No šī raksta jūs saņemsiet visu nepieciešamo informāciju par Kawasaki sindromu. Patoloģijas attīstības mehānisms, tā rašanās iespējamie cēloņi, simptomi, diagnostikas metodes un ārstēšanas metodes.
saturs raksta:
- cēloņi
- sindroma Kawasaki sindroma diagnostika
- Kawasaki Kawasaki sindroma ārstēšana Sarežģījumi
- prognoze
Kavasaki slimība - reta nopietna slimība, ko raksturo iekaisuma koronāro artēriju un pārējo visu izmēru. Tas attīstās galvenokārt bērniem līdz 5 gadu vecumam, daudz biežāk pieaugušajiem vecumā no 20 līdz 30 gadiem.1,5 reizes biežāk konstatē zēni.
Šo slimību sauc arī mezglveida nodozais bērnības ģeneralizēta vaskulīts sindroms mukokutannogo limfmezgls. Tas ir bīstami tās komplikācijas, tostarp veidošanās un plīst aneirismu, miokardītu, artrītu, aseptisko meningītu, un citi. Sakarā ar attīstību sirds defektu bērniem šīs patoloģijas attīstīto valstu priekšā reimatisko drudzi.
Attīstības mehānisms ir šāds. Par vēl nenorādītos iemeslu dēļ bērna organismā sāk ražot antivielas pret saviem endotēlija šūnām, kas veido asinsvadu sieniņas. Sakarā ar imūnās atbildes reakciju šajās patoloģiskas izmaiņas sāk parādīties:
- Tunica - Media - iekaisusi, tās šūnas iet bojā;
- iekšējās un ārējās membrānas tiek iznīcināts, kā rezultātā veidojas patoloģisko paplašināšanos sienās - aneirismas.
Bez ārstēšanas fibroze asinsvadu sienu sākt 1-2 mēnešu laikā, tad artēriju sašaurina, un smagos gadījumos, pilnībā slēgta, attīsta "noslēguma" ir kuģi. Tajā laikā
bieži sākās ar prognozi labvēlīgu atbilstošu terapiju, bet dažos gadījumos pastāv risks nāves( līdz 3% no kopējā gadījumu skaita) dēļ arteriālās trombozes vai miokarda infarkts.
Kawasaki sindroms attiecas uz reimatoloģiju, tādēļ ārstēšanu veic reumatologs. Atkarībā no situācijas sarežģītības, ārstēšanai var piesaistīt kardiologu vai sirds ķirurgu.
cēloņi Kavasaki sindroms
Reimatoloģijas līdz šim nav viennozīmīgi precīzus datus par cēloņiem iekaisumu asinsvadu sieniņu. Ir vairākas sindroma attīstības teorijas. Visvairāk atzīts - iedzimtu noslieci, kopā ar ietekmi uz organismu mikroorganismu vīrusu un baktēriju dabas - Epšteina-Barra vīrusu, parvovīrusa, riketsija, herpes simplex vīrusu, spirochetes, retrovirus, streptokoku, stafilokoku. To var iegūt arī līdz pat 10% cilvēku, kuru senči cieš no Kawasaki slimības.
Priekšnoteikumi sindroma attīstībai:
- Race. Slimība ir vērojama aziātiem.
- Samazinātas aizsardzības imunitātes funkcijas.
slimības simptomi ir 3 periods ģeneralizēta vaskulīts:
- Acute. Pirmās 7-10 dienas pēdējā.
- Subacute ar ilgumu 2-3 nedēļas.
- Atveseļošanās periods( atgūšana).Stājas no vairākiem mēnešiem līdz 2 gadiem.
Kawasaki sindroms bērniem sāk vardarbīgi un vardarbīgi. Temperatūra sasniedz 39,0-40,0 grādiem, ir neregulāra rakstura, tas ilgst pirmajās 5-7 dienās, un bez apstrādes - līdz 2 nedēļām.Žūces perioda ilguma pieaugums ir slikta zīme turpmākai prognozei.Ņemot vērā pieaugošo reģionālo febrila temperatūra( parasti kakla) limfmezgli, pievienojās simptomus intoksikācijas - smagu vājums, paātrināta sirdsdarbība, sāpes vēderā, slikta dūša, caureja. Bērns cieš no smagas slimības, kļūst aizkaitināms, nemierīgs. Viņš bieži sauc, atsakās no pārtikas, nespēj mierīgi.
Ādas izpausmes attīstīt pirmajos 5 nedēļās slimības. Uz ķermeņa ir mazi blisteros skarlatino- vai masaliņveida izsitumi. Tās elementi ir izvietoti uz ekstremitāšu, ķermenim, cirksnis. Pakāpeniski, kājas un plaukstas parādās apsārtusi zonas ādas sabiezē sāk sāp, jo to, ko ierobežotā pirkstu kustību. Pēdu uzbriest. Izsitumi pārbaudīta 7 dienas pēc parādīšanās eritēma un saglabājas līdz 3 nedēļas, pēc kura āda sāk pārslu.
gļotādas bojājumi akūtā stadijā izpaužas kā konjunktivīts abās acīs. Daļa no tā ir pievienojušies iridociklìts - iekaisums vairākiem objektiem vienlaicīgi asinsvadu apvalku. Gļotādu mutē ir sarkana, kļūst sausa, viņa lūpas, uz sāpīgus asiņošana plaisas, mandeles palielinājās, mēles krāsas izmaiņas purpura.
simptomi Kavasaki sindroms: pokarsnenie acu pokarsnenie un zīmogs ādas pieturas, tumšsarkanā mēle, palielināts kakla limfmezgli izmaiņas asinsvados un sirdī Kavasaki slimības bērniem novest pie attīstību miokardīts ar sāpēm, tahikardija, aritmija, elpas trūkums, sarežģī bieži akūta neveiksmessirds. Mazāk bieži iekaisušas somiņu - somiņu - un veidoja mitrālā vai aortas atvilni. Jo 25% gadījumu ir 5-7 nedēļas pagarināšanu atsevišķām sadaļām koronāro asinsvadu sieniņu. Tas ir iespējams parādīšanās subclavian aneirisma, elkoņa vai augšstilbā artērijās.
Apvienotā bojājumi konstatēti aptuveni 35% pacientu ar iekaisuma gan mazo un lielo locītavu ar simptomiem.
iekaisums koronāro artēriju Kawasaki sindroms pieaugušajiem izraisa elastības un vairāku aneirismu( paplašinājumi) zaudējumus, tāpēc ka tie ir ievērojami palielina risku nepietiekama uztura, vai miokarda infarkts, tromboze, pārkaļķošanās un priekšlaicīgu ateroskleroze.bažas Pacienti par sāpēm sirdī un locītavās, sirds ritma traucējumi un gremošanas darbu. Dažos gadījumos var attīstīties meningīts, uretrīts, bojājumi gremošanas traktā.
pacientiem ir problēmas ar pazīstamu izmantošanu. Daži ikdienas aktivitātes, piemēram, kāpjot pa nogāzi, ņiprs pastaigas vai skriešanas, pacelšanas svars, tā kļūst grūti.
Pēc ārstēšanas patoloģiskā paplašināšana kuģa sienām pieaugušajiem paliek, bet samazinās laika gaitā, un tās var izzust pavisam.
sindromu diagnostika
Kawasaki Kawasaki slimība ir apstiprināta ar fonu uz 5 dienu drudzis vismaz 4 klīniskās diagnostikas kritērijiem. Starp tiem:
- konjunktivīts abās acīs. Vietējā
- ( kakla) adenopātiju.
- Polimorfs izsitumi pa visu ķermeni. Simptomi
- mutes gļotādas bojājumus.
- apsārtums, sabiezējums ādas pēdu un plaukstu ar to pietūkums.
- Pīlings rokai 2-3 nedēļas pēc slimības sākuma. Ja
pārbaudē atklājās aneirisma koronārās artērijas, tad diagnoze ir pietiekams, lai 3 papildu funkcijas.
Uzklikšķiniet uz attēla, lai to palielinātu netipisks( nepilna laika) Kavasaki sindroms diagnosticēta klātbūtnē 2-3 minētajiem kritērijiem. Tas ir tāpēc, ka simptomi var izraisīt citas slimības. Par pilnu klīnisko ainu slimības nepietiek kopumā objektīvu datu.
diagnostikas metodes
| Laboratorijas pētījumos | instrumentālās izmeklēšanas |
|---|---|
| CBC | EKG |
| «Bioķīmija» Asins | ultraskaņas |
| sirds Urīna | X-ray krūtīs |
| Par cerebrospinālā šķidruma | angiogrāfiju koronāro artēriju pētījums |
Ir svarīgi veikt diferenciālanalīze gripas sindromuStevens-Jones, masaliņu, masalu, skarlatīnu, mikoplazmas pneimonija, reimatoīdais artrīts, adenovīrusu infekcija, mononukleoZom.
daudzslāņu datortomogrāfiju( MSCT) koronāro artēriju, 3D-rekonstrukcija. Aneirismas ir norādīti ar bultiņām attīrīšanas Kavasaki sindroma
Šī slimība ir labi apstrādāta un izārstēt pilnībā, lai gan tas nav izslēgts gadījumus nāves dēļ attīstībā nopietnas komplikācijas, piemēram, miokarda infarkta. Jo agrāk diagnosticēta ar Kawasaki slimību, un tiek uzsākta ārstēšana, labvēlīgāki prognozi.
Tā nav izveidotas precīzas slimību cēloņus, ārstēšanu mērķis ir novērst cēloņus, netiek sniegta. Par simptomiem atvieglojumu un novēršanu tālāku attīstību pretiekaisuma līdzekļiem, ko izmanto šajā tabulā.Nosaukums
| narkotiku vai farmakoloģiskie rīcības grupas | piemērojot |
|---|---|
| imūnglobulīns | galveno narkotiku. Ieiet / pa pilieniem katru dienu 9-12 stundas. Vislabākais efekts tiek sasniegts, kad tas tiek lietots pirmajās 10 dienās slimības. Tas samazina iekaisumu un artēriju sienām. Acetilsalicilskābe |
| Lielas devas, kas ievadītas ar febrilas periodā( 5 dienas) ar deva uz samazināšanas profilaktiskiem nākamo 2-3 mēnešu laikā.Aspirīnu thins asinīs, samazina iekaisumu, mazina asins trombu veidošanās risku. | |
| antikoagulanti - klopidogrels varfarīnu | ieteicams bērniem ar aneirismu identificēti nolūkā novēršanu trombozi. |
Bērni vienmēr ir vakcinēts pret vējbakām, gripa, ka ilgstoša lietošana lielās devās aspirīna, kopā ar šo infekciju palielina risku, ka akūta aknu encefalopātijas -. . Reja sindromu.
kortikosteroīdi ir pretrunīga. Ir pierādīts, ka hormoni palielina risku, aneirisma un koronāro trombozi.
- komplikācijas no sirds un asinsvadu: miokardīts, sirds vārstuļa mazspēja, artēriju aneirismas, miokarda infarkts.
- No citiem orgāniem caureju, aseptisko meningītu, gangrēna un mīksto audu, artrītu, holecistīts ar obstrukcijas pagājušo žulti caur kanāliem, vidusauss iekaisumu, uc
gangrēnu pirkstu prognozi Kawasaki slimību
Neskatoties uz iespējamību komplikācijas šīs patoloģijas prognozi ir labvēlīga..Sākot savlaicīgu ārstēšanu, atveseļošanās notiek pēc 6-10 nedēļām. Nāve beidzas tikai 0.8-3% no smagos gadījumos, ja ārstēšana netiek uzsākta savlaicīgi;nāve iestājas no sirdslēkmes, tromboze, vismaz - miokardīts ar smagu sirds mazspēju.
