliseerd in zachte weefsels.

redenen

De exacte oorzaak van Ewing's sarcoom is nog niet vastgesteld. Er is een mening dat de volgende factoren tumorontwikkeling kunnen veroorzaken:

• Erfelijkheid. Ewing's sarcoom wordt vaak waargenomen bij patiënten van wie de familiegeschiedenis gevallen van soortgelijke aandoeningen heeft gehad.
• Intra-uteriene misvorming van urogenitale organen.
• Jong (van vijf tot twintig jaar) leeftijd.
• Behorend tot het witte ras.
• De aanwezigheid van goedaardige neoplasmata in de botten.
• Blessures die in het verleden zijn opgelopen.

symptomen

• Ewing's sarcoom verklaart zichzelf als een symptoom van pijn in de plaats van ontwikkeling van het pathologische proces. In het beginstadium zijn de pijnen van gematigde aard, periodiek ophouden en opnieuw intensiveren. Naarmate de tumor zich ontwikkelt, gaat het pijnsyndroom verder en intensiveert het zich naar de nacht, niet stoppen met een verband of in rust.
• Palpatie van het getroffen gebied is buitengewoon pijnlijk. Het oppervlak van de huid boven de tumor is altijd warm, rood en gezwollen, de onderhuidse aderen zijn vergroot.
• Nachtpijnen veroorzaken slaapstoornissen, verminderde werkcapaciteit, constante vermoeidheid, verhoogde prikkelbaarheid.
• Een tumor die zich in de buurt van het gewricht ontwikkelt, leidt uiteindelijk tot de ontwikkeling van een pijnsyndroom, het optreden van lage mobiliteit (tot contractuurvorming).
• Het pathologische proces vordert snel. Enkele maanden na de eerste klinische manifestaties kan de tumor niet alleen worden onderzocht, maar ook met het blote oog worden gezien.
• In een laat stadium kan een pathologische fractuur optreden op de plaats van het sarcoom van Ewing.
• Gelijktijdig met de ontwikkeling van lokale klinische manifestaties nemen de symptomen van algemene oncologische intoxicatie toe. Patiënten voelen zich extreem zwak en verliezen hun eetlust volledig. Ze hebben een sterke afname in lichaamsgewicht (vaak tot volledige uitputting). De verhoogde temperatuur blijft stevig op het niveau van niet alleen subfebrile, maar zelfs febriele waarden.
• In dit stadium worden patiënten gediagnosticeerd met regionale lymfadenitis (ontsteking van de lymfeklieren). Bloedonderzoeken onthullen bloedarmoede.
• Een aantal specifieke symptomen is afhankelijk van de locatie van het tumorproces. Als het sarcoma van Ewing de botten van de onderste ledematen aantastte, ontwikkelt zich kreupelheid. Tumorrib kan leiden tot respiratoire insufficiëntie, een pleurale effusie en bloedspuwing.

Stadia van

Ewing-tumor in de ontwikkeling ervan is 4 stadia:

1. Een kleine nieuwe groei verschijnt op het oppervlak van het bot.
2. Het pathologische proces dringt diep door in het botweefsel.
3. Metastase begint in de nabijgelegen organen en zachte weefsels.
4. Metastasen hebben invloed op verre organen en delen van het lichaam.

lokalisatie

Bij jongste (jonger dan twintig jaar) patiënten treft de ziekte lange tubulaire botten:

• dij;
• schouder;
• scheenbeen;
• fibula.

Bij oudere patiënten wordt het pathologische proces waargenomen in de platte botten van de ribben, schedel, bekken, schouderblad, wervels.

Ewing's erectiele sarcomen treffen alleen zachte weefsels.

metastasis

Ewing's sarcomen worden meestal metastasizes in de longen, minder vaak - in botweefsel en beenmerg.

In latere stadia beïnvloeden metastasen het centrale zenuwstelsel.

Gevallen van metastase in het borstvlies, lymfeklieren van het mediastinum, andere inwendige organen en in de retroperitoneale ruimte zijn vrij zeldzaam.

Vanwege de zeer vroege verschijning en snelle progressie, wordt de aanwezigheid van metastasen opgemerkt bij de helft van de patiënten die als eerste medische hulp hebben aangevraagd.

Manieren van metastase:

• hematogene(via de bloedbaan);
• lymphogenous(op de lymfevaten);
• retroperitoneal(door retroperitoneale ruimte);
• mediastinale(On mediastinum).

diagnostiek

In de beginfase van de ontwikkeling van het sarcomen van Ewing, artsen van provinciale poliklinieken, die de primaire röntgendiagnostiek verwaarloosden,neem haar symptomen vaak voor manifestaties van een eenvoudig ontstekingsprocesuitrekken of blauwe plekken.

Als gevolg hiervan blijkt de behandelstrategie onjuist en sommige therapeutische methoden kunnen zelfs bijdragen aan de progressie van de ziekte.

Om de mogelijkheid van dergelijke fatale fouten uit te sluiten, wordt de detectie van maligne neoplasmata uitgevoerd volgens de methoden:

• Röntgenonderzoek. Deze methode is de leidende manier om pathologische foci in de botweefsels te detecteren.
• Magnetische resonantie en computertomografie. Deze techniek wordt gebruikt om het stadium van de ziekte, de exacte locatie van de locatie en de mate van weefselbeschadiging te bepalen.
• Histologisch onderzoek van aangetaste weefsels. Zachte en botachtige weefsels worden onderzocht door biopsie. De beenmergmonsters worden onderzocht met behulp van beenmergpunctie, trepanobiopsy en bilaterale trepanobiopsy.
• Bloedonderzoek in het laboratorium. Met Ewing-sarcoom is er een aanwezigheid van leukocytose, een toename in de snelheid van erythrocytsedimentatie en een hoog gehalte aan lactaatdehydrogenase.
• Osteoscintigrafie - studies van botten met behulp van radiofarmaca.
• Ultrasone diagnose. Een dergelijke studie zal helpen om de aanwezigheid of afwezigheid van metastasen in interne organen te identificeren.
• Moleculair genetische diagnose.

behandeling

De belangrijkste behandelmethoden voor het sarcomen van Ewing zijn:

1. chemotherapie. Cytostatische preparaten (cyclofosfamide, vincristine, adriamycine), die de groei- en splijtingsprocessen verstoren alle soorten cellen die in het lichaam van een oncologische patiënt worden ingebracht, het hoofd bieden aan de kleinste metastasen. Dit wordt vergemakkelijkt door de specificiteit van hun effect op vrijwel alle weefsels en organen van het menselijk lichaam. De vernietiging van micrometastasen vertraagt ​​de groei van de tumor. De introductie van cytostatica wordt uitgevoerd door cursussen. De duur van de pauzes tussen hen is van twee tot drie weken. Als metastasen werden gevonden in het beenmerg, worden ze blootgesteld aan grote doses van de bovengenoemde geneesmiddelen, waarna ze stamcellen transplanteren.
2. radiotherapie. Hoogenergetische straling, die wordt beïnvloed door tumorweefsel, wordt herhaaldelijk uitgevoerd zowel voor als na de operatie. Methoden voor bestralingstherapie worden beschouwd als de meest effectieve en minst traumatische voor het lichaam van de patiënt. Met hun hulp kun je niet alleen omgaan met de vorming van metastasen, maar ook verdere terugval van de ziekte voorkomen. De dosering van straling is strikt individueel. De duur van een kuur met radiotherapie is van vier tot zes weken.
3. operationeleverwijdering van focusoncologisch neoplasma. Tijdens chirurgische ingrepen kunnen de weefsels van de ribben, bekken- en dijbeenbotten gedeeltelijk worden verwijderd. Het resectieveld (verwijdering) wordt uitsluitend bepaald door de mate van prevalentie van het tumorproces. De verwijderde plaatsen van botten worden meestal vervangen door endoprothesen. Moderne chirurgische ingrepen eindigen zelden met amputatie van de ledematen. Chirurgen doen er alles aan om ervoor te zorgen dat de patiënt niet gehandicapt blijft.

De prognose voor Ewing-sarcomen hangt grotendeels af van de tijdigheid van de behandeling van de patiënt voor een gekwalificeerde arts dat wil zeggen, vanaf het stadium waarin de ziekte werd gedetecteerd en van de mate van prevalentie van het pathologische proces.

Voor patiënten met inoperabele (niet te verwijderen) metastasen in de longen en lymfeknopen de prognose bijzonder ongunstig.

De overleving van patiënten bij wie de ziekte is uitgezaaid naar de botten en het beenmerg, is niet meer dan dertig procent (op voorwaarde dat krachtige therapie gevolgd door beenmergtransplantatie).

Met de tijdige detectie van een tumor (voordat deze zich door het lichaam verspreidde)de mogelijkheid van een volledig herstel is hoog en is bijna zeventig procent.

Dit wordt mogelijk gemaakt door groot succes in farmacologie en vooruitgang in de behandelingsmethoden. Moderne chemotherapie medicijnen hebben veel minder ongewenste bijwerkingen, als gevolg van dan als gevolg van een complexe behandeling, slagen artsen erin om de ontwikkeling van vele gevaarlijke stoffen te voorkomen complicaties.

Het is belangrijk om geen tijd te verspillen met de behandeling van kanker. Als er zelfs onbeduidende tekenen zijn van de ontwikkeling van het tumorproces, is het noodzakelijk om onmiddellijk een diagnose te stellen. De patiënt moet weten dat het sarcoom van Ewing geen vonnis is.

Met de juiste behandelingstactiek en strikte naleving van de aanbevelingen van een goede specialist, kan een ziekte worden verslagen.

bron: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/kosti-i-myagkie-tkani/sarkoma-yuinga.html

Ewing's sarcoom bij kinderen, symptomen, behandeling

Het sarcomen van Ewing bij kinderen die in een vroeg stadium werden gediagnosticeerd met een complexe behandeling, levert positieve resultaten op. Alle patiënten moeten levenslang onder toezicht van artsen staan ​​om nieuwe laesies te identificeren en om het optreden en de ontwikkeling van bijwerkingen te monitoren.

symptomen

Al deze symptomen kunnen voorboden zijn van andere ziekten, dus het is moeilijk om de vroege ontwikkeling van sarcoom te diagnosticeren.

• Alle informatie op de site is voor informatieve doeleinden en is GEEN gids voor actie!
• U kunt de PRECIES-DIAGNOSE plaatsenalleen de ARTS!
• We vragen u vriendelijk om NIET zelfmedicatie te nemen, maarmaak een afspraak met een specialist!
• Gezondheid voor u en uw geliefden! Wees niet ontmoedigd

Niet-specifieke manifestaties:

1. algemene zwakte;
2. snelle vermoeidheid;
3. scherp gewichtsverlies;
4. temperatuur binnen 38 graden;
5. bloedarmoede.

Lokale weefselveranderingen na het getroffen gebied (extraosseous sarcoom):

• opkomende pijnlijke sensaties;
• zwelling, zwelling;
• verandering van botontlasting;
• om aan te raken is de tumor warm;
• roodheid van de huid rond de haard;
• ontsteking;
• uitbreiding van aderen.

Als het getroffen gebied het periosteum is, manifesteert de pijn zich:

1. zwak, maar vordert met de ontwikkeling van de ziekte;
2. verdwijnt of verzwakt, maar verschijnt weer;
3. verdwijnt helemaal niet (zelfs niet na rust);
4. houdt niet op als u het gewricht fixeert;
5. stijgt 's nachts, verstoorde slaap;
6. vordert, zijn de bewegingen van het aangetaste gewricht beperkt.

En andere karakteristieke symptomen:

• vergrote lymfeklieren, die in de buurt zijn.
• breuken die ontstaan ​​door de toename van de tumor.
• met de nederlaag van het sarcoom van de wervelkolom is er een verzwakking van de ledematen, verlamming.
• als de onderste ledematen worden aangetast, verschijnt kreupelheid.
• sarcoom van de botten van de borst manifesteert de opkomst van problemen met ademhalen, ontsteking van de luchtwegen, bloedspuwing.
• voorkomen van metastase in de omringende weefsels of metastasen dergelijke organen (lever, longen, lymfeknopen, hersenen).

diagnostiek

Meestal gebeurt de eerste behandeling bij de arts-traumatoloog, maar na de röntgenfoto de patiënt wordt doorverwezen naar een oncoloog voor alle noodzakelijke tests en survey. Heel vaak wordt sarcoom pas laat gediagnosticeerd, wanneer er al uitzaaiingen zijn. Het is erg moeilijk om micro-metastasen te detecteren.

Om het sarcomen van Ewing te diagnosticeren, worden de volgende studies uitgevoerd:

1. perifere bloedtest (voor de aanwezigheid van tumorcellen, met een positief resultaat is hersensarcoom);
2. bloedonderzoek op de aanwezigheid van: verhoogde ESR, anemie, leukocytose;
3. biochemische analyse van bloed op het niveau van LDH;
4. Radiografie (aangetaste delen van botten, weefsels, organen met metastasen) detectie van sarcomen;
5. een röntgen van de longen;
6. tomografie (MRI en CT) van alle gebieden (botten, zachte weefsels, organen) die door de tumor zijn aangetast;
7. scintigrafie van het skelet wordt uitgevoerd om uitzaaiingen die voortvloeien identificeren uitgevoerd, deze methode stelt u in staat om nauwkeurig afwijkingen van het bot te detecteren;
8. Röntgenonderzoek van de toestand van de schepen;
9. echografie;
10. een volledig onderzoek van de hersenen (trephine-biopsie);
11. een biopsie van het sarcoom voor de definitieve bevestiging van de diagnose;
12. onderzoek van tumorweefsels (immunohistochemische studies), zijn een directe bevestiging van de diagnose van sarcoom;
13. DNA-monsters worden genomen voor onderzoek.

Er zijn twee stadia (stadia) van de ziekte:

• gelokaliseerde vorm;
• metastatische vorm.

Gelokaliseerde fasekan worden gekarakteriseerd door de aanwezigheid van een tumor (oppervlakkig of links in het botweefsel) op één plaats, mogelijk verspreid over de omliggende zachte weefsels.

Metastatische fasewordt alleen gedetecteerd na de detectie van metastasen (dichtbij en veraf) op andere organen en weefsels.

behandeling

Voor de behandeling van het sarcomen van Ewing, de volgende methoden:

1. conservatief (chemotherapie);
2. conservatief (radiotherapie);
3. chirurgische methode (amputatie of uitgebreide, partiële resectie van het aangetaste gebied van bot en weefsel);
4. complexe behandeling omvat alle bovengenoemde methoden.

chemotherapie- is de introductie van drugs vaak intraveneus, zelden binnen. Deze behandelingsmethode wordt aan alle patiënten getoond, ongeacht het ontwikkelingsstadium van de ziekte. Het verloop van de chemotherapie is 3-4 weken, verschillende cursussen worden uitgevoerd afhankelijk van het stadium van de ziekte.

Stralingstherapiewordt extern uitgevoerd, naar de getroffen gebieden. Tumoren zijn gevoelig voor bestraling, in het beginstadium van de ziekte is volledige genezing mogelijk. Stralingsbestraling wordt gebruikt in gevallen waarin verwijdering van de tumor onmogelijk is.

Chirurgische methodeomvat een volledige of gedeeltelijke verwijdering van de tumor, als de operatie werd uitgevoerd op de ledematen, ribben, enz. het verwijderde bot wordt vervangen door een endoprothese.

Radicale verwijdering van de tumor (component van bot en zacht weefsel) is mogelijk als de foci van sarcomen zich op de botten bevinden:

• onderarm;
• ribben;
• peroneal;
• blade;
• sleutelbeen.

Deze methode vermindert het risico op een tumor op dezelfde plaats. Stralingsbestraling wordt uitgevoerd op de aangetaste botten, weefsels of organen (in het bijzonder de longen) met metastasen.

vooruitzicht

Tijdig gediagnosticeerde ziekte, evenals de gecombineerde therapie die wordt uitgevoerd, geeft een goed overlevingsresultaat. Patiënten die een succesvolle behandeling hebben ondergaan, kunnen een volwaardige levensstijl leiden.

Prognostische factoren:

1. de grootte van de primaire tumor;
2. lokalisatie van het sarcoom;
3. verspreiding van de tumor;
4. aanwezigheid van een component van zacht weefsel;
5. metastaseringsproces;
6. effectieve en correct geselecteerde behandeling.

Na de therapie wordt een verplicht (levenslang) regelmatig onderzoek uitgevoerd. Dit wordt gedaan om mogelijke terugvallen te identificeren en om het verloop van bijwerkingen te volgen.

Bijwerkingen kunnen direct optreden tijdens de behandeling, maar ook na een lange periode van tijd.

Het kan zijn:

• dysplasie van de botten;
• botgroei kan stoppen, leidt tot verkorting van ledematen;
• onvruchtbaarheid (mannelijk en vrouwelijk);
• de opkomst van secundaire tumoren;
• het verschijnen van kwaadaardige tumoren;
• over de algemene ontwikkeling van het kind.

Patiënten met een ongunstige prognose (metastasen) ondergaan chemotherapie met megadoses en totale lichaamsbestraling. Patiënten met beenmerg of botmetastasen voeren beenmerg- en stamceltransplantatie uit, deze methode kan meer dan 30% van de patiënten genezen.

Een ongunstige prognose is voor patiënten met de diagnose sarcoom:

1. bekkenbodems;
2. het weefsel van de retroperitoneale ruimte;
3. buikholte;
4. holte van het kleine bekken.

Een ongunstige prognose hangt samen met de aanwezigheid in de bovengenoemde delen van het lichaam: tumoren van groot maten, en ook de minste mogelijkheid van resectabiliteit, lage gevoeligheid voor chemotherapie en bestraling therapie.

Het verloop van de detectie en behandeling van het sarcoom van Ewing bij kinderen wordt rechtstreeks beïnvloed door de locatie, de grootte en de gekozen therapie.

De gemiddelde leeftijd van de patiënten (Caucasoid-ras) is 10 jaar, de seksuele discriminatie van patiënten begint na 14 jaar (jongens vallen 2 keer vaker).

Tot op heden zijn de etiologische componenten van de oorsprong van Ewing's sarcoom niet vastgesteld.

bron: http://rak.hvatit-bolet.ru/vid/sarkoma/sarkoma-juinga-u-detej.html

Het sarcoom van Ewing

Het sarcoom van Ewing- maligne neoplasma ontwikkelen van botweefsel. Meestal komt het voor in de puberteit of adolescentie. Het beïnvloedt platte en lange tubulaire botten.

Het is een van de meest agressieve tumoren, gevoelig voor vroege uitzaaiingen. De oorzaak van ontwikkeling is niet exact vastgesteld, maar er is een duidelijke relatie met eerdere verwondingen en sommige skeletafwijkingen.

Het manifesteert zich met pijn, vervolgens met zwelling, lokale hyperemie en hyperthermie, evenals lokale uitbreiding van het veneuze netwerk. In latere stadia wordt de tumor bepaald, vaak in combinatie met een pathologische breuk van het aangetaste bot.

Combinatiebehandeling omvat chirurgie (indien mogelijk - radicale verwijdering van het neoplasma) in combinatie met bestralingstherapie, evenals pre- en postoperatieve chemotherapie.

Het gaat gepaard met pijn en lokale veranderingen in zachte weefsels (oedeem, hyperemie, hyperthermie). In latere stadia wordt de tumor merkbaar na onderzoek en palpatie.

De behandeling omvat een snelle verwijdering van neoplasma, chemotherapie en bestralingstherapie.

Ewing's sarcoom is de op één na meest voorkomende maligne tumor van botweefsel dat optreedt in de kindertijd, het varieert van 10 tot 15% van het totale aantal kwaadaardige bottumoren.

Bij volwassenen ouder dan 30 en kinderen jonger dan 5 jaar is zeldzaam. Het grootste aantal gevallen valt op de leeftijd van 10 tot 15 jaar.

Jongens zijn vaker ziek dan meisjes, blanken zijn vaker vertegenwoordigers van negroïde en mongoloïde rassen.

In sommige gevallen komt het primaire neoplasma in deze ziekte voor in zachte weefsels en niet in botten. Deze vorm van de ziekte wordt Ewing's extra-osseus (extra-osteale) sarcoom genoemd.

Bovendien zijn er vergelijkbare agressieve kwaadaardige tumoren in de aard en structuur, die behoren tot de groep van zogenaamde tumoren van de sarcoomamilie van Ewing. In deze groep omvatten ze, naast het extraosseuze en botssarcoom, PNEO (perifere primitieve neuroectodermale tumoren).

De extra-osophageale vormen en de ESRO bedragen in totaal ongeveer 15% van het totale aantal gevallen van Ewing's sarcoom.

Oorzaken en predisponerende factoren voor de ontwikkeling van het Ewing-sarcomen

De redenen voor de ontwikkeling van het sarcoom van Ewing zijn op dit moment niet exact vastgesteld. Een aantal onderzoekers is echter van mening dat een bepaalde rol in het begin van deze ziekte wordt gespeeld door een erfelijke aanleg. Ongeveer in 40% van de gevallen wordt een verband met anterieure trauma onthuld.

Er is bewijs van een verhoogde kans op het ontwikkelen van de ziekte bij patiënten met sommige typen skeletafwijkingen (aneurysmatische botcysten, enchondromen, enz.), evenals schendingen van de intra-uteriene ontwikkeling van het urogenitale systeem (reduplicatie van het renale systeem, hypospadie).

Er is geen verband met het effect van ioniserende straling.

Het eerste, het eerste teken van de ziekte is pijn op het gebied van letsel. Aanvankelijk is het zwak of matig, spontaan verzwakt of verdwijnt en verschijnt het opnieuw.

Integendeel, Ewing's sarcoom wordt gekenmerkt door verhoogde pijn 's nachts.

Naarmate de progressie van pijn intenser wordt, de slaap wordt ontnomen en de dagelijkse activiteit wordt beperkt.

In het nabijgelegen gewricht ontwikkelt pijnlijke contractuur. Palpatie van het getroffen gebied is pijnlijk. De temperatuur van de huid erboven wordt verhoogd.

Er is een overvoelend, zacht weefsel, lokale hyperemie en de uitbreiding van de subcutane aderen.

De tumor neemt snel toe en (meestal enkele maanden na het begin van de eerste symptomen) wordt zo groot dat hij kan worden gepalpeerd. In latere stadia van het neoplasma treedt vaak een pathologische fractuur op.

Lokale klinische symptomen worden gecombineerd met groeiende symptomen van algemene tumorintoxicatie. Patiënten klagen over zwakte en verlies van eetlust.

Er is een afname in gewicht tot uitputting. De lichaamstemperatuur is verhoogd tot subfebrile of zelfs febriele cijfers. Regionale lymfadenitis wordt bepaald.

De bloedtest onthult bloedarmoede.

Sommige symptomen zijn afhankelijk van de lokalisatie van het neoplasma. Dus, bij het optreden van Ewing's sarcoom, verschijnt kreupelheid op de botten van de onderste ledematen.

Met neoplasma in het gebied van de botten van de borst kunnen respiratoire insufficiëntie, pleurale effusie en bloedspuwing optreden.

Lokalisatie en metastase van het sarcoom van Ewing

Meestal is Ewing-sarcoom gedetecteerd in de femorale, bekken, het scheenbeen en kuitbeen, scapula, ribben, schouder botten en wervels.

Wanneer het afkomstig is van lange tubulaire botten, lokaliseert de tumor gewoonlijk in het diafyse-gebied en verspreidt zich vervolgens naar de epifysen naarmate het groeit.

In meer dan 90% van de gevallen worden de intramedullaire locatie van het neoplasma en de neiging om de tumorcellen langs het medullaire kanaal te verspreiden genoteerd.

Ewing's sarcoom wordt meestal metastasizes in de longen. Op de tweede plaats in de prevalentie - metastasen in het beenmerg en botweefsel.

In de late stadia worden bij bijna alle patiënten metastasen naar het centrale zenuwstelsel gediagnosticeerd.

In zeldzame gevallen worden metastasen op afstand gedetecteerd in het borstvlies, de lymfeklieren van het mediastinum, de interne organen en de retroperitoneale ruimte.

Vanwege de vroege metastase hebben 15 tot 50% van de patiënten op het moment van de diagnose al uitzaaiingen die met routine-onderzoek kunnen worden opgespoord. Het overweldigende aantal patiënten heeft micrometastasen.

Over het algemeen wenden patiënten zich in het beginstadium tot traumatologen. En de eerste studie, die het mogelijk maakt om Ewing's sarcoom te vermoeden, is de radiografie van het aangetaste bot.

Voor dit pathologische proces is een combinatie van reactieve en destructieve processen van botvorming kenmerkend.

De contouren van de corticale laag zijn onduidelijk, de gelaagdheid en desintegratie van de corticale plaat wordt bepaald.

Bovendien tonen de afbeeldingen het gebied van veranderingen in het zachte weefsel, in grootte groter dan de primaire bottumor.

In dit geval wordt de weke delen tumorcomponent gekenmerkt door homogeniteit, kraakbeenachtige insluiting, foci van verkalking of pathologische botvorming zijn afwezig.

Bij het identificeren van typische röntgenbeelden van Ewing's sarcoom, wordt de patiënt doorverwezen naar een afdeling oncologie, waar een uitgebreid onderzoek wordt uitgevoerd om de toestand van de primaire focus te beoordelen en te identificeren metastasen.

Tijdens zo'n onderzoek wordt een CT-scan of magnetische resonantiebeeldvorming van botten en zachte weefsels die zijn aangetast door een kwaadaardig proces uitgevoerd.

Deze studies nauwkeurig de grootte van het neoplasma, de omvang van de verspreiding van het medullaire kanaal, de verbinding met de neurovasculaire bundel en de omringende weefsels te bepalen.

Voor de detectie van metastasen in longweefsel worden computertomografie en longradiografie gebruikt. Om metastasen in de botten, het beenmerg en de interne organen te detecteren - positron emissie tomografie, echografie en osteoscintigrafie.

Daarnaast worden een aantal onderzoeken uitgevoerd om de aard van de laesie nauwkeurig te beoordelen.

Aangezien het sarcomen van Ewing wordt gekenmerkt door lokale en verre schade aan het beenmerg, De bilaterale trepanobiopsy, waarbij het beenmerg wordt verzameld uit de iliacevleugels botten.

Om de aard van het proces te beoordelen, immunohistochemisch en moleculair-genetisch onderzoek (fluorescente hybridisatie - om de diagnose, polymerase kettingreactie te bevestigen - te identificeren micrometastasen).

Behandeling van het sarcomen van Ewing

Aangezien Ewing's sarcoom behoort tot de categorie van zeer agressieve tumoren, vroege metastasen, zou de behandeling hiervan moeten omvatten de impact op het hele lichaam, en niet alleen op de primaire focus, zelfs in gevallen waar uitzaaiingen dat niet waren ontdekt.

Het feit dat er een zeer grote kans op vroege verschijning van micrometastasen, die op het moment van de diagnose die niet door de bestaande methoden kunnen worden gedetecteerd.

De behandeling van het sarcoom van Ewing wordt gecombineerd, omvat zowel conservatieve therapie als chirurgische ingrepen en bestaat uit de volgende componenten:

• Pre- en postoperatieve chemotherapie, in de regel - het gebruik van meerdere geneesmiddelen (doxorubicine, vincristine, cyclofosfamide, ifosfamide, etoposide en actinomycine in verschillende combinaties). Na het verloop van de behandeling wordt de tumorrespons op de therapie geëvalueerd. Een goed resultaat is de aanwezigheid van niet meer dan 5% van de levende tumorcellen.
• Stralingstherapie met hoge doses. Het wordt uitgevoerd op de primaire focus en, in de aanwezigheid van metastasen in het longweefsel - en op de longen.
• Chirurgische operatie. Indien mogelijk wordt de tumor radicaal verwijderd, samen met de component van het zachte weefsel. In dit geval wordt de verwijderde botplaats vervangen door een endoprothese. Maar zelfs als, vanwege de locatie en de grootte van de laesie, het niet helemaal mogelijk is om het volledig te verwijderen, operatieve behandeling (gedeeltelijke resectie) maakt het mogelijk de controle over de tumor te verbeteren en de kansen op een succesvolle operatie te vergroten uitkomst.

Ewing sarcoom heeft in het verleden meestal verlammende operaties uitgevoerd - amputaties en ex-operaties.

Moderne technieken maken het uitvoeren van orgelbehoudende chirurgische ingrepen niet alleen op kleine schaal mogelijk (Fibula, radiaal, ulnaire, scapula, clavicula en ribben), maar ook in grote botten (opperarmbeen, dijbeen en zelfs botten van het bekken).

Bij metastasering naar het beenmerg en botten, wordt intensieve therapie voorgeschreven, die totale bestraling van het geheel omvat lichaam, chemotherapie met megadoses medicijnen en transplantatie van perifere stamcellen of bot de hersenen.

Prognose voor Ewing-sarcoom

Tijdige combinatiebehandeling zorgt voor een totale overleving van 70% van patiënten met gelokaliseerd Ewing-sarcoom.

In de aanwezigheid van metastasen in bot en beenmerg prognose aanzienlijk verslechtert, maar de combinatie van hoge doses chemotherapie, totale straling therapie en beenmergtransplantatie biedt een mogelijkheid om de overlevingskans van patiënten met metastatische ziekte te verhogen van 10% tot 30% en meer.

Alle patiënten na herstel dienen een regelmatig onderzoek te ondergaan voor vroegtijdige detectie van terugvallen en controle over bijwerkingen.

Houd in gedachten dat een aantal bijwerkingen alleen tijdens de behandeling natuurlijk niet kan optreden, maar ook een lange tijd na de voltooiing ervan.

Dergelijke effecten omvatten de mannelijke en vrouwelijke onvruchtbaarheid, cardiomyopathie, verminderde botgroei en het vergroten van de kans op secundaire maligniteiten. Veel patiënten die zijn behandeld voor het sarcomen van Ewing, kunnen echter een volledig leven leiden.

bron: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/ewing-sarcoma

Ewing-sarcoom: diagnose en stadia van de ziekte

Een van de meest agressieve kwaadaardige ziekten is het sarcoom van Ewing. Dit type tumor werd ontdekt aan het begin van de 20e eeuw.

Maar tot nu toe wordt de ziekte als slecht bestudeerd beschouwd.

Bekende oncoloog James Jung noemde dit soort sarcoom als een afzonderlijke groep, omdat hij enkele eigenaardigheden heeft.

De tumor wordt meestal beïnvloed door tubulaire botten, bekken, wervelkolom.

Tot voor kort ontwikkelde 90% van de patiënten snel metastasen, met verspreiding naar het beenmerg, de lymfeklieren of de longen.

Bovendien is deze snelgroeiende tumor moeilijk te diagnosticeren. Daarom is Ewing's sarcoom altijd beschouwd als de meest gevaarlijke ziekte met een ongunstige prognose.

Een kenmerk van Ewing's sarcoom is ook dat de locatie van de tumorlokalisatie afhangt van de leeftijd van de patiënt.

Zeer zelden, maar alleen zachte weefsels, zoals de longen, zijn aangetast.

Oorzaak van ziekte

Ondanks vele jaren van onderzoek naar de ziekte, is de oorzaak van tumorontwikkeling nog niet vastgesteld. Maar wetenschappers hebben verschillende predisponerende factoren voor het verschijnen van de ziekte geïdentificeerd:

• Allereerst is dit een erfelijke aanleg: Ewing's sarcoma ontwikkelt zich vaak bij diegenen wiens familieleden een sarcoom hebben;
• met genetische afwijkingen;
• aangeboren afwijkingen in de ontwikkeling van botten of het urogenitaal stelsel;
• Het trigger-mechanisme kan een trauma zijn voor de botten;
• het uiterlijk van de tumor hangt af van de leeftijd, geslacht en ras: de ziekte komt meestal voor in de leeftijd van 5 tot 25 jaar, voornamelijk bij jongens, bij mensen met een witte huidskleur.

Het sarcoom van Ewing is een ernstige ziekte die in de kliniek moet worden behandeld

Hoe manifesteert de ziekte zich?

De belangrijkste symptomen van Ewing's sarcoom zijn pijn in de botten. In het begin kunnen ze een tijdje zwak, pijnlijk en met tussenpozen zijn. Daarna worden ze intenser.

De eigenaardigheid van hen is dat ze niet verdwijnen, maar alleen intensiveren in de nacht of wanneer de aangedane ledemaat geïmmobiliseerd is.

Dit verschillen ze van pijn bij trauma en ontstekingsziekten.

Onaangename gewaarwordingen worden versterkt door het voelen van de zere plek. Bovendien is beweging in de dichtstbijzijnde gewrichten verstoord, kan de patiënt niet goed slapen. Dergelijke pijn is moeilijk te verwijderen met conventionele medicijnen.

Na verloop van tijd grijpt de tumor om het omliggende zachte weefsel. Ontwikkelt een sterk oedeem met hyperemie van zachte weefsels, die verdicht, warm aanvoelen.

Er zijn ook symptomen van intoxicatie: koorts, misselijkheid, zwakte, gewichtsverlies, lymfadenopathie, gebrek aan eetlust, bloedarmoede.

In de loop van de ontwikkeling van de ziekte manifesteren zich steeds meer de uitwendige tekenen: de tumor groeit, de huid erboven wordt karmijnrood of cyanotisch, verkleint, aderen beginnen op te vallen. Vanwege de pathologische processen in de botten worden hun breuken vaak waargenomen bij de geringste belasting.

Andere symptomen wijzen op de lokalisatie van Ewing's sarcoom: als de tumor zich in de longen ontwikkelt, kan dit hemoptysis, kortademigheid zijn.

In dit geval is de ziekte gemakkelijker te detecteren door uiterlijke tekenen: een verandering in de vorm van de ledemaat, kreupelheid, verminderde mobiliteit.

Artsen onderscheiden verschillende stadia van de ontwikkeling van de ziekte, volgens welke de behandeling wordt voorgeschreven

Stadia van ontwikkeling van de ziekte

Ewing's sarcoom ontwikkelt zich zeer snel, dus het is moeilijk om verschillende stadia in dit proces te onderscheiden. Maar artsen classificeren ziekten vaak als volgt:

• Stadium 1 is een kleine tumor op het oppervlak van het bot, naar buiten onzichtbaar, de ziekte verloopt vrijwel asymptomatisch;
• 2 fasen - het neoplasma ontwikkelt zich diep in het botweefsel, beïnvloedt de omringende spieren en pezen, er treden ernstige pijnen op, externe veranderingen in zachte weefsels zijn zichtbaar;
• Fase 3 - er zijn metastasen in de dichtstbijzijnde organen en weefsels, de tumor zelf is al erg merkbaar, en de pijnen voorkomen slaap en beweging;
• Fase 4 - metastasen op afstand verspreid over het lichaam, wat de algemene toestand van de patiënt sterk verergert.

Diagnose van de ziekte

Voor de juiste diagnose is het noodzakelijk dat het kind een arts bezoekt voor onderzoek als symptomen van angst verschijnen. Diagnose van de ziekte omvat dergelijke methoden:

1. maak eerst röntgenfoto's op de plaats waar een vermoeden bestaat van tumorontwikkeling - dit is de primaire methode om de aanwezigheid van de ziekte te bepalen;
2. om de diagnose te bevestigen wordt MRT van botten en zachte weefsels getoond, die de grenzen van het neoplasma, de uitgebreidheid van de verspreiding ervan, het verslaan van zenuwen, bloedvaten zullen tonen;
3. ook wordt een computertomografie van de longen uitgevoerd om de aanwezigheid van metastasen te bepalen;
4. soms worden ze voorgeschreven osteoscintigrafie, echografie, angiografie, positronemissietomografie;
5. Om het type tumor nauwkeuriger te bepalen, worden biopsie, beenmergonderzoek, immunologische en genetische analyses uitgevoerd.

Een dergelijke uitgebreide diagnose zal helpen om de ziekte te onderscheiden van anderen zoals deze. De symptomen zijn immers vaak vergelijkbaar met het verloop van chronische osteomyelitis, neuroblastoom, osteosarcoom, lymfoom. Dit zal een effectievere behandeling mogelijk maken.

Verschillende diagnostische methoden helpen op tijd om een ​​juiste diagnose te stellen

Hoe het Ewing-sarcoom te behandelen

Deze ziekte is in de beginfase moeilijk te diagnosticeren. Meestal is de tumor bij de diagnose al gemetastaseerd.

Maar met een tijdige behandeling kunt u de pathologische focus volledig elimineren, metastasen voorkomen en de mogelijkheid van recidieven uitsluiten. Maar meestal is de prognose voor patiënten ongunstig. Volledig herstel is alleen mogelijk in het beginstadium van de ziekte.

Bovendien hangt de effectiviteit van de therapie af van de locatie van de tumor. Het ergste is dat de uitzaaiingen naar het beenmerg worden verspreid.

De meest radicale en effectieve methode om deze tumor te behandelen is chirurgische verwijdering. Maar de bewerking wordt niet altijd getoond. Daarom komt een conservatieve behandeling van de ziekte vaker voor: chemotherapie of bestraling.

De prognose van herstel en overleving van patiënten hangt in de eerste plaats af van de tijdigheid ervan. Hoe eerder een patiënt naar een medische faciliteit gaat, hoe sneller zijn toestand kan worden verlicht.

Tumortherapie moet noodzakelijkerwijs worden uitgevoerd in een gespecialiseerde kliniek, waar een complexe behandeling wordt voorgeschreven, waaronder verschillende methoden.

In veel gevallen kan alleen een chirurgische behandeling het leven van een patiënt redden

Chirurgische verwijdering van tumor

Dit is de meest effectieve methode om de ziekte te behandelen.

Afhankelijk van hoe de tumor zich verspreidt en zijn metastasen, kunnen niet alleen de getroffen gebieden worden verwijderd tijdens de operatie.

Bekken of femorale botten, ribben, andere delen van het skelet, omliggende zachte weefsels worden vaak verwijderd. Endoprothesen worden op de plaats van de verwijderde botten geplaatst.

Maar artsen proberen niet zo'n radicale behandeling te bewerkstelligen. Eerst worden andere, minder traumatische methoden gebruikt. Gedeeltelijke resectie van een tumor wordt bijvoorbeeld in de praktijk gebracht. Hiermee kunt u de effectiviteit van chemotherapie en de kans op herstel vergroten.

Stralingstherapie

Gebruikt om hoge stralingsdoses te behandelen - 4000-5000 R. Het effect is op de primaire focus van het neoplasma, en als de uitzaaiingen zich verspreiden in het longweefsel, dan de longen.

Bijwerkingen van een dergelijke behandeling kunnen hoofdpijn, beperking in de beweging van gewrichten bij kinderen zijn - het vertraagt ​​de groei van botten en mentale stoornissen.

Maar ondanks dit is radiotherapie nu de meest effectieve en veilige methode om de ziekte te behandelen.

Chemotherapie voor Ewing-sarcoom

Een dergelijke behandeling is effectief omdat medicijnen zelfs de kleinste metastasen die niet kunnen worden gediagnosticeerd kunnen vernietigen. De meest voorkomende geneesmiddelen voor chemotherapie zijn "Cyclophosphan "Adriamycin "Vincristine "Ifosfamide "Vepesid".

Ze worden meestal intraveneus voorgeschreven, maandelijkse cursussen met kleine - 2-3 weken - onderbrekingen. Een dergelijke behandeling duurt meestal 10-12 maanden. Vaak combineren verschillende medicijnen zich met elkaar.

Chemotherapie wordt zowel in de beginfase als vóór en na de operatie gebruikt.

En toch adviseren wij u om te lezen:Veel voorkomende ziekten van beengewrichten

Het gebruik van dergelijke medicijnen heeft veel bijwerkingen. Hoewel moderne medicijnen veel gemakkelijker zijn over te zetten, maar toch vaak worden waargenomen:

• misselijkheid, braken;
• haaruitval;
• verminderde immuniteit;
• onvruchtbaarheid;
• giftige schade aan het cardiovasculaire systeem.

In de aanwezigheid van grote metastasen in het beenmerg is de prognose het meest ongunstig: de overlevingskans van patiënten is slechts 25%. Daarom worden verhoogde doses chemotherapiedrugs gebruikt, gecombineerd met stamceltransplantatie.

Het succes van herstel hangt niet alleen af ​​van de juiste behandeling, maar ook van de psychologische toestand van de patiënt zelf

Waar hangt het herstel van af?

Het succes van de behandeling hangt allereerst af van de patiënt zelf. Ondanks het feit dat Ewing's sarcoom wordt beschouwd als een van de meest ernstige en gevaarlijke ziekten, kan het worden genezen.

Het is alleen op tijd nodig om een ​​aanvraag in bij een medische instelling, om te voldoen aan alle aanbevelingen van de arts en om te geloven in herstel. De psychologische stemming is erg belangrijk, evenals de steun van hechte mensen.

Nu krijgt meer dan 70% van de patiënten na herstel een kans op een normaal leven zonder terugval.

In 90% van de gevallen verspreidden de uitzaaiingen zich meestal tot het beenmerg en het longweefsel. En in de late stadia, vrijwel altijd de tumor uitzaait in het centrale zenuwstelsel.

Daarom is het erg belangrijk om de ziekte zo vroeg mogelijk te behandelen.

Zelfs na herstel hebben patiënten een follow-up nodig om de progressie van de ziekte te zien en complicaties te voorkomen. Meestal is het voor het leven. Slechts een klein percentage van de patiënten na herstel kan terugkeren naar het volwaardige leven.

Ewing's sarcoom is een zeer gevaarlijke ziekte die kinderen en adolescenten treft.

De verdere levensduur en gezondheid van dergelijke patiënten hangt af van hoe ouders de eerste symptomen van de ziekte op tijd opmerkten, hoe de aanbevelingen van de arts volgden, welke inspanningen werden gedaan om te herstellen.

De ziekte is gevaarlijk omdat het onmogelijk is om de ontwikkeling van deze tumor te voorkomen, omdat de redenen voor zijn uiterlijk niet volledig zijn onderzocht. Maar het huidige niveau van medische ontwikkeling maakt het mogelijk dat 70% van de patiënten volledig herstellen.

bron: http://MoyaSpina.ru/bolezni/sarkoma-yuinga