Sclerosi multipla: sintomi e trattamento

La sclerosi multipla è una malattia demielinizzante cronica del sistema nervoso. Non ha studiato appieno le cause e il meccanismo di sviluppo autoimmune-infiammatorio. È una malattia con un quadro clinico molto diversificato, è difficile da diagnosticare nelle fasi iniziali, In questo caso, non esiste alcun sintomo clinico specifico che caratterizzi esattamente l'assenza la sclerosi. Il trattamento consiste nell'uso di immunomodulatori e agenti sintomatici. L'azione dei preparati immunitari è finalizzata a fermare il processo di distruzione delle strutture nervose mediante anticorpi. I farmaci sintomatici eliminano le conseguenze funzionali di queste interruzioni.

Puoi conoscere i primi segni di sclerosi multipla dall'omonimo articolo. Ora parliamo del quadro clinico spiegato, i metodi di diagnosi e trattamento di questa malattia.

I sintomi della sclerosi multipla

Le manifestazioni della sclerosi multipla sono molto diverse, poiché la malattia colpisce l'intero sistema nervoso. Foci di lesione sono sparsi in diversi reparti, invece di tessuto nervoso in questi luoghi, si forma il tessuto connettivo, e la funzione eseguita da questo sito è persa, quindi tutte le manifestazioni cliniche vengono sistematizzate sul luogo della lesione nel nervoso sistema.

Ci sono sintomi tipici di sclerosi multipla e atipici, rari, che tuttavia non devono essere dimenticati. Di solito, un paziente allo stesso tempo presenta segni di danno a diversi sistemi funzionali (in connessione con la distrazione della lesione).

Manifestazioni tipiche

Rappresentazione di una lesione delle vie di conduzione del sistema nervoso. Questi sono i cosiddetti sintomi "classici" della sclerosi multipla.

Sfera del motore

Questo gruppo di sintomi include la sconfitta delle vie piramidali, che si verifica nell'85-97% dei casi, vale a dire quasi ogni paziente Può essere:

• paresi o paralisi - una diminuzione della forza muscolare negli arti. Più spesso colpiti sono gli arti inferiori. Mentre la malattia progredisce, le paresi possono diffondersi fino alla sconfitta di tutti e quattro gli arti;
• aumento dei riflessi tendinei (controllati da un martello neurologico dalle mani e dai piedi) e una diminuzione e perdita di superficie (quest'ultima è particolarmente caratteristica per i riflessi addominali);
• sintomi patologici - Babinsky, Gordon, Bekhterev, Zhukovsky e altri. Sono sempre controllati da un neurologo con un normale esame neurologico;
• l'aumento del tono muscolare, la cosiddetta spasticità dei muscoli. I muscoli a riposo diventano tesi, difficili da toccare. Questo sintomo, insieme alla debolezza muscolare, può impedire il movimento dei pazienti (se si verifica nelle gambe) o interferisce con i normali dispositivi domestici di self-service (se presenti nelle mani);
• l'aspetto dei cloni del piede, della mano e della rotula. Questo è il grado estremo di aumento dei riflessi. I cloni sono movimenti ritmici del piede, della mano o della rotula. Sono causati dallo stiramento di muscoli o tendini. Ad esempio, il clone del piede è causato dalla sua massima estensione (dalla mano del dottore) con la gamba piegata nelle articolazioni del ginocchio e dell'anca. Il piede è tenuto nella posizione di inflessione e fa movimenti involontari di estensione della flessione, come se toccasse il braccio del medico. Allo stesso modo, viene esaminata la presenza di un clone della mano e la rotula.

Il sistema di coordinamento (sconfitta delle vie del cervelletto)

I sintomi simili si sviluppano nel 62-87% dei pazienti:

• violazione dell'andatura - il paziente "oscilla" da un lato all'altro, scuotendosi anche su una superficie piana. Nelle fasi successive, è accompagnato da cadute o generalmente porta all'impossibilità di movimento;
• diminuzione del tono muscolare - un sintomo caratteristico del coinvolgimento cerebellare. Se prevale la sconfitta del sistema motorio, il tono aumenterà se il sistema cerebellare viene abbassato;
• manca - qualsiasi movimento mirato non raggiunge il suo obiettivo. Se chiedi al paziente di colpire la punta del naso con gli occhi chiusi, li colpisce sulla guancia, sul naso o persino sugli occhi. Tali violazioni interferiscono con le abilità del self-service, l'assunzione di cibo, ecc .;
• disturbo del linguaggio - la parola diventa a scatti, il canto, le parole sono divise in sillabe separate, che sono pronunciate separatamente e con accento su ogni sillaba;
• violazione della calligrafia - diventa irregolare, esce dai confini delle linee;
• tremori di arti, teste quando si eseguono movimenti;
• nistagmo: movimenti vibratori, ritmici, involontari degli occhi. Può essere così pronunciato da dare l'impressione di "saltare" gli occhi. Per questo motivo, la visione può essere compromessa.

Danneggiamento del tronco e dei nervi cranici

Si verifica nel 36-81% dei casi:

• limitando la mobilità degli occhi guardando i lati, in alto, in basso;
• strabismo, raddoppio degli oggetti;
• violazione dei movimenti combinati dei bulbi oculari: ad esempio, quando si guarda in alto, un occhio alza gli occhi e l'altro devia di lato. Questo è chiamato oftalmoplegia internucleare;
• debolezza dei muscoli facciali del viso (paresi del nervo facciale) - la faccia è inclinata, l'occhio sul lato interessato completamente non chiude, sviluppa lacrimazione, cibo e acqua escono dalla bocca, è impossibile sorridere e ecc.;
• dolore nella zona del viso dal tipo di nevralgia del nervo trigemino;
• sfocatura, linguaggio confuso, soffocamento con il cibo, ingestione di cibo e acqua nel naso, violazione della deglutizione - i cosiddetti sintomi bulbari (si sviluppano con danni ai nuclei del midollo allungato);
• lo sviluppo della neurite retrobulbare - è molto comune nella sclerosi multipla (spesso il debutto della malattia). Si manifesta con una violazione dell'acuità visiva, la capacità di distinguere i colori. La differenza di luminosità e contrasto dell'immagine cessa di essere catturata. Nel campo visivo il paziente vede punti neri, punti grigi, a volte c'è una sensazione, come se guardassi dentro il tubo. Una metà dei campi di visione potrebbe cadere. Le reazioni pupillari alla luce sono disturbate. Quando si esamina il fondo, viene rivelato il blanching del disco del nervo ottico (in particolare le sue metà temporali) e si sviluppa l'atrofia del nervo ottico.

Sensibilità

Succede nel 56-92% dei casi:

• disturbi della sensibilità profonda - il corpo perde il controllo sulla percezione dei suoi muscoli, tendini, articolazioni, cioè Il cervello non riceve impulsi da queste strutture. Come si manifesta questo? Ad esempio, il medico chiede al paziente di chiudere gli occhi. Tocca una delle dita delle mani o dei piedi e fa un leggero movimento con questo dito (si piega, si schiude, punta di lato). E il paziente dovrebbe dire, che sotto il becco il dito viene toccato dal medico, e in quale movimento di partito viene fatto. Se il paziente non può determinare correttamente questo, allora significa che ha violazioni della sensibilità profonda. A causa di tali violazioni, il camminare peggiora ancora di più, poiché il paziente cessa di percepire la superficie attraverso cui si muove;
• la presenza di parestesie (sensazione di gattonare, brividi, prurito, bruciore, intorpidimento, ecc.);
• aree di dolore e abbandono della sensibilità alla temperatura - quando il paziente non sente la differenza tra caldo e freddo, tra toccare e punzecchiare la pelle con un ago;
• dolore nei muscoli, colonna vertebrale.

Violazione della funzione degli organi pelvici

Si verifica nel 26-53% dei casi:

• disturbi della minzione - ritenzione urinaria o incontinenza (può esserci una scarica costante dell'urina goccia a goccia, e può essere periodico svuotamento in quanto viene riempito solo senza avvertire un bisogno);
• violazione dell'atto di defecazione - è tipico per le fasi successive della malattia. Per analogia con disturbi della minzione, è possibile la stitichezza o l'incontinenza delle feci;
• violazioni della funzione sessuale - disfunzione erettile (impotenza), mancanza di orgasmo, diminuzione della libido. Nelle donne, il ciclo mestruale è interrotto.

Sintomi neuropsicologici

Violazioni simili sono rilevate nel 65-95% dei casi:

• Sindrome astenica: aumento dell'affaticamento, esaurimento rapido dello sforzo mentale e fisico;
• violazione della memoria, del pensiero, dell'attenzione;
• depressione o euforia;
• irritabilità, insoddisfazione, crisi isteriche;
• sindrome da stanchezza cronica.

Manifestazioni atipiche

È definito solo nel 5-20% dei pazienti con sclerosi multipla:

• disturbi vegetativi (attacchi di vertigini con nausea e vomito, crisi adrenaliniche simpatiche, attacchi di rallentamento della frequenza cardiaca e abbassamento della pressione sanguigna);
• convulsioni epilettiche;
• attacchi di singhiozzo, tosse, sbadiglio, spasmi muscolari;
• episodi di perdita del linguaggio acuta con vertigini, perdita dell'udito;
• Il sintomo di Lermitt è la sensazione di una corrente elettrica che passa lungo la spina dorsale con la testa inclinata in avanti.

Il decorso della sclerosi multipla di solito implica la presenza di esacerbazioni e remissioni. In un certo numero di casi, si verifica senza i momenti di stabilizzazione e miglioramento della condizione fin dall'inizio, e talvolta con una progressione costante dei sintomi.

diagnostica

La diagnosi di sclerosi multipla è molto complicata. Ciò è facilitato da una varietà di sintomi e dalla loro capacità di scomparire (lo "sfarfallio" dei sintomi) nelle fasi iniziali della malattia. Per la diagnosi di sclerosi multipla utilizzare:

• esame neurologico per l'individuazione di sintomi clinici;
• esame all'oculista con esame del fondo e determinazione dei campi visivi;
• Risonanza magnetica del cervello e del midollo spinale su un apparato ad alta potenza utilizzando agenti di contrasto (consente di rilevare focolai di tessuto connettivo - "placche");
• esplorare potenziali evocati;
• anticorpi oligoclonali nel liquido cerebrospinale (liquido cerebrospinale), che confermano il processo immunopatologico in sistema nervoso (può essere notato in altre malattie infettive del sistema nervoso, per esempio, neuroAIDS).

Ad oggi, i criteri di McDonald et al., 2001 sono generalmente accettati per la diagnosi. Forniscono la registrazione dei sintomi clinici e dei cambiamenti nella risonanza magnetica, i potenziali evocati, il liquido cerebrospinale.

trattamento

Per selezionare un trattamento efficace, è necessario prendere in considerazione molti aspetti del decorso della malattia in un particolare paziente. Il trattamento della sclerosi multipla è molto individuale, perché i sintomi in tutti i pazienti sono diversi (o una combinazione di sintomi). Ma ci sono disposizioni generali che vengono rispettate quando si prescrive la terapia a tutti i pazienti con sclerosi multipla:

• il più precocemente possibile trattamento;
• farmaci costanti (anche durante la remissione, per prevenire il successivo peggioramento e rallentamento della progressione);
• uso di farmaci che sopprimono il processo infiammatorio autoimmune, che non consente la formazione di nuove lesioni;
• combinando diversi farmaci per ottenere una maggiore efficienza.

Tutti i mezzi per il trattamento sono divisi in due gruppi: agenti per il trattamento patogenetico (influenzano il meccanismo di sviluppo della sclerosi multipla) e farmaci sintomatici. Inoltre, il trattamento è molto diverso durante il periodo di esacerbazione e durante la remissione.

Trattamento patogenetico

È condotto sia nel debutto della malattia, con esacerbazione, sia nella fase di remissione. Lo scopo di tale terapia è fermare il processo infiammatorio autoimmune, per prevenire la distruzione della mielina.

esacerbazione

In questa fase si applicano:

• la terapia a impulsi con corticosteroidi è un breve ciclo di grandi dosi di ormoni per via endovenosa. Di solito, metilprednisolone (Metipred, Solu-medrol) viene utilizzato 500-1000 mg in 200-400 ml di soluzione salina gocciolare per via endovenosa ad una velocità di 25-30 gocce al minuto 1 volta al giorno (al mattino) durante 3-7 giorni. La durata del corso e il dosaggio dipendono dalla gravità dei disturbi neurologici. Per prevenire gli effetti collaterali del metilprednisolone, prescrivono contemporaneamente preparazioni di potassio (Asparcum, Panangin) e una dieta ricca di sali di potassio (banane, patate al forno, mele, uva passa); sostanze che proteggono la mucosa gastrica (Ranitidina, Cimetidina, Almagel, Phosphalugel); antibiotici (perché gli ormoni riducono le difese del corpo e possono unirsi infezione). Dopo la terapia a impulsi continuare a prendere metilprednisolone in compresse, a partire da una dose di 24 mg, gradualmente annullando il farmaco;
• se la terapia pulsatile non può essere eseguita, il desametasone viene somministrato per via endovenosa o intramuscolare una volta al giorno, a partire da 128 mg (64 mg, 32 mg a seconda della gravità dei sintomi), riducendo gradualmente la dose 2 volte ogni due giorni (64 mg 2 giorni, 32 mg 2 giorni, 16 mg 2 giorni, ecc., come se si annulla il farmaco gradualmente);
• plasmaferesi - purificazione del plasma sanguigno da anticorpi circolanti in esso. Ci vogliono circa 2 settimane: durante questo periodo vengono eseguite 3-5 procedure (con una pausa di diversi giorni). Con l'aiuto di un dispositivo speciale, il sangue viene estratto dalla vena e passato attraverso un sistema di filtri. In esso, il sangue è diviso in elementi cellulari e plasma. Quindi, gli elementi cellulari vengono mescolati con il plasma del donatore (o con sostituti del plasma artificiale), e in questa forma ritornano al paziente attraverso un'altra vena. A volte la plasmaferesi è combinata con la terapia a impulsi con ormoni;
• immunoglobulina umana per somministrazione endovenosa (Sandoglobulina, Pentaglobulina) alla dose di 200-400 mg / kg al giorno a una velocità di 20 gocce al minuto per 5 giorni consecutivi;
• con l'inefficacia degli ormoni, con la progressione costante della sclerosi multipla Agenti citotossici (azatioprina, ciclofosfamide, ciclosporina A, metotrexato, ecc) che inibiscono processo autoimmune. Tuttavia, l'uso dei citostatici ha il rovescio della medaglia: sono molto tossici. Questi farmaci hanno molti effetti collaterali gravi. Portano ad una forte diminuzione dei globuli bianchi, degli eritrociti, delle piastrine (che è accompagnata da una diminuzione delle forze protettive del corpo, lo sviluppo di anemia, una violazione della coagulazione del sangue), causare epatite indotta da farmaci, perdita di capelli, portare a frequenti nausea, vomito, diarrea;
• antiagreganty, farmaci che migliorano l'apporto di sangue - Dipiridamol, Kurantil, Pentoxifylline;
• se vengono rilevati titoli elevati di anticorpi contro il virus dell'herpes - Zovirax, Valtrex;
• induttori di interferone - Cycloferon, Amiksin.

remissione

La sclerosi multipla è una malattia che richiede un trattamento costante, anche durante la remissione. I sintomi clinici possono diminuire, la condizione - migliorare, ma il processo di distruzione della mielina continuerà. Sospendere il processo autoimmune, per prevenire la progressione della malattia, per rallentareinvalidazione, applicare un gruppo speciale di farmaci: preparazioni di terapia preventiva (immunomodulante). Gli studi internazionali hanno dimostrato la loro efficacia nella sclerosi multipla. Questo β-interferone preparazioni (Avonex, Betaferon Rebif) e glatiramer acetato (Copaxone). La scelta del farmaco dipende dallo stadio della malattia, dal meccanismo d'azione e, sfortunatamente, dalle capacità materiali del paziente. Avonex utilizzato a 6 milioni di UI 1 volte a settimana per via intramuscolare, per 6 Rebif o 12 milioni UI tre volte alla settimana per via sottocutanea per Betaferon 8 ppm o 16 milioni di UI per via sottocutanea a giorni alterni, Copaxone 20 mg per via orale al giorno.

Per questo gruppo di farmaci, è molto importante iniziare il prima possibile: non appena viene formulata la diagnosi La sclerosi multipla sarà esposta, è necessario iniziare immediatamente a prendere e prenderli continuamente, senza rompersi. Ciò aiuta a prevenire l'insorgere di nuove esacerbazioni e, quindi, a non consentire nuovi disturbi funzionali nel paziente. Dopo tutto, prevenire la distruzione è più facile e più efficace del trattamento delle conseguenze. Quindi, una persona mantiene la capacità lavorativa per lungo tempo, rimane socialmente attiva. E questo è qualcosa a cui aspirare per il trattamento della sclerosi multipla, come per curare completamente la malattia non è ancora possibile.

Trattamento sintomatico

Questo tipo di trattamento comporta l'uso di una varietà di farmaci per ridurre la comparsa di sintomi è avvenuta nella sclerosi multipla. Il trattamento sintomatico è usato sia nel periodo di esacerbazione, sia nel periodo di remissione. La terapia è fatta in modo asintomatico:

• spasticità (aumento del tono muscolare) - Sirdalud (tizanidina, Tizalud), baclofen, Mydocalm, Clonazepam, terapia fisica, digitopressione, iniezioni di tossina botulinica, sedute di iperbarico ossigenazione;
• debolezza muscolare - Neuromidina, glicina, Cerebrolizina, gliatilina, vitamine del gruppo B;
• vertigini - Betaserk (Vestibo, Vestinorm) Fezam, Stugeron forte, Tiotsetam, Nicotinamide, l'agopuntura;
• violazione della funzione di minzione - normalizzazione del bere regime, con l'eccezione di caffeina e alcol, la stimolazione magnetica ed elettrica della vescica, la formazione del pavimento pelvico. Con incontinenza urinaria - Driptan, Adiuretin, Desmospray; con un ritardo nella minzione - Neuromidina, Gliatilina;
• coordinamento alterato - beta-bloccanti (propranololo, anaprilina), piccole dosi di antidepressivi (Amitriptilina), vitamina B6, Magne-B6, glicina, tecniche di terapia fisica per migliorare vestibolare l'adattamento;
• tremore - Carbamazepina (Tegretol, Finlepsin);
• Terapia metabolica - Cerebrolysin, nootropics, Encephabol, acido glutammico, metionina, vitamina B (Neurobeks, Milgamma, Neyrorubin), vitamina C ed E, glicina, Essentiale, acido lipoico;
• stanchezza cronica - Semaks, fluoxetina (Prozac), Sertralina (Serlift, Zoloft), Stimol, Enerion, estratti di ginseng e Eleuterococco, la terapia;
• problemi causati da un aumento della pressione endocranica - Diakarb, glicerina, Magne-B6, magnesio solfato, Lisina aescinat, Cyclo 3 forte;
• dolore parossistica e la condizione (nevralgia del trigemino, Lhermitte sintomo, parestesia) - carbamazepina (Finlepsin) Difenin, Konvulsofin (Depakinum), Gabapentin (Gabagamma, Neurontin), Pregabalin, lamotrigina, clonazepam;
• Depressione - Coaxil, Amitriptilina, Lerivon, Fluxetin (Prozac).

La sclerosi multipla è una grave malattia neurologica che si verifica principalmente nei giovani. Ha molti sintomi che possono servire da "maschere" di altre malattie. Scorre con esacerbazioni e remissioni. Diagnosticato da manifestazioni cliniche e dati da ulteriori metodi di ricerca. Richiede un trattamento costante ea lungo termine, senza il quale porta alla perdita di capacità lavorativa e di disabilità.