Pseudobulbaro sindromas: priežastys, simptomai ir gydymas

Su įvairiais smegenų pažeidimais vystosi būdingų sutrikimų kompleksai, vadinami sindromais. Vienas iš jų yra pseudobulbar paralyžius. Ši būklė atsitinka, kai varpinės ilgumos branduoliai nustoja gauti pakankamą reguliavimą iš viršutinių centrų. Priešingai nei bulber paralyžius, tai nėra tiesioginis pavojus paciento gyvenimui. Teisinga diferencinė diagnozė tarp šių dviejų sindromų ne tik leidžia gydytojui nustatyti žalos dydį, bet ir padeda įvertinti prognozę.

Kaip atsiranda pseudobulbaro sindromas?

Smegenyse yra "senų" departamentų, galinčių dirbti savarankiškai, be reguliuojančios žievės įtakos. Tai palaiko gyvenimo aktyvumą, net jei pažeidžiamos aukštesnės nervų sistemos dalys. Tačiau tokia pagrindinė neuronų veikla lydima sudėtingų motorinių veiksnių pažeidimo. Galų gale, skirtingų raumenų grupių suderinamam darbui, reikia aiškiai koordinuoti įvairius nervinius impulsus, kurių negalima teikti tik subkortalios struktūros.

Pseudobulbarinis paralyžius (paralyžius) atsiranda, kai spręsti didesnes reguliavimo variklis (variklio), nervų branduolius į pailgųjų smegenų. Tai apima centrus 9, 10 ir 12 kaulinių nervų porų. Daugybė smegenų būdų turi dalinį ar pilną kryžių. Todėl, pilnas išnykimą kontroliuojančio impulso įvyksta dvišalių pakitimų priekinės srities smegenų žievės arba požievinių daug žalos, neuroninių kelius.

Tie, kurie lieka be branduolio "vado pradeda dirbti savarankiškai. Yra šie procesai:

• išsaugoma kvėpavimo raumenų ir širdies funkcija, ty gyvybiniai veiksmai lieka nepakitę;
• keičiasi suformacija (garsų išraiškos);
• dėl minkšto gomurio paralyžiaus, sutrikusi rijimas;
• yra netyčinių stereotipinių grimzlių, imituojančių emocines reakcijas;
• vokiniai laidai tampa neaktyvūs, fonas yra sulaužytas;
• įjungiami gilūs besąlyginiai burnos automatizmo refleksai, kuriuos paprastai galima aptikti tik kūdikiams.

Jei tokių pokyčių formavimo dalyvauja patys branduolį pailgųjų smegenų, smegenėlių, smegenų kamiene, limbinės sistemos ir įvairiais būdais tarp atskirų požievio smegenų struktūrų įvairovė. Yra jų atmetimas ir darbo diskografavimas.

Skirtumas tarp bulber sindromo ir pseudobulbar

Bulbaro sindromas yra sutrikimų kompleksas, atsirandantis tada, kai patys branduoliai yra pažeisti medlių ilgintuve. Šie centrai yra sutrikusios smegenys, vadinamos lemputėmis, kurios davė sindromo pavadinimą. Ir su pseudobulberiniu paralyžiu, branduoliai ir toliau veikia, nors jų ir kitų nervų formavimosi koordinavimas yra sutrikęs.

Abiem atvejais kyla sąnarių, skonio ir rijimo. Tačiau šių pažeidimų raidos mechanizmas yra kitoks. Kai bulbarinė sindromas pasireiškia išreiškė glebus paralyžių raumenų ryklės ir minkštojo gomurio su degeneracijos patys raumenys, kurie dažnai lydi sutrikimai gyvybinių funkcijų. Su pseudobulbaro sindromu paralyžius yra centrinis, raumenys lieka nepakitę.

Pseudobulbero sindromo priežastys

Aterosklerozė gali sukelti smegenų žievės neuronų pažeidimą ir dėl to pseudobulbero sindromą.

Pseudobulbaro sindromas yra pasekmė neuronų pažeidimams smegenų priekinės smegenyse arba nervų takuose nuo šių ląstelių iki branduolių medulio ilgintuve. Tai gali sukelti šios valstybės:

• hipertenzija su daugybe mažų išeminių ar hemoraginių kampų, pakartotinių insultų;
• smegenų mažų kraujagyslių aterosklerozė;
• vienašališkas pažeidimas, smegenyse arterijų vidutinės ir mažos kalibro, kuris veda į pavogti sindromą (trūkumas kraujo tiekimo) Simetriškoje dalių;
• kraujagyslių sisteminė raudonoji vilkligė, tuberkuliozė, sifilis, reumatas;
• degeneracinės ligos (šoninės amiotrofinės sklerozės, Pick'o liga, supranuklearinio paralyžiaus, CreutzfeldtJakobo ligos, išsėtinės sklerozės ir kiti);
• trauminės smegenų sužalojimo pasekmės;
• smegenų pažeidimo pasekmės gimdoje arba dėl gimdymo traumos;
• sunkios ishemijos pasekmės po klinikinės mirties ir komos;
• ryškūs metaboliniai sutrikimai dėl ilgalaikio valproinės rūgšties preparatų vartojimo;
• priekinių skilčių arba podagrandžių struktūrų navikai;
• uždegiminis procesas smegenų audiniuose.

Dažniausiai pseudobulbarinis paralyžius pasireiškia lėtinė progresuojanti būklė, tačiau ji gali atsirasti ūminis deguonies bado daug smegenų regionuose.

klinikinis atvejo vaizdas

Tokie pacientai gali juoktis ar verkti savo valia.

Pseudobulbarinio paralyžius yra būdingas sutrikimų rijimo, kalbos, išvaizdos smurtinių grimasomis (Juokas ir ašaros) ir simptomus burnos automatizmui derinys.

Iš užspringti išvaizda ir nutyla prieš rijimas yra dėl to, parezė (silpnumas) raumenų ryklės ir minkštojo gomurio. Tuo pačiu pažeidimus yra simetriški ir ne taip šiurkščiai kaip bulbarinių paralyžius. Neatrodo atrofija arba trūkčiojimas ir paveiktų raumenų. Ryklių refleksas gali būti net padidėjęs.

kalbos sutrikimai pseudobulbarinis sindromas užfiksuoti tik tarimą - kalba tampa neryškus, tarsi riebalais. Tai vadinama dizartrija, tai gali būti dėl paralyžiaus ar spazminio raumenų tonusą. Be to, balsas tampa kurčias. Toks ženklas vadinamas disfonija.

Iš sindromas struktūra visada yra įtrauktas simptomus burnos automatizmo. Be to, pacientas neturi pastebėti juos, šie požymiai aptinkami per specialius bandymus metu neurologiniu tyrimu. Vidutiniškai dirgina kai kuriose srityse sukelia mažinimo ar cirkumoralinė genialaus raumenis. Šie judesiai primena čiulpti ar bučiavosi. Pavyzdžiui, tokia reakcija atrodo po liečiant delną ar burnos kampe, kai paliesti nosį. Ir su šviesos smūgis ant smakro supjaustyti kramtomoji raumenis, uždarant atvirą burną.

Dažnai yra smurtinio juokas ir verkti. Vadinamasis tipiškas trumpalaikį sumažinti veido raumenis, panašų į emocines reakcijas. Šie nevalingi grimasos nėra susijęs su jokių įspūdžių ir negali būti sustabdytas ne valia. Pažeidė ir savanoriškas judėjimas veido raumenis, dėl kurių asmuo gali atidaryti savo burna ties siauromis akimis prašymu.

Pseudobulbarinis paralyžius yra ne izoliuotas, jis pasirodys kitų neurologinių sutrikimų fone. Bendras paveikslėlis priklauso nuo pagrindinės priežasties. Pavyzdžiui, pažeidimai priekinės skilčių paprastai lydi emociniai ir valiniais sutrikimų. Žmogus tuo pačiu metu gali tapti mažiau aktyvus, pasyvus, arba atvirkščiai, disinhibited savo norus. Dizartrija yra dažnai susijęs su atminties ir kalbos sutrikimų sumažėjimas (afazijos). Su požievio sričių pralaimėjimo dažnai kyla iš judėjimo sutrikimų įvairovė.

Kaip gydyti

Kai aptinkamas pseudobulbaro sindromas, pirmiausia reikia gydyti pagrindine liga. Jei tai yra hipertenzija, nurodykite antihipertenzinį ir kraujagyslių terapiją. Su specifiniu vaskulitu (sifiliu, tuberkulioze) būtinai naudojate antimikrobines medžiagas, antibiotikus. Šiuo atveju gydymas gali būti atliekamas kartu su siaurais specialistais - dermatovenereologu arba ftiziatristu.

Be specializuotos terapijos skiriami vaistai, skirti pagerinti mikrocirkuliaciją smegenyse, normalizuoti nervų ląstelių darbą ir pagerinti nervų impulsų perdavimą. Tam naudojami įvairūs kraujagyslių, medžiagų apykaitos ir nootropiniai preparatai, vartojami anticholinesteraziniai vaistai.

Pseudobulbero sindromui gydyti nėra universalios priemonės. Gydytojas pasirenka kompleksinio gydymo schemą, atsižvelgdamas į visus galimus sutrikimus. Be vaistų vartojimo, gali būti naudojamos specialios pratybos dėl paveiktų raumenų, "Strelnikovos" kvėpavimo gimnastės ir fizioterapijos. Jei kalbos sutrikimas, vaikams reikia turėti klases su logopedu, tai labai pagerins vaiko prisitaikymą visuomenėje.

Deja, paprastai neįmanoma visiškai atsikratyti pseudobulbaro sindromo, nes tokie sutrikimai įvyksta tada, kai išreikšti dvišalius smegenų pažeidimus, kurie dažnai lydimi daugelio neuronų mirties ir sunaikinimo nervų keliai. Tačiau gydymas kompensuos pažeidimus, o reabilitacijos pratimai padės asmeniui prisitaikyti prie iškilusių problemų. Todėl nekreipkite dėmesio į gydytojo rekomendacijas, nes svarbu sulėtinti pagrindinės ligos progresavimą ir išlaikyti nervines ląsteles.