Arnold-Chiari anomalija: simptomai ir gydymas

Arnoldo-Chiari anomalija yra smegenėlės, smegenų kamieno ir kaukolės bei stuburo kanalo struktūros ir vietos pažeidimas. Ši sąlyga susijusi su įgimtomis anomalijomis, nors tai ne visada pasireiškia pirmosiomis gyvenimo dienomis. Kartais pirmieji simptomai pasireiškia po 40 metų. Arnoldo-Chiari anomalija gali pasireikšti įvairiais smegenų pažeidimo simptomais, nugaros smegenų širdies liga, sutrikusia smegenų skysčio cirkuliacija. Diagnozės taškas yra magnetinio rezonanso vaizdavimas. Gydymas atliekamas konservatyviai ir chirurgiškai. Šiame straipsnyje galite sužinoti daugiau apie Arnold-Chiari anomalijos simptomus, diagnozę ir gydymo metodus.

Paprastai ribos tarp smegenų ir nugaros smegenų yra tarp kaukolės ir kaklo stuburo kaulų. Yra didelė pakaušio anga, kuri iš tikrųjų yra sąlyginė linija. Sąlyginis, nes smegenų audinys perduodamas į nugaros smegenis be pertrūkių, be aiškios ribos. Visos anatominės struktūros, esančios virš didelės pakopinės formos, ypač vidurių ilgio, tilto ir smegenėlių, priklauso užpakalinės kaukolės ertmės struktūroms. Jei šios formacijos (viena ar visi iš jų) nusileidžia žemiau didelio obliuotosios skylės plokštumos, atsiranda Arnoldo-Chiari anomalija. Toks neteisingas smegenėlių, vidurių ilgintuvo išdėstymas sukelia stuburo smegenų suspaudimą kaklo stuburo srityje, apsaugo nuo normalios smegenų skysčio apyvartos. Kartais Arnoldo-Chiari anomalija yra derinama su kitokiais kamienio kraujagyslių perėjimo padaugėjimais, ty kaukolės perėjimo į stuburo vietą. Tokiose kombinuotose situacijose simptomai dažniausiai būna ryškesni ir jaučiasi gana anksti.

Arnoldo-Chiari anomalija yra dviejų mokslininkų vardas: Austrijos patologas Hans Chiari ir Vokietijos patologas Julius Arnoldas. Pirmasis 1891 aprašyta anomalijų skaičių į smegenėlių ir smegenų kamieno plėtrą, 1894 metais antrasis davė anatominę aprašymas apatinio dalį iš foramen magnum smegenėlių pusrutulių aplaidumą.

Arnold-Chiari anomalijos veislės

Pagal statistiką, Arnold-Chiari anomalija pasireiškia dažnumu iki 100 atvejų 100 000 gyventojų. Toks platumas yra iš dalies dėl to, kad šis vystymosi malformacija yra nevienodi. Apie ką mes kalbame? Faktas yra tai, kad Arnold-Chiari anomalija suskirstyta į keturis potipius (aprašytus Chiari), priklausomai nuo nuo kokių konstrukcijų nuleistos į didelę pakaušio angos ir kiek jos negerai struktūra:

• anomalija Arnoldas Chiari aš - kai stuburo kanalu kaukolei praleisti migdolinio kūno (apatinė dalis smegenėlių pusrutulių);
• anomalija Arnoldas Chiari II - kai nuleistas į stuburo kanalą daug smegenėlių (įskaitant kirminas), pailgųjų smegenų, IV skilvelio;
• Arnoldo-Chiari III anomalija - kai žemiau didelės pakopinės atramos yra beveik visos užpakalinės kaukolės išstūmimo struktūros (smegenų, vidurių ilgio, IV stuburo, tilto). Gana dažnai jie yra kapiliarų ir pakaušio srities smegenų išvaržoje (situacija, kai spenelių kanale yra defektas stuburo arkų forma ir dugninio maišo turinys, tai yra nugaros smegenys su visomis membranomis, išsikiša į šį defektas). Šio tipo anomalijos atveju padidėja didelio obliuoto atidarymo skersmuo;
• Arnoldo-Chiari IV anomalija - smegenėlės silpnumas (hipoplazija), bet pats smegenėlė (tiksliau sakant, tai, kas buvo suformuota jos vietoje) yra teisingai išdėstyta.

I ir II tipo vice yra dažniau. Taip yra dėl to, kad III ir IV tipai paprastai nėra suderinami su gyvenimu, mirtis įvyksta pirmosiomis gyvenimo dienomis.

Iki 80% visų Arnold Chiari atvejais anomalija kartu su siringomielijos buvimą (ligomis, dėl kurių ertmių buvimo stuburo smegenų, smegenų audinys pakeitimo).

Anomalijų vystymuisi pagrindinis vaidmuo priklauso nuo smegenų ir stuburo struktūrų susidarymo sutrikimų gimdos laikotarpiu. Tačiau taip pat reikėtų atsižvelgti į šiuos veiksnius: gimdos metu gauta galvos trauma, vaikystėje pasikartojantys pilvaplėvės traumos gali pakenkti kaulų siūlems kaukolės pagrinde. Dėl to sutrinka normalus galūnių kaukolės išstūmimas. Tai tampa per maža, su plokščia rampa, dėl kurios visos galinės kaukolės išstūmimo struktūros tiesiog negali joje tilpti. Jie "ieško būdų išeiti" ir skubėti į didelę pakaušio anga, o paskui į stuburo kanalą. Ši situacija tam tikru mastu laikoma įsigyta Arnoldo-Chiari anomalija. Be to, simptomai, panašūs į Arnold-Chiari anomaliją, gali pasireikšti galvos naviko vystymuisi Smegenys, dėl kurių galvos smegenų pusrutuliai perkelia į dideles pakopinio šarvo ir stuburo kanalas.

Simptomai

Viena iš Arnold-Chiari anomalijų apraiškų gali būti hidrocefalija.

Pagrindinės klinikinės Arnold-Chiari anomalijos apraiškos yra susijusios su smegenų struktūrų suspaudimu. Tuo pačiu metu suspaudžiami kraujagysliai, tiekiantys smegenis, saldymedžio takai, kaukolės nervų šaknys, einančios per šį regioną.

Priimta išskirti 6 neurologinius sindromus, kurie gali būti kartu su Arnold-Chiari anomalija:

• hipertenzija-hidrocefalija;
• smegenėlė;
• bulbar-piramidinė;
• radikuliarinis;
• vertebrobazinio nepakankamumas;
• syringomyelitic.

Žinoma, ne visi šeši sindromai visada yra. Jų sunkumas tam tikru mastu skiriasi, priklausomai nuo to, kokios struktūros ir kiek išspausti.

Hipertenzinis-hidrocefalinissindromas išsivysto dėl sutrikusio smegenų skilvelio skysčio (CSF) cirkuliacijos. Paprastai smegenų skilvelis skleidžia laisvę iš subarachnoidinės smegenų vietos į nugaros smegenų subarachnoidinę erdvę. Žemutinė smegenėlių tonzilių apatinė dalis blokuoja šį procesą, pavyzdžiui, butelio kamštelį. Smegenų skysčio susidarymas smegenų kraujagyslių sistemoje išlieka, ir apskritai nėra jo nusausinti (neįskaitant natūralių siurbimo mechanizmų, kurių šiuo atveju nepakanka). Likvoras kaupiasi smegenyse, padidėja intrakranijinis slėgis (intrakranijinė hipertenzija) ir skysčių turinčių tarpų padidėjimas (hidrocefalija). Tai pasireiškia kaip skausmingo pobūdžio galvos skausmas, kurį sustiprina kosulys, čiaudulys, juokas, įtempimas. Skausmas jaučiamas kaklo, kaklo srityje, galbūt kaklo raumenų įtampai. Gali atsirasti staigios vėmimo epizodai, niekaip nesusiję su valgymu.

Cerebellarsindromas pasireiškia kaip judesių nuoseklumo, "girtų" eisenos pažeidimas ir tikslinių judėjimų vykdymo praradimas. Pacientai nerimauja dėl galvos svaigimo. Galūnėse gali būti drebulys. Kalba gali būti sulaužyta (ji tampa padalinta į atskirus skiemenius, giedama). Labai specifinis simptomas yra "nistagmas, nugriaudamas". Tai netiesioginis akių obuolių traukimas, šiuo atveju nukreiptas žemyn. Dėl nistagmo pacientai gali skųstis dėl dvigubos regos akis.

Bulber-piramidinėsindromas yra pavadintas po suspaudimo struktūrų pavadinimų. Bulbulas yra medlių pailgos vardas, nes jis yra bulbinė forma, todėl bulbar sindromas reiškia medalio ilgintuvo pralaimėjimą. Ir piramidės yra anatominės formos medulinės pailgos, kurios yra nervinių pluoštų ryšys, turintis impulsus iš smegenų pusrutulių žievės iki nugaros smegenų priekinių ragų nervų ląstelių. Piramidės yra atsakingos už savavališkus judesius galūnes ir kamieną. Atsižvelgiant į tai, kas išdėstyta pirmiau, bulber-piramidinį sindromą kliniškai pasireiškia raumenų silpnumas galūnės, tirpimas ir skausmo praradimas bei temperatūros jautrumas (pluoštai praeina per išilgai smegenys). Smegenų kamieno kamieninių nervų branduolių suspaudimas sukelia sutrikimų vystymąsi regėjimas ir klausa, kalba (dėl judesio sutrikimų liežuvyje), nosies balsai, žandikauliai valgant, gėda kvėpavimas. Galimas trumpalaikis sąmonės praradimas arba raumenų tonuso praradimas su konservuota sąmonė.

RadikuliarinisArnold-Chiari anomalijos atveju sindromas yra galvos skausmo nervų funkcijos sutrikimo požymių atsiradimas. Tai gali pažeisti liežuvio judrumą, nosies ar silpną balsą, pažeisti valgio maitinimą, klausos sutrikimus (įskaitant spengimą ausyse), jutimo sutrikimą ant veido.

Vertebrobasilarinio nepakankamumo sindromasyra susijęs su kraujo tiekimo sutrikimu atitinkamame kraujo baseine. Dėl to yra galvos svaigimas, sąmonės praradimas ar raumenų tonusas, regėjimo sutrikimas. Kaip matote, yra aišku, kad dauguma Arnold Chiari anomalija simptomų nepasireiškia kaip tiesioginis priežasties rezultatas, bet dėl ​​to, kad kombinuoto įvairių faktorių poveikio. Taigi, sąmonės netekimo prigimčiai sukelia tiek suspaudimas, tiek specifinių centrinės medlių pailgos, tiek kraujo atsargų pažeidimas vertebrobasilario baseine. Panaši situacija atsiranda dėl regėjimo, klausos, galvos svaigimo ir kt.

Syringomyelitissindromas ne visada kyla, bet tik tuo atveju, kai Arnold-Chiari anomalija yra susijusi su cistinėmis pakitimais smegenyse. Šios situacijos pasireiškia atsirandančiu jautrumo sutrikimu (kai temperatūra, skausmas ir lietimo jautrumas yra labai sutrikę, o giliai (galūnės vieta kosmose) lieka nepažeista), kai kurių galūnių tirpimas ir raumenų silpnumas, dubens funkcija (šlapimo nelaikymas ir išmatos). Galite perskaityti apie tai, ką syringomyelia pasireiškia atskirame straipsnyje.

Kiekviena Arnold-Chiari anomalija turi savo klinikines savybes. Anomalija I tipo Arnoldas-Chiari gali neveikti 30-40 metų (kol kūnas yra jaunas, kompozicijos yra kompensuojamos). Kartais tokio tipo spuogai yra atsitiktinis radinys, atliekant magnetinio rezonanso vaizdavimą kitai ligai.

II tipas dažnai derinamas su kitomis negalavimais: meningomyelocele juosmens srityje ir smegenų akveduko stenozės. Klinikinės apraiškos kyla iš pirmųjų gyvenimo minučių. Be pagrindinių simptomų, vaikas turi garsų kvėpavimą su jo sustojimo laikotarpiais, pieno nurijimo pažeidimas, maisto nurijimas nosyje (vaikas kenčia, dulkes ir negali čiulpti krūtinę).

III tipas taip pat dažnai derinamas su kitomis smegenų ir kaklo ir pakaušio srities formomis. Smegenų išvaržos į kaklo ir užuolaidinės srities zonoje gali būti ne tik smegenėlė, bet ir ilgaplaukis, užpakalis. Tai yra beveik nesuderinama su gyvenimu.

Pastaruoju metu kai kurie mokslininkai naudoja IV tipo medžiagą, todėl šiuolaikiniame "Chiari" simptominiame komplekse ji nėra laikoma pristatymas, nes kartu su ja nepakankamai išplėtotas smegenėlių trūkumas dideliame pakaučiui skylė Tačiau Austrijos Chiari, kuris pirmą kartą aprašė šią patologiją, klasifikuojama taip pat ir IV tipo.

Diagnostika

Iš aukščiau aprašytų simptomų skaičius derinys leidžia gydytojas įtariamasis, atsiranda pakitusios Arnoldas-Kario išsigimimas. Tačiau tikslią diagnozę reikia patvirtinti iš kompiuterio ar magnetinio rezonanso tomografijos (pastarasis metodas yra informatyvus). Vaizdas, gautas naudojant magnetinio rezonanso tomografiją, rodo, kad galūnių galūnių ertmės struktūros yra praleidžiamos žemiau didelės pakopinės formos ir patvirtina diagnozę.

Gydymas

Arnold-Chiari anomalijos gydymo metodo pasirinkimas priklauso nuo ligos simptomų buvimo.

Jei gedimas buvo aptiktas atsitiktinai (ty ji neturi klinikinių apraiškų ir nesivargina pacientui) ne atliekant magnetinio rezonanso vaizdavimą kitai ligai, gydymas nėra atliekamas apskritai. pacientui per nustatytą dinaminį stebėjimo taip nepraleisti pasireiškimo klinikinių simptomų smegenų spaudimo metu.

Jei pati anomalija pasireiškia ne žymiai ryškus hipertenzija-hydrocephalic sindromas, konservatyvaus gydymo bandymus. Šiuo tikslu naudokite:

• dehidratacijos vaistai (diuretikai). Jie mažina KSF kiekį, prisideda prie skausmo sindromo mažinimo;
• nesteroidinis priešuždegiminių agentų, siekiant sumažinti skausmą;
• raumenų relaksantai, esant raumens įtampai gimdos kaklelio srityje.

Jei narkotikų vartojimas yra pakankamas, tada tam tikru laikotarpiu jis sustoja. Jei nėra jokio poveikio, arba pacientas turi požymių kitų neurologinių sindromas (raumenų silpnumas, jutimų praradimas, požymiai disfunkcija iš kaukolės nervai, pasikartojantys priepuoliai sąmonės netekimas, ir tt), tada griebtis chirurginių gydymas.

Chirurginis gydymas susideda atliekant trepanation Uţpakalinio kaukolės duobės, pašalinant dalį pakaušio kaulų rezekcija kilęs į Foramen MAGNUM smegenėlių tonzilių, colliotomy subarachnoidinės erdvė trukdo cirkuliacinis cerebrospinalinis skystis. Kartais jums gali tekti šunto operacijos, kurių tikslas yra abstrakcija pertekliaus smegenų skystyje. "Skysčio perteklių" specialiu vamzdžio (šunto) yra iš naujo į krūtinės ar pilvo ertmę. Nustatyti, kai yra chirurginio gydymo poreikis, - labai svarbus ir atsakingas uždavinys. Ilgai esami pokyčiai jautrumo, nuostolis raumenų jėga, defektai kaukolės nervai negali visiškai pasveiksta po operacijos. Todėl svarbu nepraleisti akimirkos, kai tai tikrai įmanoma padaryti be chirurgijos. II tipo dėmės chirurginis gydymas rodo beveik 100% atvejų be gydymo.

Taigi, Arnoldas Chiari anomalija - tai vienas iš žmogaus vystymosi ydų. Tai gali būti asimptoma ir gali pasireikšti nuo pirmųjų gyvenimo dienų. Klinikinių apraiškų ligos yra labai įvairi, diagnozė yra vykdoma, naudojant magnetinio rezonanso. Gydymo metodai yra skirtingi: nuo to, kad nėra jokių intervencijų į operatyvinius metodus. Gydymo tūris nustatomas atskirai.