תסמונת הבולבול: מה זה?

אחת הפרעות האימתניות של נוירולוגיות ביותר הוא תסמונת bulbar.תופעה זו מתרחשת כאשר זוגות היקפי נגע בשילוב כמה עצבי גולגולת קבוצת זנב.פוטנציאל מסוכן לחיים הוא במהירות עולה ומתגבר בחומרה תסמונת הבול.במקרה זה, החולה דורש אשפוז חירום כדי לפקח מצבו וטיפול נמרץ.

פתוגנזה

בהתאם האטיולוגיה של המחלה הבסיסית הוא הפרעה של העברה סינפטית על הבטיחות היחסית של התצורות המבניות העיקריות או הרס של הליבות הביעו ידי דחיסה של מבנים עצביים.לפיכך אין פרה של פולסים של מסלולי corticospinal גרעיניים וניזק motoneuron המרכזי בקטע חזיתית מוח שונה מתסמונת bulbar pseudobulbar.נקודה זו חשובה לא רק לצורך אבחנה של רמת הנגע במערכת העצבים המרכזית לקבוע את סיבת היווצרות הסימפטומים העיקריים, אלא גם כדי להעריך את הפרוגנוזה של המחלה.

Bulbar תסמונת מפתחת תוך הנגע IX, X ו XII זוגות עצבי הגולגולת.תהליך פתולוגי יכול ללכוד הגרעין המוטורי שלהם הלשד המוארך( תפוחי אדמה שנקראו בעבר) מול בבסיס המוח שורשים התגבשו כבר או עצבים.התבוסה של הליבות היא בדרך כלל דו-צדדית או דו-צדדית, פסיפס עבור תסמונת זו אינו אופייני.

מתפתחת תסמונת bulbar משתק שרירי הלשון, חיך רך, לוע, מכסה קנה גרון שייך הפריפריה.לכן, הם מלווים על ידי ירידה או אובדן hypotonicity חיך ואת בלוע רפלקס והניוון הבא של השרירים המשותקים.זה לא נכלל ואת המראה של fasciculations, גלוי כאשר בוחנים את הלשון.מעורב עוקבים בתהליך הפתולוגי של מרכזי נשימה וזומוטוריים עצביים הלשד המוארך, רגולציה הפאראסימפתטית לקויה יכולה להיות גורם תנאי סכנת חיים.

הסיבות העיקריות תסמונת bulbar סיבה

יכול להיות: אסון וסקולריים

• בבריכה basilar-vertebrobasilar, שמוביל נגעים איסכמי או המורגי באזור craniospinal;
• ראשוני גרורות של גזע המוח ואת המוארך, בַּשֶׂרֶת granulomatosis האטיולוגיה שונה;
• מדינה, נותן מסת השפעה חיובית בלי ההיווצרות בבירור שמוגדר הפוסה האחורית ואת תוחבת מגנום foramen המוח מאיים( דימום, בצקת, רקמת עצבים או שבץ אזורים סמוך נגעים במוח דיפוזי אקוטיים);
• גידולים במוח הקטן, שמוביל דחיסה של הלשד המוארך;שבר
• של בסיס הגולגולת;
• מזרק בולביה;
• דלקת קרום המוח ו דלקת המוח של etiologies שונים;
• polyneuropathy( paraneoplastic, דיפטריה, תסמונת גיאן-בארה, postvaccinal, האנדוקרינית), פוליו;טרשת לרוחב amyotrophic
• , וכן שנגרמו גנטית על ידי קנדי ​​amyotrophy השדרה-bulbar, השדרה amyotrophy Werdnig-הופמן ו מיאסטניה amyotrophy של הילדות( מחלת פאזיו-Londe);דיכוי
• הפעילות של בוטולינום טוקסין motoneurons המוח.

סופרים רבים מתייחסים תסמונת bulbar ושינויים התבוסה של שרירי החיך, הלוע, הגרון ואת הרכות.במקרה זה, הגורם להם הוא ההפרעה של שידור שרירית, או הנגע העיקרי של myopathies רקמה שרירית, מיאסטניה גרביס או myotonia דיסטרופי.המוח המוארך( הנורה) עם מחלות myopathic נותרה בשלמותה, כך לדבר על טופס מיוחד של שיתוק bulbar.

מאפיין קליני תמונת

של תסמונת bulbar הוא סטייה של הלשון לצד התבוסה.

לשון או לוע נגע היקפי משולב

, תועה מובילה עצבה תת-לשון כדי paresis שריר של החיך, לוע, גרון, לשון.שילוב אופייני הוא שילוש "dysphonia, dysarthria, בליעה" עם לשון חצי paresis, חך רך Palatal היעלמות נפול רפלקסים בלוע.השינויים הנראים ב- oopharnx הם לרוב סימטריים, הופעת הסימפטומים הבולטרליים הבולטים היא תכונה שלילית לא-נכונה.

עם הבדיקה, סטייה( סטיה) של הלשון לכיוון המוקד מזוהה.חצי משותק שלו הופך hypotonic ו בישיבה, זה עשוי להופיע fasciculations.עם שיתוק בולבר דו-צדדי יש חוסר תנועה כמעט מוחלט של הלשון כולה, או glossoplegia.בגלל הניוון הגובר של השרירים הפאריים, החלק המושפע של הלשון נעשה בהדרגה דק יותר, ומקבל קיפול פתולוגי.

paresis של שרירי החיך הרך מוליכה לשיתוק של ידיות החיך, נפול וִילוֹנוֹת תת לחץ דם עם סטייה של הענבל בצורה בריאה.יחד עם הפסד של בלוע refeksa, תפקוד לקוי של שרירי הלוע מכסה הקנה הוא הופך להיות הגורם של הבליעה.יש קשיים בבליעה, נשיפה, זריקת מזון ונוזלים לחלל האף ולדרכי הנשימה.לכן, לחולים עם תסמונת הבולב יש סיכון גבוה לפתח דלקת ריאות ודרכי נשימה.

כאשר החלק הפאראסימפתטי של העצב הסובלנינגלי מושפע, העצבנות הווגטטיבית של בלוטות הרוק מופרעת.הגידול שנוצר בייצור הרוק, יחד עם בליעה לקויה, גורם רוק.לפעמים זה כל כך בולט כי חולים נאלצים כל הזמן להשתמש במטפחת.תסמונת bulbar

dysphonia לידי ביטוי כאשר nasally, חירשות וצרידות של קול עקב שיתוק של מיתרי ו paresis ווקאלית של החיך הרך.הגוון האף של הדיבור נקרא nasolalia, כזה nasalization של ייצור קול יכול להופיע גם בהעדר הפרות ברורות של בליעה poperyvaniy.דיספוניה משולבת עם dysarthria כאשר חוסר דיבור מתרחשת עקב ניידות לקויה של הלשון ושרירים אחרים המעורבים ב ביטוי.התבוסה של medulla oblongata מוביל לעתים קרובות שילוב של תסמונת הבול עם paresis של עצב הפנים, אשר משפיע גם על מובנות של דיבור.

בשנת המסומנים שיתוק של שרירי החיך, תשניק הלוע והגרון עלולה להתרחש עקב חפיפה מכני לומן של דרכי הנשימה.בשנת נגע הבילטרליים של העצב התועה( או הגרעינים שלה הלשד המוארך) עכב את העבודה של הלב ומערכת נשימה, בשל הפרה של התקנה הפאראסימפתטית שלהם.טיפול

טיפול

לא דורש את תסמונת הבולב עצמו, אבל את המחלה הבסיסית ואת החיים מתעוררים סכנת תנאים.עם העלייה בחומרת הסימפטומים והופעת סימני כשל לב וכלי דם, המטופל זקוק להעברה ליחידה לטיפול נמרץ.על פי הסימנים, אוורור מתבצע, צינור nasogastric מותקן.עבור תיקון של תרופות מרשם לטיפול סיבתי בנוסף

עם קבוצות שונות של נוירוטרופית, הנוירופרוטיקטיבי, מטבוליות, פעולה וסקולריים.צמצום hypersalivation עם אטרופין.במהלך תקופת ההחלמה או למחלות כרוניות לשפר דיבור ובליעה שנקבע עיסויים אצל קלינאית תקשורת, פיזיותרפיה.

תסמונת הבולבול הוא סימן אדיר של התבוסה של medulla oblongata.הופעתו דורשת טיפול חובה לרופא כדי לברר את האטיולוגיה והתייחסות הצורך באשפוז....

פטרוב KB, ד מ נ, פרופסור, מציעה לך מצגת של וריאנטים הקליני של תסמונת bulbar וטיפולים לא תרופתיים למצב זה: תסמונת bulbar