Granulomatosi di Wegener: diagnosi e trattamento

La granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener- Vasculite necrotica sistemica di piccole vene e arterie con formazione di granulomi nelle pareti vascolari e nei tessuti circostanti delle vie respiratorie, reni, ecc. autorità.

La granulomatosi di Wegener è caratterizzata da rinite necrotica ulcerosa, alterazioni della laringe, seni paranasali, infiltrazione di tessuto polmonare con carie, glomerulonefrite a rapida evoluzione, rash cutaneo polimorfo, poliartralgia. La diagnosi si basa sulla valutazione di dati clinici-di laboratorio, radiologici e di biopsia. Con la granulomatosi di Wegener è indicata la terapia ormonale e citostatica; la prognosi dello sviluppo della malattia in forma generalizzata è sfavorevole.

L'incidenza della granulomatosi di Wegener è ugualmente comune tra gli uomini e tra le donne nella fascia di età di circa 40 anni.

Classificazione della granulomatosi di Wegener

Data la prevalenza di alterazioni patologiche, la granulomatosi di Wegener può verificarsi in forma localizzata o generalizzata.

Nello sviluppo della granulomatosi di Wegener, si distinguono quattro fasi progressive.

Il primo stadio della vasculite granulomatosa necrotica, o granulomatosi rinogena, procede con un necrotico purulento o rinosinusite necrotica ulcerosa, laringite, nasofaringite, alterazioni distruttive nel setto nasale cartilagineo osseo e prese oculari. Nella fase successiva (polmonare), il parenchima polmonare è coinvolto nel processo patologico. Al terzo stadio, le lesioni generalizzate si sviluppano con un interesse nelle vie respiratorie inferiori, nel tratto gastrointestinale, nel sistema cardiovascolare e nei reni. L'ultimo stadio terminale della granulomatosi di Wegener è caratterizzato da insufficienza cardiaca o renale polmonare, che porta alla morte del paziente nel prossimo anno dall'inizio del suo sviluppo.

Sintomi della granulomatosi di Wegener

I sintomi generali della granulomatosi di Wegener comprendono febbre, brividi, aumento della sudorazione, debolezza, perdita di peso, mialgia, artralgia, artrite.

La principale manifestazione della malattia, che si verifica nel 90% dei pazienti, è la sconfitta del tratto respiratorio superiore.

Per la clinica della granulomatosi di Wegener, un corso tipicamente persistente di rinite, una secrezione emorragica purulenta da naso, ulcerazione delle mucose fino alla perforazione del setto nasale, deformazione della sella naso. Cambiamenti necrotici granulomatosi si sviluppano anche nella cavità orale, nella laringe, nella trachea, nei passaggi uditivi, nei seni paranasali.

Il coinvolgimento dei reni si manifesta con lo sviluppo della glomerulonefrite con i fenomeni di ematuria, proteinuria, alterata funzione escretoria. Il rapido progredire della glomerulonefrite con la granulomatosi di Wegener porta a insufficienza renale acuta.

I cambiamenti dalla pelle manifestano rash emorragico seguito da cellule necrotiche.

La sconfitta degli occhi include lo sviluppo dell'episclerite (infiammazione della sclera superficiale), l'educazione granulomi orbitari, esoftalmo, ischemia del nervo ottico con funzione di visione compromessa fino alla sua piena perdita. La granulomatosi di Wegener colpisce il sistema nervoso, le arterie coronarie, il miocardio.

La forma localizzata della granulomatosi di Wegener procede con la lesione predominante del tratto respiratorio superiore - corizza, ostruzione della respirazione nasale, epistassi, formazione di croste sanguinolente nei passaggi nasali, raucedine voce.

La forma generalizzata è caratterizzata da varie manifestazioni sistemiche - febbre, dolori muscolari articolari, emorragie, polimorfismo eruzione cutanea, tosse parossistica con espettorato sanguinante purulento, polmonite ascessa, crescita cardiopolmonare e renale fallimento.

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Il complesso di procedure diagnostiche per la granulomatosi di Wegener include la consultazione dei reumatologi, i test di laboratorio, le operazioni diagnostiche, gli studi a raggi X.

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L'esame clinico del sangue rivela anemia normocromica, accelerazione della VES, trombocitosi, analisi generale delle urine - proteinuria, microembruria.

Nell'analisi biochimica del sangue viene determinato un aumento della γ-globulina, della creatinina (nella sindrome renale), dell'urea, della fibrina, del seromucero, dell'aptoglobina.

A un roentgenography di polmoni nei loro infiltrati di tessuto, cavità di disintegrazione, un pleural exudate sono definiti. La broncoscopia viene eseguita con una biopsia del tratto respiratorio superiore della mucosa. Durante lo studio delle biopsie, vengono rivelati segni morfologici di vasculite necrotica granulomatosa.

Trattamento della granulomatosi di Wegener

Con la forma limitata e generalizzata della granulomatosi di Wegener, è prescritta una terapia immunosoppressiva con ciclofosfamide in combinazione con prednisone.

Il decorso in rapida progressione dell'alveolite o della glomerulonefrite funge da indicazione per la terapia a impulsi combinata con alte dosi di metilprednisolone e ciclofosfamide.

Nel corso del corso della granulomatosi di Wegener, la dose di ciclofosfamide e prednisolone viene gradualmente ridotta a uno stadio di remissione; per un lungo (fino a 2 anni), nominare metotrexato.

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La generalizzazione del processo per la granulomatosi di Wegener (emottisi, glomerulonefrite, presenza di anticorpi ai leucociti neutrofili) richiede emocorrectazione extracorporea - crioasferesi, plasmaferesi, filtrazione a cascata di plasma, extracorporeo farmacoterapia.

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Nel trattamento della granulomatosi ricorrente Wegener è efficace nell'implementazione della terapia con immunoglobuline per via endovenosa. Allo scopo di prolungare la remissione, può essere fornita la terapia con rituximab.

Stenosi i cambiamenti nella laringe con la granulomatosi di Wegener richiedono l'imposizione di una tracheotomia e una rianastomosi.

Il decorso e la progressione della granulomatosi di Wegener possono portare alla distruzione delle ossa facciali, alla sordità dovuta a otite persistente, allo sviluppo di necrosi granulomi nel tessuto polmonare, emottisi, alterazioni trofiche e cancreniche del piede, insufficienza renale, infezioni secondarie sullo sfondo dell'ammissione immunosoppressori. In assenza di terapia, la prognosi della granulomatosi di Wegener è sfavorevole: il 93% dei pazienti muore nel periodo da 5 mesi a 2 anni.

La forma locale della granulomatosi di Wegener procede più benignamente. La conduzione della terapia immunosoppressiva migliora la condizione in 90 e la remissione persistente nel 75% dei pazienti.

Il periodo di remissione in media dura circa un anno, dopo di che il 50% dei pazienti ha una nuova esacerbazione. Il decorso progressivo della granulomatosi limitata di Wegener, nonostante la terapia immunosoppressiva, è osservato nel 13% dei casi.

Non abbiamo sviluppato alcuna misura per la prevenzione della granulomatosi di Wegener.

fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/rheumatology/wegener-granuloma

La granulomatosi di Wegener: sintomi, diagnosi e trattamento

La vasculite sistemica è una malattia associata a cambiamenti infiammatori nella parete vascolare. Allo stesso tempo, sono interessati i capillari, le vene, le venule, le arteriole e le arterie.

A seconda di quali navi sono state sottoposte a cambiamenti infiammatori, possibili danni a vari organi e sistemi. La granulomatosi di Wegener è un tipico rappresentante delle vasculiti associate al gruppo ANCA.

Sarà discusso in maggior dettaglio.

L'essenza, le cause e la classificazione della patologia

Sull'eziologia della vasculite, le spore non si sono calmate. Esistono diverse versioni di ciò che può essere associato all'aspetto della malattia, ad esempio:

• mutazioni genetiche;
• infezione con il virus Epstein-Barr;
• Persistenza di tali agenti infettivi come pneumocisti e Staphylococcus aureus;
• virus herpes simplex.

L'elemento patogenetico chiave è la sintesi di immunoglobuline specifiche. Questi anticorpi citoplasmatici antineutrofili (cioè, sono tropici al citoplasma dei neutrofili) o ANCA. Ci sono due varietà:

1. Myeloperkosidasa - nel rilevamento di cui la prognosi è molto peggio.
2. Proteinasi-3: questo tipo di anticorpi viene rilevato più frequentemente con la vasculite di Wegener.

La proteinasi-3 e la mieloperossidasi meno frequente si legano direttamente ai neutrofili e ai monociti che circolano nel sangue.

Sulle membrane di questi ultimi i recettori sono localizzati per legarsi a queste immunoglobuline. Quando l'anticorpo si lega al recettore, le cellule diventano molto attive - acquisiscono un'elevata attività proteolitica.

Questo fatto fornisce l'infiammazione e la distruzione necrotica della parete vascolare.

Questi processi sono accompagnati da un aumento della concentrazione di citochine proinfiammatorie, che a loro volta supportano il processo infiammatorio, coinvolgendo nuovi elementi cellulari e umorali.

La granulomatosi è classificata in base alla prevalenza delle lesioni vascolari. La classificazione è necessaria per valutare la prognosi e la possibilità di trattamento. I reumatologi distinguono le seguenti forme della malattia:

1. La forma locale
2. Versione limitata della malattia
3. Una granulomatosi comune.

Per le lesioni locali, è tipico rilevare solo il processo infiammatorio nel tratto respiratorio superiore. Questa è la rinite, la sinusite e molto meno spesso la tracheite e la laringite. Il trattamento ormonale e citostatico non richiede questa forma della malattia.

La versione limitata della malattia comporta la presenza di danni ai polmoni. I sintomi clinicamente espressi di solito no. Solo raramente tosse, emottisi. Più spesso cambiamenti patologici sono osservati sul roentgenogram dei polmoni.

La forma comune è considerata la più pesante.

Reni vascolari sono coinvolti nel processo patologico, che porta allo sviluppo di una sindrome urinaria isolata o glomerulonefrite, a volte con la mezzaluna (variante a rapida progressione). Questa opzione è considerata un'indicazione per i corsi di terapia citostatica aggressiva.

Questa patologia si verifica con la sconfitta del letto capillare dei reni, della pelle, delle arterie coronarie. Ma la variante più comune del debutto è il danno necrotico infiammatorio al tratto respiratorio superiore.

La recensione del nostro lettore - Alina Mezentseva

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Lussazione della mucosa nasale, seni paranasali

Le prime manifestazioni di rinite non possono essere notate a causa delle manifestazioni aspecifiche. Rinorrea, starnuti di solito serve come una scusa per il trattamento di un'infezione virale respiratoria. Nel caso della vasculite descritta, la rinite diventa refrattaria al trattamento sintomatico tradizionale.

Dato che il processo di infiammazione è accompagnato dalla formazione di granulomi e necrosi, la secrezione dalla cavità nasale sarà sanguinosa.

I pazienti riportano l'aspetto di un odore sgradevole durante la conversazione e la respirazione.

Un prolungato decorso della rinite porta a una deformazione del naso a forma di sella, che richiede una diagnosi differenziale con danno sifilitico.

La trachea e la laringe sono anche il bersaglio del processo granulomatoso nel contesto di una malattia come la granulomatosi di Wegener.

I seni paranasali sono coinvolti nel 65% dei casi di granulomatosi. Aspetto caratteristico di stati come:

• sinusite;
• etmoidite (infiammazione dei seni dell'osso ingrossato);
• sphenoiditis;
• mastoidite (danno alla caverna dell'osso temporale);
• Anteriore.

Una complicazione pericolosa di etmoidite è lo pseudotumore dell'orbita, che porta alla perdita della vista. Deve essere differenziato con i tumori.

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Patologia dei polmoni e dei reni in ANCA-vasculite

Questo organo è coinvolto in un processo patologico infiammatorio in circa la metà di tutti i casi della malattia. La granulomatosi di Wegener è accompagnata da danni sia al tessuto polmonare vero e proprio che alle strutture bronchiali.

La tosse è molto rara nella vasculite. Può apparire con lo sviluppo di pleurite secca. È spesso possibile registrare reclami di emottisi.

Questo sintomo si correla con il contenuto sierossidoasidico del siero: più alto è il loro titolo, più è probabile la comparsa di emofite.

È importante notare che questo sintomo non raggiunge quasi mai la scala del sanguinamento.

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Questa malattia con lesioni polmonari si verifica per lo più in modo asintomatico. La patologia può essere vista solo con la radiografia dei polmoni, confermando la definizione del titolo degli anticorpi ANCA.

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Nella stragrande maggioranza dei casi di vasculite vascolare associata all'ANCA, la barriera renale è danneggiata dallo sviluppo della glomerulonefrite.

Approssimativamente il 30-40% dei pazienti con vasculite di Wegener è registrato con un nefrologo con una forma rapidamente progressiva di glomerulonefrite.

La correlazione della frequenza di sviluppo di questo stato con la concentrazione di proteinasi-3 è stata rivelata.

Anticorpo ANCA

Le caratteristiche del danno renale nella malattia di Wegener sono le seguenti:

1. Un lieve livello di ipertensione arteriosa (non è di natura maligna con alta pressione sistolica e alta pressione del polso).
2. Assenza di sindrome nefrosica.
3. Spesso si verifica asintomaticamente con la sindrome urinaria isolata nell'analisi delle urine.

La glomerulonefrite con una malattia come la granulomatosi di Wegener viene monitorata. La diagnosi si basa su immagini ad ultrasuoni, indici funzionali e dinamiche del titolo anticorpale.

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Cos'altro è rivelato nella vasculite?

Le manifestazioni cutanee sono associate ad infiammazione granulomatosa dei vasi cutanei e del grasso sottocutaneo. Sono diversi, ma più spesso ci sono tali opzioni:

• maglia livedo sugli arti inferiori o tronco;
• elementi sfusi per tipo di orticaria;
• eruzione emorragica;
• Fenomeno vascolare (sindrome) Reynaud.

La maglia è un liveno - la comparsa di noduli nel grasso sottocutaneo, che sono colorati in un colore bluastro o viola. La loro disposizione assomiglia ad un albero. Di solito, il soggetto non descrive le sensazioni soggettive.

La sindrome di Raynaud si manifesta nel pallore della punta delle dita, seguita dalla loro cianosi e iperemia. Questo di solito è doloroso per il paziente. Questa sintomatologia è associata a una violazione della regolazione del lume dei vasi sanguigni.

Si trova principalmente sugli arti, sebbene possa apparire nella regione del tronco. La metà dei pazienti può avere danni agli occhi. È a due lati. Un sintomo specifico è l'aspetto dello pseudotumore dell'orbita.

Tra le altre manifestazioni, si può seguire tutte le nosologie oftalmiche:

• uveite;
• infiammazione del sacco lacrimale e del dotto lacrimale;
• fenomeni infiammatori nella membrana congiuntivale;
• episclerite;
• infiammazione del nervo ottico.

Il sistema nervoso è coinvolto in un processo patologico in circa un terzo dei casi. Gli internisti scoprono le seguenti forme di sconfitta:

1. Neuropatia.
2. Neurite dei nervi cranici (5 e 7 paia).
3. Mononeurite (per lo più asimmetrica).

Il muscolo cardiaco e il tratto gastrointestinale sono affetti in modo non specifico. Le malattie del miocardio sono all'incirca le stesse della popolazione generale.

La presenza di disturbi funzionali del cuore e degli organi del tratto gastrointestinale richiede l'approccio di specialisti appropriati.

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La diagnosi di granulomatosi di Wegener

Per verificare una patologia così grave, è necessario un approccio individualizzato e criterio.

È importante vedere il medico ENT. Determina la natura dell'infiammazione della mucosa nasale e, se possibile, dei seni paranasali. Di solito, uno specialista competente non ha problemi con la rilevazione di questa forma di infiammazione.

La radiografia dei polmoni rivela un secondo importante criterio della malattia: la comparsa di nodi o ombre infiltrative, che sono molto inclini al decadimento. È importante prestare attenzione alle dinamiche di queste formazioni, perché con la granulomatosi di Wegener sono "volatili".

Nella diagnosi, è anche importante studiare il titolo degli anticorpi antineutrofili. La loro differenziazione tipica consente di prevedere l'esito della malattia e il trattamento.

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Approcci alla terapia

La granulomatosi di Wegener è un problema dei reumatologi. Il trattamento di esso richiede l'uso di immunosoppressori e farmaci ormonali.

Inoltre, la molteplicità delle lesioni determina la necessità di un trattamento sintomatico, tenendo conto delle raccomandazioni di un cardiologo, gastroenterologo, neurologo, dermatologo, nefrologo, pneumologo.

I farmaci che hanno un effetto immunosoppressivo sono citostatici. Sono nominati corsi. La ciclofosfamide è più comunemente usata.

Quando si tratta questo farmaco, monitorare i seguenti indicatori:

• il livello delle piastrine;
• il contenuto di transaminasi epatiche;
• l'emoglobina;
• la concentrazione di creatinina.

Un'alternativa all'uso della ciclofosfamide è Metipred. È un derivato degli ormoni glucocorticoidi, che ha un potente effetto anti-infiammatorio e citotossico. Nei casi refrattari, una combinazione di farmaci è giustificata.

Con il danno renale terminale con lo sviluppo di insufficienza renale cronica, i medici sono costretti a raccomandare l'emodialisi. Un'alternativa è la dialisi peritoneale. Il trapianto di rene è possibile.

La prognosi della malattia senza misure di trattamento è deludente sia per i medici che per il paziente. Più del 90% muore nel primo anno dopo la verifica della malattia.

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La terapia iniziata tempestivamente con ciclofosfamide determina una regressione significativa dei sintomi e degli indicatori di laboratorio della malattia nella maggior parte dei casi.

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Il tasso di sopravvivenza a cinque anni aumenta al 70%.

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fonte: http://prososudi.ru/bolezni/vaskulit/lechenie-granulematoz-vegenera.html

La granulomatosi di Wegener - sintomi, trattamento, forme, fasi, diagnosi

La granulomatosi di Wegener è una vasculite sistemica granulomatosa-necrotica a cellule giganti che colpisce inizialmente il tratto respiratorio superiore e inferiore e, in futuro, i reni.

Non ci sono dati statistici affidabili sull'incidenza della granulomatosi di Wegener e sulla sua prevalenza. La malattia è più comune negli uomini di giovani e di mezza età, quasi mai si verifica durante l'infanzia.

Cause e fattori di rischio

Le cause esatte della granulomatosi di Wegener sono sconosciute. Dato che il sistema immunitario si trova nel sangue della malattia in esame, è classificato come patologia autoimmune.

Presumibilmente, la malattia si sviluppa a causa di un errore nel sistema immunitario, a causa del quale i tessuti delle pareti vascolari sono percepiti dal sistema immunitario come alieni e sono soggetti a distruzione.

Questo può portare a vari processi infiammatori, tra cui infettivi.

Gli anticorpi danneggiano le pareti dei vasi sanguigni, il che porta alla formazione di aree di infiammazione, cioè granulomi. Gradualmente aumentando di dimensioni, i granulomi coprono il lume della nave.

Di conseguenza, l'afflusso di sangue ai tessuti, i processi di respirazione dei tessuti e il metabolismo sono disturbati.

Forme della malattia

A seconda dell'estensione dei cambiamenti patologici, si distinguono due forme di granulomatosi di Wegener:

• localizzato. La parte superiore del sistema respiratorio è principalmente colpita, che si manifesta con la raucedine della voce, frequenti epistassi, la formazione di croste sanguinolente nella cavità nasale, rinite persistente;
• generalizzata. Caratterizzato da ampie manifestazioni sistemiche (febbre, polmonite ascessa, dolori articolari, aumento dei segni di insufficienza renale, cardiovascolare e respiratoria).

Fasi della malattia

Nel quadro clinico della granulomatosi di Wegener, si distinguono diverse fasi:

1. Granulomatosi Rinogena (vasculite granulomatosa-necrotica). Sviluppo rinosinusite ulcera-necrotica o purulenta-necrotica, nasofaringite, laringite, alterazioni distruttive nell'orbita e setto nasale.
2. Granulomatosi polmonare. Il processo patologico cattura il tessuto polmonare.
3. Granulomatosi generalizzata. Le parti inferiori dell'apparato respiratorio, il sistema cardiovascolare, gli organi dell'apparato digerente e i reni sono interessati.
4. Granulomatosi terminale Si sviluppa insufficienza renale e / o polmonare. Il risultato letale si verifica entro un anno dal momento della transizione della malattia allo stadio terminale.

Sintomi della granulomatosi di Wegener

I sintomi generali della granulomatosi di Wegener includono:

• febbre con brividi;
• grave debolezza;
• iperidrosi (aumento della sudorazione);
• dolore alle articolazioni e ai muscoli;
• perdita di peso corporeo.

Nel 90% dei pazienti, la granulomatosi di Wegener si manifesta nel sistema respiratorio superiore. Rinite cronica formata, resistente alla terapia in corso, che è accompagnata da secrezione sanguinolenta.

I difetti ulcerativi si formano sulla membrana mucosa della cavità nasale. Gradualmente aumentando di dimensioni, portano alla perforazione del setto nasale, la deformazione a forma di sella del naso.

La presenza di cambiamenti necrotici granulomatosi appare anche nei seni paranasali, canali uditivi esterni, trachea, laringe e cavità orale.

In 2/3 dei pazienti, la malattia è accompagnata dalla formazione di cavità distruttive nei polmoni, tosse persistente, emottisi.

Il coinvolgimento di vasi renali nel processo patologico porta allo sviluppo di glomerulonefrite e, in futuro, a insufficienza renale.

I sintomi della pelle della granulomatosi di Wegener consistono nella comparsa di un'eruzione emorragica, i cui elementi sono soggetti a necrosi.

Occhio, sistema nervoso, miocardio, arterie coronarie possono anche essere colpiti.

Diagnosi della granulomatosi di Wegener

Quando si sospetta la granulomatosi di Wegener, viene eseguito un esame strumentale di laboratorio:

• analisi del sangue generale (per trombocitosi, accelerazione della VES, anemia normocromica);
• analisi generale delle urine (microemmuria, proteinuria rilevata);
• analisi biochimica del sangue (per aumentare l'aptoglobina, seromucoi, fibrina, urea, creatinina, γ-globulina);
• Radiografia dei polmoni (sull'essudato pleurico, cavità di decadimento, infiltrati);
• immunodiagnostica (una diminuzione del livello del complemento, la presenza di anticorpi antineutrofili, antigeni di classe HLA - B8, B7, DR2 e DQW7) sono stabiliti.

Se necessario, vengono utilizzati altri metodi per diagnosticare la granulomatosi di Wegener: ad esempio, tomografia computerizzata o biopsia tessutale del tratto respiratorio superiore seguita da un esame istologico analisi.

Trattamento della granulomatosi di Wegener

Il principale metodo di trattamento della granulomatosi di Wegener è la terapia immunosoppressiva, che viene eseguita mediante una combinazione di ciclofosfamide e prednisolone.

Man mano che le condizioni del paziente migliorano, il dosaggio viene gradualmente ridotto ad una completa cancellazione.

Dopo questo, al paziente viene prescritto metotrexato per un lungo periodo (-2 anni).

Nella terapia della forma generalizzata della granulomatosi di Wegener vengono utilizzati i metodi di emorragia extracorporea:

• farmacoterapia extracorporea;
• filtrazione a cascata di plasma;
• plasmaferesi;
• krioaferez.

Possibili complicazioni e conseguenze

Il corso progressivo della granulomatosi di Wegener può essere complicato:

• emottisi;
• la sordità;
• distruzione delle ossa del cranio facciale;
• piedi gangrenous;
• la formazione di siti di necrosi nel parenchima polmonare;
• infezioni secondarie sullo sfondo della terapia immunosoppressiva;
• insufficienza renale.

Prognosi per la granulomatosi di Wegener

La prognosi della granulomatosi di Wegener in assenza di un trattamento adeguato e tempestivo è estremamente sfavorevole. Più del 90% dei pazienti muore nei primi due anni dalla data della diagnosi.

Sullo sfondo della terapia immunosoppressiva, l'85% dei pazienti ha mostrato un miglioramento significativo, nel 75% dei pazienti la malattia passa allo stadio di remissione. Più della metà dei casi di remissione dura circa un anno, dopo di che si verifica un'esacerbazione.

Nel 13% dei pazienti, la malattia è resistente alla terapia immunosoppressiva in atto ed è caratterizzata da un percorso costantemente progressivo.

prevenzione

In considerazione del fatto che la causa esatta dell'occorrenza della granulomatosi di Wegener è sconosciuta, non sono state sviluppate misure per la sua prevenzione.

fonte: http://www.neboleem.net/granulematoz-vegenera.php

Revisione completa della malattia da granulomatosi di Wegener: cause, tipi, trattamento

Nel nostro articolo di oggi, parleremo di una malattia estremamente rara e grave come la granulomatosi di Wegener. Le sue diverse manifestazioni cliniche, le difficoltà di diagnosi e trattamento.

articolo:

• motivi
• Forme e sintomi della malattia
• diagnostica
• Metodi di trattamento
• prospettiva

La granulomatosi di Wegener è la malattia autoimmune più complicata in cui sono colpite le piccole e medie navi. Fortunatamente, la malattia è rara.

L'incidenza media nel mondo è di circa 3-4 episodi per 100.000 abitanti, ma queste cifre potrebbero essere più alte a causa delle difficoltà di stabilire una diagnosi specifica.

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Molti pazienti sono già stati diagnosticati postumi con questa diagnosi e nel corso della loro vita i sintomi della malattia vengono scambiati per malattie molto diverse.

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I rappresentanti di entrambi i sessi sono ugualmente malati, e per la prima volta la malattia compare solitamente all'età di 30-50 anni. Cercheremo di capire in modo più dettagliato cosa sta succedendo con questa malattia.

La granulomatosi di Wegener si riferisce alla cosiddetta vasculite autoimmune - malattia vascolare infiammatoria. Si ritiene che l'infiammazione avvenga sullo sfondo dell'invasione di virus o batteri patogeni.

Nel caso delle malattie autoimmuni, il corpo stesso diventa la causa dell'infiammazione, cellule del sistema immunitario di cui, per ragioni ancora oscure, "dichiarano una caccia" per i propri organi e tessuti.

Nel caso della granulomatosi di Wegener, le pareti dei piccoli vasi diventano bersaglio delle cellule immunitarie: arteriole, venule, capillari.

La malattia è caratterizzata da uno sviluppo improvviso, rapido e persino fulmineo e conseguenze estremamente negative. Senza un adeguato trattamento, il paziente muore entro 6-12 mesi. Sullo sfondo della terapia il paziente può vivere 5-10 anni e più.

Il trattamento di malattie autoimmuni, di regola, è fatto da un reumatologo, ma sul modo a esso il paziente si trova di fronte a un enorme numero di dottori di specialità collegate: otorinolaringoiatri, nefrologi, urologi, pneumologi, phthisiatricians e perfino oncologi. I sintomi di questa patologia sono così sfaccettati che catturano molti organi e simulano un numero enorme di malattie. Riguardo le manifestazioni cliniche e le forme della malattia, parleremo appena sotto.

Cause di patologia

A rigor di termini, le cause di tutte le malattie autoimmuni non sono note per certo. Tuttavia, gli scienziati di tutto il mondo hanno identificato una certa relazione tra l'aggressività del loro stesso sistema immunitario e le loro cellule native (queste sono le cause comuni per tutte le malattie autoimmuni):

1. Infezioni virali posticipate. Recentemente, è stata prestata molta attenzione al virus Epstein-Barr o al virus della mononucleosi infettiva. Inoltre, le possibili cause di reazioni autoimmuni sono chiamate influenza, herpes, citomegalovirus.
2. Reazioni allergiche pronunciate, così come il loro trattamento aggressivo.
3. Interventi irragionevoli e non necessari nel sistema immunitario, incluso l'uso di vari farmaci "per immunità così popolari tra i pazienti.
4. Ammissione di farmaci medici seri per il trattamento del cancro, della tubercolosi, delle infezioni da herpes
5. Cambiamenti ormonali nel corpo, tra cui l'età di transizione, la gravidanza, la menopausa. Forse, questo è il motivo per cui le malattie autoimmuni in generale sono più spesso colpite dalle donne.

La mononucleosi infettiva è una delle possibili cause della granulomatosi di Wegener

Forme e sintomi della malattia

È molto importante ricordare che la granulomatosi di Wegener ha alcune localizzazioni preferite, secondo le quali sono state create diverse forme o localizzazioni della malattia:

1. La forma locale - il danno agli organi dell'udito, della cavità nasale e delle pareti del naso - è la forma più comune. Una variante simile si sviluppa nel 90% dei pazienti.
2. La forma locale è la sconfitta degli occhi, vale a dire sclera, iride e congiuntivite. Questa forma è meno comune, in circa il 10% dei casi.
3. La forma locale è manifestazioni cutanee di vasculite. La vasculite simile è descritta nel 40% dei pazienti.
4. La forma generalizzata - lesione del tessuto polmonare, della trachea e dei bronchi - è una delle forme tipiche della malattia. Il sistema bronco-polmonare soffre nell'80-85% dei pazienti.
5. La forma generalizzata - danno renale - è osservata nel 60-70% dei pazienti.
6. La forma generalizzata - la sconfitta del sistema nervoso - in circa il 15% dei pazienti.
7. Forme combinate - si trovano in quasi il 100% dei casi, cioè ci sarà una combinazione di due o più forme.

I primi sintomi della granulomatosi di Wegener non sono molto specifici.

I pazienti possono lamentare debolezza generale, affaticamento, lieve aumento della temperatura, dolore ai muscoli e alle articolazioni, scarso appetito e perdita di peso.

Sintomi simili sono tipici di qualsiasi sindrome da affaticamento cronico o cronico, quindi la maggior parte dei pazienti non attribuisce loro molta importanza. Le manifestazioni specifiche della malattia compaiono un po 'più tardi.

Il più delle volte, la malattia inizia con una forma otorinolaringoiatrica o lesioni agli occhi, e dopo un po ' - entro diversi mesi - si sviluppa questa o quella forma generalizzata, che diventa letale. Passiamo attraverso ciascuna delle forme cliniche della malattia.

Forma otorinolaringoiatrica

Con la sconfitta degli organi ENT, i più tipici sono l'infiammazione e la successiva necrosi delle pareti e dei setti del naso. I sintomi iniziali possono procedere in base al tipo di infiammazione del naso - rinite, infiammazione dei seni paranasali - sinusite.

1. Ci sono gonfiore e gonfiore delle mucose, congestione nasale.
2. Il sanguinamento nasale è associato a ulcere ed emorragie nella cavità nasale.
3. Quando la cartilagine del naso e i setti ossei del naso sono danneggiati, questi tessuti vengono gradualmente distrutti, il naso cambia forma - il setto del naso collassa, la schiena collassa.

Meno spesso ci sono lesioni all'orecchio, manifestate da cronica e non rispondenti all'otite media convenzionale. Un decorso prolungato della malattia porta allo sviluppo della sordità.

Forma oftalmica

Il danno oculare spesso diventa il primo segno tipico della granulomatosi di Wegener.

La forma dell'occhio è caratterizzata dalla comparsa di infiammazione della sclera dell'occhio - sclerite e coroide dell'occhio - uveite.

La malattia è caratterizzata da un marcato arrossamento dell'occhio, edema palpebrale, dolore e sensazione di bruciore. Sullo sfondo di questi processi, c'è una diminuzione della visione fino alla completa cecità.

Forma della pelle

Le manifestazioni cutanee di vasculite autoimmune sono chiamate porpora. Il viola è caratterizzato dall'apparizione di densi punti rossi o cremisi di varie dimensioni, leggermente al di sopra della superficie della pelle. In realtà, questi punti sono il risultato di emorragie da vasi danneggiati sotto la pelle.

Le eruzioni sono indolori, possono fondersi tra loro, a volte - scomparire spontaneamente. In rari casi, sullo sfondo dell'infezione secondaria, i siti possono essere sottoposti a infiammazione e necrosi. A volte compaiono ulcere sulla pelle.

Tali lesioni cutanee devono essere distinte da un numero enorme di altre vasculiti - kA autoimmuni, e correlate al sistema di coagulazione del sangue e alla patologia della parete vascolare.

La porpora è una manifestazione cutanea della patologia

Forma polmonare

L'insorgenza della malattia può procedere secondo il tipo di bronchite o tracheite, accompagnata da una tosse secca, a bassa produttività.

Nel tessuto polmonare si formano quei granulomi o noduli che alla fine si decompongono.

Quando l'infezione batterica è attaccata, i granulomi si trasformano in cavità di decadimento purulento, a volte la loro apertura è accompagnata da emorragia polmonare.

I reclami di pazienti sono uniti da una tosse con sangue o pus, mancanza di respiro, dolore di petto.

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In alcuni pazienti, tali disturbi possono essere assenti, quindi una diagnosi può essere assunta sulla base di un'immagine a raggi X dei polmoni.

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Sfortunatamente, la diagnosi primaria è più spesso la tubercolosi o il cancro ai polmoni.

La morte può venire da insufficienza respiratoria acuta o emorragia polmonare.

Forma renale

Questa è forse la forma più grave e pericolosa della sindrome di Wegener, che porta alla mortalità e alla grave disabilità dei pazienti. I reni, infatti, sono una specie di palla di piccoli vasi circondati da tessuto parenchimale.

Sono queste le navi che sono molto spesso colpite dalla malattia, causando uno specifico danno renale - la glomerulonefrite.

La glomerulonefrite può essere causata da vari fattori, tra cui tossine da streptococco, veleni, medicinali significa, tuttavia, nel caso della sindrome di Wegener, la malattia procede alla velocità della luce, con un rapido insorgere della malattia renale fallimento.

Molto spesso, i pazienti fanno i seguenti reclami:

1. Ho sete, bocca secca.
2. Gonfiore e aumento non aumentato del peso corporeo.
3. Letargia, sonnolenza, apatia.
4. Aumento della pressione sanguigna e sintomi correlati: mal di testa, tinnito, dolori al cuore e così via.
5. Modifica della quantità di urina.
6. Quando si analizza l'urina, viene rilevata una grande quantità di proteine, gli eritrociti, si verifica un cambiamento nella densità delle urine.

Sfortunatamente, molto spesso la malattia renale viene rilevata già nella fase di sviluppo dell'insufficienza renale cronica, con una lesione cuore e altri organi interni dai prodotti della decomposizione del proprio organismo, che i reni morenti non sono in grado di espellere con urine.

Forma neuropatica

La malattia colpisce principalmente le terminazioni nervose periferiche - c'è polineuropatia. Questa condizione è caratterizzata dai seguenti sintomi:

1. Una violazione della sensibilità della pelle, in particolare l'area degli arti.
2. La presenza di sensazioni "cutanee" anormali - gattonare, intorpidimento della pelle, sensazioni di caldo e freddo.
3. Paralisi e debolezza dei muscoli delle estremità.

Questa forma della malattia si distingue da molte altre neuropatie: dalla vitamina B banale alla sclerosi multipla.

diagnostica

Come abbiamo già capito, la diagnosi della granulomatosi di Wegener è un compito estremamente difficile.

Dovrebbe essere distinto da tumori maligni, malattie renali, tubercolosi, sarcoidosi, malattie del sangue, varie forme complesse di otite, sinusite, uveite, nonché da un gran numero di altre malattie autoimmuni come il lupus, la vasculite emorragica, la sindrome Gudpatchera.

Per le fasi iniziali della diagnosi, sono necessari i seguenti studi:

• Test clinici di sangue e urine possono indicare la presenza di un processo infiammatorio, anemia, rilevare tracce di proteine ​​e sangue nelle urine, un cambiamento nella sua densità relativa.
• Un esame del sangue biochimico indicherà segni di danni ai reni e al fegato.
• Studi di tomografia a raggi X e computer indicheranno la presenza di granulomi e focolai di disintegrazione nei polmoni e nei bronchi.
• L'esame ecografico degli organi e dei reni addominali indicherà il danno ai reni, una diminuzione del flusso sanguigno.
• Altri esami urologici come l'urografia escretoria, la scintigrafia indicano il grado di diminuzione della funzionalità renale.
• Consultazioni di specialisti correlati: il medico ORL, l'oftalmologo, il dermatologo, l'urologo, il nefrologo, il pneumologo aiuteranno a escludere altre malattie simili.

La scintigrafia è facoltativa, ma uno dei metodi aggiuntivi per diagnosticare la granulomatosi di Wegener. Con la scintigrafia, una piccola quantità di una sostanza radioattiva viene introdotta nel corpo, che quindi, quando emette radiazioni, fornisce un'immagine su un tomografo gamma

Il test specifico principale, che con un alto grado di probabilità indicherà esattamente la granulomatosi Wegener è un esame del sangue per la presenza di anticorpi citoplasmatici antineutrofili classici (Kanz). Questi sono anticorpi speciali che attaccano le cellule del sistema immunitario: i neutrofili. Tali anticorpi vengono rilevati con diverse vasculiti autoimmuni, inclusa la malattia di Wegener.

Metodi di trattamento

Dato che la malattia è autoimmune, il gruppo principale di farmaci per il trattamento della malattia di Wegener sono gli immunosoppressori - farmaci per sopprimere la difesa immunitaria.

Al momento, si distinguono due gruppi principali di immunosoppressori:

1. Gli agenti citotossici sono ciclofosfamide, metotrexato, fluorouracile.
2. Ormoni glucocorticosteroidi - prednisolone, desametasone.

Questi farmaci influenzano l'immunità "furente sopprimendo la sua reazione. Sfortunatamente, oltre a questo collegamento, i farmaci riducono la resistenza generale del corpo alle infezioni, la crescita delle cellule della pelle e delle mucose, interrompono il metabolismo.

Quanto prima la malattia viene rilevata e confermata, prima inizia la terapia, migliori sono le previsioni dei pazienti. I pazienti devono ricevere un trattamento coerente.

Le dosi e le modalità di somministrazione dei farmaci sono selezionate da un reumatologo.

Alcuni pazienti si adattano bene alla cosiddetta terapia a impulsi - l'introduzione di farmaci in grandi dosi una o due volte alla settimana.

Tali gruppi di pazienti sono categoricamente controindicati in qualsiasi modo per stimolare l'immunità, anche l'origine vegetale, l'alcol, molti gruppi di antibiotici e farmaci cardiaci.

Prognosi per la malattia

In generale, con la malattia granulomatosa di Wegener, la prognosi è sfavorevole. Senza un adeguato trattamento, i pazienti muoiono entro il primo anno di malattia. Circa il 90% dei pazienti ha subito un trattamento tempestivo, l'aspettativa di vita media è di 5 anni o più.

La più grande complessità per il trattamento è costituita da forme polmonari e specialmente renali, con una sopravvivenza complessiva non superiore ai 4 anni.

fonte: http://okardio.com/diagnostika/granulematoz-vegenera-476.html

Diagnosi e trattamento della granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener è una malattia autoimmune caratterizzata da lesioni necrotiche delle arterie. Con questa malattia, c'è una sconfitta dei sistemi respiratorio e urinario. Queste caratteristiche influenzano il meccanismo di sviluppo del processo patologico.

Le principali ragioni della sua insorgenza rimangono poco chiare. Alcuni pazienti mostrano anticorpi definiti nel sangue, nei polmoni e nei tessuti renali. Lo sviluppo del granuloma è favorito da insuccessi nel lavoro del sistema immunitario, derivanti per ragioni sconosciute.

La granulomatosi di Wegener è più frequente negli uomini di età compresa tra 40 e 75 anni.

I principali segni della malattia

Nelle prime fasi della malattia i sintomi sono simili alle manifestazioni di influenza e ARVI. Il paziente consulta un medico con segni di rinite, sinusite mascellare, infiammazione dell'orecchio medio e occlusione del canale uditivo.

Può peggiorare l'udito e l'aspetto del dolore nelle orecchie. Se esaminate, le formazioni granulomatose si trovano nei tessuti del rinofaringe, dei seni nasali e del palato molle.

Con l'ulteriore sviluppo del processo patologico, compaiono sintomi come febbre, debolezza generale e diminuzione dell'appetito.

In alcuni pazienti, i primi segni della malattia mostrano segni di una sconfitta del sistema respiratorio - tosse, dolore al petto, espettorato con sangue, dispnea.

Pericoloso per la vita si verifica raramente un'emorragia massiccia. Nella maggior parte dei casi, le violazioni dell'apparato respiratorio compaiono negli ultimi stadi della malattia.

La diagnosi della granulomatosi di Wegener viene effettuata mediante esame a raggi X.

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Nella foto ci sono infiltrati singoli e multipli chiaramente visibili, atelettasia segmentaria, segni di pleurite essudativa. Gli aumenti di nodi di linfa regionarny non sono osservati.

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La sinusite è spesso accompagnata da infezioni purulente, che richiedono la nomina di una terapia antibiotica aggressiva.

Spesso i sintomi delle lesioni nasofaringee sono lievi, solo dopo un po 'ci sono segni di patologia sistemica.

Nella pratica medica, ci sono stati casi in cui forme generalizzate della malattia si sono sviluppate diversi anni dopo la diagnosi della granulomatosi di Wegener.

La perforazione del palato duro per la vasculite granulomatosa non è tipica.

La sconfitta del sistema escretore è osservata nel 90% dei casi, la comparsa di sintomi di insufficienza renale indica la generalizzazione del processo patologico.

L'analisi generale delle urine riflette i cambiamenti caratteristici della glomerulonefrite acuta: nelle urine ci sono impurità di sangue e proteine.

A una biopsia si rivela la necrosi focale dei tessuti renali.

Nel 10% dei casi, i sintomi della glomerulonefrite transitoria sono rilevati con la comparsa di cambiamenti necrotici nei tessuti dei reni e dell'azotemia.

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La granulomatosi di Wegener porta a danni agli organi visivi in ​​circa la metà dei pazienti. In rari casi, la proliferazione dei tessuti granulomatosi contribuisce allo sviluppo della trombosi delle arterie del fondo e alla conseguente perdita della vista.

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Con la stessa frequenza, vengono rilevati i sintomi delle lesioni cutanee - emorragie spot localizzate su braccia e gambe. Eruzioni papillari, vescicole e lesioni cutanee necrotiche sono estremamente rare.

Nella maggior parte dei pazienti, la granulomatosi di Wegener porta all'infiammazione delle grandi articolazioni. I cambiamenti patologici sono reversibili.

I sintomi di danno articolare in questa malattia sono spesso confusi con le manifestazioni di artrite reumatoide.

La granulomatosi con poliangioite può portare a compromissione del sistema nervoso centrale.

La germinazione delle formazioni granulomatose nel cervello porta alla comparsa di segni di diabete insipido e alla sconfitta dei nervi cranici.

Molto raramente, la granulomatosi di Wegener colpisce gli organi digestivi, con la comparsa di sintomi caratteristici. La diagnosi della malattia in questo caso è facilitata dalla presenza di segni di danno ai sistemi respiratorio ed escretore.

Metodi di diagnosi

La diagnosi della malattia inizia con un esame del sangue generale, i cui risultati riflettono iperglobulinemia, leucocitosi neutrofila, aumento della VES. L'analisi per l'epatite virale dà un risultato negativo.

Per determinare il grado di insufficienza renale, devono essere eseguiti test delle urine e monitorato il livello di creatinina.

La diagnosi della granulomatosi di Wegener nelle fasi iniziali viene effettuata sulla base dei sintomi della malattia del paziente.

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La diagnosi della malattia è facilitata dalla presenza di infiltrati nei polmoni, sintomi di insufficienza renale e proptosi.

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Un ruolo importante nel rilevamento della malattia è la biopsia delle membrane mucose affette dal rinofaringe e dei seni paranasali.

Il principale segno istologico della vasculite granulomatosa è la presenza di aree di necrosi e formazioni granulomatose. Con la vera vasculite, tali cambiamenti non sono osservati.

Simile alla vasculite granulomatosa, un quadro clinico può presentare alcune malattie oncologiche, ad esempio il linfoma.

Lo stesso vale per la granulomatosi linfomatoide, che è considerata una condizione precancerosa.

La granulomatosi di Wegener è più difficile da distinguere dal granuloma mediano.

Questa malattia rara è caratterizzata dal rapido sviluppo del processo infiammatorio, che porta alla distruzione dei tessuti facciali e del tratto respiratorio superiore. Le cause di questa patologia rimangono poco chiare.

I primi sintomi del granuloma mediano sono la congestione nasale permanente, la comparsa di secrezione purulenta, l'ulcerazione delle membrane mucose del rinofaringe.

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Negli ultimi stadi della malattia c'è una lesione dei seni, un aumento significativo della temperatura, perdita dei denti, distruzione del setto nasale, palato duro e molle.

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C'è una necrosi diffusa dei tessuti del rinofaringe e del viso, accompagnata dalla comparsa di un forte odore sgradevole. Il trattamento intempestivo o errato porta allo sviluppo di gravi complicanze che causano la morte.

Il processo non influenza i sistemi respiratorio ed escretore, che differiscono dalla granulomatosi di Wegener.

Trattamento di vasculite

Se la malattia non viene rilevata in tempo, la prognosi è sempre sfavorevole. Più del 90% dei pazienti muore entro 2 anni dalla comparsa dei primi sintomi della malattia.

Quando si generalizza il processo patologico, l'aspettativa di vita del paziente è ridotta a 6 mesi. Il trattamento con corticosteroidi, di regola, non è abbastanza efficace. Pertanto, vengono sostituiti con la ciclofosfamide presa internamente.

Con il rapido sviluppo della malattia il trattamento viene effettuato mediante somministrazione endovenosa del farmaco.

Il trattamento inizia con l'introduzione di dosi aumentate di prednisolone, con il miglioramento progressivo della loro condizione. La ciclofosfamide è usata per i corsi lunghi.

La riduzione graduale della sua dose inizia solo un anno dopo essere entrata nella fase di remissione.

Un trattamento adeguato contribuisce alla scomparsa dei segni della malattia nel 95% dei casi.

Il periodo di remissione può durare più di 20 anni. Le recidive si verificano molto raramente, il trattamento in questo caso termina con il recupero.

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Esistono informazioni sull'elevata efficacia di Metotrexato, Azatioprina e Chlorbutina. Tuttavia, questi farmaci sono usati molto raramente, quindi il trattamento viene spesso eseguito con Ciclofosfamide.

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Poiché le cause della malattia non sono chiare, la sua prevenzione è impossibile.

fonte: http://FlebDoc.ru/vaskulit/granulematoz-vegenera.html