Whipple slimība

tēmu iepriekš nezināmu slimību ar amerikāņu ārsts patologs, D. Whipple aprakstīti 1907. secinājumi bija tik reti, ka tikai ar 1988 uzkrāti dati par 1000 pacientiem.

Whipple slimība tika diagnosticēta pirms 100 gadiem tikai sekvences pārbaudē.Un tagad ir grūtības, kas saistītas ar dažādiem simptomiem un gaitu. Biežāk patoloģiju papildina zarnu dispepsija, caureja, ievērojams svara zudums, anēmija.

Līdz šim slimības cēlonis nav noskaidrots. Pirmajā pētījuma autors ieteica nosaukumu "zarnu lipodistrofija", kas visos gadījumos liecina par tipisku histoloģisko ainu: palielināti zarnu limfmezglus tauku nogulsnējumus, iekaisums serozs membrānas iekšējo orgānu.

Mūsdienu zinātnieki ir izveidojuši saikni ar izmaiņām šūnu imunitātei. Pastāv fakts, ka baltā balta vecumā no 30 līdz 60 gadiem ir pakļauti Whipple slimībai, bet ir aprakstīti trīs gadus veci bērni. Daži autori uzskata, ka vīrieši biežāk slimo.

Kas ir zināms par slimības cēloņiem?

Vienu slimības gadījumu pētījums ļāva izdarīt secinājumu par infekcijas galveno lomu. Iespējams, rodas infekcija ar baktēriju, kas līdzīga tipa acinomicētam( Tropheryma whippelii).

Sākotnējais pieņēmums bija balstīts uz konstatējumiem makrofāgu limfmezglu biopsijas paraugos ar baktēriju atliekām. Apstiprinājums tika iegūts polimerāzes ķēdes reakcijā.No cilvēka fagocītu šūnām bija iespējams izolēt un audzēt baktēriju.

Kā mikroorganisms neizmanto skaidrs uz cilvēku. Pārsūtīšana uz tuviem kontaktiem nenotiek. Tādēļ pastāvēja aizdomas, ka infekcijai ir nepieciešami papildu faktori. Nav vienprātības par Cellular Immunity piedalīšanos Whipple slimībā, problēma joprojām tiek pētīta. Pētnieki pievērš uzmanību T-limfocītu tipu attiecības izmaiņām, neskaidriem zarnu makrofāgu spēju iznīcināt baktērijas.

Ko parāda histoloģija?

Histoloģiskā pārbaude ļauj konstatēt raksturīgu zarnu gļotādas bojājumu savā slānī.Tas sastāv no vilnu sašaurināšanas un sabiezēšanas tievās zarnās, mainot to formu, gļotādas infiltrāciju ar liela izmēra makrofāgiem.

citoplazmā makrofāgu slimības uzrādīja ievērojamu skaitu granulu no glikoproteīniem, kam tieksme uz konkrētu krāsu( nosaukts PAS-pozitivnymi).Šūnu tips ir aprakstīts kā "putojošs".Šī zīme tiek uzskatīta par galveno( patognomonisko) diagnozi.

Citi zarnu šūnu elementi pēc izskata nav mainījušies, bet tie ir ievērojami samazināti daudzumā, jo tos aizstāj makrofāgi. Zarnu siena ir piepildīta ar platiem kapilāriem un limfas kanāliem ar taukainiem ieslēgumiem.

Šūnu ārējā pusē ir arī tauku uzkrāšanās. Zarnu epitēlija virspusējai slānim var būt nespecifiskas izmaiņas, bet to praktiski neietekmē.

elektronu mikroskopija ļāva noteikt bakteriālas struktūras Whipple slimības zarnu slānī zarnās. Tie visvairāk koncentrējas zonās ap kuģiem. Tās atrodamas arī makrofāgos, reti leikocītos, plazmā un endotēlija šūnās.

mehānisms

attīstība sistemātiska rakstura patoloģijas saka identificēt putaino makrofāgi, ne tikai zarnās, bet arī aknu, smadzeņu, plaušu audu, limfmezglu, sirds, virsnieru dziedzeriem, locītavām. Acīmredzot slimība izplatās pa ķermeni.

Patogēna ievadīšanas ceļš paliek neskaidrs.Ņemot vērā maksimālās izmaiņas zarnās, var pieņemt, ka šeit sākas īpaša reakcija. Pēc savas slāņa iefiltrēšanās ar enterocītiem ir grūti absorbēt nepieciešamās vielas. Asiņainie kapilāri un limfātiskie traktāti atrodas saspiestā stāvoklī.

ievērojami palielinājies apzarņa limfmezglus zona( apzarņa), mazāk skarto grupu Porta hepatitis jo retroperitoneālajā slānī.Tievā zarnā kļūst blīvāka, krokas kļūst pietūkušas, čaulā parādās dzelteni mezgliņi. Iespējams, ka resnās zarnas iesaistīšanās līdzīgu izmaiņu attīstībā.tomēr

novēroja, ka makrofāgi ar ieslēgumi šajā zarnas gļotādā ir atrodams kolorektālā vēža, ne tikai tad, kad Whipple slimību, bet arī veseliem cilvēkiem, ar melanozes un histiocytosis. Peritoneālo lapu iekaisums( peritonīts) ir viens no vissmagākajiem infekcijas reaģēšanas veidiem.

Whipple slimības simptomus slimības laikā izcilas 3 posmi, kuriem to simptomus. I - sākas ar trakta trakta simptomiem, 65% gadījumu pirmajās parādās nestabilas sāpes mazās un lielās locītavās. Nav iekaisuma pazīmju( audzējs, apsārtums).

poliartrīts ir migrējošs, sāpes rodas vienā vai citās locītavās. Atšķirībā no reimatoīdā artrīta nav pretestības pret deformāciju. Tajā pašā laikā pacientam ir drudzis, ir iespējams ilgstošs tracheobronhīts ar klepu. Vipple slimība šajā formā ilgst no trim līdz astoņiem gadiem.

II( izvērsta) ir izteikta zarnu bojājuma stadija. Jo tā ir tipiska:

• caureja ir sāpīga hronisks raksturs, bagātīgs taburetes līdz pat 10 reizes dienā, fēču satur daudz tauku, var būt asiņošana no tipiskām "melena"( melno šķidrumu ekskrementi).Vēders ir sajukums.
• Asiņošana ir saistīta ar samazinātu asins recēšanas spēju, ko izraisa K vitamīna pazemināšanās, pārtraucot tā uzsūkšanos no pārtikas.
• Pacienti sūdzas par pastāvīgām sāpēm nabā, raspiranijas sajūtu vēderā, pēc gāzu un izkārnījumu noņemšanas tie samazinās. Ar asu uzbrukumu pacients tiek nogādāts ķirurģijā.Pārbaudot ārstu, uzmanība tiek pievērsta palielinātajiem limfmezgliem perifērijā un zarnu apziņā.Viņiem izdodas palpēt vēderā.Mezgli ir nesāpīgi, mobili, nav pielodēti ādai.
• Pakāpeniski pieaug pazīmes proteīna deficītu, vitamīnu trūkumu: samazināta apetīte, pacients ir daudz plānāks, ir nespēks un muskuļu atrofija, ir kāju tūska, piena nepanesība. Sakarā ar nepieciešamo vielu absorbciju traucē, cieš visa veida vielmaiņa.

III( slimības sistēmisko izpausmju stadija), kam raksturīga ekstrainkozes izpausmju attīstība. Tās var iedalīt atkarībā no konkrētā orgānu bojājuma. Par virsnieru mazspējas pazīmes ir: hipotensija, atteikumu pārtikas( anoreksija), izskatu ādas pigmentācija uz sejas, kakla, rokām, slikta dūša, vemšana. Asins analīzēs tiek konstatēta hipoglikēmija, un nātrija līmenis ir pazemināts.

ādas bojājuma pazīmes: ir iespējama eritematozu izsitumu veidošanās mezgliņu formā.Oftalmoloģiskie simptomi: acu membrānu iekaisums( uveīts, keratīts, retinīts).Izpaužas sirds un asinsvadu pārkāpumi: fibrozes endokardīts, perikardīts, miokardīts, polieserosīts. Coronarius sniedz tipisku stenokardijas attēlu.

Tiek ietekmēta perifēra un centrālā nervu sistēma. Pacientiem ir redzes, dzirdes, sejas nerva parēze ar tipisku sejas asimetrija, jutīguma traucējumi, mobilitāti, sāpes rokās un kājām par polineiropātiju veida zaudējumi.

Diagnostika

klīniski Whipple slimība var aizdomas pacientam ar locītavu sāpes un caureju. Tas ir īpaši svarīgi, ja cilvēks ātri zaudē svaru, tur paliek nezināmas izcelsmes drudzis, sataustāms palielināti limfmezgli, nevar tikt noteikta locītavu bojājuma veida.

Laboratorija Laboratorijas

slimības pazīmes nevar apstiprināt ar netiešās pazīmes iekšējo orgānu.

novērota

• vispārējais analīze asinīm: hipohromā anēmiju, leikocitozi, augstu eritrocītu grimšanas ātrums, paaugstināts trombocītu un eozinofīliem.
• Analizējot urīnu: ir iespējama mērena proteīnūrija.
• coprology rāda: cieto fekāliju izvadīšanu, ievērojamu daudzumu tauku( steatoreja), klātbūtni nesagremots muskuļu šķiedras pieejamo pozitīva reakcija Gregersen mistisks asins.

Biochemical pārbaudes apliecina vielmaiņas traucējumus, visu veidu: ievērojami samazinātā apmērā no kopējā proteīna dēļ albumīna frakcija, paaugstināts transamināžu, bilirubīna, samazina koncentrāciju dzelzs asinīs, kalcija, nātrija, kālija. Tika noteikta glikozes līmeņa( hipoglikēmijas) līmeņa samazināšanās, protrombīna līmenis.

Kas tiek konstatēts, izmantojot rīku metodes?

Ultrasonogrāfija ar Whipple slimību maz informatīvs, jo tā mērķis ir noteikt izmaiņas blīvu audos. Tas palīdz konstatētu paaugstinātu zarnu limfmezgls grupu vēdera dobumā( apzarņa, retroperitoneālas, okolopechenochnyh).

tievās zarnas rentgena izmeklēšana, pacients lieto bārija suspensiju. Tievā zarna izskatās modernu, formas kontūras rupji zīmēšanas, dažreiz palielināti limfmezgli nodrošina attēla defektu pildījumu.

Gļotādas krokas ir biezākas un palielinātas infiltrācijas rezultātā.Samazināta elastība. Palielināts divpadsmitpirkstu zarnas locītavu skaits norāda uz retroperitoneālo limfmezglu palielināšanos.

lymphography - metode, kas saistīta ar ieviešanu kontrastvielas iekļaušanu vispārējā limfātisko cauruļvadā ar turpmākas kontroles rentgenstarojumu. Tas ļauj konstatēt iekaisuma parādības, stagnāciju limfātiskajos kanālos. Par fibrozofagogastroduodenoskopiju ir iespējams atklāt vienlaicīgu gastrītu.

metode biopsija

biopsija sadaļa tievās zarnas gļotādā - līdz šim vienīgais veids, lai apstiprinātu diagnozi Whipple slimības un diferenciāldiagnostiku ar citiem līdzīgiem bojājumiem.

Materiāls tiek savākts, aplūkojot ar divpadsmitpirkstu zarnas endoskopu. Tiek uzskatīts, ka šī zona jau ir histoloģiski pierādīta jau slimības sākuma stadijā.Makrofāgi

šādi simptomi ir visvērtīgākie:

• atklāšana "putu" makrofāgu gļotādas pašu slāni;
• apstiprinājums par PAS-pozitīvu granulu klātbūtni makrofāgos, izmantojot dimantu fuksīna krāsu;
• atklāšanas elektronu mikroskopijas laikā "šūnas Whipple," stieņveida veidojumi makrofāgos un ārpusšūnu telpā;
• tauku slāņa uzkrāšanās gļotādās, limfmezglos;
• palielināts lūmenis un stagnācija limfas traukos.

Kādas slimības tiek izmantotas diferenciāldiagnozei?

daži specifiski simptomi, piemēram, svara zudums, caureja, nogurums, palielināti limfmezgli nepieciešamību diferenciālanalīze Whipple slimības ar šādām slimībām:

• limfadenopātija dažādu etioloģiju;
• ar vēža audzēju;
• pēc Krona slimības;
• ar čūlas kolītu;
• pēc Zollingera-Ellisona sindroma;
• ar hronisku enterokolītu;
• sprue;
• ar Adisona slimību.

terapija Pacientiem ar zarnu barības vielu absorbciju traucējumiem nepieciešama diētiskā uztura. Lai koriģētu diētu, jāiekļauj dzīvnieku proteīni līdz 150 g / dienā, bet ierobežots tauku daudzums( 30 g / dienā).Pacients ieguva īpašus pārtikas produktu sastāvdaļu maisījumus, kā arī intravenozi ievadīja albumīna, aminoskābju šķīdumu.

atbalsts gremošanu paredz izmantot fermentu preparātu ar lipāzi - Pangrola, mezim. Whipple slimības ārstēšanā tiek izmantoti antibakteriālie līdzekļi.

Galvenais uzdevums iznīcināt infekcijas izraisītāju tiek veikts ar antibiotikām. Smadzeņu šūnu terapijai ir svarīgi lietot zāles, kas spēj iekļūt asins-smadzeņu barjerā.

izmanto antibiotikas: tetraciklīnu, doksiciklīnu tigeciklīna methacycline, atvasinājumi penicilīnu, ampicilīna, streptomicīnu, cefalosporīniem narkotikas. Kad skar smadzenes, tiek lietots rifampicīns un hloramfenikols.

ārstēšana ilgstošas ​​no 2 līdz 5 mēnešiem. Antibiotikas tiek mainītas, lai izvairītos no atkarības. Pēc tam 9 mēnešus pacientam tiek piedāvāta intermitējoša terapija( 3 dienas zāļu lietošanai, 4 dienu pārtraukums un atkārtojums).Co-trimoksazols tiek ordinēts 1-2 gadus kā balstterapija.

Visas zāles tiek ievadītas intravenozi un intramuskulāri, ņemot vērā traucējumus zarnu absorbcijas spējai. Ar sāpēm vēderā parādās spazmolīti, tie var arī palēnināt zarnu peristalci. Lai samazinātu ūdens un elektrolītu ieplūdi zarnās, Imodium, Loperamīds tiek parakstīts.

Šlakvielu izdalīšanai izmanto entericās sorbentus un bismuta preparātus. Imūnās sistēmas traucējumu novēršana slimības gaitā palīdz kortikosteroīdu kursos. Pacientiem nepieciešama simptomātiska terapija: vitamīni( B, C, K), dzelzs preparāti, elektrolītu līdzsvara korekcija.

kritēriji efektīvi

bez nepieciešamās ārstēšanas Whipple slimība strauji progresē, rezultāts - nāves. Antibakteriālo līdzekļu izmantošana ļauj vienu mēnesi panākt locītavu sāpju novēršanu, drudzi. Zarnu trakta traucējumu atjaunošana ir lēna.

Terapijas efektivitāte tiek vērtēta ne tikai uz klīniskajiem novērojumiem, bet arī atkārtotu biopsiju no zarnu gļotādā.Galvenā efektivitātes pazīme ir makrofāgu pazušana.

Ietekmē ārstēšana atjaunota struktūru villi zarnu gļotādas, bacilli pazūd no starpšūnu telpā.Dažos gadījumos saglabājas makrofāgu apvalki ar paplašinātiem traukiem un taukskābju uzkrāšanās.

Vēl joprojām nav runas par pilnīgu atveseļošanos un uzvaru pār slimību. Recidīvi var rasties pēc daudziem gadiem.Ārsti uzskata, ka pacienti, kuriem ir aizdomas par Whipple slimību, jānodod ārstēšanai un skrīningu specializētos centros. Tas ļauj ātri diagnosticēt un sasniegt maksimāli iespējamos terapijas rezultātus.