מחלת אדיסון או מחלת ברונזה

מחלת אדיסון או מחלת ברונזה היא נגע פתולוגי של קליפת האדרנל.כתוצאה מכך, הפרשת הורמוני האדרנל יורדת.מחלת אדיסון יכולה להשפיע על גברים ונשים כאחד.בקבוצת הסיכון העיקרית, בני קבוצת הגיל הם בני 20-40.מחלת אדיסון מאופיינת כמחלה פרוגרסיבית עם תמונה קלינית קשה.

סיבות מחלת אדיסון היא נורמליות, כולל אוטואימוניות( autoallergens), תהליכים להרוס את קליפת יותרת הכליה( שחפת, עגבת, דימום כליה, עיקרית בין שתי מדינות או גרורות של בלוטה, עמילואידוזיס הכליה, מחלת הודג'קין וכן הלאה).לפעמים, אי ספיקת יותרת הכליה הכרונית היא משנית והיא נגרמת על ידי הפרעות של ציר ההיפותלמוס-היפופיזה( אי ספיקה של בלוטת יותרת המוח-ההיפותלמוס).

מה זה?

של מחלת אדיסון - הפרעה אנדוקרינית נדירים שבהם בלוטות יותרת הכליה מאבדים את יכולתם לייצר כמות מספקת של הורמונים, במיוחד קורטיזול.זהו מצב פתולוגי תואר לראשונה על ידי הרופא הבריטי תומאס אדיסון, בפרסום שלו 1855, זכאי אפקטים חוקתיים מקומיים במחלות של קליפת יותרת הכליה.

תכונות

המחלה מאופיינת על ידי הסימפטום הקליני הבאים: 1) חולשה, ו adynamia, 2) פיגמנטציה של העור והריריות, 3) הפרעות בדרכי העיכול של ו 4) גורמת לירידה בלחץ הדם העורקי.תסמינים של חולשת ברונזה המחלה

instagram viewer

וחולשה( עייפות פיזית ונפשית ואין אונות) הם הסימפטומים המוקדמים, קבעו וחשוב של מחל ברונזה.לרוב, את תחילת המחלה לא ניתן לקבוע במדויק.ללא כל מבשר, התופעות של עייפות מהירה מתפתחות בהדרגה מעבודה, שבדרך כלל בוצעה לפני כן ללא עייפות מיוחדת;יש תחושה של חולשה כללית מתפתחת באורח החיים הרגיל.Feeling עייפות וחולשה כללית, תלוי במקרה, פחות או יותר במהירות מתקדמת, הוגבר להוביל את המטופל למצב של חולשה כללית מפתה ואפילו אימפוטנציה פיזי הכולל.עייפות שרירי

מתבטאות בדרגות שונות של תחושת עייפות ותשישות, מגיעות אחרי הכל פחות או יותר חמורה לחץ פיזי: הליכה, עבודה פיזית, חלק מחולים בשלבים מתקדמים של המחלה, גם לאחר האכילה, או שינויים בתנוחת גוף במיטה.לפעמים כוח השריר יכול להישמר, אבל, בדרך אופיינית לו, השרירים מתעייפים מהר מאוד ולא יכולים, בניגוד הבריא, לעשות את העבודה במשך זמן רב.

כדי לזהות מאפיין זה של עייפות שרירים( עייפות שרירים) להציע למטופל לעשות כמה פעמים לסחוט דינמומטר יד, ועם כל זמן רצוף תא העומס יציג יותר ויותר במספרים קטנים יותר, בהתאמה, ופוחת כל זמן את הכח השרירי.

בנוסף לאסטניה שרירים, אסתניה נפשית, אדישות אינטלקטואלית, מתפתחת בדרך כלל במקביל.בגלל אדינמיה ואסטניה, החולה צריך קודם כל להפחית את עבודתו, לנוח לעתים קרובות יותר, ואז לזרוק אותו לגמרי וללכת לישון.ניתן חולשה כללית כה בולט, עד שהחולה לא פונה במיטה, בקושי מגיבה לשאלות, כמו גם הדיבורים שמץ של הצמיגים שלו, למנוע את האוכל.המטופל בדרך כלל בהכרה מלאה.רק בשלב הסופי של צורה חמורה של המחלה יכולה להיות הפרעות נפשיות, דיכאון, הזיות, פרכוסים, ולבסוף, תרדמת, המסתיימות במוות.פיגמנטציה בעור

( melasma) היא החשובה ביותר, בולט, בדרך כלל לשים לב לתסמינים אחרים שמאפיינים את שם המחלה.בשל בתצהיר בשפע בתאי עור של שכבת Malpighian לא המכילה פיגמנט ברזל( מלנין) עור מקבל אפור מקורי מלוכלך, חום, ברונזה או צבע מעושן לפעמים נזכר בצבע מוּלָט עור או כושי.melasma זה, בקושי מורגש בהתחלה, היא עשויה להופיע מוקדם ככל תקופת העייפות, melasma פחות הוא הסימפטום הראשון ומוקדם.

החל על הפנים, פיגמנטציה יכול ללכוד את פני העור כולו או להיות מקומי למקומות האהובים הפרט: על החלקים החשופים של הגוף חשוף לאור( על המצח, הצוואר, גב הידיים, המפרקים interphalangeal על קפלי כַּפִי) על הקרקע, שבוושיעור בתצהיר גדול שנצפה הפיגמנט( על פטמות, צק אשכים, פות, טבור בההיקף ופי טבעת), ולבסוף, במיוחד באזורי עור עם פיגמנטציה חשופים חיכוך וגירוי מקפל odבכל פעם, חגורה, ביריות, תחבושות, כמו גם במקומות של furuncles לשעבר, כוויות, חרדל plasters.לפעמים על הפנים על רקע כהה כללי מופיעים כתמים כהים בהרבה בגודל של ראש סיכה עדשים.יחד עם פיגמנטציה חזקה של העור הם נצפו, פיגמנט מעט או אפילו לגמרי נטול פיגמנט נורמלי, חריגים מן העור הכהה שמסביב - את ויטיליגו שנקרא, ואת leucoderma.מראה חום

קרוב נצפה, אפור כהה, או כתמים שחורים בגדלים וצורות שונים על הפה הרירי, חניכיימיים, הלחיים, החך הרך וקשה, על הרירית של העורלה, העטרה ועל שפות קטנות.פיגמנטציה של הקרומים הריריים היא סימן חשוב מאוד, כמעט pathognomonic של מחלת אדיסון.אבל יש לציין, עם זאת, כי במקרים נדירים, הכתמים על הריריות עלולים להתרחש ללא סימני מחל eddisonovoy.בחלק מהמקרים, המחלה במהירות לפתח פיגמנטציה eddisonovoy של העור והריריות עלול להיעדר, בדיוק כמו נמחק, צורות nepolposimptomnyh ו בשלבים המוקדמים של המחלה.

הפרעות עיכול של דרכי העיכול נפוצים מאוד.תיאבון ירוד, טעם לא נעים בפה, ריור יתר, מספר סימפטומים המעידים על קוצר רוח בצורת גיהוקים, תחושת לחץ וכובד באזור ברום הבטן, ולבסוף, כאבי בטן מוטרד חולים, המופיעים ללא סיבה נראית לעין.סימפטום תכוף של בחילות והקאות הם ברור, צמיג, ריר חסר צבע, לפעמים מעורבב עם מרה המופיעה בבוקר על בטן ריקה, מייד אחרי לקום מן המיטה, דומת הקאות בוקר אלכוהוליסטים.במקרים חמורים יותר, פרוגרסיביים, הקאות מתרחשות לעיתים קרובות יותר ולא רק על קיבה ריקה, אלא גם לאחר אכילה ושתייה.מן המעי הם נצפו בעיקר עצירות, פחות שלשול לעתים קרובות, ואחריו תקופות של עצירות.לפעמים שלשול הוא כמו כולרה.הפרשת מיץ קיבה שונה במקרים שונים ובשלבים שונים של המחלה;קביעות מסוימת לא נצפתה, אבל hypo ו- achlorhydria נצפים לעתים קרובות במקרים מרחיקי לכת.שלשול עלול להיות גם בנוכחות gastrogennogo ahilii טבע או יכול להתרחש עקב לרגשנות יתר תחת טון מחנק המופחת של אובדן כלית אַהֲדָן או עקב השפעתו של העצבים הסימפתטית.

במקביל, הפרעות במערכת העיכול, ולעתים באופן עצמאי מהם מופיעים כאבים היפוכונדריה, חביות, בחזה ובגפיים.כאבים אלה, לפעמים חריפים, לפעמים מופיעים, ואז קבועים, כואבים, משעממים, לא מוגברים בלחץ, אינם מקרינים בשום מקום.כאב בבטן לעתים עלול להופיע בצורה של התקפות, מלווה בחילות והקאות ולהזכיר משברי קיבה ב dorsalis כִּלָיוֹן.המראה של התקפי כאב חריפים בכל הבטן יכול להצמיח היתוך עם דלקת חריפה צפק.

הפרעות במערכת העיכול שתוארה לעיל יכולות לפעמים להשתלט על התמונה הכוללת של המחלה.עם זאת, טפסים אינם נדיר כאשר הם באים לידי ביטוי במידה פחות או יותר חלש או אפילו עשוי להיות כמעט לחלוטין נעדר לאורך כל המחלה.בכל מקרה, הנוכחות של הפרעות אלה תורמת לירידה במשקל ולהיחלשות של חולים שכבר נמצאים במצב של אדינמיה ואסטניה.

הורדת לחץ דם עורקי( לחץ דם עורקי) הוא סימפטום חשוב ותכוף.לחץ הדם המרבי הוא מתחת ל 100-90, אפילו נופל ל 60 מ"מ, המינימלי בהתאמה מקטין, אם כי במידה פחותה, ואת הלחץ הדופק פוחתת.במקרים נדירים, אין לחץ דם או לחץ דם מופחת רק מעט.תת לחץ דם תלוי בהורדת טונוס של מערכת עצבים הסימפתטית עקב אירוע או שינויים אנטומיים על בלוטת יותרת הכליה או על ידי הורדת תפקידיהם או מקלעת שינויים אנטומיים ובלוטות גחון אַהֲדָן.

בנוסף לתסמינים העיקריים אלה צריך לציין את מספר השינויים בחלק האיברים ומערכות.כדי שהדם היה ברוב המקרים מספר חריגות מהנורמה.בדרך כלל שנצפה סוג מתון אנמיה hypochromic.בסך הנורמלי של תאי דם לבנים לרוב lymphocytosis עם נויטרופניה;אאוזינופיליה ולעתים נדירות monocytosis.אם כבר מדברים על lymphocytosis, יש לציין כי לעתים קרובות יש מה שנקרא מעמד thymico-lymphaticus.מספר הטסיות, משך זמן הדימום, קרישה לא לתת חריגות נקודתיות מן הנורמה.אין הקבלה בין מידת חומרת המחלה ואת תמונת דם מורפולוגיים.

ברוב המקרים, הם סוכר נמוך בדם על קיבה ריקה.לפיכך עקומת היפוגליקמיה בסוף הסוכר או עומס הגלוקוז לאחר הזרקה תוך-שרירית של אפינפרין 1.2 מ"ג מוליד לא כל כך גבוהה כמו טיפה עקומה בריאה אינו מתרחשת 2 שעות מאוחר הרבה יותר, והוא לא נצפה ירידה מתחת הספרתי הראשוני.בהתייחס פחמימות יש סיבולת מוגברת;סוכר לא זוהה בשתן או אחרי עומס בפחמימות או אפילו לאחר זריקה תוך שרירית של 2 מ"ג של אפינפרין.

במערכת הלב וכלי הדם, בנוסף תת לחץ הדם שכבר הוזכר ציינה מילוי קטן, חלש מתח, קצבי, בדרך כלל דופק מהיר.הלב לאבי העורקים הוא לעתים קרובות היפופלסטי.סיסטולי אורגני והאזינו רעשים עקב אנמיה שריר לב מזון מהונדס.חולים מתלוננים על מספר אי נוחות חריגה בצורת דפיקות לב, קוצר נשימה על תנועות שמץ ומתח פיזי.

לאור קרוב לראות דרגות שונות בתהליך שחפת של פיתוח ופיצוי.שתנו רגיל אינו מאפשר סטיות מן הנורמה, אך לעתים קרובות מסומן ירידה ביכולת הריכוז של הכליות והורידו סילוק מים כאשר עומס מים.פונקצית אשכים במקרים ברורים הן כמעט תמיד מופחתת: לגברים - הורדה ליבידו עצמת היחלשות;נשים - לעתים קרובות אמנוריאה;התעברות מתרחשת לעיתים נדירות והריון קרובות מופרע בטרם עת

מתחום הנוירו-נפשיים בנוסף adinamii ועייפות מוגברת רגישות, עצבנות, התנודתיות של רוח יכול להיות שנצפו בהתחלה, אך במהרה עם התקדמות המחלה מוחלפת עייפות, חוסר אנרגיה, שהוזכרו לעיל כמו adynamia התסמינים העיקרייםועייפות, חוסר אנרגיה, חוסר החלטיות, אדישות, אדישות, ומצב הרוח מדוכא עד אובדן חושים מוחלט.סחרחורת עד עלפון - תופעה שכיחה.במקרים נדירים, בשלב הסופי הם הזיות, פרכוסים ותרדמת.חולי

להתלונן של צינה.הטמפרטורה היא נורמלית או אפילו מופחת, אם לא התהליך הפעיל ריאות או זיהומים הצטרפו.

מהי מחלת אדיסון: תמונה מפורטת

התמונה מראה כיצד חלק יד מחלת אדיסון( מחלת ברונזה): פיגמנטציה בעור

מחלת אדיסון eddisonovoy

מחלה אם יש סימפטומי קרדינל עיקריים ברורים, זה - ברור הביע בצורה הטיפוסיתמחלה.עם זאת, ישנם לעתים קרובות בצורה חלקית, מחק של המחלה( formes frustes), שם יש אחד או שניים תסמינים עיקריים, ואם המחלה היא מאוד קשה לזהות.

להבדיל: 1) asthenic, 2) במערכת העיכול, 3) melanodermicheskuyu, 4) טופס כאב.זה האחרון יש צורך לכלול בטופס lozhnoperitoniticheskuyu שנקרא שבה לקדמת הבמה הופיעה כאבי בטן חזקים פתאום, עצירות מתמשכת, הקאות, נמשך, או נפיחות, דיכאון בכלל אי ספיקת לב גוברת מובילה למוות.By

ברור, צורות מטושטשות יש לייחס, ואלה מדינות adinamii, עייפות ולחץ דם נמוך, המתרחשים ללא melasma, יותר או כרונית פחות, המבוסס לפעמים לא הכליה שינויים אנטומיים נחשבים מצב hypofunction הכליה ואוהד.

ילדי מחלת eddisonova מאופיין פיגמנטציה חמורה, שלשולים, תופעות נוירו-נפשי בולטות ואת מהיר-זרם, מסתיים במוות.לעת זיקנה, ביטוי חמור עייפות, חולשה, עייפות, נמנום;מוות מתרחשת תופעות תשישות כרונית.פיגמנטציה, להיפך, הוא מתון. אבחון

מתוך הכרה במחלה בנוכחות melasma צריך לזכור את כל התנאים פיזיולוגיים ופתולוגיים אחרים שבהם יש גם את הופעתה של הפיגמנט כזה.

אז, עלינו להיות מודעים פיגמנטציה מוגברת הריון, מחלות כרוניות של הרחם והשחלות;על כוויות שמש, חל על כל המקומות נחשפים אנרגית קרינה( שמש, מנורות קוורץ קרינת אולטרה סגולה, רנטגן);פיגמנטציה בעור של נוודים ואנשים לעיתים רחוקות רחיץ, לא להחליף בגדים, סובל כינים;ארד של שחמת עם סוכרת או בלעדיו, שבה יש עלייה הכבד, הטחול ולעתים קרובות glycosuria;melasma המרה שנקרא אצל חלק מהחולים בכבד, במיוחד אלה הסובלים מצהבת חסימתית כרונית סרטן הראש של בלוטת הלבלב או פִּטמִית של Vater;של פיגמנטציה מחלת גושה( splenomegaly, תורשה והטבע משפחתית של המחלה), כפי פלגרה, של מחלת Basedow, תשישות מסוגים שונים( לשחפת, סרטן, אנמיה ממארת) בדרך כלל ללא פיגמנטציה של ריריות;לבסוף, על מלסמה ארסן.האבחנה

של המחלה בשלבים המוקדמים, בהעדר פיגמנטציה היא תמיד קשה, משום עייפות והפרעות במערכת העיכול עלול להיות שנצפתה מחלות כי אין לי מה לעשות עם סימפטום eddisonovym.עיון מדוקדק של מחלות אחרות, ניטור של חולים, את התקדמות המחלה, הופעת תסמינים עיקריים אחרים, ובמיוחד של בפיגמנטציה של העור רירי לאשר את האבחנה.מתוך הכרת

odposimptomnyh צורות שלמות של המחלה בהיעדר melasma צריך לשמש: 1) מדגם פיגמנטציה פרווקטיווי( מקומי נמסר זבובים או טיח חרדל מפתחת יותר או פחות פיגמנטציה חזקה);2) קביעת דינמומטרית של עייפות שרירים;3) קביעת הדינמיקה של גלוקוז סוף והטעינה המהירה של רמת סוכר בדם עקומים או הזריקה תוך שרירית של אפינפרין 1.2 מ"ג;4) מבחן סיבולת מוגברת לפחמימות;5) lymphocytosis, ו monocytosis gnpereozinofiliyu התכוף בדם;6) סימני מעמד thymico-lymphaticus;7) גדל סיבולת eddisonikov מחלץ בלוטת התריס ובלוטת יותרת המוח האחורי.

אטיולוגיה

כמו היבטים אטיולוגיים של המחלה יש לשים על גבי שחפת הכליה;ואחריו חוסר מולד או hypoplasia כליה, זיהום: עגבת, דיפטריה, טיפוס מגיף, שפעת, שאתות שונות ותהליכים הרסניים כמו דימומים, טרשת ניוון יתרת כליה.פציעות

, פצעים, חבורות אוויר, ifektsii מעיים ומהומה נפשית אפילו מסומנת גורמים אטיולוגיים בפיתוח בתור צורות ברורות נמחקו למחל ברונזה ותסמינים פונקציונליים שנקראים תופעות ספיקה או eddisonizma כליה שפירות.

פתולוגיה בדיקה מיקרוסקופית של עור פיגמנט בתצהיר תבואה מוגזמת תערוכה רירית פיגמנט המלנין החום-שחור( לא מכיל ברזל) בתאים של שכבת Malpighian וחלק חיבור של העור.

ב 70% מהמקרים מושפעים שחפת בשלבים שונים, כמעט נהרס כליל על ידי בלוטת יותרת הכליה.לעתים קרובות granuloma שהחוף משליך על אזורים סמוכים של מערכת הסימפטטית העצבה ואת מקלעת השמש.לפיכך, בתהליך של הרס בלוטת יותרת הכליה, זה בדרך כלל מייצר שינוי בתחומים החשובים של החלק הגחוני של העצבים הסימפתטית.רק לעתים רחוקות שחפת של בלוטת יותרת הכליה הוא רק להתמקד פעיל.לרוב קיים נגע שחוף באיברים אחרים, בעיקר הריאות.

בהעדר הנגעים שהחוף נצפו: hypoplasia כלית היעדרות, aplasia או hypoplasia מולד וניוון של לשד הכליה ואת רקמת chromaffin כולו, hypoplasia או ניוון כליה שחם עקב מפוזר gummas תהליכי עגבת לאחר זיהומים חריפים, עמילואידוזיס, ממאירות נגע, ניוון פיברוזיס, angioma מחלתי, דימום ו המטומה, פקקת ורידים, כלי הכליה תסחיף, נמק, הִתמַגְלוּת, ואפילו דוארinokokk.

ברוב המכריע של המקרים בשיתוף עם אלה או נגעים אחרים של בלוטת יותרת הכליה הם נצפו שינויים בגרעיני העצבים הסימפתטית בטני( התנוונות תאי פיגמנטוזה העצבים טרשת צמתים semilunar והתחדשות של רקמות עצב, hypoplasia, הרס והיעלמות של רקמות chromaffin הפזורים לאורך השביל אַהֲדָן).

במקרים מאוד נדירים, נמצא ללא שינוי על בלוטת יותרת הכליה ואין מערכת העצבים הסימפתטית.לפעמים נמצא persistens התימוס, היפרפלזיה של בלוטות לימפה, רקמת השקדים לימפה בבסיס הלשון.קורס ופרוגנוזה כמובן ברונזה

ופרוגנוזה של המחלה הוא מגוון מאוד, תלוי רגעים אטיולוגי על טיב המחלה הבסיסית של התקדמות או נטיית הפוגה וריפוי, ומחלות של הצטרפויות.

ולכן כפי שנצפה במקרים אקוטיים, המסתיימים במוות בעוד כמה ימים subacute שבו המוות מתרחש לאחר 6-12 חודשים.לבסוף, הרחק במקרים נדירים כמובן שפירים כרוניים, מתיחה במשך שנים רבות עם ההשתהות של התהליך ישן.ישנם מקרים של התאוששות הם גם, במיוחד כאשר האטיולוגיה ותהליכים הפיכים עגבת על בלוטת יותרת הכליה או במערכת העצבים הסימפתטית, שבבסיס הופעת תסמיני eddisonova אי ספיקת יותרת הכליה הפונקציונלית שפירים שנקראה.

עלינו לזכור כי eddisoniki הוא יציבים ביחס להשפעות מזיקות רבות, כגון: עייפות פיזית, זעזוע נפשי, טראומה, זיהומים אקוטיים מחלות intercurrent שונות - כל אחד מהם יכול להחמיר את מהלך המחלה, כדי להביא את המטופל מתוך איזון ומהירות אבדון.