Mieloma: simptomi un ārstēšana

Mielomas slimība

Mieloma (Rustička-Kahlera slimība, plazmastitoze, multiplā mieloma) ir slimība no hroniskas mieloblāzijas leikēmijas ar bojājumiem limfoplazmocītu hematopoētisko virkni, kas noved pie līdzīgu patoloģisku imūnglobulīnu uzkrāšanās asinīs, humorālas imunitātes un iznīcināšanas pārkāpumiem kaulu audi. Mielomai ir raksturīgs mazs proliferatīvs audzēju šūnu potenciāls, kas ietekmē galvenokārt, kaulu smadzenes un kauli, retāk - limfmezgli un zarnu limfātiskās audas, liesa, nieres un citas iestādes.

Mielomas slimība ir saistīta ar 10% hemoblastozes gadījumu. Mielomas sastopamība vidēji ir 2-4 gadījumi uz 100 tūkstošiem.

iedzīvotāju skaits un pieaug ar vecumu. Pacientiem, kā parasti, ir vairāk nekā 40 gadus veci bērni - ļoti retos gadījumos.

Mielomas slimība ir vairāk pakļauta negroidas un vīrieša sejas pārstāvjiem.

Mielomas klasifikācija

Atkarībā no audzēja infiltrācijas veida un izplatības tiek izolēti vietējās mezglu formas (vienotā plazmastitoze) un vispārējā (multiplā mieloma).

Plasmocitomā bieži ir kauls, retāk - ārēji ekstramedulāras (ārkārtēji medulāru) lokalizācijas.

Kaulu plazmastitoze izpaužas kā vienota osteolīzes koncentrācija bez kaula smadzeņu infiltrācijas plazmā; mīkstie audi - limfātisko audu audzēja bojājums.

Tas ir iedalīts vairāku mezglu, difuzīvi mezglu un difūzās formās.

Ņemot vērā mielomas šūnu īpašības, tiek izolētas plazmas-citoplazmas, plazmablastiskas un maz diferencētas (polimorfiskas šūnu un sīkšūnu) mielomas.

Viena klases mielomas šūnu pārāk noslēptie imūnglobulīni, to vieglās un smagās ķēdes (paraproteīni). Šajā sakarā tiek izdalīti mielomas imūnhidomijas varianti: G A M D e-mieloma, Bence-Jones mieloma, nesadalītā mieloma.

Atkarībā no klīniskās un laboratorijas pazīmēm tiek definēti 3 mielomas posmi: I - ar nelielu audzēju masu, II - ar vidējo audzēju masu, III - ar lielu audzēja masu.

.

Mielomas cēloņi nav skaidri. Diezgan bieži tiek noteiktas heterogēnas hromosomu aberācijas. Ir iedzimta predispozīcija mielomas attīstībai.

.

Saslimstības pieaugums ir saistīts ar radioaktīvo starojumu, ķīmiskajiem un fizikālajiem kancerogēniem.

Mielomu bieži konstatē cilvēki, kuriem ir kontakti ar naftas produktiem, kā arī miecētavām, galdniekiem, lauksaimniekiem.

Mielomas gadījumā plazmocīti ar dažādu brieduma pakāpi tiek noteiktas ar attipsma pazīmēm, kas atšķiras no normālas ar lielām izmērs (0 0 μm), gaišas krāsas, daudznukleitācijas (bieži 3-5 kodoli) un nukleolu klātbūtne, nekontrolēta sadalīšana un ilgtermiņa dzīve.

Mielomas audu izplatīšanās kaulu smadzenēs izraisa hematopoētisko audu iznīcināšanu, limfas un mielopoēzes normālu asnu nomākšanu. Asinis samazina sarkano asins šūnu, balto asins šūnu un trombocītu skaitu.

Mielomas šūnas nespēj pilnīgi veikt imūno funkciju, pateicoties straujam normālu antivielu sintēzes samazinājumam un ātrai iznīcināšanai.

Audzēja faktori dezaktivē neitrofilus, samazina lizocīma līmeni, pārtrauc komplementa funkciju.

.

Vietējā kaulu iznīcināšana ir saistīta ar normālu kaulu audu nomaiņu ar proliferējošām mielomas šūnām un osteoklastu stimulēšanu ar citokīniem.

.

Apvidū veido kaulaudu izšļakstīšanas audzēju (osteolīzes) audzēji, kuriem nav osteogenezes zonu. Kauli mīkstina, kļūst trauslāki, ievērojams kalcija daudzums nokļūst asinīs.

Paraproteīni, kas nonāk asinsritē, daļēji nogulsnējas dažādos orgānos (sirdī, plaušās, gremošanas traktā, dermā, ap locītavām) amiloidāta formā.

Mielomas simptomi

Mieloma preklīniskajā periodā turpinās bez sūdzībām par sliktu veselību un to var konstatēt tikai asins laboratorijas pārbaudēs.

Mielomas simptomus izraisa kaulu plazmocitoze, osteoporoze un osteolīze, imunopātija, nieru funkcijas traucējumi, izmaiņas asiņu kvalitātes un reoloģiskajās īpašībās.

Parasti multiplā mieloma sāk izpausties ribēs, krūškurvī, mugurkaulā, dzelkšņos, plecos, iegurņā un augšstilbā, kas rodas spontāni kustību un palpācijas laikā.

Mielomas amiloidoze izpaužas dažādu orgānu (sirds, nieru, mēles, GI trakta) sakropļošanā, acs radzenes, locītavu, dermā un tam pievieno tahikardija, sirds un nieru mazspēja, makroglosija, dispepsija, radzenes distrofija, locītavu deformācija, ādas infiltrāti, polineuropatija. Hiperkalciēmija attīstās smagas vai termiskās mielomas stadijās, un tai ir pievienota poliureja, slikta dūša un vemšana, dehidratācija, muskuļu vājums, letarģija, miegainība, psihiskie traucējumi, dažreiz - koma.

Parastā slimības izpausme ir mielomas nefropātija ar noturīgu proteīnūriju, cilindrūriju.

Nieru mazspēja var būt saistīta ar nefrokalcinozes attīstību, kā arī ar AL-amiloidozi, hiperurikēmija, biežas urīnceļu infekcijas, Bence-Jones proteīna hiperprodukcija, kas var izraisīt bojājumus nieru kanāliņus.

.

Ar mielomu var attīstīties Fanconi sindroms - nieru acidoze ar urīna koncentrācijas un paskābināšanās traucējumiem, glikozes un aminoskābju zudums.

.

Mieloma ir saistīta ar anēmiju, eritropoetīna ražošanas samazināšanos. Izteiktas paraproteinēmijas dēļ ESR ievērojami palielinās (līdz 60-80 mm / h), palielinās asins viskozitāte, tiek traucēta mikrocirkulācija.

Ar mielomu attīstās imūndeficīta stāvoklis, un paaugstinās jutība pret bakteriālām infekcijām. Jau sākotnējā periodā tas izraisa pneimonijas, pielonefrīta, 75% gadījumu smagas pakāpes attīstību.

Infekcijas komplikācijas ir viens no galvenajiem tiešajiem mielomas mirstības cēloņiem.

Hypoculācijas sindromu mielomas gadījumā raksturojas ar hemorāģisko diatēzi kapilārā formā asiņošana no gļotādu, deguna, gremošanas trakta un dzemde Viena plazmastitoma rašanās notiek agrākā vecumā, tās attīstība ir lēna, reti tiek izraisīti kaulu smadzeņu, skeleta, nieru, paraproteinēmijas, anēmijas un hiperkalciēmijas bojājumi.

Ja ir aizdomas par mielomu, tiek veikta rūpīga fiziska pārbaude, kaulu un mīksto audu sāpīgo zonu palpācija, krūšu kurvja un skeleta rentgenogrāfija, laboratoriskie izmeklējumi, kaulu smadzeņu aspirācijas biopsija ar mielogrammu, trepanobiopsija. Turklāt asinīs tiek noteikts asins līmenis kreatinīna, elektrolītu, C-reaktīvā proteīna, b2-mikroglobulīna, LDH, IL-6 un plazmas šūnu proliferācijas indeksā. Plazmas šūnu citoģenētiskā izmeklēšana, mononukleāro asins šūnu imūnfenotipēšana.

Ar multiplo mielomu, hiperkalciēmiju, kreatinīna līmeņa paaugstināšanos, Hb samazināšanos

Svarīgs posms ir mielomas diferenciācija ar nenoteiktu ģenēzes labdabīgu monoklonālu gammapātiju, makroglobulinēmiju Valdenstroms, hroniska limfoleikozes leikēmija, ne-Hodžkina limfoma, primārā amiloidoze, resnās zarnas vēža metastāzes kauls, plaušās, osteodistrofija uc

Mielomas ārstēšana un prognoze

Mielomas ārstēšana sākas tūlīt pēc diagnozes pārbaudes, kas ļauj pagarināt pacienta dzīvi un uzlabot tā kvalitāti.

Ar lēnu formu, iespējama taktika ar dinamisku novērojumu klīniskās izpausmes attīstībai. Mielomas īpaša terapija tiek veikta ar mērķa orgānu sakūšanu (t.i. n

CRAB - hiperkalciēmija, nieru mazspēja, anēmija, kaulu iznīcināšana).

Galvenā multiplās mielomas ārstēšanas metode ir ilgstoša mono- vai polikemoterapija ar alkilēšanas līdzekļu ordinēšanu kombinācijā ar glikokortikoīdiem. Polichemoterapija biežāk tiek rādīta slimības II un III stadijā, Bens-Jones proteīnēmijas 1. stadijā, klīnisko simptomu progresēšanā.

.

Pēc mielomas ārstēšanas, recidīvi rodas viena gada laikā, katrs nākamais atbrīvojums ir mazāk sasniedzams un īsāks nekā iepriekšējais. Lai pagarinātu remisiju, parasti tiek ieteikti a-interferona preparātu atbalstošie kursi. Pilnīga atlaišana tiek sasniegta ne vairāk kā 10% gadījumu.

.

Jauniem pacientiem pirmajā mieloma atklāšanas gadā pēc lielas devas ķīmijterapijas tiek veikta kaulu smadzeņu vai asins cilmes šūnu autotransplantācija. Ar vienreizēju plazmastitoomu tiek izmantota staru terapija, kas nodrošina ilgstošu remisiju, ar neefektivitāti iezīmē ķīmijterapiju, ķirurģisku audzēja noņemšanu.

Simptomātiskā mielomas ārstēšana tiek samazināta līdz elektrolītu traucējumu korekcijai, asins kvalitātes un reoloģiskajiem parametriem, hemostāzes un ortopēdiskās ārstēšanas vadīšanai. Paliatīvā terapija var būt pretsāpju līdzekļi, impulsu terapija ar glikokortikoīdiem, staru terapija, infekcijas komplikāciju novēršana.

Mielomas prognožu nosaka slimības stadija, pacienta vecums, laboratoriskie rādītāji, nieru mazspēja un kaulu bojājumi, ārstēšanas sākšanas laiks. Vienotā plazmasitoma bieži atkārtojas ar transformāciju multiplā mielomai.

Visnevelemīgākā prognoze mielomas III B gadījumā ir ar vidējo dzīves ilgumu 15 mēnešus. III A stadijā tas ir 30 mēneši, ar II un I A, B posmiem -5 gadiem. Ar primāro rezistenci pret ķīmijterapiju izdzīvošana ir mazāka par 1 gadu.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

Mieloma - slimības cēloņi, simptomi, diagnoze, ārstēšana un prognoze

Ja attīstās mielomas asins slimība, plazmas šūnu iznīcināšana kaulu smadzenēs, kas mutē un iegūst ļaundabīgu dabu.

Slimība attiecas uz paraproteinēmisku leikēmiju, otrais nosaukums - "Asins vēzis".Pēc būtības to raksturo audzēja audzējs, kuras izmēri pieaug katrā slimības stadijā.

Diagnozi ir grūti ārstēt, tāpēc var rasties negaidīts letāls iznākums.

Kas ir mielome?

Tas iranormāls stāvoklis, ko sauc par "Rustitzky-Kahlera slimība samazina paredzamo dzīves ilgumu.Patoloģiskā procesā vēža šūnas iekļūst sistēmiskā cirkulācijā, veicina intensīvu patoloģiskā imūnglobulīna - paraproteīnu ražošanu.

Šie specifisku proteīnu pārveidots amiloīdu deponēta audos un traucēt darbu šādu svarīgu orgānu un struktūrām, piemēram, nieres, locītavas, sirds. Pacienta vispārējais stāvoklis ir atkarīgs no slimības pakāpes, ļaundabīgo šūnu skaita.

Diagnozei ir nepieciešama diferenciāldiagnoze.

Šīs šķirnes plazmas šūnu karcinomu izceļ ar vienotu patoloģijas fokusu, kas lokalizēta kaulu smadzenēs un limfmezglā.

Lai noteiktu pareizu mielomas diagnozi, ir jāveic vairāki laboratorijas pētījumi, izslēdzot vairāku perēkļu izplatīšanos.

Ar mielomas kaulu iekaisumiem simptomi ir līdzīgi, ārstēšana ir atkarīga no patoloģiskā procesa stadijas.

Multiplā mieloma

Ar šo patoloģiju vairākas kaulu smadzeņu struktūras nekavējoties kļūst par patoloģijas foci, kas strauji attīstās.

Multiplās mielomas simptomi ir atkarīgi no bojājuma stadijas, un skaidrības labad tos var redzēt zemāk.

Mielomas ietekmē asins audu skriemeļu, lāpstiņām, ribas, un iegurņa limfmezglu spārni, galvaskausus, kaulus, kas pieder pie kaulu smadzenēs.Ar šādiem ļaundabīgiem audzējiem pacienta klīniskais iznākums nav optimistisks.

Progresīvais mieloma Bence-Jones visos slimības stadijās rada nopietnus draudus pacienta dzīvību, lai savlaicīgi diagnozi - tas ir 50% veiksmīga ārstēšana.Ārsti izšķir 3 mielomas patoloģijas stadijas, kurās izteiktie slimības simptomi tikai palielinās un pastiprinās:

1. Pirmais posms. Asinīs, lieko kalcijs pārsvarā, un paraproteins zemā koncentrācijā olbaltumvielas urīnā, hemoglobīna indekss sasniedz 100 g / l, ir pazīmes osteoporoze vietā. Patoloģijas uzmanības centrā ir viena, bet tā virzās uz priekšu.
2. Otrais posms. Bojājumi kļūst daudzkārtīgi, paraproteīnu un hemoglobīna koncentrācija samazinās, vēža audu masa sasniedz 800 g. Viena metastāze dominē.
3. Trešais posms. Gaitā osteoporozes kaulu, novēroja 3 vai vairāk fokusu un kaulu struktūru, palielināta maksimālo koncentrācijas olbaltumvielu urīnā un kalcija līmenis asinīs. Hemoglobīns patoloģiski pazeminās līdz 85 g / l.

Cēloņi

Savukārt kaulu mielome attīstās spontāni, un ārsti līdz pat beigām nevarēja noteikt patoloģiskā procesa etioloģiju.Ir zināms, ka cilvēki ir pakļauti starojuma iedarbībai.

Statistika saka, ka pacientu skaits pēc šāda patogēno faktora iedarbības dažkārt ir palielinājies. Balstoties uz ilgstošas ​​terapijas rezultātiem, ne vienmēr ir iespējams stabilizēt klīniskā pacienta vispārējo stāvokli.

Mielomas simptomi

Pacientiem ar kaulu audu bojājumiem pirmā lieta ir neizskaidrojamas etoloģijas anēmija, kas nav pakļauts korekcijai pat pēc ārstnieciskās diētas.

Raksturīgi simptomi ir izteiktas sāpes kaulos, patoloģiskā lūzuma rašanās nav izslēgta.

Turpmāk norādītas citas izmaiņas mielomas progresē attiecībā uz vispārējo veselību:

• bieža asiņošana;
• asinsreces traucējumi, tromboze;
• samazināta imunitāte;
• miokarda sāpīgums;
• palielināts olbaltumvielu daudzums urīnā;
• temperatūras režīma nestabilitāte;
• nieru mazspējas sindroms;
• paaugstināts nogurums;
• smagi osteoporozes simptomi;
• mugurkaula lūzumi sarežģītos klīniskajos attēlos.

Diagnostika

KopšPirmo reizi slimība ir asimptomātiska un nav savlaicīgi diagnosticēta, ārsti jau atklāj mielomas komplikācijas, aizdomas par nieru mazspēju. Diagnostika ietver ne tikai vizuālu pacienta pārbaudi un mīkstu, kaulu struktūru palpāciju, turklāt klīniskos izmeklējumus. Tie ir šādi:

• krūšu kurvja un skeleta rentgenogramma, lai noteiktu audzēju skaitu kaulā;
• aspirācijas kaulu smadzeņu biopsija, lai pārbaudītu vēža šūnu klātbūtni mielomas patoloģijā;
• trepanobiopsija - pētījums par kompakto un sūkļveida vielu, kas ņemta no kaulu smadzenēm;
• Mielogramma ir nepieciešama diferenciāldiagnozei kā informatīvai invazīvai metodei;
• plazmas šūnu citoģenētisks pētījums.

Mielomas ārstēšana

Nesarežģītos klīniskajos attēlos tiek izmantotas ķirurģiskas metodes: donora transplantācija vai pašu cilmes šūnas, augstu devu ķīmijterapija, izmantojot citostatiskos līdzekļus, radiāciju terapija.

Hemosorbcija un plasmaphorēze ir piemērota hipervisualam sindromam, plaša nieru mazspēja, nieru mazspēja.

Medikamenta terapija, kas ilgst vairākus mēnešus ar mielomas patoloģiju, ietver:

• anestēzijas līdzekļi sāpju novēršanai kaulos;
• penicilīna sērijas antibiotikas ar recidivējošiem infekcijas procesiem iekšienē un intravenozi;
• hemostatics intensīvas hemorāģijas kontrolei: Vikasol, Etamsilāts;
• citostati, kas paredzēti audzēja masas samazināšanai: melfalāns, cikfofosfamīds, hlorbutīns;
• glikokortikoīdus kombinācijā ar bagātīgu dzērienu, lai samazinātu kalcija koncentrāciju asinīs: Alkerāns, prednizolons, deksametazons.
• imūnstimulējošie līdzekļi ar interferona saturu, ja slimība bija saistīta ar imunitātes samazināšanos.

Ja ar ļaundabīgo audzēju augšanu palielinās spiediens uz blakus esošajiem orgāniem ar to sekojošo disfunkcija, ārsti nolemj steidzami noņemt šādu patogēno neoplazma. Klīniskais iznākums un iespējamās komplikācijas pēc operācijas var būt visvairāk neparedzamie.

Uztura par mielomu

Lai samazinātu slimības recidīvu, ārstēšanai jābūt savlaicīgai, kompleksajā shēmā iekļaujot uzturu.

Šīs uzturvērtības ievērošana ir nepieciešama visā dzīvē, it īpaši ar nākamo paasinājumu.

Šeit ir vērtīgidiētas ekspertu ieteikumi par plazmolekozi:

• samazināt līdz minimumam proteīna pārtikas patēriņu - ne vairāk kā 60 g olbaltumvielu dienā;
• izslēgt no dienas devas šādus pārtikas produktus, piemēram, pupas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas;
• Neēdiet pārtiku, kurā pacientiem var attīstīties akūtas alerģiskas reakcijas;
• regulāri lieto dabiskos vitamīnus, pieliek intensīvu vitamīnu terapiju.

Prognoze

Ja pacients netiek ārstēts, nākamajos divos gados viņš var mirt no mielomas, savukārt ikdienas dzīves kvalitāte tiek regulāri samazināta.

Ja jūs sistemātiski veic ķīmijterapiju, piedaloties citostatiskiem līdzekļiem, klīniskā pacienta paredzamais dzīves ilgums palielinās līdz 5 gadiem, retos gadījumos - līdz 10 gadiem.

Šīs farmakoloģiskās grupas pārstāvji 5% pacientu klīniskajā attēlā izraisa akūtu leikēmiju.Ārsti neizslēdz pēkšņu nāvi, ja tā norisinās:

• insults vai miokarda infarkts;
• ļaundabīgais audzējs;
• asins saindēšanās;
• nieru mazspēja.

Avots: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

Mieloma: simptomi un ārstēšana

Kategorija: sirds, asinsvadi, asinis 104461

Mieloma (multipla mieloma) ir slimība, kas rodas asins sistēmā un pieder pie paraproteinēmiskās leikēmijas grupas.

Mieloma, kuras simptomus izpaužas kā audzēja parādīšanās B limfocītos, visbiežāk Gados vecākiem pacientiem ir sastopami bieži gadījumi, un tikai retos gadījumos to var parādīties pirms četrdesmit gadu vecuma gadiem.

Vispārējs apraksts

Cēloņi, kas veicina mielomas attīstību līdz šai dienai un paliek nezināma.

Starp potenciālajiem riskiem, kas veicina tā rašanos, ir atšķirīga saskare ar pesticīdiem un radioaktīvām vielām ar benzolu, kā arī ar dažiem organisko šķīdumu veidiem.

Parasti mielomas izpausmēm raksturīga tās raksturīgā audzēja litika izpausmju daudzveidība kaulos koncentrētas formācijas, osteoporozi, kā arī difūzo plasmacetozi, kas lokalizēta kaulos smadzenes. Plazmas šūnās radušos mielomas proteīnu cirkulācija ievērojamā daudzumā rodas plazmu, kā rezultātā kļūst iespējams palielināt tā tilpumu, kā arī vispārējo viskozitāti, kas raksturīga vēlāk asinis. Pastāv mieloma proteīnu mijiedarbība ar faktoriem, kas veicina asins recēšanu, un tāpēc tie ietver trombocītus. Tam ir atbilstoša ietekme uz pēdējo funkciju, tādējādi palielinot to asiņošanu.

Plazmozmas šūnas papildus mielomas proteīniem arī spēj radīt dažādus citotoksisko faktoru tips, piemēram, faktori, kas var aktivizēt funkciju osteoklasti. Jau uz osteoklastu rēķina izraisa kaulu audu rezorbciju, kas izpaužas pacienta sāpēs kaulos un patoloģiskajos lūzumos. Turklāt tiek veidota arī hiperkalciēmija.

Kaulu smadzeņu infiltrācijas rezultātā rodas anēmija, un tā var izpausties dažādās pakāpēs.

Infiltrācijas sekas ir arī leikopēnija vai / trombocitopēnija.

Kopējā leikocītu skaita samazināšanās, kā arī iespējamie pārkāpumi imūnglobulīnu sintēzē kļūst par izpausmi kā humoristiskas imunitātes depresija, kā arī šūnu imunitāte (mazāk grāds) Šis apstāklis ​​nosaka pacientu paaugstinātu jutību pret vairākām infekcijām (galvenokārt baktērijām).

Mielomas klasifikācija

Mielomas slimība var rasties vairākos procesa attīstības variantos, kurus daļēji nosaka izplatīšanās raksturs, kas raksturo mielomas infiltrātus kaulu smadzenēs, kā arī tieši mielomas šūnu raksturu un sintezēto tipu paraproteīns.

• Atkarībā no audzēja izplatības rakstura kaulu smadzenēs, tiek noteiktas šādas mielomas formas:
• difūzās mielomas;
• mielomas difūzs-fokālais;
• fokālās mielomas.
• Atkarībā no šūnu sastāva īpašībām nosaka mielomu:
• Plasmoblast;
• Plasmocīts;
• mazs celled;
• polimorfs-šūnu.
• Atkarībā no noteikta veida paraproteīnu raksturīgās sekrēcijas tiek noteikti šādi slimību veidi:
• nonsekrecionējoša mieloma;
• mioklomas dyclone;
• Bence-Jones mieloma;
• M G-mieloma.

Visbiežāk sastopamie varianti ir Bence-Džonsa mieloma (15% no kopējā novērojumu skaita), A- (20%) un G-mieloma (70%).

Mielomas simptomi

Ilgu laiku mielomu var raksturot ar savu asimptomātisku gaitu, kas izpaužas tikai kā indikatora pieaugums, analizējot ESR asiņu asinis.

Pēc tam viņas attīstībā attīstās bieža vājuma pakāpe, pacients zaudē svaru, turklāt viņam ir arī sāpes kaulos.

Ārējā rakstura izpausmes bieži rodas kaulu bojājumu dēļ, kā arī imunitāte, anēmija, palielināta asiņu viskozitāte, izmaiņas nieru funkcijās.

.

Jāatzīmē, ka sāpes kaulos ir visbiežāk sastopamā zīme, kas norāda uz mielomas klātbūtni.

.

Sāpju lokalizācija galvenokārt koncentrējas uz ribu un mugurkaula zonu, un tās tiek uzskatītas galvenokārt kustības laikā.

Lokalizēta noteiktos nepārtraukta tipa sāpju apgabalos, parasti norāda lūzumu klātbūtni.

Mielomas gadījumā kaulu iznīcināšanu izraisa faktiskais augšanas process, kas notiek audzēja klonā.

Kaulu iznīcināšanas dēļ rodas kalcija kaulu mobilizācija, kas savukārt noved pie raksturīgu komplikāciju parādīšanās slikta dūša un vemšana, kā arī miegainība un dažos gadījumos arī koma.

Skriemeļu noslīpēšanas rezultātā parādās pazīmes, kas norāda uz muguras smadzeņu saspiešanu. Tā rezultātā, turot x-ray, lai noteiktu klātbūtni kādu kaulu lūzumu fokusā, vai vispārējās formas osteoporoze.

Sakarā ar paaugstinātu asiņu viskozitāti pacientiem ar mielomu, neiroloģiski simptomatoloģija, kas izpaužas kā galvassāpes, redzes traucējumi, nogurums, sakropļošana no acs tīklenes. Daži pacienti saskaras ar parādīšanos "skudriņas kājās un rokās, kā arī ar to tirpšana un nejutīgums.

Slimības sākuma stadijā var būt raksturīgas izmaiņas asinīs.

Tajā pašā laikā aptuveni 70% pacientu piedzīvo pieaugošas anēmijas attīstību, kas notiek procesa ietekmē aizstāšana kaulu smadzeņu audzēja šūnās, kā arī apspiešana asinsrades funkciju attiecīgās audzējs faktori.

.

Dažos gadījumos anēmija darbojas kā sākotnējā un tajā pašā laikā svarīgākā slimības izpausme.

.

Kā mēs jau esam minējuši, ESR var palielināties, kas pati par sevi ir klasiska mielomas izpausme. Dažos gadījumos ESR ir aptuveni 90 mm / h.

Atšķiras leikocītu skaits, kā arī leikocītu formā.

Palielināts mielomas attēls nosaka iespēju samazināt kopējo leikocītu skaita rādītāju līmeni, turklāt daudzos gadījumos tiek konstatētas mielomas šūnas.

Mielomas diagnoze

Citoloģiskajam attēlam, kas raksturīgs kaulu smadzeņu punktam, ir aptuveni 10% mielomas šūnu, kas ievērojami atšķiras strukturālo īpašību daudzveidība, kā arī plasmoblast tipa netipiskās šūnas, kas arī ir ļoti specifiskas izskatāmajā slimības

Klasiskās kompozīcijas mielomas simptomātiskajā formā tiek apzīmētas ar kaulauda plasmaktiozi smadzenēs (vairāk nekā 10%), urīnskābes vai seruma M komponentu, kā arī osteolītisko bojājumu formā. Diagnozes ticamību nosaka, pamatojoties uz pirmās divas sastāvdaļas klātbūtni.

Papildu lomu diagnozē spēlē kaulu izmaiņas, kuras nosaka rentgena metode. Izņēmums var būt extramedulārā mieloma, kura process bieži notiek kombinācijā ar limfātiskās nazofaringijas audu iesaistīšanos, kā arī piezobu blakusdobumus.

Mieloma: ārstēšana

Pēc mielomas diagnozes noteikšanas parasti tiek rekomendēta atbilstoša ārstēšana.

Gaidīšanas taktika ir pamatota tikai ar lēnas kustības slimības formu, kurā trūkst raksturīgu izpausmju.

Šajā situācijā pacientiem tiek piešķirts dinamisks novērojums, ārstēšana tiek noteikta slimības progresēšanai.

Galvenais kritērijs, kas norāda uz nepieciešamību pēc specifiskas mielomas terapijas veida, ir bojājumi mērķa orgānos.

Galvenā ārstēšanas metode ir ķīmijterapija ar citotoksisku zāļu lietošanu.

Turklāt faktiska simptomātiskas ārstēšanas ieviešana, koncentrējoties uz adekvātu hiperkalciēmijas korekciju.

Tas arī izmanto pretsāpju līdzekļus, hemostātisko un ortopēdisko terapiju.

Kā paliatīvā ārstēšana tiek izmantota staru terapija, kas tiek izmantota pacientiem vājā stāvoklī, un arī nieru mazspējas gadījumā un audzēju rezistenci attiecībā pret lietoto ķīmijterapija.

Bieži vien radiācijas terapija tiek piemērota arī vietējo kaulu bojājumu veidošanās gadījumā.

Mieloma: prognozes

Pateicoties modernās ārstēšanas īpatnībām, pacientu mielomas dzīvi var pagarināt vidēji par 4 gadiem.

Jautājums pret apstrādi, ko lieto ar citostatiskiem līdzekļiem, lielā mērā nosaka dzīves ilgumu, pacienti ar primāro rezistenci pret ārstēšanu, vidējā dzīvildze ir no līdz pat gadam.

Ilgstoša ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem izraisa akūtu leikēmijas formu rašanos (pēc kārtas līdz 5%) retos gadījumos akūtu leikēmijas attīstību novēro pacientiem, kuri neizmanto šo tipu ārstēšana.

.

Paredzamo dzīves ilgumu nosaka arī posms, kurā diagnostika tika noteikta.

.

Kā nāves cēloņi nosaka mielomas progresēšanu, sepsi, nieru mazspēju.

Daži pacienti iet bojā insulta, miokarda infarkta un citu iemeslu dēļ.

Gadījumā, ja parādās raksturīga mielomas simptoloģija, ir nepieciešams konsultēties ar tādiem speciālistiem kā hematologs un onkologs.

Slimības ar līdzīgiem simptomiem:

Smadzeņu encefalopātija (vienlaicīgi simptomi: 7 no 14)

Smadzeņu entsefalopātija ir patoloģisks stāvoklis, kad skābekļa un asiņu piegādes nepietiekamība smadzeņu audos noved pie tā nervu šūnu nāves. Tā rezultātā ir sastopami reģioni, kas izraisa sabrukumu, asins staza, nelielas lokālas asiņošanas vietas, veidojas meninges edema. Ietekmē slimību galvenokārt smadzeņu balta un pelēka viela.

... Akūta leikēmija (vienlaicīgi simptomi: 7 no 14)

Šo slimību ir grūti izārstēt, bieži vien tas noved pie nāves, glābšana daudzos gadījumos var būt tikai kaulu smadzeņu transplantācija.

Par laimi, slimība ir diezgan reti sastopama, katru gadu reģistrē ne vairāk kā 35 infekcijas gadījumus uz 1 miljonu iedzīvotāju. Kurš biežāk saskaras ar šādu nepatīkamu bērnu vai pieaugušo diagnozi?

... Hidrocefālija (simptomi sakrīt: 6 no 14)

Hidrocefālija, kas arī parasti tiek uzskatīta par smadzeņu pilienu, ir slimība, pie kura ir smadzeņu sirds kambaru skaita palielināšanās un bieži - ļoti iespaidīgi izmēri.

.

Hidrocefālija, kas acīmredzamas simptomi saistīts ar pārmērīgu ražošanai CSF (cerebrospinālā šķidruma komunikācijas starp smadzeņu vēderiņu) un sastrēgumi smadzeņu dobuma reģionā galvenokārt rodas jaundzimušajiem, bet šī slimība un vieta citu vecumu saslimstībā kategorijas.

.

... smadzeņu satricinājums (sakritības simptomi: 6 no 14)

Satricinājums ir patoloģisks stāvoklis, kas rodas, ja tiek iegūta galvas trauma īpašā veidā.

Satricinājums, kura simptomi nekādā veidā nav saistīti ar asinsvadu patoloģijām, kopā ar pēkšņu smadzeņu darbības pārtraukšanu.

Jāatzīmē, ka aptuveni 80% gadījumu, kad tiek saņemts traumas, smadzeņu satricinājums tiek diagnosticēts.

... smadzeņu išēmiskā slimība (simptomi sakrīt: 6 no 14)

...

• VKkontakte

Avots: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

Mieloma: simptomi, ārstēšana un prognoze, asins analīze, foto, laboratoriskā diagnostika

Mielomai ir daudz sinonīmu nosaukumu. Speciālistu runās to var apzīmēt kā ģeneralizētu plasmacytomu, retikuloplazmocīti, Rustitzky-Kahlera slimību vai mielomas. Visbiežāk lietotie ir termini mieloma un mieloma.

Ir sava veida hemoblastosis, mieloma ir ļaundabīgs audzējs, kas raksturīgs ar strauju augšanu plazmas šūnām - šūnas, kas ražo paraprotein (patoloģisks proteīnu).

Mutacija, kas ietekmē šīs šūnas, noved pie tā, ka to skaits kaulu smadzenēs un asinīs audzē nepārtraukti pieaug. Attiecīgi palielinās to sintezēto paraproteīnu daudzums.

Attēlā redzams kaulu smadzeņu uztriepes ar multiplo mielomu un bez tā

Galvenais mielomas ļaundabīgo audzēju kritērijs ir transformēto plazmocītu skaits, kas daudzkārt ir lielāks nekā parasti.

Atšķirībā no onkoloģiskām slimībām, kurām ir skaidra lokalizācija (piemēram, zarnu audzēji vai olnīcas), mieloma ko raksturo vēža šūnu klātbūtne vairākos iekšējos orgānos, jo tos var pārvadāt kopā ar strāvu asinis.

• Mielomas attīstās pārkāpjot pienācīgu procesu attīstība un transformācija B-limfocītu imūnsistēmas šūnas - plazmas šūnām. Tajā pašā laikā to ražoto imūnglobulīnu sintēze (antivielas, kas palīdz iznīcināt patogēnos vīrusus un baktērijas) neizbēgami tiek pārtraukta.
• Mieloma - ļaundabīgs audzējs, ko pastāvīgi reizināšanas monoklonāla plazmas šūnām, kas nav tikai ne die, un nekontrolējami dalās un sintezēt paraproteins veidojas. Paroproteīni, kas iekļūst audos un iekšējos orgānos, ieplūst (tiek infiltrēti), traucē to normālai darbībai.
• Mieloma attīstās galvenokārt nobriedušiem (vairāk nekā četrdesmit gadiem) un gados vecākiem pacientiem. Jauniešiem šī slimība nav tipiska. Jo vecāks ir pacients, jo augstāks risks saslimt ar mielomu, un tas inficē vīriešus biežāk nekā sievietes.
• Mielomas augšana ir ļoti lēna. Par veidošanās pirmo plazmas šūnām kaulu smadzeņu audiem un sākumā veidošanās audzēja perēkļu laiku var dalīties divas un pat trīs desmitgades. Bet pēc mielomas klīniskās izpausmes ir zināms, ka tā sāk būtiski attīstīties. Jau divus gadus pēc tam lielākā daļa pacientu mirst no daudzām komplikācijām, kas attīstījās šajos orgānos un sistēmās, kuras ietekmēja paraproteīni.

Pamats multiplās mielomas klasifikācijas, ir klīniskie un anatomiskas īpatnības atrast plazmas šūnas kaulu smadzeņu audos, un specifika to šūnu sastāva. Par cik orgānus vai kaulus ietekmē audzējs, atkarīgs no mielomas sadalīšanas vienaldzīgā un daudzkārtīgā daudzumā.

• Vienreizēja mielomaatšķiras ar tikai vienu audzēja fokusu, kas atrodas vai nu limfmezglā, vai kaulos ar kaulu smadzenēm.
• Multiplā mielomavienmēr hit dažus kaulus, kas satur kaulu smadzenes. Mieloma bieži skar skriemeļu kaulu smadzeņu audus, lāpstiņas, ilūzijas spārnus, ribas un galvaskausus. Zarnojošie audzēji bieži veidojas augšējo un apakšējo ekstremitāšu cauruļveida kaulu centrālajā daļā. Vienlīdz neaizsargāti ir liesa un limfmezgli.

Atkarībā no mielomas kaulu smadzeņu plazmocītu atrašanās vietas ir:

• izkliedētas foci;
• difūzs;
• daudzfunkcionāls.

Mielomas šūnu sastāvs ļauj tos sadalīt:

• plasmacetāts;
• plazmablastiska;
• polimorfā šūna;
• maza celled.

Cēloņi

Tāpat kā lielākā daļa vēža slimību, mielomas patiesie cēloņi joprojām nav noskaidroti. Patvainīgo faktoru ietekmes uz bojāto šūnu transformāciju raksturs un apjoms arī ir maz pētīts.

Ārsti iesaka apsvērt galvenos mielomas slimības cēloņus:

• Ģenētiski nosakāma predispozīcija.Šis sāpes bieži ietekmē ļoti tuvus radiniekus (tos bieži ietekmē identiski dvīņi). Visi mēģinājumi identificēt onkogenus, izraisot slimības attīstību, vēl nav bijuši veiksmīgi.
• Ķīmisko mutagēnu ilgstoša darbība(dzīvsudraba tvaiku un iekšzemes insekticīdu, azbesta un benzēnu saturošu vielu ieelpošanas rezultātā).
• Visu veidu jonizējošā starojuma ietekme(protoni un neitroni, ultravioletie, rentgenstaru un gamma stari). Starp Japānas iedzīvotājiem izdzīvoja Hirosimas un Nagasaki traģēdija, mieloma ir ļoti bieži sastopama.
• Hroniska iekaisuma klātbūtne, kurai nepieciešama ilgstoša imūnā atbilde no pacienta ķermeņa.

Stages of

Bojājuma apmērs un kursa smagums ļauj nošķirt trīs mielomas posmus.Pirmajā posmā audzēja process atbilst šādiem parametriem:

• Asinis satur pietiekamu kalcija daudzumu.
• Hemoglobīna koncentrācija pārsniedz 100 g / l.
• Asinīs vēl ir daži paraproteīni.
• Bence-Jonesa olbaltumviela urīnā ir ļoti nelielā koncentrācijā (ne vairāk kā 4 g dienā).
• Kopējā mielomas masa nepārsniedz 600 g uz kvadrātmetru.
• Kaulos nav osteoporozes pazīmju.
• Audzējs koncentrējas tikai vienā kauliņā.

Trešo mielomas pakāpi raksturo šādi parametri:

• hemoglobīna līmenis asinīs ir mazāks par 85 g / l.
• kalcijs 100 ml asinīs pārsniedz 12 mg.
• Audzēji ir uztvēruši trīs kaulus (vai vairāk) uzreiz.
• Paraproteīnu saturs asinīs ir ļoti augsts.
• Ļoti augsts (vairāk nekā 112 g dienā) ir Bence-Jones proteīna koncentrācija.
• Kopējā vēža audu masa ir lielāka par kg.
• Rentgenogramma parāda osteoporozes klātbūtni ietekmētajos kaulos.

Otrā mielomas pakāpe, kuras rādītāji ir augstāki par pirmo, bet nesasniedz trešo, ārsts nosaka ar izslēgšanas metodi.

Orgānu un simptomu traucējumi

Mieloma galvenokārt ietekmē imūnsistēmu, nieru un kaulu audus.

Simptomātiski nosaka slimības stadija. Sākumā tas var būt asimptomātisks.

Ar vēža šūnu skaita pieaugumu mieloma izpaužas šādi:

• Ačings kaulos.Vēža šūnas izraisa kaula olbaltumvielu veidošanos.
• Sāpes sirds muskuļos, cīpslās un locītavās, sakarā ar paraproteīnu nogulsnēšanos tajos.
• Slimnieku, jostasvietu un ribu patoloģiskie lūzumi.Lielā daudzuma tukšumu dēļ kauli kļūst tik trausli, ka tie nevar izturēt pat nelielas slodzes.
• Samazināta imunitāte. Slimības dēļ kaulu smadzenes rada tik mazu leikocītu daudzumu, ka pacienta organisms nespēj pasargāt sevi no patogēnās mikrofloras iedarbības. Rezultātā pacients cieš no nebeidzamas bakteriālas infekcijas - vidusauss, bronhīts un stenokardija.
• Hiperkalciēmija.Kaulu audu iznīcināšana izraisa kalcija iekļūšanu asinīs. Šajā gadījumā pacientam attīstās aizcietējums, slikta dūša, sāpes vēderā, vājums, emocionāli traucējumi un nomākums.
• Mielomas nefropātija- nieru pareizas darbības pārkāpums. Kalcija pārsniegšana izraisa akmeņu veidošanos nieru kanālos.
• AnēmijaBojāts kaulu smadzenes rada mazāk un mazāk sarkano asins šūnu. Rezultātā samazinās arī hemoglobīna daudzums, kas atbildīgs par skābekļa piegādi šūnām. Šūnu izslāpšana ar skābekli izpaužas kā smags vājums, samazināta uzmanība. Pēc mazākās nastas pacients sāk cieš no sirdsklauves, galvassāpēm un elpas trūkuma.
• Pārkāpjot asins recēšanas spējas.Dažiem pacientiem palielinās plazmas viskozitāte, kuras dēļ spontāni uzliekot sarkanās asins šūnas var veidoties trombi. Citi pacienti, kuru asinīs ir strauji samazinājies trombocītu skaits, bieži cieš no deguna un elpošanas asiņošanas. Kad kapilāri ir bojāti, šiem pacientiem rodas subkutānas asiņošanas, kas izpaužas kā lielu skaitu sasitumi un sasitumi.

Laboratorijas diagnostika

Mielomas diagnoze sākas ar iepriekšēju medicīnisku izmeklēšanu. Analizējot anamnēzi, eksperts sīki uzdod pacientam informāciju par esošajām sūdzībām un klīniskā attēla iezīmēm, neaizmirstot norādīt savu izskatu.

Pēc tam obligātai sāpīgu ķermeņa daļu palpācijai seko vairāki precizējoši jautājumi par sāpju pastiprināšanos un tā atgriešanos citās ķermeņa daļās.

Savācot anamnēzi un nonākot pie secinājuma par mielomas iespējamību, speciālists piešķir pacientam vairākus šādus diagnostikas pētījumus:

• Krūškurvja rentgena un skeleta.

Fotoattēls parāda mielomas rētas rentgenstaru

• Magnētiskā rezonanse un datortomogrāfija (spirāle).
• Kaulu smadzeņu audu aspirācija, kas nepieciešama, lai izveidotu mielogrammu.
• Laboratoriska urīna analīze (pēc Zimnicka un vispārīga). Zimnitskijas analīze ļauj izsekot dienas olbaltumvielu zuduma dinamikai urīnā. Lai pārbaudītu diagnozes pareizību, tiek veikta urīna analīze bonsjonu olbaltumvielai, jo veselīga cilvēka urīns to nesatur.
• Imūnā elektroforēzes procesā var noteikt arī benzona jonu proteīnus.

Asins analīze

• Lai novērtētu hematopoētiskās sistēmas vispārējo stāvokli, tiek veikta vispārēja analīze 1 ml asinīs, kas ņemti no vēnas vai no pirksta.

  Mielomas klātbūtni apliecina: ESR palielināšanās, ievērojams satura samazinājums eritrocītos, retikulocītos, trombocītos, leikocītos un neitrofilos, bet monocītu līmenis būs paaugstināts.

  Kopējais olbaltumvielu daudzums palielinās paraproteīnu satura dēļ.

• Lai novērtētu atsevišķu sistēmu un orgānu darbību, veiciet vēnu asins analīzes bioķīmisko analīzi.

  Mielomas diagnozi apstiprina asinsrites rādītāju komplekss, tostarp: kopējā olbaltumvielu, urīnvielas, kreatinīna, urīnskābes un kalcija līmeņa paaugstināšanās, samazinot albumīna saturu.

Ārstēšanas metodes

• Galvenā mielomas ārstēšanas metode ir ķīmijterapija, kas tiek samazināta līdz lielām citotoksisku zāļu devām.
• Pēc efektīvas ķīmijterapijas pacientiem tiek veikta donora vai pašu cilmes šūnu transplantācija.
• Ja ķīmijterapijas efektivitāte ir zema, tiek izmantotas staru terapijas metodes. Radioaktīvo staru ietekme pacientu neārstē, bet kādu laiku tas ļauj ievērojami mazināt viņa stāvokli, turklāt palielinot viņa dzīves ilgumu.
• No kaislīgajiem sāpēm kaulos atbrīvojas, izmantojot anestēzijas preparātus.
• Infekcijas slimības tiek ārstētas ar lielām antibiotiku devām.
• Hemostatikas (piemēram, vikozols un etamzilāts) palīdzēs tikt galā ar asiņošanu.
• No audzējiem saspiežot iekšējos orgānus, atbrīvojoties no ķirurģiskiem līdzekļiem.

Cilmes šūnu transplantācija

Ja ķīmijterapija ir veiksmīga, pacients tiek pārstādīts ar savām cilmes šūnām. Kaulu smadzeņu paraugu ņemšanai veiciet punkciju.

No tā atdalot cilmes šūnas, tās atkal augu novieto pacienta ķermenī.

Ar šo manipulāciju ir iespējams panākt stabilu remisiju, kuras laikā pacients jūtas veselīgs.

Diētiskā pārtika

• Mielomas uzturā jābūt ar zemu proteīna saturu. Ievērotās olbaltumvielu dienas daudzums nedrīkst pārsniegt 60 g.
• Ļoti mazā daudzumā vajadzētu lietot pupiņas, lēcas, zirņus, gaļu, zivis, riekstus, olas.
• Visus citus produktus, ko labi uztver pats pacientam, var droši iekļaut diētā.

Mūsdienīgas ārstēšanas metodes gandrīz piecus gadus (ļoti retos gadījumos - līdz desmit) var pagarināt mielomas cēloni.

Ja nav terapeitiskās palīdzības, viņš var dzīvot ne ilgāk kā divus gadus.

Pacientu dzīves ilgums ir atkarīgs tikai no viņu jutīguma pret citotoksisko zāļu iedarbību. Ja citostatiskiem līdzekļiem nav pozitīvas terapeitiskās iedarbības uz pacientu (ārsti sauc šo primāro pretestību), viņš var dzīvot ne ilgāk par gadu.

Ja ilgu laiku tiek veikta ārstēšana ar citostatiskiem līdzekļiem, pacientam var attīstīties akūta leikēmija (šādu gadījumu biežums ir līdz 5%). Akūtās leikēmijas biežums pacientiem, kuri nesaņēma šādu ārstēšanu, ir ārkārtīgi reti.

Vēl viens faktors, kas ietekmē pacientu paredzamo dzīves ilgumu, ir slimības diagnosticēšanas stadija.Nāves cēloņi var būt:

• progresējošs audzējs pats (mieloma);
• asins infekcija (sepsis);
• insults;
• miokarda infarkts;
• nieru mazspēja.

Par mielomatozes simptomiem šis video tiks rādīts:

Avots: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html