אקרומגליה היא מחלה המאופיינת בהפרשה מוגברת של הורמון גדילה (STH), בלתי פרופורציונלית גידול עצמות השלד, עלייה בחלקים הבולטים של העצמות והרקמות הרכות, כמו גם איברים פנימיים, הפרת חילופי חומרים.
תדירות האקרומגליה אצל גברים ונשים זהה, אנשים הסובלים מגיל 30 ומעלה נוטים יותר לחלות. כאשר hypergenerosis של STH מתרחשת בגיל צעיר, עד סוף הצמיחה, צמיחה מואצת פרופורציונלית של העצמות של השלד הוא ציין, gigantism מתפתח (צמיחה נורמלית היא עד 190 ס"מ).
עם זאת, לפעמים אצל ילדים עם אזורי צמיחה פתוחים, הפרשת יתר של ההורמון הזה מלווה בהופעת תכונות אקרומגלודיות או בהתפתחות של אקרומגליה.
סיבות
למה אקרומגליה מתפתחת, ומה זה? Acromegaly היא תסמונת המתפתחת כתוצאה של ייצור מופרז של somatotropin יותרת המוח (הורמון גדילה) לאחר תקופה של התבגרות ו ousification של הסחוס epiphyseal. המחלה מאופיינת בצמיחה פתולוגית הדרגתית של עצמות, איברים פנימיים ורקמות רכות, במיוחד בחלקי הפריפריה של הגוף (גפיים, ראש, פנים).
גורם של אקרומגליה ברוב המכריע של המקרים במרפאה, הגורם הפרשת יתר של STH הוא אדנומה יותרת המוח, הממוקם באזור אחראי לייצור הורמון גדילה. לרוב, התפתחות הגידול מתעוררת על ידי מוטציה של הגן Gs-alpha חלבון. זה חלבון מוטציה ברציפות מגרה את האנזים adenylate cyclase, אשר מוביל לצמיחה מוגברת של תאים המייצרים הורמון גדילה, וכתוצאה מכך, כדי להגדיל את הייצור שלה.
בהעדר גידולים שפירים ברקמות הבלוטות של בלוטת יותרת המוחאקרומגליה עלולה לגרום:
- טראומה לגולגולת;
- מסלול הריון פתולוגי;
- זיהומים חריפים וכרוניים (למשל, חצבת, שפעת וכו ');
- טראומה נפשית;
- גידולים הממוקמים במערכת העצבים המרכזית;
- נויפלסמה ממאירה של האונה הקדמית השמאלית;
- דלקת קרום המוח של האפידרמיס;
- ציסטות של מיכל גדול שנוצר כתוצאה מפגיעות ראש או כתוצאה ממחלות זיהומיות מועברות;
- עגבת מולדת או נרכשת.
ראוי לציין כי טראומה המועבר עצמו אינו הגורם לאקרומגליה, זה פשוט יכול להיות זרז לפיתוח של פתולוגיה זו של צמיחה.
תסמינים של אקרומגליה
הסימפטומים הם איטיים מספיק, ואת הצמיחה שלהם מתרחשת בהדרגה. ככלל, על מנת לאבחן את המחלה בבגרות, זה לוקח בערך עשר שנים לאחר הסימנים הראשונים של המחלה המניפסט. במקרה של אקרומגליה, הסימפטומים תלויים במידה רבה על הבמה.
מומחים מזהים את הצורות הבאות של המחלה:
- טרום- הסימפטומים נעדרים כמעט;
- היפרטרופי- החלק העיקרי של סימני המחלה מתבטא;
- גידול- הגידול של הגידול משפיע על קצות העצבים הסמוכים, רקמות ואיברים;
- cachectic- הבמה הקשה ביותר.
תדירות הופעת הסימנים הסובייקטיביים של אקרומגליה בהתייחסות לרופא היא כדלקמן:
- גידול הידיים והרגליים - 100%,
- שינוי המראה - 100%,
- כאבי ראש - 80%
- paresthesia - 71%
- כאב במפרקים ובחזרה - 69%,
- מזיע - 62%,
- הפרעות במחזור החודשי - 58%
- חולשה כללית ונכות - 54%
- עלייה במשקל - 48%
- ירידה בליבידו ועוצמה - 42%
- ליקויי ראייה - 36%
- נמנום אחר הצהריים - 34%
- יתר לחץ דם - 29%
- דפיקות וקוצר נשימה - 25%.
כאשר בוחנים את המטופל, תשומת הלב נמשכת אל החספוס של תכונות הפנים, עלייה במכחולים וברגליים, קיפוסקוליזה, שינויים בשיער, בעור. כתוצאה מהגדלת הקשתות העליונות, עצמות הלחיים והסנטר, פניו של המטופל רואות מראה חמור. רקמות פנים רכות הן היפרטרופיה, מה שמוביל לעלייה באף ובאוזניים, שפתיים. העור מתעבה, קמטים עמוקים מופיעים (במיוחד על העור), ככלל, את פני השטח של העור הוא שמנוני (סבוראה שמנוני).
על ידי הגדלת האיברים הפנימיים בגודל ובנפח, המטופל מפתח ניוון שרירים, מה שמוביל להופעת חולשה, עייפות וירידה מהירה ביכולת העבודה. ההתקדמות מהירה של היפרטרופיה של שריר הלב ואי ספיקת לב. על פי הסטטיסטיקה, שליש מהחולים עם אקרומגליה יש לחץ דם גבוה הפרעה במרכז הנשימה, וכתוצאה מכך התקפות חוזרות ונשנות של דום נשימה (עצירה זמנית הנשימה).
הלשון וחללים בין-דתיים (דיאסטמה) גדלים, פרוגנטיות מתפתחת, אשר שוברת את הנשיכה. יש גידול של עצמות הגולגולת, בעיקר סיבי הפנים. מברשות רחבות, אצבעותיו מעבות ונראות מקוצרות. העור על הידיים מעובה גם, במיוחד על פני השטח. הרוחב של הרגל עולה, ובגלל הצמיחה של calcaneus - ואת אורך, את גודל הנעל לבישה מגביר.
העור של הגפיים הוא מעובה, שמנוני ולח, לעתים קרובות עם hypertrichosis בשפע. הפרעות וחוסר תחושה מתרחשים לעיתים קרובות. במקרים מרחיקי לכת של המחלה, מתרחשים דרגות שונות של דפורמציה של השלד.
אבחון
האבחנה מאושרת על ידי בחינת בדיקות דם להורמונים. בכל החולים עם אקרומגליה, רמה גבוהה של הורמון סומטוטרופי מזוהה בדם. בנוסף ללימודי מעבדה, המטופל מוצג שיטות אבחון אחרות:
- רדיוגרפיה של הגולגולת;
- MRI;
- CT
- התייעצות עם האנדוקרינולוג.
אבחון של מספר מקרים של אקרומגליה לא יכול להיות מבוסס רק על שינוי המראה של המטופל. זאת בשל העובדה כי הגידול בתכונות הפנים, הגפיים וחלקי הגוף הם סימנים של מחלות אחרות - gigantism, osteoarthropathy, מחלת Paget.
לכן, חשוב מאוד לערוך מספר מחקרים נוספים עם סימני אקרומגליה. בפרט, הרנטגן יכול לחשוף עלייה בגודל האוכף הטורקי, ו טומוגרפיה יעזור לקבוע את הסיבה האמיתית לכך. בנוסף, יש לבצע מספר מחקרים אופתלמולוגיים.
אקרומגליה: תמונה
כיצד נראים חולים עם אקרומגליה, אנו מציעים להציג תמונות מפורטות.
אנשים מפורסמים עם מחלה כזו
בסדר כרונולוגי:
- טייה, מוריס (1903-1954) - מתאבק מקצועי צרפתי, יליד משפחת אוראל במשפחת הצרפתים; את preimage של שרק.
- Keel, Richard (1939-2014) - שחקן אמריקאי של צמיחה, 8 מ '.
- אנדרה גיגנט (1946-1993) הוא מתאבק צרפתי מקצועי ושחקן בולגרי-פולני.
- Streiken, Karel (b. 1948) - גידול שחקן אופייני הולנדי, 3 מ '.
- איגור וגרישקה בוגדנובי (איגור וגרייצקה בוגדנוף; 1949) - תאומים צרפתיים ממוצא רוסי, מגיש הטלוויזיה - מפיצים בפיזיקה של החלל.
- מק'גורי, מתיו (1973-2005) - שחקן אמריקאי עם צמיחה, 9 מ '.
- Valv, ניקולאי Sergeevich (b. 1973) הוא מתאגרף מקצועי רוסי פוליטיקאי.
קרא עוד על ויקיפדיה.
טיפול באקרומגליה
אמצעים טיפוליים עם אקרומגליה מכוונים לחיסול הפרשת מוגברת של STH על ידי בלוטת יותרת המוח, הפחתת גילויים של סימפטומים קליניים ואת חיסול הסימפטומים של המחלה, כגון כאב ראש, הפרת שדות חזון ואחרים.
זו מושגת באמצעות הסרה מהירה של אדנומה יותרת המוח, הקרנה של האזור, יותרת המוח interstitial, ההשתלה של בלוטת יותרת המוח איטריום רדיואקטיבי, זהב או אירידיום, הרס קריוגני של בלוטת יותרת המוח וטיפול תרופתי (אגוניסטים דופאמין ואנלוגים סומאטוסטטין). לאחר שרמת הסומאוטרופין ירדה, לא רק בריאותו של המטופל תשתפר, אלא גם משך חייו יגדל. עד כה, מדענים הוכיחו כי עלייה מתמשכת בהורמון זה מובילה לתמותה מוקדמת שנגרמת על ידי מחלות ריאות, לב וכלי דם ומחלות סרטן.
בכל מקרה, טיפול בזמן באקרומגליה משחק תפקיד חשוב מאוד, שכן היעדרותו כרוכה בגיל מוקדם מוגבלות של מטופלים בגיל עבודה פעיל, וסבירות מוגברת מוקדמת תמותה.
תחזית
היעדר הטיפול באקרומגליה מוביל ללקות בחולים פעילים ובעלי יכולת, מגביר את הסיכון למוות בטרם עת. עם אקרומגליה, תוחלת החיים מופחתת: 90% מהחולים אינם שורדים עד 60 שנה. המוות מגיע בדרך כלל כתוצאה ממחלות לב וכלי דם.
התוצאות של טיפול כירורגי באקרומגליה טובות יותר עם אדנומות קטנות. עם גידולים גדולים של בלוטת יותרת המוח, התדירות של הישנות שלהם עולה בחדות.
כיצד לבחור פרוביוטיקה למעי: רשימת תרופות.
סירופ שיעול יעיל וזול לילדים ומבוגרים.
תרופות נוגדות דלקת לא סטרואידים מודרניות.
סקירה של טבליות מהלחץ המוגבר של הדור החדש.
תרופות אנטי-וירליות הן זולות ויעילות.
