Jungiamojo audinio displazija: simptomai ir gydymas vaikams

Jungiamojo audinio dislazija - vaiko ar suaugusiojo apraiškos, diagnozė ir gydymas

Yra tokių vidinių sutrikimų, dėl kurių atsiranda visos skirtingų ligų puokštė sritys - nuo sąnarių ligų iki problemų su žarnyne, ir jungiamojo audinio displazija yra jų ryškiausia pavyzdys.

Kiekvienas gydytojas neįmanoma jį diagnozuoti, nes kiekvienu atveju jis yra išreikštas savo paties simptomai, todėl asmuo per metus gali nesėkmingai gydyti save, nesvarbu, kas vyksta viduje jis

Ar diagnozė yra pavojinga ir kokius veiksmus reikia imtis?

Kas yra jungiamojo audinio displazija?

Apskritai graikiškas žodis "displazija" reiškia švietimo ar vystymosi sutrikdymą, kuris gali būti taikomas ir audiniuose, ir vidaus organuose apskritai.

Ši problema visada yra įgimta, nes ji atsiranda gimdymo laikotarpiu.

Oficialioje medicinoje taip pat gali pasireikšti jungiamojo audinio vystymosi patologija:

• paveldima kolagenopatija;
• hipromobilio sindromas.

Kombinuoto audinio sutrikimų požymių skaičius toks didelis, kad jie gali būti susiję su bet kokiomis ligomis: patologija atsispindi dauguma vidaus sistemų - iš nervo į širdies ir kraujagyslių ir net išreikštas savitikslį sumažinimo forma kūno svoris. Dažnai ši displazija tipas aptinkamas tik po išorinių pokyčių ar diagnostikos priemones, kurių buvo imtasi pagal gydytojo kitiems. tikslas.

Tarp labiausiai ryškių ir pastebimų su aukšto dažnio jungiamojo audinio sutrikimų požymių yra:

• Vegetatyvinė disfunkcija, kuri gali pasireikšti panikos priepuoliais, tachikardija, alpulys, depresijos, nervų išsekimas.
• Problemos su širdies vožtuvu, įskaitant prolapsą, širdies nepakankamumą, širdies nepakankamumą, miokardo patologiją.
• Astenija - paciento negalėjimas apsiginti nuo nuolatinio fizinio ir psichinio streso, dažnai psicho-emocinių gedimų.
• X formos kojų deformacija.
• Varikozinės venos, vorinių venų.
• Sąnarių judesys.
• Hiperventiliacijos sindromas.
• Dažnai pilvo pūtimas sukelia virškinimo sutrikimų, kasos funkcijos sutrikimas, problemų, susijusių su tulžies gamybai.
• Sunkumas bandant traukti odą.
• Problemos su imunine sistema, regėjimas.
• Mesenchiminė distrofija.
• Anatomijos, susijusios su žandikaulio vystymu (įskaitant įkandimą).
• Plokščios kojos, dažnos sąnarių išsiplėtimas.

Gydytojai mano, kad žmonės, turintys jungiamojo audinio displaziją, 80 proc. Atvejų turi psichologinių sutrikimų.

Lengvos formos - tai depresija, nuolatinis nerimas, žema savigarba, ambicijos stoka, nepasitenkinimas dabartinę padėtį, kurią nenoras paremti ką nors keisti.

Tačiau su "jungiamojo audinio displazija sindromas" diagnozę gali egzistuoti net autizmas.

Gimus vaikui gali būti atimta fenotipiniai jungiamojo audinio patologijos požymiai, net jei tai yra kolagenopatija, kuri turi ryškių klinikinių pasireiškimų.

Po gimdymo taip pat nėra pašalinti jungiamojo audinio vystymosi defektai, todėl naujagimis retai diagnozuojama diagnozė.

Situaciją apsunkina natūrali vaikų iki 5 metų jungiamojo audinio būklė, atsižvelgiant į kurios pernelyg ištempia odą, lengvai sužeistos raišteliai, stebimas judesys sąnarys.

Vaikams, vyresniems nei 5 m. Su įtarimais dėl displazijos, gali būti:

• stuburo pokyčiai (kifozė / skoliozė);
• krūtinės deformacijos;
• prastas raumenų tonusas;
• asimetriniai mentės;
• netinkamas įkandimas;
• kaulinio audinio trapumas;
• padidintas juosmens srities lankstumas.

Priežastys

Jungiamojo audinio pokyčių pagrindas yra genetinės mutacijos, todėl jos displazija visais jo formomis negali būti pripažinta liga: kai kurios jos pasireiškimai nepablogina žmogaus gyvenimo kokybės.

Displazinis sindromas sukelia genų, kurie yra atsakingi už pagrindinį baltymą, kuris sudaro jungiamąjį audinį - kolageną (rečiau - fibrilino), pokyčius. Jei jo pluošto susidarymo metu sugedus gedimui, jie negalės atlaikyti apkrovos.

Be to, kaip tokios displazijos atsiradimo veiksnys neatmeta magnio trūkumo.

Klasifikacija

Gydytojai iki šiol nepasiekė bendro sutikimo dėl jungiamojo audinio displazijos klasifikavimo: tai gali būti įsiskverbti į grupes apie procesus, kurie atsiranda su kolageno, tačiau šis požiūris leidžia jums dirbti tik paveldima displazija. Ši klasifikacija laikoma universalia:

• Difencialinis jungiamojo audinio sutrikimas, kuris turi alternatyvų pavadinimą - kolagenopatija. Displazija yra paveldima, simptomai yra aiškūs, ligos diagnozė nėra darbo jėga.
• Nediferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas - šioje grupėje yra likusių atvejų, kurių negalima priskirti diferencijuota displazija. Jos diagnozės dažnis yra kelis kartus didesnis ir visų amžiaus grupių žmonėms. Asmuo, kuris rado nediferencijuotą jungiamojo audinio patologiją, dažnai nereikia gydyti, bet turi būti prižiūrimas gydytojo.

Diagnostika

Tokio tipo displazija yra susijusi su daugybe prieštaringų klausimų, nes diagnozavimo specialistai praktikuoja kelis mokslinius metodus.

Vienintelis dalykas, kuris nekelia abejonių, yra būtinybė atlikti klinikinius genealoginius tyrimus, nes jungiamojo audinio defektai yra įgimto pobūdžio.

Be to, kad paaiškintumėte nuotrauką, gydytojui reikės:

• sisteminti paciento skundus;
• atlikti segmenčių kamieno matavimą (jungiamojo audinio displazijai tikrasis ilgis);
• įvertinti sąnarių judrumą;
• Suteikite pacientui nykščio ir mažojo piršto uždengti riešą;
• atlikti echokardiogramą.

Analizuoja

Šios tipo displazijos laboratorinė diagnostika yra šlapimo tyrimas hidroksiprolino ir glikozaminoglikanų - medžiagų, kurios atsiranda kolageno skilimo procese, tyrimas.

Be to, tikslinga patikrinti kraują dažnosioms PLOD mutacijoms ir bendrai biocheminiams tyrimams (išsamią analizę iš venų), metabolinių procesų jungiamojo audinio, hormoninio ir mineralinio metabolizmo žymenys.

Kuris gydytojas gydo jungiamojo audinio displaziją?

Pediatras nagrinėja diagnozę ir gydymo (pradinio lygio) vystymąsi vaikams, nes nėra gydytojo, kuris dirba tik displazija.

Kai sistema yra vienoda visų amžių žmonėms: jei yra kelios jungiamojo audinio patologijos apraiškos, gydymo planą reikės išimti iš kardiologo, gastroenterologo, terapeuto ir kt.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas

Negalima atsikratyti šios diagnozės, nes tokio tipo displazija daro įtaką genų pokyčiams sudėtingos priemonės gali palengvinti paciento būklę, jei jis kenčia nuo jungiamojo patologijos klinikinių požymių audinys. Būtina išprovokuoti paūmėjimo prevenciją, kurią sudaro:

• kompetentingai suderinta fizinė veikla;
• individuali dieta;
• fizioterapija;
• narkotikų gydymas;
• psichiatrijos priežiūra.

Šiam tipo displazijos chirurginiam gydymui rekomenduojama taikyti tik tuo atveju krūtinės ląstos deformacijos, rimtų stuburo (ypač sakralinio, juosmens ir gimdos kaklelio sutrikimų) sutrikimai departamentai).

Vaikų sindromo jungiamojo audinio displazija reikalauja papildomo normalizuoti dienos režimą, nuolatinį fizinį aktyvumą - plaukti, dviračiu, slidinėti.

Vis dėlto tokios displazijos vaiku neturėtų būti teikiama profesionaliam sportui.

Nevartojant narkotikų

Pradėti gydymą gydytojai pataria, išskyrus didelį fizinį krūvį, sunkaus darbo, įskaitant protinius. Kiekvienais metais pacientui reikia praktinio gydymo kursų, jei įmanoma, gavę specialisto planą ir atliekant tuos pačius veiksmus savarankiškai namuose.

Be to, jums reikės aplankyti ligoninę, kad atliktų kompleksą fizioterapijos procedūrų: ultravioletinių spindulių, riebalų, elektroforezės. Korsetas palaikantis kaklo paskyrimas nepanaikinamas.

Priklausomai nuo psichoemocinės būklės, gali būti paskirtas psichoterapeuto apsilankymas.

Vaikams, kuriems yra tokio tipo displazija, gydytojas nurodo:

• Galūnių ir nugaros masažas, akcentuojant gimdos kaklelio sekciją. Procedūra vyksta kartą per šešis mėnesius 15 sesijų.
• Apvalaus lanko dėvimas, jei yra diagnozuota valguso puse.

Dieta

Ekspertai rekomenduoja vartoti baltyminius produktus paciento, kuriam buvo diagnozuota jungiamojo audinio patologija, mitybos akcentai, tačiau tai nereiškia, kad išsiskyrė angliavandeniai.

Dienos meniu displazijai privalo sudaryti liesos žuvies, jūros gėrybių, ankštinių daržovių, varškės ir kieto sūrio, papildyti daržovėmis, nesaldinti vaisiai. Maži kiekiai kasdienėje mityboje turi vartoti riešutus.

Jei reikia, gali būti skiriamas vitamino kompleksas, ypač vaikams.

Vaistų administravimas

Geriamieji vaistai turėtų būti prižiūrimi gydytojo, nes nėra universalios tabletes displazijai ir numatyti konkretaus organizmo reakciją net ir saugiausiu vaistu. Terapijos metu, siekiant pagerinti jungiamojo audinio būklę displazijos metu, gali būti:

• Medžiagos, kurios skatina gamtinę kolageno gamybą - askorbo rūgštį, B grupės vitaminus ir magnio šaltinius (Magnerot).
• Vaistiniai preparatai, normalizuojantys laisvųjų aminorūgščių kiekį kraujyje - glutamo rūgštis, glicinas.
• Priemonės, kurios padeda mineraliniam metabolizmui - alfakalcidolis, osteogenonas.
• Preparatai glikozaminoglikanų katabolizmui, daugiausia chondroitino sulfatui - Rumalon, chondroxide.

Chirurginė intervencija

Atsižvelgiant į tai, kad ši jungiamojo audinio patologija nelaikoma liga, gydytojas rekomenduoja operaciją, jei pacientas kenčia nuo raumenų ir kaulų sistemos deformacijos, arba displazija gali sukelti mirtį dėl problemų, susijusių su laivai. Vaikams chirurginė intervencija yra mažiau paplitusi nei suaugusiems, gydytojai stengiasi išvengti rankinio gydymo.

Šaltinis: http://sovets.net/12734-displaziya-soedinitelnoj-tkani.html

Vaikai su jungiamojo audinio displazija: daug problemų ir vienas raktas į juos. 1 dalis

Vaikų sveikata Vaikai su jungiamojo audinio displazija: daug problemų ir vienas raktas į juos. 1 dalis.

Tarp mažų pediatrinių pacientų yra speciali vaikų grupė.

Tai nėra vaikai, kurie neturi jokių sunkių ligų, pažeidžiančių psichinę ir fizinę raidą, o ne nuolatinius vaikus karščiavimas ir serga, ne alergiški vaikai, kurių nuolatinis partneris yra dermatitas - valgė kažką negerai, važiuodavo pas gydytoją.

Nepaisant to, šie vaikai aplanko bent pediatrą - ir ne tik jį, o jų kortelė yra pilna įrašų skirtingi specialistai ir jau dažnai skiriasi ypatingo "asmeninio verslo" storio net ankstyvoje vaikystėje amžius.

Kaip dažnai atsitinka: gimsta vaikas, laimingi tėvai vykdo visus nustatytus specialistų egzaminus ir kiekvieną iš jų vaikas turi tam tikrų problemų savo profilyje, kartais net vėliau, nei jie gali pastebėti atidžią motiną tėvas Labai dažnai rekomendacijos - ir ne be priežasties - virsta stebėjimu: padidėjusio jautrumo kasa ir dažna regurgitacija - išauga, šiek tiek pūslelinė refluksas - žiūrėkite ir neperkaukite, valgus pėdos - dėvėkite prevencinius vidpadžius, viskas turėtų sugrįžti į mokyklą, sumažinti raumenų tonusą - taip dažniau masažuotis tai padaryti.

Tuo tarpu laikas praeina, tačiau nėra teigiamos dinamikos: vaikas neištemdo problemų, priešingai, jie sustiprėja su amžiumi. Kiekvienas specialistas aiškiai mato savo patologiją, bet negali tiksliai spręsti dėl jo priežasties. Tuo tarpu labai dažnai sudėtinga problema yra ir priežastis.

Šiandien mes konkrečiai kalbėsime apie šiuos ypatingus vaikus ir jų problemą - problemąjungiamojo audinio displazija.

.

Vidaus literatūroje tai yra mažai aprašyta, nors kai kurios rusų mokyklos (Maskva, Sankt Peterburgas, Omskas) ilgą laiką ir išsamiai ją studijavo.

.

Be to, atskiri organizuotų grupių moksleivių iš Rusijos miestų tyrimai (apie 1000 egzaminų) žmonės) rodo, kad jungiamojo audinio displazijos pasireiškimai skirtingo sunkumo laipsniu pastebimi beveik 50% vaikų!

Faktas yra tai, kad jungiamojo audinio displazija nėra izoliuota liga, bet simptomų kompleksas, kurį sukelia vienas Priežastis: genetinis kiekybinis ir (arba) kokybinis baltymų sintezės defektas, kuris sudaro ekstraląstelinę matricą (kolageną, fibrilinas). Dėl to gimsta vaikas su defektuotu jungiamojo audinio. Jungiamasis audinys - tarpsienies kūno cementas.

Anatomijos eigoje žinoma, kad atrodo, kad užpildo tuštumą organizme.

Tai vienintelis iš visų audinių, kurių tarpusavio ląstelių gaminama ląstelių forma yra labai sudėtinga kompozicija - gamta jai suteikė viską: polisacharidus, baltymus, kolageną ir elastinius pluoštus, mineralinius medžiaga.

Mes nekalbėsime apie problemas, susijusias su vadinamosiomis diferencijuotomis jungiamojo audinio displazijomis, kurios yra labai rimtos ligos, dėl kurių atsiranda rimtų ir negrįžtamų vidaus organų pokyčių, o kartais ir ypač sunkiais atvejais - dėl to mirtina. Šių vaikų yra palyginti mažai, ir kadangi problema tam tikruose organuose yra "lokalizuota" į kūno sistemas (pavyzdžiui, aortą, akis,Marfano sindromas, oda ir sąnarys su Ehlers-Danlo sindromu), diagnozė yra atliekama gana greitai.

Mūsų dėmesio objektas bus vaikai su vadinamuojunediferencijuota jungiamojo audinio displazija(toliau - PVM).

Nediferencijuotas - nes šiuo atveju jungiamasis audinys, neatsižvelgiant į jo lokalizaciją, visur, visame kūne, turi paslėptą defektą.

Dėl to liga tampa daugiaorganizuota, t. Y. įtakoja daugybę organų.

.

Yra tiek daug tokių trūkumų ir jie yra tokie įvairūs, kad gydytojui dažnai sunku susieti juos ir suprasti sisteminį sutrikimą, atsirandantį dėl atskirų simptomų grupės.

.

Taip, o NDT genetinės diagnozės galimybės visame pasaulyje yra gana ribotos, jau nekalbant apie Ukrainą - jei sunkios displazijos formos minėtos aukščiau, tai yra įmanoma diagnozuoti patyrusį akių ir genetiką kažkaip -laboratorno, tada laboratorinius patvirtinus diagnozę NDCTD sakome galimybę ne tai būtina ...

Kas turėtų įspėti vaiko tėvą, turintį didžiulį skirtingų patologijų sąrašą iš įvairių specialistų? Kaip galite įtarti NDT vaiką?

Kadangi NDTT apraiškos yra daugybės ir yra labai įvairios, jos yra klasifikuojamos kaip išorinės ir visceralinės (susijusios su vidaus organų pokyčiais) požymiais. Jums reikėtų įspėti, jei jūsų vaikas turi ne mažiau kaip 3-5 simptomus, susijusius su dalyvavimu skirtingų organų ir sistemų procese.

Diagnozę gali atlikti specializuoti specialistai,ir kartais yra atsitiktinis atradimas:

1. Kaulų sistema (kaip ortopedo užrašai):

• krūtinės deformacija (kalio ar piltuvo formos);
• kifo, koliosis, spondilolistezė;
• klubo sąnario displazija;
• trapūs kaulai;
• sąnarių peršalimas, dažnos dislokacijos ir pakitęs svyravimai;
• bagažinės segmentų neproporcingumas;
• ryškūs deformacijos sąnarių, stuburo;
• bambos išvarža (dažnai šie kūdikiai gimsta su neįprastai išsiplėtusia bambos žiede);
• X ir O formos kojų kreivumas;
• šviesos pėdų ar kelio deformacija;
• išilginė arba skersinė plokščiakampė;
• klubo kojos

2. Raumenų sistema (kaip pastebėjo neurologas):

• aukšta ir (ar) apatinė galūnių raumenų hipotenzija (sumažėjęs tonas), dažnai patvari, net esant stipriam poveikiui ir reabilitacijai;
• tendencija raiščių ir sausgyslių ištempimui, ašaroms ir ašaroms;
• padidėjęs nuovargis, miego sutrikimas;
• dažnas širdies skausmas, galvos svaigimas, galvos skausmas;
• dažnas skausmas nugaroje ir sąnariuose (cervicalgia, torakalgija, lumbulgia, polyarthralgia);
• arterinė hipotenzija.

3. Akys (kaip akių skausmas):

• trumparegystė (trumparegystė) vidutinio ar aukšto laipsnio;
• astigmatizmas;
• dusulio, sklero ir ragenos vystymosi anomalijos;
• ilgio akies obuolio ašies padidėjimas (jei atliktumėte ultragarsą);
• objektyvo subluksacija;

4. Dantų ir žandikaulio ir žandikaulio vystymosi anomalijos (kaip pažymėjo odontologas ir ortodontas):

• netinkamas ir (arba) netinkamas dantų augimas;
• dantų emalio hipoplazija;
• trumpas liežuvis;
• apatinio žandikaulio dydžio pokyčiai;
• "Gotikos dangus
• ankstyvas periodontotinis ir dažnas gingivitas (dantenų uždegimas).

5. Širdies ir kraujagyslių sistema (kaip pažymėjo kardiologas):

• mitralinio vožtuvo (PMC) prolapsas (ypatingas dėmesys turėtų būti skiriamas, jei PMC - miksomatozinis vožtuvų pokytis - organinis sutrikimas, susidedantis iš vožtuvo uždorių keitimo, kuris gali sukelti rimtus sutrikimus širdies darbe) (pagal ultragarsu);

• Kylančios aortos ar dvipusio aortos vožtuvo išsiplėtimas (pagal ultragarso duomenis);

• kitos mažos širdies anomalijos: trikusio ir aortos vožtuvų prolapsai, maža priekinės arterijos aneurizma, pažymėta trispalvių asimetrijų aortos vožtuvo, išsėtinės klaidinga stygos ir nenormalus kairiojo skilvelio sijelių, papildomas stygos į širdies ertmę, atviro ovalinio lango (pagal Ultragarsas);

• pasireiškimas aritmijoms ir sinoptinės būklės (alpimas);

• beviltiška tachikardija (impulso greitis didesnis kaip 60 rudų / min.) ramiai ar staiga atsiranda;

• paauglių varikozės venų.

6. Broncho-plaučių sistema (kaip pastebėjo pulmonologas):

• policistinės plaučių ligos;
• dažnesio bronchito ir pneumonijos (ir ENT ligų) polinkis;
• tracheobronchomalacia;
• tracheobronchomegalija;
• hiperventiliacijos sindromas;
• ūminius kvėpavimo sindromus iki trachėjos ir didelių bronchų žlugimo.

7. Virškinimo traktas (tai pastebi gastroenterologas):

• skrandžio kardio nepakankamumas;

• haliato išvarža ir diafragma;

• stemplės divertikulė ir įvairios žarnos dalys;

• skrandžio, dvylikapirštės žarnos ir tulžies pūslės formos ir vietos anomalijos (pagal ultragarsą);

• gastroezofaginio ir / arba duodenogastrinio refliukso;

• pilvo ertmės organų ptozė (nusileidimas);

• nuolatinės dispepsijos sutrikimai.

8. Inkstų ir šlapimo genitalijų sistema (kaip pažymėjo nefrologas, urologas):

• polycystic inkstų liga;
• plaučių-inkstų ir / arba pūslelinės refliukso;
• inkstų ir / arba pūslės ptozė;
• varikocele (išsiplėtę spermatozoido virvelės) berniukuose.

9. Bendrieji išoriniai ir visceraliniai požymiai (kaip pažymėjo pediatras):

• tendencija susidaryti sumušimus, padidėjęs kraujagyslių kraujavimas (kartais indai yra tiesiogiai peršviečiami po oda), tendencija nusiraminti ir tiesiosios žarnos kraujavimą;
• odos padidėjimas, plona ir švelni odelė;
• tendencija strijų atsiradimui (striae), ypač intensyvaus augimo ir brendimo laikotarpiais;
• tendencija susidurti su dideliais randais traumų vietoje;
• dažnai būdinga išvaizda: išsikišusios arba didelės ausys, gilios akys, neįprastos kaukolės formos, išsikišę sąnariai / apatinė dalis;
• taip pat vadinamasis "asteno tipo" papildymas: hipotrofija (nepakankamas svoris) kūdikystėje, padidėjęs jautrumas paauglystėje (kūno masės indeksas (KMI) yra mažesnis nei 17), nepaisant to, kad tokių vaikų apetitas dažnai yra padidėjęs, ploni ir lengvi kaulai, padidėjęs nuovargis, bendras mieguistumas silpnumas, sunku susikaupti ir dėmesio koncentracija (nors vaikas gali būti hiperaktyvus), sumažėja veikimas, blogas miegas ir tt

Vilchinskaya Tatjana

Vaikai su jungiamojo audinio displazija: daug problemų ir vienas raktas į juos. 2 dalis.

Memo pacientams, turintiems vaikų ir jų tėvų jungiamojo audinio displaziją

Amžiaus dinamika, jungiamojo audinio displazijos apraiškų klinikinė reikšmė mokyklinio amžiaus ir paauglių vaikams, korekcijos galimybė. 1 dalis.

Šaltinis: http://www.likar.info/kids-health/article-42900-deti-s-displaziej-soedinitelnoj-tkani-mnogo-problem-i-odin-klyuch-k-nimchast-1/

Vaikų displazija: priežastys, požymiai, gydymas, ateities prognozė

Vaikų displazija - sutrikus jungiamojo audinio formavimui, kuris yra raumenų, kremzlių, kaulų, raiščių komponentas.

Pažeidimas gali atsirasti bet kuriame organe ar sistemoje.

Naujagimiuose dažniausiai diagnozuojamas klubo sąnario displazija, kurią sukelia šlaunikaulio galvos pakilimas ir išsiplėtimas.

:

Beveik visi vaikai iki 5 metų turi patologijos požymių - švelni, lengvai išsiplėtusio odos, silpnų raiščių ir pan. Tokių mažų pacientų sutrikimo diagnozė gali būti tik netiesiogiai arba išoriniais simptomais.

Patologinės raidos priežastys:

• Paveldimumas;
• Persileidimo grėsmė;
• Infekcijos, endokrininiai sutrikimai nėštumo metu;
• Neteisingas vaisiaus pateikimas;
• Sunki gestazė;
• Greitas gimimas;
• Vėlyvas nėštumas;
• Avitaminozė, prasta mityba nėštumo metu.

Klubo hipoprepazija yra suskirstyta į keletą tipų:

• Acetabular. Atsiranda patologijoje;
• Meyero displazija yra lokalizuota vaikams proksimalinėje šlaunies dalyje. Kaklo ir diafizės kampas pasikeičia daugiau ar mažiau;
• Sukimasis - kaulų padėtis horizontalioje plokštumoje nutrūksta.

Patologija turi tris laipsnio sunkumą: prieštaringa, padidėjęs raumenys ir dislokacija.

Iš karto reikia pasakyti, kad tokia diagnozė nėra liga. Tai daugiau kūno bruožas. Vaikai su šiuo reiškiniu yra daug ir toli nuo jų visada pastebimi pediatrai, ortopedai ir kiti specialistai.

Jau yra daug ženklų DST. Jie skirstomi į išorines ir vidines. Pirmasis yra lengvai aptiktas išoriniu tyrimu, o paskutinis - diagnozės metu (analizės, studijos).

Išoriniai ženklai yra dažni:

• Sąnarių judrumas;
• Padidėjęs odos išplėtimas;
• Nugaros smegenų deformacija (skoliozė, kifozė);
• Vienkartiniai;
• Sunkus venų tinklas;
• Ploskovalgusnaya pėdų deformacija;
• Regėjimo patologija;
• Krūtinės ląstos deformacija (piltuvo formos, kalio formos, su silpna įtemptimi);
• Ašmenų asimetrija;
• Hunched pečių;
• Kraujavimas iš nosies;
• Tendencija sugadinti;
• Pilvo raumenų silpnumas;
• Nosies pertvaros asimetrija ar kreivumas;
• Raumenų hipotenzija;
• "Tuščiavidurė" pėda;
• Išvarža;
• Puikūs dantys arba jų nenormalus augimas.

Dažniausiai 5-7 metų vaikai dažniausiai skundžiasi dėl negalavimų, silpnumo, netoleruoja fizinio aktyvumo, blogo apetito, galūnių skausmo, širdies, galvos, pilvo atsiradimo.

Vidaus organų sutrikimai tampa pastebimi vėlesniame amžiuje. DST būdingas organų (skrandžio, inkstų) neveikimas; širdies šurmulio, mitralinio vožtuvo prolapsas; refliukso liga, tulžies diskinezija, vidurių užkietėjimas; varikozinės venų ir tt

Hemoraginis sindromas pasireiškia mėlynių pavidalu, net ir lengvesniais sužalojimais, taip pat kraujavimas iš nosies.

Nervų sistemos darbe nukrypimai yra išreikšti sinkopu, autonomine distonija, padidėjusio susirgimo sindromu ir kt.

Atskirai reikėtų paminėti šią ligos formą, nes ją sukėlė dirbtinės vėdinimo aparatas.

Toks patologijos tipas gali pasireikšti jaunesniems nei vienerių metų vaikams, kurie ilgą laiką (daugiau nei savaitę) buvo prijungti prie ventiliatoriaus.

Verta paminėti, kad dažniausiai tai pasitaiko nepasiekiamiems kūdikiams.

Norėdami išvengti tokios situacijos, gydytojas sujungia ventiliatorių tik gyvenimo indikacijoms ir kuo trumpesniam laikui.

.

Pagrindinis patologijos simptomas yra ūminis kvėpavimo nepakankamumas, kuris atsiranda bandant pašalinti ventiliatorių.

.

Kartais atsiranda širdies nepakankamumas.

Taip pat yra odos cianozės (cianozės), nereguliarios, pasninko ar dusulys, jo sustabdymo epizodai (apnėja), pilvo pūtimas.

Patologijos atsiradimo priežastys: deguonies toksinis poveikis; plaučių barotrauma; infekcija; kvėpavimo sutrikimai; edema šviesa; hipovitaminozė A arba E; ankstyvos kūdikių plaučių nepakankamumas; plaučių hipertenzija; paveldima polinkis.

Gydymas apima laipsnišką išsiuntimą iš dirbtinės vėdinimo įrenginio. Norint atkurti pažeistą organą, būtina gerai maitintis. Kadangi uždegimas plaučiuose gali kauptis skysčio, gerkite šiek tiek apriboti, taip pat paskirkite diuretikus.

Kai aplastinė inkstų displazija miršta po kelių dienų, jei vaikas nėra persodintas nauja inkstų. Kai pasireiškia hipoplazija, atsiranda lėtinis inkstų nepakankamumas.

Simptomai: skausmas apatinėje dalyje; traukuliai; galvos skausmas; padidėjęs kraujospūdis. Vaikas atsilieka nuo vystymosi, palyginus su amžininkėmis.

Inkstų displazija gali būti pradėta vartojant vaistus nėštumo metu, rūkyti, gerti alkoholį ir vartoti vaistus. Tai taip pat gali būti paveldima.

.

Vaikui su inkstų displazija gali sulėtėti kitų organų ir sistemų patologija. Jei nepadėsite sveikų inkstų, jis nustos normaliai funkcionuoti ir atsiras inkstų nepakankamumas.

.

Vaikui, sergančiam šlapimo sindromu, skiriama speciali dieta, kad liga neprasiskverbtų į inkstų nepakankamumą. Be to, kūdikis turėtų būti ribojamas aktyviais judesiais, ypač šokinėjant.

Ligos simptomai, kai specialistų rekomendacijos išnyksta iki 5 metų amžiaus.

Tačiau vaikus reikia registruoti, reguliariai tikrinti ir išmatuoti kraujospūdį.

Jei kūdikiui yra rimtų problemų su šlapinimu, gydytojas nurodo arba organų transplantaciją, arba dializę - kraujo gryninimą.

Priklausomai nuo nukrypimo, gydytojas pasirenka gydymo metodą.

Būtina konsultuotis ne tik su pediatru, bet ir profilio specialistu, kurio problemos yra vaikas, pvz., virškinimo trakto sutrikimų atvejais būtina kreiptis į gastroenterologą su lokomotyvo aparatu - ortopedas.

Jei nėra kontraindikacijų sportui, pageidautina, kad vaikas tai atliktų, bet jokiu būdu nėra profesionalus.

Priešingu atveju, pernelyg didelis fizinis krūvis sukelia ankstyvą degeneracinių-distrofinių kremzlių ir raiščių pokyčių atsiradimą.

Ši būklė sukelia lėtinį aseptinį uždegimą.

Geriau teikti pirmenybę gydymui plaukioti, dviračiu, slidinėjimu, badmintonu, wushu gimnastika.

.

Svarbi reabilitacijos sudedamoji dalis yra gydomasis masažas. Gydymas priklauso nuo nugaros, kaklo kraujagyslių zonos, galūnių. Paprastai kursas yra 15-20 seansų.

.

Ploskovalgusnaya nustatymų stotelių reikia nuolat nusidėvėjimo pakilimų.

Kad kūdikiui nėra problemų su kojomis, batų pasirinkimas yra labai atsakingas.

Ji turėtų sėdėti tvirtai ant koja, užfiksuoti pėdą ir kulkšnį, turėti šiaudų minimumą ir pagaminti iš natūralių medžiagų.

Tėvai turėtų kasdien užsiimti kūdikio gimnastika, atlikti pėdų masažą, pėdų vonias su įvairiomis žolelėmis ir jūros druska (15 minučių).

Rekomenduojama valgyti daugiau mėsos, žuvies, riešutų ir pupelių. Reikalingi saldieji pieno produktai.

Be to, maistas turėtų būti prisotintas būtinu augančio kūno vitaminų ir mikroelementų kiekiu.

Šaltinis: http://mjusli.ru/ja_mama/zdorove_malyshej/displaziya-u-detej-prichiny-priznaki-lechenie-prognoz-na-budushhee

Jungiamojo audinio displazija - simptomai, gydymas, formos, stadijos, diagnozė

Displazija (iš kitų graikų. δυσ - "pažeidimas" ir πλάθω - "forma") - audinių, organų, organų sistemos pažeidimas.

Pagal jungiamojo audinio displaziją suprantamas toks genetiškai nustatytas audinių vystymosi sutrikimas, kuris pasikeičia pastebimas kolageninių frakcijų santykis (ar jų nepakankamumas), ir pluoštinių struktūrų defektai ir medžiaga. Rezultatas yra daugybė sutrikimų visais organizacijos lygmenimis: nuo ląstelės iki organizmo.

Šaltinis: gidmed.com

Jungiamasis audinys susideda iš tarpinių elementų, įvairių ląstelių ir baltymų (kolageno ir elastino) įtraukimas.

Tai sudaro daugiau nei pusę visų kūno audinių; jungiamasis audinys atlieka kremzlę, raiščius, sausgyslės, raumenų ir kaulų sistemos, sudarančių vidaus organų elementus, poodinius riebalus ir ir tt ir yra vidinė kūno aplinka.

Dėl tokio plačio reprezentavimo, sutrikus įvardyto tipo audinio struktūrai gali atsirasti beveik bet kurio organo patologija, nustatanti pažeidimo sisteminį pobūdį ir mastą.

Duomenys apie patologijos paplitimą yra labai prieštaringi: pagal šiuolaikinių tyrimų rezultatus jungiamojo audinio displazija nustatoma 13-80% gyventojų.

Škotijos gydytojas R. pasiūlė 20-ojo amžiaus pabaigoje nurodyti terminą. Beiton - jungiamojo audinio patologijos pavadinimas, kuriame jo stiprumas mažėja.

Nepaisant plitimo ir lemiamo vaidmens plėtojant daugelį ligų ir patologinių teigia, kad tarptautinė ligų klasifikacija 2009 m. neatitinka jungiamojo audinio displazijos atskira antraštė.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Ligos priežastys yra įvairios; juos galima suskirstyti į dvi pagrindines grupes: paveldimas ir įgytas.

Genetiškai sukeliamas jungiamojo audinio sutrikimas atsiranda dėl paveldėjimo (dažniausiai autosominio dominuojančio tipo) mutacijos genai, atsakingi už plonųjų pluoštinių struktūrų, baltymų-angliavandenių junginių formavimosi ir erdvinės orientacijos kodavimą ir fermentai.

Įgyta jungiamojo audinio displazija formuojasi vaisiaus vystymosi stadijoje ir yra tokių veiksnių įtakos nėštumui pasekmė:

• perduodama virusinių infekcijų pirmąjį trimestrą (SARS, gripas, raudonukės);
• sunki toksikozė, gestozė;
• būsimos motinos urogenitalinės srities lėtinės infekcinės ligos;
• vartoti tam tikrus vaistus nėštumo metu;
• nepalanki ekologinė situacija;
• gamybiniai pavojai;
• jonizuojančiosios spinduliuotės poveikis.

Ligos formos

Paskirkite šias formas:

1. Diferencialinė jungiamojo audinio displazija (paveldima), kuri apima apie 250 patologijų (pavyzdžiui, Marfano, Ehlerio-Danloso sindromai, Aliberio dermatolizė, paveldėtas šeimos hemoraginis nefritas, artroftalomopatija).
2. Nediferencijuota forma, jungianti daugybę heterogeninių jungiamojo audinio ligų formų.

Paveldima ligos forma yra reta, tai yra nedidelė bendro displazijos struktūros dalis.

Ligos etapai

Kai kurie tyrimai rodo, kad displazijos simptomai dažniausiai pasireiškia skirtingais amžių periodais:

• į naujagimių laikotarpį, dažniausiai jungiamojo audinio patologijos buvimą rodo šviesos svorio, kūno ilgio, plonas ir ilgas galūnes, kojų, rankų, pirštų trūkumas;
• ankstyvoje vaikystėje (5-7 m.) liga pasireiškia kaip skoliozė, plokščios pėdos, per daug sąnarių judesių, krūtinės ląstos ar piltuvo kaip deformacija;
• mokyklinio amžiaus vaikams jungiamojo audinio displazija pasireiškia prolapsu vožtuvų, trumparegystė (trumparegystė), dentoalveolinio aparato displazija, ligos diagnozavimo smailė yra būtent tai amžiaus periodas.

Simptomai

Visi simptomai gali būti sąlygiškai suskirstyti į išorines pasireiškimo ir vidaus organų pažeidimų požymius (visceraliniai).

Išorinės jungiamojo audinio displazijos apraiškos:

• mažas kūno svoris;
• tendencija didinti kanalėlių kaulų ilgį;
• nugarkaulio stuburo įvairiose padaliniuose (skoliozė, hiperpiropizė, hiperlordozė);
• asteninis kūno sudėjimas;
• pakeista krūtinės forma;
• pirštų deformacija, jų ilgio santykio pažeidimas, pirštų įvedimas;
• didžiojo piršto simptomai, riešo sąnarys;
• įgimtas krūtinkaulio xipoid proceso nebuvimas;
• apatinių galūnių deformacija (X arba O formos išlinkimai, plokščios pėdos, klubo kojos);
• pterigoidinė lova;
• įvairūs poszūros pokyčiai;
• išvaržos ir tarpslankstelinių diskų išstūmimas, stuburo nestabilumas įvairiose padaliniuose, stuburo struktūros poslinkis vienas kito atžvilgiu;
• retinimas, blyškis, sausumas ir odos hiperplazis, jų padidėjusi traumatologijos tendencija, pozityvūs žnyplės simptomai, užsikimšimas, galbūt atrofijos vietų atsiradimas;
• keli kurmiai, telangiectasias (voras venose), hipertrichozė, apgamų, padidėjęs trapumas plaukų, nagai, aiškiai vizualizuoti kraujagyslių tinklą;
• sąnarinis sindromas - per didelė simetriškų (kaip taisyklė) sąnarių judesių apimtis, padidėjęs sąnarių aparato įtempimas.

Be anksčiau minėtų išorinių pasireiškimų, jungiamojo audinio displazija pasižymi mažais vystymosi sutrikimais arba disembriogenezės stigma (stigma):

• būdingas struktūra veido (kaktos žemos, gerai apibrėžtos antakiai, tendencija link susijungiančių antakiai, suplotos tiltas nosies, mongoloido akių pjūvis, arti pasodinti arba, atvirkščiai, plačiai išdėstytos akys, heterochromija, šnipštis, žemos viršutinės akies vokai, "žuvies burna" Gotikos dangus, dantų struktūros sutrikimas, įkandimo deformacija, liežuvio frenumio sutrumpinimas, ausies struktūros ir išdėstymo deformacija kriauklės ir tt);
• buko struktūros ypatumai (tiesiosios pilvo raumenų sklaidos, bambos išvaržos, žemo nelygumo nelygumai, galimi papildomi speneliai ir kt.);
• genitalijų vystymosi sutrikimai (klitorio hipoplazija ar hipertrofija, labia, apatinė galva, kapšelis, sėklidės, fimozė, parafhimozė).

Vienos mažos anomalijos nustatomos norma ir sveiki vaikai, kurie nėra ligos nešiotojai, todėl bent iš šešių išvardytų stigmos patvirtinimas sąrašas.

Visceraliniai ligos simptomai:

• širdies ir kraujagyslių sistemos patologija - vožtuvų vožtuvų vožtuvų išsiplėtimas arba asimetrinė struktūra, kraujagyslių struktūrų pažeidimai (venų išsiplėtimas, aortos aneurizma), širdies papildomų sausgyslių siūlų (akordų) buvimas, šaknų struktūrinė pertvarka aortos;
• regėjimo organų pažeidimas - trumparegystė, lęšio išstūmimas ar išlyginimas;
• broncho-plaučių apraiškos - kvėpavimo takų diskinezija, emfizema, polycistozė;
• virškinamojo trakto sutrikimas - diskinezija, tulžies pūslės ir kanalų anomalijos, gastroezofaginis ir dvylikapirštės žarnos refliuksas;
• šlapimo sistemos patologija - inkstų praleidimas (nefrotozė), jų nenustatyta tvarka arba visiškai ir dalinai padvigubėja;
• vidinių lytinių organų struktūros ar poslinkio anomalijos.

Diagnostika

Teisingos jungiamojo audinio displazijos diagnozės pagrindas yra kruopštus anamnezinių duomenų rinkimas, išsamus paciento tyrimas:

• aptikimas kraujo ir šlapimo oksjoprolino ir glikozaminoglikanų;
• Imunologinė analizė, skirta C- ir N-galinių telopeptijų nustatymui kraujyje ir šlapime;
• netiesioginė imunofluorescencija su polikloniniais antikūnais prieš fibronektiną, skirtingos kolageno frakcijos;
• šarminės fosfatazės ir osteokalcino kaulinės izoformos aktyvumas kraujo serume (osteogenezės intensyvumo įvertinimas);
• histocompatibility antigenų HLA tyrimas;
• Širdies, kraujagyslių ir pilvo organų ultragarso;
• bronchoskopija;
• FGDs.

Gydymas

Gana dažnai ligos pasireiškimai yra šiek tiek išreikšti, jie yra labiau kosmetiniai ir nereikalauja specialios vaistų korekcijos.

Šiuo atveju parodomas tinkamas, dozuotas fizinio aktyvumo būdas, veikimo ir poilsio režimo laikymasis, visavertis vitamino turtingas, baltymingos dietos.

Jei būtina, vaistų korekcija (kolageno sintezės, organų ir audinių bioenergetikos stimuliavimas, glikozaminoglikanų ir mineralinio metabolizmo lygio normalizavimas), skirti šie vaistai grupės:

• vitaminų ir mineralų kompleksai;
• chondroprotektoriai;
• mineralinio metabolizmo stabilizatoriai;
• aminorūgščių preparatai;
• medžiagų apykaitos priemonėmis.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jungiamojo audinio displazijos komplikacijos:

• traumatizavimas;
• gyvenimo kokybės sumažėjimas, didelis organų aktyvumas, sisteminis pažeidimas;
• somatinės patologijos sujungimas.

Prognozė

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki: esamos anomalijos jungiamojo audinio struktūroje neturi reikšmingo poveikio pacientų darbo ir socialinei veiklai.

iš straipsnio temos:

Šaltinis: http://www.neboleem.net/displazija-soedinitelnoj-tkani.php

Jungiamojo audinio displazija

Jungiamojo audinio displazija yra koncepcija, jungianti įvairias ligas, kurias sukelia paveldima liga apibendrinta kolagenopatija, pasireiškianti visų sistemų jungiamojo audinio stiprumu organizmas. Jungiamojo audinio displazijos dažnis yra 7-8%, tačiau daroma prielaida, kad jo individualios savybės ir mažos nediferencijuotos formos gali atsirasti 60-70% gyventojų. Jungiamojo audinio displazija patenka į gydytojus, dirbančius įvairiose medicinos srityse - pediatrą, traumatologija ir ortopedija, reumatologija, kardiologija, oftalmologija, gastroenterologija, imunologija, pulmonologija, urologija ir kiti.

Jungiamojo audinio displazijos priežastys

Jungiamojo audinio displazijos atsiradimas yra kolageno, baltymų-angliavandenių kompleksų, struktūrinių baltymų, taip pat būtinų fermentų ir kofaktorių sintezės ar struktūros defektas.

Neatidėliotina šios jungiamojo audinio patologija yra įvairios poveikis vaisiui, dėl kurio atsiranda genetiškai apibrėžti periferinio fibriliozės pokyčiai matrica.

.

Tokie mutageniniai veiksniai apima nepalankią ekologinę situaciją, mitybos nepakankamą mitybą ir blogus įpročius, stresą, nėštumo pasunkėjimą ir tt

.

Kai kurie mokslininkai rodo, kad patogeneziniam vaidmenį jungiamojo hipomagnezemija plėtros displazija, pagrįsta magnio trūkumo aptikimu plaukų, kraujo, burnos spektro tyrime skystis

Sintezė kolageno organizme yra koduotas daugiau nei 40 genų, kurių daugiau nei 1300 rūšių aprašytų mutacijų. Tai sukelia klinikinius požymius jungiamojo audinio displazija įvairovė ir komplikuoja jų diagnozę.

Fybrodisplations suskirstyti į diferencijuotas ir neišrūšiuotos.

Tarp diferencijuoto displazija yra ligų, kurių tam tikroms režimu paveldėjimo, skaidrus klinikinis vaizdas, žinomas genų defektų ir biocheminių sutrikimų.

Pagal sunkumo laipsnį yra šių tipų jungiamojo displazija: mažas (jei 3 ar daugiau fenotipinės bruožai) izoliuotas (lokalizuota viename kūne) ir faktinio paveldimų ligų jungiamojo audinio. Priklausomai nuo vyraujančių stigma atskirti displazijos 10 fenotipo variantus jungiamojo audinio displazija:

1. Marfanopodo6naya išvaizda (apima 4 ar daugiau fenotipo TRAIT skeleto displazija).
2. Marfanopodo6ny fenotipas (nepilno rinkinys Marfano sindromo simptomų).
3. MASO fenotipas (įskaitant aortos, mitralinio vožtuvo, skeleto ir odos pažeidimus).
4. Pirminis mitralinio vožtuvo prolapso (būdingas simptomų mitralinio echokardiografijai-išvaržą, pagal pokyčių odoje, skeleto šarnyrus).
5. Klasikinis anerso tipo fenotipas (nebaigtas Ehlers-Danlos sindromo požymių rinkinys).
6. Hypermobility anersopodobny fenotipas (būdingas hipertrofiškumas sąnarių ir kartu komplikacijos - subluxations, dislocations, spragas, plokščios pėdos; artralgija, kaulų susilpnėjimas ir skeletas).
7. Jungčių hipermobilumas yra gerybinis (įskaitant padidėjusią judesių sąnarių judesį be skeleto sistemos ir artralgijos susidomėjimo).
8. Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija (apima 6 arba daugiau displazinių stigmų, tačiau jų nepakanka diagnozuoti diferencijuotus sindromus).
9. Padidėjęs displazinis stigmatizavimas, kuriame vyrauja osteoartikuliniai ir skeleto požymiai.
10. Padidėjęs displazinis stigmatizavimas, kuriame vyrauja visceraliniai požymiai (mažos širdies ar kitų vidaus organų anomalijos).

Kadangi diferencijuotų jungiamojo audinio displazijos formų aprašymas išsamiai aprašytas atitinkamose nepriklausomose apžvalgose, toliau mes kalbėsime apie jo nediferencijuotus variantus.

Jeigu jungiamojo audinio displazija lokalizuota tik vienam organui ar sistemai, ji yra izoliuota.

Jei jungiamojo audinio displazija pasirodo fenotipiškai ir užfiksuoja bent vieną iš vidaus organų, ši sąlyga laikoma jungiamojo audinio displazijos sindromu.

Išoriniai (fenotipiniai) jungiamojo audinio displazijos požymiai yra konstituciniai bruožai, skeleto kaulų, odos ir kt. Vystymosi anomalijos. Pacientams, sergantiems jungiamojo audinio displazija, yra asteno formos: didelis augimas, siaura pečių ir kūno svorio stoka.

Sutrikimai ašine skeleto gali būti atstovaujama skoliozei, Kupra, arba kanalo-keeled krūtinės deformacijos, nepilnamečių osteochondroze.

Kraniotsefalnye stigma fybrodisplations dažnai apima dolichocephaly, netaisyklingas sąkandis, dantų anomalijos, gothic dangus, Nesuaugimui viršutinės lūpos ir gomurio.

.

Osteoartikuliarinės sistemos patologija pasižymi O formos arba X formos galūnių deformacija, sindaktiliu, arachnodactyly, sąnarių hipermobilumas, plokščios pėdos, tendencija į įprastines dislokacijas ir pakilimus, lūžius kaulai.

.

Iš odos šono padidėja pailgėjimas (padidėjęs hiperplazis) arba, atvirkščiai, silpnumas ir odos sausumas.

Nė vienos aiškios priežasties dažnai atsiranda striae, pigmentacijos dėmės ar deformacijos židiniai, kraujagyslių defektai (telangiektazija, hemangiomos).

Raumenų sistemos silpnumas su jungiamojo audinio displazija sukelia tendenciją neveikimą ir prolapsą vidaus organų, išvaržos, raumenų krivos.

Visceraliniai pažeidimai atsiranda su centrinės nervų sistemos ir autonominės nervų sistemos, įvairių vidaus organų susidomėjimu.

Neurologiniai sutrikimai, susiję su jungiamojo audinio displazija, būdingi vegetatyvinei kraujagyslėms distonija, astenija, enurezė, lėtinė migrena, kalbos sutrikimas, didelis nerimas ir emocinis nestabilumas.

Širdies jungiamojo audinio displazijos sindromas gali būti mitralinio vožtuvo prolapsas, atviras ovalus langas, aortos ir plaučių liemens hipoplazija, akordų pailgėjimas ir perteklinis judėjimas, vainikinių arterijų aneurizmos ar interatrialinės pertvaros. Dėl venų kraujagyslių sienelių silpnumo pasekmė yra apatinių galūnių ir mažų dubens varikoze, hemorojus, varikocele. Su jungiamojo audinio displazija sergantiems pacientams būdinga arterinė hipotenzija, aritmija, atrioventrikulinė ir intraventrikulinė blokada, kardialgija, staigus mirtis.

.

Širdies požymiai dažnai pasireiškia kartu bronchų ir plaučių sindromo požymiai cistinės plaučių hipoplazijos, bronchektazės, buliozinių emfizema, periodinio spontaniškai pneumotorakso buvimą.

.

Būdinga virškinimo praradimas neveikimu vidaus organų, divertikulas stemplės, skrandžio refliuksas, hiatal išvarža.

Tipiniai apraiškos patologijos į CTD vizija yra trumparegystė, astigmatizmas, toliaregystė, nistagmas, žvairumas, dislokacija ir panirimas objektyvo.

Iš šlapimo sistemos pusės gali pasireikšti nefrotozė, šlapimo nelaikymas, inkstų nepakankamumas (hipoplazija, dvigubėjimas, pasagos formos inkstai) ir kt.

Asmenims, sergantiems jungiamojo audinio displazijos požymiais, dažniausiai pasireiškia ARVI, alerginės reakcijos, hemoraginis sindromas.

Jungiamojo audinio displazijos diagnozė

Sąveinių displazijos grupės ligos ne visada diagnozuojamos teisingai ir laiku.

Dažnai pacientai, turintys šiuos ar kitus displazijos požymius, pastebimi skirtingų specialybių gydytojams: traumatologai, neurologai, kardiologai, pulmonologai, nefrologai, gastroenterologai, oftalmologai ir kita

Nediferencijuotos jungiamojo audinio displazijos formos atpažinimas yra sudėtinga, nes nėra vieningų diagnostikos algoritmų. Didžiausia diagnostinė reikšmė yra fenotipinių ir visceralinių savybių derinio nustatymas.

.

Siekiant nustatyti pastarąjį, plačiai naudojamas ultragarsas (EchoCG, inkstų ultragarsas, pilvo ertmės organų ultragarsas); endoskopinė (FGDS), elektrofiziologinė (EKG, EEG), rentgenologinė (plaučių, sąnarių, stuburo ir kt.) metodus.

.

Būdingų poliorminizmo sutrikimų nustatymas, daugiausia iš raumenų ir raumenų, nervų ir nervų sistemos širdies ir kraujagyslių sistemos su dideliu tikimybe rodo jungiamojo audinio buvimą displazija.

Be to, tiriami biocheminiai kraujo skaičiai, hemostazės sistema, imuninė būsena, atliekama odos biopsija.

Kaip jungiamojo audinio displazijos atrankinės diagnostikos metodas, buvo pasiūlyta atlikti papilių priekinės pilvo sienos odos piešinys: atskleidus neformuotą papiliarinio šablono tipą, jis veikia kaip displazijos žymeklis pažeidimai. Šeimose, kuriose yra jungiamojo audinio displazijos atvejų, rekomenduojama atlikti medicininę genetinę konsultaciją.

Gydymas ir prognozė jungiamojo audinio displazija

Specifinis jungiamojo audinio displazijos gydymas neegzistuoja.

Pacientams patariama laikytis racionalaus dienos ir mitybos režimo, sveikatai gerinančios fizinės veiklos.

Norint aktyvuoti kompensacinę ir prisitaikanti galimybę priskirti kursus pratybų terapija, masažas, balneoterapii, fizioterapija, akupunktūra, osteopatija.

Medicininių priemonių komplekse, kartu su sindromine medikamentine terapija, metaboliniai vaistai (L-karnitinas, kofermentas Q10), kalcio ir magnio preparatai, chondroprotektoriai, vitaminai ir mineraliniai kompleksai, antioksidantai ir imunomoduliatoriai, vaistažolių preparatai, psichoterapija.

Pacientams, sergantiems polisteminiu pažeidimu, ankstyvos ir sunkios negalios, ankstyvos mirties, kurios priežastis, rizika skilvelių virpėjimas, PE, aortos aneurizmos plyšimas, hemoraginis insultas, sunkus vidinis kraujavimas ir kita

Šaltinis: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/connective-tissue-dysplasia