Displasia fibrosa delle ossa dello scheletro

Displasia fibrosa

Displasia fibrosa- danno all'osso, in cui una porzione di tessuto osseo normale viene sostituita da un tessuto connettivo con l'inclusione di trabecole ossee.

La displasia fibrosa appartiene alla categoria delle malattie tipo tumorali, può essere locale o comune, interessando una o più ossa. Le cause dello sviluppo non sono chiare, non è esclusa la predisposizione genetica.

Si manifesta con dolore, deformità, accorciamento o allungamento del segmento e fratture patologiche. La diagnosi viene fatta sulla base di radiografia, risonanza magnetica, TC e altri studi. Il trattamento è di solito chirurgico.

La displasia fibrosa è una lesione sistemica dello scheletro, che appartiene alla categoria delle malattie tumorali, ma non è un vero tumore delle ossa. Nasce dallo sviluppo scorretto del mesenchima osteogenico (tessuto, dal quale si forma successivamente l'osso).

I sintomi di solito vengono alla luce all'inizio dell'infanzia, ma potrebbe esserci un esordio tardivo. In letteratura, sono descritti casi in cui la displasia fibrotica monoossea è stata diagnosticata per la prima volta nelle persone in età pensionabile. Le donne sono malate più spesso degli uomini.

È possibile degenerare in un tumore benigno; La malignità è rara.

La malattia fu descritta per la prima volta nella prima metà del XX secolo. Nel 1927, il chirurgo russo Braitsov fece un rapporto sui segni clinici, microscopici e roentgenologici della degenerazione ossea fibrotica focale.

Nello stesso anno, Albrecht descrisse la displasia multifocale in combinazione con la pubertà prematura e la pigmentazione della pelle sfocata.

Poco dopo, Jaffe e Liechtenstein hanno indagato sulle lesioni frontali singole e hanno pubblicato conclusioni sulle cause del loro verificarsi. In letteratura, la displasia fibrosa può verificarsi sotto il nome di malattia del Liechtenstein, malattia di Liechtenstein-Jaffe o malattia di Liechtenstein-Braitsov.

classificazione

Esistono due forme principali di displasia fibrosa: mono-ossea (con danno a un osso) e poliosseo (con la sconfitta di diverse ossa, solitamente situate su un lato del corpo).

La forma poliosseale si sviluppa durante l'infanzia e può essere combinata con disturbi endocrini e melanosi della pelle (sindrome di Albright).

La forma mono-ossea può manifestarsi a qualsiasi età, endocrinopatie e pigmentazione della pelle non sono osservate nei pazienti.

Gli specialisti russi usano la classificazione clinica di Zatsepin, che include le seguenti forme della malattia:

• Forma intraossea. Può essere mono-osseo o poliosale. In un certo numero di casi si formano foci singoli o multipli di tessuto fibroso nell'osso la degenerazione dell'osso dappertutto, ma la struttura dello strato corticale è preservata, quindi le deformazioni sono assenti.
• Danno totale alle ossa. Soffri tutti gli elementi, inclusa la corteccia e l'area del canale midollare. A causa della sconfitta totale, le deformazioni si formano gradualmente, spesso si verificano fratture da fatica. Tipicamente, si osserva una lesione poliossea di ossa tubolari lunghe.
• Forma del tumore. È accompagnato dalla proliferazione di focolai di tessuto fibroso, che a volte raggiungono dimensioni considerevoli. È raramente trovato.
• Sindrome di Albright. Si manifesta come una lesione ossea poliossea o quasi generalizzata in combinazione con disturbi endocrini, prematura maturazione sessuale nelle ragazze, violazione delle proporzioni corporee, pigmentazione focale della pelle, gravi deformità delle ossa del tronco e arti. È accompagnato da disturbi progressivi da vari organi e sistemi.
• Displasia fibroso-cartilaginea. Appare la degenerazione primaria della cartilagine, spesso c'è una degenerazione nel condrosarcoma.
• Calcificante fibromi. Una forma speciale di displasia fibrosa è molto rara, di solito colpisce la tibia.

Di solito le deformazioni congenite espresse sono assenti. Con la forma poliossale, i primi sintomi compaiono durante l'infanzia. La sconfitta delle ossa è accompagnata da endocrinopatie, pigmentazione della pelle e interruzione del sistema cardiovascolare.

Le manifestazioni della malattia sono piuttosto diverse, i segni più costanti sono il dolore minore (di solito nei fianchi) e le deformità progressive. A volte la malattia viene diagnosticata solo se si verifica una frattura patologica.

Di solito, nella forma poliossea, le ossa tubulari sono lesionate: tibiale, femorale, peroneo, brachiale, radiale e ulnare. Delle ossa piatte, le ossa del bacino, le ossa del cranio, la colonna vertebrale, le costole e la scapola spesso soffrono.

Quando la falange è colpita, le dita sono accorciate, sembrano "tagliate".

Le ossa degli arti inferiori sono curve sotto il peso del corpo, si verificano deformazioni caratteristiche. Soprattutto deforma il femore, in metà dei casi viene rivelato il suo accorciamento.

A causa della progressiva curvatura delle parti prossimali, l'osso assume la forma di un boomerang (Verga, bastone da hockey) grande trocantere "spostato" in su, a volte raggiungendo i livelli ossa pelviche.

Il collo della coscia è deformato, c'è zoppia. L'accorciamento dell'anca può variare da 1 a 10 cm.

Quando si forma cuore dell'arto fibula deformazione è assente, curvatura a forma di scimitarra della tibia o rallentamento della crescita possono essere osservati in lesioni nella lunghezza tibia.

L'accorciamento è in genere meno pronunciato rispetto a una messa a fuoco nel femore. displasia fibrosa del iliaca e osso ischiatica provoca deformazione dell'anello pelvico.

Questo, a sua volta, influenza negativamente la colonna vertebrale, causando non corretta postura, scoliosi o cifosi.

La situazione è aggravata se il processo di influenza sia l'anca e bacino, come in questi casi l'asse del corpo ancora più disturbato, e il carico sulla colonna vertebrale - aumenta.

La forma mono-ossea procede in modo più favorevole, non ci sono manifestazioni patologiche extraarticolari.

La gravità e la natura dei ceppi sono molto variabili a seconda della posizione, dimensione e caratteristiche della distruzione focolare (totale o intraossei).

Ci possono essere dolore, zoppia e affaticamento dopo il carico del segmento interessato. Come con la forma poliossale, sono possibili fratture patologiche.

Nella fase iniziale ai raggi X del diafisario o metafisaria dell'osso delle aree interessate sono individuate, in apparenza simile a vetro smerigliato.

Poi la zona interessata con un caratteristico screziato forma sigillatura tasche alternano con sezioni di illuminazione. La deformazione è chiaramente visibile.

Al rilevamento di un singolo fuoco opportuno escludere multiple lesioni ossee, che nelle fasi iniziali possono essere asintomatici, per cui i pazienti sono riferite al densitometria. Se ci sono aree sospette, i raggi X vengono eseguiti, se necessario, vengono utilizzate le scansioni CT.

Si noti che la displasia fibrosa, specialmente monoossalnaya possono presentare notevoli difficoltà nel processo di diagnosi.

Con una sintomatologia clinica lievemente espressa, è spesso necessaria un'osservazione dinamica prolungata.

Per escludere altre malattie e valutazione dei vari organi e sistemi potrebbe essere necessario consultare un TB, oncologo, internista, cardiologo, endocrinologo e altri specialisti.

Principalmente il trattamento chirurgico - resezione completa osso della parte interessata entro i tessuti sani e trapianto osseo sostituzione difetto. Nella frattura patologica imporre un apparato Ilizarov.

In assenza di trattamento, in particolare sotto forma poliossalnoy possono verificarsi deformazioni genitale lordo. A volte le lesioni displasia si trasformano in tumori benigni (tumore a cellule giganti o fibroma neossifitsiruyuschuyu).

Negli adulti sono stati descritti diversi casi di degenerazione maligna nel sarcoma osteogenico.

fonte: http://www.krasotaimedicina.ru/diseases/traumatology/fibrous-dysplasia

Displasia ossea fibrosa

Per la prima volta sulla displasia fibrosa dell'osso, è stato segnalato nel 1927 al 19 ° Congresso dei chirurghi russi. Questo rapporto era di proprietà di VR Braitsev, il cui nome è ora chiamato. Ma non è sempre stato così.

Nonostante il fatto che displasia fibrosa, descritta per la prima Braytsev, per qualche tempo, è diventato noto come malattia-Jaffe Lichtenstein. Questi due scienziati hanno solo integrato la descrizione fornita da Braits. Nel successivo su iniziativa di TP.

Vinogradova nel 1973 questa patologia rinominato malattia Braitseva-Lichtenstein nella letteratura mondiale.

Secondo scopritore della causa di osteofibroznoy displasia era considerato una perturbazione del mesenchima, che riproduce il tipo fibrosa dell'osso. Di conseguenza, quest'ultimo ha una struttura completa e incompleta.

Pertanto, la fibrosi del midollo osseo si verifica con una tendenza ad espandersi e formare un osteoide tipico. Disturbi simili si sviluppano nel periodo embrionale sotto l'influenza di fattori incerti.

Onimogut diffondere sia sul sito di un osso o l'intero osso, o coinvolgere diverse ossa di fila.

Classificazione della displasia ossea fibrosa

Ad oggi, non esiste una singola classificazione della displasia ossea fibrosa, che soddisfi tutte le esigenze dei medici. Sono suggerite diverse varianti della divisione di questa patologia. I più comuni sono i seguenti.

A seconda del numero di ossa coinvolte, la malattia è suddivisa nei seguenti tipi:

• Monoostico: il processo interessa solo un osso
• Assiale: le ossa lunghe della struttura tubolare di una estremità sono interessate, ad esempio, da braccia o gambe
• Un lato - le ossa da un lato sono interessate, ad esempio, le ossa degli arti superiori e inferiori destra
• Due lati: le ossa del lato destro e sinistro sono interessate.

Non fa distinzioni tra le seguenti forme:

1. Sindrome di Albright - lesioni caratteristiche dell'osso, in cui vi è un aumento della pigmentazione della pelle e del periodo puberale nelle ragazze, che inizia prima della norma di età
2. Poliossale: solo le ossa sono coinvolte nel processo, con 2 o più
3. Monodimensionale: è interessato solo un osso.

Nella medicina moderna, la più razionale è considerata una classificazione basata su dati clinici e roentgenologici. Secondo lei, si distinguono le seguenti forme:

• Monodimensionale: la malattia coinvolge un solo osso
• Oligossal - 2 o 3 ossa
• Polyosal, all'interno della struttura di cui le forme sono isolate senza manifestazioni extra-oculari e forme con tali, per esempio, la variante incompleta della sindrome di Albright
• Sindrome di Albright
• Forma mista, in cui non solo il tessuto osseo è coinvolto nel processo patologico, ma anche la cartilagine (displasia cartilaginea ossea).

sintomi

Il decorso della malattia in diversi casi può essere diverso. Per qualche motivo sconosciuto, alcuni pazienti hanno un decorso lento, mentre altri hanno una rapida progressione del processo patologico.

Tale rapida crescita è combinata con un polimorfismo cellulare pronunciato, che lo avvicina al processo oncologico (con sarcoma dell'osso). Molto spesso, il processo patologico coinvolge la tibia, che porta ad un aspetto caratteristico del paziente.

Tuttavia, la natura del quadro clinico dipende dalla localizzazione della lesione. I sintomi clinici comuni sono:

1. Cambiare la forma delle ossa
2. Zoppia (se il processo colpisce le ossa degli arti inferiori, che porta al loro accorciamento o allungamento)
3. Dolore al posto dell'infortunio
4. Fratture patologiche.

La sindrome di dolore in dysplasia fibroso di ossa è caratterizzata da segni certi. Questi sono i seguenti:

• La caratteristica più comune della sconfitta delle ossa degli arti inferiori e del cranio è praticamente assente se gli arti superiori o le ossa del tronco sono coinvolti nel processo patologico
• Il dolore ha una durata diversa e, di conseguenza, anche il grado di restrizione del paziente è significativamente differente
• In assenza di attività fisica e durante il riposo, il dolore non infastidisce la persona
• Il dolore si intensifica se una persona commette un movimento o solleva la gravità
• La presenza di zoppia e deformazione contribuisce all'intensificazione del dolore.

La sconfitta della tibia, che è una localizzazione preferita dell'osteodisplasia fibrosa, porta alla sua curvatura anteriormente, così come al lato.

C'è un appiattimento laterale dell'osso e aree di espansione irregolare.

Il dolore può manifestarsi contemporaneamente all'aspetto della deformazione o dopo qualche tempo prima o dopo la sua comparsa.

Il cambiamento nella forma del femore porta anche a una deformazione caratteristica. Consiste in una pronunciata curvatura della coscia sul lato esterno.

In questo caso, un grande sputo può raggiungere l'ala quasi iliaca. Ciò porta a un cambiamento significativo nell'andatura.

Tale deformazione nella letteratura medica ha nomi diversi, ad esempio la forma di una mazza da hockey, un manico di brocca, ecc.

Il processo patologico che colpisce l'omero fa sì che si espanda come una mazza. Allo stesso tempo, anche la struttura del pennello è rotta, il cui aspetto ricorda le dita mozzate. Ciò è dovuto all'accorciamento e all'ispessimento delle falangi delle dita.

Le curvature ossee diventano la causa delle articolazioni sciolte.

Questo crea condizioni per lo sviluppo del processo degenerativo-distrofico in loro (deformando l'artrosi), che disturba ulteriormente la condizione umana.

La situazione può essere aggravata da fratture fuse in modo errato, in cui l'osso è finalmente curvato e accorciato.

Con displasia fibrosa delle ossa, si possono notare forme più rare della malattia, nelle quali sono interessate le seguenti strutture anatomiche:

1. vertebre
2. costolette
3. Bone pelvico

È importante notare una caratteristica dell'osteodisplasia fibrosa. Questa malattia inizia sempre dall'infanzia, quindi si osserva la sua progressione (lenta o rapida a seconda dell'effetto dei fattori causali).

All'inizio della pubertà, il processo patologico è stabilizzato. Pertanto, il trattamento di questa malattia dovrebbe iniziare il prima possibile al fine di mantenere più ossa il più possibile normali.

diagnostica

La diagnosi di displasia ossea fibrosa è in gran parte basata sui risultati dell'esame a raggi X.

Il suo svolgimento in concomitanza con la valutazione delle manifestazioni cliniche riduce drasticamente la percentuale di errori diagnostici.

Le principali caratteristiche distintive di questa malattia, che possono essere identificate sul roentgenogram, sono le seguenti:

• Deviazione della coscia in varo, cioè più verso la superficie esterna
• Il grande sputo si trova sopra il livello normale, avvicinandosi all'ala dell'ileo
• L'allargamento dei tubercoli ossei nel cranio - frontale, occipitale e parietale
• Aumentare lo spessore dell'arco temporale
• Lisciatura della parte posteriore del naso
• Accorciamento delle ossa degli arti superiori e / o inferiori
• Inclusioni macchiate nello sfondo generale dell'osso
• Una caratteristica caratteristica - "vetro smerigliato che è determinato nella figura dell'osso interessato
• Praticamente nessun canale del midollo osseo, che è associato ad una crescita patologica ossea anomala
• Alternanza di fuochi di illuminazione con focolai di compattazione.

La presenza di alcuni segni radiografici della malattia dipende dalla durata della malattia e dal numero di ossa coinvolte nel processo patologico. Non è necessariamente una combinazione di tutti i sintomi dati in un paziente.

La diagnosi di osteodisplasia fibrotica dovrebbe essere tempestiva, così come il successivo trattamento, poiché questa malattia appartiene ai processi pre-tumorali. Con condizioni oncologiche, i seguenti sintomi lo avvicinano:

1. La possibilità della transizione dell'osteodisplasia fibrotica a un vero tumore, specialmente nell'infanzia
2. Recidiva del processo patologico dopo la rimozione chirurgica del fuoco della lesione
3. Alcune caratteristiche della morfologia
4. Malignità, questa è la malignità del processo.

Pertanto, la malattia di Braitsev-Liechtenstein è un processo displastico in cui esiste reale possibilità di tessuto osseo completamente non sviluppato nel tessuto tumorale con crescita patologicamente rapida e divisione.

Trattamento della displasia ossea

Il trattamento della displasia fibrosa delle ossa è associato a varie difficoltà. Il più grande di questi è che non ci sono mezzi per la terapia patogenetica, poiché la malattia è associata a una violazione dello sviluppo embrionale.

Inoltre, i fattori causali di questa patologia non sono completamente noti. Quindi, Schlumberger riteneva che la base dell'osteodiplasia fibrotica fosse la reazione perversa del tessuto osseo ai danni traumatici.

Non tutti i pazienti hanno osteoblasti normali, al fine di compensare completamente il difetto nell'osso. Qualcuno sviluppa tessuto immaturo, che è associato allo sviluppo della malattia.

Recklinghausen considerava questa patologia una manifestazione locale di neurofibromatosi.

Al momento attuale, è stato adottato un concetto condizionale riguardante le cause e i meccanismi dello sviluppo di questa malattia.

Si ritiene che questa anomalia embrionale, che si realizza dopo la nascita a causa della presenza di un disturbo neurologico innato. Ciò è confermato dalla presenza di disturbi centrali nella ghiandola pituitaria e surrenale.

Questa circostanza può aprire nuove possibilità di trattamento (uso di alcuni preparati farmacologici con attività endocrina).

il compito nel trattamento di tali pazienti è ridurre la gravità delle manifestazioni di questa patologia e migliorare la possibilità di self-service e l'esecuzione di attività professionali.

Per ottenere ciò, nella maggior parte dei casi viene utilizzato un trattamento ortopedico. Molto importanti sono anche le misure per prevenire le fratture patologicamente emergenti.

In questo caso, la tattica sarà determinata dalla densità minerale dell'osso, dal livello di calcio e fosforo nel sangue.

I metodi chirurgici di trattamento della displasia ossea fibrosa non sono di routine. Per il loro uso, ci sono alcune indicazioni quando la probabilità di ottenere il risultato più favorevole è alta. Le principali indicazioni sono:

• Rapido aumento della concentrazione patologica
• Sindrome del dolore persistente associata a osteodisplasia fibrosa
• La presenza di una frattura di una localizzazione specifica, in cui c'è una grande minaccia per la vita del paziente
• Presenza di cisti focali.

Le fasi principali del trattamento chirurgico sono le seguenti:

1. Rimozione di una porzione di osso interessata dal processo patologico
2. Eliminazione del contenuto
3. Riempire la cavità formata con un homograft
4. Lungo periodo di immobilizzazione dell'arto per la formazione di un forte callo.

Nell'infanzia, la chirurgia radicale più spesso usata. Ha lo scopo di limitare completamente la diffusione della malattia.

Ulteriore crescita ossea è fornita dalla stimolazione degli osteoblasti. Se si formano articolazioni false indipendentemente dall'età del paziente, viene utilizzato l'apparecchio di Iliazarov.

Aiutano a prevenire l'accorciamento dell'arto.

Quale medico guarisce

Il trattamento della displasia ossea fibrosa viene eseguito da un chirurgo o da un traumatologo, a seconda del livello di specializzazione dell'istituto medico.

fonte: http://www.knigamedika.ru/kost/osteo/fibroznaya-displaziya-kosti.html

Displasia fibrosa: sintomi e trattamento

• Dolore al ginocchio
• Violazione della postura
• Ritardato sviluppo sessuale
• zoppaggine
• Fisico sproporzionato
• Crunch nell'articolazione colpita
• Deformazione della struttura del viso
• Perturbazione della mobilità degli arti
• Curvatura del ginocchio
• Fratture patologiche
• Formazione dei denti alterata
• Ispessimento della mascella
• Accorciamento femorale
• Fratture della tibia
• Deformazione della prima vertebra
• Diminuzione della cavità cranica
• Cambiamenti nella forma degli arti inferiori
• Cambiamento nel volume dei seni paranasali
• Impiccagione della parte cerebrale del cranio sul viso
• Maggiore mobilità del ginocchio

La displasia fibrosa è un malessere, caratterizzato da una lesione sistemica dello scheletro, in cui un tessuto osseo connettivo sano sostituisce.

Il principale fattore nello sviluppo della malattia è una mutazione genetica, ma i medici identificano molte altre fonti della malattia, che possono differire a seconda della forma del suo corso.

La malattia è caratterizzata da un quadro clinico pronunciato, nel quale, oltre alle deformazioni esterne, prevalgono la sindrome del dolore e le fratture patologiche.

Per fare la diagnosi corretta è possibile sulla base di sintomi, ma il ruolo principale è svolto da esami strumentali, in particolare, la risonanza magnetica. Il trattamento in tutti i casi comporta un intervento chirurgico.

eziologia

Oggi, le cause principali e il meccanismo dell'inizio della malattia rimangono poco chiari fino alla fine. Tuttavia, i medici ritengono che la fonte risieda nelle mutazioni genetiche e nelle anormalità dello sviluppo intrauterino.

I medici ritengono che i seguenti fattori predisponenti non siano l'ultimo posto nella formazione di un disturbo:

1. violazione del background ormonale;
2. violazioni significative della formazione e dello sviluppo della cartilagine e delle ossa;
3. patologia di muscoli e legamenti, articolazioni articolari;
4. predisposizione genetica;
5. nutrizione irrazionale della futura madre - qui è necessario attribuire l'assenza nella dieta di verdure fresche e frutta, così come altri prodotti arricchiti con vitamine e elementi nutritivi;
6. dipendenza da cattive abitudini e condizioni ambientali sfavorevoli che colpiscono il corpo femminile durante la gravidanza;
7. esacerbazione di malattie croniche o sofferto di gravi malattie infettive nel periodo di portamento del bambino;
8. assunzione incontrollata di alcuni farmaci durante la gravidanza;
9. l'effetto di sostanze tossiche o chimiche sul corpo della donna nella situazione;
10. La presenza nella futura madre di problemi ginecologici direttamente collegati all'utero;
11. tossicosi grave;
12. oligoidramnios.

Ne consegue che il principale gruppo di rischio sono i bambini, ma ci sono casi in cui una tale malattia è stata diagnosticata per la prima volta in una persona in età avanzata. È notevole che nelle donne rappresentanti tale patologia sia diagnosticata molte volte più spesso che nella metà forte dell'umanità.

Classificazione in bambini e adulti

Nei bambini e negli adulti si distinguono diverse forme base di displasia fibrosa:

• monoossalnaya- caratterizzato dalla sconfitta di un solo osso, e la sintomatologia può manifestarsi a qualsiasi età;
• poliossalnaya- differisce dal fatto che diverse ossa sono coinvolte nella patologia, ad esempio l'anca o la spalla, ma solo su un lato del corpo.

Ad oggi, la classificazione di Zatsepin è ampiamente utilizzata, il che presuppone la sua divisione del disturbo in:

1. displasia intraossea- può verificarsi sia in forma monoosseo che in forma polosale. Durante la microscopia, ci sono lesioni focali, ma in alcuni casi il tessuto fibroso può colpire l'intero corpo dell'osso. Tuttavia, nei pazienti con questo tipo di malattia, non c'è espressione di deformità ossee;
2. danno totale- dal tipo precedente differisce dal fatto che tutti gli strati dell'osso sono interessati, il che causa lo sviluppo di deformità ossee e questo, a sua volta, porta a frequenti fratture. Sulla base del nome, diventa chiaro che questo tipo di malattia si verifica in una forma poliossea e più spesso colpisce la tibia e il femore;
3. forma del tumore- in tutti i casi porta alla crescita del tessuto fibroso. Questo tipo di malattia è estremamente raro;
4. Sindrome di AlbrightÈ la forma più comune che viene diagnosticata tra i bambini. La patologia sta progredendo rapidamente ed è veloce;
5. tipo fibroso-cartilaginoso- differisce da altri tipi di malattia in che praticamente in tutti i casi passa in una forma maligna;
6. forma di calcolo- questa particolare forma della malattia viene raramente diagnosticata.

Displasia fibrosa e la sua manifestazione nella cavità orale

La localizzazione della malattia può anche differire, il più delle volte in patologia sono coinvolti:

• tibia grande e piccola;
• costole e colonna vertebrale;
• mascella e cranio;
• articolazione del ginocchio e omero.

La displasia fibrosa delle ossa del cranio ha una sua classificazione e succede:

1. sclerotica- caratterizzato dalla formazione di aree di ricostruzione pronunciata del tessuto osseo, che diventa la causa della sua compattazione. Molto spesso tali cambiamenti sono osservati alla base del cranio, delle ossa del naso, delle ossa frontali e dei mascellari;
2. cystiform- colpisce spesso l'osso mandibolare. Le neoplasie di tipo Cystiform possono essere multiple e singole
3. pedzhetopodobnoy- La deformazione del cranio si verifica con la malattia di Paget ed è espressa in un significativo aumento dell'area cerebrale del cranio.

sintomatologia

Le manifestazioni cliniche della malattia saranno leggermente diverse, a seconda della posizione del processo patologico.

La displasia fibrosa della tibia ha le seguenti manifestazioni cliniche:

• accorciamento del femore;
• fratture patologiche;
• fratture tibiali;
• zoppia durante il cammino.

La displasia fibrosa dell'articolazione del ginocchio è espressa in:

1. sensazioni dolorose, la cui intensità aumenta sotto l'influenza di uno sforzo fisico intenso o di un improvviso cambiamento delle condizioni meteorologiche;
2. crunch caratteristico delle articolazioni, durante i movimenti di flessione ed estensori del ginocchio;
3. cambia la forma non solo dell'articolazione, ma anche della rotula;
4. cambiamento parziale o completo della forma degli arti inferiori;
5. maggiore mobilità delle ginocchia.

La displasia fibrosa delle mascelle è caratterizzata da:

• un ispessimento della mascella inferiore o superiore;
• deformazione del viso;
• lento processo di pubertà.

La displasia fibrosa dell'osso cranico porta alla comparsa di tali segni:

1. difetti nella formazione dei denti;
2. riduzione della cavità cranica;
3. sovrastante la parte cerebrale del cranio sul viso;
4. cambiamento nel volume dei seni paranasali;
5. deformazione della prima vertebra.

Spesso, una tale varietà porta alla displasia dell'articolazione dell'anca e della colonna vertebrale, che porta a varie violazioni della postura.

Nei casi di localizzazione della patologia nell'omero, il disturbo della mobilità dell'arto superiore colpito viene alla ribalta.

La sindrome di Albright ha la sintomatologia più pronunciata, tra cui:

• interruzione del sistema endocrino;
• pubertà prematura nelle ragazze;
• violazione delle proporzioni del tronco;
• pigmentazione del tegumento cutaneo;
• gravi deformità delle ossa.

Inoltre, questa forma di tale malattia è spesso accompagnata da un funzionamento improprio degli organi e dei sistemi interni.

Sintomi di displasia fibrosa

Diagnosi basata sulla presenza di sintomi

Un medico esperto sarà in grado di diagnosticare correttamente sulla base della presenza di segni specifici. L'esame principale dovrebbe includere:

1. interrogazione dettagliata del paziente, necessaria per chiarire la prima volta dell'apparenza e l'intensità della sintomatologia;
2. studio della storia medica e della storia della vita - per trovare un fattore eziologico predisponente;
3. un esame fisico approfondito dell'area interessata, la sua palpazione e le percussioni.

La diagnosi di displasia ossea fibrosa non comporta esami di laboratorio di sangue, urine e feci, poiché non hanno valore diagnostico.

Tra le tecniche diagnostiche strumentali c'è:

• Raggi X;
• densitometria;
• CT e RM.

Trattamento con metodi conservativi

L'uso di metodi conservativi di terapia nella maggior parte dei casi non dà risultati positivi, perché dopo la definizione della diagnosi finale per un adulto o un bambino viene prescritta un'operazione.

Il trattamento di displasia fibrosa è effettuato:

1. osteotomia;
2. resezione della zona interessata dell'osso, seguita dalla sostituzione con un innesto osseo;
3. allungamento dell'osso - solo in caso di accorciamento.

La displasia della fibrosi poliostatica può limitare la possibilità di condurre una terapia operativa. In questi casi, il trattamento includerà:

• indossare scarpe ortopediche e altri dispositivi che riducono il carico su ossa e articolazioni;
• il corso di un massaggio terapeutico;
• procedure fisioterapeutiche;
• Esercitare la terapia.

Profilassi e prognosi

Poiché il meccanismo di sviluppo della patologia è sconosciuto, al fine di evitare lo sviluppo di tale disturbo, è necessario seguire le regole generali:

1. condurre uno stile di vita sano durante la gravidanza e non perdere visite all'ostetrico-ginecologo;
2. osservare le regole di sicurezza quando si lavora con sostanze pericolose;
3. mangiare in modo corretto ed equilibrato;
4. mantenere il peso corporeo normale;
5. Per escludere l'influenza di uno sforzo fisico eccessivo sui luoghi più comuni della localizzazione della patologia;
6. sottoporsi regolarmente a un esame preventivo medico completo.

L'esito della displasia fibrosa è spesso favorevole, solo la forma poliossale può portare a deformazioni gravi paralizzanti. La complicazione nella forma di formazione di un neoplasma benigno è osservata nel 4% di tutti i casi, e la malignità - in, il%.

L'osteoartrosi dell'articolazione dell'anca è una malattia che si manifesta anche sotto il nome di coxartrosi e colpisce di solito le persone dopo quarant'anni. La sua causa è una diminuzione del volume di allocazione del liquido sinoviale nell'articolazione.

Secondo le statistiche mediche, le donne tendono a soffrire di coxartrosi più spesso degli uomini. Colpisce una o due articolazioni dell'anca. Questa malattia sconvolge la nutrizione del tessuto cartilagineo, che causa la sua successiva distruzione e limita la mobilità dell'articolazione.

Il principale segno di disturbo è il dolore all'inguine.

fonte: http://SimptoMer.ru/bolezni/sustavy-kosti/2422-fibroznaya-displaziya-simptomy

Displasia ossea fibrosa (osteodisplasia)

La displasia dell'osso fibroso nei bambini e negli adulti può svilupparsi per molte ragioni.

In questo caso, si verifica una lesione patogena del tessuto osseo, con formazione di inclusioni fibrose composte da fibre di tessuto connettivo.

Questo tessuto, di cui principalmente consiste di cicatrici, rimanendo dopo ferite, tagli, ustioni. Le trabecole ossee sostituite perdono forza e diventano un "bersaglio" per le fratture.

Attualmente, la displasia fibrotica è caratterizzata dagli oncologi come un processo tumorale, sebbene ciò non sia completamente vero.

L'osteodisplasia di questo tipo può piuttosto essere attribuita ai processi di sostituzione.

Ma escludere il loro ruolo nella formazione dei prerequisiti per l'emergenza degli osteosarcomi, non può essere escluso.

I sintomi caratteristici dipendono dalla forma della lesione. La localizzazione può essere singola o diffusa (multipla e comune).

Cattura una o più ossa.

Attualmente, i medici non conoscono le ragioni per l'inizio della sostituzione patologica delle trabecole ossee con fibre fibrose. Pertanto, non sono state sviluppate misure di prevenzione attiva. Ma per escludere i fattori di rischio in bambini e adulti ancora bisogno.

La storia della scoperta della patologia

La storia della comparsa di questa malattia è ancora sconosciuta.

Diritto di prima scoperta della malattia è attribuita a un chirurgo russo Braytsovu che all'inizio del secolo scorso, descritto in qualche dettaglio che ha scoperto alterazioni patologiche lesioni ossee.

La chiamò degenerazione dell'osso focale in tessuto fibroso. Nel 1927 furono condotti diversi studi clinici, compresi quelli microscopici.

Di conseguenza, tutti i segni tipici di osteodisplasia fibrosa sono stati classificati. La malattia è stata attribuita a processi tumorali benigni. Di conseguenza, sono state raccomandate procedure chirurgiche per il suo trattamento.

10 anni dopo, nel 1937, i chirurghi Albrecht e Albright sono stati studiati nel dettaglio multifocale forma fibrosa dell'osteopatia nei bambini e pazienti anziani. Per la prima volta, è stata avanzata una teoria sulla natura genetica dell'origine di questi cambiamenti.

Ulteriori studi sono stati effettuati gli scienziati medici Liechtenstein e Jaffe, con il risultato che il nome fornito per identificare simtomokompleksu clinico è stato dato sotto forma di una sindrome di Jaffe-Lichtenstein. Più tardi, è stato rinominato in Liechtenstein-malattia di Braitsov. Attualmente i medici diagnosticano l'osteodisplasia fibrotica o la fibroosteodisplasia.

Classificazione nosologica delle alterazioni patologiche

Per definizione, displasia fibrosa è una malattia sistemica, portando alla comparsa di caratteristiche alterazioni patologiche di parti ossee sistema muscolo-scheletrico. La lesione ossea è un processo simile al tumore. La classificazione nosologica ci consente di suddividerli in base alla localizzazione, al grado di danno alle trabecole, alle complicazioni, ecc.

displasia fibrotica delle ossa del cranio e delle mascelle

Come probabile causa è lo sviluppo del tessuto osseo nella fase dello sviluppo intrauterino.

Mesenchima osteogenico danneggiato, che è successivamente responsabile della crescita delle strutture ossee. Pertanto, i segni primari possono manifestarsi nella prima infanzia.

Pertanto, vi è una teoria e un processo degenerativo del tessuto osseo a seguito di cambiamenti gerontologici nel corpo umano.

Quando vengono diagnosticati, i medici aderiscono a una determinata classificazione. Principalmente, viene condotto per determinare il numero di fuochi rilevati.

La forma congenita è spesso poliosale (multipla) e acquisita negli anziani - mono-osseo (singolo).

Con una forma focale multipla, c'è sempre un quadro clinico delle patologie endocrine e della melanosi della pelle. Con la forma multi-focale, questo non è osservato.

Sintomi della displasia fibrosa del femore e della tibia nei bambini

Spesso, la displasia fibrotica nei bambini viene diagnosticata in tenera età. I sintomi della patologia possono includere una serie di caratteristiche caratteristiche che consentono a un medico esperto di sospettare tali cambiamenti.

A volte la patologia del sistema cardiovascolare viene in primo piano: il bambino si lamenta di affaticamento, battito cardiaco irregolare, polso rapido, ecc.

Ci possono essere segni di disfunzione ormonale: capogiri, crescita irregolare, tachicardia o bradicardia, peso corporeo eccessivo o deficit di peso.

Le lunghe ossa tubolari degli arti inferiori sono spesso colpite.

C'è displasia fibrotica del femore senza pronunciata deformazione, ma con coinvolgimento nel processo patologico dell'articolazione dell'anca.

Ma la displasia fibrosa della tibia di solito porta a una curvatura caratteristica sotto il peso del corpo.

Per sconfiggere le ossa tubolari degli arti superiori, è caratteristica l'integrità delle ossa del polso (l'assenza del loro coinvolgimento nel processo patologico di sostituzione delle trabecole con fibre fibrose).

Displasia fibrosa della tibia e del femore Displasia fibrosa delle ossa pelviche

I sintomi caratteristici sono visti sotto forma di ispessimento delle ossa. Ciò è particolarmente evidente nella zona delle falangi distali delle dita - diventano accorciate e ispessite. Le ossa più grandi diventano clavate.

Sintomi caratteristici soggettivi della displasia ossea fibrosa:

• dolore nei muscoli degli arti inferiori e superiori dopo un considerevole sforzo fisico;
• crampi ai muscoli la sera dopo il pensionamento;
• cambiare il colore della pelle sulle aree interessate sotto forma di pigmentazione;
• zoppia sullo sfondo della deformazione della testa della tibia.

Oggettivamente, si vede accorciamento degli arti superiori e inferiori. L'accorciamento può raggiungere 10 cm. In futuro si formano marcate scoliosi, cifosi e lordosi. Le ossa pelviche piatte e la sinfisi sono interessate.

Displasia fibrosa delle ossa del cranio, mascelle superiori e inferiori

La displasia fibrosa delle ossa del cranio è spesso monoosale e localizzata nelle parti occipitale e frontale. Non causa problemi particolari per il paziente e viene diagnosticato a caso sui raggi X.

La displasia fibrosa espressa del cranio nella forma simile a un tumore può essere vista ad occhio nudo. Questi casi sono tipici per i pazienti anziani. Questi centri esterni di deformazione delle trabecole ossee possono essere rimossi chirurgicamente.

Le recidive si verificano raramente.

Displasia fibrosa delle ossa delle mascelle

Le immagini radiografiche semplici sono utilizzate per la diagnosi.

Nella sconfitta delle ossa tubulari, è importante fissare la condizione della metafisi e della diafisi.

Alla radiografia, la displasia ossea fibrosa appare come un vetro annebbiato con chiari confini della messa a fuoco. La densitometria è importante per la diagnosi differenziale.

Trattamento della displasia ossea fibrosa

Il trattamento della displasia fibrosa può essere eseguito solo chirurgicamente. Ad oggi, non ci sono agenti farmacologici efficaci che potrebbero fermare o invertire il processo di sostituzione delle trabecole ossee con fibre fibrose.

Nel trattamento chirurgico della displasia ossea fibrosa viene eseguita una resezione parziale (rimozione) delle aree danneggiate. Quindi la cavità viene riempita con un composto speciale, che dopo l'indurimento sostituisce l'osso.

fonte: http://santebone.ru/?p=3316