dextrocardia - iedzimta anomālija sirds un asinsvadu sistēmas, sava veida Sīmors, kurā sirds ir daļēji vai pilnīgi pārvietoti uz labo pusi un pauž nostāju simetrisku spoguli normāli.
Līdzīgi atrodas no sirds un visiem galvenajiem asinsvadiem. Dažos gadījumos spogulis atklāja atrašanās vietu dažu vai visu iekšējo orgānu. Saskaņā ar statistikas datiem dextrocardia notiek aptuveni 0,01% no iedzīvotāju skaita.
Ja neparasta atrašanās vieta netiek pievienots citām novirzēm, dextrocardia nevar izpausties, un atklāja nejauši, lai redzētu ārstu par citu iemeslu dēļ.
Nobīde sirds labi var būt sekas patoloģiskiem procesiem krūškurvi: plaušu Atelektāze, hidrotorakss, audzēju procesus. Sekundārajos mehāniskām nobīdēm norāda patoloģisku dekstrapozitsii sirdi.
iemesli
orgānu un sistēmu Grāmatzīme notiek pirmajā trimestrī grūtniecības .Sirds caurule veidojas pirmajās nedēļās embrija attīstību un neskaidru iemeslu dēļ, izliekti uz labo pusi.
visticamāk iemesls ārkārtas struktūras sirds un asinsvadu sistēmu, tiek uzskatīts ZIC3Shh gēnu mutācijas, ar roku, Pitxz, ACVR2 .Ir pierādījumi autosomāli recesīvā tipa mantojuma anomālijas.
veidi
Visas dextrocardia gadījumiem iedalīti trīs veidos:
- vienkāršu dextrocardia .Tas ir ļoti reti variants, kad spogulis ir tikai sirds un lielu kuģi.
- dextrocardia spogulis izkārtojums daļa no gremošanas un elpošanas sistēmu.
- dextrocardia ar pilnu transponēšana iekšējo orgānu.
riski un komplikācijas
nevietā sirdi bez pavadošās nerada nekādu īpašu risku veselības , neietekmē kvalitāti un ilgumu dzīvi.Šādos gadījumos, pacientiem bieži vien ir informēti par to funkcijas nejauši, medicīniskās pārbaudes, lai cita iemesla dēļ.
Viens no nozīmīgākajiem riskiem pacientam ar neatklāti un nekomplicētu dextrocardia un SITUS inversus ir medicīniska kļūda diagnozi. Diagnostika Visbiežāk slimības iekšējo orgānu grūti, jo to neparastā vietā un retumu šādu klīnisko gadījumu.
Grūtības rodas tad, kad nepieciešamība pēc atklātas operācijas, jo īpaši, ja mēs runājam par nepieciešamību transplantācijas operāciju asimetrisku struktūrām.
Vairumā gadījumu, atrašanās vieta dystopian pievieno citas anomālijas , tai skaitā:
- transpozīcijas lielo artēriju;
- plaušu stenoze bērniem;
- endokarda defekti;Double
- kambara izejas;
- kambaru starpsienas defekts;
- Fallo tetrāde.
nevietā sirds var būt saistīta ar smagu pataloģijas ķermeņa, piemēram, pacientiem atrada divu vai trīs chambered sirds.
Pacienta stāvokļa draudi ir atkarīgi no vienlaikus sastopamās patoloģijas veida un smaguma pakāpes. bieži pavada sirds slimība izpaužas uzreiz , pirmajās dzīves stundās( tā sauktās "zilās" skrūvspīles), daži( "baltais"), var identificēt vēlāk, pateicoties norit bez simptomiem pie agrīnā vecumā.
Dažreiz labējā sirds tiek kombinēta ar citām vēdera un pleiras dobuma patoloģijām. Viens no visbiežāk sastopamajiem blakusparādībām ir heterotaksis sindroms .Pacientiem ar heterotoksisku sindromu bieži trūkst liesas, dažos gadījumos ir konstatētas vairākas nepietiekami attīstītas liesas ar ievērojamu funkciju traucējumiem.
puse pacientu diagnosticēta DAI Kartagener sindroms Sv , nesaraujami saistīta ar patoloģisku stāvokli iekšējo orgānu.Šādiem pacientiem atklājas augšējo elpošanas ceļu anatomiskās struktūras patoloģiskie traucējumi, daudzi bronhektātijas.
Cilia uz gļotādu virsmas, veicot aktīvā filtra funkcijas, var nebūt pilnībā. Vīrieši ar šo slimību ir sterili , jo viņu spermatozoīdos nav vēzis.
Šī patoloģija vienmēr tiek apvienota ar iekšējo orgānu pilnīgu vai daļēju transponēšanu, kas netieši apstiprina hipotēzi par dekstrokardijas iedzimto dabu.
dystopian location sirds ir sastopama bērniem ar sindromu Patau - trisomija par 13 pāri hromosomu.Šī hromosomas slimība ir saistīta ar vairākām malformācijām, kas skar gandrīz visas orgānu sistēmas, pacienti ar Patau sindromu reti dzīvo skolas vecumā.Simptomi
nekomplicētu dextrocardia kopā ar pilnīgu transponēšanu iekšējo orgānu parasti nav redzējis jebkurā veidā un netraucē pacientam.Šādi gadījumi ir salīdzinoši reti, lielākā daļa biežāk dekstrokardiju papildina ar citām patoloģijām, kas var rasties gan no pirmajām sekundēm, gan vairāku gadu dzīves laikā.
raksturīga tādu simptomu parādīšanās, ko izraisa sirds Sīmors ne, tas var netieši norādīt:
- icteric iekrāsošanu ādas un sklēras dzimšanas brīdī;
- Apgrūtināta elpošana;
- Cianozes vai ādas blaugznas;
- Sirds ritma traucējumi.
Gados vecākiem bērniem papildus minētajiem simptomiem var būt:
- Paaugstināta jutība pret plaušu un augšējo elpošanas ceļu infekcijas slimībām;
- Paaugstināts nogurums, muskuļu vājums;
- aizkavē fizisko attīstību.
Kad redzēt ārstu
Sarežģīti dextrocardia atklāto zīdaiņa vecumā un bērniem uzreiz laist ambulance reģistrāciju kardiologa. Līdzīgā veidā iegūstot nekomplicētu dekstrokardiju gados vecākiem un pieaugušiem cilvēkiem.
diagnostika
Dextrokardia aizdomas var rasties ar parasto ārējo pārbaudi. Labajā pusē atklājas sirdsdarbības impulss pēc palpācijas, perkusijas liecina par sirds niknuma nobīdi, ar auskulāciju tiek atklāta neparasta sirds tonusu atrašanās vieta.
Diagnostikas apstiprināšanai var būt nepieciešami papildu diagnostikas pētījumi:
- rentgena izmeklējumi;
- sirds un asinsvadu ultraskaņa;
- Elektrokardiogrāfija;
- Magnētiskās rezonanses attēlveidošana;
- datortomogrāfija.
- Angiogrāfija un sirds kateterizācija.
Aptaujas metožu izvēle ir atkarīga no patoloģiju veida un smaguma pakāpes.
Kopš elektriskās ass sirds ar dextrocardia atspoguļojas salīdzinājumā ar normu, EKG viļņu izskatās spoguļattēls normālas .Elektrokardiogrāfija ir obligāts pārbaudes veids, ja rodas aizdomas par sirds aritmiju, lai diagnosticētu iedzimto un iegūto patoloģiju sirds un asinsvadu sistēmā.
Kas ir bīstams Cantrella pentada un kādas ir tā galvenās izpausmes? Uzziniet par visiem bīstamiem vīriem. Eisenmenger komplekss var būt gan iedzimta, gan iegūta slimība. Uzziniet visu informāciju par to.
Lasiet vairāk par aorta koartāciju auglim un jaundzimušajam šajā materiālā - šo sirds defektu izturas diezgan labi.
Ārstēšana Kad diagnoze "sirds dextrocardia», sarežģījumiem saistīta slimības un nekādā veidā neietekmē vispārējais veselības stāvoklis neprasa ārstēšanu.
Taktika ārstēšana klātbūtnē pavadošo patoloģiju vērsta to atcelšanai, un izstrādāta atkarībā no smaguma pacienta stāvokli. Bieži vien vienīgais iespējamais veids, kā atvieglot stāvokli un glābt pacienta dzīvi, ir ķirurģiska iejaukšanās.
Sagatavojot operāciju, tiek veikta konservatīva ārstēšana, lai stabilizētu pacienta stāvokli. Uzturošās terapijas ietvaros ieceļ:
- diurētikas;
- Hipotensīvi līdzekļi;
- Preparāti, kas atbalsta sirds muskuļus. Gandrīz vienmēr
pacientiem piešķirts ilgstoša ārstēšana ar antibiotikām un medikamentu no grupas, kas probiotiķiem novēršanai traucējumiem zarnu mikrofloras.
prognozes un
profilakse Nepastāvot blakus slimībām, kas apdraud sabiedrības veselību un dzīvību pacientam nav .Citu iekšējo orgānu komplikāciju klātbūtne palielina sirds mazspējas, akūtu infekcijas slimību, vīriešu neauglības risku, zarnu trakta zarnu.
Smagos gadījumos, kopā ar vairākiem iedzimtas anomālijas, pacientiem mirstības pirmajā dzīves gadā laikā var pārsniegt 90% ( Patau sindroms).
Dekstrokardijas nav efektīvu profilakses pasākumu.Ņemot vērā anomālijas iespējamo iedzimto raksturu, pāri, kuriem ir pierādījumi par dekstrokardijas gadījumiem radinieku vidū, īpaši rūpīgi jāuzrauga viņu veselība grūtniecības plānošanas laikā.Vispārējie ieteikumi ietver veselīga dzīvesveida principu ievērošanu.
