מיאלומה: סימפטומים וטיפול

מחלת המיאלומה

מיאלומה (מחלת רוסטיצקי-קהלר, פלסמסיטומה, מיאלומה נפוצה) היא מחלה מקבוצת לוקמיה מיאלובלסטית כרונית עם נגעים סדרת lymphoplasmocytic hematopoietic, המוביל הצטברות של אימונוגלובולינים דומים חריגים בדם, הפרה של חסינות הורס והרס רקמות עצם. מיאלומה מאופיינת בפוטנציאל שגשוג נמוך של תאים סרטניים המשפיעים בעיקר עצמות עצם ועצמות, לעתים רחוקות יותר - בלוטות הלימפה ורקמות הלימפה של המעי, הטחול, הכליות גופים אחרים.

מחלת המיאלומה מהווה עד 10% מהמקרים של המינובלסטוזיס. השכיחות של מיאלומה הוא ממוצע של 2-4 מקרים לכל 100 אלף.

האוכלוסייה עולה עם הגיל. חולים, ככלל, הם מעל גיל 40, ילדים - במקרים נדירים מאוד.

מחלת המיאלומה נפוצה יותר לנציגי המין הגזעני ולזכר הפנים.

סיווג של מיאלומה

על פי הסוג והשכיחות של חדירת הגידול, מבודדים צורת הצוואר המקומית (פלסמסיטומה בודדת) והמיאלומה הנפוצה.

Plasmocytoma לעיתים קרובות יש עצם, לעתים נדירות יותר - חוץ מחוץ extularular (תוספת medullary) לוקליזציה.

עצמות פלסמסיטומה מתבטאת במוקד בודד של אוסטאוליזה ללא חדירת תא פלסמה של מוח העצם; רקמות רכות - נגע סרטני של רקמות לימפואדיות.

הוא מחולק לצורות מרובות, מסובכות ומפוזרות.

אם ניקח בחשבון את המאפיינים של תאי מיאלומה, מבודדים פלזמה-ציטופלסמה, פלסמבלסטיק, ו-מובחנים (מיאלאומה תאית-פולימורפית-תאית).

תאי מיאלומה סודיים יתר על המידה של אימונוגלובולינים של מחלקה אחת, הרשתות האור והכבדות שלהם (paraproteins). בהקשר זה, הבדלים החיסוניים של מיאלומה נבדלים: G A M D מיאלומה, מיאלומה Bence-Jones, מיאלומה לא מפריעה.

בהתאם למאפיינים הקליניים והמעבדהיים, 3 שלבים של מיאלומה מוגדרים: I - עם מסה קטנה של הגידול, II - עם מסת גידול ממוצעת, III - עם מסת גדולה של הגידול.

.

הגורמים למחלת המיאלומה אינם ברורים. לעתים קרובות, סטיות כרומוזום הטרוגניות נקבעים. יש נטייה תורשתית להתפתחות מיאלומה.

.

העלייה בתחלואה קשורה להשפעה של הקרנה רדיואקטיבית, חומרים מסרטנים כימיים ופיזיים.

מיאלומה מזוהה לעיתים קרובות באנשים שיש להם קשר עם מוצרי נפט, כמו גם בורסקאות, נגרים, חקלאים.

ב מיאלומה, פלסמוציטים של דרגות שונות של בגרות מזוהים עם תכונות של אטיפיזם שונה מהנורמלי על ידי גדול (0 0 מיקרומטר), צבע חיוור, multinucleation (לעתים קרובות 3-5 גרעינים) ואת הנוכחות של נוקלאולים, חלוקה בלתי מבוקרת לטווח ארוך החיים.

ריבוי רקמת המיאלומה במח העצם מוביל להרס הרקמה ההמטופויטית, דיכוי נבטים רגילים של לימפו ושל מיאלופואזיס. הדם מפחית את מספר תאי הדם האדומים, תאי הדם הלבנים וטסיות הדם.

תאי מיאלומה אינם מסוגלים לבצע באופן מלא את תפקוד המערכת החיסונית עקב ירידה חדה בסינתזה ובהרס מהיר של נוגדנים רגילים.

גורמי הגידול לנטרל נויטרופילים, להפחית את רמת ליזוזים, לשבש את הפונקציה של השלמה.

.

הרס עצם מקומי קשור להחלפת רקמת עצם נורמלית עם תאים מתנפחים של מיאלומה וגירוי של אוסטאוקלסטים על ידי ציטוקינים.

.

סביב מוקדי הגידול של פירוק רקמת העצם (osteolysis) ללא אזורי osteogenesis נוצרים. עצמות להתרכך, להיות שביר, כמות משמעותית של סידן נכנס הדם.

פרפרוטינים, הנכנסים למחזור הדם, מופקדים חלקית באיברים שונים (לב, ריאות, מערכת העיכול, דרמיס, סביב המפרקים) בצורת עמילואיד.

סימפטומים של מיאלומה

מיאלומה בתקופה הפרה-קלינית ממשיכה בלי תלונות על בריאות לקויה וניתן לאתר אותה רק בבדיקת מעבדה של דם.

תסמינים של מיאלומה נגרמים על ידי פלסמוציטוזה של עצמות, אוסטאופורוזיס ואוסטאוליזה, אימונופתיה, תפקוד כלייתי לקוי, שינויים במאפיינים האיכותיים והראאולוגיים של הדם.

בדרך כלל, מיאלומה נפוצה מתחילה להתבטא בצלעות, בחזה, בעמוד השדרה, עצם הבריח, עצם ההומרוס, אגן הירך ועצם הירך, המתעוררים באופן ספונטני במהלך תנועות ומישוש.

מיאלומה עמילואידוזיס מתבטאת בתבוסה של איברים שונים (לב, כליות, לשון, מערכת העיכול), הקרנית של העין, המפרקים, הדרמיס ומלווה טכיקרדיה, אי ספיקת לב וכליות, macroglossia, הפרעות בעיכול, ניוון הקרנית, עיוות משותף, חדירת העור, פולינופורופתיה. Hypercalcemia מתפתח במהלך שלבים חמורים או סופניים של מיאלומה והוא מלווה polyuria, בחילות, הקאות, הידרדרות, חולשת שרירים, עייפות, נמנום, הפרעות פסיכוטיות, לפעמים - תרדמת.

ביטוי נפוץ של המחלה הוא נפרופתיה מיאלומה עם proteinuria מתמשך, cylindruria.

אי ספיקת כליות עשויה להיות קשורה להתפתחות של nephrocalcinosis, כמו גם עם AL-amyloidosis, hyperuricemia, תכופים דלקות בדרכי השתן, hyperproduction של חלבון בנס ג 'ונס, המוביל נזק כליות.

.

עם מיאלומה, תסמונת Fanconi - חומצה כלית עם הפרה של ריכוז השתן וחמצון, אובדן גלוקוז וחומצות אמינו, יכול להתפתח.

.

מיאלומה מלווה באנמיה, ירידה בייצור של erythropoietin. בשל paraproteinemia מובהק, יש עלייה משמעותית ב ESR (עד 60-80 מ"מ / שעה), עלייה צמיגות של הדם, הפרה של microcirculation.

עם מיאלומה, מצב החיסוני מתפתח, ועל רגישות זיהומים חיידקיים. כבר בתקופה הראשונית, זה מוביל לפיתוח של דלקת ריאות, pyelonephritis, שיש קורס חמור ב 75% מהמקרים.

סיבוכים זיהומיים הם אחד הגורמים הישירים המובילים לתמותה במיאלומה.

התסמונת של hypoculation ב מיאלומה מאופיין diathesis hemorrhagic בצורה של נימי דימום (purpura) וחבורות, דימום מהחניכיים הריריות, האף, מערכת העיכול הרחם. פלסמסיטומה בודדה מתרחשת בגיל מוקדם יותר, יש התפתחות איטית, הוא לעתים נדירות מלווה בנזק מוח העצם, השלד, הכליות, paraproteinemia, אנמיה ו hypercalcemia.

אם קיים חשד למיאלומה, בדיקה גופנית יסודית, מישוש של האזורים הכואבים של העצמות והרקמות הרכות, חזה ורנטגן שלד, בדיקות מעבדה, ביופסיה של שאיבת מוח עצם עם מיאלוגרמה, טרפנוביופסיה. בנוסף, רמות הדם של קריאטינין, אלקטרוליטים, C- תגובתי חלבון, B2-microglobulin, LDH, IL-6, ואת מדד התפשטות של תאים פלזמה נקבעים בדם. חקירה cytogenetic של תאים פלזמה, immunophenotyping של תאי דם mononuclear מתבצעת.

עם מיאלומה נפוצה, היפרקלצמיה, עלייה בקריאטינין, ירידה ב- Hb

שלב חשוב הוא הבחנה של מיאלומה עם gamapathy חד שבטי של presis לא ידוע, macroglobulinemia וולדנסטרום, לוקמיה לימפוציטית כרונית, לימפומה שאינה הודג'קין, עמילואידוזיס ראשוני, גרורות בעצמות של סרטן המעי הגס, אוסטיודיסטרופיה, וכו '

טיפול ופרוגנוזה של מיאלומה

הטיפול במיאלומה מתחיל מיד לאחר אימות האבחון, המאפשר להאריך את חיי המטופל ולשפר את איכותו.

עם צורה איטית, טקטיקות צפוי עם תצפית דינמית להתפתחות של ביטויים קליניים אפשריים. טיפול ספציפי של מיאלומה מתבצע עם התבוסה של איברים היעד (כלומר. n.

CREB - היפרקלצמיה, אי ספיקת כליות, אנמיה, הרס עצם).

השיטה העיקרית לטיפול במיאלומה נפוצה היא טיפול ממושך או פולישמיוטרפיה עם מינוי של תרופות אלקילאטינג בשילוב עם גלוקוקורטיקואידים. פולישמותרפיה מסומנת לעיתים קרובות בשלב II, שלבי III של המחלה, שלב I של Bens-Jones proteinemia, התקדמות הסימפטומים הקליניים.

.

לאחר טיפול ב- Myeloma, מתרחשות הישנות תוך שנה, כל רמיסיה שלאחר מכן היא פחות ניתנת להשגה וקצר מהקודמת. כדי להאריך את ההפוגה, קורסים תומכים של ההכנות אינטרפרון נקבעים בדרך כלל. הפוגה מלאה מושגת לא יותר מ 10% מהמקרים.

.

בחולים צעירים בשנה הראשונה לגילוי של מיאלומה לאחר קורס של כימותרפיה במינון גבוה של השתלת מוח העצם או תאי גזע דם מבוצעת. עם פלסמסיטום בודד, טיפול הקרנות משמש המספק רמיסיה לטווח ארוך, עם חוסר יעילות מינה כימותרפיה, הסרת כירורגי של הגידול.

טיפול סימפטומטי של מיאלומה מצטמצם לתיקון הפרעות אלקטרוליטים, פרמטרים איכותיים וראולוגיים של דם, הובלת הטיפול האמוסטטי והאורתופדי. טיפול פליאטיבי יכול לכלול משככי כאבים, טיפול בדופק עם גלוקוקורטיקואידים, הקרנות, מניעת סיבוכים זיהומיים.

הפרוגנוזה של מיאלומה נקבעת על ידי שלב המחלה, גיל המטופל, מדדי מעבדה, מידת אי ספיקת כליות ונגעים בעצמות, עיתוי תחילת הטיפול. פלסמסיטומה בודדת חוזרת עם טרנספורמציה אל מיאלומה נפוצה.

הפרוגנוזה השלילית ביותר עבור III B של מיאלומה היא עם אורך חיים ממוצע של 15 חודשים. בשלב III A, זה 30 חודשים, עם II ו- I, B שלבים -5 שנים. עם ההתנגדות העיקרית לכימותרפיה, הישרדות היא פחות מ 1 שנה.

מקור: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/hematologic/multiple-myeloma

מיאלומה - גורם, סימפטומים, אבחון, טיפול ופרוגנוזה של המחלה

אם מחלת דם מיאלומה מתקדמת, הרס תאי פלזמה במוח העצם, המוטטים ורכשים טבע ממאיר.

המחלה מתייחסת לוקמיה paraproteinemic, יש את השם השני "סרטן הדם".מטבעו הוא מאופיין על ידי גידול ניופלסמה, הגדלים של אשר לגדול בכל שלב של המחלה.

אבחון קשה לטיפול, זה יכול לגרום לתוצאה קטלנית בלתי צפויה.

מהי מיאלומה?

זהומצב לא נורמלי הנקרא "מחלת רוסטיצקי-קהלר" מקצר את תוחלת החיים.בתהליך פתולוגי, תאים סרטניים נכנסים למחזור הדם, מקדמים ייצור אינטנסיבי של אימונוגלובולינים פתולוגיים - פרפרוטינים.

חלבונים ספציפיים אלה, שהופכים לעמילואידים, מופקדים ברקמות ומשבשים את עבודתם של איברים ומבנים חשובים כמו הכליות, המפרקים, הלב. מצבו הכללי של החולה תלוי במידת המחלה, במספר התאים הממאירים.

עבור האבחון נדרש אבחנה דיפרנציאלית.

קרצינומה של תאי פלסמה של מגוון זה נבדלת על ידי מוקד בודד של פתולוגיה, הממוקמת במוח העצם ובלוטת הלימפה.

כדי לקבוע את האבחנה הנכונה של מיאלומה, היא נדרשת לבצע מספר מחקרים במעבדה, למעט התפשטות של מוקדים מרובים.

עם נגעים מיאלומה גרמית, הסימפטומים דומים, הטיפול תלוי בשלב של התהליך הפתולוגי.

מיאלומה נפוצה

עם פתולוגיה זו, כמה מבני מוח עצם נעשים מיד מוקדי פתולוגיה, המתקדמים במהירות.

הסימפטומים של מיאלומה נפוצה תלויים בשלב הנגע, ובבהירות התמונות התמטיות שניתן לראות להלן.

מיאלומה של הדם משפיעה על הרקמות של החוליות, עצם השכם, הצלעות, כנפיים iliac, עצמות הגולגולת הקשורים למח העצם.עם גידולים ממאירים כאלה, התוצאה הקלינית של המטופל אינה אופטימית.

ההתקדמות של מיאלומה Bence-Jones המתקדמת בכל שלבי המחלה מהווה איום משמעותי על חייו של המטופל, ולכן אבחון בזמן הוא 50% טיפול מוצלח.הרופאים מבחינים בשלושה שלבים של פתולוגיית מיאלומה, שבה הסימפטומים המובהקים של המחלה רק עולים ומתעצמים:

1. השלב הראשון. ב סידן עודף הדם, ריכוז משמעותי של paraproteins וחלבון בשתן, מדד המוגלובין מגיע 100 גרם / ליטר, יש סימנים של אוסטאופורוזיס. מוקד הפתולוגיה הוא אחד, אבל הוא מתקדם.
2. השלב השני. הנגעים הופכים מרובים, הריכוז של paraproteins ו hemoglobin פוחתת, המסה של רקמות סרטן מגיע 800 גרם. גרורות בודדות שולטות.
3. השלב השלישי. התקדמות של אוסטאופורוזיס בעצמות, ישנם 3 או יותר foci במבנים העצם, ריכוז החלבון בשתן וסידן של הדם הוא מוגדל. המוגלובין פוחת באופן פתולוגי ל -85 גרם לליטר.

סיבות

מיאלומה של העצמות מתקדמת באופן ספונטני, והרופאים לא יכלו לקבוע את האטיולוגיה של התהליך הפתולוגי עד הסוף.דבר אחד ידוע: אנשים נמצאים בסיכון לחשיפה לקרינה.

הסטטיסטיקה אומרת כי מספר החולים לאחר החשיפה לגורם פתוגני כזה גדל לעתים. על פי תוצאות הטיפול לטווח ארוך, לא תמיד ניתן לייצב את המצב הכללי של המטופל הקליני.

סימפטומים של מיאלומה

עם נגעים של רקמות עצם בחולה, הדבר הראשון הוא אנמיה של האתולוגיה הבלתי מוסברת, אשר אינו כפוף לתיקון גם לאחר דיאטה מרפא.

תסמינים אופייניים מבוטא כאבים בעצמות, התרחשות של שבר פתולוגי אינו נכלל.

שינויים נוספים בבריאות הכללית בהתפתחות מיאלומה מופיעים להלן:

• דימום תכופים;
• לקוי קרישת דם, פקקת;
• ירידה בחסינות;
• כאב של שריר הלב;
• חלבון מוגבר בשתן;
• חוסר יציבות של משטר הטמפרטורה;
• תסמונת של אי ספיקת כליות;
• עייפות מוגברת;
• תסמינים חמורים של אוסטאופורוזיס;
• שברים בעמוד השדרה בתמונות קליניות מסובכות.

אבחון

מאזבפעם הראשונה המחלה היא אסימפטומטית ולא מאובחנים בזמן, רופאים חושפים כבר סיבוכים של מיאלומה, חשד לאי ספיקת כליות. האבחון כולל לא רק בדיקה חזותית של המטופל ומישוש מבנים רכים, אלא גם לעבור בדיקות קליניות. אלה הם:

• החזה ואת רנטגן השלד כדי לקבוע את מספר הגידולים בעצם;
• ביופסיה של מוח העצם לבדיקת נוכחותם של תאי סרטן בפטולוגיה של מיאלומה;
• trpanobiopsy - מחקר על חומר קומפקטי וספוגי שנלקח ממח העצם;
• מיאלוגרמה נחוצה לצורך אבחנה דיפרנציאלית, כשיטה פולשנית אינפורמטיבית;
• מחקר ציטוגנטי של תאי פלזמה.

טיפול במיאלומה

בתמונות קליניות מסובכות משיטות ניתוחיות משמשים: השתלת תורם או תאי גזע בעצמם, כימותרפיה במינון גבוה עם שימוש בציטוסטטיקה, קרינה טיפול.

Hemosorption ו plasmaphoresis מתאימים תסמונת hypervisual, נזק כלייתי נרחב, אי ספיקת כליות.

טיפול תרופתי שנמשך מספר חודשים עם פתולוגיה של מיאלומה כולל:

• הרדמה לחיסול כאבים בעצמות;
• אנטיביוטיקה של סדרת הפניצילין עם תהליכים זיהומיים חוזרים ונשנים תוך ורידי;
• hematics עבור שליטה של ​​דימום אינטנסיבי: Vikasol, Etamsilat;
• cytostatics להקטנת ההמונים הגידול: Melphalan, Cyclophosphamide, Chlorbutin;
• glucocorticoids בשילוב עם משקה שופע כדי להפחית את ריכוז הסידן בדם: Alkeran, Prednisolone, Dexamethasone.
• immunostimulants עם תוכן אינטרפרון, אם המחלה מלווה בירידה חסינות.

אם, עם הגידול של גידול ממאיר, יש לחץ מוגבר על איברים שכנים עם הבאים שלהם תפקוד לקוי, הרופאים מחליטים בדחיפות להסיר פתוגניים כאלה נויפלסמה. התוצאה הקלינית וסיבוכים אפשריים לאחר הניתוח יכולים להיות בלתי צפויים ביותר.

תזונה למיאלומה

כדי להפחית את הישנות המחלה, הטיפול צריך להיות בזמן, עם הדיאטה הכלולה בתוכנית מורכבת.

לדבוק תזונה זו נדרשת לאורך החיים, במיוחד עם החמרה הבאה.

הנה יקרהמלצות של מומחים תזונתיים עבור plasmacytosis:

• להפחית למינימום את צריכת מזונות חלבונים - לא יותר מ 60 גרם של חלבון ליום מותר;
• כדי למנוע מן הקצבה היומית מוצרי מזון כגון שעועית, עדשים, אפונה, בשר, דגים, אגוזים, ביצים;
• אין לאכול מזונות בהם החולה עלול לפתח תגובות אלרגיות חריפות;
• באופן קבוע לקחת ויטמינים טבעיים, לדבוק טיפול ויטמין אינטנסיבי.

תחזית

אם המטופל אינו מטופל, הוא עלול למות ממיאלומה בשנתיים הקרובות, בעוד שהאיכות היומיומית של החיים מופחתת באופן קבוע.

אם אתם עוברים טיפול כימותרפי בהשתתפות ציטוסטטיקה, תוחלת החיים של מטופל קליני עולה ל -5 שנים, במקרים נדירים - עד 10 שנים.

נציגים של קבוצה פרמקולוגית זו ב -5% מהתמונות הקליניות מעוררים לוקמיה חריפה אצל המטופל.הרופאים אינם שוללים מוות פתאומי אם הוא מתקדם:

• שבץ או אוטם שריר הלב;
• גידול ממאיר;
• הרעלת דם;
• אי ספיקת כליות.

מקור: http://vrachmedik.ru/586-mielomnaya-bolezn.html

מיאלומה: סימפטומים וטיפול

קטגוריה: לב, כלי דם, דם 104461

מיאלומה (מיאלומה נפוצה) היא מחלה המתרחשת במערכת הדם, והיא שייכת לקבוצת הלוקמיה paraproteinemic.

מיאלומה, סימפטומים של אשר באים לידי ביטוי על ידי הופעתו של גידול ב B- לימפוציטים, במרבית בין הקשישים נרשמים מקרים תכופים, ורק במקרים נדירים ניתן להופיע לפני גיל ארבעים שנים.

תיאור כללי

גורמים התורמים להתפתחות מיאלומה, עד עצם היום הזה ולא ידועים.

בין הסיכונים הפוטנציאליים התורמים להתרחשותו, ניתן להבחין במגע עם חומרי הדברה וחומרים רדיואקטיביים, עם בנזן, וכן עם סוגים מסוימים של פתרונות אורגניים.

באופן כללי, את הביטויים של מיאלומה מאופיינים על ידי ריבוי המראה של lytic הגידול שלה טמון תצורות התמקדו בעצמות, אוסטאופורוזיס, כמו גם פלסמטוזיס מפוזר, מקומי העצם המוח. זרימת חלבונים מיאלומה המיוצרים על ידי תאים פלסמטית בכמות משמעותית מתרחשת פלזמה, אשר בשל כך ניתן להגדיל את נפח שלה, כמו גם את הצמיגות הכללית הגלומה מאוחר יותר דם. יש אינטראקציה של חלבונים מיאלומה וגורמים לקרישת דם, בשל אשר הם מצרפים טסיות. זה יש השפעה מקבילה על הפונקציה של האחרון, ובכך להגדיל את הדימום שלהם.

תאים פלסמוטיים, בנוסף חלבונים מיאלומה, יש גם את היכולת לייצר שונים סוג של גורמים ציטוטוקסיים, למשל, גורמים שיכולים להפעיל את הפונקציה אוסטאוקלסטים. כבר על חשבון osteoclasts, resorption של רקמת העצם נגרמת, אשר באה לידי ביטוי עבור המטופל מכאב עצמות ושברים פתולוגיים. בנוסף, hypercalcemia נוצר גם.

כתוצאה מחדירת מוח העצם, מתרחשת אנמיה, והיא יכולה להתבטא במגוון דרגות חומרה.

כמו כן תוצאה של חדירת הוא לוקופניה או thrombocytopopenia.

כתוצאה מירידה במספר הכולל של leukocytes, כמו גם הפרות סינתזה של immunoglobulins אפשרי הופכת לידי ביטוי בצורת דיכאון של חסינות הומוריסטית, כמו גם חסינות של הסלולר (פחות תואר). מצב זה קובע את הרגישות המוגברת של חולים ביחס למספר זיהומים (בעיקר חיידקים).

סיווג של מיאלומה

מחלת מיאלומה יכולה להתרחש במספר גרסאות של התפתחות התהליך, אשר נקבעות בין היתר על ידי אופי ההתפשטות, המאפיין את מחלת המיאלומה במח העצם, כמו גם את אופי תאי המיאלומה ישירות ואת סוג של מסונתז paraprotein.

• בהתאם לאופי שכיחות הגידול במוח העצם, נקבעות צורות המיאלומה הבאות:
• מיאלומה נפוצה;
• מיאלומה מפוזר-מוקד;
• מיאלומה נפוצה.
• בהתאם למאפיינים של הרכב הסלולר, מיאלומה נקבע:
• Plasmoblast;
• פלסמוציט;
• תא קטן;
• פולימורפי - סלולרי.
• בהתאם להפרשה הטבועה של סוגים מסוימים של paraproteins, סוגים הבאים של המחלה נקבעים:
• מיאלומה נפוצה;
• מייקלומה ציקלון;
• מיאלומה של בנס-ג'ונס;
• M- מיאלומה G.

הגרסאות הנפוצות ביותר הן מיאלומה Bence-Jones (15% מכלל התצפיות) ו- A- (20%) ו- G- מיאלומה (70%).

סימפטומים של מיאלומה

במשך תקופה ארוכה מיאלומה יכולה להיות מאופיינת כמובן האסימפטומטי שלה, מתבטא רק עלייה במדד בניתוח הדם של ESR.

לאחר מכן, התפתחותה מפתחת מצב שכיח של חולשה, החולה יורד במשקל, בנוסף, יש לו גם כאבים בעצמות.

תופעות של אופי חיצוני לעיתים קרובות נובעות עקב פגיעה בעצמות, כמו גם חסינות, אנמיה, צמיחת צמיגות הדם, שינויים בתפקוד הכליות.

.

ראוי לציין כי הכאב בעצמות הוא השלט הנפוץ ביותר, המעיד על נוכחות של מיאלומה.

.

לוקליזציה של כאבים מתמקדת בעיקר באזור הצלעות והשידרה, והם מורגשים בעיקר במהלך התנועה.

מקומי באזורים מסוימים של כאב של סוג ללא הפרעה, בדרך כלל להצביע על נוכחות של שברים.

ב מיאלומה, הרס עצם נגרמת על ידי תהליך של צמיחה בפועל המתרחש שיבוט הגידול.

בשל הרס עצמות, גיוס של עצמות סידן מתרחשת, אשר, בתורו, מוביל את ההופעה של סיבוכים אופייניים בצורה של בחילות והקאות, וגם כדי נמנום, ובמקרים מסוימים, כדי תרדמת.

כתוצאה משכיחות החוליות, מופיעים סימנים המצביעים על דחיסת חוט השדרה. בשל כך, ביצוע roentgenogram מאפשר לקבוע אם נוכחות של מוקדי הרס ברקמת העצם, או את הצורה הכללית של אוסטאופורוזיס.

בשל צמיגות מוגברת של הדם בחולים עם מיאלומה, נוירולוגיות סימפטומטולוגיה, המתבטאת בצורה של כאבי ראש, הפרעות ראייה, עייפות, תבוסה של הרשתית העין. חלק מהחולים מתמודדים עם הופעתם של "בליטות צמרמורת" בכפות הידיים והרגליים, כמו גם בעקצוצים ובקהות.

בשלב הראשוני של המחלה, העדר שינויים בדם יכול להיות טבועה.

בינתיים, כ -70% מהחולים חווים את התפתחות האנמיה הגוברת, המתרחשת בהשפעת התהליך החלפת תאי גידול של מח עצם, וכן דיכוי הפונקציה ההמטופויטית על ידי הגידול בפועל גורמים.

.

במקרים מסוימים, אנמיה פועלת כמו הראשונית, ובמקביל, את הביטוי העיקרי של המחלה הנדונה.

.

כפי שכבר ציינו, ייתכן שיש עלייה ב- ESR, שהיא כשלעצמה ביטוי קלאסי של מיאלומה. במקרים מסוימים, ESR הוא כ 90mm / h.

משתנה הוא ציין במספר leukocytes, כמו גם בנוסחת לויקוציטים.

תמונה מורחבת של מיאלומה קובע את האפשרות של הפחתת רמת האינדיקטורים של המספר הכולל של לויקוציטים, בנוסף, במקרים רבים, תאי מיאלומה מזוהים.

אבחון של מיאלומה

לתמונה הציטולוגית, האופיינית למח העצם, יש כ -10% מתאי המיאלומה, אשר שונים משמעותית גיוון תכונות מבניות, כמו גם תאים לא טיפוסיים של סוג plasmoblast, אשר גם מאוד ספציפי עבור נחשב מחלות

מרכיבים קלאסיים בסימפטומטולוגיה של מיאלומה מיוצגים בצורה של פלסמסטוזיס של העצם המוח (יותר מ 10%), השתן או בסרום M- רכיב, כמו גם בצורה של osteolytic lesions. מהימנות האבחנה נקבעת על בסיס נוכחות שני המרכיבים הראשונים.

תפקיד נוסף באבחון מתבצע על ידי שינויים בעצמות, שנקבעו על ידי שיטת רנטגן. היוצא מן הכלל עשוי להיות מיאלומה חריגה מחוץ למערכת, תהליך אשר מתרחש לעתים קרובות בשילוב עם מעורבות של רקמה laspharyngeal הלימפה, כמו גם סינוסים paranasal.

מיאלומה: טיפול

לאחר הקמת אבחנה של מיאלומה, מומלץ בדרך כלל טיפול מתאים.

טקטיקת ההמתנה מוצדקת אך ורק עם צורה איטית של המחלה, שבה יש חוסר ביטוי אופייני.

במצב זה, מטופלים מוקצים תצפית דינמית, הטיפול מתועד להתקדמות המחלה.

הקריטריון העיקרי, המציין את הצורך בסוג מסוים של טיפול עבור מיאלומה, הוא נוכחות של נגעים באיברים היעד.

השיטה העיקרית לטיפול היא כימותרפיה עם שימוש בתרופות ציטוטוקסיות.

בנוסף, המבוא בפועל של טיפול סימפטומטי, התמקד תיקון נאות של hypercalcemia.

הוא גם משתמש משככי כאבים, טיפול האמוסטטי ואורתופדי.

כטיפול פליאטיבי, הקרנות משמשות, המשמשות לחולים במצב חלש גם במקרה של אי ספיקת כליות ועם עמידות הגידול ביחס ליישום כימותרפיה.

לעתים קרובות, טיפול בהקרנות מתאים גם במקרה של היווצרות נגעים עצם מקומיים.

מיאלומה: תחזיות

בשל המוזרויות של הטיפול המודרני, החיים של חולים עם מיאלומה ניתן להרחיב בממוצע ב 4 שנים.

הרגישות לטיפול בשימוש עם השימוש של cytostatic סוכנים קובע במידה רבה את משך החיים, חולים עם ההתנגדות העיקרית במונחים של הטיפול שלהם, שיעור ההישרדות הממוצע משתנה בין עד שנה.

טיפול ארוך טווח עם השימוש של ציטוסטטי סוכנים מוביל לעלייה של המופע של צורות חריפות של לוקמיה (בסדר גודל של עד 5%), במקרים נדירים, נרשמה התפתחות של לוקמיה חריפה בחולים ללא שימוש בסוג זה טיפול.

.

תוחלת החיים נקבעת גם על ידי השלב בו נקבעה האבחנה.

.

כמו הסיבות למוות, את ההתקדמות של מיאלומה, אלח דם, אי ספיקת כליות נקבע.

חלק מהחולים מתים עקב שבץ, אוטם שריר הלב, ומספר סיבות אחרות.

במקרה של הופעת מיאלומה סימפטומטולוגיה אופיינית, יש צורך להתייעץ עם מומחים כגון המטולוג אונקולוג.

מחלות עם סימפטומים דומים:

אנצפלופתיה של המוח (תסמינים מקבילים: 7 מתוך 14)

אנצפלופתיה של המוח היא מצב פתולוגי שבו חוסר היכולת של אספקת החמצן והדם לרקמת המוח מוביל למוות של תאי העצב שלו. כתוצאה מכך, ישנם אזורים של ריקבון, קיפאון דם, אזורים מקומיים קטנים של דימום נוצרים, בצקת של קרום נוצר. משפיע על המחלה בעיקר חומר לבן ואפור של המוח.

... לוקמיה חריפה (תסמינים מקבילים: 7 מתוך 14)

מחלה זו קשה לרפא, מוביל לעתים קרובות למוות, הצלה במקרים רבים יכול להיות רק השתלת מוח עצם.

למרבה המזל, המחלה היא נדירה למדי, לא יותר מ 35 מקרים של זיהום לכל 1 מיליון האוכלוסייה רשומים מדי שנה. מי מתמודד לעתים קרובות עם אבחנה לא נעימה של ילדים או מבוגרים?

... הידרוצפלוס (תסמינים חופפים: 6 מתוך 14)

הידרוצפלוס, שהוא גם נפוץ כמו טיפה של המוח, היא מחלה, שבו יש גידול בהיקף החדרים במוח, ולעתים קרובות - מרשים מאוד הגדלים.

.

Hydrocephalus, הסימפטומים של אשר באים לידי ביטוי בשל ייצור מופרז של נוזל מוחי (נוזל מוחי בין החדרים של התקשורת של המוח) ואת שלה גודש באזור של חללים במוח, מתרחשת בעיקר בתינוקות, אבל זה מחלה ומקום בשכיחות של גיל אחר קטגוריות.

.

... זעזוע מוח של המוח (סימפטומים מקבילים: 6 מתוך 14)

זעזוע מוח הוא מצב פתולוגי המתרחש כאשר טראומה בראש מתקבל בדרך מסוימת.

זעזוע מוח, הסימפטומים של אשר אינם קשורים בשום אופן עם פתולוגיות כלי הדם, מלווה שיבוש פתאומי של תפקוד המוח.

מה ראוי לציין הוא, כי כאשר מתקבלת פגיעה, זעזוע מוח של המוח מאובחנת כ 80% מהמקרים.

... מחלה איסכמית של המוח (סימפטומים מקבילים: 6 מתוך 14)

...

• VKontakte

מקור: http://SimptoMer.ru/bolezni/serdtse-i-sosudy/112-miyelomnaya-bolezn-simptomy

מיאלומה: תסמינים, טיפול ופרוגנוזה, בדיקת דם, צילום, אבחון מעבדה

למיאלומה יש שמות נרדפים רבים. בנאומים של מומחים, זה יכול להיות מיועד plasmacytoma כללית, reticuloplasmocytosis, מחלת Rustitzky-Kahler או myelomatosis. הנפוצה ביותר של אלה הם תנאי מיאלומה ומיאלומה.

כצורה של hemoblastosis, מיאלומה היא גידול ממאיר המאופיין בצמיחה מואצת של פלסמוציטים - תאים המייצרים paraprotein (חלבון פתולוגי).

המוטציה שמשפיעה על תאים אלה מובילה לעובדה שמספרם ברקמות מוח העצם ובדם הולך ומתרחב. לפיכך, כמות paraprotein מסונתז על ידי אותם גדל.

התמונה מראה מח עצם מוחה עם מיאלומה נפוצה וללא

הקריטריון העיקרי עבור ממאירות של מיאלומה הוא מספר plasmocytes להפוך פעמים רבות גבוה מהרגיל.

שלא כמו מחלות אונקולוגיות שיש להן לוקליזציה ברורה (למשל, גידולים במעי או בשחלות), מיאלומה המאופיינת על ידי נוכחות של תאים סרטניים במספר איברים פנימיים, כפי שהם יכולים להימשך יחד עם הזרם דם.

• מיאלומה מפתחת תוך הפרה של תהליכי התקינה של פיתוח ושינוי של לימפוציטים מסוג B של תאי מערכת החיסון - תאי פלסמה. יחד עם זאת, הסינתזה של אימונוגלובולינים המיוצרים על ידי אותם (נוגדנים המסייעים להרוס וירוסים פתוגניים וחיידקים) הוא בלתי נמנע באופן בלתי נמנע.
• מיאלומה - גידול ממאיר נוצר על ידי תאי פלזמה מונוקלונלי הכפלת כל הזמן, אשר לא רק לא למות, וללא שליטה הפרד לסנתז paraproteins. חדירה (חדירת) לתוך רקמות ואיברים פנימיים, paraproteins להפריע לתפקוד תקין שלהם.
• מיאלומה מתפתחת בעיקר אצל מבוגרים (מעל ארבעים שנה) וחולים מבוגרים. עבור אנשים צעירים, מחלה זו אינה טיפוסית. ככל שהמטופל מבוגר יותר, כך הסיכון לפתח מיאלומה, והוא מדביק גברים לעתים קרובות יותר מנשים.
• גידול מיאלומה הוא איטי ביותר. רגע היווצרותם של הפלסמוציטים הראשונים ברקמות מוח העצם ותחילת היווצרות מוקדי הגידול יכולים לחלק שני או אפילו שלושה עשורים. אבל אחרי שהתופעות הקליניות של מיאלומה ידועות, הוא מתחיל להתקדם באופן דרמטי. כבר שנתיים לאחר מכן, הרוב המכריע של החולים מתים מסיבוכים רבים שהתפתחו באותם איברים ומערכות שנפגעו על ידי paraproteins.

הבסיס לסיווג של מיאלומה נפוצה הם מאפיינים קליניים אנטומיים של מציאת תאי פלזמה ברקמת מח עצם, וכן את הספציפיות של הרכב הסלולרי שלהם. על כמה איברים או עצמות מושפעים מהגידול, חלוקה של מיאלומות לבודד בודד תלויה.

• מיאלומה יחידהנבדלים על ידי נוכחות של רק להתמקד אחד הגידול ממוקם גם הצומת הלימפה או העצם כי יש מוח העצם.
• מיאלומה נפוצהתמיד הכה כמה עצמות המכילות את מוח העצם. מיאלומה משפיעה לעיתים קרובות על רקמת מוח עצם של חוליות, עצם השכמה, כנפיים של האיליום, צלעות ועצמות הגולגולת. גידולים ממאירים נוצרים לעיתים קרובות בחלק המרכזי של עצמות הצינור של הגפיים העליונות והתחתונים. פגיעים באותה מידה הם הטחול ובלוטות הלימפה.

בהתאם למיקום של plasmocytes במח העצם של מיאלומה יש:

• פוקוסים מפוזרים;
• מפוזר;
• מרובה-מוקד.

הרכב נייד של מיאלומה מאפשר לחלק אותם:

• פלסמטית;
• plasmablastic;
• תא פולימורפי;
• קטן בתא.

סיבות

כמו רוב מחלות הסרטן, הסיבות האמיתיות של מיאלומה עדיין לא הוקמה. אופי והיקף ההשפעה של גורמים פתוגניים על השינוי של תאים פגומים יש גם נחקר מעט.

רופאים מציעים כי הגורמים העיקריים למחלת המיאלומה יכולים להיחשב:

• נקבע מראש נטייה גנטית.מחלה זו משפיעה לעתים קרובות על קרובי משפחה קרובים מאוד (הם מושפעים לעתים קרובות על ידי תאומים זהים). כל הניסיונות לזהות אונקוגנים, המעוררים את התפתחות המחלה, עדיין לא הצליחו.
• פעולה מתמשכת של מוטאגים כימיים(כתוצאה משאיפת אדי כספית וחומרי הדברה מקומיים, אסבסט וחומרים מבוססי בנזין).
• ההשפעה של כל סוגי הקרינה המייננת(פרוטונים ונייטרונים, אולטרה סגול, קרני רנטגן וגמא). בקרב אוכלוסיית יפן, שרדו את הטרגדיה של הירושימה ונגסקי, מיאלומה שכיחה ביותר.
• נוכחות של דלקת כרונית, הדורשת תגובה חיסונית ממושכת מגוף המטופל.

שלבים

מידת הנגע וחומרת הקורס מאפשרים להבחין בין שלושה שלבים של מיאלומה.בשלב הראשון, תהליך הגידול מתאים לפרמטרים הבאים:

• הדם מכיל כמות מספקת של סידן.
• רמת הריכוז המוגלובין עולה על 100 גרם / ליטר.
• יש עדיין כמה paraproteins בדם.
• חלבון בנס ג 'ונס בשתן נמצא בריכוז קטן מאוד (לא יותר מ 4 גרם ליום).
• המסה הכללית של מיאלומה אינה עולה על 600 גרם למ"ר.
• אין סימנים של אוסטאופורוזיס בעצמות.
• מוקד הגידול הוא עצם אחת בלבד.

השלב השלישי של מיאלומה מאופיין בנוכחות הפרמטרים הבאים:

• המוגלובין בדם הוא פחות מ 85 g / l.
• סידן ב -100 מ"ל של דם עולה על 12 מ"ג.
• גידולים תפסו שלוש עצמות (או יותר) בבת אחת.
• התוכן של paraproteins הוא גבוה מאוד בדם.
• גבוה מאוד (מעל 112 גרם ליום) הוא ריכוז של חלבון בנס ג 'ונס.
• המסה הכוללת של רקמות הסרטן היא יותר מ, ק"ג.
• הרנטגן מראה נוכחות של אוסטאופורוזיס בעצמות שנפגעו.

התואר השני של מיאלומה, אשר מדדים גבוהים יותר מאשר הראשון, אבל לא מגיעים השלישי, הרופא קובע על ידי שיטת ההדרה.

הפרעות של איברים ותסמינים

מיאלומה משפיעה בעיקר על המערכת החיסונית, כליות ורקמת העצמות.

הסימפטומטים נקבעים על ידי שלב המחלה. בהתחלה זה יכול להיות אסימפטומטי.

עם הגידול במספר תאי הסרטן, המיאלומה מתבטאת באופן הבא:

• כואב בעצמות.תאי סרטן מובילים להיווצרות חללים ברקמות עצם.
• כאב בשריר הלב, בגידים ובמפרקים, בשל תצהיר של paraproteins בהם.
• שברים פתולוגיים של חוליות, עצם הירך והצלעות.בגלל מספר גדול של חללים, העצמות להיות שביר כל כך שהם לא יכולים לעמוד אפילו עומסים קטנים.
• ירידה בחסינות. המושפע ממחלת העצם מייצר כמות קטנה כל כך של לויקוציטים שהגוף של המטופל אינו מסוגל להגן על עצמו מפני ההשפעות של מיקרופלורה פתוגנית. כתוצאה מכך, החולה סובל זיהומים חיידקים אינסופיים - דלקת השדרה, ברונכיטיס אנגינה.
• היפרקלצמיה.הרס רקמת העצם מוביל לחדירה של סידן לדם. במקרה זה, החולה מפתחת עצירות, בחילה, כאבי בטן, חולשה, הפרעות רגשיות ועכבות.
• נפרופתיה של מיאלומה- פגיעה בתפקוד תקין של הכליות. עודף סידן גורם להיווצרות אבנים בצינורות הכליות.
• אנמיה.מוח העצם הפגום מייצר פחות או יותר תאי דם אדומים. כתוצאה מכך, כמות ההמוגלובין האחראית על אספקת החמצן לתאים גם יורדת. הרעבת חמצן של תאים מתבטאת בחולשה קשה, ירידה בתשומת הלב. בכל הנטל הקל ביותר, המטופל מתחיל לסבול מדפיקות לב, כאבי ראש וקוצר נשימה.
• תוך הפרה של קרישת דם.בחלק מהחולים, צמיגות של פלסמה עולה, בשל אשר דבק ספונטנית תאי דם אדומים יכול ליצור תרומבי. חולים אחרים, שבדם מספרם של התרומבוציטים ירד בצורה חדה, סובלים מדימום נפוץ באף ובדימום חניכיים. כאשר נימים ניזוקו, דימום תת עורית מתרחשת בחולים אלה, אשר באים לידי ביטוי בהיווצרות של מספר רב של חבורות וחבורות.

אבחון מעבדתי

אבחון של מיאלומה מתחיל עם בדיקה רפואית ראשונית. איסוף האנמנסיס, המומחה בפירוט שואל את המטופל על תלונות קיימות ותכונות של התמונה הקלינית, לא שוכח לציין את זמן הופעתם.

לאחר מכן, המישוש המחייב של החלקים הכואבים של הגוף עוקב אחר שורה של שאלות המבהירות לגבי האם התגברות הכאב מתרחשת ואם החזרה שלו נמצאת בחלקים אחרים של הגוף.

לאחר שאסף את האנמנסיס והגיע למסקנה על האפשרות של מיאלומה, המומחה מקצה למטופל מספר מחקרים אבחוניים כאלה:

• חזה צילומי רנטגן ושלד.

בתצלום נראים צילומי רנטגן של עצם הזרוע המראים מיאלומה

• תהודה מגנטית וטומוגרפיה ממוחשבת (ספירלית).
• שאיפה של רקמות מוח העצם הדרושים ליצירת מיאלוגרמה.
• ניתוח מעבדה של שתן (לפי צימניצקי וגנרל). ניתוח של Zimnitskiy מאפשר אחד כדי לעקוב אחר הדינמיקה היומית של אובדן חלבון בשתן. ניתוח השתן לחלבון בונס-ג'ונס מבוצע על מנת לאמת את נכונות האבחנה, שכן השתן של אדם בריא אינו מכיל אותו.
• בנס ג 'ונס חלבונים יכול גם להיות מזוהים במהלך הליך immunoelectrophoresis.

בדיקת דם

• כדי להעריך את המצב הכללי של המערכת hematopoietic, ניתוח כללי של 1 מ"ל של דם נלקח מן הווריד או מן האצבע מתבצעת.

  הנוכחות של מיאלומה תתגלה על ידי: עליה ב- ESR, ירידה משמעותית בתוכן המוגלובין, אריתרוציטים, reticulocytes, thrombocytes, leukocytes ונויטרופילים, אבל רמת מונוציטים יהיה מורם.

  הגידול בכמות החלבונים מושגת בשל התוכן של paraproteins.

• כדי להעריך את התפקוד של מערכות ואיברים בודדים, לבצע ניתוח ביוכימי של דם נלקח מן הווריד.

  האבחנה של מיאלומה מאוששת על ידי קומפלקס של אינדיקטורים בדם, ביניהם: רמה מוגברת של חלבון, אוריאה, קריאטינין, חומצת שתן, סידן עם ירידה בתכולת אלבומין.

שיטות הטיפול

• השיטה המובילה בטיפול במיאלומה היא כימותרפיה, אשר מופחתת לקחת מינונים גבוהים של תרופות ציטוטוקסיות.
• לאחר כימותרפיה יעילה, חולים עוברים השתלה של תורם או תאי גזע.
• כאשר האפקטיביות של כימותרפיה נמוכה, שיטות רדיותרפיה משמשים. ההשפעה של הקרניים הרדיואקטיביות אינה מרפאת את החולה, אך במשך זמן מה הוא מאפשר להקל באופן משמעותי על מצבו, בנוסף, להגדיל את תוחלת החיים שלו.
• מתוך כאבים עצומים בעצמות להיפטר באמצעות ההכנות anaesthetising.
• מחלות זיהומיות מטופלים עם מינונים גבוהים של אנטיביוטיקה.
• Hemostatics (כגון vicasol ו etamzilate) יעזור להתמודד עם דימום.
• מ גידולים סוחטים איברים פנימיים, להיפטר באמצעים כירורגיים.

השתלת תאי גזע

אם כימותרפיה מוצלחת, המטופל מושתל עם תאי גזע שלו. עבור דגימת מח העצם, לבצע נקב.

הפרדת תאי גזע ממנו, הם שוב לשתול אותם בגוף של המטופל.

בעזרת מניפולציה זו ניתן להשיג הפוגה יציבה, שבמסגרתה החולה מרגיש בריא.

מזון תזונתי

• דיאטה של ​​מיאלומה צריכה להיות נמוכה חלבון. כמות היומית של חלבון הנצרך לא יעלה על 60 גרם.
• בכמות קטנה מאוד, אתה צריך לצרוך שעועית, עדשים, אפונה, בשר, דגים, אגוזים, ביצים.
• כל שאר המוצרים נתפסים היטב על ידי המטופל ניתן לכלול בבטחה בתזונה.

שיטות טיפול מודרניות יכולות להאריך את חייו של חולה הסובל ממיאלומה, במשך כמעט 5 שנים (במקרים נדירים מאוד - עד עשרה).

בהעדר סיוע טיפולי, הוא יכול לחיות לא יותר משנתיים.

תוחלת החיים של החולים תלויה אך ורק ברגישותם להשפעות של תרופות ציטוטוקסיות. אם לצטוסטאטיקה אין השפעה טיפולית חיובית על המטופל (הרופאים מכנים התנגדות ראשונית זו), הוא לא יכול לחיות יותר משנה.

אם הטיפול בתרופות ציטוסטטיות מתבצע במשך זמן רב, המטופל עלול לפתח לוקמיה חריפה (שכיחות במקרים אלה היא עד 5%). שכיחות לוקמיה חריפה אצל חולים שלא קיבלו טיפול כזה היא נדירה ביותר.

גורם נוסף המשפיע על תוחלת החיים של החולים הוא שלב אבחון המחלה.סיבות המוות יכולות להיות:

• הגידול המתפתח עצמו (מיאלומה);
• זיהום דם (אלח דם);
• שבץ;
• אוטם שריר הלב;
• אי ספיקת כליות.

על הסימפטומים של myelomatosis יגיד את זה וידאו:

מקור: http://gidmed.com/onkologiya/lokalizatsiya-opuholej/krov-i-limfa/mielomnaya-bolezn.html