Kas ir orbītas hipertelorisms?

Hipertelorisms ir iedzimta patoloģija, kas sastāv no pārmērīgi liela attāluma starp pāru orgāniem. Bieži vien ir vizuāla vai acu hipertelorisms - kur attālums starp orbītas kaulu struktūru ir ievērojami palielināts salīdzinājumā ar normu. Bieži vien anomālija nav atsevišķa slimība, bet tā ir daļa no dažām ģenētiskajām patoloģijām, piemēram, bieži sastopama hipertelorisms Edvardsa sindromā, neirofibromatozē.

Slimības definīcija

Saskaņā ar statistikuorbitālā hipertelorisms ir visbiežāk sastopamā galvaskausa deformācija, kas ietekmē ne tikai kaulus, bet arī mīkstās sejas struktūras.Šī slimība sāka pētīt salīdzinoši nesen, 1924. gadā medicīnas literatūrā parādījās pirmie līdzīgas anomālijas apraksti. Kopš tā laika patoloģiju ārstēja atsevišķi, diferencējot to no līdzīgas slimības - telekantu, kam ir līdzīgi simptomi, taču kaulaudu izmaiņas nemainās. Šodien ir divu veidu hipertelorisms:

• Taisnība. Glazēni tiek stādīti plaši, pateicoties anomāli lielam attālumam starp kaulajiem veidojumiem starp tiem;
• Viltus hiperetolorisms vai epicanthus -šis attālums starp vidējiem acu leņķiem ir daudz augstāks nekā parasti, bet galvaskausa kaulos tieši nemainās.

  Hipertelorisms veidi

Patoloģijas attīstība ir saistīta ar pārmērīgu sponoidālās kauliņu spārnu augšanu embrija periodā. Tā rezultātā ir raksturīgs attālums starp acīm, deguns ir daudz plašāks nekā norma, un deguna aizmugure ir plakana.

Atkarībā no ārējām iezīmēm tiek izdalītas divas līdzīgas anomālijas formas:

• Simetrisks. Nav citu izpausmju, izņemot patoloģisko attālumu starp acīm;
• Asimetrisks. Acis atrodas pārmērīgā attālumā viens no otra, un to augstuma atšķirības ir izteiktas strabismus.

Hipertelorisms nav definēts kā viena slimība, un tā ir raksturīga vairāk nekā 130 slimībām un sindromiem.

Cēloņi

Hipertelorisms ir iedzimta patoloģija.Patoloģija veidojas aknu ligzdu tuvumā augļa embrija attīstības laikā. Tiek uzskatīts, ka pārkāpumu izraisa patogēno faktoru ietekme uz mātes organismu, piemēram, pārmērīga alkohols, toksiskas vielas, daži hormonālie preparāti, kā arī pārnēsāto infekciozo vielu dēļ slimības. Tas viss var novest pie šādām iedzimtām problēmām, kurās ir iespējams attīstīt orbitālo hipertelorismu:

• Craniostenoze vai agrākas kaulu dziedzera infekcijas;
• Galvaskausa smadzeņu trūces un plaisas;
• Dažādas vēdera dobuma anomālijas;
• Citi apstākļi, kuros nenotiek normāla kroņveidīga veidošanās - audzēji, kaulu izmaiņas pēc traumas.

Pēdējos gados ir pieaudzis acu hiperteelorisms no ģenētiskās patoloģijas, kas var rasties, pat ja visas receptes tiek novērotas grūtniecības laikā. Piemēram, attālums starp acīm gandrīz vienmēr tiek diagnosticēts Down's sindromā.

Simptomi

Hipertelorismu var viegli noteikt ar vizuālu pārbaudi.Vienmēr ir slimībai raksturīgas pazīmes, kuru smagums var atšķirties atkarībā no patoloģijas attīstības pakāpes.

• Pārmērīgs attālums starp acu mediālo atstarpi;
• Ir iespējams deformēt acu šķipsniņas - tām var būt neregulāra forma, pārāk plaša vai šaurāka;
• Deguna novirze- pārāk plašs deguna tilts un plakans aizmugure;
• Acu ābolu daudzvirzienu kustība;
• Pastāv savdabīgs šķielēšana,redzes nerva deformācija un citas acu slimības.

Vairumā gadījumu hipertelonismu papildina traucējumi intelekta, žokļa aparāta nepietiekama attīstība, kāju patoloģiska attīstība.

Iespējamās komplikācijas

Retos gadījumos orbitālā hipertelorisms var izraisīt nopietnas komplikācijas.Parasti šī craniocerebrālās trūces veidošanās ir jebkāda veida kakla displāzijas attīstība. Ja jūs neveicat ķirurģisku operāciju laikā, tad noteiktā laikā var attīstīties acu slimības - iegūtais šķielēšana, redzes nerva atrofija, paaugstināts acs iekšējais spiediens. Acu hipertelorisms ir arī riska faktors redzes asuma samazināšanai un glaukomas attīstībai.

Hiperteloriss izraisa glaukomas parādīšanos

Ārstēšana

Līdz šim vienīgā ārstēšanas metode ir ķirurģiska plastiskā ķirurģija.Ķirurģiskas iejaukšanās iecelšana ir iespējama, sākot no diviem gadiem. Šajā gadījumā procedūras metodes un tehnoloģija pilnībā atkarīga no patoloģijas smaguma un oftalmoloģisko un neiroloģisko simptomu attīstības pakāpes. Kā parasti, agrīna operācija palīdz novērst komplikācijas un samazina sociālā spiediena risku.

Konservatīvā ārstēšana ir nepieciešama tikai gadījumos, kad orbitālā hipertelorisms ir saistīta ar dažādām komplikācijām.

Parasti izrakstot zāles, lai samazinātu acs iekšējo spiedienu, mitrina pilienus, kā arī spazmolikumus, lai novērstu sāpes, ko izraisa acs ābola atrašanās vietas traucējumi.

Profilakse

Nav efektīvu veidu, kā novērst šīs smagās patoloģijas attīstību.Kā preventīvs augļa attīstības traucējumu rādītājs, ir jāievēro visi ieteikumi un receptes visā grūtniecības periodā. Ļoti svarīga ir miega un atpūtas saglabāšana, toksisko, narkotisko un hormonālo vielu noraidīšana, kā arī līdzsvarota uztura. Sākot ar pirmo trimestru, ir nepieciešams regulāri veikt medicīniskas izmeklēšanas, lai novērotu kraniofakālās aparātes patoloģisku attīstību.

Orbitālās hipertelorisms izpausmes piemērs

.

Acu pietvīkums vai maldīga tuvredzība

Šajā rakstā ir aprakstīti uzacu cēloņi un ārstēšana uz acīm (leikēmija vai radzenes necaurlaidība).

Dzeltenu apļu izskatīšanās iemesli acīs meklē saites.

.

Video

Secinājumi

Acu hipertelorisms ir bieži sastopams simptoms, kas raksturīgs daudzām ģenētiskajām slimībām. Sakarā ar to, ka nav efektīvu slimības ārstēšanas un profilakses veidu, grūtniecība ir jāuzņemas atbildīgi, sākot no plānošanas posma. Un, ja patoloģiju vēl nevarētu izvairīties, pēc iespējas ātrāk ir jāuzsver ķirurģiskas korekcijas jautājums, kas ļauj mazināt komplikāciju risku un veicināt bērna sociālo pielāgošanos.

Izlasiet arī to, kas ir afakijas acīs (iedzimta vai iegūta objektīva nebija) un vai var izārstēt krāsu aklumu.