Centrālās nervu sistēmas lēnās vīrusu infekcijas: simptomi un ārstēšana

Centrālās nervu sistēmas lēna vīrusu infekcija ir infekcijas slimību grupa notiek pēc ļoti ilga inkubācijas perioda, progresē diezgan lēni un vienmēr noved pie nāve Šī grupa ietver dažādas slimības, kuru īpašības sakrīt ar "lēnu vīrusu infekciju" definīciju. Kādi infekcijas izraisītāji var izraisīt šādu slimību attīstību, kādas slimības tās izraisa un kādā veidā mūsdienu medicīna viņiem ir? To visu varat uzzināt, izlasot šo rakstu.

Kas ir "lēna vīrusa infekcija"?

Jēdziens "lēna vīrusu infekcija" pastāv kopš 1954. gada, kad Sigurdsons publicēja novērojumus par savdabīgu aitu masveida slimību, kurai bija šādas īpašas iezīmes:

• ļoti ilgs inkubācijas periods (no inficēšanās līdz pirmajām slimības pazīmēm): mēneši un pat gadi;
instagram viewer
• ļoti ilgstošs, bet nepārtraukti virzās uz priekšu;
• identiskas un diezgan specifiskas izmaiņas dažos orgānos un audos;
• letāls iznākums.

Pamatojoties uz šī zinātnieka un dažu citu speciālistu novērojumiem, tika ierosināts, ka pastāv īpaša lēnu vīrusu grupa, kas izraisa līdzīgas slimības. Analizējot līdzīgus patoloģiskos apstākļus, kļuva skaidrs, ka vārds ne visai pareizi atspoguļo problēmas būtību: Slimību cēlonis var būt parastos vīrusus (piemēram, masalas, masaliņas) un olbaltumvielu daļiņas (prionus), kas nav vīrusi. Tomēr šīs slimības grupas nosaukums bija nemainīgs: lēnas vīrusu infekcijas.

Līdz šim lēnu vīrusu infekciju grupa parasti tiek attiecināta uz šo slimību:

• Vīrusi un kas atbilst iepriekšminētajiem raksturlielumiem;
• izraisītie prioni.

Šeit jūs varat lasīt par prionu slimībām. Tajā pašā rakstā tiks sniegta informācija par centrālās nervu sistēmas slimībām ar vīrusu izcelsmi.

Centrālās nervu sistēmas lēna vīrusu infekcija ietver:

• subakūts sklerozējošs panencefals;
• progresējoša rubella panencefalīta;
• progresējoša multifokāla leikoencefalopātija;
• Rasmussena encefalīts.

Ir arī vairākas nervu sistēmas slimības, kuru cēlonis ir (!) Lēna vīrusa infekcija, tāpēc tos var arī pieminēt lēnu vīrusu infekciju kontekstā. Tās ir tādas slimības kā multiplā skleroze, amiotrofiskā laterālā skleroze, Vilius encefalomielīts un vairāki citi.

Lēnu vīrusu infekciju simptomi

Subakūts sklerozējošs panencefalīts

Šīs slimības sinonīmi ir: encefalīts ar vīrusu iekļaušanu, Van-Bogart leikoencefalīts, Pette-Dering mezglainīts panencefalīts, encefalīts ar Dawson ieslēgumiem. Šis lēnu vīrusu infekciju veids rodas ilgstošas ​​nemierīguma (uzturēšanās) rezultātā masalu vīrusa ķermenī.

Katru gadu 1 000 000 iedzīvotāju biežums ir 1 lieta. Bērni saslimuši 5-15 gadu vecumā. In, biežāk slimība rodas zēniem nekā meitenēm. Bērni, kuriem ir zemādas sklerozējošā panencefalīta attīstība, ir tie, kuri ir izdzīvojuši masalām pirms 2 gadu vecuma. Pirms masīvās masalu vakcīnas ieviešanas slimība bija daudz biežāka.

Kāpēc masalu vīruss nav pilnībā iznīcināts? Kāpēc daži bērni pēc masalu ciešanas nespēj saslimt ar subakūtu sklerozējošo panencefalītu, un citi - no šīs patoloģijas? Nepilnīgi noskaidrotiem iemesliem dažiem bērniem masalu vīruss izmaina gēnu un iegūst spēju ilgstoši "dzīvot" smadzeņu šūnās. Palikt iekšā šūnās "saglabā" vīrusu no antivielu neitralizējošā efekta (kas, starp citu, kad panencefalīts ir ļoti daudz), tas ir, cilvēka imūnsistēma šajā gadījumā nevar atbrīvoties patogēns. Pat tad, ja tajā atrodas šūnas, vīruss var "inficēt" blakus esošās šūnas tiešā kontaktā vai pārvietoties pa nervu šūnu (aksonu un dendritu) procesiem. Vīrusu daļiņas uzkrājas neironu kodolos un citoplazmā, veidojot specifiskus "mezgliņus" vai "ieslēgumus kas ir redzami audu patomorfoloģiskajā izmeklēšanā smadzenēs (līdz ar to arī nosaukums "mezglains") un rada demielinizāciju (vielas iznīcināšanu, kas skar nervu procesus un nodrošina nervu impulss). Vidējais inkubācijas periods starp pārnēsājamām masēm un encefalīta sākumu ir 6-7 gadi.

Nosacīti apaktīvs sklerozējošais panencefalīts ir sadalīts vairākos posmos:

• I posms ilgst vairākas nedēļas vai mēnešus. Pastāv nespecifiski simptomi, piemēram, izmaiņas uzvedībā un garastāvoklī, vispārējs vājums, slikta fiziskās un garīgās slodzes tolerance. Bērni kļūst nomākti, klusi, nevēlas spēlēt vai, gluži otrādi, iegūst emocionālu nestabilitāti, aizkaitināmību. Iespējami neuzmontēti dusmas vai agresijas uzliesmojumi. Līdz ar psiholoģiskām izmaiņām parādās neiroloģiski mikro simptomi. Tas var būt neliels runas izplūdums, rokraksta maiņa, ņirgāšanās, trīce muskuļos. Šis posms bieži paliek nepamanīts un vecākus nepieprasa medicīnisko palīdzību (visu izskaidrojams ar sabojāšanu vai stresu);
• II stadiju raksturo izteikti neuroloģiski traucējumi. Bērns kļūst neērts, gausa, kustību koordinēšana tiek pārtraukta. Ir nevēlamās kustības: hiperkinēze. Sākotnēji tie notiek 1 reizi dienā, piemēram, miegoties vai pamostoties. Pakāpeniski palielinās to frekvence un amplitūda. Hiperkinēzija var izraisīt pēkšņus kritumus. Kā slimība progresē ir krampji, muskuļu vājums, padarot to grūti vienkāršas darbības (mērci, peldēšanās, ēšanas). Intelekts cieš, atmiņa pasliktinās. Raksturīgi redzes traucējumi: dubultā redze, pakāpeniska redzes zudums. Iespējamā tā sauktā kortikālā aklums: pacientam ir redzams objekts, bet tas netiek pamanīts un neatpazīst (piemēram, ja jūs novietīsiet krēslu uz pacienta ceļa, viņš to apiet, bet sacīs, ka nav šķēršļu bija) Pēc šī posma veidojas tetraparēze (izrunā vājums visās ekstremitāšu) ar paaugstināts muskuļu tonuss, psihiski traucējumi sasniegt pakāpi demenci. II posma ilgums ir 2-4 mēneši;
• III pakāpe: pacients kļūst gultā, praktiski nesaskaras ar citiem, nerunā, var tikai pagriezt galvu skaņu vai gaismu. Taktilie pieskārieni var izraisīt smaidu vai raudāt. Nevēlamo kustību biežums un amplitūda samazinās. Šajā posmā kļūst izrunā autonomos traucējumi: paaugstināta temperatūra, svīšana, paātrināta sirdsdarbība, nekontrolējamu žagas, spazmatisku elpošanu. Apgrūtināta norīšana;
• IV posms - terminālis - nāk 1-2 gadu laikā pēc pirmās slimības pazīmes parādīšanās. Pacients pat nevar kustēties. Acis saglabā tikai kustības, un tad tās nav mērķtiecīgas, bet klaji un bezmērķīgas. Ir patoloģisks smiekli un raudāšana, krampju periodi visā ķermenī (hiperkretoze). Pakāpeniski pacienti nokļūst komā, pievienojas trofiskie traucējumi (pagarinājumi). Galu galā pacienti mirst.

Ļoti reti gadās, ka slimība ilgst vairāk nekā divus gadus, turpretī process turpinās, bet katram posmam ir ilgāks laiks. Rezultāts jebkurā gadījumā ir nāvējošs.

Progresējošā rubļa panencefalīts

Šī ir ārkārtīgi reta burbuju sekas, kas pārnestas dzemdē vai agrā bērnībā. Kopumā pasaulē ir aprakstīti tikai daži desmiti gadījumu, un visi ir reģistrēti tikai zēniem. Inkubācijas periods ir ļoti garš: no 8 līdz 19 gadiem (!). Galvenokārt bērni un pusaudži ir slimi, nedaudz retāk - cilvēki vecāki par 18 gadiem. Ar kuru mehānismu rubella vīruss veic centrālās nervu sistēmas sitienu, joprojām ir noslēpums.

Slimība sāk pakāpeniski ar nespecifiskiem simptomiem. Rakstzīmju un uzvedības maiņa, kas bieži vien ir saistīta ar pārejas vecumu. Bērns kļūst nekontrolējams. Skolu darbība samazinās, atmiņa un uzmanība pasliktinās. Pakāpeniski šie traucējumi ir saistīti ar līdzsvara traucējumiem, gaita kļūst nestabila, kustības - neprecīzi, garām. Iespējama hiperkinēze un epilepsijas lēkmes. Tiek novēroti redzes traucējumi. Šajā posmā visredzamākie un "pamanāmi" ir koordinācijas traucējumi.

Tomēr slimība tur neapstājas, jo tāpat kā visas lēnas vīrusu infekcijas, to raksturo lēna, bet vienmērīga progresēšana. Pastāv problēmas ar runu (gan reprodukciju, gan izpratni), tetraparēze (visās četrās locekļu vājums). Garīgi traucējumi sasniedz demences pakāpi. Cilvēks pārtrauc urinācijas un defekācijas kontroli.

Termināla stadijā, kas parasti attīstās 2-3 gadu laikā no slimības sākuma, pacients ir pilnībā sakņojas pie gultas, bieži vien komā. Slimība beidzas ar nāvi.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija

Šāda veida lēna vīrusu infekcija attīstās smadzeņu bojājumu rezultātā, ko izraisa JV vīruss, kas saistīts ar papovavīrusiem. Aptuveni 80-95% pasaules iedzīvotāju ir inficēti ar šiem vīrusiem, bet lielākajā daļā cilvēku tie nerada slimības.

Progresējošā multifokālā leikoencefalopātija (subkortāle encefalopātija) attīstās tikai ar ievērojamu imunitātes samazināšanos organismā. Tas notiek audzēju formu klātbūtnē ar HIV infekciju, tuberkulozi, kolagēnu slimībām (saistaudu slimībām), pēc nieru transplantācijas operācijām. Šādos gadījumos vīrusu var atkārtoti aktivizēt un uzbrukt neurogija šūnām, kas noved pie mielīna sintēzes un līdz ar to demielinizācijas pārkāpuma. Process ir difūzs, aptverot gandrīz visu centrālo nervu sistēmu, ko izraisa daudzi simptomi.

Slimības sākšanos ir grūti uztvert, jo attīstība notiek jau esošo citu somatisko slimību fona. Sākumā pasliktināsies smadzeņu funkciju parametri: uzmanības koncentrācija samazinās, parādās aizmāršība, personai ir grūti saprātīgi prātā, konsekventi norādīt savas domas. Un pēc tam pievienojas citi neiroloģiskie simptomi. Var teikt, ka progresējoša multifokāla leikoencefalopātija var izpausties ar jebkādiem nervu sistēmas simptomiem, tādēļ ekstensīvs ir smadzeņu bojājums no vīrusa:

• dažādas epilepsijas lēkmes;
• runas traucējumi;
• norīšanas un skaņu uztveres pārkāpums;
• redzes lauku zudums un redzes asuma samazināšana līdz pat aklumam;
• jutība pret traucējumiem;
• muskuļu vājums;
• palielināts muskuļu tonuss;
• nevēlamu kustību parādīšanās;
• traucēta koordinācija un līdzsvars;
• vardarbīgs smiekli un raudāšana;
• informācijas apjoma samazināšanās līdz demences pakāpei;
• govju orgānu kontroles pārtraukšana;
• halucinācijas un delīrijs utt.

6-12 mēnešu laikā pacientam nonāk komā, no kuras tā vairs nav. Nāve nāk no apvienotām savstarpēji saistītām slimībām, ņemot vērā imunitātes samazināšanos.

Rasmussena encefalīts

Slimība ir amerikāņu neiroķirurgs, kurš aprakstīja šo stāvokli 1958. gadā. Šī slimība, domājams, attiecas uz lēnu vīrusu infekciju, jo precīzs cēlonis nav definēts un līdz šim. Tiek ieteikts, ka citomegalovīrusa infekcija un Epstein-Barr vīruss var būt nozīmīgi Rasmussena encefalīta sākumā. Nav izslēgta autoimūnu traucējumu iespēja.

Ļoti bieži Rasmussena encefalīts attīstās pēc dažām nedēļām vai mēnešiem pēc neskīstošas ​​vīrusu infekcijas.

Slimība biežāk skar bērnus un pusaudžus. Vidējais slimības sākuma vecums ir 6 gadi, vēlākais, sākumā - 58 gadi. Encefalīts Rasmussen ir īpaša epilepsijas forma, kas ir ļoti izturīga pret ārstēšanu ar pretkrampju līdzekļiem. Ar to attīstās viena no smadzeņu puslodes atrofija. Šādos bērnos ir nejutīgas kustības locekļos, tā sauktā hiperkinēze. Laika gaitā viņi kļūst par konvulsīviem krampjiem ar samaņas zudumu. Krampji ir diezgan līdzīgi: slimības sākumā nejaušas kustības notiek vienā ekstremitātē (pa labi vai pa kreisi). Tomēr, tā kā slimība progresē, attēls kļūst daudz polimorfs, krampji kļūst daudzveidīgāki. Pakāpeniski, sakarā ar bieži atkārtotām krampjiem, ekstremitāšu laikā veidojas hemiparēze, kas turpinās laikā starp skriešanās periodu. Turklāt epilepsijas lēkmes izraisa runas traucējumus, redzes lauku zudumus, garīgās attīstības traucējumus. Īpaša slimības gaita pieaugušajiem ir smadzeņu puslodes divpusēja sakropļošana.

Slimības laikā izšķir trīs posmus. Let's zvanīsim viņiem.

• Prodromal: vidēji tas ilgst apmēram 7-8 mēnešus. Ir aprakstīti gadījumi līdz 8 gadiem. Šajā stadijā galvenokārt tiek novērota hiperkinēze, konvulsīvi krampji ir reti sastopami;
• akūta: arī ilgst vidēji 8 mēnešus. To raksturo simptomu pasliktināšanās, palielinoties locekļu muskuļu vājumam un biežiem konvulsīviem uzbrukumiem, kas izraisa rases un redzes lauku pārkāpumus;
• Atlikums: krampju biežums samazinās, ekstremitāšu un runas defektu paliek nemainīga parēze.

Konvulsīvo lēkmju īpatnība ar Rasmussena encefalītu ir visu pretepilepsijas zāļu iedarbības trūkums, tādēļ, lai novērstu šo simptomu Dažos gadījumos tiek veikta ķirurģiska ārstēšana: tiek pārtraukta viena puslodes pieslēgšana pie citas, kas neļauj epilepsijas ierosinājumam izplatīties uz "veselīgu" puslode

Rasmussena encefalīts līdz šim ir vienīgais slimības cēlonis starp lēnu vīrusu infekcija, kuras gaita dažu gadu laikā no sākuma ne vienmēr beidzas ar nāvējošu iznākumu slimība. Daļa pacientu (parasti tas notiek agrīnā slimības sākumā) nomirst dažus gadus pēc slimības sākuma, un dažos gadījumos stāvoklis stabilizējas kā atlikušais posms. Ir grūti prognozēt slimības gaitu.

Lēnu vīrusu infekciju ārstēšana

Diemžēl līdz šim zāles nezina efektīvus veidus, kā apkarot lēnas vīrusu infekcijas. Visiem pacientiem, kuriem ir šādas slimības, ārstē tikai ar simptomātisku ārstēšanu, kas tikai atvieglo ciešanas, bet neietekmē paredzamo dzīves ilgumu.

Tika mēģināts izmantot pretvīrusu zāles, imunitropas zāles (imunoglobulīnu intravenozi), glikokortikoīdus, plazmasferēzi, bet neviena no tām nebija veiksmīga panākumi.

Centrālās nervu sistēmas lēnās vīrusu infekcijas ir ļoti reti, bet, diemžēl, nāvējošas slimības. Visiem viņiem ir ilgs inkubācijas periods, viņi vienmēr progresē un beidzas ar nāvi. Nepastāv efektīvi veidi, kā tos apkarot, un, ņemot vērā retu notikumu, nav izstrādāta vienota ārstēšanas stratēģija.