Wegener granulomatozė: diagnozė ir gydymas

Wegenero granulomatozė

Wegenero granulomatozė- Sisteminis nekrotinis vaskulitas iš mažų venų ir arterijų su granulomų formavimu kraujagyslių sienose ir aplinkiniuose kvėpavimo takų, inkstų ir kt. Audiniuose. kūnai.

Wegenero granulomatozei būdingas opinis nekrozinis rinitas, gerklų, paranalinių sinusų pokyčiai, plaučių audinio infiltracija su skilimu, greitas progresuojantis glomerulonefritas, polimorfinis odos bėrimas, polyarthralgija. Diagnozė pagrįsta klinikinių-laboratorinių, radiologinių duomenų ir biopsijos rezultatų įvertinimu. Naudojant Wegenerio granulomatozę nurodomas hormoninis ir citostatinis gydymas; ligos išsivystymo prognozė apskritai yra nepalanki.

Wegenerio granulomatozės dažnis yra vienodai paplitęs tarp vyrų ir moterų amžiaus grupėje apie 40 metų.

Wegenero granulomatozės klasifikacija

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių paplitimą, Wegenerio granulomatozė gali atsirasti lokalizuotoje arba apibendrintoje formoje.

Plėtojant Wegenero granulomatozę išskiriami keturi progresuojantys etapai.

Pirmasis granulomatinio nekrozinio vaskulito ar ragenogeninės granulomatozės stadija vyksta grybelinės nekrozės arba nekrozinio rinosinusito, laringito, nazofaringitas, destruktyvių pokyčių kremzlės branduolys nosies pertvaros ir akių lizdai. Kitame etape (plaučių) plaučių parenchima dalyvauja patologiniame procese. Trečioje pakopoje susidaro apibendrinti pažeidimai, susiję su apatiniais kvėpavimo takais, virškinimo traktais, širdies ir kraujagyslių sistemomis bei inkstais. Paskutinė galutinė Wegenero granulomatozės stadija pasireiškia plaučių-širdies ar inkstų nepakankamumu, dėl kurio pacientas mirė ateinančiais metais nuo jo vystymosi pradžios.

Vegenerio granulomatozės simptomai

Bendrieji Wegener granulomatozės simptomai yra karščiavimas, šaltkrėtis, padidėjęs prakaitavimas, silpnumas, svorio kritimas, mialgija, artralgija, artritas.

Svarbiausia 90% pacientų pasireiškusi liga yra viršutinių kvėpavimo takų pralaimėjimas.

Dėl Wegenerio granulomatozės klinikos paprastai būna nuolatinis rinito, gleivinės-hemoraginės išskyros iš nosies, gleivinių opos, iki nosies pertvaros perforacijos, balnelio deformacijos nosis Granulomatiniai nekrotiniai pokyčiai taip pat atsiranda burnos ertmėje, gerklose, trachėjoje, klausos kanaluose, paranalinių sinusų.

Inkstų dalyvavimas pasireiškia glomerulonefrito atsiradimu, reiškiniais hematurija, proteinurija, susilpnėjusia ekskrecijos funkcija. Greitai besivystantis glomerulonefritas su Wegenero granulomatozu sukelia ūminį inkstų nepakankamumą.

Iš odos pasireiškę hemoraginiai bėrimai, po kurių seka nekrozės ląstelės.

Akių pralaimėjimas apima episklerito (paviršinio sklero uždegimo), švietimo orbitinės granulomos, eksoftalmos, optinio nervo išemijos su sutrikusia regos ašimi funkcija iki visos jos nuostolis. Wegenero granulomatozė veikia nervų sistemą, koronarines arterijas, miokardą.

Vietinio Vegenerio granulomatozės forma vyksta su vyraujančiu viršutinių kvėpavimo takų pažeidimu - coryza, nosies kvėpavimo obstrukcija, kraujavimas iš nosies, silpnumas balsai.

Apibendrintam formavimui būdingos įvairios sisteminės apraiškos: karščiavimas, sąnarių raumenų skausmai, kraujavimai, polimorfiniai bėrimas, paroksizmas, kosulys su kruviną-gvalifikuotu skrepliu, abscesuota pneumonija, širdies ir plaučių ir inkstų augimas nepakankamumas.

.

"Wegener" granulomatozės diagnostinių procedūrų kompleksas apima konsultacijas reumatologu, laboratorinius tyrimus, diagnostikos operacijas, rentgeno studijas.

.

Klinikinis tyrimas nustato kraujo normochromic anemija, pagreitinto eritrocitų nusėdimo greitis, trombocitozė, bendrą analizę šlapime - proteinurija, microhematuria.

Kai biocheminių analizė yra nustatomas pagal kraujo y-globulino, kreatinino kiekį serume (su inkstų sindromu), karbamido, fibrino seromucoid, haptoglobinas padidėjimą.

Rengiant plaučių rentgenografiją audinių infiltracijose, nustatomos erozijos ertmės, pleuros eksudatas. Bronchoskopija atliekama su gleivinės viršutinių kvėpavimo takų biopsija. Tiriant biopsijas atskleidžiami granulomatinio nekrotinio vaskulito morfologiniai požymiai.

Wegenero granulomatozės gydymas

Kai nustatyta ribota ir generalizuota forma Wegenera granulomatozės, priskirtą ciklofosfamido imunitetą slopinančiais preparatais kartu su prednizonomom.

Greitai progresuojantis glomerulonefritas, arba alveolitą yra kombinuotai impulso gydymo didelėmis dozėmis metilprednizolono ir ciklofosfamido nuoroda.

Kai artimųjų Wegener'io granulomatoze srautas remisija dozės ciklofosfamido ir prednizolono palaipsniui mažėja; ilgai (iki 2 metų) skiria metotreksatą.

.

Apibendrinimo procesas Vegenerio granuliomatozės (hemoptizė, glomerulonefritas, antikūnai prieš neurofilinių leukocitų) reikalauja Ekstrakorporinė kraujo korekcija - krioafereza, plazmaferezę, kaskados plazmos filtravimas, Ekstrakorporinė farmakoterapija.

.

Regeneruojančios granulomatozės gydymas. "Wegener" veiksmingai įgyvendina intraveninį imunoglobulino terapiją. Siekiant pratęsti remisiją, gali būti skiriamas gydymas rituksimabu.

Stenozė gerklų pokyčių Wegener'io granulomatoze reikalauti tracheostomos ir reanastomosis skyrimo.

Vegenerio granulomatozės eiga ir progresavimas gali sukelti veido kaulų nykimą, nuolatinį ausies užmigus, nektrozės vystymąsi granulomos plaučių audiniuose, hemoptizė, pėdos trofiniai ir gangreniniai pokyčiai, inkstų nepakankamumas, antrinės infekcijos, atsiradusios dėl priėmimo imunosupresoriai. Jei nėra terapijos, Wegenerio granulomatozės prog nozija yra nepalanki: 93% pacientų miršta nuo 5 mėnesių iki 2 metų.

Vietinė Wegenerio granulomatozės forma vyksta geresniu būdu. 75% pacientų imunosupresinį gydymą gerina 90 metų būklė ir nuolatinė remissionija.

Remisijos laikotarpis vidutiniškai trunka apie metus, po kurio 50% pacientų pasireiškia naujas paūmėjimas. Negydomasis imunitetą slopinantis terapinis gydymas yra ribotas Wegenerio granulomatozės progresavimo procesas, kuris yra 13% atvejų.

Mes nesukūrėme priemonių Wegenero granulomatozės prevencijai.

Šaltinis: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

Wegenero granulomatozė: simptomai, diagnozė ir gydymas

Sisteminis vaskulitas yra liga, kuri yra susijusi su uždegiminiais kraujagyslių sienelės pokyčiais. Tuo pačiu metu yra paveiktos kapiliarų, venų, venulių, arteriolių ir arterijų.

Priklausomai nuo to, kurie indai buvo pakenkę uždegimui, gali būti padaryta žala įvairiems organams ir sistemoms. Wegenero granulomatozė yra tipiškas ANCA grupei priklausančių vaskulitų atstovas.

Tai bus aptariama išsamiau.

Patologijos esmė, priežastys ir klasifikacija

Dėl vaskulito etiologijos sporos nesumažėjo. Yra įvairių variantų, kurie gali būti susiję su ligos atsiradimu, pavyzdžiui:

• genetinės mutacijos;
• infekcija su Epstein-Barr virusu;
• Tokių infekcinių agentų, kaip pneumocistų ir Staphylococcus aureus, patvarumas;
• herpes simplex virusas.

Pagrindinis patogeninis elementas yra specifinių imunoglobulinų sintezė. Šie antineutrofiliniai citoplazminiai antikūnai (ty jie yra tropiniai neutrofilų citoplazmui) arba ANCA. Yra dvi veislės:

1. Myeloperkosidasa - kurio aptikimo prognozė yra daug blogesnė.
2. Proteinazė-3 - tokio tipo antikūnai dažniau aptiktų Wegenero vaskulitu.

Proteinazė-3 ir rečiau pasireiškianti mieloperoksidazė tiesiogiai jungiasi prie neutrofilų ir monocitų, cirkuliuojančių kraujyje.

Pastarųjų receptorių membranos lokalizuotos prisijungti prie šių imunoglobulinų. Kai antikūnas jungiasi prie receptoriaus, ląstelės tampa labai aktyvios - jie gauna didelį proteolitinį aktyvumą.

Šis faktas suteikia uždegimą ir nekrozinį kraujagyslių sienų sunaikinimą.

Šiems procesams lydi padidėjęs uždegiminių citokinų koncentracija, kuri savo ruožtu palaiko uždegiminį procesą, įtraukiant naujus ląstelinius ir humorinius elementus.

Granulomatozė klasifikuojama pagal kraujagyslių pažeidimų paplitimą. Klasifikavimas yra būtinas norint įvertinti prognozę ir gydymo galimybę. Reumatologai išskiria šias ligos formas:

1. Vietinė forma.
2. Ribota ligos versija.
3. Paprastoji granulomatozė.

Vietinių pažeidimų atveju būdinga tik uždegiminis procesas viršutinių kvėpavimo takų. Tai rinitas, sinusitas ir daug rečiau - tracheitas ir laringitas. Dėl hormoninių ir citostatinių ligų šios ligos formos nereikia.

Ribota ligos versija yra susijusi su plaučių pažeidimu. Paprastai kliniškai išreikšti simptomai paprastai nėra. Tik retai kosulys, hemoptizė. Dažniau pastebimi patologiniai pokyčiai plaučių rentgenogramoje.

Bendra forma laikoma sunkiausia.

Kraujagysliniai inkstai dalyvauja patologiniame procese, dėl kurio atsiranda izoliuoto šlapimo sindromo ar glomerulonefrito, kartais pusmėnulio (greito progresavimo varianto). Ši alternatyva laikoma agresyvių citostatikos terapijos kursų indikatoriumi.

Ši patologija atsiranda su inkstų, odos, vainikinių arterijų kapiliarinės lovos nugalėjimu. Tačiau labiausiai paplitęs debiuto variantas yra uždegiminė nekrotinė žala viršutinių kvėpavimo takų.

Mūsų skaitytojo apžvalga - Alina Mezentseva

Neseniai perskaičiau straipsnį, kuriame kalbama apie natūralų grietinėlę "Bee Savior-Chestnut skirtą varikoze gydyti venoms ir kraujagyslių valymui iš kraujo krešulių.

.

Naudojant šį kremą, galima visada išgydyti varikozę, pašalinti skausmą, pagerinti kraujo apytaką, pagerinti venų toną, greitai atstatyti indų sienas, išvalyti ir atkurti varikožolės venus namuose sąlygos.

.

Nenoriu pasitikėti bet kokia informacija, bet nusprendžiau patikrinti ir užsisakyti vieną paketą. Pastebėjau savaitės pasikeitimą: skausmas liko, mano kojos nustojo žvilgsnį ir patinimą, o po 2 savaičių veninės spurgos pradėjo mažėti. Išbandykite ir jūs, ir jei jus domina, toliau pateikta nuoroda yra straipsnis.

Perskaitykite straipsnį - & g; Turinys ↑

Nosies gleivinės išsiplėtimas, paranaliniai sinusai

Pirmieji rinito pasireiškimai gali būti nepastebėti dėl nespecifinių pasireiškimų. Rinorėja, čiaudulys dažniausiai yra pasiteisinimas gydant kvėpavimo virusinę infekciją. Apibūdinto vaskulito atveju rinitas tampa atsparus tradiciniam simptominiam gydymui.

Atsižvelgiant į tai, kad uždegimo procesas lydi granulomų ir nekrozės susidarymą, iš nosies ertmės sekrecija bus kruvina.

Pokalbio ir kvėpavimo metu pacientai praneša apie nemalonų kvapą.

Ilgai trunkantis rinito kursas sukelia nosies formos deformaciją, kuri reikalauja diferencinės diagnozės su sifiliuotu pažeidimu.

Trachėjos ir gerklų taip pat yra granuliometinio proceso tikslas, atsižvelgiant į tokią ligą kaip Wegenero granulomatozė.

Paranaliniai sinusai yra susiję su 65% granulomatozės atvejų. Būdinga tokių būsenų išvaizda:

• sinusitas;
• etmioiditas (raumenų kaulų sinusų uždegimas);
• spenoiditas;
• mastoiditas (laikino kaulo olos sugadinimas);
• frontai.

Etimidito pavojinga komplikacija yra orbitos pseudotumoras, dėl kurio prarandama regėjimas. Jis turi būti diferencijuotas su navikais.

į turinį ↑

ANCA-vaskulito paplitimo plaučių ir inkstų patologija

Šis organas dalyvauja uždegiminio patologinio proceso metu maždaug pusėje visų ligos atvejų. "Wegener" granulomatozei būdinga žala tiek plaučių audiniui, tiek bronchų struktūroms.

Kraujavimas labai retas dėl vaskulito. Tai gali pasirodyti su sausojo pleuros išsivystymu. Dažnai galima užregistruoti hemoptizės skundus.

Šis simptomas koreliuoja su serumo mieloperoksidazės kiekiu: kuo didesnis jų titras, tuo labiau tikėtina, kad atsiranda hemoftozė.

Svarbu pažymėti, kad šis simptomas beveik niekada nepasiekia kraujavimo masto.

.

Ši plaučių pažeidimų liga dažniausiai būna besimptoma. Patologiją galima matyti tik su plaučių rentgenografija, patvirtinančia ANCA antikūnų titrą.

.

Daugeliu atvejų, ANCA susijęs vaskulitas pažeisti inkstų kraujagyslių barjerą su glomerulonefritas plėtrai.

Maždaug 30-40% pacientų, sergančių Wegenero vaskulitu, yra registruojami nefrologas, turintis greitą progresuojančią glomerulonefrito formą.

Atskleista šios būklės išsivystymo dažnio koreliacija su proteinazės-3 koncentracija.

ANCA antikūnas

Pažeidimai inkstuose Wegenero liga yra tokie:

1. Lengvas arterinės hipertenzijos lygis (jis nėra piktybinis pobūdis, didelis sistolinis spaudimas ir didelis pulso slėgis).
2. Nefrozinio sindromo nebuvimas.
3. Dažnai šlapinimosi metu atsiranda asimptominis izoliuotas šlapimo sindromas.

Stebima glomerulonefritas su liga, tokia kaip Wegenero granulomatozė. Diagnozė pagrįsta ultragarsu, funkciniais indeksais ir antikūnų titro dinamika.

į turinį ↑

Kas dar atsiskleidžia vaskulitu?

Odos apraiškos susijusios su granulomatiniu odos indų ir poodinių riebalų uždegimu. Jie yra įvairūs, tačiau dažniausiai yra tokių variantų:

• tinklelis pastatytas ant apatinių galūnių ar kamieno;
• prarasti elementai pagal dilgėlinę;
• hemoraginis bėrimas;
• kraujagyslių reiškinys (sindromas) Reynaud.

Livedo reticularis - iš mazgelių atsiradimas poodinio riebalinio audinio, kuris yra nudažyti melsva arba purpurinės spalvos. Jų išdėstymas panašus į medį. Paprastai subjektas neapibūdina subjektyvių pojūčių.

Raynaud sindromas pasireiškia pirštų galiukais, po jų cianozė ir hiperemija. Tai dažniausiai skauda pacientui. Ši simptomatika susijusi su kraujagyslių judėjimo reguliavimo pažeidimu.

Jis daugiausia yra ant galūnių, nors jis gali pasirodyti ir magistraliniame regione. Pusė pacientų gali pažeisti akis. Tai yra dvipusis. Ypatingas simptomas yra orbitos pseudotumoriaus išvaizda.

Tarp kitų pasireiškimų galima sekti visas oftalmologines nosologijas:

• uveitas;
• ašarinio kapo uždegimas ir ašarojimas;
• uždegiminiai reiškiniai jungiamojoje membranoje;
• episkleritas;
• regos nervo uždegimas.

Apie trečdalis atvejų nervų sistema dalyvauja patologiniame procese. Internininkai atpažįsta tokias pralaimėjimo formas:

1. Neuropatija.
2. Galvos skausmo nervų neuritas (5 ir 7 poros).
3. Mononeuritas (dažniausiai asimetriškas).

Širdies raumenys ir virškinimo traktas yra nekonkrečiai paveikti. Miokardo liga yra maždaug tokia pati kaip ir apskritai.

Dėl funkcinių sutrikimų širdies ir organų virškinimo trakto reikia rasti atitinkamų specialistų požiūrį.

į turinį ↑

Wegenero granulomatozės diagnozė

Norint patikrinti tokią rimtą patologiją reikia individualizuoto ir kritinio požiūrio.

Svarbu matyti ENT gydytoją. Tai lemia nosies gleivinės uždegimo pobūdį ir, jei įmanoma, prienoso sinusus. Paprastai kompetentingas specialistas neturi problemų su šios uždegimo formos nustatymu.

Krūtinės rentgeno atskleidžia antrą svarbus kriterijus ligos - mazgų arba infiltracine šešėliai, kurie yra labai linkę į irimo išvaizdą. Svarbu atkreipti dėmesį į šių formavimų dinamiką, nes, naudojant Wegenero granulomatozę, jie yra "nepastovūs".

Diagnozuojant taip pat svarbu ištirti antineutrofilinių antikūnų titrą. Jų tipinė diferenciacija leidžia prognozuoti ligos ir gydymo rezultatus.

į turinį ↑

Priemonės gydymui

Wegenero granulomatozė yra reumatologų problema. Gydant juo reikia naudoti imunosupresantus ir hormoninius vaistus.

Be to, daugybė pažeidimų lemia simptominio gydymo poreikį, atsižvelgiant į kardiologo, gastroenterologo, neurologo, dermatologo, nefrologo, pulmonologo rekomendacijas.

Narkotikai, kurių imunosupresantai veikia, yra citostatikai. Jie yra skiriami kursai. Dažniausiai naudojamas ciklofosfamidas.

Tvarkydami šį vaistą, stebėkite šiuos rodiklius:

• trombocitų kiekis;
• kepenų transaminazių kiekis;
• hemoglobinas;
• kreatinino koncentracija.

Alternatyva ciklofosfamido vartojimui yra Metipredas. Tai gliukokortikoidų hormonų darinys, turintis stiprų priešuždegiminį ir citotoksinį poveikį. Neatidėliotinais atvejais narkotikų derinys yra pagrįstas.

Su lėtiniu inkstų pažeidimu, pasireiškiančiu lėtinio inkstų nepakankamumu, gydytojai yra priversti rekomenduoti hemodializę. Alternatyva yra peritoninė dializė. Inkstų transplantacija yra įmanoma.

Ligos prognozė be gydymo priemonių yra nuvilianti tiek gydytojams, tiek pacientui. Daugiau kaip 90% miršta pirmais metais po ligos patikrinimo.

.

Laiku inicijuojama terapija su ciklofosfamidu daugeliu atvejų žymiai sumažina ligos simptomus ir laboratorinius rodiklius.

.

Penkerių metų išgyvenamumas padidėja iki 70%.

Informuokite apie tai - įvertinti
Kraunasi ...

Šaltinis: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

Wegenero granulomatozė - simptomai, gydymas, formos, stadijos, diagnozė

Wegenero granuliomatozė yra sisteminis granulomatozės ir nekrozės milžinės ląstelių vaskulitas, kuris iš pradžių paveikia viršutinį ir apatinį kvėpavimo takus, o ateityje - inkstus.

Nėra patikimų statistinių duomenų apie Wegenero granulomatozės paplitimą ir jo paplitimą. Ši liga dažniau pasitaiko jaunų ir vidutinio amžiaus vyrams, vaikystėje beveik niekada neįvyksta.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Tikslios "Wegener" granulomatozės priežastys nėra žinomos. Atsižvelgiant į tai, kad imuninė sistema aptinkama nagrinėjamos ligos kraujyje, ji klasifikuojama kaip autoimuninė patologija.

Manoma, kad liga pasireiškia dėl imuninės sistemos paklaidos, dėl kurios imuninės sistemos audiniai susipina kaip svetimi ir yra sunaikinti.

Tai gali sukelti įvairius uždegiminius procesus, įskaitant infekcines.

Antikūnai pažeidžia kraujagyslių sienas, dėl kurių susidaro uždegimo zonos, ty granulomos. Palaipsniui didėja dydis, granulomos padengia laivo liumeną.

Dėl to sutriksta kraujo tiekimas į audinius, audinių kvėpavimo ir medžiagų apykaitos procesai.

Ligos formos

Atsižvelgiant į patologinių pokyčių mastą, išskiriamos dvi Wegenerio granulomatozės formos:

• lokalizuota. Labai pakenkta viršutinei kvėpavimo sistemos daliai, tai pasireiškia balso užkimimu, dažnos kraujagyslės iš nosies, kraujo karpių susidarymas nosies ertmėje, patvarus rinitas;
• apibendrintas. Apibūdinami išsamūs sisteminiai pasireiškimai (karščiavimas, abscesuota pneumonija, sąnarių raumenų skausmas, inkstų, širdies ir kraujagyslių bei kvėpavimo nepakankamumo požymių padidėjimas).

Ligos etapai

Klinikinėje Wegenerio granulomatozės schemoje išskiriami keli etapai:

1. Rinogeninė granulomatozė (granulomatinis-nekrotinis vaskulitas). Išplėtotas opinio-nekrozinio arba žarnyno-nekrozinio rininosinusito, nazofaringito, laringito, destruktyvus orbitos ir nosies pertvaros pokyčiai.
2. Plaučių granulomatozė. Patologinis procesas užfiksuoja plaučių audinį.
3. Apibendrinta granulomatozė. Įtakos yra apatinės kvėpavimo sistemos dalys, širdies ir kraujagyslių sistema, virškinamojo trakto organai ir inkstai.
4. Terminalo granulomatozė. Kepenų ir / ar plaučių nepakankamumas išsivysto. Mirtingas pasireiškimas pasireiškia per metus nuo ligos perėjimo iki galutinio etapo.

Vegenerio granulomatozės simptomai

Bendrieji Wegenero granulomatozės simptomai yra šie:

• karščiavimas su šaltkrėmis;
• stiprus silpnumas;
• hiperhidrozė (padidėjęs prakaitavimas);
• sąnarių ir raumenų skausmas;
• kūno svorio netekimas.

90% pacientų Wegenerio granulomatozė pasireiškia viršutine kvėpavimo sistema. Formalus lėtinis rinitas, atsparus nuolatiniam gydymui, kuris lydimas gleivinės ir kruvinos išskyros.

Uoslinės ertmės gleivinės membranoje susidaro kamieniniai defektai. Palaipsniui didinant dydį, jie sukelia nosies pertvaros perforaciją, nosies formos deformaciją.

Granulomatinių nekrozinių pokyčių pasireiškimas taip pat atsiranda ir paranalinių sinusų, išorinių audinių kanalų, trachėjos, gerklų ir burnos ertmės.

2/3 pacientų liga siejama su destrukcinėmis ertmėmis plaučiuose, nuolatiniu kosuliu, hemoptizmu.

Dėl inkstų kraujagyslių įtraukimo į patologinį procesą, susidaro glomerulonefritas, o ateityje - inkstų nepakankamumas.

Wegenero granulomatozės odos simptomai yra išryškėjęs hemoraginis bėrimas, kurio elementai yra linkę į nekrozę.

Akis, nervų sistema, miokardas, vainikinės arterijos taip pat gali būti paveiktos.

Wegenero granulomatozės diagnozė

Kai įtariamas Wegenero granuliomatozėje, atliekamas instrumentinis laboratorinis tyrimas:

• bendrasis kraujo tyrimas (trombocitozei, ESR pagreitinimui, normalioms anemijoms);
• bendroji šlapimo analizė (nustatoma mikrohematurija, proteinurija);
• kraujo biocheminė analizė (siekiant padidinti haptoglobino, serumo, fibrino, karbamido, kreatinino, γ-globulino);
• Plaučių radiografija (pleuros eksudatas, nuleidimo ertmės, infiltratai);
• imunodiagnostika (komplemento lygio sumažėjimas, antineutrofilio antikūnų buvimas, HLA-B8, B7, DR2 ir DQW7 klasės antigenai).

Jei būtina, Wegenero granulomatozės diagnozavimui naudojami kiti metodai: pavyzdžiui, kompiuterinė tomografija arba viršutinių kvėpavimo takų audinių biopsija, po kurios vyksta histologinis tyrimas analizė.

Wegenero granulomatozės gydymas

Pagrindinis gydymo metodas Wegener'io granulomatozės - imunosupresinis gydymo, kuriame vyko ciklofofosfamido ir prednizolono derinys.

Kai paciento būklė gerėja, dozė palaipsniui sumažinama iki visiško atšaukimo.

Po to pacientui paskirtas metotreksatas ilgam laikui (-2 metai).

Apibendrinus Vegenerio granulomatozės formos gydymą naudojami ekstrakorporaliniai hemokorrecionalumo metodai:

• ekstrakorporiška farmakoterapija;
• kaskados plazmos filtravimas;
• plazmaferezė;
• kriofiazė.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Vegenerio granulomatozės progresavimo kursas gali būti sudėtingas:

• hemoptysis;
• kurtumas;
• veido kaukolės kaulų sunaikinimas;
• gangreninės kojos;
• nekrozės vietų susidarymas plaučių parenchime;
• antrinės infekcijos fono imunitetą slopinančio gydymo metu;
• inkstų nepakankamumas.

Prognozė Wegenero granulomatozei

Wegenero granulomatozės prognozė, kai nėra tinkamo ir laiku atliekamo gydymo, yra labai nepalanki. Per pirmuosius dvejus metus nuo diagnozės datos miršta daugiau kaip 90% pacientų.

Atsižvelgiant į imunosupresinį gydymą 85% pacientų pastebimai pagerėjo, 75% ligonių patenka į remisiją. Daugiau nei pusė remisijos atvejų trunka maždaug metus, o po to yra paūmėjimų.

13% pacientų liga yra atspari imunitetą slopinančiai terapijai ir pasižymi nuolat progresuojančiu kursu.

Prevencija

Atsižvelgiant į tai, kad tikslios "Wegener" granulomatozės atsiradimo priežastys nėra žinomos, jo prevencijos priemonės nebuvo parengtos.

Šaltinis: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Pilna Vegenerio granulomatozės ligos apžvalga: priežastys, rūšys, gydymas

Šiandienos straipsnyje mes kalbėsime apie labai reti ir sunkią ligą, tokią kaip Wegenero granulomatozė. Jo įvairios klinikinės apraiškos, diagnozavimo ir gydymo sunkumai.

straipsniai:

• Priežastys
• Ligos formos ir simptomai
• Diagnostika
• Gydymo metodai
• Prognozė

Wegenero granulomatozė yra sudėtingiausia autoimuninė liga, į kurią nukentėjo mažieji ir vidutinio dydžio indai. Laimei, liga yra reta.

Vidutinis paplitimas pasaulyje yra apie 3-4 epizodai 100 000 gyventojų, tačiau šie skaičiai gali būti didesni, nes sunku nustatyti konkrečią diagnozę.

.

Daugelis pacientų jau yra diagnozuojami po mirties, o jų gyvenimo metu ligos simptomai yra klaidingi dėl labai skirtingų ligų.

.

Abiejų lyčių atstovai vienodai serga, o pirmą kartą liga paprastai būna 30-50 metų amžiaus. Mes stengsimės išsamiau suprasti, kas vyksta su šia liga.

Wegenero granulomatozė reiškia vadinamąjį autoimuninį vaskulitą - uždegiminę kraujagyslių ligą. Manoma, kad uždegimas atsiranda dėl patogeninių virusų ar bakterijų invazijos.

Autoimuninių ligų atveju sukelti pati uždegimas tampa į žmogaus organizmą, imuninę sistemą ląstelės kuri neaiškių priežasčių, o "paskelbė medžioti" savo organus ir audinius.

Vegenerio granulomatozės atveju mažų indų sienelės tampa imuninės ląstelės objektu: arterioliais, venuliais, kapiliarais.

Liga yra būdinga staigaus pradžios, greito ir net žaibo vystymosi ir labai blogų pasekmių. Netinkamai gydant, pacientas miršta per 6-12 mėnesių. Terapijos fone pacientas gali gyventi 5-10 ar daugiau metų.

Paprastai autoimuninių ligų gydymą atlieka reumatologas, tačiau pacientas susiduria su didžiuliu susijusių specialybių daktarų skaičius: otorinolaringologai, nefrologai, urologai, pulmonologai, fizioterapeutai ir netgi onkologai. Šios patologijos simptomai yra tokie įvairiapusiški, kad jie užima daugybę organų ir imituoja daugybė ligų. Apie ligos klinikines pasireiškimus ir formas kalbėsime tik žemiau.

Patologijos priežastys

Griežtai tariant, visų autoimuninių ligų priežastys nėra žinomos. Vis dėlto mokslininkai visame pasaulyje nustatė tam tikrą ryšį tarp savo imuninės sistemos agresijos ir jų vietinių ląstelių (tai yra visų autoimuninių ligų dažnos priežastys):

1. Perkelta virusinė infekcija. Pastaruoju metu daug dėmesio buvo skirta Epstein-Barr virusui ar infekciniam mononukleozės virusui. Taip pat galimas autoimuninių reakcijų priežastis vadinamas gripu, herpesu, citomegalovirusu.
2. Išreikštos alerginės reakcijos, taip pat jų agresyvus gydymas.
3. Neprotinga ir nereikalinga intervencija imuninėje sistemoje, įskaitant įvairių vaistų "imuniteto" vartojimą, toks populiarus tarp pacientų.
4. Rimtų vaistų priskyrimas vėžio, tuberkuliozės, herpinių infekcijų gydymui.
5. Hormoniniai pokyčiai organizme, įskaitant pereinamąjį amžių, nėštumą, menopauzę. Galbūt dėl ​​to autoimunines ligas apskritai dažniau patiria moterys.

Infekcinė mononukleozė yra viena iš galimų "Wegener" granulomatozės priežasčių

Ligos formos ir simptomai

Labai svarbu paminėti, kad Wegenero granulomatozė turi keletą mėgstamų lokalizacijų, pagal kurias buvo sukurtos kelios ligos formos ar lokalizacijos:

1. Vietinė forma - skausmo organų, nosies ertmės ir nosies sienos pažeidimas - dažniausia forma. Panašus variantas išsivysto 90% pacientų.
2. Vietinė forma yra akių naikinimas, būtent sklera, rainelė ir konjunktyvitas. Ši forma yra mažiau paplitusi, maždaug 10% atvejų.
3. Vietinė forma yra kraujagyslių pasireiškimas. Panašus vaskulitas yra aprašytas 40% pacientų.
4. Bendroji forma - plaučių audinio, trachėjos ir bronchų pažeidimas - viena iš tipinių ligos formų. Broncho-plaučių sistema kenčia nuo 80 iki 85% pacientų.
5. Bendroji forma - inkstų pažeidimas - pastebimas 60-70% pacientų.
6. Apibendrinta forma - nervingos sistemos pralaimėjimas - apie 15% pacientų.
7. Bendros formos - randama beveik 100% atvejų, tai yra, bus dviejų ar daugiau formų derinys.

Pirmieji Wegenero granulomatozės simptomai nėra labai specifiniai.

Pacientai gali skųstis dėl bendro silpnumo, nuovargio, šiek tiek padidėjusios temperatūros, raumenų ir sąnarių skausmo, blogo apetito ir svorio.

Panašūs simptomai būdingi bet kokiam šalto ar lėtinio nuovargio sindromui, todėl dauguma pacientų jiems nesugeba. Konkrečios ligos apraiškos atsiranda šiek tiek vėliau.

Dažniausiai liga prasideda otorinolaringologine forma arba akies sužalojimu, o po kurio laiko - per kelis mėnesius - vystosi viena arba kita apibendrinta forma, kuri tampa mirtina. Peržiūrėkime kiekvieną klinikinę ligos formą.

Otorinolaringologinė forma

Su ENT organų nugalėjimu dažniausiai būdingas uždegimas ir vėlesnė sienų nekrozė ir nosies seklis. Pradiniai simptomai gali pasireikšti priklausomai nuo nosies uždegimo tipo - rinito, paranalinių sinusų uždegimo - sinusito.

1. Yra gleivinių patinimas ir patinimas, nosies užgulimas.
2. Kraujavimas iš nosies yra susijęs su opos ir kraujosruvais nosies ertmėje.
3. Kai yra pažeista nosies kremzlės ir nosies kaulų sienelė, šie audiniai palaipsniui sunaikinami, nosis keičia savo formą - nosies pertvara sunaikina, nugara nusileidžia.

Retais atvejais yra ausies pažeidimai, pasireiškę lėtiniu ir neatsižvelgiant į įprastą vidurinės ausies uždegimą. Ilgai trunkantis ligos protrūkis sukelia kurtumą.

Oftalmologinė forma

Akių pažeidimai dažnai tampa pirmuoju tipišku Wegenerio granulomatozės ženklu.

Akių forma būdinga akies sklerio uždegimo ir akies choroido uždegimo atsiradimu - uveitas.

Liga pasižymi pastebimu akies paraudimu, akių vokų edemu, skausmu ir deginimo pojūčiu. Atsižvelgiant į šių procesų fone, sumažėja regėjimas iki visiško aklumo.

Odos forma

Autoimuninio vaskulito odos simptomai vadinami purpura. Purpurinė būdinga įvairių dydžių tankių raudonų arba tamsių dėmių atsiradimu, šiek tiek pakilusi virš odos paviršiaus. Iš tiesų, šios dėmės yra kraujavimas iš pažeistų indų po oda.

Išsiveržimai yra neskausmingi, gali sujungti vienas su kitu, kartais - savaime išnyksta. Retais atvejais, atsižvelgiant į antrinę infekciją, vietose gali būti uždegimas ir nekrozė. Kartais ant odos atsiranda opų.

Tokie odos pažeidimai turi būti atskirti nuo daugybės kitų vazikulitų - kA autoimunijų, susijusių su kraujo krešėjimo sistema ir kraujagyslių sienos patologija.

Purpura yra odos patologijos pasireiškimas

Plaučių forma

Ligos pradžia gali pasireikšti pagal bronchito ar tracheito rūšį, kartu su sausu, mažo našumo kosuliu.

Plaučių audiniuose susidaro tokios granulomos arba mazgeliai, kurie galiausiai suskaidomi.

Kai bakterinė infekcija yra prijungta, granulomos paverčiamos gleivinės skilimo ertmėmis, kartais jų atidarymas lydi plaučių kraujavimą.

Skundai pacientams yra susiję su kosuliu su krauju ar pūliu, dusulys, skausmas krūtinėje.

.

Kai kuriems pacientams tokių skundų gali nebūti, todėl diagnozę galima nustatyti remiantis plaučių rentgeno spinduliais.

.

Deja, dažniausia diagnozė yra tuberkuliozė ar plaučių vėžys.

Mirtis gali kilti dėl ūminio kvėpavimo nepakankamumo ar plaučių kraujavimo.

Inkstų forma

Tai turbūt labiausiai rimta ir pavojinga Vegenero sindromo forma, dėl kurios mirštamumas ir sunki pacientų negalia. Inkstai iš tikrųjų yra tam tikras mažų indų rutulys, apsuptas parenhiminio audinio.

Būtent šie kraujagyslės dažniausiai patiria ligą, sukelianti specifinį inkstų pažeidimą - glomerulonefritą.

Glomerulonefritą gali sukelti įvairūs veiksniai, įskaitant streptokokinius toksinus, nuodus, vaistus tačiau tai reiškia, kad Wegenero sindromo atveju ligos progresavimo greitis yra greitas, kai inkstų liga prasideda greitai nepakankamumas.

Dažniausiai pacientai pateikia šiuos skundus:

1. Aš trokštu, burnos džiūvimas.
2. Patinimas ir neapsakomas kūno svorio padidėjimas.
3. Letargija, mieguistumas, apatija.
4. Padidėjęs kraujospūdis ir susiję simptomai: galvos skausmas, spengimas ausyse, širdies skausmas ir pan.
5. Šlapimo kiekio pokytis.
6. Analizuojant šlapimą, nustatomas didelis baltymų kiekis, eritrocitai, pasikeičia šlapimo tankis.

Deja, labai dažnai inkstų liga jau aptiktos lėtinio inkstų nepakankamumo, su pažeidimu, vystymosi stadijoje širdį ir kitus vidaus organus dėl savo organizmo suskaidymo produktų, kurių mirštantys inkstai negali išsiskirti šlapimas.

Neuropatinė forma

Liga daugiausia veikia periferinius nervų galus - yra polineuropatija. Ši būklė būdinga tokiais simptomais:

1. Odos jautrumo pažeidimas, ypač galūnių plotas.
2. Nenormalių "odos" pojūčių buvimas - nuskaitymas, odos tirpimas, šilumos ir šalčio pojūtis.
3. Galūnių raumenų paralyžius ir silpnumas.

Ši ligos forma skiriasi nuo daugelio kitų neuropatijų: nuo banalių B vitaminų iki išsėtinės sklerozės.

Diagnostika

Kaip jau supratome, Wegenerio granulomatozės diagnozė yra labai sudėtinga užduotis.

Jis turėtų būti atskirtas nuo piktybinių navikų, inkstų ligų, tuberkuliozės, sarkoidozės, kraujo ligų, įvairių sudėtingų otito formų, sinusitas, uveitas, taip pat nuo daugybės kitų autoimuninių ligų, tokių kaip vilkligė, hemoraginis vaskulitas, sindromas Goodpathra.

Pradiniais diagnozavimo etapais reikalingi šie tyrimai:

• Klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai gali parodyti uždegiminio proceso buvimą, anemiją, aptikti baltymų ir kraujo pėdsakus šlapime, jo santykinio tankio pokytį.
• Biocheminio kraujo tyrimas parodo inkstų ir kepenų pažeidimo požymius.
• Rentgeno spindulių ir kompiuterio tomografijos tyrimai parodys, kad granulomos ir deginimo kameros yra plaučiuose ir bronchuose.
• Ultragarsinis pilvo organų ir inkstų tyrimas parodo inkstų pažeidimą, jo kraujo tėkmės sumažėjimą.
• Papildomi urologiniai tyrimai, pvz., Išmatinė urologija, scintigrafija, parodys inkstų funkcijos sumažėjimo laipsnį.
• Konsultacijos su susijusiais specialistais: ENT gydytojas, oftalmologas, dermatologas, urologas, nefrologas, pulmonologas padės pašalinti kitas panašias ligas.

Scintigrafija yra neprivaloma, tačiau vienas iš papildomų metodų Wegenerio granulomatozės diagnozavimui. Naudojant scintigrafiją į kūną įvedamas nedidelis radioaktyviosios medžiagos kiekis, kuris, spinduliuojantis spinduliuotės metu, pateikia vaizdą gama tomografe

Pagrindinis specifinis testas, kuris labai tikėtinai tiksliai parodys granulomatozę Wegener yra kraujo tyrimas dėl klasikinių antineutrofilinių citoplazminių antikūnų (CHANCELLA). Tai yra specialūs antikūnai, kurie atakuoja imuninės sistemos ląsteles - neutrofilus. Tokie antikūnai aptiktų keliais autoimuniniais vazikulitais, įskaitant Wegenero ligą.

Gydymo metodai

Atsižvelgiant į tai, kad liga yra autoimuninė, pagrindinė Wegenero ligos gydymo vaistų grupė yra imunosupresantai - vaistai, skirti slopinti imuninę gynybą.

Šiuo metu išskiriamos dvi pagrindinės imunosuppressantų grupės:

1. Citotoksiniais vaistais yra ciklofosfamidas, metotreksatas, fluorouracilis.
2. Gliukokortikosteroidų hormonai - prednizolonas, deksametazonas.

Šie vaistiniai preparatai veikia "išsiveržusią" imunitetą, slopindami jo reakciją. Deja, be šios nuorodos, vaistai mažina bendrą organizmo atsparumą infekcijoms, odos ląstelių ir gleivinių augimą, sutrikdo metabolizmą.

Kuo anksčiau diagnozuojama ir patvirtinama liga, tuo anksčiau pradedama gydyti, tuo geriau pacientų prognozės. Pacientai turi gydytis nuosekliai.

Dozę ir vaistų vartojimo būdą parenka reumatologas.

Kai kurie pacientai puikiai tinka vadinamam pulso gydymui - narkotikų įvedimas didelėmis dozėmis vieną ar du kartus per savaitę.

Tokios pacientų grupės kategoriškai priešinosi bet kokiomis imuniteto, net augalinės kilmės, alkoholio, daugelio antibiotikų grupių ir širdies preparatų stimuliavimo priemonėmis.

Ligos prognozė

Apskritai, su Wegenerio granulomatine liga, prognozė yra nepalanki. Be tinkamo gydymo, pacientai miršta pirmaisiais ligos metais. Apie 90% pacientų pradėjus gydymą laiku vidutinė gyvenimo trukmė yra 5 ar daugiau metų.

Didžiausias gydymo sudėtingumas yra plaučių ir ypač inkstų formų, kurių bendras išgyvenamumas neviršija 4 metų.

Šaltinis: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Wegenerio granulomatozės diagnozė ir gydymas

Wegenero granulomatozė yra autoimuninė liga, pasireiškianti arterijų nekroziniais pažeidimais. Su šia liga yra kvėpavimo ir šlapimo sistemų nugalimas. Šios savybės veikia patologinio proceso vystymosi mechanizmą.

Pagrindinės šio įvykio priežastys lieka neaiškios. Kai kuriems pacientams kraujo, plaučių ir inkstų audiniuose yra aiškių antikūnų. Granulomų vystymąsi skatina imuninės sistemos veikimo sutrikimai, kylantys dėl nežinomų priežasčių.

Wegenerio granulomatozę dažniau randama vyrams nuo 40 iki 75 metų amžiaus.

Pagrindiniai ligos požymiai

Ankstyvosiose ligos stadijose simptomai yra panašūs į gripo ir ARVI pasireiškimus. Pacientas konsultuoja gydytoją su rinito, didžiausio sinezito, vidurinės ausies uždegimo ir audinio kanalo užkimšimo požymiais.

Gali pabloginti klausą ir skausmo atsiradimą ausyse. Išnagrinėjus granulomatinius formavimus randamos nasopharynx, nosies sinusų ir minkštos gastritės audiniai.

Toliau plintant patologiniam procesui atsiranda tokie simptomai kaip karščiavimas, bendras silpnumas ir sumažėjęs apetitas.

Kai kuriems pacientams ankstyvieji ligos požymiai rodo kvėpavimo sistemos pralaimėjimo požymius - kosulį, krūtinės skausmą, skreplių susidarymą krauju, dusulį.

Pavojingas gyvybei masinis kraujavimas atsiranda retai. Daugeliu atvejų kvėpavimo sistemos pažeidimai atsiranda vėlyvose ligos stadijose.

Wegenero granulomatozės diagnozė atliekama rentgeno tyrimo būdu.

.

Paveiksle yra aiškiai matomi vienkartiniai ir daugkartiniai infiltratai, segmentinė atelektazė, eksudatyvinio pleurito požymiai. Regioninių limfmazgių padidėjimas nepastebimas.

.

Sinusitas dažnai lydi pūlingų infekcijų, dėl kurių reikia skirti agresyvų antibiotikų terapiją.

Dažnai nazofaringo pažeidimų simptomai yra lengvi, tik po to yra sisteminės patologijos požymių.

Medicinos praktikoje buvo atvejų, kai bendrosios ligos formos atsirado praėjus keleriems metams nuo Wegenero granulomatozės diagnozavimo.

Kieto gomurio perforacija granulomatiniam vaskulitui nėra būdinga.

Išskleistinės sistemos nugalimas stebimas 90% atvejų, o inkstų nepakankamumo simptomų atsiradimas rodo patologinio proceso apibendrinimą.

Bendra šlapimo analizė atspindi ūminio glomerulonefrito pokyčius - šlapime yra kraujo ir baltymų priemaišos.

Biopsijoje atskleidžiama židininė inkstų audinių nekrozė.

10% atvejų, trumpalaikio glomerulonefrito simptomai yra aptiktas atsiradus nekroziniams pokyčiams inkstų audiniuose ir azotemijos.

.

"Wegener" granulomatozė veda į regėjimo organų pažeidimus maždaug pusėje pacientų. Retais atvejais granulomatinių audinių proliferacija prisideda prie dugno arterijų trombozės vystymosi ir vėlesnio regėjimo praradimo.

.

Tuo pačiu dažnumu aptiktų odos pažeidimų simptomai - kraujavimas vietoje ant rankų ir kojų. Papiliariniai bėrimai, pūslelės ir nekroziniai odos pažeidimai yra labai reti.

Daugelyje pacientų Wegenerio granulomatozė sukelia didelių sąnarių uždegimą. Patologiniai pokyčiai yra grįžtami.

Šios ligos sąnarių pažeidimo simptomai dažnai yra painiojami su reumatoidinio artrito pasireiškimu.

Granulomatozė su poliangiitu gali sukelti centrinės nervų sistemos sutrikimą.

Smegenų granulomatinių formavimų daigumas sukelia cukrinio diabeto požymių atsiradimą ir kaukolės nervų nugalėjimą.

Labai retai Wegenerio granulomatozė paveikia virškinimo organus, o būdingi simptomai pasirodo. Ligos diagnozę šiuo atveju palengvina kvėpavimo ir išskyrimo sistemų pažeidimų požymiai.

Diagnostikos metodai

Ligos diagnozė prasideda bendruoju kraujo tyrimu, kurio rezultatai atspindi hiperglobulinemiją, neutrofilinį leukocitozę, padidėjusį ESR. Virusinio hepatito tyrimas duoda neigiamą rezultatą.

Inkstų nepakankamumo laipsnio nustatymui reikia atlikti šlapimo tyrimus ir stebėti kreatinino kiekį.

Wegenero granulomatozės diagnozė ankstyvosiose stadijose yra atliekama remiantis paciento ligos simptomais.

.

Ligos diagnozę lengvina plaučių infiltracija, inkstų nepakankamumo simptomai ir protozė.

.

Svarbus vaidmuo nustatant ligą yra bronchų nasopharynx ir sinusų paveiktos gleivinės biopsija.

Pagrindinis granulomatinio vaskulito histologinis požymis yra nekrozės ir granulomatinių formavimosi sričių buvimas. Kai tikrasis vaskulitas, tokie pokyčiai nepastebimi.

Panašus į granulomatinį vaskulitą, klinikinis vaizdas gali turėti tam tikrų onkologinių ligų, pavyzdžiui, limfomos.

Tas pats pasakytina ir apie limfomatinę granulomatozę, kuri laikoma išankstiniu susirgimu.

Wegenero granulomatozę sunkiau atskirti nuo medianinės granulomos.

Ši reta liga pasižymi sparčiu uždegiminio proceso atsiradimu, dėl kurio sunaikinami veido audiniai ir viršutiniai kvėpavimo takai. Šios patologijos priežastys lieka neaiškios.

Pirmieji simptomai vidurine granulioma - nuolatinis nosies užgulimas, pūlingos išskyros, išopėjimas gleivinei nosies ir gerklės.

.

Vėlyvoje ligos stadijoje yra sinusų pažeidimas, žymiai padidėjusi temperatūra, danties praradimas, nosies pertvaros sunaikinimas, kieta ir minkštas gomurys.

.

Yra plačiai paplitusi nosies kraujagyslių ir veido veido nekrozė, kartu su aštrus nemalonus kvapo atsiradimas. Neteisingas ar netinkamas gydymas sukelia sunkių komplikacijų, kurios sukelia mirtį.

Šis procesas neturi įtakos kvėpavimo ir išskyrimo sistemoms, kurios skiriasi nuo Wegenerio granulomatozės.

Vaskulito gydymas

Jei liga nėra nustatyta laiku, prognozė visada yra nepalanki. Daugiau nei 90% pacientų miršta per 2 metus po pirmųjų ligos simptomų atsiradimo.

Apibendrinus patologinį procesą, paciento gyvenimo trukmė sumažėja iki 6 mėnesių. Gydymas kortikosteroidais, kaip taisyklė, nėra pakankamai veiksmingas. Todėl jie yra pakeisti ciklofosfamidu, paimtu iš vidaus.

Esant sparčiai besivystančiai ligai gydymas atliekamas intraveniniu vaisto vartojimu.

Gydymas prasideda nuo didesnių prednizolono dozių įvedimo, o jų būklės pagerėjimas palaipsniui mažėja. Ciklofosfamidas naudojamas ilgiems kursams.

Palaipsniui mažinant dozę prasideda tik po metų, kai patenka į remisijos stadiją.

Tinkamas gydymas padeda išvengti ligos požymių 95% atvejų.

Atleidimo laikotarpis gali trukti ilgiau nei 20 metų. Recidyvai pasireiškia labai retai, gydymas šiuo atveju baigiasi atsigavimu.

.

Yra informacijos apie didelio metotreksato, azatioprino ir chlorbutino veiksmingumą. Tačiau šie vaistai vartojami labai retai, taigi gydymas dažniausiai atliekamas su ciklofosfamidu.

.

Kadangi ligos priežastys nėra aiškios, jos prevencija yra neįmanoma.

Šaltinis: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html