plaučių atrezija kūdikiams yra pavojingas įgimta liga, kuri yra būdinga tai, kad tarp dešiniojo skilvelio ir plaučių arterinės lova nėra tiesioginio ryšio.
Kaip rezultatas, plaučių kraujotaka smarkiai sumažintas arba išvis nėra, kraujas nustoja būti prisotintas deguonies, ir pacientas miršta per keletą dienų, didinant hipoksemija.
Laimei, ši liga yra reta: 1-3% visų gimdymų su įgimta širdies liga, arba koronarinės širdies ligos. Savo ruožtu, vaikų norma gimsta su IŠL pat santykinai mažas: apie 6-8 atvejai 1000 gimę.
ligų priežastys ir rizikos veiksniai
priežastys ligos dar nebuvo visiškai ištirtas, tačiau yra žinoma,kad, kaip yra šiuo atveju su kitų tipų CHD, yra iš genų taškas ( mutacijos) pokyčių, kurie gali atsirasti spontaniškai arba pagal mutagenų poveikio priežastis.
Šiandien yra du pagrindiniai teorijos širdies liga: pagal pirmą, kuriuos pateikė Rokitansky 1875 PPS paaiškina širdies nepakankamumo vystymąsi tam tikrame etape individualaus vystymosi organizmo.
teorija Spitzer( 1923-ųjų metų) kalba apie grįžimą prie tam tikro evoliucinio vystymosi etapą, arba filogenijos.
rizikos veiksnys yra aplinkos mutagenai buvimas:( . Fenolių, kurie esančios dažų, ličio junginiai, registratūra antibiotikų nėštumo metu, ir kiti) fizinis( jonizuojančioji spinduliuotė), cheminius, biologinius( raudonukės mama diabetu motinos alkoholizmas).
formų bei tipų
J. Somerville( J. Somerville) 1970 m priėmė klasifikavimo, kuris yra remiantis išsaugojimo plaučių arterijų laipsnis. Pagal šią klasifikaciją paskirta 4 dėmės rūšių:
- atrezija, plaučių vožtuvo( dabar plaučių kamieno ir abu arterijų);
- atrezija, plaučių vožtuvas ir jo kamieninių( yra tik arterijos);
- atrezija, plaučių vožtuvas, kamieninių ir vienas plaučių arterijos( plaučių arterijos būtų palikta tik);
- atrezija, plaučių vožtuvas, kamieninių ir tiek plaučių arterijos( kraujotaka plaučiuose yra dėl to, sisteminės užtikrinimo arterijų).
Labai dažni plaučių arterijos atrezija su skilvelių pertvaros defektas vaikams( žr. Iliustraciją dešinėje).
riziką ir komplikacijų
liga sparčiai vystosi ir kelia rimtą pavojų gyvybei vaikas pirmąsias savaites ir net dienas savo gyvenime.
arterijų arba arterinė kanalas, kuris vaisiui ir naujagimiui jungia plaučių kamieno nugaros aorta, leidžia jums palaikyti kraujo tekėjimą į plaučius per pirmąsias gyvenimo dienas.
Tačiau netrukus jis auga, ir tada kraujo cirkuliacija plaučiuose nutraukti , mirtis įvyksta nuo Deguonies badas.
ir mirtingumas, susijęs su laipsniškai susiaurėjimas aortolegochnyh įkaito arterijose.
komplikacijos yra pooperacinis širdies nepakankamumą, atsiradusį dėl aukšto kraujo spaudimo į dešiniojo skilvelio ir kvėpavimo nepakankamumą, atsiradusį dėl chirurgo klaidos per dideli persirengimo aortolegochnoy įkaito arterijose.
plaučių atrezijos yra būdingas simptomų hipoksemija ( deguonis badaujant).Tai, visų pirma, apskritai cianozė, ty, mėlyna, kuri yra apsaugota nuo gimimo.
Skirtingai nuo kitų PPS, odyshechno-cianoze epizodus nėra .Tačiau yra kūgio formos sustorėjimas terminale falangų( vadinamieji "kojos be kulšių", ir deformacija nago plokštelės( "valandą stiklo" ir "nagų Hipokrato»).
krūtinės ląstą kairėje pusėje yra deformuotas, vypyachena priekį( « širdies kupra "), EKG pokyčiai nėra tipiška, elektrinis ašis širdies gali būti atmestas dešinėje pusėje.
vaikas gali patirti padažnėjęs kvėpavimas, nuovargis, prakaitavimas, o maitinti. oda gali būti šviesiai pilkšvai atspalviu, lipni ir šalta. Ne jutiklinis
Izklausīšana( klausymas) rodo ACCENT II tonas širdies bazę, į trečią Międzyżebrowy kosmoso triukšmo, kuris yra laikomas ant nugaros
radiografijos pastebimų skirtumų nuo normos : . kontūras plaučius matė silpnesni šaknys apibrėžtos blogai.kartais yra piešimo( vieno plaučio galima aiškiau nei kiti matė) asimetrija. iš širdies šešėlis gali būti normali dydžio ar šiek tiek padidintas skersmens. Viršutinė dalis širdies dešiniojo skilvelio padidėjo iškėlė, šešėliai didėjimo aortos dalis išsiplėtė.
Angiokardiograficheskoe tyrimas prasideda iš kontrastinės medžiagos įvežimas į dešiniojo skilvelio ir yra vienintelis metodas, kuris leidžia jums nustatyti tiekimo plaučių su krauju šaltinius. Todėl procedūra yra labai svarbi rengiant operaciją.
Kada kreiptis į gydytoją
Kadangi liga yra mirtina, ir jos greitai, tada iš karto, kai tik pasikonsultuoti su gydytoju, kaip įtariamojo.
plaučių arterijos atrezija dažniau diagnozuojama gimdymo tada naujagimis eina reikiamus tyrimus, o režisavo operaciją.Jei ligos simptomai atsirado ne medicinos įstaigoje, reikia nedelsiant pasikonsultuoti su gydytoju.
Ar vaikai su dekstrokardija gali gyventi? Sužinokite viską apie dešinę širdies pusę.pavojinga perkėlimo iš didžiųjų laivų naujagimio ir kaip su ja kovoti? Tiesa apie įgimtą negandą čia.
diagnostika
pradžių liga diagnozuojama pagal jų išvaizdą ( Žr. "Požymiai").Norėdami patvirtinti diagnozę atliekami Fluoroskopinių tyrimą, o tada, jei diagnozė patvirtinama - ir angiokardiograficheskoe kateterizavimo tyrimas. Pastaroji leidžia jums nustatyti, kokios rūšies ligos turite spręsti.
Jei minėti metodai nepavyksta kontrastas tikrą plaučių arteriją, kontrastinė medžiaga yra įtraukta į plaučių venų prieš kraujotaka.
kateterizavimo buvo atliktas tuo pačiu būdu, kaip ir pacientams, sergantiems Falo tetrada.
gydymas Chirurgija - šiuo metu vienintelis gydymo metodas. Operacijos šioje CHD rūšies yra dviejų tipų: radikalų ir paliatyviosios .
Pirmasis leidžia jums visiškai pašalinti priežastis liga ir yra pagamintas tais atvejais, kai pacientas plaučių arterijas normalaus dydžio( I tipo ligos).Kai II ir III tipų radikaliai operacijos yra taip pat įmanoma, tačiau reikalauja dirbtinį kamieno ir plaučių arterijos vožtuvą.
Iškart po atlikta operacija vidurinė angiokardiograficheskoe tyrimo , siekiant užtikrinti, kad intervencija buvo sėkminga ir visos šviesos skyriai nuplauti kraują.Jei ne, pacientas grąžinamas į operacinę stalą.
Po 5-10 metų po paliatyvios operacijos vėl atliekamas angiokardiografinis tyrimas. Jei praėjusį laiką prasidėjo normalus plaučių arterijų vystymas, tada atliekama radikali operacija.
Aortos vožtuvo nepakankamumas yra tiek įgimtas, tiek įgimtas. Sužinokite, kokie veiksniai daro įtaką ligos vystymuisi suaugusiesiems. Bėgantis defektas su dažnomis mirtinais rezultatais - Cantrell pentadė. .. Kaip galėčiau pastebėti tai laiku?
Prognozės ir prevencijos priemonės
Laiku gydant, prognozė yra palanki .Tarp pacientų, kuriems nereikėjo protezą ir vožtuvo stiebo, pooperacinio mirtingumo 6.2% arteriją įdėjimas, bet žymiai padidėja pacientams, kuriems reikia įdėjimas( 23%).
Paprastai pacientai po operacijos jaučiasi gerai, pagrindinė mirties priežastis yra širdies nepakankamumas, susijęs su padidėjusiu kraujo spaudimu dešinėje skilvelėje.
Negydoma pacientai miršta nuo deguonis bado per pirmąsias gyvenimo savaites, tačiau buvo atvejų, kai pacientams, sergantiems didelio aortolegochnymi užstato arterijos išliko gyvybinga ilgą laiką.
Prevencinės priemonės būdingos visoms ligoms, kurias sukelia mutacijos:
- , siekiant išvengti fizinių ir cheminių mutagenų poveikio;
- nėštumo metu nenaudoja alkoholio ir antibiotikų;
- , siekiant išvengti nėštumo raudonukės ligos metu;
- jei PPS jau susitiko motinos ar tėvo šeimos, arba jei vienas iš vaikų iš šios santuokos jau turi ligą, būtina kreiptis į genetinės patarėjas.
Taigi, plaučių arterijos atrezija yra įgimta širdies liga, sukelta mirtina ar subletalinė genų mutacija.gali atsirasti mutacija spontaniškai arba būti sukeltas poveikio aplinkos veiksnių( mutagenų) ir paveldima.
Šiandien liga gydoma tik chirurginiu , prognozė priklauso nuo ligos rūšies, kurios skiriasi sunkumo.
