תסמונת הכבד

תסמונת hepatorenal - אי ספיקת כליות משנית, מלווה אובדן חמור של parenchyma הכבד.זה מאופיין על ידי אי ספיקת כליות תפקודית לעתים קרובות יותר ללא נזק אורגני.לעתים רחוקות הם פקקו כלי קטן, פיקדונות הפיברין בנימי glomeruli ופציעת צינורי כליות.שכיחות

תסמונת hepatorenal לשחמת הכבד מתרחשת 8-10% מהמקרים.סימנים מצביעים על מהלך מתקדם של מחלת כבד.נחשב פרוגנוזה גרועה הכרה שלילית על חייו של המטופל.בהתאם לסוג של מוות נזק כלייתי מתרחשת בתקופה של שבועיים עד שישה חודשים.

אם יש לך סימנים של יתר לחץ דם שערי בחולים עם שחמת הכבד בשנה הראשונה ב 20% מהחולים לפתח תסמונת hepatorenal, אם פתולוגיה מוחזק 5 שנים - 40% מהמקרים.הכישלון הנפוץ ביותר עבור אנשים בגילאי 40 עד 80 שנים.הבדלים אינם נקבעים בהתאם למגדר.

מהי הסיבה לתסמונת?

הגורם הספציפי של תסמונת hepatorenal( GRS) אינו ידוע.שהושג גורמים פרטיים אשר מתרחשים מחלה כבדה: התכווצות ספסטית של נימי כליות נותנת למחזור הדם וגורמת חוסר החמצן ברקמות( היפוקסיה), ההשפעה הישירה על חומרים רעילים רקמת כלית סיגי דם הבלתי מסולקים חילוף חומרים משתנים של חומצה הארכידונית, שמוביל שיבוש של היחס של thromboxane ופרוסטגלנדינים.

אצל ילדים, הגורם העיקרי של התסמונת( חצי מהזמן) - צהבת עם אי ספיקת כבד.יתר על כן, פתולוגיה עלול לסבך: תופעות

• Artesia דרכי מרה כמו הפטיטיס כרוני;
• וילסון-קונובלוב;סוג אוטואימוניות הפטיטיס
• ;
• גידול ממאיר בכבד;
• טיפול ארוך טווח עם paracetamol.

אצל מבוגרים, למעט שחמת, SDG יכול לפתח במהלך הצפק חיידקים( סטטיסטי 25% ממקרים), לאחר הסרת נפח משמעותי של נוזל ascitic( ניקור) ללא ממשל מפצה אלבומין( 15% ממקרים), דימום מן הדליות הרחיבה ורידי קיבההוושט( 10%).

אילו שינויים בגוף גורמים לתסמונת?הפרעות בסיס

ב תסמונת hepatorenal קשורה לירידה בזרימת הדם כליות עקב היצרות עורק הכליה והרחבת כלי בטן משמעותיים אחרים.מנגנון של פרעות פתולוגיות של תפקוד כלייתי( בפתוגנזה) הקשורים שמירת נתרן, הקטין את שחרורו של מולקולות מים האט סינון glomeruli של קיבולת תפוקת ירידה של הכליות.תפקיד

מתוגמל מפתחת לחץ דם בווריד הפורטל מרחיב את כלי הדם העורקיים.השפעה זו מלווה עיכוב נתרן.חשוב בשלב הראשוני אין השפעה משמעותית במערכות שימור נתרן, נשאר בטווח התקין של נוראפינפרין בדם, רנין ו אלדוסטרון.כשההשהיה נתרן תואר

הופכת גבוהה מאוד, העלאת מנגנון מחובר לפתח גידול הריכוז רנין בפלסמה אלדוסטרון ונוראפינפרין.חולים עם מיימת( הצטברות של נוזלים בחלל הבטן) מוכנים דיאטה עם תכולת מלח מופחת, אבל הכליות אינן מסוגלות להבחין בין שתן אפילו כמות קטנה של נתרן.

על תפקוד מערכת הרנין-אנגיוטנסין-אלדוסטרון להשפיע הפרעות של הלב הטון וסקולרית: הרחבת נימים עורקים( התרחבות), נופל חזרה אל הדם הוורידי ללב, הקטינה את תפוקת הלב.מנגנונים פיזיולוגיים אלה להפעלת גורמים הורמונליים ומערכת העצבים הסימפתטית שכולן לתמוך בעבודתם של שריר הלב.

האנזים הראשי הממיר אנגיוטנסין פעיל באופן חלש לטפסים פעילים הוא האנזים הממיר אנזיוטנסין( ACE).הוא תמיד נוכח בדם, תומך בהמודינמיקה.אנזימים עוזרי( endoperoxide, chymase, cathepsin G) מעורבים פחות פתוגנזה של הפרעות.הם פועלים ברמת הרקמה.בהשפעת מופעל

אנגיוטנסין מתרחשת התכווצות משמעותית ליצירת arterioles כליות, מפיל את הלחץ בתוך סינון glomerulus ב נפרון מופחת.כתוצאה מכך, ספיגה מחדש של נתרן הנפרון הקרוב ביותר glomerulus יורדת.הצטברות של נתרן מתרחשת tubules רחוק.

בדרך כלל, זה מוביל עיכוב של שחרור רנין כדי לשחזר את שיעור הסינון.עם תסמונת hepatorenal, המנגנון לא עובד.תפקוד המערכת תלוי בתגובה של אלדוסטרון( ההורמון של בלוטות האדרנל).זה מסדיר את נפח הנוזל תאיים, את ריכוז אשלגן בדם.על סודיום משפיע בעקיפין.סינתזת פרוסטגלנדין

המטבוליזם הארכידונית חומצת נושאים ברובם ברמה של פרוסטגלנדינים.אלה הם vasodilators שיכולים לנטרל את האפקט המצמצם.בחולים עם GDS, הסינתזה של פרוסטגלנדין E2, kallikrein, 6-keto-prostaglandin מצטמצם.זה נמצא סינתזה מוגברת של חומרים vasoconstrictive: אנדותלין-1, אדנוזין, leukotriene E4, C4 ו- D4, thromboxane A2.

מנגנון הסרת כלי הדם של חלל הבטן עם נזק כבד כבד נגרמת על ידי עלייה בשחרור של גלוקגון.התוכן שלו הוא גדל עם שחמת הכבד, תורמת לירידה ברגישות של arterioles של כלי mesenteric כדי אנגיוטנסין, catecholamines.זה מוביל לאובדן הטונוס וההרחבה.

מהם סימני הפתולוגיה?

תסמונת מפתחת בחולים עם מחלה כבדה חמורה, כך הם הסימפטומים והסימנים הראשיים של דה-קומפנסציה תהליך הפעילה: תסמונת

• hepatomegaly, צהבת של העור וריריות;
• כואבת גירוד ופריחה על העור;
• כפות ורודות בהירות;שינוי
• בצורת פלנגות הטרמינל של האצבעות והציפורניים( "מקלות תוף" ו"זכוכית צפייה ");
• כלי דם "כוכבים" על הפנים, החזה, הגב;
• xantelasms על העפעפיים;
• מוגדל באופן משמעותי הבטן עקב הזעה של נוזל לתוך חלל הבטן עם התרחבות של ורידים שטחיים;
• בצקת על הרגליים והידיים, הדבקות בפנים;
• נזק מוחי( אנצפלופתיה) עם נדודי שינה בלילה נמנום במהלך היום, הפרעה של הנפש, מצב הרוח;
• מדמם מהמערכת העיכולית, המתבטאת בשרפרף שחור נוזל או מקיאה בדם;
• אפשרי שבר הטבור;
• אצל גברים יש עלייה בלוטות החלב( גינקומסטיה);
• שתן מופרש מעט - ליום לא יותר מ 500 מ"ל.מיימת

סיווג

שני סוגים של GDS נבדלים על פי הקורס הקליני.אני מקליד - מפתח בחולים עם אי ספיקת כבד חריפה במקרה של רעלה, שחמת אלכוהולית, 25% מחולים עם ממוצא הצפק חיידקים ספונטני, אחד מכל עשרה במקרה של דימום במערכת עיכול לאחר ניקור, במידת צורך, ניתוח.

המחלה הדבקה החמורה המועברת על רקע שחמת הכבד יש ערך.לפעמים יש מקרים שבהם לא ניתן לקבוע את הסיבה.להיווצרות של אי ספיקת כליות מספיק לתקופה של 2 שבועות.קריטריונים ייחודיים:

• רמות קריאטינין בסרום גבוהות מ 221 μmol / l;חנקן שיורי מוגבר;
• שיעור הסינון הגלומרולרי של הכליות מצטמצם ב -50% מהנורמה עד ל -20 מ"ל לדקה.
• שינויים אלקטרוליטים אפשריים, במיוחד הפחתת נתרן( hyponatremia).

הפרוגנוזה היא שלילית.נקבע כי בהיעדר טיפול, מתרחשת תוצאה קטלנית בתוך שבועיים או חודש.סוג II - בדרך כלל מלווה פתולוגיה בכבד עם ביטויים פחות חמורים.אי ספיקת כליות נוצר לאט, אבל בהדרגה.במקרה זה, קריאטינין בסרום אינו מגיע לרמה זהה לזו של סוג I.

תכונה של הקורס מסומן מיימת ונפיחות עם מעט או ללא תגובה לניהול של משתנים( עקשן עקשן).ללא טיפול, תקופת ההישרדות של המטופל אינה עולה על 6 חודשים.

כיצד מתבצעת האבחון?

אלגוריתם האבחון כולל ביצוע רציף של שני שלבים.בתחילה, יש צורך לזהות ירידה של סינון גלומרולרי של הכליות.כדי לעשות זאת, להשתמש במחקר של ביוכימיה בדם: התוכן של חומרים חנקניים של אוריאה, חנקן שיורית, קריאטינין( סימני azotemia), ירידה בנתרן וחלבון.

אין גם נתרן בשתן או מופחת בצורה חדה.מדידת הדיאוריה היומית מראה אוליגוריה לפני אנוריה מלאה( קיצור או הפסקת הפקת שתן).השלב השני כולל אבחנה דיפרנציאלית של תסמונת הכליה הכבד עם מחלות אחרות גורם לכשל כליות.

יש לקחת בחשבון שבחולים עם פתולוגיה בכבד הסינתזה של אוריאה וקריאטינין יורדת, ולכן, במבחנים אפילו בשלב הראשוני של אי ספיקת כליות אינדיקטורים אלה עשויים להצביע על נורמה.

אבחנה דיפרנציאלית

עבור האבחון, יש צורך לא לכלול:

• את ההשפעות של הלם ואובדן נוזל פתולוגי( דימום, הקאות, שלשולים);
• ביטוי של זיהום חיידקי;
• nephrotoxicity של תרופות המשמשות בטיפול;_S
• התגובה בצורה של שיפור תפקוד הכליות ירידה בקריאטינין להפסקת השימוש משתנים, ביצוע בדיקת מתח מימית;
• כל הסיבות, מלווה בהקצאת חלבון אריתרוציטים בשתן( עם תסמונת hepatorenal זה לא קורה);
• חסימות מכאניות אפשריות להשתנה במחלות הפרנכימה של הכליות, השתן, שלפוחית ​​השתן.

כישלון כליות יכול לגרום לתרופות.זה נקרא "iatrogenic", זה הרבה יותר טוב לטפל.השפעה זו באה תחת השפעת צריכת בלתי מבוקרת של משתנים, lactulose, תרופות אנטי דלקתיות לא סטרואידים, Cyclosporine, אנטיביוטיקה aminoglycosides ו demeclocycline.תרופות נגד הכליות על ידי הפחתה משמעותית של הייצור של prostaglandins, הפחתת קצב סינון גלומרולרי.עם אלכוהוליזם בחולה עם שחמת הכבד, אימונוגלובולינים מסוג A מופקדים בכליות, b2-microglobilis מזוהה בשתן.

לאימות זרימת הדם הכלית, נעשה שימוש בשיטת אולטרסאונד דופלקס דו-צדדית.בעזרתו, את ההתנגדות של עורק המיטה מוערכת.אם שחמתם ללא מיימת והפרשה של סיגריות חנקן בדם עולה, אז אנחנו צריכים לחשוב על הסיכון הגבוה של היווצרות של תסמונת hepatorenal.הצמיחה של ההתנגדות וסקולרית בנוכחות GDS נחשב סימן שלילי.קריטריונים אבחוניים משלבים את המאפיינים העיקריים והעקיפים שיש להתייחס אליהם.הראשי( העליון) מאפיינים: נוכחות אצל חולה עם מחלת כבד כרונית, מסובך ידי מיימת, סינון גלומרולרי נמוך - הרמה הכללית של קריאטינין בדם של 1.5 מ"ג /% או יותר, ליום פחות מרווח של 4 מ"ל / דקה, חלבון בשתן יומי פחות.500 מ"ג, היעדר תגובה חיובית כדי לשחזר את נפח הפלזמה במחזור.סימנים נוספים( עקיפים): דיאורסיס יומי הוא פחות מ 1 ליטר, בשתן ריכוז הנתרן הוא עד 10 mmol / l, עודף של osmolarity של שתן על פלסמה בדם, בתכולת הנתרן בסרום הוא פחות מ 13 mmol / l.עם התקדמות הפתולוגיה, רמת קריאטינין ו אוריאה בדם עולה.ריכוז הנתרן אינו עולה על 120 mmol / l.

בניתוח השתן, לא מזוהים שינויים משמעותיים, למעט רמה נמוכה של נתרן.בכליות, עלולים להתפתח נימק צינורי חריף.מיימת אינה מקובל טיפול עם תרופות משתנות.במצב של קומאטוז של המטופל נופל לחץ עורקי diuresis.משך זמן המסוף בין מספר ימים לחודש או יותר.

תצטט terlipressin

אפשרויות טיפול

הראה כי ההישרדות של חולים עם תסמונת hepato-ספיקת הכליות משפיעה ספיקת כבד מתקדמת בעיקר.טיפול, שמטרתו לשפר את תפקוד הכליות הוא כמעט לא מוצלח, אין השפעה משמעותית על מהלך המחלה.

בתזונה של חולים, כמות המלח מוגבלת בחדות.על רקע של אנצפלופתיה בכבד, החולה מועבר לתכולת חלבון מופחתת.דיאטה דיאטה מחושבים, כמו עבור שחמת שחפת ובצקת.בטיפול השמרני

להשתמש בתוכניות שונות: עירוי

• במשך 8-12 שעות terlipressin עם אלבומין, משך הקורס נקבע על ידי הרופא;
• ניהול של טבליות Midodrin שלוש פעמים ביום עם עלייה הדרגתית במינון, Octreotide בשילוב עם עירוי תוך ורידי של אלבומין;
• הוא טפטוף תוך ורידי עם נוראפינפרין ו Albumin במהלך 5 ימים.

בנוסף, סימני הפרט שנקבעו: acetylcysteine ​​- הכנת חמצון משמש במהלך 5 ימים עם מנת יתר של אקמול, דופמין - פועלים באמצעות שרירי חלק בכלי דם במנגנון גירוי הקולטן.

- לא כל הקלה לחולים.בשנת 35% מהמקרים יש צורך לנהל דיאליזה כליות( לשם השוואה - בלי חולי תסמונת hepatorenal לאחר המודיאליזה השתלת דורש רק 5% מהמקרים).לאחר הניתוח, שימוש חובה של cyclosporins.

בחודש השני לאחר ההשתלה, תפקוד הכליות משתפר, אך אינו חוזר למצב נורמלי.אינדיקטור מתון זה נצפה בחולים ללא GDS.יש היעלמות הדרגתית של כל הפרעות הורמונליות, כמות הנתרן בשתן ודם משוחזר, המים משתחררים.

תחזית של

הישרדות של מטופלים עם Terlipressin עם אלבומין היא 87% במהלך החודש.כאשר מטופלים עם תרופה אחת ללא תחליף חלבון - 13%.במהלך הניתוח של השתלת כבד, ניתן להשיג 50% של שיעור ההישרדות של 10 שנים של חולים עם תסמונת hepatorenal.לכן, בטיפול החשוב ביותר הוא הכנת המטופל להשתלה, הארכת החיים עד לרגע של החלפת רדיקלית של הכבד.

סטטיסטיקות השתלת כבד התוצאות מראה כי שיעור ההישרדות של שלוש שנים של 70-80% מהחולים ללא GDS ו- 60% - עם תסמונת hepatorenal.מטופלים עם ליקויים בהפרעות קשב וריכוז נמשכים זמן רב לאחר ניתוח של השתלה ביחידה לטיפול נמרץ.הם נוטים יותר סיבוכים.בעיות

מניעה בחולים עם שחמת הכבד כדי למנוע תסמונת hepatorenal, מומחים ממליצים להשתמש בשילוב של cefotaxime ו עירוי אלבומין.במיוחד הם מוצגים במקרה של איום מסוג I GDS.

חולים עם שחמת אלכוהול מעודדים לכלול בקורסים של טיפול Pentoxifylline, כדי לשלוט על הסיכון של דלקת חיידקית.באמצעות חולי laparocentesis עם מיימת, צריך להשרות שוחרר לוריד לליטר שחם 6-8 גרם Albumina. Terapiya דורש זהירות בשימוש תרופות משתנות, התוויות חשבונאות תרופות nephrotoxic.

קבלת תוצאות השתלת כבד בתסמונת hepatorenal קובע את המשימה של טיפול והאריך את חייהם של חולים הממתינים ניתוח.בכל שנה, מחקר מספק מידע חדש כדי להבין את הסיבות של התסמונת, כדי למצוא שיטות של טיפול.