Wegener granulomatoze: diagnostika un ārstēšana

Wegenera granulomatozi

Wegenera granulomatozi- Sistēmisks mazs vēnu un arteriju nekrotiskais vasīts, veidojot granulomas asinsvadu sieniņās un apkārtējos audos no elpceļiem, nierēm utt. struktūras.

Wegenera granulomatozei raksturīgs čūlains nekrotiska rinīts, izmaiņas balsnī, paranasālas sinusīs, plaušu audu infiltrācija ar samazināšanos, strauji attīstās glomerulonefrīts, polimorfs ādas izsitumi, polyarthralgia. Diagnoze ir balstīta uz klīniskās laboratorijas, radioloģisko datu un biopsijas rezultātu novērtējumu. Ar Wegenera granulomatozi tiek indicēta hormonāla un citostātiska terapija; slimības attīstības prognoze vispārējā veidā ir nelabvēlīga.

Vegenera granulomatozes sastopamība ir vienlīdz izplatīta starp vīriešiem un sievietēm 40 gadu vecuma grupā.

Wegenera granulomatozes klasifikācija

Ņemot vērā patoloģisko izmaiņu izplatību, Wegener granulomatozi var rasties lokalizētā vai vispārinātā formā.

Vegenera granulomatozes attīstībā tiek izšķirti četri progresīvie posmi.

Granulometālas nekrotiskās vaskulīta vai rinogēnas granulomatozes pirmā stadija notiek ar gūžas-nekrotiskās vai čūlainais nekrotiskais rininosinusīts, laringīts, nazofaringīts, destruktīvas izmaiņas kaulgliemežu deguna starpsienā un acu kontaktligzdas. Nākamajā (plaušu) stadijā patoloģiskajā procesā tiek iesaistīta plaušu parenhīma attīstība. Trešajā stadijā vispārēji bojājumi attīstās, ieinteresējot apakšējo elpceļu, kuņģa-zarnu trakta, kardiovaskulāro sistēmu un nieres. Pēdējā, Veģenera granulomatozes terminālā stadijā ir raksturīga plaušu sirds vai nieru nepietiekamība, kas nākamajā gadā no tā attīstības sākuma noved pie pacienta nāves.

Vegenera granulomatozes simptomi

Vegenera granulomatozes vispārējie simptomi ir drudzis, drebuļi, pastiprināta svīšana, vājums, svara zudums, mialģija, artralģija, artrīts.

Galvenā slimības izpausme, kas rodas 90% pacientu, ir augšējo elpošanas ceļu sakropļošana.

Vegenera granulomatozes klīnikā parasti ir noturīgs rinīta, gūžas-hemorāģiskā izdalīšanās no deguna, gļotādu čūlas līdz deguna starpsienas perforācijai, seglu deformācija deguns Granulomatozas nekrotiskās pārmaiņas attīstās arī mutes dobumā, balsene, traheja, dzirdes caurteces, paranasālas sinusās.

Nieru iesaistīšanos izraisa glomerulonefrīta attīstība ar hematūrijas parādībām, proteīnūriju, izdalošās funkcijas traucējumiem. Glomerulonefrīta strauji attīstās ar Wegener granulomatozi, kas izraisa akūtu nieru mazspēju.

Izmaiņas no acīm redzama hemorāģiska izsitumiem, kam seko nekrotiskās šūnas.

Acu defekts ietver episkerīta (virspusējas skleras iekaisuma), izglītības orbītas granulomas, exophthalmos, redzes nerva išēmija ar redzes traucējumiem līdz pat pilnam zaudējums. Wegenera granulomatoze ietekmē nervu sistēmu, koronāro artēriju, miokardu.

Veģenera granulomatozes lokalizēta forma turpinās pārsvarā augšējo elpošanas trakta bojājumu - sāpes krūtīs, deguna elpošanas nomākums, deguna asiņošana, asiņainu čoku veidošanās deguna ejās, aizsmakums balsis.

Vispārējai formai raksturīgas dažādas sistēmiskas izpausmes - drudzis, locītavu-muskuļu sāpes, asiņošana, polimorfs izsitumi, paroksicmisks klepus ar asiņaini-pēkšņu krēpu, absceses pneimonija, sirds un plaušu un nieru augšana nepietiekamība.

.

Diagnostikas procedūru komplekss Wegenera granulomatozei ietver reumatologu konsultācijas, laboratorijas testus, diagnostikas operācijas, rentgena pētījumus.

.

Asins klīniskā izmeklēšana atklāj normāroloģisko anēmiju, ESR paātrināšanos, trombocitozi, vispārēju urīna analīzi - proteīnūriju, mikrohematuriju.

Asins bioķīmiskajā analīzē tiek noteikta γ-globulīna, kreatinīna (nieru sindroma), urīnvielas, fibrīna, seromukoīda, haptoglobīna līmeņa paaugstināšanās.

Pēc plaušu rentgenogrāfijas audu infiltrācijās tiek definētas dobuma dobumi, pleiras eksudāts. Bronhoskopiju veic ar gļotādas augšējo elpošanas ceļu biopsiju. Pētot biopsijas, atklājas granulomatozā nekrotiskās vaskulīta morfoloģiskās pazīmes.

Wegenera granulomatozes ārstēšana

Ar ierobežotu un vispārinātu Vegenera granulomatozes formu ir parakstīta imūnsupresīvā terapija ar ciklofosfamīdu kombinācijā ar prednizonu.

Alveolīta vai glomerulonefrīta strauji virzās uz priekšu kā indikators kombinācijai ar pulvera terapiju ar lielām metilprednizolona un ciklofosfamīda devām.

Vegenera granulomatozes kursa laikā ciklofosfamīda un prednizolona devu pakāpeniski samazina līdz remisijas stadijai; uz ilgu (līdz 2 gadu vecumam) metotreksātu.

.

Vegenera granulomatozes (hemoptīzes, glomerulonefrīta, antivielu pret neitrofilo leikocītu klātbūtni) vispārināšana prasa ekstrakorporāla hemokorecija - krioafēze, plazmasferēze, plazmas kaskādes filtrācija, ekstrakorporālas farmakoterapija.

.

Atkārtota granulomatozes ārstēšanā Wegener ir efektīvs intravenozas imūnglobulīna terapijas ieviešanā. Lai pagarinātu remisiju, rituksimaba terapiju var nodrošināt.

Stenozes pārmaiņas balslē ar Wegenera granulomatozi prasa tracheostomijas un reanastomozes uzlikšanu.

Vegenera granulomatozes gaita un progresēšana var novest pie sejas kaulu iznīcināšanas, no pastāvīgā vidusauss iekaisuma, no nekrotiskās attīstības granulomas plaušu audos, hemoptīze, kāju trofiskās un gangrēnas izmaiņas, nieru mazspēja, sekundāras infekcijas uzņemšanas fona imūnsupresori. Terapijas neesamības gadījumā Wegenera granulomatozes prognoze ir nelabvēlīga: 93% pacientu mirst no 5 mēnešiem līdz 2 gadiem.

Veģenera granulomatozes vietējā forma turpina labdabīgāk. Imūnsupresīvās terapijas veikšana uzlabo stāvokli 90 gadu laikā un pastāvīgu remisiju 75% pacientu.

Remisijas periods vidēji ilgst apmēram gadu, pēc tam 50% pacientu ir saasinājusies. Negatīvā Wegener granulomatozes progresēšanas gaita, neskatoties uz imunitāti nomācošu terapiju, ir novērota 13% gadījumu.

Mēs neesam izstrādājuši pasākumus Wegenera granulomatozes profilaksei.

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegenera granulomatozi: simptomi, diagnoze un ārstēšana

Sistēmisks vaskulīts ir slimība, kas saistīta ar iekaisuma pārmaiņām asinsvadu sieniņā. Tajā pašā laikā tiek ietekmēti kapilāri, vēnas, venulas, artērijas un artērijas.

Atkarībā no tā, kādi kuģi ir izmainījuši iekaisuma pārmaiņas, iespējami bojājumi dažādiem orgāniem un sistēmām. Wegenera granulomatozes ir tipisks ar ANCA grupu saistītu vaskulītu tipiskais pārstāvis.

Tas tiks apspriests sīkāk.

Patoloģijas būtība, cēloņi un klasifikācija

Par vaskulīta etioloģiju sporas nav mazinājušās. Ir dažādas versijas, kas var būt saistītas ar slimības parādīšanos, piemēram:

• ģenētiskās mutācijas;
• infekcija ar Epstein-Barr vīrusu;
• Šādu infekciozu aģentu noturība pret pneimocistiem un Staphylococcus aureus;
• herpes simplex vīruss.

Galvenais patogēnā elements ir specifisku imūnglobulīnu sintēze. Šīs antineutrofilu citoplazmatiskās antivielas (tas ir, tās ir tropiskas pret neitrofilu citoplazmu) vai ANCA. Ir divas šķirnes:

1. Myeloperkosidasa - kuru noteikšanā prognoze ir daudz sliktāka.
2. Proteīnāze-3 - šāda veida antivielas tiek konstatētas ar Wegenera vaskulītu biežāk.

Proteīnāzes-3 un retāk sastopamā mieloperoksidāze tieši saistās ar asinsritē cirkulējošiem neitrofiliem un monocītiem.

Pēdējo receptoru membrānās lokalizējas saistīšanai ar šiem imūnglobulīniem. Kad antiviela saistās ar receptoru, šūnas kļūst ļoti aktīvas - tās iegūst augstu proteolītisko aktivitāti.

Šis fakts nodrošina asinsvadu sienas iekaisumu un nekrotisko iznīcināšanu.

Šos procesus papildina proinflammatory citokīnu koncentrācija, kas savukārt atbalsta iekaisuma procesu, iesaistot jaunus šūnu un humorālos elementus.

Granulomatozi klasificē atbilstoši asinsvadu bojājumu izplatībai. Klasifikācija ir nepieciešama, lai novērtētu ārstēšanas prognozi un iespēju. Reimatologi izšķir šādas slimības formas:

1. Vietējā forma.
2. Ierobežota slimības versija.
3. Parasti granulomatozi.

Vietējiem bojājumiem tipiskāk ir konstatēt tikai augšējo elpošanas ceļu iekaisuma procesu. Tas ir rinīts, sinusīts un daudz retāk tracheitis un laringīts. Hormonāla un citostātiska ārstēšana neprasa šo slimības veidu.

Slimena slimības versija ietver plaušu bojājumus. Klīniski izteikti simptomi parasti nav. Tikai reti klepus, hemoptīze. Biežāk sastopamas patoloģiskas izmaiņas plaušu rentgenogrammā.

Parasto formu uzskata par smagāko.

Patoloģiskā procesā tiek iesaistītas asinsvadu nieres, kas izraisa izolētu urīna sindromu vai glomerulonefrītu, dažreiz ar pusi mēnesi (strauji progresējošu variantu). Šī izvēle tiek uzskatīta par indikāciju agresīvām citostatiskās terapijas kursiem.

Šī patoloģija rodas ar nieru, ādas, koronāro artēriju kapilārās gultas sakāvi. Bet visbiežākais debijas variants ir augšējo elpošanas ceļu iekaisuma nekrotiskais bojājums.

Mūsu lasītāja pārskats - Alina Mezentseva

Nesen es izlasīju rakstu, kurā teikts par dabisko krēmu "Bees Savior Chestnut lai ārstētu vēnām ar varikozi un asins recekļu tīrīšanu no asins recekļiem.

.

Izmantojot šo krēmu, var FOREVER Cure varikozi, novērš sāpes, uzlabo asinsriti, uzlabo vēnu toni, ātri atjauno trauku sienas, attīra un atjauno varikozas vēnas mājās nosacījumi.

.

Mani neizmantoja, lai uzticētos nekādai informācijai, bet nolēma pārbaudīt un pasūtīt vienu paketi. Es pamanīju pārmaiņas nedēļā: sāpes palika, manas kājas pārtrauca buzzing un pietūkums, un pēc 2 nedēļām venozās konusi sāka samazināties. Izmēģiniet un jūs, un, ja jūs interesē, tad zemāk esošā saite ir raksts.

Lasīt rakstu - & g; Satura rādītājs ↑

Deguna gļotādas dislokācija, paranasālas deguna blaknes

Pirmās rinīta izpausmes var netikt pamanītas nespecifisku izpausmju dēļ. Rinoreja, šķaudīšana parasti kalpo kā attaisnojums elpošanas vīrusu infekcijas ārstēšanai. Aprakstītajā vaskulīta gadījumā rinīts izturas pret tradicionālo simptomātisko ārstēšanu.

Ņemot vērā, ka iekaisuma procesu papildina granulomu un nekrozes veidošanās, deguna dobuma sekrēcija ir asiņaina.

Sarunas laikā un elpošana pacienti ziņo par nepatīkamas smakas izskatu.

Ilgstoša rinīta gaita noved pie deguna formas deformācijas, kas prasa diferenciāldiagnozi ar sifītu bojājumiem.

Traheja un balsene arī ir granulomatozes procesa mērķis slimības, piemēram, Wegener granulomatozes kontekstā.

Paranasālas sinusijas ir iesaistītas 65% granulomatozes gadījumu. Raksturīgs šādu stāvokļu izskats:

• sinusīts;
• etmoidīts (iekaisums rētas kaula sinusos);
• sphenoidīts;
• mastoidīts (pagaidu kaula alas bojājums);
• frontes.

Bīstama komplikācija etoīdīts ir orbītas pseidopulārs, kas noved pie redzes zuduma. Tam jābūt diferencētam ar audzējiem.

uz satura rādītāju ↑

ANCA-vaskulīta audu un nieru patoloģija

Šis orgāns ir iesaistīts iekaisuma patoloģiskā procesā apmēram pusei no visiem slimības gadījumiem. Wegenera granulomatozei ir bojājumi gan pašu plaušu audos, gan bronhiālās struktūrās.

Vaskulīta gadījumā ļoti reti sastopams klepus. Tas var parādīties, attīstoties sausam pleirveidam. Bieži iespējams reģistrēt hemoptīzes sūdzības.

Šis simptoms korelē ar seruma mieloperoksidāzes saturu: jo augstāks ir to titrs, jo lielāka ir hemoftozes parādīšanās.

Ir svarīgi atzīmēt, ka šis simptoms gandrīz nekad nesasniedz asiņošanas apjomu.

.

Šī slimība ar plaušu bojājumiem parasti notiek asimptomātiski. Patoloģiju var redzēt tikai ar plaušu rentgenogrāfiju, apstiprinot ANCA antivielu titra definīciju.

.

Lielākajā daļā ANCA saistīto asinsvadu vaskulītu gadījumu nieru barjera tiek bojāts, attīstoties glomerulonefrītam.

Aptuveni 30-40% pacientu ar Wegenera vaskulītu reģistrē nefrologā ar strauji progresējošu glomerulonefrīta formu.

Tika konstatēta šī stāvokļa attīstības biežuma korelācija ar proteīna-3 koncentrāciju.

ANCA antiviela

Nieru bojājuma iezīmes Wegenera slimībā ir šādas:

1. Viegls arteriālas hipertensijas līmenis (tas nav ļaundabīgs, ar augstu sistolisko spiedienu un augstu pulsa spiedienu).
2. Nefrotiskās sindroma neesamība.
3. Bieži vien urīnpūslis notiek asimptomātiski ar izolētu urīna sindromu.

Tiek novērots glomerulonefrīts ar slimību, piemēram, Wegenera granulomatozi. Diagnoze pamatojas uz ultraskaņas attēlu, funkcionālajiem rādītājiem un antivielu titra dinamiku.

uz satura rādītāju ↑

Kas vēl tiek atklāts vaskulīta?

Ādas izpausmes ir saistītas ar ādas un zemādas tauku granulometāro iekaisumu. Tie ir daudzveidīgi, bet biežāk ir šādas iespējas:

• acs dzīvoja uz apakšējām ekstremitātēm vai bagāžnieku;
• vaļīgie elementi pēc nātrenes veida;
• hemorāģiska izsitumi;
• asinsvadu parādība (sindroms) Reynaud.

Acs ir liveno - mezgliņu parādīšanās zemādas taukos, kas ir krāsoti zilganā vai purpura krāsā. Viņu iekārta atgādina koku. Parasti subjekts neapraksta subjektīvās sajūtas.

Raynauds sindroms izpaužas pirksta galos, seko to cianozei un hiperēmijai. Tas parasti ir sāpīgs pacientiem. Šī simptomatoloģija ir saistīta ar asinsvadu lūmena regulēšanas pārkāpumu.

Tas atrodas galvenokārt uz ekstremitātēm, lai gan tas var parādīties bagāžas reģionā. Pusei pacientu var būt acu bojājumi. Tas ir divpusējs. Īpašs simptoms ir orbītas pseido-tumora parādīšanās.

Citu izpausmju starpā var sekot visām oftalmoloģiskajām noskaņām:

• uveīts;
• asaru kanāla iekaisums;
• iekaisuma fenomenu konjunktīvas membrānā;
• episklerīts;
• redzes nerva iekaisums.

Nervu sistēma ir iesaistīta patoloģiskā procesā apmēram trešdaļā gadījumu. Internisti atklāj šādus sakāves veidus:

1. Neiropātija.
2. Galvassāpju nervu neirīts (5 un 7 pāri).
3. Mononeurīts (galvenokārt asimetrisks).

Sirds muskuļi un kuņģa un zarnu trakts tiek skarti specifiski. Miokarda slimības ir aptuveni tādas pašas kā vispārējā populācijā.

Sirds un kuņģa-zarnu trakta orgānu funkcionālo traucējumu klātbūtne prasa atbilstošu speciālistu pieeju.

uz satura rādītāju ↑

Wegenera granulomatozes diagnostika

Lai pārbaudītu šādu nopietnu patoloģiju, ir nepieciešama individuāla un kritēriju pieeja.

Ir svarīgi redzēt ENT ārstu. Tas nosaka deguna gļotādas iekaisuma raksturu un, ja iespējams, parazona sinusus. Parasti kompetentajam speciālistam nav problēmu ar šāda veida iekaisuma noteikšanu.

Plaušu radiogrāfija atklāj otru svarīgu slimības kritēriju - mezglu vai infiltratīvo ēnu parādīšanās, kas ir ļoti noslāņojušies. Ir svarīgi pievērst uzmanību šo formējumu dinamikai, jo ar Wegenera granulomatozi tie ir "svārstīgi".

Diagnozē ir svarīgi arī pētīt anti-neitrofila antivielu titru. Viņu tipiskā diferenciācija ļauj prognozēt slimības iznākumu un ārstēšanu.

uz satura rādītāju ↑

Terapijas pieejas

Wegenera granulomatoze ir reumatologu problēma. To ārstējot, nepieciešams izmantot imunitāti nomācošus līdzekļus un hormonālos medikamentus.

Turklāt bojājumu daudzveidība nosaka simptomātiskas ārstēšanas nepieciešamību, ņemot vērā kardiologa, gastroenterologa, neirologa, dermatologa, nefrologa, pulmonologa ieteikumus.

Zāles, kurām ir imūnsupresīva iedarbība, ir citostatiskas. Viņi tiek iecelti kursos. Visbiežāk tiek lietots ciklofosfamīds.

Ārstējot šo narkotiku, uzraugiet šādus rādītājus:

• trombocītu līmenis;
• aknu transamināžu saturs;
• hemoglobīns;
• kreatinīna koncentrācija.

Alternatīva ciklofosfamīda lietošanai ir Metipred. Tas ir glikokortikoīdu hormonu atvasinājums, kam ir spēcīga pretiekaisuma un citotoksiskā iedarbība. Ugunsgrēka gadījumos narkotiku kombinācija ir pamatota.

Ar terminālu nieru bojājumiem ar hroniskas nieru mazspējas attīstību ārsti ir spiesti ieteikt hemodialīzi. Alternatīva ir peritoneālā dialīze. Nieru transplantācija ir iespējama.

Slimības prognoze bez ārstēšanas pasākumiem ir neapmierinoša gan ārstiem, gan pacientam. Vairāk nekā 90% cilvēku mirst pirmajā gadā pēc slimības pārbaudes.

.

Savlaicīga terapija ar ciklofosfamīdu izraisa ievērojamu simptomu un laboratorijas rādītāju samazināšanos vairumā gadījumu.

.

Piecu gadu izdzīvošanas rādītājs palielinās līdz 70%.

Informējiet mūs par to - novērtējiet to
Ielādē ...

Avots: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegenera granulomatozi - simptomi, ārstēšana, formas, stadijas, diagnoze

Wegenera granulomatozes ir sistēmisks granulomatozes-nekrotiskās gigantiskās šūnu vaskulīts, kas sākotnēji ietekmē augšējo un apakšējo elpošanas ceļu, un nākotnē - nieres.

Nav ticamu statistikas datu par Wegenera granulomatozes sastopamību un tā izplatību. Šī slimība biežāk sastopama jauniešu un vidēja vecuma vīriešiem, gandrīz nekad nav noticis bērnībā.

Cēloņi un riska faktori

Precīzi Wegenera granulomatozes cēloņi nav zināmi. Ņemot vērā, ka imūnsistēma atrodas aplūkojamās slimības asinīs, tā tiek klasificēta kā autoimūna patoloģija.

Iespējams, ka slimība attīstās imūnsistēmas kļūdas dēļ, kuras dēļ asinsvadu sieniņu audus imūnsistēma uztver kā svešzemju un tiek iznīcināta.

Tas var izraisīt dažādus iekaisuma procesus, ieskaitot infekcijas.

Antivielas bojā asinsvadu sieniņas, kas izraisa iekaisuma zonu veidošanās, tas ir, granulomas. Pakāpeniski palielinot izmēru, granulomas pārklāj kuģa lūmenu.

Rezultātā tiek traucēta asins piegāde audiem, audu elpošanas un metabolisma procesi.

Slimības formas

Atkarībā no patoloģisko izmaiņu apjoma tiek izdalītas divas Vegenera granulomatozes formas:

• lokalizēts. Galvenokārt ietekmē augšējiem elpošanas ceļiem, kas izpauž aizsmakums, biežas deguna asiņošanu, kā deguna asiņošanas kreveļu, pastāvīgs rinīta;
• vispārināts. Kas raksturīgs ar plašu sistēmiskām izpausmēm (drudzis, abscessed pneimonija, locītavu un muskuļu sāpes, nepalielina pazīmes nieru, sirds un asinsvadu un elpošanas mazspējas).

Slimības stadijas

Vegenera granulomatozes klīniskajā attēlā izšķir vairākus posmus:

1. Rinogēna granulomatozes (granulomatoza-nekrotiskā vaskulīts). Attīstīšana nekrotizējošs vai strutainu nekrotiskās rhinosinusitis, nazofaringīts, laringīts, destruktīvo izmaiņas orbītā un deguna starpsienas.
2. Plaušu granulomatozes. Patoloģiskais process ietver plaušu audus.
3. Vispārēja granulomatozes. Tiek ietekmētas elpošanas sistēmas apakšējās daļas, sirds un asinsvadu sistēma, gremošanas trakta orgāni un nieres.
4. Terminal granulomatoze. Attīstās nieru un / vai plaušu nepietiekamība. Nāvējošais iznākums rodas gadu pēc slimības pārejas posma beigām.

Vegenera granulomatozes simptomi

Vegenera granulomatozes vispārējie simptomi ir:

• drudzis ar drebuļiem;
• smags vājums;
• hiperhidroze (pastiprināta svīšana);
• sāpes locītavās un muskuļos;
• ķermeņa masas zudums.

90% pacientu Wegener granulomatoze izpaužas augšējā elpošanas sistēmā. Veidojas hronisks rinīts, izturīgs pret notiekošo terapiju, kuram pievieno asiņainu izdalījumu.

Zarnu dobuma gļotādas membrānā veidojas čūlas defekti. Pakāpeniski palielinot izmēru, tie noved pie deguna starpsienas perforācijas, deguna formas deformācijas seglu.

Granulomatozo nekrotisko izmaiņu klātbūtne parādās arī paranasālas sinusās, ārējās dzirdes kanālos, trahejā, balsenes un mutes dobumā.

2/3 pacientu slimība ir saistīta ar destruktīvu dobumu veidošanos plaušās, pastāvīgu klepu, hemoptīzi.

Nieru trauku iesaistīšanās patoloģiskā procesā izraisa glomerulonefrītu, un nākotnē - nieru mazspēja.

Wegenera granulomatozes ādas simptomi sastāv no hemorāģiska izsitumu parādīšanās, kuras elementi ir pakļauti nekrozei.

Var tikt ietekmēta arī acs, nervu sistēma, miokarda, koronāro artēriju artērijas.

Wegenera granulomatozes diagnostika

Ja ir aizdomas par Wegenera granulomatozi, tiek veikta instrumentāla laboratoriska pārbaude:

• vispārējs asinsanalīzes tests (trombocitoze, ESR paātrinājums, normuchromiskā anēmija);
• vispārēja urīna analīze (mikrohematūrija, proteīnūrija);
• asins bioķīmiskā analīze (lai palielinātu haptoglobīnu, seromukoīdu, fibrīnu, urīnvielu, kreatinīnu, γ-globulīnu);
• Plaušu radiogrāfija (uz pleiras eksudāta, sabrukšanas dobumā, infiltrāti);
• immunodiagnostics (uzstādīta samazinot komplementa, klātbūtne anti-neitrofilo antivielām, antigēniem klases HLA - B8, B7, DR2 un DQW7).

Ja nepieciešams, Wegener granulomatozes diagnosticēšanai tiek izmantotas citas metodes: piemēram, datortomogrāfija vai augšējo elpceļu audu biopsija, kam seko histoloģiska izmeklēšana analīze.

Wegenera granulomatozes ārstēšana

Vegenera granulomatozes galvenā ārstēšanas metode ir imūnsupresīvā terapija, ko veic, kombinējot ciklofosfamīdu un prednizolonu.

Kad pacienta stāvoklis uzlabojas, devu pakāpeniski samazina līdz pilnīgai atcelšanai.

Pēc tam pacientam tiek noteikts metotreksāts ilgstošam kursam (-2 gadi).

Vegenera granulomatozes vispārinātās formas terapijā tiek izmantotas ekstrakorporālās hemokorekcijas metodes:

• ekstrakorporāla farmakoterapija;
• plazmas kaskādes filtrācija;
• plazmafērēze;
• krioferēze.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Vegenera granulomatozes attīstības gaita var būt sarežģīta:

• hemoptīze;
• kurlums;
• sejas locekļa kaulu iznīcināšana;
• gangrēnas kājas;
• nekrozes vietu veidošanos plaušu parenhīmā;
• sekundāras infekcijas uz imūnsupresīvās terapijas fona;
• nieru mazspēja.

Prognoze Wegenera granulomatozei

Vegenera granulomatozes prognoze, ja nav atbilstošas ​​un savlaicīgas ārstēšanas, ir ļoti nelabvēlīga. Vairāk nekā 90% pacientu mirst pirmajos divos gados pēc diagnostikas datuma.

Imūnsupresīvās terapijas fona apstākļos 85% pacientu bija ievērojami uzlabojušies, 75% pacientu slimība nokļuva remisijas stadijā. Vairāk nekā puse no remisijas gadījumiem ilgst apmēram gadu, pēc tam notiek saasinājums.

13% pacientu šī slimība ir izturīga pret notiekošo imūnsupresīvu terapiju, un to raksturo pastāvīgi progresējošs kurss.

Profilakse

Ņemot vērā faktu, ka Wegenera granulomatozes rašanās cēloņsakarība nav zināma, tās novēršanas pasākumi nav izstrādāti.

Avots: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Pilnīgs Wegener granulomatozes slimības pārskats: cēloņi, veidi, ārstēšana

Šodienas rakstā mēs runāsim par ļoti reti sastopamu un smagu slimību, piemēram, Wegenera granulomatozi. Tās daudzveidīgās klīniskās izpausmes, diagnozes un ārstēšanas grūtības.

raksti:

• Cēloņi
• Slimības formas un simptomi
• Diagnostika
• Ārstēšanas metodes
• Prognoze

Wegenera granulomatozi ir vissarežģītākā autoimūna slimība, kurā tiek ietekmēti mazie un vidējie asinsvadi. Par laimi, slimība ir reta.

Vidējais sastopamības biežums pasaulē ir aptuveni 3-4 epizodes uz 100 000 iedzīvotāju, taču šie skaitļi var būt lielāki, jo rodas grūtības noteikt noteiktu diagnozi.

.

Daudzi pacienti jau ir noskaidroti ar šo diagnozi pēcnāves laikā, un viņu dzīves laikā šīs slimības simptomus sajauc ļoti dažādās slimībās.

.

Abu dzimumu pārstāvji ir vienlīdz slimi, un pirmo reizi slimība parasti parādās 30-50 gadu vecumā. Mēs centīsimies sīkāk izprast, kas notiek ar šo slimību.

Wegenera granulomatoze attiecas uz tā saukto autoimūna vaskulītu - iekaisuma asinsvadu slimību. Tiek uzskatīts, ka iekaisums notiek uz patogēnisku vīrusu vai baktēriju iebrukuma fona.

Autoimūno slimību gadījumā pati ķermenis kļūst par iekaisuma cēloni, jo imūnsistēmas šūnas, kas vēl neskaidra iemesla dēļ "deklarē medību" saviem orgāniem un audiem.

Vegenera granulomatozes gadījumā mazo trauku sienas kļūst par imūnās šūnas mērķi: arteriolēm, venulām, kapilāriem.

Slimību raksturo pēkšņa parādīšanās, strauja un pat zibens attīstība un ārkārtīgi sliktas sekas. Bez pienācīgas ārstēšanas pacients mirst 6 - 12 mēnešu laikā. Terapijas fona apstākļos pacients var dzīvot 5-10 gadus un ilgāk.

Autoimūnu slimību ārstēšanu parasti veic reumatologs, bet pacients saskaras ar milzīgu ar to saistīto specialitāšu ārstu skaits: otorinolaringologi, nefrologi, urologi, pulmonologi, fizioterapeiti un pat onkologi. Šīs patoloģijas simptomi ir tik daudzveidīgi, ka tiek izmantoti daudzi orgāni un imitē milzīgu slimību skaitu. Par slimības klīniskajām izpausmēm un formām mēs runājam tikai zemāk.

Patoloģijas cēloņi

Stingri sakot, visu autoimūno slimību cēloņi nav noteikti zināmi. Tomēr zinātnieki visā pasaulē ir identificējuši zināmas attiecības starp savas imūnsistēmas agresiju pret to dabīgām šūnām (šīs ir parastās visu autoimūnu slimību cēloņi):

1. Atliktas vīrusu infekcijas. Nesen lielu uzmanību pievērsa Epstein-Barr vīruss vai infekciozais mononukleozes vīruss. Arī iespējamie autoimūnu reakciju cēloņi tiek saukti par gripu, herpes, citomegalovīrusu.
2. Izteiktas alerģiskas reakcijas, kā arī to agresīva ārstēšana.
3. Nepamatoti un nevajadzīgi iejaukšanās imūnsistēmā, tostarp dažādu zāļu "imunitāte" izmantošana, kas ir tik populāra pacientiem.
4. Smagu zāļu ievešana vēža ārstēšanai, tuberkuloze, herpetiskas infekcijas.
5. Hormonālās izmaiņas organismā, ieskaitot pārejas vecumu, grūtniecību, menopauzi. Varbūt tieši tāpēc autoimūnās slimības parasti tiek skartas sievietes.

Infekciozā mononukleoze ir viens no iespējamiem Wegenera granulomatozes cēloņiem

Slimības formas un simptomi

Ir ļoti svarīgi pieminēt, ka Wegenera granulomatozei ir dažas iecienītas lokalizācijas, saskaņā ar kurām ir izveidotas vairākas slimības formas vai lokalizācijas:

1. Vietējā forma - bojājums dzirdes orgāniem, deguna dobumam un deguna sienām - ir visizplatītākā forma. Līdzīgs variants attīstās 90% pacientu.
2. Vietējā forma ir acu sakāve, proti, sklera, varavīksnenes un konjunktivīts. Šī forma ir retāk sastopama aptuveni 10% gadījumu.
3. Vietējā forma ir vaskulīta ādas izpausmes. Līdzīgs vaskulīts ir aprakstīts 40% pacientu.
4. Vispārējā forma - plaušu audu bojājumi, traheja un bronhi - ir viena no tipiskām slimības formām. Broncho-plaušu sistēma cieš 80-85% pacientu.
5. Vispārējā forma - nieru bojājums - novēro 60-70% pacientu.
6. Vispārējā forma - nervu sistēmas sabrukšana - aptuveni 15% pacientu.
7. Kombinētas formas - ir atrodamas gandrīz 100% gadījumu, tas ir, būs divu vai vairāku veidu kombinācija.

Pirmie Wegenera granulomatozes simptomi nav īpaši specifiski.

Pacienti var sūdzēties par vispārēju vājumu, nogurumu, nelielu temperatūras paaugstināšanos, muskuļu un locītavu sāpēm, sliktu apetīti un svara zudumu.

Līdzīgi simptomi ir raksturīgi jebkuram aukstam vai hroniskam noguruma sindromam, tāpēc lielākā daļa pacientu tiem nepievērš lielu nozīmi. Konkrētas slimības izpausmes parādās nedaudz vēlāk.

Visbiežāk slimība sākas ar otorinolaringoloģisku formu vai acu traumu, un pēc brīža - vairāku mēnešu laikā attīstās tā vai tā vispārējā forma, kas kļūst nāvējoša. Let's iet caur katru no klīniskajām slimības formām.

Otorinolaringoloģiskā forma

Ar ENT orgānu sakāvi vispiesanītākie ir iekaisums un sekojošā sieniņu nekroze un deguna sprauga. Sākotnējie simptomi var notikt atkarībā no deguna iekaisuma veida - rinīts, deguna blakusdobumu iekaisums - sinusīts.

1. Ir gļotādu pietūkums un pietūkums, deguna nosprostojums.
2. Deguna asiņošana ir saistīta ar čūlas un asinsizplūdumiem deguna dobumā.
3. Ja ir bojāts deguna skrimšļi un deguna kaulozes kapenes, šie audi pakāpeniski tiek iznīcināti, deguns mainās tā forma - deguna starpsumma sabrūk, aizmugure sabrūk.

Retāk sastopami ausu bojājumi, kas izpaužas kā hroniskas un nereaģē uz tradicionālajiem vidusauss iekaisumiem. Ilgstoša slimības gaita izraisa kurlu.

Oftalmoloģiskā forma

Acu bojājumi bieži kļūst par pirmo tipisko Vegenera granulomatozes pazīmi.

Acs forma ir raksturīga acs sklerīta iekaisuma un acu koriāļa iekaisuma parādīšanās dēļ - uveīts.

Slimību raksturo acs, acs plakstiņu tūska, sāpes un dedzinoša sajūta. Ņemot vērā šos procesus, redzes samazināšanās ir pilnīga aklums.

Ādas forma

Autoimūnā vaskulīta ādas izpausmes sauc par purpuru. Violeta ir raksturīga dažādu izmēru blīvu sarkanām vai tumšajām plankumiem, kas nedaudz palielinās virs ādas virsmas. Faktiski šie plankumi ir asinsizplūdumu rezultātā no bojātiem traukiem zem ādas.

Izspēki ir nesāpīgi, var apvienoties viens ar otru, dažreiz - spontāni izzūd. Retos gadījumos, ņemot vērā sekundāro infekciju, vietnes var pakļaut iekaisumam un nekrozei. Dažreiz uz ādas parādās čūlas.

Šādi ādas bojājumi jānošķir no daudziem citiem vaskulitidiem - kA autoimūniem, un tie ir saistīti ar asins koagulācijas sistēmu un asinsvadu sienu patoloģiju.

Purpura ir ādas patoloģijas izpausme

Plaušu forma

Slimības sākšanās var notikt atkarībā no bronhīta vai traheitīta veida kopā ar sausu, zemu ražīguma klepu.

Plaušu audos veidojas šīs granulomas vai mezgli, kas galu galā sadalās.

Kad tiek piesaistīta bakteriālā infekcija, granulomas tiek pārveidotas gļotādas dobumā, dažreiz to atveršana ir saistīta ar plaušu asiņošanu.

Pacientiem sūdzības tiek saistītas ar klepu ar asinīm vai pūlīti, elpas trūkumu, sāpēm krūtīs.

.

Dažiem pacientiem šādas sūdzības var nebūt, tāpēc var pieņemt diagnozi, pamatojoties uz plaušu rentgena attēlu.

.

Diemžēl primārā diagnoze visbiežāk ir tuberkuloze vai plaušu vēzis.

Nāve var būt no akūtas elpošanas mazspējas vai plaušu asiņošanas.

Nieru formas

Tas, iespējams, ir visnopietnākā un bīstamā Vegenera sindroma forma, kas izraisa mirstību un smagu pacientu invaliditāti. Nieres, patiesībā, ir sava veida nelielu tvertņu bumba, ko ieskauj parenhīmas audi.

Ar šiem slimniekiem bieži tiek skarti šie asinsvadi, kas izraisa specifisku nieru bojājumu - glomerulonefrītu.

Glomerulonefrītu var izraisīt dažādi faktori, tai skaitā streptokoku toksīni, indes, medicīniski tomēr nozīmē, ka Wegenera sindroma gadījumā slimība turpina zibens ātrumu, ar strauju nieru slimību nepietiekamība.

Visbiežāk pacienti iesniedz šādas sūdzības:

1. Slāpes, sausa mute.
2. Pietūkums un izvirtule ķermeņa masas palielināšanos.
3. Letarģija, miegainība, apātija.
4. Augsts asinsspiediens un ar to saistītie simptomi: galvassāpes, troksnis ausīs, sāpes sirdī, un tā tālāk.
5. Ar urīna daudzumu izmaiņas.
6. Jo analīze urīna atklāja lielu daudzumu olbaltumvielu, sarkanās asins šūnas, ir izmaiņas blīvumu urīnā.

Diemžēl, ļoti bieži nieru slimība ir konstatēta stadijā hronisku nieru mazspēju, ar bojājumiem sirds un citi iekšējie orgāni ķermeņa sabrukšanas produkti pati, kura mirst nieres nespēj atteikties no urīns.

neiropātiskas forma

Slimība galvenokārt skar perifērie nervi - ir polineiropātija. Šis stāvoklis ir raksturīgs ar šādiem simptomiem:

1. Pārkāpums jutības ādas, īpaši uz ekstremitātēm.
2. Klātbūtne patoloģisku "skin" sajūta - adatas un adatas, ādas kņudēšana, sajūta siltuma un aukstuma.
3. Paralīze vai vājums muskuļos.

Šī forma slimības atšķiras no daudzām citām neiropātijas: vitamīni no banāls uz multiplo sklerozi.

Diagnostika

Kā mēs esam iemācījušies, diagnoze Vegenera granulomatozes - ļoti grūts uzdevums.

Tas ir jānošķir no ļaundabīgiem audzējiem, nieru slimības, tuberkuloze, sarkoidoze, asins slimībām, dažādas sarežģītas formas otīts, sinusīts, uveīts, kā arī liels skaits citu veidu lupus autoimūno slimību, hemorāģiska vaskulīts sindroms Gudpatchera.

Pirmajos posmos pēc diagnostikas pētījumi ir nepieciešami:

• Klīniskā asins un urīna analīzes var norādīt klātbūtni iekaisums, anēmija, atrast pēdas olbaltumvielu un asins urīnā, izmaiņas tās relatīvo blīvumu.
• Bioķīmiskā analīze asins rādīs pazīmes nieru bojājumu un aknām.
• X-ray un datortomogrāfijā pētījumi liecina klātbūtni granulomu un pūšanas bojājumiem plaušās un bronhos.
• Ultraskaņas pārbaudes vēdera dobuma un nieres norādīt uz nieru mazspēju, samazināšanos asinīs.
• Papildu paraugi uroloģiskās tips ekskrēcijas urography, scintigrāfiju norādīt pakāpi samazināšanās nieru funkciju.
• Konsultācijas saistītie speciālisti: LOR, oftalmoloģija, dermatoloģija, uroloģija, nefroloģija, Pulmonoloģija palīdzēt izslēgt citas līdzīgas slimības.

Scintigrāfija - pēc izvēles, bet viens no citām metodēm, kā diagnozes Vegenera granulomatozes. Kad ievadīts ķermeņa scintigrāfija skaits mazu radioaktīvās vielas, kas pēc tam, kas izstaro radiāciju dod attēlu uz gamma uztvērēju

Galvenais īpašas pārbaudes, kas ar vislielāko varbūtības pakāpi norāda tieši granulomatozes Wegener ir asins tests klātbūtni klasiskā anti-neitrofilo citoplazmas antivielas (Kanz). Šī īpašā antivielas, kas uzbrūk ar imūnsistēmas šūnas - leikocītu skaita samazināšanos. Šādas antivielas uzrāda pie vairāku autoimūna vaskulīts, tai skaitā Vegenera slimība.

Ārstēšanas metodes

Ņemot vērā, ka slimība ir autoimūna raksturs, galvenā grupa narkotiku ārstēšanai Vegenera slimība ir imūnās - zāles, kas nomāc imūnsistēmas aizsardzību.

Šobrīd nodalīt divas galvenās grupas imūnsupresanti:

1. Citotoksisku zāļu - ciklofosfamīds, metotreksāts, fluoruracila lietošanas.
2. Glikokortikosteroīdu hormoni - prednizolonu, deksametazonu.

Šīs zāles iedarbojas uz "nikns" imūnsistēmu, anulējot viņa reakciju. Diemžēl, izņemot šajā līmenī, samazināt narkotiku un vispārējo izturību pret infekcijām, augšanu ādas šūnas, un gļotādas traucēt vielmaiņu.

Jo ātrāk slimība tiek konstatēta un apstiprināta, jo ātrāk terapija tiek uzsākta, jo labāk prognozes attiecībā uz pacientiem. Ārstēšana pacientiem būtu pastāvīgi jāsaņem.

Deva un lietošanas veids narkotiku izvēlas reimatologu.

Daži pacienti, kas piemērotas tā saukto impulsa terapija - ievadīšanas narkotiku lielās devās vienreiz vai divreiz nedēļā.

Šajā grupā pacientu ir stingri kontrindicēta jebkādus līdzekļus, lai stimulētu imūnsistēmu, pat augu izcelsmes alkohols, daudzas grupas antibiotikas un sirds zāles.

Prognozes slimības

Parasti ar Wegener granulomatozo slimību prognoze ir nelabvēlīga. Bez pienācīgas ārstēšanas pacienti mirst pirmajā slimības gadā. Aptuveni 90% pacientu fona ārstēt agrīnā dzīves ilgums ir 5 gadi vai vairāk.

Vislielākā ārstēšanas sarežģītība ir plaušu un īpaši nieru formas, kuru kopējā dzīvildze nav ilgāka par 4 gadiem.

Avots: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnostika un ārstēšana Vegenera granulomatozes

Wegenera granulomatozei ir autoimūna slimība, kurai raksturīgi artēriju nekrotiskie bojājumi. Ar šo slimību ir elpošanas un urīnskābes sistēmu sitiens. Šīs īpašības ietekmē patoloģiskā procesa attīstības mehānismu.

Galvenie tā rašanās iemesli paliek neskaidri. Dažiem pacientiem ir noteiktas antivielas asinīs, plaušās un nieru audos. Granulomu attīstību veicina neveiksmes imūnsistēmas darbā, kas rodas nezināmu iemeslu dēļ.

Vegenera granulomatoze biežāk sastopama 40-75 gadus veciem vīriešiem.

Galvenās slimības pazīmes

Slimības sākuma stadijā simptomi ir līdzīgi gripas un ARVI izpausmēm. Pacients konsultējas ar ārstu ar rinītu, augšējo sinepju, vidusauss iekaisuma pazīmēm un dzirdes kanāla oklūziju.

Var pastiprināt dzirdi un sāpju parādīšanās ausīs. Pārbaudot, granulomatozes veidojumi ir sastopami nazofarneksa, deguna deguna un mīkstajām ausīm audos.

Turpmāk attīstoties patoloģiskajam procesam, parādās simptomi, piemēram, drudzis, vispārējs vājums un samazināta ēstgriba.

Dažiem pacientiem, kas sākumposmā slimības, ir pazīmes sakāvi elpošanas - klepus, sāpes krūtīs, krēpas sajaukts ar asinīm, elpas trūkums.

Dzīvei bīstama masīva asiņošana notiek reti. Vairumā gadījumu elpošanas sistēmas pārkāpumi parādās vēlīnās slimības stadijās.

Wegenera granulomatozes diagnostiku veic ar rentgena pārbaudi.

.

Attēlā ir skaidri redzami atsevišķi un vairāki infiltrāti, segmentālā atelektāze, eksudatīvā pleirīta pazīmes. Reģionālo limfmezglu palielināšanās nav novērota.

.

Sinusīts bieži vien ir saistīts ar gļotādas infekcijām, kas prasa ieviest agresīvu antibiotiku terapiju.

Bieži nazofaringijas bojājumu simptomi ir viegls, tikai pēc brīža rodas sistēmiskas patoloģijas pazīmes.

Medicīnas praksē bija gadījumi, kad vispārējās slimības formas attīstījās vairākus gadus pēc Wegenera granulomatozes diagnosticēšanas.

Smagās aukslējas perforācija granulomatozajam vaskulītim nav tipiska.

Izdales sistēmas pārtraukums ir novērots 90% gadījumu, ja nieru mazspējas simptomu parādīšanās norāda uz patoloģiskā procesa vispārināšanu.

Vispārējā urīna analīze atspoguļo izmaiņas akūto glomerulonefrītu - urīnā ir asiņu un olbaltumvielu piemaisījumi.

Biopsijā atklāj nieru audu focālo nekrozi.

10% gadījumu tiek konstatēti pārejoša glomerulonefrīta simptomi, parādoties nekrotiskajām izmaiņām nieres audos un azotemijā.

.

Vēgenera granulomatozes rezultātā aptuveni pusē pacientu rodas bojājumi redzes orgānos. Retos gadījumos granulomatozu audu izplatīšanās veicina fundūnas artēriju trombozes veidošanos un sekojošu redzes zudumu.

.

Ar tādu pašu biežumu tiek atklāti ādas bojājumu simptomi - asiņošana uz rokām un kājām. Papilāri izsitumi, pūslīši un nekrotiskās ādas bojājumi ir ārkārtīgi reti.

Vairumā pacientu Wegener granulomatoze izraisa lielu locītavu iekaisumu. Patoloģiskas izmaiņas ir atgriezeniskas.

Šīs slimības locītavu bojājumu simptomi bieži tiek sajaukti ar reimatoīdā artrīta izpausmēm.

Granulomatozi ar poliangiju var izraisīt centrālās nervu sistēmas traucējumi.

Granulomatozo formu dīgšana smadzenēs izraisa cukura diabēta pazīmes un nepareizu dzemdes kakla nervu sakāvi.

Ļoti reti Wegenera granulomatoze ietekmē gremošanas orgānus, parādoties raksturīgiem simptomiem. Slimības diagnostiku šajā gadījumā veicina elpošanas un izdales sistēmu bojājumu pazīmju klātbūtne.

Diagnostikas metodes

Slimības diagnostika sākas ar vispārēju asins analīzi, kuras rezultāti atspoguļo hiperglobulinēmiju, neitrofilo leikocitozi, palielinātu ESR. Vīrusu hepatīta analīze dod negatīvu rezultātu.

Lai noteiktu nieru mazspējas pakāpi, jāveic urīna analīzes un jāpārbauda kreatinīna līmenis.

Vegenera granulomatozes diagnoze agrīnā stadijā tiek veikta, pamatojoties uz slimnieka slimības simptomiem.

.

Slimības diagnostiku veicina infiltrāti plaušās, nieru mazspējas simptomi un proktosa.

.

Svarīga loma slimības noteikšanā ir nazofaringes un deguna blakņu skarto gļotādu biopsija.

Granulomātiskā vaskulīta galvenā histoloģiskā pazīme ir nekrozes un granulomatozu formu apgabalu klātbūtne. Ar patiesu vaskulītu šādas izmaiņas netiek novērotas.

Līdzīgi kā granulomātiskais vaskulīts, klīniskajā attēlā var būt dažas onkoloģiskas slimības, piemēram, limfoma.

Tas pats attiecas uz limfomātisko granulomatozi, kas tiek uzskatīta par pirmsvēža stāvokli.

Vegenera granulomatozi ir grūtāk nošķirt no vidējas granulomas.

Šo reti sastopamo slimību raksturo straujš iekaisuma procesa attīstība, kas izraisa sejas audu un augšējo elpošanas ceļu iznīcināšanu. Šīs patoloģijas cēloņi joprojām ir neskaidri.

Pirmie mediānas granulomas simptomi ir pastāvīga deguna iekaisums, gļotādas izdalīšanās, nazu niezes gļotādu izkārnījumi.

.

Vēlas slimības vēlīnās stadijās ir deguna blakusdobumu bojājums, ievērojams temperatūras pieaugums, zobu zudums, deguna starpsienas iznīcināšana, cieta un mīksta aukslīnija.

.

Pastāv plaša nazofarneksa un sejas audu nekroze, ko papildina acu nepatīkamas smakas parādīšanās. Netipiska vai nepareiza ārstēšana izraisa nopietnas komplikācijas, kas izraisa nāvi.

Šis process neietekmē elpošanas un izdales sistēmas, kas atšķiras no Wegenera granulomatozes.

Vaskulīta ārstēšana

Ja slimība nav noteikta laikā, prognoze vienmēr ir nelabvēlīga. Vairāk nekā 90% pacientu mirst 2 gadu laikā pēc pirmā slimības simptomu parādīšanās.

Ģeneralizējot patoloģisko procesu, pacienta dzīves ilgums tiek samazināts līdz 6 mēnešiem. Parasti ārstēšana ar kortikosteroīdiem nav pietiekami efektīva. Tādēļ tie tiek aizstāti ar iekšķīgi veikto ciklofosfamīdu.

Ar strauju slimības attīstību ārstēšana tiek veikta, intravenozi ievadot šo zāļu.

Ārstēšana sākas ar paaugstinātu prednizolona devu ievadīšanu, pakāpeniski samazinot to stāvokļa uzlabošanos. Ciklofosfamīdu lieto garos kursos.

Pakāpeniska zāļu devas samazināšana sākas tikai gadu pēc tam, kad sākas remisijas pakāpe.

Pareiza ārstēšana veicina slimības pazīmju pazušanu 95% gadījumu.

Atlaižu periods var ilgt vairāk nekā 20 gadus. Recidīvi parādās ļoti reti, šajā gadījumā ārstēšana beidzas ar atveseļošanos.

.

Pastāv informācija par metotreksāta, azatioprīna un hlorbutīna augsto efektivitāti. Tomēr šīs zāles lieto ļoti reti, tāpēc ārstēšanu visbiežāk veic ar ciklofosfamīdu.

.

Tā kā slimības cēloņi nav skaidri, to novēršana nav iespējama.

Avots: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html