Anomalia di Arnold-Chiari: sintomi e trattamento

Arnold Chiari anomalia - una violazione della struttura e la disposizione del cervelletto, tronco cerebrale rispetto al cranio e del canale spinale. Questa condizione si riferisce a malformazioni congenite, anche se non si manifesta sempre sin dai primi giorni di vita. A volte i primi sintomi compaiono dopo 40 anni. L'anomalia di Arnold-Chiari può manifestarsi con vari sintomi di danno cerebrale, midollo spinale, alterata circolazione del liquido cerebrospinale. Il punto in diagnosi è di solito la risonanza magnetica. Il trattamento è effettuato in modo conservativo e chirurgico. Da questo articolo puoi imparare di più sui sintomi, sulla diagnosi e sui metodi di trattamento per l'anomalia di Arnold-Chiari.

Normalmente, il confine tra il cervello e il midollo spinale è a livello tra le ossa del cranio e la colonna cervicale. C'è una grande apertura occipitale, che, di fatto, serve come una linea condizionale. Condizionale, perché il tessuto cerebrale passa nel midollo spinale senza interruzione, senza un confine chiaro. Tutte le strutture anatomiche situate sopra il foro occipitale, in particolare, il midollo, ponte e cervelletto, si riferisce alla formazione della fossa cranica posteriore. Se queste formazioni (una o tutte) scendono sotto il piano del grande orifizio occipitale, sorge l'anomalia di Arnold-Chiari. Tale smarrimento del cervelletto, midollo risultati in compressione del midollo spinale nella zona cervicale, interferisce con la normale circolazione del fluido cerebrospinale. A volte Arnold Chiari anomalia associata ad altre malformazioni cranio-vertebrale di transizione, che è il luogo di passaggio del cranio alla colonna vertebrale. In questi casi combinati, la sintomatologia è solitamente più pronunciata e si fa sentire molto presto.

Arnold Chiari anomalia prende il nome dai due scienziati: patologo austriaco Hans Chiari e patologo tedesco Julius Arnold. La prima nel 1891 descrive una serie di anomalie nello sviluppo del cervelletto e tronco cerebrale, la seconda nel 1894 ha una descrizione anatomica della omissione della parte inferiore degli emisferi del cervelletto nel foro occipitale.

Varietà di anomalia di Arnold-Chiari

Secondo le statistiche, l'anomalia di Arnold-Chiari si verifica con una frequenza di fino a casi per 100.000 abitanti. Una gamma così ampia è in parte dovuta all'eterogeneità di questa malformazione dello sviluppo. Di cosa stiamo parlando? Il fatto è che l'anomalia di Arnold-Chiari è divisa in quattro sottotipi (descritti da Chiari), a seconda di da quali strutture sono abbassate nel grande orifizio occipitale e quanto hanno torto struttura:

• anomalia Arnold Chiari I - quando nel canale spinale dell'amigdala omessa cranio (parte inferiore della emisferi cerebellari);
• anomalia di Arnold Chiari II - quando abbassato nel canale vertebrale gran parte del cervelletto (compresa vite senza fine), midollo allungato, IV ventricolo;
• Arnold Chiari anomalia III - quando sotto il foro occipitale disposta quasi tutta la formazione della fossa posteriore (cervelletto, midollo allungato, IV ventricolo, ponte). Abbastanza spesso si trovano nell'ernia cerebrale della regione cervico-occipitale (la situazione in cui vi è un difetto nel canale spinale in la forma degli archi vertebrali e il contenuto del sacco durale, cioè il midollo spinale con tutte le membrane, sporgono in questo difetto). Il diametro della grande apertura occipitale nel caso di questo tipo di anomalia è aumentato;
• Arnold Chiari anomalia IV - il sottosviluppo (ipoplasia) del cervelletto, ma il cervelletto in sé (o meglio quello che è stato formato al suo posto) si trova correttamente.

I tipi di vizio I e II sono più comuni. Ciò è dovuto al fatto che i tipi III e IV di solito non sono compatibili con la vita, la morte avviene nei primi giorni di vita.

Fino al 80% di tutti i casi di Arnold Chiari anomalia combinata con la presenza di siringomielia (una malattia caratterizzata dalla presenza di cavità nel midollo spinale, cervello sostituzione di tessuti).

Nello sviluppo delle anomalie, il ruolo principale appartiene ai disturbi nella formazione delle strutture cerebrali e spinali nel periodo intrauterino. Tuttavia, deve essere preso in considerazione anche il seguente fattore: trauma cranico ricevuto durante il parto, ripetute lesioni craniocerebrali durante l'infanzia possono danneggiare le cuciture ossee nella base del cranio. Di conseguenza, la normale formazione della fossa cranica posteriore viene interrotta. Diventa troppo piccolo, con una rampa appiattita, per cui tutte le strutture della fossa cranica posteriore semplicemente non riescono ad adattarsi. "Cercano una via d'uscita" e si precipitano nel grande orifizio occipitale, e poi nel canale vertebrale. Questa situazione è in qualche misura considerata un'anomalia acquisita da Arnold-Chiari. Inoltre, sintomi simili all'anomalia di Arnold-Chiari possono verificarsi con lo sviluppo di un tumore alla testa Il cervello, che fa muovere gli emisferi del cervelletto nel grande forame occipitale e vertebrale canale.

sintomi

Una delle manifestazioni dell'anomalia di Arnold-Chiari può essere l'idrocefalo.

Le principali manifestazioni cliniche dell'anomalia di Arnold-Chiari sono associate alla compressione delle strutture cerebrali. Allo stesso tempo, i vasi sanguigni che alimentano il cervello, i percorsi della liquirizia, le radici dei nervi cranici che attraversano questa regione sono schiacciati.

È accettato distinguere 6 sindromi neurologiche, che possono essere accompagnate da un'anomalia di Arnold-Chiari:

• ipertensione-idrocefalo;
• cerebellare;
• bulbare-piramidale;
• radicolare;
• insufficienza vertebro-colonna;
• siringomielitichesky.

Naturalmente, non tutte e sei le sindromi sono sempre presenti. La loro gravità varia in una certa misura, a seconda di quali strutture e quanto sono schiacciati.

Ipertensione-idrocefalola sindrome si sviluppa come conseguenza della circolazione disturbata del liquido cerebrospinale (CSF). Normalmente, il liquido cerebrospinale scorre liberamente dallo spazio subaracnoideo del cervello allo spazio subaracnoideo del midollo spinale. La parte inferiore abbassata delle tonsille del cervelletto blocca questo processo, come un tappo di bottiglia. La formazione di fluido cerebrospinale nei plessi vascolari del cervello continua e, in generale, non c'è nessun luogo per drenarlo (senza contare i meccanismi naturali di aspirazione, che in questo caso non sono sufficienti). Likvor si accumula nel cervello, causando un aumento della pressione intracranica (ipertensione intracranica) e un'espansione di spazi contenenti liquidi (idrocefalo). Ciò si manifesta come un mal di testa di una natura scoppiata, che viene amplificata da tosse, starnuti, risate, tensioni. Si avverte dolore nella parte posteriore del collo, nella zona del collo, eventualmente nella tensione dei muscoli del collo. Ci possono essere episodi di vomito improvviso, in nessun modo legati al mangiare.

cerebellarela sindrome si manifesta come una violazione della coerenza dei movimenti, dell'andatura "ubriaca" e una perdita nell'esecuzione di movimenti intenzionali. I pazienti sono preoccupati per vertigini. Potrebbe esserci un tremore agli arti. Il discorso può essere rotto (diventa diviso in sillabe separate, cantando). Abbastanza un sintomo specifico è "nistagmo, abbattendo". Questo involontario spasmo dei bulbi oculari, diretto, in questo caso, verso il basso. I pazienti possono lamentare una doppia visione negli occhi a causa del nistagmo.

Bulbare-piramidalela sindrome prende il nome dai nomi delle strutture che sono soggette a compressione. Bulbus è il nome del midollo allungato a causa della sua forma bulbosa, quindi la sindrome bulbare indica la sconfitta del midollo allungato. Una piramide - questa struttura anatomica midollare rappresentano fasci di fibre nervose che trasportano gli impulsi dalla corteccia alle cellule nervose del midollo spinale corno anteriore. Le piramidi sono responsabili dei movimenti arbitrari degli arti e del tronco. In accordo con quanto sopra, la sindrome bulbare-piramidale si manifesta clinicamente come debolezza muscolare in arti, intorpidimento e perdita di dolore e sensibilità alla temperatura (le fibre passano attraverso l'allungato cervello). La compressione dei nuclei dei nervi cranici situati nel tronco cerebrale provoca lo sviluppo di disturbi visione e udito, linguaggio (a causa di disturbi del movimento nella lingua), voci nasali, pizzichi a mangiare, imbarazzo respirazione. Possibile perdita di coscienza a breve termine o perdita del tono muscolare con una coscienza conservata.

radicolarela sindrome nel caso dell'anomalia di Arnold-Chiari è la comparsa di segni di alterazione della funzione dei nervi cranici. Può essere una violazione della mobilità lingua, la voce nasale o roca, disturbi della deglutizione cibo, ear difetti (tra cui l'acufene), perdita di sensibilità sul viso.

Sindrome da insufficienza vertebro-basilareè associato a una violazione dell'afflusso di sangue nel corrispondente pool di sangue. A causa di questo, ci sono attacchi di vertigini, perdita di coscienza o tono muscolare, problemi di vista. Come potete vedere, diventa chiaro che la maggior parte dei sintomi dell'anomalia di Arnold-Chiari non derivano da una causa immediata, ma dagli effetti combinati di vari fattori. Pertanto, gli attacchi di perdita di coscienza sono causati sia dalla compressione di specifici centri del midollo allungato, sia dalla violazione dell'afflusso di sangue nel bacino vertebro-basilare. Una situazione simile si verifica con disturbi visivi, uditivi, vertigini e così via.

Siringomieliticheskyla sindrome non sempre si manifesta, ma solo nei casi di una combinazione dell'anomalia di Arnold-Chiari con cambiamenti cistici nel midollo spinale. Queste situazioni sono manifestate da un disturbo della sensibilità dissociato (quando temperatura, dolore e sensibilità tattile sono gravemente disturbate e profonde (posizione dell'arto nello spazio) rimane intatta), intorpidimento e debolezza muscolare in alcuni arti, compromissione della funzionalità pelvica (incontinenza urinaria e feci). Puoi leggere su cosa siringomielia si manifesta in un articolo separato.

Ogni varietà dell'anomalia di Arnold-Chiari ha le sue caratteristiche cliniche. Anomaly Arnold-Chiari di tipo I potrebbe non manifestarsi a 30-40 anni (finché il corpo è giovane, la compressione delle strutture viene compensata). A volte questo tipo di vizio è una scoperta casuale quando si esegue una risonanza magnetica per un'altra malattia.

Il tipo II è spesso combinato con altri vizi: meningomielocele della regione lombare e stenosi dell'acquedotto del cervello. Le manifestazioni cliniche derivano dai primi minuti di vita. Oltre ai sintomi principali, il bambino respira rumorosamente con periodi di stop, violazione di ingestione di latte, ingestione di cibo nel naso (il bambino soffre, soffoca, e non può succhiare il seno).

Anche il tipo III è spesso combinato con altre malformazioni del cervello e della regione cervico-occipitale. In encephalocele nella zona della nuca può essere posizionato non solo il cervelletto, ma il midollo, i lobi occipitali. Questo vizio è praticamente incompatibile con la vita.

Il tipo IV di alcuni scienziati, recentemente, non è considerato un complesso sintomatico di Chiari nel moderno presentazione, perché non è accompagnato dall'omissione del cervelletto sottosviluppato nel grande occipitale foro. Tuttavia, la classificazione del Chiari austriaco, che per prima ha descritto questa patologia, contiene anche il tipo IV.

diagnostica

La combinazione di un numero dei sintomi sopra descritti consente al medico di sospettare l'anomalia di Arnold-Chiari. Ma per confermare accuratamente la diagnosi è necessario effettuare il computer o la risonanza magnetica (quest'ultimo metodo è più informativo). L'immagine ottenuta con l'aiuto della risonanza magnetica dimostra l'omissione di strutture della fossa cranica posteriore sotto il grande forame occipitale e conferma la diagnosi.

trattamento

La scelta del metodo di trattamento per l'anomalia di Arnold-Chiari dipende dalla presenza di sintomi della malattia.

Se la morsa è stata rilevata accidentalmente (cioè non ha manifestazioni cliniche e non disturba il paziente) quando conducendo una risonanza magnetica per un'altra malattia, il trattamento non viene eseguito in generale. Il paziente è seguito da un'osservazione dinamica per non perdere il momento dell'apparizione dei primi sintomi clinici di compressione del cervello.

Se l'anomalia si manifesta come una sindrome ipertensiva-idrocefalica insignificante, allora vengono fatti tentativi di trattamento conservativo. Per questo scopo usa:

• farmaci per la disidratazione (diuretici). Riducono la quantità di CSF, contribuiscono alla riduzione della sindrome del dolore;
• farmaci antinfiammatori non steroidei per ridurre la sindrome del dolore;
• rilassanti muscolari in presenza di tensione muscolare nella regione cervicale.

Se l'uso di droghe è sufficiente, per un periodo questo si ferma. Se non vi è alcun effetto, o il paziente mostra segni di altre sindromi neurologiche (debolezza muscolare, perdita di sensibilità, segni di alterazione della funzione dei nervi cranici, attacchi periodici di perdita di coscienza e così via), quindi ricorrono a un intervento chirurgico trattamento.

Il trattamento chirurgico consiste nella trapanazione della fossa cranica posteriore, la rimozione di parte dell'osso occipitale, la resezione dell'osso nel grande forame occipitale del cervelletto, dissezione delle aderenze dello spazio subaracnoideo, interferendo la circolazione liquido cerebrospinale. A volte può essere necessaria un'operazione di shunt, il cui scopo è quello di ritirare il liquido cerebrospinale in eccesso. "Extra fluido" attraverso un tubo speciale (shunt) viene scaricato nella cavità toracica o addominale. Determinare il momento in cui vi è la necessità di un intervento chirurgico è un compito molto importante e importante. Cambiamenti a lungo termine nella sensibilità, perdita di forza muscolare, difetti dei nervi cranici potrebbero non recuperare completamente dopo l'intervento chirurgico. Pertanto, è importante non perdere il momento in cui è davvero possibile fare senza chirurgia. Nel tipo II, il trattamento chirurgico è indicato in quasi il 100% dei casi senza precedente trattamento conservativo.

Quindi, l'anomalia di Arnold-Chiari è uno dei mali dello sviluppo umano. Può essere asintomatico e può manifestarsi sin dai primi giorni di vita. Le manifestazioni cliniche della malattia sono molto diverse, la diagnosi viene effettuata utilizzando la risonanza magnetica. Gli approcci terapeutici sono diversi: dall'assenza di qualsiasi intervento a metodi operativi. Il volume del trattamento è determinato individualmente.