Esminis drebulys: kas tai yra, simptomai ir gydymas

Esminis drebulys yra nervų sistemos liga, turinti paveldimą polinkį. Apibūdina rankų drebėjimas, liežuvis, smakras, galva, balsas, retai - kitos kūno dalys. Gali būti derinamas su kitais nervų sistemos pažeidimo simptomais. Tai dažnai pasireiškia po 30-40 metų. Pati savaime ši liga nekelia tiesioginio pavojaus, tačiau tai gali labai trukdyti socialinei ir profesinei veiklai. Pagrindiniai gydymo vaistai yra β-adrenoblokatoriai ir prieštraukuliniai preparatai, kurių veiksmingumas yra neveiksmingas, gali būti atliekamas chirurginis gydymas. Išsamiau išsiaiškinkime kokią ligą ji yra, kokie jos pagrindiniai simptomai ir kaip ji gydoma.

Esminis drebulys turi daug sinonimų: nepilnamečių liga, šeimos drebulys, paveldimas idiopatinis drebulys, gerybinis, įgimtas drebulys. Šie terminai reiškia tą pačią ligą. Tai pirmą kartą aprašyta 1887 m. Esminio drebulio atsiradimo dažnis yra %. Tai įtakoja vienodai vyrams ir moterims. Kuo vyresnis žmogus tampa, tuo didesnė yra esminio drebulio rizika. Taigi, vidutinio amžiaus žmonėms patologijos paplitimas yra apie 300-415 100 000 gyventojų, o po 65 metų - 616 per 100 000 gyventojų.

priežastys

Liga yra genetinių sutrikimų rezultatas. Iki šiol nustatyta, kad su esminiu mutacijos drebėjimu susiduriama 2-oji ar 3-ioji chromosomos. Manoma, kad liga yra perduodama autosominio dominuojančio tipo. Tai reiškia, kad genetinė mutacija nėra susijusi su lyties chromosoma, bet įprasta - autosomališka ir todėl pasireiškia tiek vyrams, tiek moterims. Dominavimas reiškia geno gebėjimą visada pasireikšti, net jei antrojo analogiško geno yra normalus (visi žmogaus genai yra suporuoti). Tai reiškia, kad jei patologinis genas kilęs iš šeimos, tai atsiras liga visoms kartoms. Tačiau esminiam drebuliui būdingas skirtingas mutacijos pasireiškimo pasireiškimo laipsnis: kažkas drebulys bus nereikšmingas, bus užfiksuoti tik šepečiai, o kitas bus įprastas, skirtingose kūno dalys.

Kai kuriems pacientams genetinis defektas negali būti nustatytas, o tai rodo poligeninį šios ligos kodavimą.

Šis reiškinys būdingas esminiam drebuliui: vėlesnėse kartose liga prasideda anksčiau ir yra sunkesnė nei ankstesnėse.

Yra dvi ligos formos:

• šeima: ligos požymiai atsiranda ankstesnėse kartose;
• atsitiktinis: simptomai pirmą kartą pasireiškia viename iš šeimos narių (kai atsiranda naujos staigios geno mutacijos).

Simptomai

Pasibaigus ligai, atliekant bet kokius tikslingus judesius atsiranda drebulys, o vėlesniuose etapuose jis neišnyksta ir neveikia.

Pagrindinis esminio drebulio klinikinis pasireiškimas yra drebėjimas rankose:

• suteikiant rankoms tam tikrą laikyseną (pavyzdžiui, ištraukdami tiesus rankas į priekį ir laikydami šią padėtį): postulinis drebulys;
• atliekant bet kokį tikslinį judėjimą (pavyzdžiui, liesdami nosies galiuką pirštu): tyčinis drebulys;
• ramybėje: poilsio drebulys.

Šiai ligai labiausiai būdinga postulatinis ir tyčinis drebulys. Paprastai atsiradę pokyčiai yra simetriški, nors ligos atsiradimas su vienašališku lokalizavimu yra įmanomas. Pradžioje drebulys atsiranda tik su įtampomis, ilgesniu bet kokio darbo rankomis atlikimu, tačiau palaipsniui pradeda trikdyti pacientą ir su mažais judesiais ir net ramiai.

Drebulys atsiranda dėl lanksčiųjų raumenų suspaudimo ir pirštų ir rankų plaštakos raumenų pakitimų. Drebėjimo dažnis yra nuo 4 iki 12 Hz, drebėjimo amplitudė yra maža. Su amžiumi drebėjimo dažnis gali šiek tiek sumažėti, o amplitudė padidėja.

Emocinė įtampa, nuovargis, miego trūkumas, pastangų stengtis slopinti kratymą, gerti kavą, stiprus arbatos ir energetinius gėrimus, išlikusios šaltyje tik intensyvėja simptomai. Būdingas bruožas yra tremoras, tiktai pabudus, miego metu drebėjimas dreba.

Alkoholis turi ypatingą poveikį esminio drebulio simptomams. Po kelių valandų vartojimo sumažėja ir net išnyksta simptomai, tačiau kitą dieną jie grįš ir kartais netgi turi didesnę grėsmę nei prieš juos išgėrus alkoholis. Ši funkcija gali sukelti priklausomybę nuo alkoholio ir alkoholizmo atsiradimą pacientams, turintiems esminį drebulį.

Kuriant ligą, be rankų, patologiniame procese dalyvauja ir kitos kūno dalys:

• kalba: liežuvio drebulys veda į neaiškią kalbą (disartrija);
• lūpų, skruostų, kaktos, viskio, akių vokai (atsiranda 60% pacientų): atrodo, kad imitaciniai raumenys;
• galva (atsitinka 50% pacientų): alkūnės, sustingę judesiai, pvz., "taip-taip "ne-ne
• gerklų skausmas su garsiniais virveis (su daugiau nei 10 metų ligos patirtimi): pasireiškia balso drebėjimu, tembrų pasikeitimu, taip pat veda į miglotą kalbą;
• diafragma: pagrindinis kvėpavimo raumenis. Prie šio proceso prisidedant gali kilti kvėpavimo ritmo pažeidimas, taip pat vyksta savotiški kalbos pokyčiai (jis tampa nejautrios ir nesuprantamos);
• kojos: apatinių galūnių drebėjimas atsiranda tik 20% pacientų, turinčių didelę ligos patirtį. Paprastai nėra ryškiai išreikštas, bent jau, netrukdo judėti.

Nuo drebulių atsiradimo rankose prieš kitų kūno dalių įtraukimą paprastai praeina metai.

Esminis drebulys gali būti derinamas su kitais ekstrapiramidiniais sutrikimais: parkinsonizmu, netyčiniais judesiais, raumenų tonuso pažeidimu. Tonis šiek tiek pakyla, niekada nepasiekia tokio paties lygio kaip Parkinsono liga. Iš nevalingų judesių labiausiai paplitusios yra:

• "Rašytojo mėšlungis nesugebėjimas naudoti švirkštimo priemonę dėl ryškus raumenų įtampą, kuri atsiranda, kai pacientas rašiklį ar pieštuką į rankas;
• Blefarospasmas: nevalingi akių vokų raumenų susitraukimai;
• spazzinis torticollis: priverstinis galvos padėtis, kai yra mažas posūkis ir galvos pasvirimas;
• oromandibulinė distonija: kramtomųjų raumenų tono pažeidimas, tuo pačiu šlapinantis, atidarantis burną, žandikaulis judėjimas į šonus.

Atsižvelgiant į ligos pradžią, skiriamos kelios formos:

• vaikai;
• jaunatviškas;
• brandaus amžiaus forma;
• preseniljana;
• seniulis

Diagnostika

Išskyrus kitas drebulio priežastis, atliekamas papildomas tyrimas.

Diagnozei nustatyti drebulio tipas ir lokalizacija, lėta ligos progresija ir jos geros kokybės, nes drebulys nesukelia grėsmės gyvybei, o ne tik sumažina gyvenimo trukmę blogėja jo kokybė.

Be duomenų apie anamnezę (įskaitant panašių simptomų buvimą giminaičiuose) ir tikslą neurologinis tyrimas, pagrindinis vaidmuo diagnozuojant yra atliekamas kompiuterine tomografija (CT) arba magnetinio rezonanso vaizdavimu tomografija (MRT). Šie tyrimai atliekami diferencinės diagnostikos tikslais, siekiant atskirti esminį drebulį nuo kitų nervų sistemos ligų (Parkinsono liga, torsioninė distonija, išsėtinė sklerozė ir ir tt). Esminio drebulio požymis yra patologinių pokyčių nebuvimas KT ar MRT. Ir kitos ligos turi požymių dėl KT ar MRT.

Gydymas

Esminio drebulio gydymui naudojamos kelios narkotikų grupės:

• β-adrenoblokatoriai (anaprilinas, propranololis, obsidanas, metoprololis): efektyviausias yra propranololis. Jis yra skiriamas nuo 60 iki 320 mg per parą 3 suskirstytomis dozėmis, kontroliuojant kraujospūdį ir impulsą. Yra ilgalaikių formų, leidžiančių vartoti vaistą vieną kartą per parą. Propranololis yra draudžiamas bronchų astma, bradikardija, hipotenzija, Raynaud liga, sunkus širdies nepakankamumas;
• prieštraukuliniai preparatai (Primidonas = heksamidinas 50-250 mg / parą, klonazepamas-2 mg / parą, gabapentinas);
• raminamieji (lorazepamas, diazepamas, oksazepamas);
• per mėnesį į raumenis įpilama didelės vitamino B6 dozės (200-400 mg per parą), kursai vyksta 2 kartus per metus;
• Botokso injekcijos į raumenis (nervų galūnės raumenys yra užblokuotos, o tai nesudaro). Vidutiniškai poveikis išlieka apie 10 savaičių po vartojimo.

Iš visų šių vaistų pirmenybė teikiama β blokatorių, todėl jie laikomi efektyviausiais. Priešingu atveju, narkotikų pasirinkimas yra bandomasis paleidimas iš likusių grupių.

Kai kuriais atvejais, akupunktūra ir atpalaiduojantis masažas yra veiksmingi.

Kai visi konservatyvaus gydymo tipai nesėkmingi, taikykite chirurginius korekcijos metodus. Veiksmingos intervencijos yra dviejų tipų:

• Sunaikinimas (ventrolateralinių talemų ir subtalamo branduolio sunaikinimas);
• stimuliavimas (gilus smegenų stimuliavimas): elektrodų implantavimas smegenyse, kuris generuoja elektrinius impulsus, slopina drebulį.

Prognozė

Esminis drebulys nėra visiškai pavojinga liga. Jos progresavimas nesukelia pavojaus pacientui, nedaro įtakos gyvenimo trukmei, nesumažina intelekto. Tačiau simptomai gali žymiai pabloginti profesinius įgūdžius ir trukdyti savitarnai (ryškus drebulys daro neįmanoma net valgyti, suknelė savarankiškai).

Visiškai atsikratyti ligos neįmanoma, tačiau sistemingas gydymas leidžia jums sumažinti simptomus iki minimumo, praktiškai nepakenkiant paciento gyvenimui.

Taigi, esminis drebulys yra liga, kurią galima išmokti visiškai gyventi. Turi paveldimą polinkį. Pagrindinis simptomas yra nervingumas, kuris priklauso nuo daugelio veiksnių. Vaistas ar chirurginis gydymas gali sumažinti visas ligos pasireiškimo priežastis. Todėl, jei atsiranda drebulys, kuo greičiau pasikonsultuokite su gydytoju.

Vaizdo įrašas apie "Esminis drebulys yra daugiau nei drebulys "(" Esminis drebulys yra daugiau nei tik drebulys ") (anglų kalba):