Saiknes audu displāzija: simptomi un ārstēšana bērniem

Saturs

  • 1Saistīto audu displāzija - bērna vai pieaugušā izpausmes, diagnoze un terapija
    • 1.1Kas ir saistaudu audu displāzija?
    • 1.2Cēloņi
    • 1.3Klasifikācija
    • 1.4Diagnostika
    • 1.5Analizē
    • 1.6Kurš ārsts ārstē saistaudzēju displāziju?
    • 1.7Saistīto audu displāzijas ārstēšana
    • 1.8Bez narkotiku lietošanas
    • 1.9Diēta
    • 1.10Ņemot zāles
    • 1.11Ķirurģiskā iejaukšanās
  • 2Bērni ar saistaudu apstarošanu: daudzas problēmas un viens no tiem ir atslēga. 1. daļa
    • 2.1Kādam vajadzētu brīdināt bērna vecāku, kam ir milzīgs dažādu speciālistu patoloģiju saraksts? Kā jūs varat aizdomas par NDT bērnu?
    • 2.21. Kaulu sistēma (kā atzīmē ortopēds):
    • 2.32. Muskuļu sistēma (kā atzīmējis neirologs):
    • 2.43. Acis (kā acīmredzamas piezīmes):
    • 2.54. Zobu un sejas un sejas necaurlaidīgas attīstības anomālijas (kā norādījis zobārsts un ortodonts):
    • 2.65. Sirds un asinsvadu sistēma (kā atzīmēja kardiologs):
    • 2.76. Bronhopulmonārā sistēma (kā atzīmē pulmonologs):
    • 2.87. Kuņģa-zarnu traktam (ko atzīmē gastroenterologs):
    • 2.98. Nieru un urīnizvadkanālā sistēma (kā norāda nefrologs, urologs):
    • instagram viewer
    • 2.109. Vispārējās ārējās un viscerālās pazīmes (kā norādījis pediatrs):
  • 3Displazija bērniem: cēloņi, pazīmes, ārstēšana, nākotnes prognoze
  • 4Saiknes audu displāzija - simptomi, ārstēšana, formas, stadijas, diagnoze
    • 4.1Cēloņi un riska faktori
    • 4.2Slimības formas
    • 4.3Slimības stadijas
    • 4.4simptomi
    • 4.5Diagnostika
    • 4.6Ārstēšana
    • 4.7Iespējamās komplikācijas un sekas
    • 4.8Prognoze
  • 5Sakaru audu displāzija
    • 5.1Saistaudu audu displāzijas cēloņi
    • 5.2Sakaru audu displāzijas diagnoze
    • 5.3Saistīto audu displāzijas ārstēšana un prognoze

Saistīto audu displāzija - bērna vai pieaugušā izpausmes, diagnoze un terapija

Pastāv šādi iekšēji traucējumi, kas noved pie dažādu slimību pušķu parādīšanās jomas - no locītavu slimībām līdz problēmām ar zarnām, un saistaudu displazija ir to spožākā piemērs.

Katram ārējam nav iespējams to diagnosticēt, jo tas tiek izteikts katrā atsevišķā gadījumā simptomi, tādēļ cilvēks gadiem ilgi nesekmīgi izturas pret sevi, nešauboties par to, kas notiek iekšā viņam

Vai šī diagnoze ir bīstama un kādi pasākumi ir jāveic?

Kas ir saistaudu audu displāzija?

Vispārīgā nozīmē grieķu vārds "displāzija" nozīmē traucējumus izglītībā vai attīstībā, ko var pielietot gan audiem, gan iekšējiem orgāniem kopumā.

Šī problēma vienmēr ir iedzimta, kā tas parādās intrauterīnā periodā.

Ja tiek minēts saistaudu audu displāzija, tiek saprasta ģenētiski neviendabīga slimība, kam raksturīga sakabju audu attīstības traucējumi. Problēma ir polimorfā rakstura, galvenokārt notiek jau sen.

Oficiālajās medicīnās ar nosaukumiem var parādīties arī saistaudu attīstības patoloģija:

  • iedzimta kolagēnopatija;
  • hipromobila sindroms.

Saišu audu bojājumu pazīmju skaits ir tik liels, ka vienīgi tie var būt saistīti ar jebkādām slimībām: patoloģija atspoguļojas lielākajā daļā iekšējo sistēmu - no nervu sistēmas uz sirds un asinsvadu sistēmu un pat izteikta kā nepamatota samazināšanās ķermeņa svars. Bieži vien šāda veida displāzija tiek konstatēta tikai pēc ārējām izmaiņām vai ārsta veiktajiem diagnostikas pasākumiem. mērķim.

Viens no visredzamākajiem un atklājamajiem ar augstu frekvences saistaudu audu bojājumu pazīmēm ir:

  • Veģetatīvā disfunkcija, kas var izpausties kā panikas lēkmes, tahikardija, ģībonis, depresijas, nervu izsīkšana.
  • Problēmas ar sirds vārstuļu, ieskaitot prolapsi, sirds patoloģijas, sirds mazspēju, miokarda patoloģiju.
  • Astenizācija ir pacienta nespēja pakļaut sevi pastāvīgajiem fiziskajiem un garīgajiem spriedumiem, bieži psiho-emocionāliem traucējumiem.
  • X formas kāju deformācija.
  • Varikozas vēnas, zirnekļa vēnas.
  • Locītavu hipermobilitāte.
  • Hiperventilācijas sindroms.
  • Bieža uzpūšanās, ko izraisa gremošanas traucējumi, aizkuņģa dziedzera disfunkcija, problēmas ar žults veidošanos.
  • Sāpīgums, mēģinot izvilkt ādu.
  • Problēmas ar imūnsistēmu, redzi.
  • Mesenhimālā distrofija.
  • Anomālijas žokļa attīstībā (ieskaitot kodums).
  • Plakanas kājas, bieži locītavas locītavas.

Ārsti uzskata, ka cilvēkiem, kuriem ir saistaudu audu displāzija, 80% gadījumu ir psiholoģiski traucējumi.

Vienkārša forma ir depresija, pastāvīga trauksme, zema pašcieņa, mērķtiecības trūkums, neapmierinātība ar pašreizējo situāciju, ko pastiprina nevēlēšanās kaut ko mainīt.

Tomēr pat "saistaudu apmatojuma sindroma" diagnoze pat var būt saistīta ar autismu.

Pēc piedzimšanas bērnam var liegt fenotipiskas saistaudu audzēju patoloģijas pazīmes, pat ja tā ir kolagēnoģenēze, kurai ir spilgtas klīniskas izpausmes.

Pēcnatālajā periodā nav izslēgti arī saistaudu audzēšanas defekti, tādēļ ar šo diagnozi reti tiek diagnosticēts jaundzimušais.

Situāciju sarežģī dabīgais stāvoklis bērniem līdz 5 gadu saistaudiem, ņemot vērā kas viņiem pārāk daudz izstiepj ādu, viegli ievainots saites, tiek novērota hipermobilitāte locītavām.

Bērniem, kas ir vecāki par 5 gadiem, ir aizdomas par displāziju:

  • izmaiņas mugurkaulā (kifozi / skolioze);
  • kakla deformācijas;
  • slikts muskuļu tonuss;
  • asimetriski asmeņi;
  • nepareizs ēsma;
  • kaulu audu nestabilitāte;
  • pastiprināta jostasvietas elastība.

Cēloņi

Saišu audu izmaiņu bāze ir ģenētiskas mutācijas, tāpēc tās displāziju nevar atpazīt visās tās formās kā slimību: dažas no tās izpausmēm nepasliktina cilvēka dzīvības kvalitāti.

Displastiskais sindroms izraisa izmaiņas gēnos, kas ir atbildīgi par galveno olbaltumvielu, kas veido saistaudu - kolagēnu (retāk - fibrilīnu). Ja tās šķiedru veidošanās laikā ir izgāšanās, tās nespēj izturēt slodzi.

Bez tam, kā faktors šādas displāzijas parādīšanos, nav izslēgts arī magnija deficīts.

Klasifikācija

Ārsti līdz šim nav panākuši vienprātību par saistaudu audu displāzijas klasifikāciju: tas var būt iedalās grupās par procesiem, kas notiek ar kolagēnu, taču šī pieeja ļauj strādāt tikai ar iedzimtām displāzija. Šāda klasifikācija tiek uzskatīta par universālāku:

  • Savienojošo audu diferenciālais traucējums, kam ir alternatīvs nosaukums - kolagēnoģenēze. Displezija ir iedzimta, simptomi ir skaidri, darbaspēka slimības diagnoze nav.
  • Pašpatēriņa saistaudu sistēmas bojājumi - šajā grupā ietilpst pārējās lietas, ko nevar attiecināt uz diferencēto displāziju. Viņas diagnozes biežums ir vairākkārt lielāks un visu vecumu cilvēkiem. Personai, kura ir konstatējusi saistaudu neklasificētu patoloģiju, bieži vien ārstēšana nav nepieciešama, bet tai jābūt ārsta uzraudzībā.

Diagnostika

Šāda veida displāzija ir saistīta ar daudziem pretrunīgiem jautājumiem, jo ​​diagnostikas speciālistu jautājumā tiek izmantotas vairākas zinātniskas pieejas.

Vienīgais jautājums, kas nerada šaubas, ir nepieciešamība veikt klīniskās ģenealoģijas pētījumus, jo saistaudu defekti ir iedzimti.

Papildus attēla paskaidrojumam ārstam būs nepieciešams:

  • sistematizēt pacienta sūdzības;
  • veikt segmenta maisa mēra mērīšanu (saistaudu audu displāzijai faktiskais garums ir fakts);
  • novērtēt locītavu kustīgumu;
  • Dodiet pacientei mēģinājumu aizvērt rokas ar īkšķi un mazo pirkstu;
  • veikt ehokardiogrammu.

Analizē

Laboratorija diagnoze displāzijas šāda veida ir pārbaudīt urīnā līmenim hidroksiprolīnu un glikozaminoglikānu - vielām, kas kolagēna sadalījumā.

Turklāt ir lietderīgi pārbaudīt asinis biežām PLOD mutācijām un vispārējai bioķīmijai (detalizēta vēnu analīze), saistaudu vielmaiņas procesiem, hormonālo un minerālvielu metabolisma marķieriem.

Kurš ārsts ārstē saistaudzēju displāziju?

Pediatrs nodarbojas ar diagnozi un terapijas (sākuma līmeņa) attīstību bērniem, jo ​​nav ārsta, kurš strādā tikai ar displāziju.

Pēc shēmas ir vienāda visu vecumu cilvēkiem: ja izpausmes saistaudu slimības maz nepieciešams veikt plānu attieksmi, kardiologs, gastroenterologs, terapeits, uc

Saistīto audu displāzijas ārstēšana

Nav iespējams no šīs diagnozes atbrīvoties, jo šāda veida displāzija ietekmē gēnu izmaiņas sarežģīti pasākumi var atvieglot pacienta stāvokli, ja viņš cieš no klīniskās saiknes patoloģijas izpausmes audi. Pozitīvi tiek izmantota paasinājumu novēršana, kas sastāv no:

  • kompetenti saskaņota fiziskā aktivitāte;
  • individuālā diēta;
  • fizioterapija;
  • narkotiku ārstēšana;
  • psihiatriskā aprūpe.

Šāda veida displāzijas ķirurģiskajai iejaukšanās ieteicams izmantot tikai gadījumā krūškurvja deformācijas, mugurkaula smagie traucējumi (īpaši sakrālā, jostas un dzemdes kakla) departamenti).

Sindroma saistaudu audu displāzija bērniem prasa papildus normalizēt dienas režīmu, uzņemt pastāvīgas fiziskās aktivitātes - peldēšanu, riteņbraukšanu, slēpošanu.

Tomēr bērna ar šādu displeziju profesionālajā sportā nevajadzētu dot.

Bez narkotiku lietošanas

Sākt ārstēšanu ārsti konsultē, izslēdzot augstu fizisko slodzi, smagu darbu, ieskaitot garīgo. Katru gadu pacientam ir jāveic prāta terapija, ja iespējams, pēc tam, kad saņemts speciālista plāns, un pats veic pašas darbības patstāvīgi mājās.

Bez tam, jums būs nepieciešams apmeklēt slimnīcu, lai veiktu fizioterapijas procedūru kompleksu: ultravioleto staru, berzes, elektroforēzes. Nav izslēgts korsetes, kas atbalsta kaklu, iecelšana.

Atkarībā no psihoemociālā stāvokļa var tikt izrakstīta psihoterapeita vizīte.

Bērniem ar šāda veida displāziju ārsts nosaka:

  • Pēdējo un aizmugures masāža ar uzsvaru uz kakla sekciju. Procedūra notiek reizi sešos mēnešos 15 sesijās.
  • Arkas balsta nodilums, ja tiek diagnosticēta valgus pēda.

Diēta

Eksperti iesaka lietot proteīnu pārtikā pacienta uztura uzmanību, kam diagnosticēta saistaudu patoloģija, taču tas nenozīmē pilnīgu ogļhidrātu izslēgšanu.

Displezijas ikdienas ēdienkartei obligāti jābūt no liesām zivīm, jūras veltēm, pākšaugiem, biezpieniem un cietajiem sieriem, kas papildināti ar dārzeņiem, nesaldētiem augļiem. Nelielā daudzumā ikdienas uzturā jums ir nepieciešams lietot riekstus.

Ja nepieciešams, vitamīnu kompleksu var ordinēt, īpaši bērniem.

Ņemot zāles

Dzeršanas zālēm vajadzētu būt ārsta uzraudzībā, jo nav universālas tabletes displāzijai un paredzēt konkrēta organisma reakciju pat visdrošākajām zālēm. Terapijas laikā, lai uzlabotu saistaudu veidošanos displāzijas laikā, var būt:

  • Vielas, kas stimulē dabisko kolagēna ražošanu - askorbīnskābi, B grupas vitamīnus un magnija avotus (Magnerot).
  • Zāles, kas normalizē brīvo aminoskābju līmeni asinīs - glutamīnskābe, glicīns.
  • Līdzekļi, kas palīdz minerālu vielmaiņā - alfakalcidols, osteogēns.
  • Preparāti glikozamonoglikānu katabolismam, galvenokārt hondroitīna sulfātam - Rumalon, hondroksīdam.

Ķirurģiskā iejaukšanās

Ņemot vērā faktu, ka šī saistaudu patoloģija netiek uzskatīta par slimību, ārsts sniegs ieteikumu operācijai, ja pacients cieš no muskuļu un skeleta sistēmas deformācijas, vai displāzija var izraisīt letālu iznākumu sakarā ar problēmām ar kuģi. Bērniem ķirurģiska iejaukšanās ir retāk sastopama nekā pieaugušajiem, ārsti cenšas izvairīties no manuālas terapijas.

Avots: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Bērni ar saistaudu apstarošanu: daudzas problēmas un viens no tiem ir atslēga. 1. daļa

Bērnu veselība Bērni ar saistaudu insulācijām: daudzas problēmas un viens no tiem ir atslēga. 1. daļa.

Jūs interesē:Kakla mugurkaulāja nekvertebrāls artrīts: simptomi un ārstēšana

Starp mazajiem pediatriskiem pacientiem ir īpaša bērnu grupa.

Tie nav bērni ar nopietnām slimībām, kas pārkāpj garīgo un fizisko attīstību, nevis bērnus, kuri pastāvīgi uzturas drudzis un slimi, ne-alerģiski bērni, kuru pastāvīgā pavadoņa ir dermatīts - ēda kaut ko nepareizi, braucot līdz pie ārsta.

Tomēr šie bērni apmeklē pediatru - un ne tikai viņu - vismaz, un viņu karte ir pilna ar ierakstiem dažādi speciālisti, un tas jau bieži atšķiras ar "personīgā biznesa" īpašo biezumu pat agrā bērnībā vecums.

Kā tas bieži notiek: bērns piedzimis, laimīgi vecāki iziet visus izveidotos speciālistu eksāmenus, un katrs no tiem bērnam konstatē dažas problēmas savā profilā, dažreiz pat vēlāk, nekā viņi var pamanīt uzmanīgas mātes ar tēvs. Ļoti bieži ieteikumi - un ne bez iemesla - tiek novērojami novērojumiem: paaugstināta jutība pret aizkuņģa dziedzeri un bieža regurgitācija pārsniegs, neliels vezikoureterāls reflukss - skatīties un nepārslīdiet, valgus kājas - valkājiet profilaktiskus zolītes, viss vajadzētu atkāpties atpakaļ uz skolu, samazināts muskuļu tonuss - tā masāža biežāk dari to

Tikmēr laiks iet, bet nav pozitīvas dinamikas: bērns neizdodas pārvarēt problēmas, gluži pretēji, viņus saasina ar vecumu. Katrs speciālists nepārprotami redz savu patoloģiju, bet nevar droši novērtēt tā cēloni. Tikmēr ļoti bieži ir sarežģīta problēma, un tas ir iemesls.

Šodien mēs konkrēti runāsim par šiem īpašajiem bērniem un viņu problēmu - problēmusaistaudu audu displāzija.

.

Iekšzemes literatūrā to raksturo maz, lai gan dažas krievu skolas (Maskava, Sanktpēterburga, Omskas) ilgu laiku un detalizēti to pētījušas.

.

Turklāt atsevišķi aptaujas par organizēto grupu skolēniem no Krievijas pilsētām (izlases apmēram 1000 cilvēki) liecina, ka saistaudu audu displāzijas izpausmes dažāda veida smaguma pakāpēs tiek novērotas gandrīz 50% bērnu!

Fakts ir tāds, ka saistaudu audu displāzija nav izolēta slimība, bet simptomu komplekss, ko izraisa viena slimība cēlonis: ģenētiskais kvantitatīvais un / vai kvalitatīvs defekts proteīnu sintēzē, kas veido ārpuscelulāro matriku (kolagēns, fibrilīns). Rezultātā tiek piedzimis bērns ar bojātu saistaudi. Saistaudi - ķermeņa starpšūnu telpas cements.

No anatomijas gaitas ir zināms, ka šķiet, ka tas aizpilda ķermeņa tukšumu.

Tas ir vienīgais no visiem audiem, kuriem ir starpšūnu viela, ko ražo paši šūnas, un ir ļoti sarežģīta kompozīcija - daba tajā ir nodrošinājusi visu: polisaharīdus, olbaltumvielas, kolagēnu un elastīgās šķiedras, minerālvielas viela.

Turklāt tā pilnvērtīgai struktūrai ir noteikta ķermeņa drošība: audu atgriešana sākotnējā stāvoklī pēc stiepšanās. Protams, šādā cementā jebkura māja stāvēs... ja ar cementu sākotnēji nav problēmu.

Mēs nepieskarsimies problēmām, kas saistītas ar tā saukto diferencēto saistaudu audu displāziju, kas ir ļoti nopietni slimības, kas izraisa nopietnas un neatgriezeniskas izmaiņas iekšējos orgānos, un dažreiz, īpaši smagos gadījumos, rezultātā nāvējošs Šādi bērni ir salīdzinoši maz, un, tā kā problēma dažos orgānos ir "lokalizēta" uz ķermeņa sistēmām (piemēram, aorta, acis,Marfana sindroms, āda un locītavās ar Ehlers-Danlo sindromu), diagnoze tiek veikta salīdzinoši ātri.

Mūsu uzmanības centrā būs bērni ar tā saucamonediferencētas saistaudu audu displāzija(turpmāk - PVN).

Nediferencētas - jo šajā gadījumā saistaudi, neatkarīgi no tā lokalizācijas, visur visā ķermenī nes neslēptu defektu.

Tā rezultātā slimība kļūst daudzveidīga, t.i. ietekmē dažādus orgānus.

.

Ir tik daudz šādu sakāvi, un tie ir tik daudzveidīgi, ka ārsts bieži vien ir grūti saistīt tos kopā un redzēt sistēmisku traucējumu aiz atsevišķu simptomu grupas.

.

Jā, un NDD ģenētiskās diagnozes iespējas pasaulē ir visai ierobežotas, nemaz nerunājot par Ukrainu - ja rodas smagas displāzijas formas, kas minētas iepriekš ir iespējams diagnosticēt ģenētiku ar pieredzējušu aci un kaut kā laboratoriju, tad mēs nevaram runāt par laboratorijas apstiprinājumu NDT diagnozei mūsu valstī tas ir nepieciešams ...

Kādam vajadzētu brīdināt bērna vecāku, kam ir milzīgs dažādu speciālistu patoloģiju saraksts? Kā jūs varat aizdomas par NDT bērnu?

Tā kā NDTT izpausmes ir daudzas un tās ir ļoti dažādas, tās klasificē kā ārējas un viscerālas (saistītas ar izmaiņām iekšējos orgānos) pazīmju. Jums jābrīdina, ja jūsu bērnam ir vismaz 3-5 blakusparādības, kas saistītas ar dažādu orgānu un sistēmu iesaistīšanos.

Diagnostiku var veikt specializēti speciālisti,un dažreiz ir izlases veida secinājums:

1. Kaulu sistēma (kā atzīmē ortopēds):

  • krūšu deformācija (ķīļa vai piltuves formas);
  • kifo, koliosis, spondilolistezs;
  • gūžu locītavas displāzija;
  • trausli kauli;
  • locītavu hipermobilitāte, bieži novirzes un paaugstinātie svārstības;
  • stumbra segmentu nesamērīgums;
  • izteikti locītavu deformācijas, mugurkauls;
  • nabas čūlas (bieži šie bērni piedzimst ar nepareizi paplašinātu nabas gredzenu);
  • X un O veida kāju izliekums;
  • valgus kāju vai ceļu deformācija;
  • garenvirziena vai šķērsplakne;
  • klēpītis

2. Muskuļu sistēma (kā atzīmējis neirologs):

  • izteikta augšējo un / vai apakšējo ekstremitāšu muskuļu hipotensija (samazināts tonis), bieži vien noturīga pat ar intensīvu iedarbību un rehabilitāciju;
  • sajūtu un cīpslu stiepšanās, asarošana un plīsumi;
  • paaugstināts nogurums, miega traucējumi;
  • biežas sāpes sirdī, reibonis, galvassāpes;
  • biežas sāpes mugurā un locītavās (dzemdes kakla vēzis, torakalģija, lumbulģija, poliartralģija);
  • arteriāla hipotensija.

3. Acis (kā acīmredzamas piezīmes):

  • miofija (tuvredzība) ar vidēju vai augstu pakāpi;
  • astigmatisms;
  • bojājuma, sklera un radzenes attīstības anomālijas;
  • palielināt acs ābola garo asi (ja jūs veicat ultraskaņu);
  • objektīva subluksācija;

4. Zobu un sejas un sejas necaurlaidīgas attīstības anomālijas (kā norādījis zobārsts un ortodonts):

  • nepareiza un / vai nepamatota zobu augšana;
  • zobu emaljas hipoplazija;
  • īss mēles frenums;
  • izmaiņas apakšējās žokļa izmērā;
  • "Gotikas debesis
  • agrīna periodontīta un bieži gingivīts (smaganu iekaisums).

5. Sirds un asinsvadu sistēma (kā atzīmēja kardiologs):

  • mitrālā vārsta propazē (PMC) (īpaša uzmanība jāpievērš, ja ar PMC tiek novērota miksomatozo pārmaiņu vārstuļa darbība - organisks traucējums, kas sastāv no vārstuļa atloka izmaiņām, kas var izraisīt nopietnus traucējumus sirds darbā) (saskaņā ar ultraskaņa);
  • Augšējā aortas vai divpusējā aortas vārsta paplašināšana (saskaņā ar ultraskaņas datiem);
  • citas mazas sirds anomālijas: trikuspīds un aortas vārstuļu prolapss, neliela priekškambaru aneirisma, izteikta trikuszīda asimetrija aortas vārsts, vairāki nepatiesi akordi un neparasti kreisā kambara trabekulām, papildu akordi sirds dobumā, atvērts ovāls logs (pēc datiem Ultraskaņa);
  • aritmiju un sinkopu stāvokļa tendenci (ģībonis);
  • bezcēla tachikardija (impulsa ātrums pārsniedz 60 biti / min) pietrūkst vai rodas;
  • varikozas vēnas jau pusaudža gados.

6. Bronhopulmonārā sistēma (kā atzīmē pulmonologs):

  • policistiskās plaušu slimības;
  • Biežs bronhīts un pneimonija (kā arī ENT slimības);
  • tracheobronchomalacia;
  • trahejabronhomegālija;
  • hiperventilācijas sindroms;
  • akūtu elpošanas sindromu līdz trahejas un lielo bronhu sabrukšanai.

7. Kuņģa-zarnu traktam (ko atzīmē gastroenterologs):

  • kuņģa sirds mazspēja;
  • hiatal trūce un diafragma;
  • barības vada divertikula un dažādas zarnas daļas;
  • kuņģa, divpadsmitpirkstu zarnas un žultspūšļa formas un atrašanās vietas anomālijas (pēc ultraskaņas);
  • gastroezofageālā un / vai duodenogastriskā refluksa;
  • vēdera dobuma orgānu ptoze (nolaišanās);
  • pastāvīgi dispepsi traucējumi.

8. Nieru un urīnizvadkanālā sistēma (kā norāda nefrologs, urologs):

  • policistisko nieru slimība;
  • plaušu-nieru un / vai vesikoureterālā refluksa;
  • nieres un / vai urīnpūšļa ptoze;
  • varikocīla (spermas auklas dilatācijas vēnas) zēniem.

9. Vispārējās ārējās un viscerālās pazīmes (kā norādījis pediatrs):

  • tendence veidot sasitumus, paaugstināta asinsvadu asiņošana (reizēm asinsvadi tieši ir caurspīdīgi zem ādas), tendence deguna un rektāla asiņošana;
  • ādas virsmas palielināšanās, plānas un samtaina āda;
  • tendence uz striju parādīšanos (striae), it īpaši intensīvas izaugsmes un pubertātes periodos;
  • tendence uz brutālu rētu parādīšanos traumu vietā;
  • bieži vien raksturīgs izskats: izvirzītas vai lielas ausis, dziļi novietotas acis, neparasta galvaskausa forma, izvirzīti skuvekļi / lāpstiņa;
  • tā dēvētais "astēniskā tipa" papildinājums: hipotrofija (mazsvarā) zīdaiņa vecumā, pusaudža vecuma paaugstinātība (ķermeņa masas indekss (ĶMI) ir mazāks par 17) - neskatoties uz to, ka šādu bērnu apetīte bieži ir paaugstināta, plāni un vieglie kauli, paaugstināts nogurums, vispārējs letarģisms vājums, uzmanības koncentrēšanās un koncentrēšanās grūtības (kamēr bērns var būt hiperaktīvs), samazināta veiktspēja, slikts gulēt utt.

Vilčinskas Tatjana

Bērni ar saistaudu apstarošanu: daudzas problēmas un viens no tiem ir atslēga. 2. daļa.

Memo pacientiem ar bērnu un viņu vecāku saistaudu audiem

Vecuma dinamika, saistaudu audu displāzijas izpausmju klīniskā nozīme skolas vecuma bērniem un pusaudžiem, korekcijas iespēja. 1. daļa.

Avots: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Displazija bērniem: cēloņi, pazīmes, ārstēšana, nākotnes prognoze

Displazija bērniem - saistaudu audu, kas ir muskuļu, skrimšļu, kaulu, saistaudu veidošanās, pārkāpums.

Pārkāpums var notikt jebkurā orgānā vai sistēmā.

Jaundzimušajiem visbiežāk tiek diagnosticēta gūžas locītavas displāzija, kas ir pilns ar augšstilba galvas svārstībām un dislokāciju.

:

Praktiski visiem bērniem līdz 5 gadu vecumam ir patoloģijas pazīmes - maiga, viegli izstiepama āda, vāji saites uc Šādu mazu pacientu slimības diagnoze var būt netieša vai ar ārējiem simptomiem.

Patoloģijas attīstības cēloņi:

  • Iedzimtība;
  • Spīdzināšanas draudi;
  • Infekcijas, endokrīnās sistēmas traucējumi grūtniecības laikā;
  • Nepareizs augļa attēlojums;
  • Smaga gestoze;
  • Ātra dzimšana;
  • Vēlu grūtniecība;
  • Avitaminoze, slikta uzturs grūtniecības laikā.

Gūžas displāziju iedala vairākos veidos:

  • Acetabular. Sastopamas ar acetaboluma patoloģiju;
  • Meijera displāzija ir lokalizēta bērniem augšstilba proksimālajā daļā. Kakla-diafizālas leņķis mainās vairāk vai mazāk;
  • Rotējošais - kaulu stāvoklis horizontālajā plaknē tiek pārtraukts.

Patoloģijai ir trīs pakāpes: prelivor, subluxation un dislokācija.

Tūlīt ir jāsaka, ka šāda diagnoze vispār nav slimība. Tas ir vairāk ķermeņa iezīme. Bērni ar šo fenomenu ir daudz, un tālu no visiem viņiem novēro pediatri, ortopēdi un citi speciālisti.

Jau ir daudz pazīmju par DST. Tie ir sadalīti ārējos un iekšējos. Pirmais ir viegli atklāt ar ārēju eksamenu, pēdējais - diagnozes laikā (analīzes, pētījumi).

Ārēji simptomi ir bieži:

  • Locītavu hipermobilitāte;
  • Palielināta ādas elastība;
  • Mugurkaula deformācija (skolioze, kifozs);
  • Plakandarta;
  • Smags vēnu tīkls;
  • Ploskovalgusnaya kāju deformācija;
  • Redzes patoloģija;
  • Krūškurvja deformācija (piltuves formas, ķīļveida, ar nelielu ievilinājumu);
  • Asmeņi asmeņi;
  • Pārkausēti pleci;
  • Deguna asiņošana;
  • Saspiešanas tendence;
  • Vēdera muskuļu vājums;
  • Deguna starpsienas asimetrija vai izliekums;
  • Muskuļu hipotensija;
  • "Dobi" pēda;
  • Trūces;
  • Lieli zobi vai to patoloģiska augšana.
Jūs interesē:Vingrinājumi mugurai ar hanteles

Slimības bērni 5-7 gados parasti sūdzas par nespēku, vājumu, nepieļauj fiziskās aktivitātes, viņiem ir slikta apetīte, sāpes ekstremitātēs, sirds, galvas, vēdera dobums.

Iekšējo orgānu traucējumi kļūst pamanāmi vēlākā vecumā. DST raksturo orgānu trūkums (kuņģa, nieru); sirds somats, mitrālā vārstuļa prolapss; refluksa slimība, žults disinīze, aizcietējums; varikozas vēnas utt.

Hemorāģiskais sindroms izpaužas kā zilumi, pat visvieglākos traumos, kā arī asiņošana no deguna.

Atkāpes nervu sistēmas darbā izpaužas kā sinkope, autonoma distonija, paaugstināta jutīguma sindroms utt.

Skeleta-muskuļu sistēma reaģē ar osteohondrozi, trūci, osteoporozi, artralģiju.

Atsevišķi mums vajadzētu minēt šo slimības veidu, jo to izraisīja mākslīgās ventilācijas aparāts.

Šī veida patoloģija var rasties bērniem līdz viena gada vecumam, kuri ilgu laiku (vairāk par nedēļu) ir pieslēgti ventilatoram.

Ir vērts atzīmēt, ka visbiežāk tas notiek pirmsdzemdību laikā.

Lai novērstu šo situāciju, ārsts savieno ventilatoru tikai dzīves laikā un pēc iespējas īsākā laikā.

.

Galvenais patoloģijas simptoms ir akūta elpošanas mazspēja, kas parādās mēģinot noņemt ventilatoru.

.

Dažreiz rodas sirds mazspēja.

Ir arī ādas cianozes (cianozes), neregulāru, tukšā dūšā vai elpas trūkuma, apstāšanās epizodes (apnoja), vēdera uzpūšanās pazīmes.

Patoloģijas izcelšanās cēloņi: skābekļa toksiskās ietekmes; barotrauma no plaušām; infekcija; elpošanas traucējumi; edema gaisma; hipovitaminoze A vai E; plaušu nepilnīgums priekšlaicīgi dzimušiem zīdaiņiem; plaušu hipertensija; iedzimts predispozīcija.

Ārstēšana ietver pakāpenisku ekskomunikāciju no mākslīgās ventilācijas ierīces. Lai atjaunotu skarto orgānu, ir nepieciešams labs uzturs. Tā kā plaušu iekaisums var uzkrāties šķidrumā, dzeriet mazliet ierobežojumu, kā arī izrakstiet diurētiskos līdzekļus.

Slimību izraisa samazināšanās vienā vai divās nierēs. Šāda iedzimta anomālija samazina urīna sistēmas funkcionalitāti. Divpusēja bojājuma gadījumā ārstēšana nav efektīva.

Ja nieru aplastiska displāzija notiek pēc dažām dienām, ja bērns netiek pārstādīts jauns nieris. Ja hipoplastiska ir hroniska nieru mazspēja.

Simptomi: sāpes vēdera lejasdaļā; krampji; galvassāpes; asinsspiediena paaugstināšanās. Bērns atpaliek attīstībā salīdzinājumā ar laikabiedru.

Nieru displeziju var izraisīt zāļu lietošana grūtniecības laikā, smēķēšana, alkohola un narkotiku lietošana. To var arī mantot.

.

Bērnam ar nieru displāziju, ar laiku var attīstīties citu orgānu un sistēmu patoloģijas. Ja jūs nepalīdzat veselīgai nierēm, tas pārtrauks normālu darbību un parādīsies nieru mazspēja.

.

Bērnam ar urīna sindromu tiek noteikts īpašs uzturs, lai slimība neattīstītos nieru mazspējai. Turklāt bērnam ir jāierobežo aktīvas kustības, jo īpaši lekt.

Slimības simptomi, kad speciālistu ieteikumi pazūd līdz 5 gadu vecumam.

Tomēr bērni jāreģistrē, regulāri jāpārbauda un jānovērtē asinsspiediens.

Ja bērnam ir nopietnas urinācijas problēmas, ārsts nosaka vai nu orgānu transplantāciju, vai dialīzi - asins attīrīšanu.

Atkarībā no novirzes ārsts izvēlas ārstēšanas metodi.

Nepieciešams konsultēties ne tikai ar pediatru, bet arī ar profila speciālistu, ar kuru bērnam rodas problēmas, piemēram, kuņģa-zarnu trakta traucējumos, jākonsultējas ar gastroenterologu ar locomotoru aparātu - ortopēds.

Tomēr gan Meijera displāzijai, gan citiem šīs slimības veidiem ir kaut kas kopīgs ārstēšanas gaitā. Pirmais ir dienas režīms. Nakts atpūtai vajadzētu ilgt ne mazāk kā 8-9 stundas, tur arī jābūt dienas gulēšanai.

Ja sportistiem nav kontrindikāciju, vēlams, lai bērns to dara, taču nekādā gadījumā nav profesionāls.

Pretējā gadījumā pārmērīga fiziskā piepūle izraisīs agrīnas deģeneratīvas-distrofiskas izmaiņas skrimšļos un saitēs.

Šis stāvoklis izraisa hronisku aseptisku iekaisumu.

Labāk ir dot priekšroku ārstnieciskai peldēšanai, riteņbraukšanai, slēpošanai, badmintonam, vušu vingrošanai.

.

Svarīga sastāvdaļa rehabilitācijā ir terapeitiskā masāža. Ārstēšana pakļauta muguras, kakla-apkakles zonai, ekstremitātēm. Kursam parasti ir 15-20 sesijas.

.

Ploskovalgusnaya iestatījumu apstādinājumiem nepieciešams pastāvīgi valkāt pacēlumus.

Ka bērnam nav problēmu ar kājām, apavu izvēle ir ļoti atbildīga.

Tam vajadzētu sēdēt stingri uz kājām, nostiprināt kāju un potīti, būt vismaz šuvēm iekšā un izgatavot no dabīgiem materiāliem.

Vecākiem ik dienas vajadzētu iesaistīties mazuļa vingrošanā, veikt pēdu masāžu, kāju vannas ar dažādu augu piedevu un jūras sāli (15 minūtes).

Uzmanība tiek pievērsta arī uzturam. Pārtikai jābūt līdzsvarotai taukiem, proteīniem un ogļhidrātiem.

Ieteicams ēst vairāk gaļas, zivju, riekstu un pupiņu. Saldie piena produkti ir nepieciešami.

Turklāt ēdienam jābūt piesātinātam ar nepieciešamo pieaugošo ķermeņa vitamīniem un mikroelementiem.

Avots: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Saiknes audu displāzija - simptomi, ārstēšana, formas, stadijas, diagnoze

Displazija (no citām grieķu valodām). δυσ - "pārkāpums" un πλάθω - "forma") - audu, orgānu, orgānu sistēmas attīstības pārkāpums.

Sasaistīto audu displāzijā tiek saprasta tāda ģenētiski noteikta audu attīstības novirze, kas tiek mainīta konstatēta kolagēna frakciju (vai to nepietiekamības) attiecība, gan šķiedru struktūru defekti, gan viela. Rezultātā ir vairāki disfunkcijas visos organizācijas līmeņos: no šūnas uz organismu.

Avots: gidmed.com

Saistajiem audiem ir starpšūnu viela, dažādu šūnu un olbaltumvielu ieslēgumi (kolagēns un elastīns).

Tas veido vairāk nekā pusi no visiem ķermeņa audiem; saistaudi veic skrimšļus, saites, cīpslas, balsta un kustību aparāta sistēma, veidojot iekšējo orgānu elementus, subkutāni taukus un un tā tālāk. un tā ir ķermeņa iekšējā vide.

Pateicoties tik plašajai pārstāvībai, nosauktā audu veida struktūras traucējumi var izpausties kā gandrīz jebkura orgāna patoloģija, kas nosaka bojājuma sistēmisko raksturu un apjomu.

Dati par patoloģijas izplatību ir ļoti pretrunīgi: saskaņā ar mūsdienu pētījumu rezultātiem saistaudu audu displāzija ir definēta 13-80% iedzīvotāju.

Apzīmējošo terminu 20. gadsimta beigās ierosināja Skotijas ārsts R. Beiton kā saistaudu patoloģijas nosaukums, kurā tā spēks samazinās.

Neskatoties uz izplatību un noteicošo lomu daudzu slimību un patoloģisko attīstību stāvokļi, Savienoto organisma displāzija nav atzīta Starptautiskajā slimību klasifikācijā 2008. gadā atsevišķa pozīcija.

Cēloņi un riska faktori

Slimības cēloņi ir dažādi; tos var iedalīt divās galvenajās grupās: iedzimta un iegūta.

Ģenētiski izraisīts saistaudu struktūras traucējums rodas mantošanas dēļ (biežāk ar autosomālu dominējošo tipu) mutantu gēni, kas atbildīgi par mīksto šķiedru struktūru, proteīnu-ogļhidrātu savienojumu un enzīmi.

Sausa audu displāzija veidojas augļa attīstības stadijā, un tā ir šādu faktoru ietekmes sekas grūtniecības laikā:

  • pārnēsā vīrusu infekciju pirmajā trimestrī (SARS, gripa, masaliņas);
  • smaga toksicitāte, gestoze;
  • nākamās mātes urogenitālās zonas hroniskas infekcijas slimības;
  • veikt noteiktas zāles grūtniecības laikā;
  • nelabvēlīga ekoloģiskā situācija;
  • ražošanas apdraudējumi;
  • jonizējošā starojuma iedarbība.

Slimības formas

Izdaliet šādas veidlapas:

  1. Diferenciāļa saistaudu audu displāzija (iedzimta), kas ietver aptuveni 250 patoloģijas (piemēram, Marfana, Ehlera-Danlonsa sindromi, Aliber dermatolīze, iedzimts ģimenes hemorāģiskais nefrīts, arttroftalomopātija).
  2. Nediferencēta forma, kas apvieno daudzas neviendabīgas saistaudu saslimšanas formas.

Iedzimtā slimības forma ir reta, tā ir neliela daļa displāzijas kopējā struktūrā.

Slimības stadijas

Vairāki pētījumi norāda uz pakāpenisku displāzijas simptomu parādīšanos dažādos vecuma periodos:

  • jaundzimušo periodā visbiežāk sastopamie pierādījumi par saistaudu audzēju patoloģiju ir mazs svars, nepietiekams ķermeņa garums, plānas un garas ekstremitātes, kājas, rokas, pirksti;
  • agrā bērnībā (5-7 gadi) slimība izpaužas kā skolioze, plakanas kājas, pārmērīgs locītavu kustības apjoms, krūškurvja ķīļa vai piltuvi līdzīga deformācija;
  • skolēnu vecuma bērniem saistaudu audu displāzija izpaužas vārstu prolapšanās, tuvredzība (tuvredzība), dentoalveolāra aparāta displāzija, slimības diagnozes maksimums ir tieši atkarīgs no šīs vecuma periods.

simptomi

Visus simptomus var nosacīti iedalīt ārējās izpausmēs un iekšējo orgānu bojājumu pazīšanās (viscerālā).

Saistīto audu displāzijas ārējās izpausmes:

  • zems ķermeņa svars;
  • tendence palielināt cauruļveida kaulu garumu;
  • mugurkaula izliekumu dažādos departamentos (skolioze, hiperkipofīze, hiperlordoze);
  • astēniskā ķermeņa struktūra;
  • mainīta krūšu forma;
  • pirkstu deformācija, garuma attiecības pārkāpšana, pirkstu uzlikšana;
  • lielā pirksta simptomi, plaukstas locītavas;
  • iedzimta krūts kaula ķermeņa procesa neesamība;
  • apakšējo ekstremitāšu deformācija (X vai O formas izliekums, plakanas pēdas, kluba pēdas);
  • pterigoīdu lāpstiņa;
  • dažādas stājas izmaiņas;
  • starpskriemeļu disku trīce un izliešana, skriemeļu nestabilitāte dažādos departamentos, mugurkaula struktūru pārvietošana viens pret otru;
  • ādas iekaisums, bālums, sausums un ādas hiperplastiskums, palielināta traumatisma tendence, pozitīvi gredzenveida simptomi, saspiežot, iespējams, atrofijas vietas;
  • vairāki dzimumzīmes, telangiectasias (asinsvadu kāposti), hipertrichoze, dzimumzīmēm, palielināts matu trauslums, naglas, skaidri vizualizēta asinsvadu sistēma;
  • locītavu sindroms - pārmērīgs kustību apjoms simetriski (parasti) locītavās, palielināts locītavu aparāta slīpums pret traumatizāciju.

Papildus iepriekš minētajām ārējām izpausmēm saistaudu audu displāzijai raksturīgas nelielas attīstības anomālijas vai disembrīģenēzes stigma (stigma):

  • sejas raksturīgā struktūra (zemā pieredze, izteikti garlaicīgie arkas, tendence savienot uzacis, deguna aizmugurējās daļas izliekums, mongoloids acu griezums, cieši stādīti vai, gluži pretēji, plaši izvietotas acis, heterohromija, šķielēšana, zemie augšējie plakstiņi, "zivju mute" Gotiskais debesis, zobu struktūras pārtraukšana, kodiena deformācija, mēles frenuma saīsināšana, auss struktūras un izvietojuma deformācija čaulas utt.);
  • stumbra struktūras īpatnības (taisnās vēdera muskuļu diverģence, nabas čūlas, zems naba, iespējami papildu sprauslas utt.);
  • anomālijas dzimumorgānu attīstībā (klitora hipoplāzija vai hipertrofija, labija, priekšādiņa, sēklinieki, sēklinieki, fimoze, parafhimāze).

Normas tiek noteiktas atsevišķas nelielas anomālijas un veseliem bērniem, kas nav slimības nesēji, tādēļ vismaz sešu stigma apliecinājumu no saraksta sarakstu.

Jūs interesē:Mugurkaula izliekums: kā identificēt un labot?

Slimības viscerālie simptomi:

  • sirds un asinsvadu sistēmas patoloģija - valvveida vārstu vārstuļu prolapss vai asimetriskā struktūra, asinsvadu struktūras bojājumi (varikozas vēnas, aortas aneirisma), sirds papildu cīpslu pavedienu (akordus) klātbūtne, saknes strukturāla pārkārtošana aorta;
  • bojājums redzes orgānos - tuvredzība, objektīva pakļaušana vai izlīdzināšana;
  • bronhopulmonāras izpausmes - elpošanas ceļu diskinēzija, emfizēma, polikistoze;
  • gremošanas trakta sabojāšana - diskinēzija, žultspūšļa un kanālu anomālijas, gastroezofageālais un divpadsmitpirkstu zarnas-kuņģa reflukss;
  • urīnās sistēmas patoloģija - nieru izlaide (nefroptoze), to raksturojums vai pilnīga un daļēja dublēšanās;
  • iekšējo dzimumorgānu struktūras vai pārvietošanās anomālijas.

Diagnostika

Savienojuma audu displāzijas pareizas diagnostikas pamatā ir rūpīga anamnēzes datu vākšana, visaptveroša pacienta pārbaude:

  • asins un urīnskābes oksyprolīna un glikozaminoģiklānu noteikšana;
  • Imunoloģiskā analīze C- un N-termināla telopeptiju noteikšanai asinīs un urīnā;
  • netieša imunofluorescence ar poliklonālām fibronektīna antivielām, dažādām kolagēna daļām;
  • sārmainās fosfatāzes un osteokalcīnas kaulu izoforma aktivitāte asins serumā (osteogenezes intensitātes novērtējums);
  • histocompatibility antigēnu HLA pētījums;
  • Sirds, kakla un vēdera dobuma ultraskaņa;
  • bronhoskopija;
  • FGDs.

Ārstēšana

Diezgan bieži slimības izpausmes ir nedaudz izteiktas, tās ir vairāk kosmētiskas un neprasa īpašu zāļu korekciju.

Šajā gadījumā tiek parādīts adekvāts, dozētais fizisko aktivitāšu režīms, aktivitātes un atpūtas režīma ievērošana, pilnvērtīgs ar vitamīniem bagāts, ar proteīniem bagāts uzturs.

Ja nepieciešams, zāļu korekcija (kolagēna sintēzes stimuls, orgānu un audu bioenerģētika, glikozamonoglikānu līmeņa un minerālvielu metabolisma līmeņa normalizācija), tiek nozīmēti šādi medikamenti grupas:

  • vitamīnu un minerālu kompleksi;
  • hondroprotektori;
  • minerālvielu metabolisma stabilizētāji;
  • aminoskābju preparāti;
  • vielmaiņas līdzekļi.

Iespējamās komplikācijas un sekas

Saistīto audu displāzijas komplikācijas:

  • traumatizācija;
  • dzīves kvalitātes pasliktināšanās ar lielu orgānu iesaistīšanos, sistēmisks bojājums;
  • somatisko patoloģiju savienošana.

Prognoze

Vairumā gadījumu prognoze ir labvēlīga: esošās anomālijas saistaudu struktūrā būtiski neietekmē pacientu darbu un sociālo aktivitāti.

no raksta tēmas:

Avots: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Sakaru audu displāzija

Saiknes audu displāzija ir jēdziens, kas apvieno dažādas slimības, ko izraisa iedzimta slimība ģeneralizēta kolagēnoģenēze, ko izraisa visu sistēmu saistaudu izturības samazināšanās organisms. Saiknes audu displāzijas sastopamības biežums ir 7-8%, taču tiek pieņemts, ka tā individuālās īpašības un mazās nediferencētās formas var rasties 60-70% iedzīvotāju. Sakaru audu displāzija ietilpst klīnisko slimnieku redzes laukā, kuri strādā dažādās medicīnas jomās - pediatrijā, traumatoloģija un ortopēdija, reumatoloģija, kardioloģija, oftalmoloģija, gastroenteroloģija, imunoloģija, pulmonologija, uroloģija et al.

Saistaudu audu displāzijas cēloņi

Pamatojoties uz fybrodisplations atrodas kolagēna sintēzi, vai defekts struktūru, proteīnu-ogļhidrātu kompleksus, strukturālo proteīnu, kā arī nepieciešamos fermentus un cofactors.

Tieši šāda saistaudu pataloģija ir dažāda ietekme uz augli, kas noved pie ģenētiski noteiktām izmaiņām ārpusšūnu fibrillogenezē matrica.

.

Šādiem mutagēniem faktoriem ir nelabvēlīga ekoloģiskā situācija, nepareiza uztura un mātes sliktie ieradumi, stresa, grūtniecības pasliktināšanās utt.

.

Daži pētnieki norāda uz hipomagnēmijas patoģenētisko lomu saistaudu veidošanās procesā displāzija, pamatojoties uz magnēzija deficīta noteikšanu matu, asiņu vai perorālu spektrālo pētījumu laikā šķidrums

Kolagēna sintēzi organismā kodē vairāk nekā 40 gēni, kuriem ir aprakstītas vairāk nekā 1300 mutāciju sugas. Tas izraisa dažādas saistaudu audu displāzijas klīniskās izpausmes un apgrūtina viņu diagnostiku.

Saiknes audu displāzija ir sadalīta diferencētā un nediferencētā veidā.

Starp diferencētām displāzijām ir slimības ar noteiktu, nostiprinātu mantojuma veidu, skaidru klīnisko ainu, zināmiem ģenētiskiem defektiem un bioķīmiskiem traucējumiem.

Šīs tipiskās saistītās saistaudu slimības grupas tipiskākie pārstāvji ir Ehlers-Danlos sindroms, Marfana sindroms, nepilnīgā osteoģenēze, mucopolysaccharidoses, sistēmiskā elastoze, displastisko skolioze, Beals sindroms (iedzimta kontraktūras arachnodactyly) un cits Nediferencētu saistaudu displāziju grupa sastāv no dažādām patoloģijām, kuru fenotipiskās pazīmes neatbilst nevienai no diferencētām slimībām.

Smaguma ziņā tiek izšķirti šādi saistaudu audu displāzijas veidi: mazi (klātbūtnē 3 vai vairāk fenotipiskas pazīmes), izolētas (ar lokalizāciju vienā orgānā) un pēc būtības mantotās slimības saistaudi. Atkarībā no dominējošā displastiskā stigma, izdalās 10 saistaudu audu displāzijas fenotipiski varianti:

  1. Marfanopodisks izskats (ietver 4 vai vairāk fenotipiskas skeleta displāzijas pazīmes).
  2. Marfanopoda fenotips (Marfana sindroma pazīmju nepilnīgs komplekts).
  3. MASA fenotips (ietver aorta, mitrālā vārstuļa, skeleta un ādas bojājumus).
  4. Mitrālā vārsta primārais prolaps (raksturojas mitrālā prolapsā ehokardiogrāfiskas pazīmes, izmaiņas ādā, skeletā, locītavās).
  5. Klasisks aners līdzīgs fenotips (nepilnīgs Ehlers-Danlos sindroma pazīmju komplekts).
  6. Hypermobility anersopodobny fenotips (ko raksturo locītavu un vienlaidu hipermobilitāte komplikācijas - subluksācijas, dislokācijas, sastiepumi, plakanas pēdas; artralģija, kaulu iesaistīšanās un skelets)
  7. Savienojumu hipermobilitāte ir labdabīga (tai skaitā palielināts locītavu kustības apjoms, neraizējoties par skeleta sistēmu un artralģiju).
  8. Nediferencētas saistaudu audu displāzija (ietver sešus vai vairāk dispulsīvus stigmas, kas tomēr nav pietiekami, lai diagnosticētu diferencētus sindromus).
  9. Palielināta dispatrija stigmatizācija ar dominējošām osteoartikulāro un skeleta iezīmēm.
  10. Palielināta dispatrija stigmatizācija ar dominējošām viscerālām iezīmēm (nelielas sirds anomālijas vai citi iekšējie orgāni).

Tā kā saistaudu audu displāzijas diferencēto formu apraksts ir detalizēti sniegts attiecīgajos neatkarīgajos pārskatos, turpmāk mēs runājam par tā nediferencētajiem variantiem.

Ja saistaudu audu displāzija lokalizēta tikai vienā orgānā vai sistēmā, tā ir izolēta.

Ja saistaudu audu displāzija izpaužas fenotipiski un uztver vismaz vienu no iekšējiem orgāniem, šis stāvoklis tiek uzskatīts par saistaudumu displāzijas sindromu.

Ārējas (fenotipiskas) saistaudu audu displāzijas pazīmes ir konstitucionālās iezīmes, anomālijas skeleta, ādas uc attīstībā. Pacientiem ar saistaudu audu displāziju ir astēniskā konstitūcija: augsta augšana, šaurie pleci un ķermeņa masas trūkums.

Trūkumus aksiālā skeleta attīstībā var raksturot ar skoliozi, kifozi, piltuvveida vai ķīļveida deformācijām krūtīs, pusaudžu osteohondrozei.

Kraniotsefalnye aizspriedumiem fybrodisplations bieži ietver dolichocephaly, malocclusion, zobu anomālijas, gothic debesis, nonunion par augšējo lūpu un aukslēju.

.

Osteoartikulārās sistēmas patoloģiju raksturo O formas vai X formas locekļu deformācija, sindaktiļi, arachnodactyly, locītavu hipermobilitāte, plakanās kājas, tendence uz parasto dislokāciju un subluxations, lūzumi kauli.

.

No ādas sāniem palielinās elongācija (hiperelastatums) vai gluži pretēji - ādas trauslums un sausums.

Bieži vien bez acīmredzama iemesla neparādās striae, pigmenta plankumi vai deformācijas gremošanas trakts, asinsvadu defekti (telangiectasia, hemangiomas).

Muskuļš sistēmas vājums ar saistaudu displaziju izraisa tendenci izlaist un izzust iekšējo orgānu, trūces, muskuļu krivoshe.

Starp citām ārējām pazīmēm var rasties, piemēram fybrodisplations microanomalies kā hipo-vai hypertelorism, droopy ausīm, ausu asimetrija, zema līniju matu augšanu uz pieres un kakla un citi.

Viscerālie bojājumi rodas ar centrālo nervu sistēmu un autonomās nervu sistēmas, dažādu iekšējo orgānu interesēm.

Neiroloģiskos traucējumus, kas saistīti ar saistaudumu displāziju, raksturo veģetatīvās asinsvadu sistēmas distonija, astēnija, enurēze, hroniska migrēna, runas nepilnības, augsta trauksme un emocionālā nestabilitāte.

Sirds saistaudu audzēšanas sindroms var ietvert mitrālā vārstuļa prolapss, atklātu ovālu logu, aortas un plaušu stumbra hipoplazija, akordu pagarināšanās un liekā mobilitāte, koronāro artēriju aneirismas vai starpnozaru artērijas starpsienas. Venozās trauka sienu vājuma sekas ir apakšējo ekstremitāšu un mazā iegurņa vēnas, hemoroīdi, varikoceļi. Pacientiem ar saistaudu audu displāziju ir tendence attīstīties arteriālas hipotensijas, aritmijas, atrioventrikulāras un intraventrikulāras blokādes, cardialgias, pēkšņa nāve.

.

Sirds izpausmes bieži pavada bronhopulmonārās sindroms raksturojas ar cistiskās plaušu hipoplāziju, bronhektāzes, bullous emfizēma, atkārtoti spontānie pneimotorakss.

.

Raksturīgi kuņģa un zarnu trakta zaudējums bezdarbības, iekšējo orgānu, diverticula no barības vads, gastroezofageālā atviļņa, hiatal trūce.

Tipiski izpausmes patoloģiju redzes CTD ir tuvredzība, astigmātisms, hyperopia, nistagms, šķielēšana, dislokācija un subluxation lēcas.

No urīna sistēma var novērot nephroptosis, urīna nesaturēšana, nieru anomālijas (hipoplāzija, dublēšanas, pakavs nieres) un tā tālāk.

Reproduktīvos traucējumus, kas saistīti ar saistaudu audu displāziju sievietēm, var izskaidrot ar bezdarbību dzemde un maksts, metro un menorāģija, spontāni aborti, pēcdzemdību asiņošana; vīriešiem ir iespējams kriptorichidisms.

Personām ar saistaudu insulāzes pazīmēm ir bieža ARVI, alerģiskas reakcijas, hemorāģisks sindroms.

Sakaru audu displāzijas diagnoze

Slimības no saistaudu audu displāzijas grupas ne vienmēr tiek diagnosticētas pareizi un savlaicīgi.

Bieži vien pacientus ar šādām vai citām displāzijas pazīmēm novēro dažādu specialitāšu ārsti: traumatologi, neirologi, kardiologi, pulmonologi, nefrologi, gastroenterologi, oftalmologi un cits

Saistīto audu displāzijas nediferencētu formu atpazīšana ir sarežģīta, jo trūkst vienotu diagnostikas algoritmu. Vislielākā diagnostiskā nozīme ir fenotipisko un viscerālo pazīmju kombinācijas noteikšana.

.

Lai noteiktu pēdējo, plaši izmanto ultraskaņu (EchoCG, nieru ultraskaņu, vēdera dobuma orgānu ultraskaņu); endoskopisks (FGDS), elektrofizioloģiskais (EKG, EEG), rentgenoloģiskais (plaušu, locītavu, mugurkaula un utt.) metodes.

.

Raksturojošu poliorminmatisku traucējumu identificēšana, galvenokārt no balsta un kustību aparāta, nervu sistēmas un sirds un asinsvadu sistēmas ar lielu varbūtības pakāpi norāda uz saistaudu klātbūtni displāzija.

Turklāt tiek pētīti bioķīmiskie asins skaitļi, hemostāzes sistēma, imūnsistēmas stāvoklis, veic ādas biopsiju.

Kā savienojošās audu displāzijas skrīninga diagnostikas metodi tika ierosināts veikt papilāru priekšējās vēdera sienas aploksne: parādot neformulētu papillārā parauga tipu, tas ir kā displastisku pārkāpumi. Ģimenēs, kurās ir saistaudu audu displāzija, ieteicams veikt medicīnisku ģenētisku konsultāciju.

Saistīto audu displāzijas ārstēšana un prognoze

Saistīto audu displāzijas specifiskā ārstēšana nepastāv.

Pacientiem ieteicams ievērot racionālu dienas un uztura režīmu, veselību veicinošas fiziskās aktivitātes.

Lai aktivizētu kompensācijas-adaptīvās spējas, tiek paredzēti kustību terapijas kursi, masāža, balneoterapija, fizioterapija, akupunktūra, osteopātija.

Medicīnisko līdzekļu kompleksā kopā ar sindromisko medikamentu terapiju, vielmaiņas zāles (L-karnitīns, koenzīms Q10), kalcija un magnija preparāti, hondroprotektori, vitamīnu un minerālu kompleksi, antioksidanti un imūnmodulējoši līdzekļi, augu izcelsmes zāles, psihoterapija.

Saistīto audu displāzijas prognoze lielā mērā ir atkarīga no displāzijas traucējumu smaguma. Pacientiem ar izolētām formām dzīves kvalitāte nav mazinājusies.

Pacientiem ar polisismisko bojājumu, agrīnas un smagas invaliditātes, priekšlaicīgas nāves un cēloņu risks ventrikulāra fibrilācija, PE, aortas aneirizmas plīsums, hemorāģisks insults, smaga iekšēja asiņošana un cits

Avots: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia

Reģistrējieties Mūsu Informatīvajā Izdevumā

Pellentesque Dui, Non Felis. Maecenas Vīrietis