Cos'è l'ipertelorismo orbitale?

L'ipertelorismo è una patologia congenita, che consiste in una distanza anormalmente ampia tra gli organi appaiati. Spesso esiste un ipertelorismo visivo o oculare - in cui la distanza tra le strutture ossee dell'orbita è significativamente maggiore rispetto alla norma. Spesso l'anomalia non è una malattia separata, ma fa parte di alcune patologie genetiche, ad esempio l'ipertelorismo si trova spesso nella sindrome di Edwards, la neurofibromatosi.

Definizione di malattia

Secondo le statistiche,l'ipertelorismo orbitale è la deformità più comune del cranio, che colpisce non solo l'ossatura, ma anche le morbide strutture facciali.La malattia cominciò a studiare relativamente recentemente, le prime descrizioni di un'anomalia simile apparvero nella letteratura medica nel 1924. Da quel momento, la patologia è stata trattata separatamente, differenziandola da una malattia simile - un telecanto, che ha sintomi simili, ma non vi è alcun cambiamento nel tessuto osseo. Oggi ci sono due tipi di ipertelorismo:

• vero. Gli smalti sono ampiamente piantati a causa della distanza anomala delle formazioni ossee tra loro;
• Falso ipertelorismo o epicanto -questa distanza tra gli angoli mediali degli occhi è molto più alta del normale, ma non vi è alcun cambiamento direttamente nelle ossa del cranio.

  Tipi di ipertelorismo

Lo sviluppo della patologia è associato alla crescita eccessiva di piccole ali dell'osso sfenoidale nel periodo embrionale. Per questo motivo, c'è una distanza caratteristica tra gli occhi, il naso è molto più largo della norma e la parte posteriore del naso è piatta.

A seconda delle caratteristiche esterne, si distinguono due forme di un'anomalia simile:

• simmetrico. Non ci sono altre manifestazioni oltre alla distanza patologica tra gli occhi;
• asimmetrico. Gli occhi si trovano ad una distanza eccessiva l'uno dall'altro, e ci sono differenze nella loro posizione in altezza, può essere espresso strabismo.

L'ipertelorismo non è definito come una singola malattia ed è una caratteristica di oltre 130 malattie e sindromi.

cause di

L'ipertelorismo è una patologia innata.La patologia si forma durante l'avvicinamento delle cavità oculari durante lo sviluppo embrionale del feto. Si ritiene che la violazione sia scatenata dall'esposizione all'organismo della madre di fattori patogeni, ad esempio eccessivi alcool, sostanze tossiche, alcuni farmaci ormonali, nonché a causa del contagio trasferito malattie. Tutto ciò può portare ai seguenti problemi congeniti, in cui esiste una possibilità di sviluppo dell'ipertelorismo orbitale:

• Craniostenosi o precedente infezione della sutura cranica;
• Ernia cerebrale craniale e fessura;
• Varie malformazioni vascolari cranio-facciali;
• Altre condizioni in cui non si verifica la normale formazione del cranio - tumori, cambiamenti nelle ossa dopo il trauma.

Negli ultimi anni è aumentata la comparsa di ipertelorismo oculare dovuto a patologia genetica, che può verificarsi anche se tutte le prescrizioni sono state osservate durante la gravidanza. Ad esempio, l'aumento della distanza tra gli occhi è quasi sempre diagnosticato nella sindrome di Down.

sintomi

L'ipertelorismo può essere facilmente determinato mediante ispezione visiva.Sempre ci sono segni caratteristici della malattia, la cui gravità può differire a seconda del grado di sviluppo della patologia.

• Eccessiva distanza tra gli spazi mediali degli occhi;
• È possibile deformare le fessure degli occhi - possono avere una forma irregolare, essere troppo larghe o strette;
• Struttura anormale del naso- ponte nasale troppo largo e dorso piatto;
• Movimenti multidirezionali di bulbi oculari;
• C'è uno strabismo intrinseco,deformazione del nervo ottico e altre malattie oftalmiche.

Nella maggior parte dei casi, l'ipertelorismo è accompagnato da un'intelligenza compromessa, sottosviluppo dell'apparato della mascella, sviluppo anormale dei piedi.

Possibili complicazioni

In rari casi, l'ipertelorismo orbitale può portare a gravi complicanze.Di solito questa formazione di ernia craniocerebrale, lo sviluppo di qualsiasi forma di displasia cranica. Se non si esegue l'intervento chirurgico in tempo, a tempo debito si possono sviluppare malattie oftalmiche - acquisite strabismo, atrofia del nervo ottico, aumento della pressione intraoculare. L'ipertelorismo oculare è anche un fattore di rischio per ridurre l'acuità visiva e sviluppare il glaucoma.

L'ipertelorisi provoca l'insorgere del glaucoma

trattamento

Ad oggi, l'unico metodo di trattamento è la chirurgia plastica chirurgica.La nomina di un intervento chirurgico è possibile a partire da due anni. In questo caso, i metodi e la tecnologia della procedura dipendono completamente dalla gravità della patologia e dal grado di sviluppo dei sintomi oftalmici e neurologici. Di norma, una prima operazione aiuta a prevenire complicazioni e riduce il rischio di pressione sociale.

Il trattamento conservativo è necessario solo nei casi in cui l'ipertelorismo orbitale è accompagnato da varie complicanze.

Solitamente prescrivono farmaci per ridurre la pressione intraoculare, gocce idratanti e antispastici per prevenire il dolore causato dalla rottura della posizione del bulbo oculare.

prevenzione

Non ci sono modi efficaci per prevenire lo sviluppo di questa grave patologia.Come misura preventiva dei disturbi dello sviluppo fetale, è necessario rispettare tutte le raccomandazioni e le prescrizioni durante l'intero periodo di gravidanza. Di grande importanza è l'osservanza del sonno e del riposo, il rifiuto di sostanze tossiche, narcotiche e ormonali, nonché un'alimentazione equilibrata. A partire dal primo trimestre, è necessario sottoporsi a regolari esami medici in tempo per notare la presenza di uno sviluppo anormale dell'apparato cranio-facciale.

Un esempio della manifestazione dell'ipertelorismo orbitale

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video

risultati

L'ipertelorismo oculare è un sintomo comune che è caratteristico di molte malattie genetiche. A causa del fatto che non esistono metodi efficaci per trattare e prevenire la malattia, è necessario affrontare la gravidanza in modo responsabile a partire dalla fase di pianificazione. E se la patologia ancora non può essere evitata, è necessario sollevare la questione della correzione chirurgica il più presto possibile, che consente di ridurre il rischio di complicanze e di facilitare l'adattamento sociale del bambino.

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