Demence ar Levy ķermeņiem

Demenci ar Levi ķermeņiem ir progresējoša centrālās nervu sistēmas slimība, ko izraisa kognitīvi traucējumi, psihotisku simptomu un ekstrapiramidālo traucējumu attīstība.

Starp visiem demences attīstības cēloņiem šī slimība ir trešajā vietā, iegūstot Alcheimera slimību un demenci.

Termins "demence" latīņu valodā nozīmē demenci.

Cēloņi

Personas, kas cieš no šīs slimības, ir nepieņemamas, aizmāršīgas, zaudē interesi par dzīvi.

Līdz šim slimības cēlonis nav ticami noskaidrots. Dažos gadījumos demences ar Levi ķermeņiem ir iedzimtas, bet parasti rodas sporādiski.

Slimības pamatā ir a-sinukleīna proteīnu apmaiņas pārkāpums, kas sintezēts neironos. Nevēlamu faktoru ietekmē iedarbojas mehānisms, kas izraisa traucējumus šīs olbaltumvielas apstrādē un to uzkrāšanos šūnās, kam seko neironu nāve. A-synuclein uzkrāšanos sauc par "Levi ķermeni". Lielākā Lewy ķermeņa uzkrāšanās ir atrodama galvas smadzeņu puslodes un subkortikālo struktūru korķa šūnās.

Slimība ir vienlīdz izplatīta starp sievietēm un vīriešiem, bieži reģistrēta 60-80 gadu vecumā.

Klīniskais attēls

Klīnisko attēlu veido vairākas simptomu grupas.

1. Garīgi un psihiski traucējumi.

Garīgi traucējumi galvenokārt ir pārmaiņas kognitīvās funkcijās. To izpaužas kā nomākums, neuzmanība, kognitīvo funkciju samazināšanās. Cilvēkam ir grūti veikt kompleksu secīgu darbību (apģērbt sevi, iet pastaigāties utt.). Vizuāli - telpiskie traucējumi parādās, piemēram, pacients nevar precīzi vilkt pulksteni un norādīt norādīto laiku ar bultiņām vai izdarīt ģeometrisku skaitli. Slimības novēlotajos posmos problēmas tiek identificētas ar apkārtējo cilvēku identificēšanu un / vai pašrefleksiju spogulī. Šādi pacienti neatpazīst tuvus cilvēkus vai neskaidrina viņus ar citiem cilvēkiem, tos aizved uz svešiniekiem. Uzmanība tiek noraizējusies, sarunā vai aktivitātēs ir pauzes. Kognitīvo funkciju trūkums izraisa asu profesionālo iespēju ierobežošanu un sociālo disadaptācijas attīstību.

Cits svarīgs garīgo traucējumu simptoms ir svārstību parādīšanās, kuras ir reģistrētas 60-80% pacientu. Svārstības ir garīgās attīstības svārstības, ko izraisa sajauktas apziņas un aktīvitātes epizožu pārmaiņas. Sākotnējā vilcināšanās laikā cilvēks ir nomodā, bet nesaprot, kas viņu ieskauj un kur viņš ir. Pakāpeniski pēkšņi pietrūkst apātijas, miegainības un nomākuma. Pacients vairs neietilpst kontaktā, kļūst kluss un izņemts. Pēc šādas epizodes iestājas apgaismības: tiek atjaunota orientācija un laiks, kognitīvās funkcijas daļēji tiek atgrieztas, saskare ar cilvēku normalizējas. Pēc ilguma svārstības var rasties no dažām sekundēm līdz vairākām stundām. Tajā pašā cilvēkā garīgās svārstības var būt dažādas.

Psihotiski traucējumi ir vizuālas halucinācijas. Tie parādās 80% cilvēku ar demenci ar Levy ķermeņiem. Pacienti "redz" trīsdimensiju cilvēkus un dzīvniekus dažādās krāsās, dažos gadījumos cenšoties sazināties ar viņiem. Lielākajā daļā cilvēku tiek saglabāta vizuālo halucināciju kritika, tas ir, tas ļauj nošķirt reālu objektu no iedomātas. Daži pacienti kategoriski noliedz halucinācijas klātbūtni, tādēļ tie tiek identificēti ar rūpīgu pārbaudi, un to nevar aizdomas par pacienta radiniekiem. Iztēle var būt saistīta ar delīriju, biežāk tas apraksta to, ko persona redz. Daži pacienti uzskata, ka viņu radiniekus aizstāj dvīņi (Kapga sindroms). Vizuālo halucināciju klātbūtne ir tieši proporcionāla Lewy ķermeņa koncentrācijai galvas smadzenēs, para-hippocampal garozā un pagaidu liemeņu garozā. Izraisa infekcijas slimību psihozes traucējumu progresēšanu, zāļu terapijas shēmas izmaiņas un citus apstākļus, bet dažos gadījumos progresēšana var būt spontāna.

1. Ekstrapiramidālie traucējumi.

Kustību traucējumi bieži izpaužas gaitas traucējumu formā, tas kļūst vājš, izraisot biežu kritienus. Ir mīmikrīzes nabadzība, seja kļūst mazāk izteiksmīga. Pētījuma pacientu daļā atklāj redzes parēzi (acs ābolu nemainīgums).

1. Veģetatīvās izmaiņas.

Ir raksturīgi cilvēki ar dementici ar Levi ķermeņiem, arteriālā spiediena lēkmes, ortostatiskā hipotensija, kas izpaužas kā sinkope, mainoties ķermeņa stāvoklim. Pārkāpts urinēšana, zarnu evakuācija aizcietējuma formā.

1. Miega traucējumi.

Miega režīms kļūst virspusējs. Personai ir grūti iemigt, viņš bieži pamostas naktī.

Aptuveni 60% pacientu šī slimība debitē ar kognitīvo funkciju traucējumiem. Ar slimību progresējot tiek pievienoti mehāniskie traucējumi.

Diagnostika

Tīmeklī tiek konstatētas nespecifiskas izmaiņas - smadzeņu vielas difūzā atrofija.

1. Pārbaudījums neirologā, psihiatrā.

Klīniskā attēla iezīmes in vivo liecina un / vai diagnozē slimību.

1. MRI vai CT skenēšana.

Vai ir papildu pētniecības metodes. Attēli atklāj smadzeņu vielas mērenu difūzu atrofiju, nav īpašu izmaiņu.

1. Elektroencefalogramma (EEG).
2. Zelta diagnozes standarts ir smadzeņu patomorfoloģiskais pētījums pēc pacienta nāves.

ārstēšana

Īpaša demences ārstēšana ar Lewy ķermeņiem nav. Slimība ir pakāpeniska, tāpēc zāļu terapijas uzdevums ir mazināt simptomus. Atkarībā no tā, cik dominē simptomātika, preparāti tiek izvēlēti. Jāatzīmē, ka zāļu izvēle un tās devas izvēle jāveic speciālistam, jo ​​dažādas zāļu grupas var vienlaicīgi pazemināties iedarbojas uz dažiem simptomiem un stiprina citus (piemēram, antipsihotiskie līdzekļi mazina halucinācijas, bet pastiprina ekstrapiramidāzes traucējumus).

Medicīniskā ārstēšana ietver šādas narkotiku grupas:

1. Kognitīvo traucējumu korektori (demence): memantīns, galantamīns.
2. Antiparkinsonismus izmanto, lai izlabotu ekstrapiramidālos traucējumus: levodopu.
3. Psihisko traucējumu korektori: galantamīns, klozapīns.
4. Antidepresanti: citaloprams, sertralīns.
5. Ja urinēšana ir patoloģiska, tiek noteikts troms.

Prognoze

Demence ar Levy ķermeņiem ir progresējoša slimība, tāpēc vidējais paredzamais dzīves ilgums pēc slimības debašu vidēji ir vidēji 5 gadi.