Kas yra hiperplenizmas

Vaizdo ant diagnozuojant gydytojai temoje gali paminėti blužnis( išsiplėtusi blužnis dydžių) ir hiperfunkcija( gerinti jos funkcijas).Blužnis yra po kairiuoju diafragmos kupolu. Sveikiems suaugusiems žmonėms, jis turi 16 cm dydžio ilgio, sveria iki 150 gramų yra vienas iš svarbiausių organų imuninę sistemą.Kai

hipersplenizmas blužnies įvyksta per didelio sunaikinimo raudonųjų kraujo ląstelių, kurios yra pasireiškia ir šiame bandyme sumažino eritrocitų, trombocitų ar leukocitų skaičių.Hiperplantismas dažnai lydi splenomegalija, tačiau derinys nėra būtinas. Veikimo padidėjimas gali pasireikšti be splenomegalijos.

Kokios yra blužnies funkcijos?

Pagrindinis blužnies uždavinys - kovoti su svetimkūniais organizme, gamindamas pakankamai imuninės sistemos antikūnų.Jie leidžia pašalinti iš kraujotakos nenormalių ląstelių, mikroorganizmų.

Korpusas yra padengtas tankiu kapsuliu. Viduje parenchimos yra padalintas į du sluoksnius: raudona plaušienos - urmu, suteikia už kraujo ląstelių, panaudojimo pašalinių dalelių, baltos brendimo vieta - sintezės ląsteles.

Padidėjęs blužnis sukėlė infekcines ligas ir normaliai funkcinės apkrovos metu. Rimtas blužnis etapas yra laikomas jo augimas daugiau nei 20 cm, iš blužnies svoris 1000 turi 3 pagrindines funkcijas:

• produkcijos kokybė limfocitų subrendimą ir diferenciaciją;
• sintezė antikūnų prieš sveikią medžiagą, patenkančią į kraujotaką;
• senų kraujo kūnelių sunaikinimas, jų panaudojimas.

Be to, jis dalyvauja tulžies, geležies sintezės, medžiagų apykaitos procesų formavime. Hiperplenizmas su organų hipertrofija gali būti pirminis( jo priežastis yra neaiškus) ir antrinis, kurį sukelia tam tikros ligos. Pirminis

hiperfunkcija suskirstyti į įgimta( microspherocytic hemolizinė anemija, talasemija, hemoglobinopathies) įsigijo( bent trombocitopeninė purpura, neutropenija, pancitopenija).

Antrinis hiperplenizmas sukelia šias ligas:

• vidurių šiltinės karštinės;
• tuberkuliozė;
• sarkoidoze;
• maliarija;
• cirozė;
• portalo ir spleninės venų trombozė;
• retikulozė;
• amiloidozė;
• limfogranulomatozė ir kt.

Kaip atskleidžiama splenomegalija ir hipersplenizmas?

Dideli blužnies dydžiai aptinka palpaciją, esant teisingam paciento padėtiui( gulėti dešinėje pusėje).Reti specializuotose klinikose naudojamas organų skenavimas su paženklintomis izotopais. Padidėjusi blužnies funkcija rodoma kraujo ląstelių skaičiaus sumažėjimu įprastoje analizėje. Kartais indeksus kompensuoja padidėjęs kaulų čiulpų kraujodaros aktyvumas.

jo apkrova per patologinių būklių, galinčių augti 10 kartų.Pašalinti kaulų čiulpų tepinėlių įtaką.Ypatingas dėmesys skiriamas retikulocitų skaičiui, raudonojo ir balto kraujo sudarančių elementų santykiui.

Kai kurios ligos yra diagnozuota pagal nenormalus periferinių eritrocitų( sferinės) formos tikslines ląsteles( į talasemija) buvimą.Jie yra funkciniu požiūriu silpnesni nei įprastos ląstelės, o tai patvirtina osmoso atsparumo apibrėžimas. Nustatant

hemolizinė anemija skaičius padidėjo lygį netiesioginio bilirubino, augimo tempas stercobilin su išmatomis analizė.Hipersplenizmo klinikinių požymių požymiai ir jų gydymas, kuriuos mes vertiname žinomų ligų pavyzdžiu.

Patologijos kartu su padidėjusia blužne

Įgimta hemolizinė gelta. Kitas ligos pavadinimas yra hemolizinė mikrosferocitinė anemija.20% atvejų priežastis nežinoma, o likusi dalis yra paveldima. Pažeidimai sukelia eritrocitų membranos( membranos) struktūros defektus. Tai tampa gera pralaidi natriui. Dėl to padidėja ląstelių tūris ir sferinė forma.Į

raudonųjų kraujo ląstelės tampa trapi, prastesnės, yra sunaikinamos blužnies( hemolizę).Hiperfunkcija yra kartu su splenomegalija. Liga pasireiškia ankstyvoje vaikystėje. Srautai su hemolizinėmis krizėmis. Simptomus sukelia greitas anemija, gelta.

. Pacientai:

• pykinimas ir vėmimas;
• skauda pilvo viršuje;
• širdies susitraukimai;
• dusulys;
• temperatūra pakyla;
• iš pradžių pradeda šviesti, tada glazūruojasi.

beskrizovoe liga, pagrindiniai simptomai yra lengvo anemija ir hemolizinė gelta ženklas. Tai vėliau pasirodo paaugliams ir suaugusiesiems. Padidėjęs bilirubino kiekis lygiai pusę atvejais veda prie tulžies pūslės akmenlige plėtros su seansų tulžies kolika, lėtinis cholecistitas.

Tyrimas atskleidė blužnyje didėja, kraujo microspherocytosis analizės riboto osmosinis atsparumo raudonųjų kraujo kūnelių, reticulocytosis. Kaulų čiulpų tepinėlis patvirtino hiperplazija eritrocitų gemalų( insulto - retikulocitopeniją ir hipoplazija raudonojo atauga).Kraujyje didina netiesioginio bilirubino kiekį šlapime - urobilin su išmatomis - stercobilin.

Pagrindinis veiksmingas gydymas yra laikomas chirurginis pašalinimas blužnies( splenektomijos) suaugusiems remisija vaikų amžiaus 3-4 metai. Kaip keičiasi formos eritrocitų, jų ilgaamžiškumo ir stabilumo, panaikinant anemija ir gelta rezultatas. Kai tulžies pūsle yra akmuo, atliekama cholecistektomija.

Didžioji talasemija

Kiti ligos pavadinimai yra Viduržemio jūros anemija, Cooley. Taip pat paveldėta patologija. Eritrocitų nepakankamumo esmė yra baltymų ryšių su hemoglobinu pažeidimas. Lengvieji atvejai yra besimptomiai. Esant sunkioms ligoms, pacientams būdinga bet kokia infekcija.

Tyrimas atskleidžia padidėjusią kepenų ir blužnį.Kraujyje randama įprastų tikslinių ląstelių, padidėja eritrocitų osmosinis atsparumas. Būdinga augimas baltųjų kraujo ląstelių ir retikulocitų dėl normalaus trombocitų lygio fone.

Geležies kiekis serume žymiai padidėjo, bilirubino koncentracija vidutiniškai padidėjo. Kamienai tulžies pūsleliuose randami ¼ pacientų.Pakeičiamas kraujo perpylimas yra naudojamas gydant. Splenectomy leidžia atsikratyti didelio organo, bet tai nėra racionalus įsikišimas.

trombocitopeninė purpura

patologija vadinama liga trombocitopeninė purpura, idiopatinė trombocitopeninė purpura. Paprastai pastovus mažas trombocitų skaičius. Charakteristikos:

• temperatūros padidėjimas;
• hemolizinės kilmės anemija;
• neurologiniai sutrikimai dėl galvos smegenų kraujavimo;
• inkstų nepakankamumas po inkstų hemoragijos į parenchima ir proliferacijos fibrozinio audinio.

pasiskirstymas imunodeficito virusas paskatino vyrauja tarp pacientų jaunesniems vyrams, homoseksualams, narkomanai. Abiejų lyčių žmonės dažnai serga, todėl dažnai reikia kraujo perpylimo. Kai

trombocitopenija blužnies sunaikina trombocitų susintetintas trombocitų agregacijos faktorius. Tai yra G tipo( IgG) imunoglobulino antikūnai, rečiau - IgM, IgA.Be to, yra padidėjęs kapiliarų silpnumas, neuroendokrininiai sutrikimai. Negalima atmesti bakterinės ir virusinės infekcijos. Priežasčių

trombocitopenija kartus didesnį sunaikinimą trombocitų antikūnų ir sumažinti jų gyvenimo trukmė( naikinimo, blužnies ir kepenų).Liga pasireiškia ūminiu( vaikų) ir lėtinės formos.

Ženklai

eksponuoja tokių simptomų:

• kraujavimas ant krūtinės odos, galūnių, pilvo, ir po gleivine sluoksnio( nagų, dėl obuolius);
• moterims, sergančioms gimdos kraujavimu;
• kraujavimas iš nosies ir virškinimo, iš dantenų audinio, nuo smulkių įbrėžimų, traumų;
• kraujas šlapime;
• kraujavimo požymiai smegenyse( paresis, paralyžius).

Teigiamas diržų simptomas. Spleen padidėja tik 2% pacientų.Kraujo tyrimuose randama trombocitopenija, sumažėja kraujo krešėjimo sutrikimas, pailgėja kraujavimo laikas ir nėra kraujo krešulio įtempimo. Iš tepinėlių iš kaulų čiulpų labai sumažėjo trombocitų pirmtakų palikuonių megakariocitų skaičius.

gydymo metodai priklauso nuo paciento amžiaus, ligos formos ir trukmės, atsako į ankstesnį gydymą.Taikomos didelės kortikosteroidų dozės, trombocitų masės perpylimas, splenektomija. Labiausiai pavojingas žingsnis yra operacijos naudojimas tais atvejais, kai kraujavimą neįmanoma sustabdyti.

splenektomijos Po tęsiant gydymą kortikosteroidais, imunitetą slopinančių vaistų( azatioprino), citostatikų( ciklofosfamido).Kompleksinis gydymas leidžia pasiekti stabilų remisiją.

Felty sindromas

Liga yra reta. Ji yra būdinga simptomų triada: sąnarių ligomis, kaip reumatoidinis artritas, leukopeniją kraujo, splenomegalijos( sukelto augimo raudonųjų dumblo).

Manoma, kad liga pasireiškia ilgai trunkančio reumatoidinio artrito metu. Daugeliu atvejų paciento blužnis pradeda gaminti antikūnus prie granulocitų, todėl jų sunaikinimas. Kraujyje atskleidžiami vidutiniai anemijos ir trombocitopenijos požymiai.

Pacientai rodo tendenciją kartoti infekcinius procesus( dažniau gerklės skausmas).Pasunkėjimas pasireiškia po kitos infekcinės ligos. Pacientams temperatūra pakyla, kraujyje padidėja agranulocitozė.

Veiksmingiausias gydymas yra laikina splenektomija. Reikšmingas leukocitų skaičiaus padidėjimas kraujo tyrime stebimas 2-3 dieną po operacijos. Reumatoidinio poliartrito terapijoje naudojamos tradicinės schemos.

limfogranulomatozė

Kitas pavadinimas - Hodžkino liga. Patologija reiškia sisteminį limfinio audinio navikų pažeidimą, kuris apima blužnies parenchimą.Konkreti ligos priežastis nėra žinoma. Nustatyta, kad vyrai, vyresni nei 20-30 metų amžiaus, dažniau patiria vienos šeimos gyvenimą, tolesnė "piko" dalis tenka vyresnio amžiaus žmonėms.

Pagal lokalizacijos dažnumą:

• 1 vietoje - gimdos kaklelio limfmazgiai;
• ant antrosios ašies;
• ant trečiojo - kerplztas.

Procese dalyvauja blužnis, kaulų čiulpai, kepenys, retroperitoniniai ir limfmazgiai. Histologija rodo tipišką granuliacinis audinys su neutrofilų, eozinofilų, plazminių ląstelių, milžinas ląstelių specifinis Reed-Sternberg-Berezovskis.

Retais atvejais pradiniai simptomai yra: paraortinių limfinių mazgų padidėjimas, temperatūros kilimas, stiprus prakaitavimas naktį, svorio mažėjimas. Splenomegalija vystosi 40% atvejų be hipersplenizmo. Labai didėjant, kairiojo sąnario skilvelėje yra nuobodus skausmas.

navikas gali būti lokalizuota tik blužnis, tai yra įmanoma episplenitis( uždegimas aplink kapsulę audinio), reinfarction su didelio skausmo. Tačiau šis klinikinis vaizdas būdingas ryškiai išsiskiriančiai splenomegalijai.

Plaučių audiniais alopecija ar difuzinis infiltracija, sukaupta skysčio pleuros ertmėje. Limfogranulomatozė dažnai veikia kaulų sistemą( stuburo, dubens ir šonkaulių).Pacientas turi vietinį skausmą.Kaulų čiulpų įsitraukimą rodo anemija, leukopenija, trombocitopenija.

Vėliau hepatomegalija vystosi pasikeitus biocheminiams tyrimams, bilirubino augimui ir baltymų kiekiui. Neveikiančių pasireiškimų stadijai būdinga:

• nemalonus odos niežėjimas;
• bangų temperatūros padidėjimas;
• limfinių mazgų tankinimas ir litavimas;
• apsinuodijimo simptomai;
• išeikvojimas. Kai nuspaudžiant

dideli limfmazgiai gretimų organų, gali išsivystyti užkimimas, patinimas, rankų ir kaklo( Superior vena cava sindromas), užsitęsęs viduriavimas. Kraujyje yra vidutinė anemija, limfopenija, neutrofilija, retai eozinofilija ir trombocitopenija, žymiai padidėja ESR.Į

diagnozės naudojant rentgeno spindulių tarpuplaučio, ultragarsu, magnetinio rezonanso ir kompiuterinės tomografijos kepenų, blužnies, limfmazgių pilvaplėvės. Diferencialinei diagnozei svarbiausia yra aptikti Berezovskio-Šternbergo ląsteles biopsijos limfmazgių medžiagoje.

gydymas priklauso nuo proceso stadijos. Rentgeno terapija vartojama kartu su chemoterapiniais vaistais ir kortikosteroidais. Splenektomijos atliekamas vietos plėtros navikų blužnis, išreikšta hiperfunkcija, blužnis su požymių suspaudimo pilvo ertmę.

Gošė liga

Liga yra susijusi su apykaitos sutrikimais, kuriuos sukelia fermentopatijos. Dėl to liga metabolizuojama organizme. Būdingos splenomegalijos ir hipersplenizmo apraiškos.

Patologija laikoma paveldima. Pažeidimų pagrindas yra β-gliukokerebrozidazės trūkumas ir funkcinis nepakankamumas.Šis fermentas yra būtinas lipidams panaudoti.

Gliukokerebrozidas kaupiasi blužnies, limfmazgių, kepenų, kaulų ir smegenų makrofagose. Reti yra paveikti plaučiai. Vaikų ir jaunuolių formoms būdingas didžiausias centrinės nervų sistemos pažeidimas.

vaikas atsilieka bendraamžių psichiškai ir fiziškai, turi neurologiniai simptomai( pseudobulbarinis sutrikimai, epileptiform priepuolis), kepenų ir blužnis, išreikšta organizmo išsekimą.Vaikams ši liga yra labiausiai piktybinė, todėl mirties priežastis yra infekcinės komplikacijos. Suaugusiems pacientams neurologiniai simptomai yra silpnai išreikšti.

Dėl kaulų audinio struktūros sutrikimo sutrikusi skausmas, galūnių ir stuburo lūžiai. Trombocitopenija skatina kraujavimą iš nosies ir dantenų, didžiulius mėlynus ant odos ir gleivines.

veidas ir rankos nudažyti geltonai-rudos spalvos dėl hemosiderin, sąnarių, paraudusiai, patinsta, sustorėjimas akies junginės nusėdimo. Blužnis žymiai išsiplėtęs, jis gali užimti beveik visą pilvo ertmę, kepenys - vidutiniškai. Nėra gelta, limfmazgių ir ascito augimas.

Analizuojant kraują: maža anemija, leukopenija, trombocitopenija. Siekiant galutinai patvirtinti diagnozę, kaulų čiulpų ar blužnies prasiskverbia, specifinės Gošė ląstelės nustatomos biopsijoje.

Splenectomy yra vienintelis veiksmingas būdas gydyti ligą.Kartais chirurgai išlaiko dalį blužnies, kad sumažėtų sepsio atsiradimo rizika. Hiperplenizmo pooperaciniai požymiai palaipsniui išnyksta. Hiperplenizmas ne visuomet stebimas lėtinės limfocitinės leukemijos, mieloleukemijos, AIDS ir ilgalaikių infekcinių ligų atvejais.

Kaip pasireiškia hiperplenizmas ciroze?

cirozė yra viena iš dažniausiai pasitaikančių hiperplenizmo priežasčių.Klinikiniame eigoje su juo susiję simptomai yra išskiriami "hypersplenizmo sindromu".Kepenų kepenų parenhiminio audinio pakeitimas randomis sukelia negrįžtamą constrikaciją poros venų sistemoje.

Dėl to - porcelianinės hipertenzijos vystymasis, pagrindinių indų stagnacija, įskaitant blužnį.Iš šių simptomų hiperfunkcija išvaizda kalbėti prieš kepenų ciroze fone:

• jausmas sunkumo, bukas skausmas kairėje hypochondrium ir pilvo, ūmus skausmas gali nurodyti širdies priepuolio, trombozė blužnies laivų vystymą;
• skrandžio pertekliaus pojūtis po valgio net nedidelio maisto kiekio sukelia padidėjusio blužnies slėgis;
• kraujavimas iš dantenų, nosies kraujavimas, moterų gimdymas, odos bėrimas( anemija);
• dažnos ūminės infekcinės ligos dėl imuniteto slopinimo.

Be to hipersplenizmas simptomai, kepenų pažeidimo požymiai yra tokios formos:

Odos ir gleivinės

• ;
• bendras raumenų silpnumas ir stiprumo praradimas;
• svorio mažinimas;
• apetito stoka;
• iš kraujagyslių "žvaigždžių" ant odos;
• ascitas;
• encefalopatija, išreikšta pakitusiu elgesiu, nemiga, depresija, sutrikusi sąmonė.

svarbiausi laboratorinės ženklai yra padidėjęs kepenų transaminazių, šarminės fosfatazės, bilirubino, imunoglobulinai, baltymų sumažinimą tuo albumino, protrombino, augimo liekamojo azoto ir karbamido, cholesterolio, trigliceridų sąskaita, pagreitinto ESR.

Spleenio funkcijos sutrikimas pasireiškia hemoglobino kritimu - visų kraujo kūnelių skaičiumi. Ypatingo gydymo ciroze hipersplenizmas nėra atliekamas. Nereikia pašalinti blužnį, nes visi sutrikimai sukelia portalo hipertenzija ir pagrindinių ligų.Hipersplenizmas

parama pagrindinės ligos, arba yra atskiras pažeidimas. Yra pakankamai diagnostikos metodų, kad būtų galima nustatyti tikrąją priežastį.Gydymui reikia kombinuoto gydymo. Splenektomijos ne visada išspręsti visas problemas.