Addisono liga arba bronzos liga

Addisono liga arba bronzos liga yra patologinis antinksčių žievės pažeidimas. Dėl to sumažėja antinksčių hormonų sekrecija. Addisono liga gali turėti įtakos ir vyrams, ir moterims.Pagrindinėje rizikos grupėje 20-40 metų amžiaus žmonės yra amžiaus grupėje. Addisono liga pasižymi progresuojančia liga su sunkiu klinikiniu vaizdavimu.

Addisono ligos priežastys yra patologinės, įskaitant autoimuninius (autoalergijos), procesus, kurie sunaikina antinksčių žievę (tuberkuliozė, sifilis, kraujavimas į antinksčius, dvišaliai pirminiai arba metastazuoti antinksčių navikai, amiloidozė, limfogranulomatozė ir kt.). Kartais, lėtinis antinksčių nepakankamumas yra antrinė ir sukelia sutrikimų pagumburio-hipofizės ašies (pagumburio-hipofizės nepakankamumas ").

Kas tai yra

Addisono liga yra retas endokrininės ligos atvejis, dėl kurio antinksčiai praranda gebėjimą gaminti pakankamai hormonų, ypač kortizolio. Šią patologinę būklę pirmą kartą aprašė britų terapeutas Tomasas Addisonas savo leidinyje 1855 m. "Konstitucinis ir vietinis antinksčių žievės ligų poveikis.

instagram viewer

Charakteristikos

Šiai ligai būdingas toks klinikinių simptomų kompleksas: 1) astenija ir adinamija, 2) odos pigmentacija ir gleivinės, 3) virškinimo trakto sutrikimai ir 4) arterinio kraujospūdžio sumažėjimas.

Bronzos ligos simptomai

Astenija ir adinamija (fizinis ir psichinis nuovargis bei impotencija) yra ankstyvieji, nuolatiniai ir svarbūs bronzos ligos požymiai. Dažniausiai ligos pradžia negali būti tiksliai nustatyta. Be pirmtakų, greito nuovargio reiškiniai laipsniškai vystosi iš paprastai atliekamo darbo prieš be daug nuovargio; įprastu gyvenimo būdu plintantis bendrojo silpnumo jausmas. Sparti nuovargis ir bendras silpnumas, priklausomai nuo atvejo, didėja greičiau ar greičiau ir veda pacientą į nenutrūkstamą bendrą silpnumą ir net visiškai fizinę impotenciją.

Raumenų astenija yra išreikšta įvairiais laipsniais, kai jaustasi greitas nuovargis ir išsekimas jėgų, atsirandančių po to, kai daugiau ar mažiau stiprus fizinis stresas: vaikščiojimas, fizinis darbas, kai kuriems pacientams pažengusiems ligos etapams, net valgant ar keičiant kūno padėtį lovoje. Kartais raumenų jėga gali būti išsaugota, bet, kas būdinga, raumenys yra labai greitai pavargę ir negali, o ne sveiki, ilgą laiką atlikti darbą.

Kad nustatytumėte šį būdingą raumenų nuovargį (raumenų asteniją), pacientą reikia kelis kartus iš eilės atlikti dinamometro slėgį, ir kiekvieną vėlesnį laiką dinamometre bus rodomi visi mažesni ir mažesni skaitmenys, atitinkamai sumažinant kiekvieną raumenų jėgą.

Be raumenų astenijos, psichinė astenija, intelektinė apatija paprastai vystosi tuo pačiu metu. Dėl adinamijos ir astenijos pacientas pirmiausia turi sumažinti savo darbą, dažniau pailsėti, tada visiškai mesti ir miegoti. Bendras silpnumas gali būti taip ryškiai išreikštas, kad pacientas vargu ar pasislenka lovoje, vargu ar atsako į klausimus, nes net mažiausias pokalbis jį padaro, vengia valgyti. Pacientas paprastai yra visiškai sąmoningas. Tik paskutinėje sunkios formos ligos stadijoje gali būti psichinių sutrikimų, depresijos būklės, deliriumo, mėšlungų ir, galiausiai, komos, kuri baigiasi mirtimi.

Odos pigmentacija (melasma) yra svarbiausia, pastebima, dažniausiai atkreipdama kitų dėmesį į simptomą, kuris apibūdina ligos pavadinimą. Dėl gausiai nusėdusio gelžbetonio pigmento (melanino) odos malihio sluoksnio ląstelių oda įgyja rūšies purvino pilkos, rudos, bronzos ar dūminis spalvos, kartais panašus į odos mulatas ar Negro spalvą. Pirmą kartą sunkiai pastebima melasma gali pasirodyti jau asthenijos laikotarpiu, rečiau melasma yra pirmas ir ankstyvas simptomas.

Nuo veido veido pigmentacija gali užfiksuoti visą odos paviršių arba būti lokalizuota tam tikrose mėgstamose vietose: ant veikiamų kūno dalių, veikiamų šviesos poveikis (ant kaktos, kaklo, rankų užpakalinio paviršiaus, tarpfalango sąnarių, palmarių raukšlių), tose vietose, kuriose paprastai stebimas didelis nusėdimas pigmentas (ant krūtinės nipelių, kapšelio, išorinių lytinių organų, bambos ir antsio perimetro), galiausiai, odos dėmės yra ypač pigmentuojamos, dirginimas ir trintis su drabužiais, diržais, petnešomis, tvarsčiais, taip pat buvusiomis furunku vietomis, nudegimais, garstyčių gipsu. Kartais ant veido į bendrą tamsų foną atsiranda daug tamsesnių dėmių, kurių dydis yra piniginė ir lęšiai. Kartu su stipriu pigmentacija, odos srities, blogai pigmentuojamos arba net visiškai neįprastos pigmentas, ryškiai išsiskiriantis aplinkinių tamsių odos fone - vadinamuoju vitiligu ar leukodermija.

Dažnai pastebėta įvairaus dydžio ir formos rudos, aspidumo pilkos arba juodos dėmės ant gleivinių lūpos, dantenas, skruostus, ant minkšto ir kieto dangaus, ant apatinės gleivinės, galvos galvos ir mažų lūpų. Gleivinės pigmentacija yra labai svarbus, beveik patognomoninis epidisono ligos požymis. Tačiau vis dėlto reikia pažymėti, kad retais atvejais pigmentacijos dėmės ant gleivinės gali pasireikšti be eddysono ligos reiškinių. Kai kuriais sparti besivystančios eddysoninės ligos atvejais gali nebūti odos ir gleivinės pigmentacijos, kaip ir ištrynusios, neišsamios simptominės formos ir ankstyvos ligos stadijos.

Virškinimo trakto sutrikimai yra labai dažni. Silpnas apetitas, nemalonus skonio burnoje, sulaikymas, keletas dispepsinių reiškinių, kurie yra išardymai, spaudimo pojūčiai ir galvos skausmas epigastriniame regione, galiausiai skausmas pilvo srityje kelia nerimą ligoniams, kurie neturi jokios aiškios priežasties. Dažnas simptomas yra švelni, klampūs, bespalvio gleivių pykinimas ir vėmimas, kartais su tulžies priemaiša, ryte atsirandantis ant tuščio skrandžio, iš karto po pakilimo iš lovos, primenantis ryto vėmimą alkoholikoje. Sunkesniuose progresuojančiuose atvejuose vėmimas pasireiškia dažniau ne tik tuščiu skrandžiu, bet ir valgant ir geriant. Iš žarnyno būna daugiausia vidurių užkietėjimas, rečiau - viduriavimas, po kurio vyksta vidurių užkietėjimas. Kartais viduriavimas yra gausus choleros tipo. Skrandžio sulčių sekrecija skiriasi skirtingais ligos atvejais ir ligos etapais; tam tikras reguliarumas nepastebimas, tačiau hipo ir achlorhidria dažniau pasitaiko tolimais atvejais. Viduriavimas gali būti arba gastrogeninis, esant achiliams, arba gali atsirasti dėl padidėjusio klajojančiųjų sužadinimo nervas su nuleidžiamu simpatinio nervo tonu ar dėl anatominės nervo dalies antinksčių įtakos.

Kartu su virškinimo trakto sutrikimais, kartais nepriklausomai nuo jų, skausmai atsiranda apatinėje nugaros dalyje, hipochondrijoje, šonuose, krūtinėje arba galūnes. Šios smegenys, kartais būna akivaizdžios, kartais būna pasikartojančios, tada nuolatinės, skausmingos, nuobodžios, nepasiturinčios slėgiu, niekur nėra apšvitinamos. Skausmas skrandžio srityje gali kartais pasirodyti traukulių formoje, kartu su pykinimu ir vėmimu, primenančiu skrandžio krizes. Ūminio skausmo priepuolio atsiradimas visoje pilvoje gali sukelti suakimą su ūminiu peritonitu.

Viruso virškinimo trakto sutrikimai kartais gali dominuoti bendroje ligos figūroje. Tačiau formos nėra neįprastos, kai jos yra išreikštos daugiau ar mažiau silpnu laipsniu arba net beveik visoje ligos metu visai nėra. Bet kokiu atveju, šių sutrikimų buvimas prisideda prie svorio mažėjimo ir susilpnėjimo pacientams, kurie jau yra adynamijos ir astenijos.

Arterinis kraujo spaudimas (arterinė hipotenzija) yra svarbus ir dažnas požymis. Maksimalus kraujospūdis yra mažesnis nei 100-90, netgi sumažėja iki 60 mm, mažėja atitinkamai mažėja, nors ir mažesniu mastu, o pulso slėgis mažėja. Retais atvejais nėra hipotenzijos arba kraujospūdis tik šiek tiek sumažėja. Arterinė hipotenzija priklauso nuo nervingos simpatinės sistemos tono sumažėjimo, atsirandančio dėl anatominių pokyčių antinksčių dalyje arba dėl jų funkcijos sumažėjimo ar anatominių pokyčių iškyšulyje ir simpatinių nervų mazgų.

Be šių pagrindinių simptomų reikia pastebėti keletą pakeitimų kai kuriuose organuose ir sistemose. Taigi kraujyje daugeliu atvejų pastebima nemažai anomalijų. Paprastai pastebima vidutinė hipochrominė anemija. Su įprasto leukocitų skaičiaus dažniu pasireiškė limfocitozė su neutropenija; rečiau eozinofilija ir monocitozė. Kalbant apie limfocitozę, reikia pastebėti, kad dažnai pastebima vadinamoji tymico-limfinė būklė. Kraujo trombocitų skaičius, kraujavimo laikas, kraujo krešėjimas nesukelia ypatingų nukrypimų nuo normos. Nėra lygiagretumo tarp ligos sunkumo ir morfologinio kraujo vaizdo.

Daugeliu atvejų jie randa mažą cukraus kiekį kraujyje tuščiu skrandžiu. Taigi, hipoglikemija, cukraus kreivė po apkrovos pabaigos su gliukozės ar po 1-2 mg adrenalino įšvirkštimo į raumenis suteikia ne tiek daug didelis pakilimas, kaip ir sveikas, kreivė nukrinta ne po 2 valandų, bet daug vėliau, ir nėra žemesnio nei pradinė figūra. Atsižvelgiant į angliavandenius, padidėja ištvermė; šlapime nerandama cukraus po sunkios angliavandenių apkrovos arba net po 2 mg adrenalino į raumenis.

Iš širdies ir kraujagyslių sistemos šono, be jau žinomos arterinės hipotenzijos, yra nedidelis, silpnas užpildymas ir įtempimas, ritmingas, paprastai dažnas impulsas. Širdis ir aortos dažnai yra hipoplastinės. Neorganiniai sistoliniai triukšmai yra girdimi dėl anemijos ir širdies raumens mitybos. Pacientai skundžiasi daugybe nenormalių nemalonių pojūčių, tokių kaip širdies plakimas, dusulys su judesiais ir menkiausi fiziniai kamienai.

Plaučiuose dažnai stebimas įvairių formų tuberkuliozės ir kompensacijos procesas. Įprastas šlapimo tyrimas nesudaro nukrypimų nuo normos, tačiau dažnai sumažėja inkstų koncentracijos gebėjimas ir sumažėja vandens išsiskyrimas esant vandens apkrovai. Gonadų funkcija aiškiai apibrėžtais atvejais yra beveik visada mažinama: vyrams libido sumažėjimas ir silpnėjimas stiprumas; moterims - dažnai amenorėja; koncepcija pasitaiko retai, o nėštumas dažnai nutraukiamas anksčiau

Iš neuro-psichinės sferos pusės, be adynamijos ir astenijos, iš pradžių gali padidėti sužadinimo, dirglumas, kintamumas nuotaika, bet netrukus po ligos progresavimo tai pakeičia padidėjęs nuovargis, stiprumo sumažėjimas, kaip nurodyta pagrindinių simptomų adynamija ir astenija, energijos trūkumas, neryžtingumas, apatija, abejingumas ir depresija, iki visiško stuporo. Galvos svaigimas iki pat alpimo nėra neįprastas. Retais atvejais paskutiniame etape yra meluzijos, traukuliai ir koma.

Pacientai skundžiasi dėl kvapo. Temperatūra yra normali arba net mažesnė, jei nėra aktyvių procesų plaučiuose ar susijusiose infekcijose.

Kaip atrodo Addisono liga: išsamios nuotraukos

Nuotraukoje parodyta, kaip Adisono liga (bronzos liga) atsiranda iš rankos:

Eddisono ligos formos

Jei yra akivaizdžių pagrindinių kardininių simptomų, tai yra aiškiai išreikšta būdinga ligos forma. Tačiau dažnai būna neišsamios, ištrintos ligos formos (formes frudes), kuriose yra vienas ar du pagrindiniai simptomai, ir tada liga sukelia daug sunkumų, susijusių su pripažinimu.

Skiriasi: 1) asteno, 2) virškinimo trakto, 3) melanoderminės, 4) skausmingos formos. Į pastarąjį reikėtų įtraukti vadinamąją melagingą peritonitinę formą, kurioje staiga pasirodė rimti skausmai pilvo srityje, užsikimšęs vidurių užkietėjimas, vėmimas, pilvo pakilimas arba patinimas, bendra depresija ir padidėjęs širdies silpnumas, dėl kurio miršta.

Kad būtų užkimštos, nusidėvėjusios formos, būtina įtraukti tas adynamijos, astenijos ir hipotenzijos būsenas, kurios atsiranda be melasmos, daugiau ar mažiau chroniškai, kurių pagrindu kartais anatominiai pokyčiai antinksčiuose nėra ir jie yra laikomi antinksčių hipofunkcijos ir simpatinės sistemos būklėmis.

Vaikams Eddysonijos liga pasižymi stipriu pigmentacija, viduriavimu, ryškiu neuropsichiniu reiškiniu ir greitu žingsniu, pasibaigiančiu mirtimi. Vyresnio amžiaus žmonėms iškyla stiprus astenija, adaminecija, apatija, mieguistumas; mirtis atsiranda, kai įvyksta kacheksija. Pigmentacija, atvirkščiai, yra lengvas.

Diagnozė

Pripažindama ligą, esant melasmui, reikia atsižvelgti į visas kitas fiziologines ir patologines sąlygas, kuriomis stebimas panašaus pigmento išvaizda.

Taigi, turime prisiminti apie padidėjusią nėštumo pigmentaciją, lėtines gimdos ir kiaušidžių ligas; apie saulės nudegimą, išplitęs į visas vietas, veikiamą spinduliavimo energijos (saulės, kvarco lempos ultravioletiniai spinduliai, rentgeno spinduliai); apie bėgikų odos pigmentaciją ir žmones, kurie retai valgo, nepakeičia drabužių, kurie kenčia nuo utėlių; apie bronzos kepenų cirozę su cukrumi diabetas ar be jo, kuriame yra kepenų, blužnies ir dažnai glikozurijos padidėjimas; apie vadinamąją tulžies melasmą kai kuriems kepenų ligoniams, ypač sergantiems lėtiniu obstrukcinė gelta dėl kasos liaukos vėžio arba mirtinų papilių; apie pigmentaciją su Gošerio liga (splenomegalija, paveldimumas ir šeimos pobūdis ligos), apie pellagra, apie rimtą ligą, apie kitokios rūšies kacheksiją (dėl tuberkuliozės, vėžio, žalingos anemijos), dažniausiai be gleivinių pigmentacijos; galiausiai, arseno melasma.

Diagnozė ligos ankstyvose stadijose, kai nėra pigmentacijos, visada yra sunku, nes astenija ir virškinimo trakto sutrikimai gali būti stebimi ligose, kurios neturi nieko bendra su eddysono simptomų kompleksu. Kruopštus kitų ligų tyrimas, pacientų stebėjimas, ligos progresavimas, kitų pagrindinių simptomų atsiradimas, ypač odos ir gleivinių pigmentacija, patvirtina diagnozę.

Pripažindami oddsymptomnyh neišsami ligos formas be melasmos, turėtumėte naudoti: 1) provokuojančios pigmentacijos testą (išmuštų muselių vietoje); ar garstyčių plokštelė vystosi daugiau ar mažiau); 2) raumenų nuovargio dinamometrinis nustatymas; 3) tikrai cukraus kreivės dinamika kraujyje prieš ir kraujo pabaigoje su gliukozės ar 1-2 mg adrenaline injekcija į raumenis; 4) padidėjęs angliavandenių ištvermės testas; 5) limfocitozė, monocitozė ir dažna gnepereozinofilija kraujyje; 6) tymico-limfinės būklės požymiai; 7) padidėjęs ištvermės toleravimas skydliaukės išskyromis ir hipofizės galine dalimi.

Etiologija

Kadangi ligos etiologiniai veiksniai pirmiausia turi būti antinksčių tuberkuliozė; tada sekite įgimtą antinksčių absentą arba hipoplaziją, infekcijos: sifilis, difterija, tyfas, gripas, įvairios neoplazmos ir destrukciniai procesai, kraujavimas, sklerozė ir antinksčių degeneracija.

Traumos, sužalojimai, oro susitraukimai, žarnyno infekcijos ir net psichiniai sukrėtimai yra pažymėti kaip etiologiniai veiksniai tiek aiškių ir ir išnykusios bronzos ligos formos ir vadinamieji gerybinio funkcinio antinksčių nepakankamumo simptomai arba eddysonizmo reiškiniai.

Patologinė anatomija

Kai mikroskopiškai tiriamos pigmentinės odos ir gleivinės sritys, per didelis rudos-juodųjų grūdų nusėdimas pigmento melaninas (be geležies) Malpigio sluoksnio ląstelėse ir odos jungiamojo audinio dalis.

70% atvejų tuberkuliozė būna įvairiuose etapuose, beveik visiškai sunaikinta antinksčių. Dažnai Zagruźliczony granulioma paveikia greta esančių zonos nervų sistemos simpatinės ir saulės rezginio. Taigi, sunaikinti antinksčių procesas, jis dažnai gamina svarbiose srityse pilvo dalį simpatinės nervų kaita. Tik retai antikūnių tuberkuliozė yra vienintelis aktyvus dėmesys. Dažniau kitų organų, ypač plaučių, yra tuberkuliozės pažeidimas.

Į aptiktų tuberkuliozės pažeidimų nebuvimas įgimta nesant, aplazija arba hipoplazijos antinksčių hipoplazijos ir atrofija antinksčių šerdinės Globes ir visi audinių, antinksčių hipoplazijos arba sergančius kepenų ciroze degeneracija dėl difunduoti Sifilinė procesus gummas ir po to, kai ūmios infekcijos, amiloidozės, odos pažeidimo piktybinių navikų cistinė degeneracija, duslūs naczyniaków, kraujavimas ir hematomos, venų trombozė, embolija antinksčių laivai, nekrozė, pūliavimas, ir net Echinococcus.

Didžiojoje daugumoje atvejų, kartu su tais ir kitais antinksčių pažeidimais, pasireiškia pilvo simpatinių mazgelių ir nervų pokyčiai (degeneracija ir pigmentacija nervų ląstelės, puslunariniai mazgai, sklerozė ir nervinio audinio degeneracija, hipoplazija, chromafino audinio sunaikinimas ir išnykimas palei simpatinio nervo trakto).

Labai retais atvejais jokių pernelyg plaučių ar simpatinės nervų sistemos pokyčių nenustatyta. Kartais jie nustatė, kad užkietėjęs tešmuo, limfmazgių hiperplazija, tonziliai ir limfiniai audiniai liežuvio šaknyje.

Dabartinė ir prognozuojama

Bronzos ligos eiga ir prognozė yra labai įvairios, priklausomai nuo etiologinių veiksnių, pagrindinių priežasčių liga, nuo polinkių iki progresavimo ar remisijos ir atsigavimo, ir nuo ligų, kurios yra susijusios.

Todėl yra ūminių atvejų, kurie baigiasi mirtimi per kelias dienas, ir pasibaigus metams, kai mirtis atsiranda po 6-12 mėnesių. Galiausiai, lėtinės gerybinės traumos atvejai yra toli gražu nereti, daugelį metų trukę spontaniškai nutraukus procesą ir atkryčius. Taip pat apibūdinamos atsistatymo atvejai, ypač su sifiliuoju etiologija ir grįžtamaisiais procesais antinksčių arba simpatinės nervų sistemos sistemoje, gulėti prie eddysoninio simptomų komplekso atsiradimo, vadinamojo gerybinio funkcinio antinksčių nepakankamumo.

Reikia prisiminti, kad eddysonika nėra labai atspari daugeliui kenksmingų įtakų, tokių kaip: fizinis nuovargis, psichinis šokas, trauma, ūminis infekcijos ir įvairios tarpusavyje susijusios ligos - visa tai gali pabloginti ligos eigą, atleisti pacientą nuo pusiausvyros ir pagreitinti mirtį.