סקירה מלאה של מחלת גרנולומטוזיס של וגנר: גורם, סוגי טיפול

• ותסמינים של המחלה
• אבחון טיפולים
• תחזית granulomatosis של

וגנר בשם מחלה אוטואימונית מורכבת המשפיעה כלי של קליבר קטן ובינוני.למרבה המזל, המחלה היא נדירה.השכיחות הממוצעת בעולם היא כ 3-4 פרקים לכל 100 000 אוכלוסייה, אך נתון זה עשוי להיות גבוה בשל קשיי אבחנה ספציפית.חולים רבים עם אבחנה זו הציגו לאחר מותו, ואת בחי הסימפטומים טועים למחלות אחרות לגמרי.חולים משני המינים במידה שווה, ובפעם הראשונה באה לידי ביטוי המחלה הוא בדרך כלל בין הגילאים 30-50 שנים.ננסה להבין ביתר פירוט את המתרחש במחלה זו.granulomatosis של

וגנר הוא וסקוליטיס אוטואימוניות שנקראה - מחלות דלקתיות של הכלי.הוא האמין כי דלקת מתרחשת על רקע הפלישה של הגוף של וירוסים או חיידקים פתוגניים.במקרה של מחלות אוטואימוניות לגרום לדלקת עצמה הופכת בגוף האדם, התאים במערכת החיסונית אשר מסיבות לא ברורות, ואילו "ציד הודיעה" עבור איברים ורקמות שלהם.במקרה של קירות התא החיסוניים יעד granulomatosis של וגנר הם כולים ובינוניים: arterioles, venules, נימים.דלקת בדפנות כלי הללו מלווה היווצרות גושים ספציפיים - גרנולומות שככל זרימת התהליך למות להתחדש רקמת חיבור - תהליכי טרשת סיסטיק להתרחש.כמובן, במקרה זה, כלי לאבד את תפקידו במהירות, ואת ההזנה איבר עליהם מתחילה לסבול ולמות.מחלת

מאופיינת התפרצות פתאומית, התפתחות מהירה, ואפילו ברק והשלכות רעות מאוד.ללא טיפול מתאים, המטופל מת תוך 6-12 חודשים.על רקע הטיפול החולה יכול לחיות 5-10 שנים ויותר.טיפול

של מחלות אוטואימוניות, ככלל, עוסק ראומטולוג, אבל בדרך המטופל שלו מתמודד עם הרבה רופאים והתמחויות בריאות משלימים: אף אוזן גרון, נפרולוגיה, אורולוגיה, ריאות, שחפת ואפילו אונקולוגים.תסמינים של מחלה זו הם כה רבים פנים כי ללכוד את האיברים רבים לדמות מספר עצום של מחלות.על הביטויים הקליניים והצורות של המחלה, נדבר רק למטה.

סיבות פתולוגיה

לדיוקו, הגורם לכל מחלות אוטואימוניות אינה ידועה.עם זאת, מדענים ברחבי העולם חשפו קורלציה של תוקפנות על ידי המערכת החיסונית שלו לתאים מקומיים( זו היא הסיבה השכיחה עבור כל מחלות אוטואימוניות):

- אחד הגורמים האפשריים של טפסי

granulomatosis של וגנר ותסמינים של המחלה היא מאוד חשובה להזכיר כי granulomatosis של וגנר יש כמה מיקום מועדף, אשר יצר כמה צורות או localizations של המחלה:

1. הצורה המקומית - נזק לאיברים של שמיעה, חלל האף וקירות האף - היא הצורה הנפוצה ביותר.משתנה דומה מתפתח ב -90% מהחולים.
2. צורה מקומית - נזק לעיניים, כלומר סקלרה, איריס ודלקת הלחמית.צורה זו נפוצה פחות, בכ -10% מהמקרים.
3. צורה מקומית - ביטויים עוריים של דלקת כלי הדם.דלקת כלי דם דומה מתוארת ב -40% מהחולים.
4. צורה כללית - נגע של רקמת הריאה, קנה הנשימה וברונצ'י - אחת הצורות האופייניות של המחלה.מערכת הברונצ'ו-ריאתי סובלת ב-80-85% מהחולים.
5. צורה כללית - נזק כלייתי - מתרחשת 60-70% מהחולים.
6. צורה כללית - פצע של מערכת העצבים - בכ -15% מהחולים.
7. טפסים משולבים - נמצאו כמעט 100% מהמקרים, כלומר, יהיה שילוב של שתי צורות או יותר.

התסמינים הראשונים של גרנולומטוזיס של Wegener אינם ספציפיים במיוחד.חולים יכולים להתלונן על חולשה כללית, עייפות, עלייה קלה בטמפרטורה, כאבים בשרירים ובמפרקים, תיאבון לקוי וירידה במשקל.תסמינים דומים אופייניים לכל תסמונת עייפות כרונית או כרונית, ולכן רוב החולים אינם מייחסים חשיבות רבה עבורם.גילויים ספציפיים של המחלה מופיעים מאוחר יותר.

בדרך כלל, המחלה מתחילה עם צורה otorhinolaryngological או פגיעה בעין, ואחרי כמה זמן - במשך מספר חודשים - מפתחת אחד או צורה כללית נוספת, אשר הופך קטלני.בואו נעבור כל אחת מהצורות הקליניות של המחלה.

טופס Otorhinolaryngological

הדלקת האופיינית ביותר של איברים ENT הוא דלקת הנמק הבאים של הקירות ומחיצות של האף.תסמינים ראשוניים יכולים להמשיך לפי סוג של דלקת של האף - דלקת, דלקת של סינוסים paranasal - סינוסיטיס.

נגעים באוזן מתרחשים לעתים רחוקות יותר, אשר באים לידי ביטוי על ידי כרונית ולא מגיבים התקשורת אוטיטיס קונבנציונאלי.מהלך ממושך של המחלה מוביל להתפתחות של חירשות.

Ophthalmic form

נזק לעיניים הופך לעתים קרובות לסימן הטיפוסי הראשון לגרנולומטוזיס של Wegener.צורת העין מאופיינת על ידי הופעת דלקת של סקלרה של העין - scleritis ו choroid של העין - uvitis.המחלה מאופיינת באדום ניכר של העין, בצקת עפעפיים, כאב ותחושת צריבה.על רקע תהליכים אלה, יש ירידה בראייה עד עיוורון מוחלט.

צורת עור

תופעות עור של דלקת כלי הדם האוטואימונית נקראות purpura.סגול מאופיין על ידי הופעת כתמים אדומים או ארגמן דחוס בגדלים שונים, מעט עולה מעל פני העור.למעשה, כתמים אלה הם תוצאה של דימומים של כלי שנפגעו מתחת לעור.

הפרעות אינן מכאיבות, יכולות להתמזג זו עם זו, לפעמים - להיעלם באופן ספונטני.במקרים נדירים, על רקע זיהום משני, האתרים יכולים להיות חשופים דלקת נמק.לפעמים כיבים מופיעים על העור.

אלה נגעים בעור צריך להבחין בין מספר עצום של אחרים vasculitides - kA אוטואימוניות, הקשורים למערכת קרישה הדם הפתולוגיה של קיר כלי הדם.

Purpura הוא ביטוי עורני של הפתולוגיה

טופס ריאתי

תחילת המחלה יכולה להמשיך בהתאם לסוג של ברונכיטיס או טרכאיטיס, מלווה שיעול יבש, פרודוקטיביות נמוכה.

ברקמת הריאה, אותם גרנולומות או גושים נוצרים, אשר בסופו של דבר להתפרק.כאשר זיהום חיידקי מחובר, גרנולומות הופכים חללים של ריקבון סגול, לפעמים הפתיחה שלהם מלווה דימום ריאתי.תלונות של חולים מצטרפות לשיעול עם דם או מוגלה, קוצר נשימה, כאבים בחזה.

בחלק מהחולים, תלונות כאלה לא יהיו זמינים, כך האבחנה ניתן להניח על בסיס תמונת אור רנטגן.למרבה הצער, האבחון העיקרי הוא לרוב שחפת או סרטן ריאות.המוות יכול לבוא מכישלון נשימתי חריף או דימום ריאתי.

טופס כליות

זהו אולי צורה הקשה והמסוכנת ביותר של התסמונת וגנר, אשר מובילה לתמותה ונכות קשה של חולים.הכליות, למעשה, הן סוג של כדור של כלי קטן מוקף רקמות parenchymal.כזה כלי

הם לעתים קרובות מאוד מושפע המחלה, גרימת נזק מסוים לכליות - גלומרולונפריטיס.גלומרולונפריטיס יכול להיגרם על ידי גורמים שונים, כולל רעלים סטרפטוקוקוס, רעלים, תרופות, לעומת זאת, במקרה של התסמונת וגנר, המחלה מתקדמת במהירות הבזק, עם פתיחה מהירה של אי ספיקת כליות.

לרוב, מטופלים חייבים לעמוד התלונות הבאות: צמא

למרבה הצער, לעתים קרובות את מחלת הכליות מזוהית בשלב של אי ספיקת כליות כרונית עם מחלת לב ואיברים פנימיים אחרים של מוצרי ריקבון גוף משלה, אשר הכליות למות אינן מסוגלות למשוך את השתן.

נוירופתי טופס

המחלה משפיעה על העצבים ההיקפיים בעיקר - יש polyneuropathy.מצב זה מאופיין בתופעות הבאות: רגישות פגומה

צורה זו של המחלה יש להבדיל בין מחלות עצבים רבים אחרים: ויטמינים מן בנאלי טרשת נפוצה.

אבחון

כפי שהבנו, האבחנה של granulomatosis של וגנר - משימה קשה מאוד.זה יש להבחין בין גידולים ממאירים, מחלות כליות, שחפת, סרקואידוזיס, מחלות דם, מגוון של צורות מורכבות של דלקת אוזניים, סינוסיטיס, אובאיטיס, כמו גם מספר רב של מחלות אוטואימוניות אחרות כגון זאבת, דלקת כלי דם מדמם, תסמונת Gudpatchera.

לקבלת השלבים אבחון ראשוני הבאים מחקרים נדרשים: בדיקות דם ושתן קלינית

• יכול להעיד על נוכחות של דלקת, אנמיה, למצוא עקבות של חלבון ודם בשתן, שינויים בצפיפות היחסית שלה.
• בדיקת דם ביוכימית תציג את הסימנים לנזק בכליות ובכבד.
• רנטגן ומחקרים טומוגרפיה ממוחשבת להעיד על נוכחות של גרנולומות ונגעים ריקבון בתוך הריאות הסמפונות.בדיקות אולטראסאונד
• של חלל הבטן וכליות להצביע על אי ספיקת כליות, ירידת הדם שלהם.דגימות נוספות
• urography הפרשת הסוג אורולוגית, scintigraphy כדי לציין את מידת ההפחתה בתפקוד כליות.התייעצויות
• מומחים הקשורים: אף אוזן גרון, רפואת עיניים, רפואת עור, אורולוגיה, נפרולוגיה, שלטון עזרת ריאות מחלות דומות אחרות.

scintigraphy - אופציונאלי, אבל אחת השיטות הנוספות של אבחנה של granulomatosis של וגנר.בשנת scintigraphy באורגניזם הוא הציג חומר רדיואקטיבי kollichestvo קטן, אשר לאחר מכן, פולטות קרינה, מייצר תמונה על

התרמי גמא בדיקה ספציפית עיקרית עם דרגת סבירויות מצביעים בדיוק על granulomatosis של וגנר היא בדיקת דם לנוכחות נוגדנים ציטופלסמית הקלסיים אנטי-נויטרופילים( Kanz).אלה נוגדנים מיוחדים התוקפים תאים של המערכת החיסונית - נויטרופילים.נוגדנים כאלה ממחישים בכמה וסקוליטיס אוטואימוניות, כולל מחלת ווגנר.שיטות טיפול

כרגע, ישנן שתי קבוצות עיקריות של immunosuppressants: תרופות

תרופות אלה משפיעות על "חסינות" החסינות, דיכוי התגובה שלה.למרבה הצער, בנוסף לקישור זה, תרופות להפחית את ההתנגדות הכללית של הגוף לזיהומים, את הצמיחה של תאי העור ואת הריריות, לשבש את חילוף החומרים.

ככל שהמחלה זוהתה ומאושרת, ככל שהטיפול מתחיל מוקדם יותר, כך טובות יותר התחזיות של החולים.המטופלים צריכים לקבל טיפול באופן עקבי.מינונים ואת אופן הניהול של סמים נבחרים על ידי Rheumatologist.חלק מהמטופלים מתאימים היטב לטיפול שנקרא פולס - הכנסת תרופות במינונים גדולים פעם או פעמיים בשבוע.

מורכבים במיוחד הם חולים עם צורות כליות של המחלה ואי ספיקת כליות.עבור הטיפול שלהם, מינונים גבוהים יותר של תרופות משמשים.רבים מהחולים מוצגים המודיאליזה לכל החיים - טיהור הדם בעזרת מנגנון "הכליה המלאכותית".

לקבוצות כאלה של חולים מונעים לחלוטין כל אמצעי לגירוי חסינות, אפילו מקור צמחי, אלכוהול, קבוצות רבות של אנטיביוטיקה ותרופות לב.

פרוגנוזה

ככלל, המחלה אינה חיובית עבור granulomatosis של Wegener.ללא טיפול הולם, חולים מתים בתוך השנה הראשונה של המחלה.כ -90% מהחולים על רקע הטיפול בזמן התחילה, תוחלת החיים הממוצעת היא 5 שנים או יותר.

המורכבות הגדולה ביותר לטיפול היא ריאתי וצורות הכליות במיוחד, עם הישרדות כוללת של פחות מ 4 שנים.