mūsų šiandienos straipsnyje mes kalbame apie labai retas ir sunkias ligas, pavyzdžiui, Wegener'io granulomatoze. Jo įvairios klinikinės apraiškos, diagnozavimo ir gydymo sunkumai.
turinys straipsnis:
- priežasčių
- formų ir ligos simptomų
- diagnostika terapijos
- prognozuoti
Wegenerio granulomatozė vadinamas sudėtingas autoimuninė liga, kuri paveikia kraujagysles smulkaus ir vidutinio kalibro. Laimei, liga yra reta. Vidutinis sergamumas pasaulyje yra apie 3-4 epizodai 100 000 gyventojų, tačiau šis skaičius gali būti didesnis, nes į konkrečią diagnozę sunkumų.Daugelis pacientų, kurių šiame diagnozę eksponuojami po mirties, o gyvenimo simptomai klysta dėl kitų ligų visiškai. Serga abiejų lyčių vienodai, ir pirmą kartą pasireiškia liga yra dažniausiai tarp 30-50 metų amžiaus. Mes stengsimės išsamiau suprasti, kas vyksta su šia liga.
Vegenerio granuliomatozės yra taip vadinamas autoimuninė vaskulitas - uždegiminės ligos laivų.Manoma, kad uždegimas atsiranda dėl patogeninių virusų ar bakterijų invazijos. Autoimuninių ligų atveju sukelti pati uždegimas tampa į žmogaus organizmą, imuninę sistemą ląstelės kuri neaiškių priežasčių, o "paskelbė medžioti" savo organus ir audinius.Į Wegenera granulomatozė tikslinių imuninių ląstelių sienelių atveju yra vidutinio dydžio laivus: arterioles, venulių, kapiliarus. Uždegimas šių laivų sienų lydi formavimo konkrečių mazgelių - granuliomos, kad kaip proceso srauto į presformos ir regeneruoja jungiamąjį audinį - procesai sklerozės ir fibrozė atsirasti.Žinoma, šiuo atveju indai greitai praranda savo funkciją, o jų maitinamasis organas pradeda kentėti ir mirti.
Liga pasižymi staiga pradiniu, greitu ir net žaibo vystymusi ir itin blogomis pasekmėmis. Netinkamai gydant, pacientas miršta per 6-12 mėnesių.Terapijos fone pacientas gali gyventi 5-10 ar daugiau metų.
gydymas autoimuninių ligų, kaip taisyklė, užsiima reumatologą, tačiau pakeliui į savo paciento susiduria su gydytojų ir giminingų sveikatos specialybių Serija Otolaryngology, nefrologijos, urologijos, pulmonologijos, tuberkulioze ir net onkologai. Simptomai šios ligos yra labai daugialypė, kad užfiksuoti daug organus ir imituoti daugybę ligų.Apie ligos klinikines pasireiškimus ir formas kalbėsime tik žemiau.
priežasčių
patologija griežtai kalbant, visų autoimuninių ligų priežastis nėra žinoma. Tačiau mokslininkai visame pasaulyje atskleidė agresijos sąsajas pagal savo imuninę sistemą gimtoji ląstelių( tai dažna visų autoimuninių ligų):
- virusinės infekcijos. Neseniai daug dėmesio skiriama viruso Epshtey-Barr viruso arba infekcinė mononukleozė.Taip pat galimas autoimuninių reakcijų priežastis vadinamas gripu, herpesu, citomegalovirusu.
- Sunkios alerginės reakcijos, taip pat jų agresyvus gydymas.
- išlaidavimas ir nereikalingas kišimasis į imuninę sistemą, įskaitant įvairių narkotikų registratūroje "imunitetą" toks populiarus tarp pacientų.
- Priėmimo rimti vaistai gydyti vėžį, tuberkuliozę, herpes infekcijų.
- Hormoniniai organizmo pokyčiai, įskaitant pereinamąjį amžių, nėštumą, menopauzę.Galbūt dėl to autoimunines ligas apskritai dažniau patiria moterys.
infekcinė mononukleozė - viena iš galimų priežasčių Wegenera granulomatozė formų ir ligos simptomų yra labai svarbu paminėti, kad Wegenerio granulomatozė turi mėgstamą vietą, kuri sukūrė keletą formas ar lokalizacijos ligos:
- Vietinė forma - skausmo organų, nosies ertmės ir nosies sienos pažeidimas - dažniausia forma. Panašus variantas išsivysto 90% pacientų.
- Vietinė forma - akių pažeidimai, būtent sklera, rainelė ir konjunktyvitas.Ši forma yra mažiau paplitusi, maždaug 10% atvejų.
- Vietinė forma - odos vaskulito požymiai. Panašus vaskulitas yra aprašytas 40% pacientų.
- Generalizuota forma - plaučių audinio, trachėjos ir bronchų pažeidimas - viena iš tipiškų ligos formų.Broncho-plaučių sistema kenčia nuo 80 iki 85% pacientų.
- Bendroji forma - inkstų pažeidimas - atsiranda 60-70% pacientų.
- Apibendrinta forma - nervų sistemos pažeidimas - apie 15% pacientų.
- Kombinuotos formos - randama beveik 100% atvejų, tai yra, bus dviejų ar daugiau formų derinys.
Pirmieji Wegenero granulomatozės simptomai nėra labai specifiniai. Pacientai gali skųstis dėl bendro silpnumo, nuovargio, šiek tiek padidėjusios temperatūros, raumenų ir sąnarių skausmo, blogo apetito ir svorio. Panašūs simptomai būdingi bet kokiam šalto ar lėtinio nuovargio sindromui, todėl dauguma pacientų jiems nesugeba. Konkrečios ligos apraiškos atsiranda šiek tiek vėliau.
Dažniausiai liga prasideda ENT forma ar pažeisti akis, o po tam tikro laiko - kelis mėnesius - plėtoja vieną ar kitą generalizuota forma, kuri tampa mirtina. Peržiūrėkime kiekvieną klinikinę ligos formą.
LOR forma
Jei ji daro įtaką viršutinių kvėpavimo takų yra labiausiai būdingas uždegimas ir vėliau nekrozės sienų ir nosies sienelių.Pradiniai simptomai gali pasireikšti priklausomai nuo nosies uždegimo tipo - rinito, paranalinių sinusų uždegimo - sinusito.
- Yra gleivinių patinimas ir patinimas, nosies užgulimas.
- Kraujavimas iš nosies yra susijęs su opos ir kraujosruvais nosies ertmėje.
- Su nosies kremzlės ir kaulo nosies pertvara pralaimėjimo sakė audiniai palaipsniui sunaikinti, nosis keičia savo formą - Broken nosies pertvarą, "patenka" atgal.
Ausies pažeidimai pasireiškia rečiau, kurie pasireiškia lėtiniu ir neatspindi įprastos vidurinės ausies uždegimo terpės. Ilgai trunkantis ligos protrūkis sukelia kurtumą.
Oftalmologinė forma
Akių pažeidimai dažnai tampa pirmuoju tipišku Wegenero granulomatozės ženklu. Akių forma būdinga akies sklerio uždegimo ir akies choroido uždegimo atsiradimu - uveitas. Liga pasižymi pastebimu akies paraudimu, akių vokų edemu, skausmu ir deginimo pojūčiu. Atsižvelgiant į šių procesų fone, sumažėja regėjimas iki visiško aklumo.
Odos forma
Autoimuninio vaskulito odos simptomai vadinami purpura. Purpurinė būdinga įvairių dydžių tankių raudonų arba tamsių dėmių atsiradimu, šiek tiek pakilusi virš odos paviršiaus. Iš tiesų, šios dėmės yra kraujavimas iš pažeistų indų po oda.
išsiveržimai yra neskausmingi, gali sujungti vienas su kitu, kartais - savaime praeina. Retais atvejais, atsižvelgiant į antrinę infekciją, vietose gali būti uždegimas ir nekrozė.Kartais ant odos atsiranda opų.
Toks odos pakitimai turi būti atskirti nuo kitų vaskulitas daugybė - kA autoimuninio, ir susijęs su kraujo krešėjimo sistemos ir kraujagyslių patologija.
purpura - odos pasireiškimas plaučių patologija forma
poveikis gali atsirasti tipo bronchitas, tracheitis, kartu su sauso neproduktyvaus kosulio.
Plaučių audinyje susidaro tos pačios granulomos arba mazgeliai, kurie ilgainiui suskaido. Kai bakterinė infekcija yra prijungta, granulomos paverčiamos gleivinės skilimo ertmėmis, kartais jų atidarymas lydi plaučių kraujavimą.Skundai pacientams yra susiję su kosuliu su krauju ar pūliu, dusulys, skausmas krūtinėje.
Kai kuriems pacientams, tokie skundai, gali būti neprieinama, todėl diagnozė gali būti laikoma ant rentgeno šviesos paveikslėlyje pagrindu. Deja, dažniausia diagnozė yra tuberkuliozė ar plaučių vėžys. Mirtis gali atsirasti nuo ūmaus kvėpavimo nepakankamumo arba plaučių kraujavimas.
Inkstų forma
Tai galbūt labiausiai sunku ir pavojinga forma Wegener'io sindromas, kuris veda į mirtingumo ir sunkią negalią pacientų.Inkstai, iš esmės, yra raizginys smulkiųjų kraujagyslių rūšies, apsuptas parenchimos audinio.
Tokie laivai labai dažnai paveikti ligos, sukelia ypatingą žalą inkstams - glomerulonefritą.Glomerulonefritas gali būti sukeltas įvairių veiksnių, įskaitant Streptococcus toksinų, nuodų, narkotikai, tačiau, atsižvelgiant į Wegener'io sindromas atveju, liga progresuoja su žaibo greičiu, su greitu inkstų nepakankamumas.
Dažniausiai pacientai turi atitikti šiuos skundus:
- troškulys, burnos džiūvimas.
- Patinimas ir nepagrįstas kūno svorio padidėjimas.
- Letargija, mieguistumas, apatija.
- padidėjęs kraujo spaudimą ir susiję simptomai galvos skausmas, spengimas ausyse, skausmas širdies, ir taip toliau.
- Šlapimo kiekio pokyčiai.
- Kai šlapimo atskleidė daug baltymų, raudonųjų kraujo ląstelių, yra iš šlapimo tankis kaita.
Deja, labai dažnai inkstų liga nustatoma ne iš lėtiniu inkstų nepakankamumu sergantys širdies ligomis ir kitais vidaus organų ir kūno skilimo produktų savo, kuris mirštančiam inkstai negali atsiimti šlapimą etape.
neuropatijos forma
liga pirmiausia pasireiškia periferinių nervų - yra polineuropatija.Ši sąlyga yra būdingi šie simptomai:
- Sutrikęs odos jautrumą, ypač galūnių.
- buvimas nenormalios "odos" pojūtis - kaiščiai ir adatos, tirpimo odos, pojūtis karščio ir šalčio.
- paralyžius ir silpnumas galūnių.
Šis ligos forma yra atskirti nuo daugelio kitų neuropatijų: vitaminų iš banalus, kad išsėtinės sklerozės.
diagnostika
Kaip mes supratome, diagnozė Wegener'io granulomatoze - labai sudėtingas uždavinys. Ji turi būti atskirtas nuo piktybinių navikų, inkstų liga, tuberkuliozė, sarkoidozė, kraujo ligų, kompleksinių formų ausų uždegimu, sinusito, uveito veislių, taip pat daug kitų autoimuninių ligų, tokių kaip vilkligės, hemoraginio vaskulito, Gudpatchera sindromo.
Dėl pradinių diagnostikos etapai yra šie tyrimai reikalingi:
- Klinikiniai kraujo ir šlapimo tyrimai gali nurodyti uždegimas, anemijos, rasti pėdsakai baltymų ir kraujo šlapime, keisti jų santykinio tankio.
- Biocheminiai analizės kraują požymių inkstų pažeidimo ir kepenyse.
- rentgeno spindulių ir kompiuterinę tomografiją tyrimai rodo, granulomų ir skilimo pažeidimų buvimą, plaučių ir bronchų.
- Ultragarso tyrimai pilvo ertmės ir inkstus rodo inkstų funkcijos nepakankamumas, yra jų kraujyje sumažėjimas. Papildomi mėginiai
- urologiniai tipas Šalinimo urography, scintigrafija nurodyti sumažinti inkstų funkcija laipsnį.
- Konsultacijos susijusius specialistus: ENT, oftalmologijos, dermatologija, urologija, nefrologija, pulmonologija pagalbos paneigti kitų panašių ligų.
scintigrafija - pasirinktinai, tačiau vienas iš papildomų būdų diagnozuoti Wegener'io granulomatoze.Į scintigrafijai organizme yra įvesta nedidelį kollichestvo radioaktyvia medžiaga, kuri tada, spinduliuoja, gamina vaizdą ant gama IMAGER pagrindinį konkretus bandymas su didžiausiu tikimybės laipsniu nurodyti tiksliai Wegener'io granulomatozės yra kraujo tyrimas klasikinių anti-neutrofilų citoplazmos antikūnų( Kanz) buvimą.Tai yra specialūs antikūnai, kurie atakuoja imuninės sistemos ląsteles - neutrofilus. Tokie antikūnai eksponuoti ne keliose autoimuninės vaskulitas, įskaitant Wegener'io liga.
gydymo metodai
. Kadangi liga turi autoimuninį pobūdį, pagrindinė Wegenero ligos gydymo vaistų grupė yra imunosupresantai - vaistai, skirti slopinti imuninę sistemą.
Šiuo metu yra dviejų pagrindinių imunosupresantų grupių:
- citotoksiniai vaistai - ciklofosfamidas, metotreksatas, fluorouracilis. Gliukokortikosteroidų hormonai - prednizolonas, deksametazonas.
Šie vaistiniai preparatai veikia "atspares" imunitetą, slopindami jo reakciją.Deja, be šios nuorodos, vaistai mažina bendrą organizmo atsparumą infekcijoms, odos ląstelių ir gleivinių augimą, sutrikdo metabolizmą.
Kuo anksčiau nustatyta ir patvirtinta liga, tuo anksčiau pradedama gydyti, tuo geriau pacientų prognozės. Pacientai turi gydytis nuosekliai. Dozę ir vaistų vartojimo būdą parenka reumatologas. Kai kurie pacientai puikiai tinka vadinamam pulso gydymui - narkotikų įvedimas didelėmis dozėmis vieną ar du kartus per savaitę.
Ypač sudėtingi yra pacientai, serganti inkstų ligos formomis ir išsivystę inkstų nepakankamumą.Jų gydymui naudojamos didesnės vaistų dozės. Daugeliui pacientų yra įrodyta, kad per visą gyvenimą atliekama hemodializė - kraujo gryninimas naudojant "dirbtinio inksto" aparatą.
Tokioms pacientų grupėms visiškai draudžiama bet kokia imuniteto, net augalinės kilmės, alkoholio, daugelio antibiotikų ir širdies preparatų stimuliavimo priemonė.
prognozė, skirta
. Apskritai, Wegenero granulomatozei ši liga nėra palanki. Be tinkamo gydymo, pacientai miršta pirmaisiais ligos metais. Apie 90% pacientų pradėjus gydymą laiku vidutinė gyvenimo trukmė yra 5 ar daugiau metų.
Didžiausias gydymo sudėtingumas yra plaučių ir ypač inkstų formos, kurių bendras išgyvenimas yra mažesnis nei 4 metai.
