Miopatija: simptomai, diagnozavimo ir gydymo principai

Miopatija yra nevienalytė ligų grupė, pagrįsta pagrindine raumenų audinio pakenkimu.

Kitas miopatijos terminas yra myodistrofija, kuri dažniau naudojama paveldimų miopatijų nustatymui.

Pagrindinė raumenų ląstelių pažaidos gali atsirasti priklausomai nuo įvairių etiologinių veiksnių (paveldimumas, medžiagų apykaitos sutrikimai, bakterijos). Remiantis šiuo faktu, priimtina miopatijų klasifikacija yra pagrįsta.

Klasifikacija

Daugelio miopatijų tipinis etiologinis veiksnys yra paveldimumas.

Yra keletas miopatijų tipų:

1. Progresuojanti raumenų distrofija.

• Miokardo Duchenne.
• Bekerio miopatija.
• Landų-Dežerino miopatija.
• Emery-Dreyfus miopatija.
• Progresuojančios raumenų distrofijos galūnių ir juosmens forma.
• Oftalmofaringo forma.
• Distalinės miopatijos (Myosha miopatija, Miopatija Welander ir kt.)

1. Įgimtos raumenų distrofijos ir struktūrinės miopatijos.
instagram viewer
2. Metabolinės miopatijos (mitochondrijų miopatijos, endokrininės sistemos).
3. Uždegiminė miopatija.

Klasifikacija nurodo labiausiai paplitusią miodistrofiją, tačiau tai nėra išsamus sąrašas.

Simptomai

Pagrindinis miopatijų simptomas yra raumenų silpnumas. Proksimalinės galūnių dalys (pečių diržas, pečiai, klubai, dubens juostos) yra dažniau nei likusio kūno dalis.

Kiekviena raumenų distrofijos rūšis tęsia tam tikrų raumenų grupių pralaimėjimą, o tai svarbu diagnozės nustatymui. Raumenys veikia simetriškai. Jei silpnumas pasireiškia į dubens juostos ir kojų raumenis, toks žmogus, norėdamas atsikelti nuo grindų, naudoja Staklių kėlimas: rankas ant grindų, tada ant kelių, tada pakyla su atrama ant baldų (lova, sofa). Atrodo, kad jis "pakelia pats". Sunku lipti laiptais arba įkalnėje. Keliant reikia pakelti rankas. Susiformavus rankų silpnumui, plaukų šukavimas yra sunkus. Su raumenų, kurie palaiko stuburą, silpnumu, padidėja apatinės nugaros dalies įstriža. Dėl apatinių raumenų pralaimėjimo apatinės kreivės krašto atsilieka nuo "nugaros" ("sparno") apatinės dalies. Veido raumenys kenčia rečiau nei kiti ir tik kai kurių miopatijų. Žmonėms būdinga viršutinių akių vokų ovuliacija (ptozė), viršutinės lūpos nusileidžia, sutinkama kalbinių sutrikimų, rijimo sutrikimai. Esant silpnybei žmogaus rankose, kyla sunkumų vykdant labai diferencijuotą darbą (rašant, žaidžiant muzikos instrumentus, paverčiant daiktus ir tt). Kojų silpnumas pasireiškia formuojant tuščiavidurę koją, klastingą eiseną.

Laikui bėgant, raumeninis audinys nyksta, atsiranda atrofiniai raumenys. Atsižvelgiant į raumenų atrofiją, atsiranda jungiamojo audinio proliferacija, dėl kurios susidaro klaidingas įspūdis apie apmokytus, pumpuojamus raumenis - raumenų pseudohipertrofiją. Sąnariuose susidaro kontraktūros, susitraukia raumenų ir sausgyslių pluoštai, dėl ko judrumo sąnariuose apribojimai, skausmingi pojūčiai.

Daugumai miopatijose klinikinė įvaizdis turi tuos pačius požymius. Susipažinkime su dažniausiai pasitaikančiomis miopatijomis, kurios skiriasi nuo senatvės ligos debiuto, progresavimo greičio, pradžios priežasties.

Progresuojančios raumenų distrofijos

Tai yra paveldimos ligos, kurių pagrindą sudaro raumenų skaidulų mirtis, palaipsniui keičiant riebalinį audinį. Šiai grupei būdingas greitas proceso progresavimas, dėl kurio atsiranda žmogaus negalėjimas.

1. Miokardija Duchenne ir Becker.

Myodystrophy turi panašų klinikinį vaizdą. Ligos yra recesyvinės ir perduodamos su X chromosoma, todėl serga tik berniukai. Patologijos pagrindas yra struktūros pažeidimas (Beckerio miopatija) arba visiškas jo nebuvimas (miopatija Duchenne) specialus baltymas - dystrofinas, kuris dalyvauja neuronų, skeleto raumenų skaidulų, širdis. Struktūrinių baltymų patologiniai pokyčiai sukelia raumenų ląstelių nekrozę - atrofiją. Duchenne miopatija įvyksta kelis kartus dažniau nei Beckerio miopatija. Duchenne's myodystrophy debiutavo ankstyvame amžiuje (nuo 3 iki 7 metų amžiaus). Pirmieji simptomai yra nespecifiniai, o iš pradžių tėvai dažnai nurodo jų charakterį: mobilumo trūkumas lyginant su bendraamžiais, žaidimų pasyvumas. Pseudogiropertrofiniai raumenys nesukelia įtarimų. Laikui bėgant, klinikinė įvairovė pablogėja: vaikas nustoja pakilti nuo grindų be paramos, yra ančių pėsčiomis dėl dubens juostos raumenų silpnumo. Yra kojomis vaikščioti, nes Achilo sausgyslės pasikeičia ir neleidžia jums pakilti ant jūsų kulniukų. Intelektas yra sumažintas.

Klinikinis progresas sparčiai vystosi, o iki 9-15 metų vaikas praranda gebėjimą judėti savarankiškai, atsiranda neįgalumas. Išnagrinėjus, atskleidžiamos sąnarių sąnarių kontraktūros (susitraukimai). Klubų raumenys, dubens juostos, nugaros, viršutinės atrofijos dalys. Dažnai vaikams atrofija nėra pastebima dėl poodinių riebalų vystymosi. Susijusi osteoporozė, dilatuota kardiomiopatija ir kvėpavimo nepakankamumas. Vaikas atsibunda su baimės jausmu, dusuliu, oro trūkumu, nes sumažėja gyvybinė plaučių liga ir kyla kvėpavimo nepakankamumas.

Mirtingasis pasireiškia per 20-30 metų nuo kvėpavimo ar širdies nepakankamumo.

Beckerio miopatija tęsiasi švelniau. Klinikinis vaizdas yra iš esmės panašus į Duchenne's miopatijos kliniką, tačiau ligos debiutas vyksta vėlesniame amžiuje (11-21 metai). Žmogus praranda galimybę savarankiškai judėti vėlesniame amžiuje (po 20 metų). Širdies pralaimėjimas yra mažiau įprastas, palyginti su Duchenne's myodystrophy. Intelektas yra išgelbėtas.

1. Miopatija Landuzi-Dezherina.

Liga paveikia pečių ir pečių raumenis, taip pat veido veido raumenis. Deiodas apie myodistrofiją patenka į antrąjį žmogaus gyvenimo dešimtmetį. Iš pradžių pleuros dirgelių raumenyse yra silpnumas ir atrofija, o tai pasireiškia lopelio atstumu nuo nugarai ("pterygoidinė" lova), pečių sąnariai yra pasukami į vidų, krūtinės ląstos krampsnys į priekį priešais dydis Palaipsniui procese dalyvauja veido raumenys: kalba tampa neįskaitoma, viršutinė lūpa yra nuleista ("Tupiro lūpomis"), asmens šypsena tampa horizontali, nesukeliant jo lūpų kampų (šypsena Mona Lisa). Kai kuriuose žmonėse atrofija veikia kojų raumenis, ypač kojas. Būdingas simptomas yra asimetrinė raumenų atrofija. Pseudohipertrofija ne visada atsitinka. Sutrikimų sutrikimai yra silpnesni, palyginti su Duchenne miopatija.

Raumenų silpnumas ir atrofija derinami su dilatuota kardiomiopatija, tinklainės atsiskyrimu ir klausos praradimu. Kai kuriems pacientams, fizinė veikla yra palaikoma iki gyvenimo pabaigos ir sukelia sunkų neįgalumą, bet kitas paciento grandinines vežimėlyje į trečią dešimtmetį gyvenimo dalis.

1. Emery-Dreyfus miopatija.

Progresuoja lėtai. Pirmieji simptomai pasireiškia 5-15 metų vaikams. Pažeidžiami rankų ir pečių dirginai, laipsniškai formuojasi sutrenkimai alkūnėse ir rankose. Tuo pačiu metu kojų raumenys yra atrofiuoti, todėl vaikas "čiulps" savo kojomis vaikščiojant. Iki tam tikro amžiaus procesas stabilizuosis. Laipiojimas laiptais yra įmanomas be improvizuotų priemonių. Pseudopergrofija nėra būdinga. Jei skeleto raumenų pokyčiai nėra tokie ryškūs, kaip paskatinti vaiką į neįgalų vežimėlį, tai nuo širdies jie kelia pavojų gyvybei. Plėtoja išsiplėtę arba hipertrofinė kardiomiopatija, kuri sutrikdo širdies veikimą, todėl aritmijos, blokadų, sunkiais atvejais mirties. Tokie pacientai yra įdiegę dirbtinį širdies stimuliatorių.

1. Erba-Roth miokardo infarktas.

Tai pasitaiko vienodai vyrų ir moterų. Klinikinės ypatybės apima vystymąsi per 20-30 metų, negalia atsiranda po 15 ir daugiau metų nuo pirmųjų simptomų atsiradimo. Vienodai turi įtakos ir pečių juostos ir dubens juostos raumenys. Žvelgdamas į tave, patraukli dėmesį atkreipia į žmogaus koją, atsistojusią "patys "pterygoid" apatinėje dalyje. Pseudogypertrofija nesudaro, veido raumenys lieka nepažeisti. Pokyčiai iš širdies neatsiranda.

1. Oftalmofaringealinė myodystrofija.

Parodyta, praleidžiant viršutinio akies voko (ptozę), užspringti ryjant (disfagija) ir išvaizdą į nosį balso atspalvį (disfonijos), po kurio seka rankų, pečių, kojų ir dubens raumens silpnumas diržas.

1. Distalinė myodistrofija.

Jie skirstomi į keletą tipų, priklausomai nuo ligos pradžios: nuo pradžios kūdikystėje, su vaiko pradžioje su vėlyvojo debiutas (Welander tipo), tipo Miyoshi, su desminą intarpų kaupimosi.

Distalinės myodistrofijos pasireiškia, pirmiausia, dėl kojų ir rankų raumenų pažeidimo. Pažymėtina, kad pėsčiųjų pėdų išvaizda. Laikui bėgant gali susidaryti tuščia pora (pėdos arkos padidėjimas) arba kojų raumenų pseudogypertrofija. Žmogus yra susirūpinęs dėl rankų dilgčiojamųjų raumenų silpnumo, dėl ko susiduriama su sunkiai diferencijuotomis rankomis. Skirtingi distalinių miopatijų potipiai vystosi skirtingu intensyvumu. Kai kuriuose potipiuose, raumenų pažeidimai pasidaro aukštesni (klubų, apatinių kojų, dilbių, pečių, kaklo).

Retas forma progresyvios raumenų distrofija yra progresuojančios skapuloperonealnuyu, dubens-šlaunies Leidenas-Mobius raumenų distrofija, progresuojančios raumenų Mebri ir kt.

Įgimta myodystrofija

Anksčiau ar vėliau dauguma miopatijų sukelia paciento negalėjimą.

Šis terminas reiškia miopatijas, atsiradusias iškart po gimdymo ar pirmųjų gyvenimo mėnesių. Ligos diagnozė pagrįsta šiais kriterijais:

• Vaiko hipotenzija raumenyse (sumažėjęs raumenų tonusas) nuo pirmųjų gyvenimo dienų;
• Biopsijos patvirtinimas apie miopatiją;
• Neįtrauktos kitos panašios klinikinės ligos.

Nuo pirmųjų gyvenimo dienų vaikas turi bendrinį visų raumenų silpnumą. Diafragminių raumenų silpnumas veda prie blogo vėdinimo ir infekcijos (pagrindinis mirties priežastis), kaklo raumenys silpnumas - negalėjimas laikyti galvos, rankų ir kojų silpnumas - "laikysena" varlė ". Vaikas atsilieka variklio vystymosi metu, tačiau intelektas yra išsaugotas. Kitas skiriamasis požymis - kontraktūros daugelyje jungčių (alkūnės, kulkšnys, keliai). Kai kuriuose vaikams vienu metu pasireiškia pokyčiai centrinėje nervų sistemoje (anomalijos, demielinizacija ir kt.).

Įgimta raumenų distrofija yra miopatijos Fukuyama įgimta raumenų distrofija su leukodystrophy ir tserebrookulyarnuyu raumenų distrofija.

Išsivystymo priežastys ir mechanizmai nėra visiškai žinomi.

Uždegiminės miopatijos

Priežastinis veiksnys skirstomas į šias grupes:

• Idiopatinės miopatijos (polimiozitas, dermatomiozitas). Patologijos pagrindas yra raumenų nugalimas su imuninės sistemos antikūnais.
• Uždegiminis (streptokokinis miozitas, miozitas su gripu, toksoplazmozė ir kt.). virusiniai, bakteriniai ar parazitiniai veiksniai sugadina pačius raumenis arba skilimo produktus.
• Uždegiminės miopatijos, esant vaistams.

Uždegiminės miopatijos pasireiškia skausmo sindromu ramybėje ir raumenų judėjime. Tiriant, atsiranda raumenų skausmas, apsinuodijimo simptomai.

Metabolinės miopatijos

Šios ligos yra paveldimos arba įgytos, pagrįstos raumenų ląstelių medžiagų apykaitos sutrikimu.

Kartu su raumenų silpnumu atsiranda kitų metabolinių sutrikimų, endokrininių pokyčių simptomų.

Diagnostika

Elektroeiromigografija padės diagnozuoti raumenų silpnumą.

Diagnostikos priemonės apima kelias sritis:

1. Šeimos istorijos rinkinys (ligos buvimas giminaičiuose).
2. Neurologinis tyrimas.
3. Laboratoriniai metodai.

• Biocheminis kraujo tyrimas CKK (kreatinfosfokinazė - tai raumenų suskaidymo fermentas).
• Kraujo tyrimas cukrui, hormonai.

1. Instrumentiniai tyrimai.

• ENMG (elektronuromiografija).
• Raumenų biopsija (vienas iš patikimų diagnostikos metodų).
• EKG ir ECHO-CG (širdies pokyčių nustatymas).
• LIV įvertinimas (kvėpavimo sutrikimų aptikimas)
• DNR diagnostika (genetinis tyrimas).

Gydymas

Pagrindinis paveldimų miopatijų pacientų gydymo uždavinys - vilkinti nejudamumo atsiradimą, kai greitai susidaro kontraktai ir kvėpavimo sutrikimai.

1. Ne narkotikų gydymas.

• Pratimai terapija.

Pasyvūs ir aktyvūs sąnarių judesiai kelis kartus per dieną. Kvėpavimo gimnastika. Krūvio intensyvumas priklauso nuo ligos stadijos ir yra švelnus apsauginis režimas, kad nebūtų sukelti pablogėjimo.

• Masažas švelniu režimu.
• Ortopedinės korekcijos tikslas yra užkirsti kelią patologinei padėčiai rankose ir kojose, kovoti su kontraktūrais specialių ortopedinių padangų pagalba, klijuoti pacientui.
• Dieta, kurios sudėtyje yra daug baltymų, vitaminų ir mikroelementų.

1. Narkotikų gydymas.

Paramos narkotikų galimybės yra labai ribotos, nes nėra specialaus gydymo. Simptominis gydymas skirtas išlaikyti sveiko raumens audinio veiklą, sumažinant kontrakmines ir atrofijas.

Gydymas apima šias grupes narkotikų:

• B vitaminai, vitaminai A ir E.
• Nesteroidiniai anaboliniai vaistai (kalio orotate, ATP).
• Kardiotrofiniai vaistai (riboksinas, karnitino chloridas).
• Mikrocirkuliacijos korektoriai (pentoksifilinas).
• Nootropics (piracetamas).

1. Chirurginis gydymas taip pat skirtas kovoti su kontraktinėmis ligomis su konservatyvių metodų neefektyvumu. Paruoškite sausgyslių ar raumenų rezekciją (achilotomiją, mitoomiją).

Gydymas kitų atliktų per ligos, kuri juos sukelia sistemą miopatijrl (gripo, toksoplazmozės ir kitų gydymas.).

Pirmasis medicinos kanalas, neurologas Levitskis G. N. paskaitos apie įsigytas ir metabolines miopatijas:

Neurologijos mokomoji programa, tema "Miopatija