Amiotrofinė šoninė sklerozė: vystymosi priežastys ir mechanizmas

Amyotrofinė šoninė sklerozė (ALS, Charcot liga, motorinės motoneuroninės ligos, Lou Geringo liga, progresuojanti raumenų atrofija) yra mirtina centrinės nervų sistemos liga, pasireiškianti selektyviu variklio sugadinimu neuronai. Klinikoje tai pasireiškia kaip didėjantis raumenų silpnumas ir raumenų lieknėjimas, kuris apima vis daugiau raumenų masyvų. Galų gale tai lemia visišką paciento judrumą ir kvėpavimo sutrikimą. Liga baigiasi mirtinu atveju vidutiniškai 5 metus nuo diagnozės. Tik 7% pacientų gyvena daugiau nei 60 mėnesių.

Pagrindiniai medicinos mokslininkai iki galo nesuprato šios ligos priežasčių, o vystymosi mechanizmas nebuvo išsamiai ištirtas. Pasakyk, kas žinoma mokslui.

Bendra informacija

Liga yra žinoma ne taip seniai. Ją pirmą kartą apibūdino 1869 m. Jean-Martin Charcot. Remiantis statistika, aptiktos 2-5 žmonės 100 000 gyventojų per metus, o tai rodo, kad ši patologija yra palyginti reta. Pastaraisiais metais pastebėta tendencija didinti ALS sergamumą ir "atjauninimą". Iš viso yra apie 70 tūkstančių amiotrofinės šoninės sklerozės pacientų. Vyrai kenčia šiek tiek dažniau nei moterys, santykis yra: 1, bet po 65 metų šis santykis yra lygus. Paprastai liga pasireiškia vyresniais nei 50 metų žmonėmis. Visai neseniai buvo išreikšta nuomonė, kad amiotrofinės šoninės sklerozės atvejai dažniausiai būna labai protingi žmonės, profesionalai savo versle, taip pat sportininkai, sportininkai, kurie visą savo gyvenimą išsiskyrė stipria sveikata.

Priežastys

Ligos atsiradimas yra susijęs su fermento defektu, kuris saugo ląsteles nuo žalingo laisvųjų radikalų poveikio.

Nepaisant aktyvių tyrimų šioje srityje, ALS vystymosi priežastis vis dar nėra įvardijama. Didžioji dalis mokslininkų linkę galvoti apie ligos polifaktorinį genetą, t. Y. Tikimasi keleto poveikio.

Manoma, kad pagrindinis vaidmuo priklauso nuo superoksido dismutazės-1 savybių pokyčio. Tai fermentas, kuris apsaugo kūno ląsteles nuo sunaikinimo veikiant deguonies radikalams, t. Y. turi antioksidacinę funkciją. 30% pacientų, sergančių amiotrofine šonine skleroze, nustatytos 21 superoksido dismutazės-1 chromosomų genų mutacijos. Be to, 25 proc. Atvejų ši mutacija perduodama paveldėti kitoms kartoms, likusiems pacientams ji pirmą kartą vystosi į gentis, esant nepalankių veiksnių įtakai. Galbūt, vaidmenį atlieka ir kitų struktūrų mutacijos: neurofilamentai (formavimai, sudarančios nervinės ląstelės struktūrą, suteikiančios jai formą), susijęs su pūslelių baltymu.

Tarp daugelio veiksnių, galinčių sukelti ALS vystymą, ypatingas dėmesys skiriamas:

• ekstotoksiškumas glutamatui - gliutamato (medžiagos, perduodančios "informaciją" nervų sistemoje) poveikis neuronams sukelti;
• per didelis kalcio jonų vartojimas ląstelių viduje, ryšys tarp intracellular ir extracellular kalcio pažeidimas;
• neurotrofinių veiksnių stoka;
• autoimuniniai procesai;
• eksotoksinai (žemės ūkio pesticidų, švino patologinis poveikis);
• rūkymas.

Kol kas nėra įtikinamų duomenų apie konkretų bet kurio iš minėtų veiksnių poveikį, daroma prielaida, kad jų bendras vaidmuo plėtojant ligą.

Kodėl amiotrofinė šoninė sklerozė veikia tik motorinius neuronus, vis dar yra paslaptis.

Plėtros mechanizmas

Šios ligos esmė yra motorinių neuronų degeneracija, t. Y. daugelio priežasčių įtakos priežastis sukelia nervų ląstelių sunaikinimo procesą, atsakingą už raumenų susitraukimus. Šis procesas veikia smegenų žievės neuronus, smegenų branduolius ir nugaros smegenų priekinių ragų neuronus. Motorinių neuronų miršta, ir niekas jų nevykdo savo funkcijų. Nervų impulsai raumens ląstelėms nebėra. Ir raumenys susilpnėja, išsivysto parencija ir paralyžius, išsivysto raumenų audinio atrofija. Kaip tai atsitiks?

Jei amiotrofinės šoninės sklerozės pagrindas yra mutacija geno superoksido dismutazėje-1, tai procesas atrodo taip. Mutanto superoksido dismutazė-1 kaupiasi motorinių neuronų mitochondrijose (ląstelių elektrinėse). Tai "trukdo" įprastam intracellular transportui, įskaitant baltymų formavimosi judėjimą. Baltymai sujungiami vienas su kitu, nes jie buvo laikomi kartu, ir tai sukelia ląstelių degeneracijos procesą.

Jei priežastis yra glutamato perteklius, variklio neuronų sunaikinimo mechanizmas atrodo taip: glutamatas atveria kalcio kanalų neuronų membraną. Kalcis sklendžia į ląsteles. Kalcio perteklius, savo ruožtu, aktyvina ląstelių fermentus. Fermentai, atrodo, "virškinami" nervų ląstelių struktūros, o susidaro daug laisvųjų radikalų. Ir šie laisvieji radikalai pažeidžia neuronus, palaipsniui sukelia jų visišką sunaikinimą.

Manoma, kad kitų veiksnių vaidmuo ALS vystyme taip pat yra laisvųjų radikalų oksidacijos inicijavimas.

Jei apibendrinsime visus pirmiau minėtus dalykus, paaiškėja, kad tiriant amyotrofinės šoninės sklerozės priežastis ir mechanizmą yra daugiau nežinomų nei tirtų. Šių klausimų dviprasmiškumas atsispindi būdų, kaip gydyti šią ligą. Šios ligos gydymas, simptomai ir diagnozė pateikiami šiame straipsnyje.

Neurologijos studijų programa, vaizdo pristatymas tema "Amyotrophic lateral sclerosis

Amiotrofinė šoninė sklerozė

Žiūrėkite šį vaizdo įrašą "YouTube"